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蘭津主治醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 ????顱咽管瘤是先天性腫瘤，多見于兒童。因其生長(zhǎng)位置較深，加之國(guó)人無(wú)常規(guī)做頭顱磁共振檢查的意識(shí)。等有癥狀發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤時(shí)，腫瘤往往體積巨大，壓迫神經(jīng)。????顱咽管瘤目前仍是顱內(nèi)難治性疾病，雖為良性腫瘤，但因隱藏在顱內(nèi)中心深處，往往是常規(guī)手術(shù)死角，從而導(dǎo)致腫瘤容易殘留，因而極易復(fù)發(fā)。同時(shí)，巨大的顱咽管瘤侵犯垂體、下丘腦及丘腦穿支動(dòng)脈，術(shù)后容易出現(xiàn)尿崩、電解質(zhì)紊亂、偏癱，兒童導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育障礙。????手術(shù)仍然是治療顱咽管瘤的有效方法，但手術(shù)效果因人而異。主要由于顱咽管瘤形態(tài)不規(guī)則，位置不固定。目前顱咽管瘤的分型分為中央型和周圍型，鞍內(nèi)型和鞍上型。不同類型手術(shù)效果不同。????對(duì)于大部分初發(fā)的顱咽管瘤，因其沿著Rathk裂縱向生長(zhǎng)，經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡為這類顱咽管瘤的手術(shù)全切提供了機(jī)會(huì)。相比較傳統(tǒng)開顱手術(shù)，內(nèi)鏡能夠獲得直視機(jī)會(huì)。比較開顱手術(shù)的盲切和經(jīng)驗(yàn)性切除會(huì)更加精準(zhǔn)，特別是位于顱內(nèi)最中心的位置，如三腦室底等。直視下的切除避免了顱咽管瘤的殘留，從而減少顱咽管瘤的復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)。?????內(nèi)鏡經(jīng)鼻擴(kuò)大切除為顱咽管瘤的徹底切除和帶來(lái)了機(jī)會(huì)，當(dāng)然這類手術(shù)治療需要找到經(jīng)驗(yàn)豐富的專病神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)完成。2022年03月12日
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王成偉主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 前言 顱咽管瘤是一種罕見的上皮性良性腫瘤，起源于第三腦室底部和垂體周圍的Rathke囊殘留。盡管顱咽管瘤的組織學(xué)是良性的，但它可以對(duì)局部結(jié)構(gòu)造成嚴(yán)重和永久性的損害，擾亂視覺(jué)、下丘腦、內(nèi)分泌和神經(jīng)認(rèn)知功能，并威脅生命。 在過(guò)去20年中，這些腫瘤的治療取得了許多進(jìn)步，包括顯微外科和放射治療（RT）技術(shù)。手術(shù)是顱咽管瘤治療的首選方法；然而，位于顱底和下丘腦區(qū)域的腫瘤很難進(jìn)入。積極的手術(shù)方法更有可能實(shí)現(xiàn)腫瘤的完全切除，但往往以高治療相關(guān)死亡率和發(fā)病率為代價(jià)[63]。另一方面，不完全切除與高復(fù)發(fā)率相關(guān)[11,48,49,53,58]，與腫瘤再生長(zhǎng)和反復(fù)復(fù)發(fā)的進(jìn)一步發(fā)病率和死亡率相關(guān)。 術(shù)后常規(guī)放療可提高腫瘤控制和生存率[13,31,39,42,44,51,59]。然而，人們?nèi)匀粨?dān)心RT的潛在毒性，其使用仍然存在爭(zhēng)議。立體定向技術(shù)，作為單次分割[放射外科（RS）]或低分次放射治療（FSRT），最近已被應(yīng)用于幾種腦腫瘤的治療，以在腫瘤和周圍正常組織之間提供更大劑量梯度的局部照射，從而在保持高療效的同時(shí)最大限度地減少放射后長(zhǎng)期并發(fā)癥。 在這篇綜述中，我們對(duì)RT在成人顱咽管瘤患者治療中的應(yīng)用的現(xiàn)有文獻(xiàn)進(jìn)行了批判性分析，特別是對(duì)新放射技術(shù)的有效性和安全性。 手術(shù)和傳統(tǒng)放療的結(jié)果 手術(shù)是顱咽管瘤患者的首選治療方法。45-90%的患者實(shí)現(xiàn)了完全手術(shù)切除[1,3,4,11,17,34,48,49,53,58,61,62,63,66]，據(jù)報(bào)道，5年腫瘤控制率為70%至90%發(fā)生在最近的成人和兒童系列中[11,17,58]。類似的腫瘤控制通常在經(jīng)蝶手術(shù)后實(shí)現(xiàn)，完全切除后復(fù)發(fā)率為10%[1,4,11,29]。相反，如果顱咽管瘤不完全切除，復(fù)發(fā)率會(huì)增加 85%[11,48,49,55,58,62,66]。 近來(lái)大型外科手術(shù)系列的死亡率在0%到4%之間[3,11,48,58]，但當(dāng)達(dá)到嘗試完全切除的積極外科手術(shù)[63]或預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)的情況下[11]，死亡率會(huì)急劇上升到10–17%。報(bào)告的并發(fā)癥發(fā)病率在20%到80%之間[11,17,18,21,58]，兒童患者并發(fā)癥發(fā)病率更高，包括垂體功能障礙、下丘腦功能障礙、視覺(jué)和神經(jīng)認(rèn)知功能惡化。 一些回顧性研究比較了單獨(dú)手術(shù)或手術(shù)與放療聯(lián)合治療的局部控制率[3,16,19,21,27,51,61,62]。Stripp等人[51]比較了57例單純手術(shù)治療的患者和18例次全切除后進(jìn)行RT治療的患者，單獨(dú)手術(shù)后10年腫瘤控制率為42%，次全切除術(shù)后為84%。Hetelekidis等人[16]報(bào)告，手術(shù)后兒童的10年無(wú)進(jìn)展生存率為31%，而手術(shù)后和放療后兒童的10年無(wú)進(jìn)展生存率為86%。其他人也報(bào)告了類似的結(jié)果[19,27,31,46,55,61,62]，表明在有限手術(shù)和放療后的腫瘤控制和生存率方面的結(jié)果優(yōu)于不完全手術(shù)，與完全切除后的結(jié)果相當(dāng)。常規(guī)RT的長(zhǎng)期療效已被多個(gè)大系列證實(shí)，據(jù)報(bào)道，10年和20年局部控制率分別為77-89%和54-79%[15、16、31、38、39、42、44、51、59]（表1）。 在手術(shù)后還是腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)，是否應(yīng)立即使用RT仍存在爭(zhēng)議。一些兒科系列表明，在降低發(fā)病率和控制方面，術(shù)后立即給予RT優(yōu)于復(fù)發(fā)時(shí)給予RT[15,38,44,60]。相反，成人顱咽管瘤患者在接受RT輔助治療或進(jìn)展期治療時(shí)，腫瘤控制或生存率沒(méi)有顯著差異[7,36,39,42,59]。到目前為止，對(duì)于未完全切除的兒童腫瘤，建議術(shù)后早期放療，而成人顱咽管瘤患者可輔助或在腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)接受放療。 顱咽管瘤的最佳劑量和分級(jí)尚未確定。不同的作者在成人和兒童顱咽管瘤患者中使用了50-60 Gy的不同劑量[7,13,15,19,31,32,36,39,42,44,47,51,59,60]。Regine等人[44]顯示，54 Gy以下復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)為44%，高于54 Gy的風(fēng)險(xiǎn)為16%，但僅考慮了少數(shù)病例。Varlotto等人[59]在一系列的24名患者中指出，總劑量至少為60 Gy時(shí)，沒(méi)有出現(xiàn)任何失敗。Habrand等人[15]報(bào)告稱≥55 Gy與劑量＜55 Gy相比，≥55 Gy與更好的腫瘤控制相關(guān)。然而，有幾位作者報(bào)告，在1.7-1.8 Gy的分次劑量下，使用50-54 Gy的劑量，5年腫瘤控制率＞90%[7,31,32,36,42,51]，這表明這種劑量可以實(shí)現(xiàn)同樣出色的局部控制，并可能降低晚期并發(fā)癥的發(fā)生率。 普通放療（即分次放療）的長(zhǎng)期毒性 顱咽管瘤患者的放射治療與急性和晚期毒性的潛在風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，包括內(nèi)分泌、視覺(jué)、下丘腦和認(rèn)知后遺癥。 據(jù)報(bào)道，10–15%的患者在放療期間出現(xiàn)視力惡化或腦積水等急性并發(fā)癥[43]。這通常是由于顱咽管瘤囊性部分增大所致，盡管其機(jī)制尚不清楚。顱咽管瘤囊性部分的積液通常通過(guò)適當(dāng)?shù)氖中g(shù)治療得以解決，并不代表腫瘤進(jìn)展，隨著治療的完成，預(yù)后與無(wú)囊性變的患者相似。 新的垂體功能缺損或部分垂體功能減退的惡化是最常見的放療晚期并發(fā)癥，在5-10年后發(fā)生在20-60%的放療患者中[15,16,21,31,42,44,51]，在兒科系列中更高[15,16,31]，并且這一比例可能隨著治療時(shí)間的延長(zhǎng)而增加。 據(jù)報(bào)道，導(dǎo)致視力缺陷的輻射誘發(fā)視神經(jīng)病變的發(fā)病率為2–8%[7、13、15、19、31、32、36、39、42、44、47、51、59、60]。 視神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)與總劑量、每部分劑量以及視交叉的照射前損傷有關(guān)。在每日劑量為1.8 Gy、總劑量為50–55 Gy的情況下，所報(bào)告的視交叉損傷小于3%，而在55-60 Gy之間的劑量下，視交叉損傷顯著增加[44,59]。 關(guān)于輻射對(duì)認(rèn)知功能的影響存在著相當(dāng)大的爭(zhēng)論，尤其是在兒童中。雖然大劑量輻射被認(rèn)為與導(dǎo)致神經(jīng)認(rèn)知障礙的發(fā)育問(wèn)題有關(guān)[8,9,10,23]，但小劑量輻射對(duì)大腦的影響與成年人的認(rèn)知下降沒(méi)有明顯的聯(lián)系。大多數(shù)已發(fā)表的系列研究沒(méi)有觀察到成人和兒童患者在放療后認(rèn)知能力顯著下降[38,39,42,44,51]；然而，由于僅在少數(shù)幾個(gè)系列中進(jìn)行了正式的神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試，因此無(wú)法對(duì)神經(jīng)心理學(xué)結(jié)果作出明確結(jié)論[31,32]。其他潛在的晚期并發(fā)癥，如放射性壞死、癲癇、CVA和第二腫瘤，鮮有報(bào)道。 新放射治療技術(shù) 在過(guò)去的幾十年中，新的技術(shù)已經(jīng)發(fā)展成為高精度的焦點(diǎn)照射技術(shù)，以提供比常規(guī)放射治療更為局部的照射，腫瘤和周圍正常組織之間的劑量梯度更陡。保留正常組織的主要目的是減少放射治療的長(zhǎng)期毒性，并可能提高其有效性。新的放射治療技術(shù)包括調(diào)強(qiáng)放射治療（IMRT）、質(zhì)子放射治療和立體定向放射治療。 立體定向技術(shù)（以伽瑪?shù)稙榇恚?立體定向放射治療可采用單劑量立體定向放射外科（SRS）或多劑量分割立體定向放射治療（FSRT），使用多個(gè)鈷-60γ放射源伽瑪?shù)叮℅K）或改良直線加速器（LINAC）。在伽瑪?shù)斗派渫饪浦校?01個(gè)鈷源排列在半球上，并通過(guò)準(zhǔn)直器頭盔聚焦在單個(gè)或多個(gè)固定點(diǎn)（等中心）上。CT定位和計(jì)算機(jī)三維（3D）規(guī)劃用于確定最佳等中心數(shù)量和分布，這可以通過(guò)選擇性遮擋準(zhǔn)直器孔徑來(lái)輔助。在放射外科期間，患者通常固定在固定框架內(nèi)，定位精度＜1 mm（表2）。使用直線加速器可以獲得類似的劑量分布多個(gè)非共面旋轉(zhuǎn)弧或多個(gè)非共面固定梁。接受低分次放射治療的患者被固定在一個(gè)可重新定位的框架內(nèi)，劑量的傳遞方式與CRT相同[20,35,36]。使用直線加速器的技術(shù)進(jìn)步表現(xiàn)為腫瘤定位（使用CT和MRI）、3D規(guī)劃和治療交付的改進(jìn)。通過(guò)使用多葉準(zhǔn)直器（MLC；適形放射治療）并增加束數(shù)，使輻射束符合腫瘤的形狀，從而實(shí)現(xiàn)更精確的照射。在不同的平面上，將光束數(shù)量增加到四到六個(gè)或更多，會(huì)導(dǎo)致接受高劑量輻射的正常大腦體積減小，目標(biāo)和正常腦組織之間的劑量差增大。 8項(xiàng)已發(fā)表的研究報(bào)告了顱咽管瘤患者的放射外科數(shù)據(jù)，其中包括252名患者（表3）。經(jīng)校正的中位隨訪57個(gè)月（16-192個(gè)月），報(bào)告的腫瘤控制率為69%[2,5,6,22,37,41,56,65]。腫瘤體積范圍為1.7和13.5毫升（平均7.4毫升）。Kobayashi等人[22]在一項(xiàng)對(duì)98名接受放射外科治療的患者的研究中，平均隨訪65個(gè)月，報(bào)告累計(jì)5年和10年生存率分別為94.1%和91%，無(wú)進(jìn)展生存率分別為60.8%和53.8%。Chung等人[6]的中位隨訪時(shí)間為36個(gè)月，在31名接受GK 放射外科治療的患者中，局部控制率為87%。在大多數(shù)已發(fā)表的系列中，中位局部控制率在60%到88%之間（表3）?？紤]到所有已報(bào)道的研究，實(shí)體腫瘤的平均控制率為90%，囊性腫瘤為88%，混合腫瘤為60%，兒童和成人患者之間無(wú)差異。腫瘤控制的中位邊緣劑量為12 Gy，而使用較低的輻射導(dǎo)致腫瘤控制不理想。Ufarsson等人[56]報(bào)告了接受邊緣劑量小于6 Gy的顱咽管瘤的復(fù)發(fā)率為85%。 放射外科后的晚期毒性范圍為0%-34%（表3）。Kobayashi等人[22]報(bào)告了91名接受放射外科治療的患者中16.5%的神經(jīng)和內(nèi)分泌癥狀惡化。Ulfarsson等人[56]在21名接受GK 放射外科治療的患者中，分別有38%和19%的患者出現(xiàn)了視覺(jué)和內(nèi)分泌缺陷。相反，一些研究表明與放射外科相關(guān)的發(fā)病率不高[2,6,37,41,65]。 最近的三項(xiàng)研究報(bào)告了95例顱咽管瘤患者的低分次放射治療數(shù)據(jù)[7,36,47]（表3）?；始荫R斯登醫(yī)院治療的39例顱咽管瘤患者的5年腫瘤控制率和生存率分別為92%和100%。Combs等人[7]報(bào)告了40名接受低分次放射治療治療的患者的腫瘤控制效果相似，10年無(wú)進(jìn)展生存率為100%?？傊?，經(jīng)校正的中位隨訪67個(gè)月（范圍36-98個(gè)月），低分次放射治療后報(bào)告的腫瘤控制率為93%。接受低分次放射治療治療的患者的中位腫瘤體積為12 ml，大于放射外科研究中通常報(bào)告的中位腫瘤體積（表2）。在對(duì)照組和對(duì)照組方面沒(méi)有統(tǒng)計(jì)差異兒童和成人患者之間的生存率。 據(jù)報(bào)道，低分次放射治療后毒性降低[7,36,45,47]。垂體功能減退的發(fā)生率是低分次放射治療的主要晚期效應(yīng)，據(jù)報(bào)道有5-40%的患者發(fā)生垂體功能減退。視神經(jīng)病變發(fā)生在不到3%的患者中，而在相對(duì)較短的隨訪期內(nèi)，尚未報(bào)告CVA、第二腫瘤和神經(jīng)認(rèn)知功能障礙。然而，低分次放射治療在減少長(zhǎng)期治療并發(fā)癥方面的潛在益處，特別是在神經(jīng)認(rèn)知和下丘腦效應(yīng)方面，需要對(duì)大量患者進(jìn)行更長(zhǎng)時(shí)間的隨訪。 盡管放射外科和低分次放射治療都可以被認(rèn)為是顱咽管瘤患者可行的治療選擇，但立體定向放射外科通常僅適用于選定的患者，主要是因?yàn)槟[瘤靠近視交叉。對(duì)于與放射外科相關(guān)的單劑量，視神經(jīng)耐受劑量估計(jì)為8–10 Gy[24,50,54]，在接受更高劑量的視神經(jīng)結(jié)構(gòu)治療的患者中，輻射視神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。Leber等人[24]報(bào)道了66例接受放射外科治療的鞍旁腫瘤患者。31名接受劑量低于10 Gy的患者中無(wú)一人發(fā)生視神經(jīng)病變；在22名患者中，26.7%的患者接受10-15 Gy的劑量，在13名患者中，78%的患者接受超過(guò)15 Gy的劑量。Stafford等人[50]報(bào)告了215例鞍區(qū)或鞍旁區(qū)良性腫瘤經(jīng)放射外科治療后的視神經(jīng)病變發(fā)生率為2%。8-10 Gy劑量組的視神經(jīng)病變發(fā)生率低于2%，超過(guò)12 Gy劑量組的視神經(jīng)病變發(fā)生率為6.9%。因此，目前的做法旨在避免對(duì)視神經(jīng)結(jié)構(gòu)的輻照超過(guò)8–10 Gy的單次劑量。這意味著放射外科通常提供給小殘留顱咽管瘤的患者，其大?。? cm，距離視神經(jīng)結(jié)構(gòu)3-5 mm。相比之下，適用于標(biāo)準(zhǔn)劑量分次放射治療的顱咽管瘤的大小和位置沒(méi)有限制，因?yàn)橹委熢谏窠?jīng)組織（包括視神經(jīng)結(jié)構(gòu)）的輻射耐受范圍內(nèi)進(jìn)行。 最近，一種圖像引導(dǎo)的機(jī)器人放射外科系統(tǒng)（Cyberknife）被用于執(zhí)行無(wú)框架立體定向放射外科?；颊叩奈恢煤瓦\(yùn)動(dòng)由兩臺(tái)診斷X射線攝像機(jī)測(cè)量，并實(shí)時(shí)傳送到機(jī)械臂，用于光束定位和患者運(yùn)動(dòng)跟蹤。該系統(tǒng)實(shí)現(xiàn)了與傳統(tǒng)基于幀的放射外科相同的定位精度。然而，Cyberknife系統(tǒng)的優(yōu)點(diǎn)是患者固定在熱塑性面罩中，并且它可以用于累及視神經(jīng)結(jié)構(gòu)且不適合放射外科的腫瘤患者的多段放射外科（低分割）。 Lee等人[26]報(bào)告了11例顱咽管瘤患者90%的腫瘤控制率和視覺(jué)功能保留率，其中大部分患者用CyberKnife 放射外科治療，主要避開了視神經(jīng)和視交叉。大多數(shù)患者在3-5次治療內(nèi)以20–25 Gy的劑量進(jìn)行治療。在任何一個(gè)療程中，視器的劑量均＜5 Gy，接受50%劑量的視器體積＜0.5 ml。未報(bào)告任何視力惡化或垂體缺陷的病例。雖然這些結(jié)果是有希望的，但短期隨訪和少量患者不允許得出任何結(jié)論，即接受低分割方案治療的患者發(fā)生視神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)較低。當(dāng)分割被認(rèn)為比放射外科更安全時(shí)，根據(jù)其已證明的有效性和安全性選擇常規(guī)分割。 總之，與常規(guī)放射治療相比，立體定向技術(shù)提供了更局部的放射治療，報(bào)道的結(jié)果為其療效和潛在的長(zhǎng)期發(fā)病率降低提供了一些保證。然而，由于接受治療的患者數(shù)量少，隨訪時(shí)間有限，文獻(xiàn)報(bào)道的數(shù)據(jù)表明，立體定向放射外科后的腫瘤控制不如低分次放射治療。前瞻性研究需要比較不同立體定向技術(shù)的長(zhǎng)期療效和毒性。 調(diào)強(qiáng)放射治療 調(diào)強(qiáng)放射治療（IMRT）是一種先進(jìn)的三維適形放射治療，有可能實(shí)現(xiàn)更高程度的靶向一致性，同時(shí)最大限度地減少對(duì)周圍正常組織的輻射照射。對(duì)于具有復(fù)雜形狀和凹面區(qū)域的目標(biāo)體積和危險(xiǎn)器官尤其如此。IMRT使用MLC創(chuàng)建的一系列多個(gè)子野，這些子野在計(jì)算機(jī)控制下移動(dòng)，創(chuàng)建調(diào)制野。IMRT治療計(jì)劃使用逆向計(jì)劃系統(tǒng)生成，該系統(tǒng)使用計(jì)算機(jī)優(yōu)化技術(shù)從指定的劑量分布開始調(diào)節(jié)靶體積和敏感正常結(jié)構(gòu)的強(qiáng)度。 調(diào)強(qiáng)放射治療最近被用于治療不同的腦腫瘤[40,52,57]，尤其是接近關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的形狀不規(guī)則的大型腫瘤。顱咽管瘤的調(diào)強(qiáng)放射治療可能會(huì)導(dǎo)致更為適形和安全的結(jié)果比CRT更好的覆蓋范圍，因此能夠保護(hù)更多的正常大腦[30]。然而，文獻(xiàn)中沒(méi)有報(bào)道臨床數(shù)據(jù)，并且目前還不可能得出結(jié)論，IMRT在腫瘤控制或毒性方面優(yōu)于其他技術(shù)。 （圖：山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）2022年01月08日496
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蘇少波主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 從第一例顱咽管瘤手術(shù) 到現(xiàn)在，已經(jīng)歷了百余年的發(fā)展，但直到現(xiàn)在，顱咽管瘤仍然顱內(nèi)最為棘手的腫瘤之一，同時(shí)又是一個(gè)非常吸引神經(jīng)外科醫(yī)生的熱點(diǎn)問(wèn)題 一 治療原則 在條件允許的情況下，手術(shù)切除是顱咽管瘤首選的治療方法，但對(duì)手術(shù)切除的程度，是全切還是部分切除加聚焦放療則沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，甚至各自的數(shù)據(jù)和理論相互矛盾。對(duì)于5歲以下兒童，放療會(huì)明確影像腦及下丘腦-垂體軸的發(fā)育，應(yīng)力爭(zhēng)手術(shù)全切。對(duì)于未影響下丘腦的小腫瘤，手術(shù)治愈率高，并發(fā)癥少，也應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)全切。但對(duì)于較大腫瘤，如何在去除或控制腫瘤生長(zhǎng)和獲得最佳的生活質(zhì)量之間獲得最佳的平衡則是一個(gè)很難的問(wèn)題。主張部分切除加聚焦放療的學(xué)者認(rèn)為和全切除相比，二者腫瘤控制率相似，需要長(zhǎng)期補(bǔ)充生長(zhǎng)激素、腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素的比例也相似，但發(fā)生尿崩癥的比例低，發(fā)生下丘腦損傷及其導(dǎo)致的肥胖、學(xué)習(xí)和認(rèn)知功能下降的機(jī)會(huì)小于全切。而主張全切的學(xué)者認(rèn)為雖然二者在腫瘤控制方面能力相當(dāng)，但手術(shù)全切才能做到真正意義上的治愈。雖然手術(shù)全切有較高的潛在的圍手術(shù)期并發(fā)癥，但部分切除加聚焦放療科導(dǎo)致更多的遲發(fā)性并發(fā)癥，如全垂體功能低下，視力惡化，繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，腦血管病變，如moyamoya病，注意力、認(rèn)知、學(xué)習(xí)、工作功能障礙、回歸正常社會(huì)生活的機(jī)會(huì)小。 有兩個(gè)基本原則：一是病人利益最大化，二是治療的個(gè)體化，這里所說(shuō)的個(gè)體化，不單是患者的個(gè)體化，也包括醫(yī)生及其治療團(tuán)隊(duì)的個(gè)體化。文獻(xiàn)、講座中所報(bào)告的某某某治療顱咽管瘤的效果不見得使用于每個(gè)神經(jīng)外科單位。對(duì)于顱咽管瘤這樣一種先對(duì)少見而又復(fù)雜的病理學(xué)良性腫瘤，還是建議在大的醫(yī)療中心中有豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生手中治療。另外還是強(qiáng)調(diào)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)治療，我們聯(lián)合神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、兒科、婦產(chǎn)科、放射科、放療科等以相對(duì)自由的形式組建神經(jīng)外科內(nèi)分泌相關(guān)腫瘤寫作組。不可否認(rèn)的是顱咽管瘤瘤的治療效果，特別是全切帶來(lái)的不良反映與術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)和技巧密切相關(guān)。從我們自己理念來(lái)說(shuō)，對(duì)于任何一種顱咽管瘤，哪怕是復(fù)發(fā)的顱咽管瘤都應(yīng)以全切為首要目標(biāo)，要明確治愈的機(jī)會(huì)和腫瘤無(wú)進(jìn)展生存是不同的概念，只有手術(shù)全切才可能獲得真正意義上的治愈。但不應(yīng)以犧牲神經(jīng)及內(nèi)分泌功能為代價(jià)，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與大血管或下丘腦緊密粘連，這應(yīng)最大限度的切除輔以放療。2021年12月10日538
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故從總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。 臨床表現(xiàn)包括幾個(gè)方面:腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。 手術(shù)治療成為顱咽管瘤的首選治療方法。 手術(shù)治療的目的是通過(guò)切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對(duì)下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體；對(duì)于囊性腫瘤，手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內(nèi)型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術(shù)式，大瘤宜采取經(jīng)顱術(shù)式。一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關(guān)系和容易接近腦脊液通路等因素，手術(shù)需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)。 術(shù)前預(yù)住院需要做的檢查： 1、視力、視野 2、激素（生長(zhǎng)、性腺、ACTH、CORT、甲功） 4、頭顱CT（冠矢軸位，刻盤） 3、核磁（全部刻盤）：平掃（T2需掃space序列，層厚1mm）十增強(qiáng)(掃space序列，層厚1mm)十3D fiesta（矢狀位）十Flair（軸位，薄掃，層厚1mm）+mra 顱咽管瘤是良性腫瘤，只要治療得當(dāng)，是完全可以治愈的。手術(shù)全切除是行之有效的方法。但是，腫瘤無(wú)論是在手術(shù)切除還是在術(shù)后護(hù)理都具有復(fù)雜性，稍有不慎會(huì)給患者造成永久的遺憾。因此，選擇合適的治療和護(hù)理方案是戰(zhàn)勝顱咽管瘤的必然條件。2021年11月18日639
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王海均主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、神經(jīng)內(nèi)鏡的優(yōu)勢(shì)： 神經(jīng)內(nèi)鏡是"微創(chuàng)神經(jīng)外科"理念的突出代表，具有手術(shù)創(chuàng)傷小、出血少、手術(shù)危險(xiǎn)小、術(shù)后康復(fù)快、住院時(shí)間短、費(fèi)用低等多項(xiàng)優(yōu)點(diǎn)。神經(jīng)內(nèi)鏡是現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)帶給我們神經(jīng)外科醫(yī)生的一雙“慧眼”。作為一種微創(chuàng)技術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)也離不開高科技設(shè)備和專用器械。與手術(shù)顯微鏡相比，神經(jīng)內(nèi)鏡有三個(gè)固有優(yōu)勢(shì)：1、內(nèi)鏡視管本身可帶有側(cè)方視角，可消除術(shù)中視野死角，使手術(shù)更加精細(xì)，效果更好；2、到達(dá)病變時(shí)可獲得全景化視野，對(duì)病變進(jìn)行“特寫”，放大圖像，辨認(rèn)病變側(cè)方和周圍重要的神經(jīng)與血管結(jié)構(gòu)，引導(dǎo)切除周圍病變組織；3、有角度的內(nèi)鏡可顯示一些手術(shù)顯微鏡無(wú)法達(dá)到的橋小腦角、基底池等角落。在神經(jīng)內(nèi)鏡直視下操作，可避免盲目穿刺導(dǎo)致的出血。 以目前神經(jīng)內(nèi)鏡應(yīng)用最廣泛的雙人四手經(jīng)蝶垂體瘤切除手術(shù)為例介紹神經(jīng)內(nèi)鏡的優(yōu)點(diǎn)。經(jīng)蝶垂體瘤手術(shù)有顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡兩種工具，后者具有靈活和更為廣闊的手術(shù)視野，擴(kuò)大了病灶的顯露，增加了直觀切除病變的機(jī)會(huì)，且腫瘤切除更加安全。尤其是對(duì)于三維的神經(jīng)內(nèi)鏡來(lái)說(shuō)，就相當(dāng)于一臺(tái)顯微鏡安裝在內(nèi)鏡頭上，使術(shù)者手術(shù)時(shí)感覺(jué)更為接近真實(shí)，對(duì)視野內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)的辨別以及腫瘤組織切除帶來(lái)更大的便利。對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，內(nèi)鏡術(shù)后鼻腔不需要填塞，更舒服，恢復(fù)更快，術(shù)后住院時(shí)間縮短，并發(fā)癥更少。 二、神經(jīng)內(nèi)鏡的適應(yīng)癥：1. 神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)是首選和具有絕對(duì)優(yōu)勢(shì)的疾病 1、各種類型的垂體腺瘤，顱咽管瘤和脊索瘤 2、表皮樣囊腫（膽脂瘤）和松果體區(qū)腫瘤 3、各種類型的腦室內(nèi)腫瘤 4、大多數(shù)梗阻性腦積水；顱內(nèi)囊腫：蛛網(wǎng)膜囊腫、透明隔囊腫、腦室內(nèi)及腦室旁囊腫等； 5、腦脊液鼻漏；視神經(jīng)管損傷 6、面肌痙攣，三叉神經(jīng)痛 7、高血壓腦內(nèi)血腫，腦干血腫，和腦室鑄型2. 神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)具有絕對(duì)互補(bǔ)優(yōu)勢(shì)的疾病 1. 顱底各種腦膜瘤，如：鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，前顱底腦膜瘤 2. 聽神經(jīng)瘤：處理內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤有優(yōu)勢(shì) 3. 膠質(zhì)瘤和腦干腫瘤，如海綿狀血管瘤等2021年10月11日1252
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王之敏主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第四醫(yī)院 神經(jīng)外科 今天跟大家分享一例顱咽管瘤的患者。 這個(gè)患者是我們本院兒科的一名護(hù)士，按照道理講，是不應(yīng)該出現(xiàn)診斷的延遲的，但是恰恰相反，這個(gè)患者腫瘤到了一定程度才被發(fā)現(xiàn)。這恰好是我們一般患者朋友需要注意的關(guān)鍵點(diǎn)。 患者最早出現(xiàn)了月經(jīng)周期的紊亂，伴發(fā)的癥狀肥胖。是的，你沒(méi)有看錯(cuò)，不明原因的肥胖也是疾病癥狀。女性患者出現(xiàn)肥胖和月經(jīng)周期紊亂，在婦科就診處理，經(jīng)過(guò)人工周期的調(diào)整，月經(jīng)暫時(shí)正常，但是藥物的使用掩蓋了癥狀。后期又出現(xiàn)了視力障礙，這是第二個(gè)關(guān)鍵點(diǎn)。這時(shí)患者才進(jìn)行了第一張影像學(xué)的檢查。 這是一張非常典型的CT，鞍區(qū)囊性病變合并鈣化，神經(jīng)外科醫(yī)生基本可以確認(rèn)顱咽管瘤的診斷，但是就是這樣一個(gè)病變，一名醫(yī)院工作人員也是出現(xiàn)癥狀一年之后才發(fā)現(xiàn)！這值得我們思考，回顧患者的病史：第一，月經(jīng)紊亂，第二多食之后的肥胖，第三，視力改變。還有一個(gè)忽略的癥狀是多飲多尿。這是一個(gè)非常典型癥狀組合! 進(jìn)一步詳細(xì)檢查MRI發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位。 所有疾病的發(fā)生發(fā)展都是遵循一定的規(guī)律的，這一點(diǎn)需要醫(yī)生的專業(yè)判斷和診斷思維。但是月經(jīng)紊亂、視力改變聯(lián)合多飲多尿一定提示需要醫(yī)院?？漆t(yī)生處理。 怎么才能發(fā)現(xiàn)腦腫瘤?請(qǐng)看我的系列科普之一《腦腫瘤的預(yù)防、診斷和治療》。 以下幾點(diǎn)非常重要： 1、了解癥狀 這些癥狀對(duì)于判斷腫瘤在大腦中的位置非常重要，腦腫瘤可能的癥狀如下： - 新發(fā)生的頭痛和既往頭痛的形式發(fā)生了改變。 - 無(wú)法解釋的惡心和嘔吐 - 視覺(jué)障礙，包括視物模糊、視物重影或者視野缺失。 - 肢體運(yùn)動(dòng)或者感覺(jué)逐步出現(xiàn)障礙。 - 平衡障礙，語(yǔ)言障礙或者對(duì)于日常事務(wù)混亂。 2. 找醫(yī)生診斷腦腫瘤 如果你存在上述相關(guān)癥狀，盡快找醫(yī)生咨詢。他們將幫你做出診斷并制定一個(gè)治療計(jì)劃。這是治療腦腫瘤的唯一正確的方法。 - 醫(yī)生將進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查 - 醫(yī)生將建議你進(jìn)行一些影像學(xué)的檢查，包括MRI、CT、PET等，這樣就可以更加清楚腦內(nèi)的情況。這些有助于識(shí)別腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會(huì)進(jìn)行腦組織活檢來(lái)評(píng)估你是否罹患腦腫瘤。 - 有很多原因也可能導(dǎo)致這些癥狀，如腦卒中、多發(fā)性硬化、感染等。這也是為什么必須由醫(yī)生來(lái)進(jìn)行判斷評(píng)估的原因。 3. 治療腦腫瘤。 - 對(duì)于顱內(nèi)一些可以到達(dá)的部位的腫瘤，醫(yī)生可能會(huì)建議你手術(shù)切除腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會(huì)建議你進(jìn)行放射治療。 - 醫(yī)生可能會(huì)建議你化療。 - 醫(yī)生可能會(huì)建議你進(jìn)一步使用靶向藥物來(lái)治療腦腫瘤。 4. 了解沒(méi)有治療的風(fēng)險(xiǎn)。 - 如果你懷疑自己出現(xiàn)了腦腫瘤的癥狀，盡快尋找醫(yī)生的幫助明確診斷非常重要。越早發(fā)現(xiàn)腦腫瘤，治療就越容易。忽視這些癥狀或者逃避治療會(huì)使你的身體狀態(tài)惡化，甚至?xí)?dǎo)致死亡。 本例患者的治療顱咽管瘤首選手術(shù)治療，本例患者我們選擇了經(jīng)顱顯微手術(shù)。這里要普及的一個(gè)理念：顱腦手術(shù)的微創(chuàng)關(guān)鍵在于腦組織的微創(chuàng)，而不是弄一個(gè)很小的切口來(lái)拼命牽拉腦組織，最終會(huì)得不償失。 我們選擇眶上外側(cè)入路，前方經(jīng)額底釋放腦脊液，充分松弛腦組織后，經(jīng)腦組織的自然間隙進(jìn)入，分塊全切了腫瘤，包括侵犯三腦室底的那部分。 最終，患者在沒(méi)有任何新的功能損傷的情況下獲得了痊愈，但是因?yàn)橄虑鹉X性腺軸的破壞可能會(huì)影響患者的生育能力。因此，這例患者的診治經(jīng)歷提醒大家，早期發(fā)現(xiàn)早期治療的重要性！2021年09月07日812
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馬增翼副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來(lái)的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤之一，好發(fā)于兒童，成年人也可發(fā)病。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等。 發(fā)病機(jī)制1.先天性剩余學(xué)說(shuō) 這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說(shuō)。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過(guò)程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來(lái)源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。 2.鱗狀上皮化生學(xué)說(shuō) 有研究認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合，并且見到二者之間有過(guò)度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說(shuō)。 臨床表現(xiàn)大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)主要包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。 輔助檢查1.頭部MRI（磁共振成像）檢查——最常用的影像學(xué)檢查 2.頭部CT檢查: CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。常有鈣化等表現(xiàn)。 3.內(nèi)分泌激素檢查:血清泌乳素常因垂體柄的阻斷而升高，而血清生長(zhǎng)激素水平往往下降。同時(shí)往往伴有皮質(zhì)醇和甲狀腺功能減退。 治療方法1.手術(shù)切除 體積較小者可行內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶腫瘤切除術(shù)（傷口位于鼻腔內(nèi)）或經(jīng)眶鎖孔腫瘤切除術(shù)（傷口位于眉弓）。體積較大者可行經(jīng)翼點(diǎn)、冠狀等開顱腫瘤切除術(shù)。 2.放射治療 術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)者可行放射治療，以立體定向放射外科治療為宜。 3.其他治療 術(shù)后出現(xiàn)視功能未能恢復(fù)者，可行高壓氧治療等輔助治療。 術(shù)后出現(xiàn)垂體功能下降者，需適當(dāng)補(bǔ)充激素。 術(shù)后出現(xiàn)尿崩者，可酌情使用去氨加壓素等，不排除終身服藥。2021年08月26日1553
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤顱咽管瘤，是一種罕見的實(shí)體瘤、或囊～實(shí)性混合腫瘤。起源于沿鼻咽至間腦連線上的Rathke囊的殘余部分。流行病學(xué)在兒童中，顱咽管瘤占腦腫瘤的5%～10%，在男性和女性中的發(fā)病率幾乎相等。發(fā)病年齡，呈雙峰分布：一個(gè)峰為5～14歲的兒童，另一個(gè)峰為50～75歲的成人。成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤，更常見于兒童，而乳頭型顱咽管瘤主要見于成人。病理學(xué)大部分顱咽管瘤，是起源于鞍上區(qū)垂體柄的上皮腫瘤。小部分腫瘤起源于蝶鞍內(nèi)，極少數(shù)腫瘤位于視覺(jué)系統(tǒng)或第三腦室內(nèi)。雖然組織學(xué)上這類腫瘤為良性，但經(jīng)常縮短患者的生存期，應(yīng)視為低級(jí)別惡性腫瘤。大多數(shù)顱咽管瘤，包含實(shí)性和囊性成分。囊內(nèi)充滿含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。臨床表現(xiàn)此瘤生長(zhǎng)緩慢，在確診前，癥狀通常已存在1年或以上?！褚曈X(jué)癥狀視覺(jué)癥狀常見，可能是視交叉受壓的直接結(jié)果；具體的障礙取決于腫瘤的生長(zhǎng)方式?！駜?nèi)分泌異常正常結(jié)構(gòu)受到直接損害、或壓迫可導(dǎo)致一系列內(nèi)分泌異常。常見并發(fā)癥包括生長(zhǎng)激素、促性腺激素、促甲狀腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，其估計(jì)發(fā)生率分別為75%、40%、25%及25%。當(dāng)垂體柄受累時(shí)，常出現(xiàn)尿崩癥。甲狀腺功能減退癥、或生長(zhǎng)激素缺乏可導(dǎo)致生長(zhǎng)障礙，是兒童患者最常見的表現(xiàn)。成人患者中最常見的內(nèi)分泌表現(xiàn)，是性功能障礙；幾乎90%的男性患者訴陰莖勃起功能障礙，而大多數(shù)女性患者出現(xiàn)閉經(jīng)。●頭痛大約50%的患者在診斷時(shí)存在中～重度的每日頭痛。可能源于腫瘤自身對(duì)疼痛敏感結(jié)構(gòu)的牽拉，腫瘤壓迫第三腦室導(dǎo)致的梗阻性腦積水，或者腦膜受到溢出的囊腫內(nèi)容物的刺激。●其他癥狀顱咽管瘤還可引起其他全身性癥狀，如抑郁，這與任何激素缺乏無(wú)關(guān)。推測(cè)其原因?yàn)槟[瘤延伸至額葉、紋狀體和丘腦區(qū)域或邊緣系統(tǒng)。壓力相關(guān)性頭痛，可伴發(fā)惡心、嘔吐及昏睡。診斷發(fā)現(xiàn)病變時(shí)，顱咽管瘤的大小有差異，從小的、邊界清晰的實(shí)性腫塊到侵入蝶鞍并導(dǎo)致鄰近腦組織結(jié)構(gòu)移位的大型多房性囊腫。神經(jīng)影像學(xué)術(shù)前，通常是MRI或CT檢查顯示存在腫塊提示顱咽管瘤的診斷。鞍上區(qū)鈣化見于80%的病例中，囊腫形成見于85%的病例中，固體或結(jié)節(jié)均可見增強(qiáng)。因此，蝶鞍旁囊性鈣化病變，極有可能為顱咽管瘤。治療前評(píng)估由于大多數(shù)顱咽管瘤患者，至少存在部分垂體功能減退，所以術(shù)前需要進(jìn)行內(nèi)分泌檢查，尤其是腎上腺和甲狀腺功能的檢查。包括視野檢查在內(nèi)的詳細(xì)神經(jīng)眼科檢查，有助于明確是否存在視神經(jīng)通路受壓，并確定術(shù)前基線情況。治療手術(shù)幾乎所有病例都需要手術(shù)治療。手術(shù)的目的是確立診斷、緩解腫塊相關(guān)的癥狀以及安全地切除盡可能多的腫瘤。手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤的位置。鞍內(nèi)腫瘤，可能經(jīng)蝶骨入路來(lái)切除。擴(kuò)大的經(jīng)蝶骨入路(目前常用內(nèi)鏡操作)可切除蝶鞍內(nèi)腫瘤及某些擴(kuò)展至蝶鞍上的腫瘤。目前，許多顱咽管瘤采用翼點(diǎn)顱骨切開術(shù)入路。若囊腫進(jìn)一步向上擴(kuò)展至第三腦室，則可能需打開終板或者采用從上方通過(guò)Monro孔入路。放療放療可用于腫瘤部分切除術(shù)后有殘留病變的患者，或是用于治療最初認(rèn)為肉眼下完全切除后復(fù)發(fā)的疾病。當(dāng)代放療技術(shù)可實(shí)現(xiàn)更高的治療精準(zhǔn)度和適形性。這些方法通過(guò)減少周圍正常組織的電離輻射暴露而降低了(但未消除)長(zhǎng)期毒性[27]。已用于治療顱咽管瘤的高度適形成像引導(dǎo)放療技術(shù)包括：立體定向放療、調(diào)強(qiáng)放療及質(zhì)子束放療。重粒子照射技術(shù)(如質(zhì)子束)，利用帶電粒子而不是光子，向靶區(qū)輸送高劑量輻射，同時(shí)限制周圍組織接受的“散射”劑量。Bragg峰(此處質(zhì)子停止前行并釋放其能量)以外的區(qū)域，輻射暴露極低。這對(duì)治療緊鄰重要結(jié)構(gòu)的腫瘤尤其有利。囊腫治療當(dāng)囊腫壓迫視覺(jué)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或下丘腦結(jié)構(gòu)或者導(dǎo)致第三腦室癥狀性梗阻時(shí)，通常需要采用縮減囊腫大小的技術(shù)。手術(shù)切除腫瘤是最具根治性的治療。手術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)可通過(guò)數(shù)種方式處理?！槲g(shù)經(jīng)皮囊腫內(nèi)容物抽吸術(shù)已被用于緩解癥狀，每當(dāng)完全切除不可行時(shí)，可推薦行間斷性囊腫抽吸術(shù)。另一種方法是對(duì)不能被完全切除的囊腫放置皮下貯液囊(Ommaya囊)系統(tǒng)進(jìn)行間斷抽吸?！粌?nèi)照射法對(duì)于孤立性腫瘤或多囊性腫瘤患者，一種方法是通過(guò)立體定向應(yīng)用放射性同位素行腔內(nèi)照射。優(yōu)選釋放β～射線的放射性同位素，如釔～90(90Yt)、錸～186(186Rh)和磷～32(32P)，因?yàn)檫@些元素放射的能量穿透性有限且相對(duì)易于操控。并發(fā)癥大多數(shù)病例存在全垂體功能減退，可表現(xiàn)為性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺功能不全和/或生長(zhǎng)激素缺乏。下丘腦功能障礙可導(dǎo)致失能性肥胖、體溫調(diào)節(jié)障礙、睡眠障礙或尿崩癥。肥胖的并發(fā)癥，包括代謝綜合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：認(rèn)知功能障礙，尤其是下丘腦受累的患者下丘腦性肥胖睡眠障礙和晝夜節(jié)律紊亂行為問(wèn)題視覺(jué)系統(tǒng)并發(fā)癥大多數(shù)患者在治療前有視覺(jué)障礙。這些表現(xiàn)可能因手術(shù)或放療而加重。血管異常對(duì)于顱咽管瘤兒童患者，放療后可出現(xiàn)多種血管異常。包括：顳葉海綿狀血管瘤、煙霧綜合征、動(dòng)脈瘤和動(dòng)脈口徑減小。治療后隨訪通過(guò)MRI進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查，一年1次。影像學(xué)檢查隨訪的持續(xù)時(shí)間取決于初始手術(shù)的范圍、有無(wú)殘余腫瘤及癥狀學(xué)。監(jiān)測(cè)內(nèi)分泌功能，根據(jù)需要予以激素替代治療。術(shù)后對(duì)視覺(jué)功能進(jìn)行正式評(píng)估(包括視野檢查)，此后每年評(píng)估1次。預(yù)后排除非腫瘤相關(guān)死亡后，患者就診后10年生存率為90%。另一項(xiàng)大型病例系列研究顯示，10年無(wú)進(jìn)展生存率和總體生存率分別為48%和80%。要之，總結(jié)如下：顱咽管瘤患者的治療，需要在控制疾病、與盡量減少治療副作用之間，取得平衡?！耧B咽管瘤患者，應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理。該團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)該包括：神經(jīng)外科、放療科、神經(jīng)腫瘤科、內(nèi)分泌科及眼科的專業(yè)技術(shù)知識(shí)?！癯跏贾委煼椒橥饪魄谐g(shù)，目的是盡可能多地切除腫瘤，同時(shí)避免治療引起的嚴(yán)重功能障礙?！駥?duì)于無(wú)法完全切除腫瘤的患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療，而不是先觀察在疾病復(fù)發(fā)時(shí)，才進(jìn)行挽救性放療(Grade 1B)。2021年06月18日1264
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故從總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢,其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速,其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括幾個(gè)個(gè)方面:腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同,前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見,后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見,所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變,但成人發(fā)現(xiàn)較早。 1、顱內(nèi)壓增高 因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致,巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 2、視力視野障礙 腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時(shí)可引起視盤水腫,晩期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野冋心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-κened綜合征。 3、內(nèi)分泌功能紊 因壓迫腺垂體使其分泌的生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、皮膚干燥機(jī)第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可見瞌睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖,少數(shù)可高度營(yíng)養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì))、體溫調(diào)節(jié)障礙(體溫低于正常者多)等。 4、其他:腫瘤問(wèn)鄰近結(jié)構(gòu)擴(kuò)展,可伸入額葉、顳葉、鞍后及斜坡等部位,臨床表現(xiàn)為復(fù)視、偏癱、癲癇、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神癥狀等。 顱咽管瘤診斷 1、病史:任何年齡的患者如岀現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)、眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢査診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童岀現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙,如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等,均應(yīng)首先考慮本病；若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，有助于診斷。若成人岀現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙,也應(yīng)考慮本病。 2、實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)生長(zhǎng)激素(GH)測(cè)定和GH興奮試驗(yàn):顱咽管瘤患者血凊GH值降低,且對(duì)胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn),無(wú)明顯升高反應(yīng)。 （2)促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測(cè)定和GnH興奮試驗(yàn):顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對(duì)促性腺激素釋放激素(常用的為L(zhǎng)H-RH)興奮試驗(yàn)無(wú)明顯升高，提示腫瘤侵及下丘腦垂體區(qū)。 （3）泌乳素(PRL)測(cè)定:患者血清PRL水平可升高,可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制抑制激素（PIH)進(jìn)入垂體,使PRL分泌和釋放增加。 （4)血清學(xué)檢查:促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測(cè)定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí),患者血清ACTH、TSH均降低。 （5)抗利尿激素(ADH)測(cè)定:顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 3、影像檢查 (1)顱骨X線平片 兒童頭顱平片可見以下異常改變： 1)腫瘤鈣化顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài),為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。 2)蝶鞍安改變兒童患者因TSH和GH缺乏,骨線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平,床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶擴(kuò)大。 3）顱內(nèi)壓增高征象60%患者在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象,表現(xiàn)為鞍背脫鈣,顱回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn),小兒可有顱骨骨縫分離等。 （2)CT檢查 CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變,并可見腫瘤內(nèi)鈣化表現(xiàn)。 （3)MRI檢查 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長(zhǎng)T2,但也可呈長(zhǎng)T1與T2像，即T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上呈高信號(hào)；若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤,則呈長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2。鈣化斑呈低信號(hào)區(qū)。 CT和MRI檢查對(duì)診斷具有重要意義,此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無(wú)囊變、腫瘤對(duì)鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來(lái)說(shuō),MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其鄰近腦組織（如視交叉）的關(guān)系方面優(yōu)先于CT,但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 顱咽管瘤的手術(shù)治療 由于腫瘤對(duì)周圍重要結(jié)構(gòu)的浸潤(rùn)壓迫以及手術(shù)可能產(chǎn)生的景響,術(shù)前及術(shù)后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質(zhì)平衡等。外科手術(shù)為顱咽管瘤的首選治療方法。手術(shù)治療的目的是通過(guò)切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)爼織的壓迫,解除顱內(nèi)壓増?bào){,對(duì)下丘腦-垂體功能障礙則難恢復(fù)。對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤,手術(shù)可切除瘤體；對(duì)于囊性腫瘤,手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤,除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外,大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界,因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)患兒患者，以防止復(fù)發(fā)；體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴(yán)重時(shí)可做部分切除，術(shù)后輔以局部放射治療。2021年05月26日725
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤為常見鞍區(qū)腫瘤，在兒童卻是較常見的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位?？梢园l(fā)生在任何年齡段，但約70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和青少年。盡管顱咽管瘤在組織學(xué)上呈良性表現(xiàn)，但手術(shù)與放射治療后存在內(nèi)分泌與代謝紊亂常常影響患者的生活質(zhì)量和生長(zhǎng)發(fā)育。 顱內(nèi)腫瘤有很多種，為什么顱咽管瘤非常難治療呢？ 一、顱咽管瘤不容易早期發(fā)現(xiàn) 顱咽管瘤各個(gè)年齡段都可以發(fā)病，當(dāng)病人開始有癥狀的時(shí)候常常被忽視，不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見的癥狀有： 顱咽管瘤常見的臨床表現(xiàn)有 1、顱內(nèi)壓增高：出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡甚至昏迷。 2、視力視野障礙，常首診于眼科。 3、下丘腦癥狀：體溫調(diào)節(jié)異常、食欲異常與肥胖、睡眠障礙、多飲多尿或無(wú)口渴感、人格異常與認(rèn)知功能受損。 4、垂體功能減退：如身材矮小、性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退等。 二、顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大。 顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。 在手術(shù)過(guò)程中如果視神經(jīng)受損，可以導(dǎo)致視力下降、失明；頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈受損，會(huì)造成大出血，危及生命；下丘腦、垂體受損會(huì)出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會(huì)造成生命危險(xiǎn)。顱咽管瘤的手術(shù)難點(diǎn)在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對(duì)腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。 三、顱咽管瘤易復(fù)發(fā) 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但它與普通的良性腫瘤不同，沒(méi)有包膜，有侵潤(rùn)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)。雖然在顯微鏡下看達(dá)到完全切除腫瘤，但是仍然有極少部分腫瘤細(xì)胞殘留，造成后期腫瘤復(fù)發(fā)。顱咽管瘤對(duì)放射治療和化療都不敏感，一旦復(fù)發(fā)了治療的難度進(jìn)一步增加。 由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。 一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。 總之，顱咽管瘤的手術(shù)治療是根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)，也都各自存在一些風(fēng)險(xiǎn)性，因此在日常生活中積極的預(yù)防很重要。2021年05月26日731
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