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閆偉副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 這是一位青年男性患者，磁共振提示鞍上為主的巨大的顱咽管瘤，已經(jīng)伴發(fā)了腦積水。術(shù)前科室討論焦點(diǎn)為是開顱手術(shù)，還是經(jīng)鼻蝶手術(shù)。最終，我選擇了經(jīng)鼻蝶手術(shù)。原因如下： 1.經(jīng)鼻蝶手術(shù)利用內(nèi)鏡的靈活角度，可以直視整個(gè)腫瘤范圍，做到腫瘤全切；而顱咽管瘤最容易也最害怕腫瘤殘留和復(fù)發(fā)。 2.經(jīng)鼻蝶手術(shù)不需要經(jīng)過明顯的功能部位，微創(chuàng)！這里說的微創(chuàng)不僅僅是切口小，看不到刀疤，更重要的是對(duì)腦組織損傷小。 手術(shù)中的主要難點(diǎn)：1、腫瘤質(zhì)地很韌；2、下方同道很小，操作空間狹小，考慮耐心和操作。所幸，腫瘤直視下全切，沒有造成明顯的神經(jīng)功能障礙。2020年04月07日
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王鏞斐主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是顱咽管瘤？ 顱咽管瘤是生長(zhǎng)比較緩慢的顱內(nèi)良性腫瘤，但在病程某段時(shí)間腫瘤增大比較快速。顱咽管瘤位于鞍區(qū)，起源于垂體柄，可向周邊各個(gè)方向生長(zhǎng)，最常見的癥狀是尿崩癥。顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的2%～5%，也是兒童常見的顱內(nèi)腫瘤，位居兒童顱內(nèi)腫瘤的第2位，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5.6%～15%。顱咽管瘤主要有2個(gè)發(fā)病高峰期：5～15歲的兒童以及50~70歲左右的成人。顱咽管瘤因?yàn)樯L(zhǎng)緩慢，除內(nèi)分泌癥狀外，通常在腫瘤較大的時(shí)候才開始出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。主要癥狀有：頭痛、惡心、嘔吐、視力下降、垂體－下丘腦功能障礙。當(dāng)腫瘤發(fā)展到一定程度，這幾種臨床表現(xiàn)可以同時(shí)存在。 二、顱咽管瘤如何診斷？ 顱咽管瘤診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查。可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)主要為口干多飲多尿、女性閉經(jīng)、男性體毛減少性功能減退、乏力納差、頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等，兒童青少年往往表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等。腫瘤增大向上壓迫視神經(jīng)和下丘腦，會(huì)出現(xiàn)視力減退和下丘腦功能障礙表現(xiàn)，如精神障礙和行為異常，晝夜睡眠節(jié)律改變，渴感消失，體溫調(diào)控障礙等。 出現(xiàn)上述相關(guān)臨床癥狀的病人，接受頭顱CT檢查顯示鞍區(qū)有個(gè)類圓形的病灶，有些可有鈣化表現(xiàn)。進(jìn)一步做鞍區(qū)磁共振增強(qiáng)檢查可清楚顯示腫瘤，以及腫瘤與周邊神經(jīng)和血管的關(guān)系。顱咽管瘤可向各個(gè)方向生長(zhǎng)，質(zhì)地可為囊性、實(shí)性、混合性。很多情況下醫(yī)生根據(jù)影像學(xué)特點(diǎn)可以判斷為顱咽管瘤，但有時(shí)候很難與其他鞍區(qū)腫瘤區(qū)分，需要通過手術(shù)才能明確病理診斷。 手術(shù)前評(píng)估垂體內(nèi)分泌功能非常重要，包括腎上腺皮質(zhì)功能（早8點(diǎn)測(cè)促腎上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇）、甲狀腺功能（TSH，T3，T4，F(xiàn)T3，F(xiàn)T4）、生長(zhǎng)激素（GH和IGF-1）、性激素、尿滲、尿量等。部分患者需要進(jìn)行禁水加壓試驗(yàn)以明確有無尿崩癥。 三、顱咽管瘤怎么治療？ 手術(shù)是目前治療顱咽管瘤的主要手段。手術(shù)方式主要分為開顱手術(shù)和經(jīng)鼻蝶顯微鏡/內(nèi)鏡手術(shù)。不同患者腫瘤位置和大小不一，可能選用不同手術(shù)方式，有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生會(huì)根據(jù)病人具體情況選擇最佳手術(shù)入路和方式。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步，目前國(guó)內(nèi)外神經(jīng)外科醫(yī)生更傾向采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)切除大多數(shù)顱咽管瘤，手術(shù)效果明顯好于開顱手術(shù)。但由于內(nèi)鏡技術(shù)沒有完全普及，而且經(jīng)鼻切除顱咽管瘤技術(shù)難度較高，因此掌握內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)技術(shù)的醫(yī)生不多。 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但位置深在，腫瘤起源于垂體柄，毗鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，包括下丘腦，因此手術(shù)難度很大。顱咽管瘤的手術(shù)治療目標(biāo)是積極追求全切除，同時(shí)需要兼顧保護(hù)垂體－下丘腦功能，但經(jīng)常難兩全。術(shù)后如有腫瘤殘留，伽馬刀或適形放療可能是合理的選擇，需要請(qǐng)放射外科和放療科醫(yī)生一起參與討論并制定治療方案。 手術(shù)治療前需要內(nèi)分泌科醫(yī)生充分評(píng)估垂體下丘腦內(nèi)分泌功能，如果已有功能減退者應(yīng)先進(jìn)行相應(yīng)激素的補(bǔ)充治療，以提高手術(shù)安全性。手術(shù)后需要詳細(xì)隨訪評(píng)估垂體內(nèi)分泌功能，調(diào)整激素替代和糖脂代謝治療方案。術(shù)前已有垂體下丘腦內(nèi)分泌功能減退者術(shù)后多數(shù)不能恢復(fù)正常，術(shù)前功能正常者術(shù)后也很有可能出現(xiàn)功能減退。具體的評(píng)估和治療見后述。 四、顱咽管瘤手術(shù)后會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？ 顱咽管瘤手術(shù)后第3個(gè)月復(fù)查鞍區(qū)核磁共振增強(qiáng)檢查確認(rèn)手術(shù)切除程度，手術(shù)記錄或出院小結(jié)也是提供手術(shù)切除效果的重要依據(jù)。未全切者需要神經(jīng)外科和放射外科醫(yī)生商量是否需要進(jìn)一步放射治療、何時(shí)治療和制定治療方案。放射治療后需要隨訪鞍區(qū)核磁共振增強(qiáng)掃描判斷療效。 根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，開顱顱咽管瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)70-90%。內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱咽管瘤手術(shù)復(fù)發(fā)率明顯下降，但因?yàn)樵摷夹g(shù)國(guó)內(nèi)外運(yùn)用不足10年，尚無法判斷長(zhǎng)期治愈結(jié)果。所以，需要提起關(guān)注的一點(diǎn)是：即使手術(shù)全切除，仍有復(fù)發(fā)可能。隨訪過程中，如果腫瘤復(fù)發(fā)，需要神經(jīng)外科醫(yī)生和放射外科醫(yī)生商討最佳治療方案。 五、顱咽管瘤患者的垂體功能及代謝紊亂如何評(píng)估和治療？ 1、垂體功能減退 垂體功能包括垂體前葉和垂體后葉功能，垂體后葉功能減退表現(xiàn)為多尿、口干、喝很多水（稱尿崩癥）；垂體前葉功能減退常見的表現(xiàn)有：乏力、虛弱、胃口差、面色缺乏光澤，皮膚蒼白、頭發(fā)脫落、怕冷、腋毛、陰毛脫落，女性月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、男性性功能減退或胡須減少等。兒童青少年表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育停滯或緩慢。嚴(yán)重者在伴發(fā)其他疾病如感染、手術(shù)、外傷等時(shí)，出現(xiàn)病情的突然加重，我們稱之為垂體危象，可表現(xiàn)為出汗、惡心、嘔吐、面色蒼白、低體溫或高熱、低血糖、低血壓甚至休克等。 顱咽管瘤手術(shù)前后都有可能出現(xiàn)垂體前葉后葉功能減退，術(shù)后發(fā)生的比例更高，可高達(dá)80%以上，因此定期的垂體下丘腦功能評(píng)估和及時(shí)的治療非常重要。早期診斷早期治療可以減少垂體功能減退對(duì)身體的影響，避免垂體危象發(fā)生。 垂體前葉功能減退歸根結(jié)底是內(nèi)分泌激素的缺乏，治療原則很簡(jiǎn)單，就是“缺什么補(bǔ)什么，缺多少補(bǔ)多少”，以維持正常的激素水平，一般需終生治療。常用的激素有： 糖皮質(zhì)激素：常選氫化可的松（每片20毫克）或醋酸可的松（每片25毫克），通常每天需要補(bǔ)充半片到一片，早上晨起服三分之二劑量，下午2點(diǎn)~ 4點(diǎn)服三分之一劑量。但在合并其他疾病時(shí)，如感冒發(fā)熱、肺炎、手術(shù)、外傷等應(yīng)激情況下，務(wù)必增加劑量，合并癥嚴(yán)重時(shí)往往需要靜脈用藥。具體情況請(qǐng)咨詢內(nèi)分泌?？漆t(yī)生！ 甲狀腺激素：選用左旋甲狀腺素鈉片（簡(jiǎn)稱LT4），每天早上空腹一次服用就行。不同病人需要的劑量可能不同。一般醫(yī)生給一個(gè)劑量，服用5~6周，抽血化驗(yàn)，再根據(jù)結(jié)果調(diào)整劑量，目標(biāo)是維持學(xué)中甲狀腺激素T3,T4水平正常，特別是T4和FT4維持在正常中間值水平。要強(qiáng)調(diào)的是TSH不作為評(píng)估甲狀腺功能是否減退的指標(biāo)，也不是判斷甲狀腺激素劑量是否合適的指標(biāo)。 性激素：如果性腺受累，治療方案要根據(jù)病人的性別、年齡、是否近期有生育計(jì)劃而有不同的治療方案，同一病人在不同時(shí)期也可有不同的治療方案。一般育齡期女性無生育要求者可用人工周期療法，有生育要求者需在婦科醫(yī)生協(xié)助下使用促排卵的藥物；男性成人可補(bǔ)充雄激素維持性功能，有生育要求者需補(bǔ)充促性腺激素促進(jìn)精子生成。青少年尚未發(fā)育者可用促性腺激素促進(jìn)性腺發(fā)育。 生長(zhǎng)激素：對(duì)兒童和青少年顱咽管瘤患者來說，往往因?yàn)樯L(zhǎng)激素缺乏而矮小。對(duì)治療后局部病灶穩(wěn)定的矮小患者，生長(zhǎng)激素治療是最對(duì)癥的治療。可選擇人重組生長(zhǎng)激素治療，常用劑量為0.1U/Kg體重每天睡前皮下注射。成人生長(zhǎng)激素缺乏，可出現(xiàn)明顯的活動(dòng)耐力降低、骨密度下降、骨折風(fēng)險(xiǎn)增高、脂肪肝肝功能異常等，根據(jù)目前成人生長(zhǎng)激素缺乏指南及專家共識(shí)，可適量補(bǔ)充生長(zhǎng)激素，一般為0.5-1.5u/天，有助于改善體力和精神，減少脂肪比例，增加活動(dòng)耐力，增加骨密度。 生長(zhǎng)激素補(bǔ)充治療時(shí)，應(yīng)監(jiān)測(cè)身高，定期隨訪胰島素樣生長(zhǎng)因子-1和甲狀腺功能，兒童青少年則要每季度監(jiān)測(cè)身高。大家都會(huì)關(guān)注生長(zhǎng)激素治療的安全性，目前國(guó)外有大量的經(jīng)驗(yàn)證明，對(duì)治療后病情穩(wěn)定的顱咽管瘤患者來說，如果存在生長(zhǎng)激素缺乏，生長(zhǎng)激素替代治療并不增加顱咽管瘤的復(fù)發(fā)率。 2、代謝紊亂及其他問題 下丘腦肥胖、代謝綜合癥：下丘腦是能量穩(wěn)態(tài)調(diào)節(jié)系統(tǒng)，下丘腦受損后，可引起的食欲亢進(jìn)和短期內(nèi)體重顯著增加，常伴血糖、血脂、血壓等多種代謝改變，所以顱咽管瘤術(shù)后患者應(yīng)定期測(cè)血壓，查空腹血糖、餐后2小時(shí)血糖、糖化血紅蛋白，肝腎功能血脂，尿酸等代謝指標(biāo)。 其他問題：顱咽管瘤術(shù)后患者還可表現(xiàn)為嗜睡、體溫調(diào)節(jié)異常、易怒、行為障礙及性格改變。如出現(xiàn)這些癥狀需及時(shí)至內(nèi)分泌科就診。 六、顱咽管瘤手術(shù)后怎么隨訪復(fù)查？ 患者在術(shù)后1周內(nèi)、術(shù)后1、3、6個(gè)月及1年必須接受內(nèi)分泌激素、電解質(zhì)、肝腎功能及鞍區(qū)MRI檢查(術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，以后每年一次，必要時(shí)增加復(fù)查頻率)，并且記錄體質(zhì)指數(shù)及生活質(zhì)量評(píng)估結(jié)果，對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)功能、視力視野、垂體功能、下丘腦功能、精神心理，以及兒童受教育能力和成人工作能力等方面進(jìn)行評(píng)估。1年以后，每年隨訪至少1次，除以上所有內(nèi)容，還應(yīng)包括骨齡(兒童)或骨密度(成人)檢查。鑒于顱咽管瘤大部分在5年內(nèi)復(fù)發(fā)，建議對(duì)所有患者隨訪至少5年。同時(shí)應(yīng)注意患者的飲食攝入及體重情況，進(jìn)行必要的相應(yīng)控制，避免因下丘腦功能障礙，出現(xiàn)過度飲食，導(dǎo)致過度肥胖，出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。 七、華山垂體疾病多學(xué)科團(tuán)體介紹 顱咽管瘤既是顱內(nèi)腫瘤，又是垂體內(nèi)分泌激素相關(guān)的疾病，因此診治需要多個(gè)學(xué)科組成的治療團(tuán)隊(duì)。 黨中央、國(guó)務(wù)院實(shí)施健康中國(guó)戰(zhàn)略和深化醫(yī)藥衛(wèi)生體制改革的決策部署，把堅(jiān)持以治病為中心轉(zhuǎn)變?yōu)橐匀嗣窠】禐橹行牡膰?guó)家政策。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院積極響應(yīng)黨中央的改革政策。2018 年 12 月，華山醫(yī)院虹橋院區(qū)率先成立國(guó)際上第一個(gè)垂體疾病多學(xué)科診治融合病房——108C病房，并且建立起國(guó)內(nèi)第一個(gè)神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)團(tuán)隊(duì)。 顱咽管瘤和垂體瘤一樣，可引發(fā)神經(jīng)功能障礙和內(nèi)分泌代謝功能紊亂，累及全身臟器，危及生命健康。臨床診療復(fù)雜困難，涉及神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、影像醫(yī)學(xué)科、放射外科、放療科、婦產(chǎn)科、男性科、眼科、耳鼻咽喉科等諸多學(xué)科。傳統(tǒng)的單一外科手術(shù)處理模式無法令顱咽管瘤診療達(dá)到滿意療效，因此采用以疾病和患者為中心的多學(xué)科聯(lián)合診療模式十分必要。通過神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科兩大核心科室的專業(yè)醫(yī)護(hù)人員同時(shí)進(jìn)駐，放射科、放療科、生殖醫(yī)學(xué)科、眼科、五官科、神經(jīng)病理、感染科和檢驗(yàn)科等十幾個(gè)領(lǐng)域的知名專家、教授組成一站式綜合醫(yī)護(hù)診療模式——金垂體多學(xué)科融合病房。徹底打破了以“單一學(xué)科為中心”的傳統(tǒng)疾病診療模式，探索以疾病為中心的融合醫(yī)療模式，促進(jìn)了顱咽管瘤診療的規(guī)范化和科學(xué)化。 從2013年開始截止2019年底，垂體疾病多學(xué)科診治團(tuán)隊(duì)共完成內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱咽管瘤手術(shù)400余例，無論是手術(shù)量還是治療效果均處于國(guó)際領(lǐng)先水平。成立多學(xué)科融合病房一年多來，僅2019年一年的顱咽管瘤手術(shù)量就達(dá)到100例左右，而且所有顱咽管瘤患者從就診開始，所接受的手術(shù)和術(shù)后隨訪，以及術(shù)后多學(xué)科診療都是采用的一站式服務(wù)，患者完全不用擔(dān)心過往輾轉(zhuǎn)于各個(gè)科室就診的傳統(tǒng)醫(yī)療方式。金垂體醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)秉承“一切以患者為中心”的理念，制定標(biāo)準(zhǔn)化垂體瘤專業(yè)護(hù)理路徑；通過誠(chéng)心、愛心、溫馨、熱心、細(xì)心的“五心服務(wù)”品牌鏈為患者提供無微不至的人文關(guān)懷；采用沉浸式科普教育及芳香療法提升患者就醫(yī)體驗(yàn)；更創(chuàng)建金垂體慈善互助基金來幫助更多的深陷垂體疾病困境的患者等等。近一年來，“華山·金垂體”團(tuán)隊(duì)不斷創(chuàng)造佳績(jī)，包括顱咽管瘤在內(nèi)的年鞍區(qū)腫瘤手術(shù)量突破1700例，垂體瘤專病年門診量15000例。70~80％病人來自滬外，5%來自國(guó)外，患者滿意率100%。 金垂體醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)在這一年辛勤耕耘和不斷突破中，收獲了社會(huì)各界及國(guó)內(nèi)外同行的高度好評(píng)。病友們?cè)u(píng)價(jià)為“在金垂體融合病房非同一般，體會(huì)了精湛的技術(shù)和體驗(yàn)了無微不至的關(guān)懷?！眹?guó)家衛(wèi)計(jì)委李斌副主任聽取金垂體工作匯報(bào)以后，評(píng)價(jià)為“融入了現(xiàn)代醫(yī)院管理的元素，探索以疾病為中心的融合醫(yī)療模式，是醫(yī)改成果的體現(xiàn)”。美國(guó)哈佛醫(yī)學(xué)院附屬麻省總醫(yī)院（MGH）神經(jīng)內(nèi)分泌中心主任Karen K. Miller教授評(píng)價(jià)為“全世界獨(dú)一無二的高水平垂體瘤研究中心，可作為業(yè)界學(xué)習(xí)的典范”。美國(guó)匹茲堡大學(xué)鼻顱底內(nèi)鏡中心的Paul A. Gardner教授和Carl H. Snyderman教授參訪華山金垂體多學(xué)科融合病房，贊許說“Congratulations on your wonderful joint ward. Endocrinologist and neurosurgeon side by side.” 走華山的路，達(dá)到華山的高度。華山金垂體團(tuán)隊(duì)成員將“不忘初心，牢記使命”，為全面建成全球領(lǐng)先的垂體疾病多學(xué)科診療中心而不斷努力。2020年02月05日5821
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孟國(guó)路主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是兒童最好發(fā)的顱內(nèi)腫瘤之一。是由胚胎顱咽管殘余的上皮細(xì)胞形成的，屬于胚胎殘余組織腫瘤。一般的顱咽管瘤病人為兒童，發(fā)病高峰5-10歲?；硷B咽管瘤的病人可以出現(xiàn)視力受損、內(nèi)分泌功能失調(diào)、顱內(nèi)壓力增高（頭痛、嘔吐）等癥狀。顱咽管瘤是良性腫瘤，但是治療不當(dāng)會(huì)呈現(xiàn)惡性結(jié)果。這種腫瘤的治療以手術(shù)切除為主，只有全切除，才能使病人獲得治愈的機(jī)會(huì)。國(guó)外報(bào)道全切率可以達(dá)到80%。而國(guó)內(nèi)平均全切除率遠(yuǎn)遠(yuǎn)達(dá)不到這個(gè)水平。究其原因，是因?yàn)樵趪?guó)內(nèi)神經(jīng)外科醫(yī)生中，進(jìn)行這種手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)生過于廣泛化。實(shí)際上，國(guó)內(nèi)真正勝任這種腫瘤手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)生還是相對(duì)較少的。這種腫瘤是一種腦外腫瘤，與很多重要的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)相毗鄰。所以精通這種手術(shù)的醫(yī)生，往往需要比較多的顱底手術(shù)操作經(jīng)驗(yàn)，而這正是國(guó)內(nèi)外多數(shù)小兒神經(jīng)外科醫(yī)生所缺乏的，直接影響了手術(shù)效果。對(duì)于多數(shù)病人來說，第一次手術(shù)最重要。因?yàn)槿绻谝淮问中g(shù)未能全切除，等到復(fù)發(fā)以后，全切除將變得更加困難。顱咽管瘤卻是一種對(duì)放、化療均不敏感的腫瘤，不能夠全切除，病人就不可能有好的預(yù)后?？偟膩碚f，顱咽管瘤以手術(shù)治療為主，手術(shù)應(yīng)該以全切除為目的。有些外科醫(yī)生以部分切除為目的手術(shù)，將給病人帶來災(zāi)難性的后果。無論是國(guó)內(nèi)還是國(guó)外，只有少部分醫(yī)生能夠勝任這一疾病的治療。（比如這例病人，手術(shù)全切除，術(shù)后視力好轉(zhuǎn)，無內(nèi)分泌功能障礙，多次復(fù)查無復(fù)發(fā)，治愈幾率就很大了）2020年01月28日1500
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周長(zhǎng)帥主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)內(nèi)鏡潛水技術(shù)是利用生理鹽水對(duì)內(nèi)鏡鏡頭的持續(xù)沖洗，獲得內(nèi)鏡下水下瘤腔內(nèi)近距離的清晰圖像的技術(shù)，廣泛應(yīng)用于內(nèi)鏡輔助下經(jīng)蝶竇垂體瘤切除手術(shù)中。潛水技術(shù)可以探查到位于鞍膈表面、蛛網(wǎng)膜褶皺處殘留細(xì)小腫瘤，可以利用水流的壓力可以分離褶皺，協(xié)助腫瘤的分離暴露，大大提高了腫瘤的全切率。同時(shí)，潛水技術(shù)還可以近距離的觀察海綿竇壁、正常垂體、瘤腔壁及腦脊液漏口等，使得手術(shù)可以在直視下完成，安全性明顯的提高。潛水技術(shù)除了應(yīng)用于垂體瘤及Rathke囊腫外，還適用于鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等中線部位腫瘤以及腦室內(nèi)腫瘤。2019年11月30日1686
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張治國(guó)副主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，在鞍區(qū)腫瘤中占第二位。以鞍上多見，也可發(fā)生在蝶竇、鞍內(nèi)。顱咽管瘤雖然是一種良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，但是很容易壓迫各個(gè)腦室，引起梗阻性腦積水，梗阻性腦積水后果就是造成顱內(nèi)壓增高。當(dāng)顱內(nèi)壓增高自我調(diào)節(jié)機(jī)制喪失時(shí)，就可以導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高的嚴(yán)重后果，比如腦疝，從而會(huì)危及到生命。顱咽管瘤也會(huì)引起內(nèi)分泌功能的紊亂，比如常見的尿崩癥、電解質(zhì)紊亂、向心性肥胖，這些并發(fā)癥都有可能會(huì)危及到生命，如果持續(xù)性尿崩癥會(huì)導(dǎo)致人體大量體液的丟失，引起電解質(zhì)的紊亂，電解質(zhì)的紊亂也會(huì)危及到患者生命。除此之外，顱咽管瘤還會(huì)造成雙側(cè)視力減退、視野缺損等危害。因此，對(duì)于顱咽管瘤的治療，一旦發(fā)現(xiàn)，建議盡早手術(shù)。手術(shù)治療的目的是通過切除腫瘤從而達(dá)到解除腫瘤對(duì)附近神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)高壓，緩解腫瘤所造成的癥狀。顱咽管瘤對(duì)手術(shù)要求非常高，不但要全切腫瘤，還要避免損壞周圍的神經(jīng)和血管，盡量保障患者的生活質(zhì)量。顱咽管瘤手術(shù)做的不好，病人就會(huì)死亡或者重度殘疾。顱咽管瘤的手術(shù)治療應(yīng)該選顯微鏡開顱呢？還是內(nèi)鏡經(jīng)鼻做呢？在以前，顱咽管瘤手術(shù)主要是顯微鏡開顱手術(shù)，近十年來，國(guó)內(nèi)外開始用內(nèi)鏡經(jīng)鼻做顱咽管瘤手術(shù)。臨床上，根據(jù)顱咽管瘤的不同具體位置以及每個(gè)患者的個(gè)體差異，有些類型的顱咽管瘤適合經(jīng)鼻內(nèi)鏡做，有些類型的適合開顱做。目前內(nèi)鏡的優(yōu)勢(shì)體現(xiàn)在某些類型顱咽管瘤，比如70%或80%的顱咽管瘤適合內(nèi)鏡經(jīng)鼻做，但是有些顱咽管瘤不適合內(nèi)鏡經(jīng)鼻，那就得開顱去做。經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)和開顱手術(shù)比較，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，其微創(chuàng)絕不是僅僅體現(xiàn)在經(jīng)鼻入路本身的創(chuàng)傷小，而是體現(xiàn)在全切腫瘤的同時(shí)，對(duì)內(nèi)分泌、下丘腦和視力的損傷更小。隨著內(nèi)鏡技術(shù)不斷進(jìn)步，其適應(yīng)癥會(huì)越來越廣。2019年11月21日1975
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤為常見鞍區(qū)腫瘤，在兒童卻是較常見的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位?？梢园l(fā)生在任何年齡段，但約70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和青少年。盡管顱咽管瘤在組織學(xué)上呈良性表現(xiàn)，但手術(shù)與放射治療后存在內(nèi)分泌與代謝紊亂常常影響患者的生活質(zhì)量和生長(zhǎng)發(fā)育。顱內(nèi)腫瘤有很多種，為什么顱咽管瘤非常難治療呢？一、顱咽管瘤不容易早期發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤各個(gè)年齡段都可以發(fā)病，當(dāng)病人開始有癥狀的時(shí)候常常被忽視，不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見的癥狀有：1顱內(nèi)壓增高：出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡甚至昏迷。2.視力視野障礙，常首診于眼科。3.下丘腦癥狀：體溫調(diào)節(jié)異常、食欲異常與肥胖、睡眠障礙、多飲多尿或無口渴感、人格異常與認(rèn)知功能受損。4.垂體功能減退：如身材矮小、性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退等。 二、顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大。顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。在手術(shù)過程中如果視神經(jīng)受損，可以導(dǎo)致視力下降、失明；頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈受損，會(huì)造成大出血，危及生命；下丘腦、垂體受損會(huì)出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會(huì)造成生命危險(xiǎn)。顱咽管瘤的手術(shù)難點(diǎn)在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對(duì)腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。三、顱咽管瘤切除后的垂體功能低下是難題顱咽管瘤完全切除或者積極切除后部分患者有垂體功能低下，表現(xiàn)為多飲多尿、腎上腺皮質(zhì)功能低下、甲狀腺功能低下、性腺激素低下、代謝紊亂，手術(shù)后的激素替代治療是常見治療手段。四、顱咽管瘤易復(fù)發(fā)顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但它與普通的良性腫瘤不同，沒有包膜，有侵潤(rùn)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)。雖然在顯微鏡下看達(dá)到完全切除腫瘤，但是仍然有極少部分腫瘤細(xì)胞殘留，造成后期腫瘤復(fù)發(fā)。顱咽管瘤對(duì)放射治療和化療都不敏感，一旦復(fù)發(fā)了治療的難度進(jìn)一步增加。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科趙天智副教授介紹：由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。一般來說，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高?？傊B咽管瘤的手術(shù)治療是根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)，也都各自存在一些風(fēng)險(xiǎn)性，因此在日常生活中積極的預(yù)防很重要。2019年08月29日1874
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是危害人類健康的第一大殺手，是很常見的顱內(nèi)先天性腫瘤，很多醫(yī)生都知道顱咽管瘤很難根治，這對(duì)患者造成了很多困擾，那么，到底是什么讓顱咽管瘤治療如此困難？治療顱咽管瘤四大難題 1、顱咽管瘤易復(fù)發(fā) 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但又與普通的良性腫瘤有所區(qū)別，第一顱咽管瘤沒有包膜，第二顱咽管瘤有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)。所以雖然在顯微鏡下觀察已經(jīng)達(dá)到完全切除，但是基于以上兩點(diǎn)仍然有極少部分腫瘤的細(xì)胞殘留，可能造成后期腫瘤復(fù)發(fā)。顱咽管瘤對(duì)放射治療和化療都不敏感，一旦復(fù)發(fā)了治療的難度會(huì)進(jìn)一步增加。 2、顱咽管瘤早期不容易發(fā)現(xiàn) 顱咽管瘤是罕見的顱內(nèi)腫瘤，各個(gè)年齡段都可以發(fā)病，當(dāng)病人開始有癥狀的時(shí)候常常被忽視，不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見的癥狀是視力下降，學(xué)齡兒童在出現(xiàn)視力下降時(shí)，家長(zhǎng)首先想到的是近視，去配眼鏡，配眼鏡后孩子的視力仍然下降，眼科檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮后才想到顱內(nèi)有腫瘤，耽誤了治療時(shí)機(jī)。3歲以內(nèi)的小兒在視力下降時(shí)，家長(zhǎng)甚至難以察覺，有的直到完全失明后才發(fā)現(xiàn)。 3、顱咽管瘤切除后的垂體功能低下是世界難題 顱咽管瘤完全切除或者積極切除后幾乎都有垂體功能低下，表現(xiàn)為多飲多尿、腎上腺皮質(zhì)功能低下、甲狀腺功能低下、性腺激素低下、代謝紊亂。手術(shù)后的激素替代治療是確保病人生命安全的重要手段。有的顱咽管瘤病人在切除腫瘤后的前2天精神好，但隨后出現(xiàn)精神萎靡、電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌紊亂，如果不能正確處理，則病人會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。 4、顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大 顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。在手術(shù)過程中如果視神經(jīng)受損，會(huì)導(dǎo)致視力下降、甚至失明。頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈受損，會(huì)造成大出血，危及生命。下丘腦、垂體受損會(huì)出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會(huì)造成生命危險(xiǎn)。顱咽管瘤的手術(shù)難點(diǎn)在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對(duì)腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。 由于以上四點(diǎn)的影響，使顱咽管瘤的根治困難重重，然而廣大患者卻不能因此放任自流，不管不顧，更應(yīng)該配合相關(guān)醫(yī)生積極的進(jìn)行治療，早日擺脫疾病的困擾。2019年08月15日1985
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