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張玉琪主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、顱咽管瘤本身為何會導(dǎo)致腦積水、尿崩或者視力下降等癥狀？答：顱咽管瘤長大后會阻塞腦室系統(tǒng)，可導(dǎo)致腦積水。腫瘤生長影響到下丘腦和垂體柄，可導(dǎo)致病人尿崩。腫瘤壓迫視神經(jīng)可導(dǎo)致視力下降和視野缺損。2、顱咽管瘤引起的這些癥狀在手術(shù)后會后恢復(fù)嗎？一般需要多久才會恢復(fù)？答：多數(shù)情況下這些癥狀會恢復(fù)。但影響恢復(fù)時間長短的因素很多，如術(shù)前癥狀的嚴重程度、手術(shù)是否造成進一步的傷害和程度、術(shù)后并發(fā)癥的治療情況，等等。3、顱咽管瘤切除手術(shù)后，也會引起腦積水、尿崩或者視力下降等并發(fā)癥嗎？如果術(shù)前就存在這些癥狀，手術(shù)會導(dǎo)致這些癥狀加重嗎？答：手術(shù)后會引起這些癥狀。如果術(shù)前就存在，這些癥狀術(shù)后會加重。因為手術(shù)本身就可以造成對腦組織的傷害，我們稱為“手術(shù)副損傷”，這是不可避免的一種并發(fā)癥。我們手術(shù)醫(yī)生只能做到盡最大努力來減輕這種手術(shù)副損傷的程度，但不可能完全避免。4、顱咽管瘤手術(shù)后，患者的腦積水等神經(jīng)壓迫癥狀多久才會緩解直至消失？答：這些癥狀術(shù)后消失的時間不能確定，影響因素很多。5、顱咽管瘤術(shù)后，視力可以恢復(fù)正常嗎？需要多長時間才會好轉(zhuǎn)？答：手術(shù)中沒有傷害到視神經(jīng)，則術(shù)后幾天內(nèi)視力就可恢復(fù)。6、這些由于手術(shù)引起的并發(fā)癥會隨著時間自行緩解或消失嗎？是否需要治療？答：手術(shù)造成的并發(fā)癥分為：可逆性和不可逆性?？赡嫘該p傷可逐漸恢復(fù)正常，而不可逆性損傷則不能恢復(fù)了。如腦積水或尿崩癥等術(shù)后并發(fā)癥，如果損傷程度較輕，經(jīng)過治療可以在數(shù)天或數(shù)周恢復(fù)正常。如果損傷程度較重，則可能需要數(shù)月恢復(fù)，甚至不能恢復(fù)。7、顱咽管瘤術(shù)后的內(nèi)分泌功能的恢復(fù)需要激素治療嗎？是否需要找內(nèi)分泌科大夫進行激素調(diào)整？答：手術(shù)后一定要進行內(nèi)分泌激素的治療，在手術(shù)后住院期間的治療要聽從神經(jīng)外科醫(yī)生的建議。出院后最好聽從內(nèi)分泌專家的建議。8、術(shù)后該如何進行復(fù)查？需要復(fù)查哪些項目？顱腦影像學(xué)檢查和血液生化檢查都需要復(fù)查嗎？答：手術(shù)后每隔半年要進行臨床復(fù)查。復(fù)查內(nèi)容主要有：頭顱CT和MRI檢查，血內(nèi)分泌激素檢查，血電解質(zhì)檢查，視力視野檢查等。2014年12月25日
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張玉琪主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤一定需要治療嗎？小兒患者年齡太小不適合手術(shù)時可以先觀察嗎？可以先用藥治療嗎？答：發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤一定要盡早手術(shù)治療，沒有年齡限制。絕對不能觀察，因為顱咽管瘤不斷長大，對病兒造成極大傷害，尤其對內(nèi)分泌功能的傷害。目前顱咽管瘤沒有藥物治療。2、什么情況下可以將腫瘤全切？答：目前顱咽管瘤的手術(shù)切除是全世界每一個神經(jīng)外科醫(yī)生面臨的巨大挑戰(zhàn)，手術(shù)治療的原則：在第一次手術(shù)時盡最大可能將腫瘤全切除。3、如何判斷腫瘤全部清除了？手術(shù)后復(fù)查CT或MRI顯示腫瘤消失，是不是就可以說是全部切除了？答：判斷腫瘤全切除的方法有三條：第一是手術(shù)醫(yī)生的判斷，這是主觀證據(jù)，也考驗一個外科醫(yī)生的醫(yī)學(xué)道德，即腫瘤切除多少就是多少，不能虛說。第二：手術(shù)當(dāng)天的頭顱CT檢查，因為手術(shù)當(dāng)天的檢查最能客觀反映手術(shù)切除腫瘤的情況，特別是有無鈣化殘留是判斷有鈣化的顱咽管瘤切除程度的客觀指標(biāo)。第三：出院前做頭顱MRI檢查。對于腫瘤是否全切除，我們應(yīng)該明確一個基本概念：外科醫(yī)生所說的腫瘤全切除是指在手術(shù)中醫(yī)生肉眼判定腫瘤切除程度，以及術(shù)后頭顱CT和MRI檢查，這些都是腫瘤大體宏觀表現(xiàn)。而從腫瘤細胞的微觀表現(xiàn)，需要借助病理顯微鏡放大幾百倍。4、全切手術(shù)后的顱咽管瘤會再度復(fù)發(fā)嗎？答：從原理上講，乳頭型顱咽管瘤全切除后不會復(fù)發(fā)。而牙釉質(zhì)型顱咽管瘤即使全切除后，也會復(fù)發(fā)。5、什么情況下只能部分切除？答：顱咽管瘤的手術(shù)原則是將腫瘤全切除，但影響腫瘤切除程度的因素很多，如：手術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗和技術(shù)、腫瘤的大小、生長方式、腫瘤與正常腦的粘連程度，等等。當(dāng)腫瘤較大時，手術(shù)切除難度增大；腫瘤與大血管和下丘腦有嚴重粘連時，強行全切除會損傷這些結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致術(shù)后嚴重并發(fā)癥，這樣就不能做到腫瘤全切除；一般情況下，可以做到將囊變和鈣化的瘤體全切除，但當(dāng)鈣化極其堅硬時，切除困難，只能做到部分腫瘤的切除。6、部分切除手術(shù)后，顱咽管瘤是否更容易復(fù)發(fā)？一般術(shù)后多長時間會復(fù)發(fā)？答：沒有全切除的顱咽管瘤肯定會復(fù)發(fā)，一般的復(fù)發(fā)時間為術(shù)后1年以后。7、腫瘤復(fù)發(fā)需要再次手術(shù)嗎？復(fù)發(fā)是否能夠說明腫瘤切除的不干凈？答：有經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生能夠?qū)?fù)發(fā)的顱咽管瘤進行再次手術(shù)。腫瘤復(fù)發(fā)說明第一次手術(shù)后有腫瘤殘留。8、顱咽管瘤手術(shù)后會不會反復(fù)復(fù)發(fā)？答：有一些顱咽管瘤術(shù)后會反復(fù)的復(fù)發(fā)，關(guān)鍵是要將腫瘤全切除，并做術(shù)后放療。2014年12月25日5538
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丁學(xué)華主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 好大夫在線特約采訪采訪對象：丁學(xué)華 主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科 有些顱咽管瘤患者往往以為把腫瘤切除就沒事了，其實有些顱咽管瘤通過手術(shù)是很難完全切除的，殘留的腫瘤容易導(dǎo)致復(fù)發(fā)。那么怎樣才能避免腫瘤復(fù)發(fā)呢？內(nèi)放射治療療是目前常用的手段之一。一、顱咽管瘤術(shù)后易復(fù)發(fā)該怎么辦？ 顱咽管瘤生長于顱內(nèi)鞍區(qū)，牽扯到非常重要的神經(jīng)腦組織。20世紀七、八十年代之前，由于顯微神經(jīng)外科技術(shù)在國內(nèi)尚未成熟和普及，使得顱咽管瘤的手術(shù)只能做到部分或大部分切除，甚至在近些年，有些醫(yī)療技術(shù)力量比較薄弱和硬件設(shè)備欠缺的地區(qū)仍然只能做部分或大部分切除。該腫瘤部分或大部分切除后，殘留的腫瘤會繼續(xù)長大，殘留的囊壁細胞會繼續(xù)分泌囊液，導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。為了減少腫瘤復(fù)發(fā)，對殘留部分的腫瘤應(yīng)進行后續(xù)治療，即在腫瘤病灶局部行內(nèi)放射治療。內(nèi)放射治療是需要使用一種叫做Ommaya囊的裝置，其一端的導(dǎo)管放入到殘留的腫瘤病灶部位，導(dǎo)管另一端的囊體埋置于頭皮下，以便腫瘤復(fù)發(fā)后將病灶內(nèi)的囊液抽吸出來，減輕對周圍正常組織的壓迫，根據(jù)腫瘤復(fù)發(fā)情況，可定期向病灶內(nèi)注入放射性同位素磷32P，利用其放射性抑制或殺死殘留的腫瘤細胞，從而達到減少腫瘤復(fù)發(fā)的目的。二、全切除和部分切除手術(shù)后都需要內(nèi)放療嗎？ 關(guān)于顱咽管瘤的治療，目前仍以顯微外科手術(shù)切除為主，在術(shù)中盡可能將腫瘤行全切除，對大部分囊性的顱咽管瘤，或?qū)嵸|(zhì)性顱咽管瘤切除術(shù)后仍有少部分殘留，無法行全切除的患者者可采用Ommaya囊注入放射性同位素磷32P的方法進行治療，對完全實質(zhì)性顱咽管瘤或瘤內(nèi)存在較多的鈣化灶無法切除者，是不能通過Ommaya囊注入放射性同位素磷32P達到目的的。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)以及神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的成熟和逐漸普及，如今采用內(nèi)放療的患者越來越少，多數(shù)的顱咽管瘤在顯微神經(jīng)外科條件下結(jié)合神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)是可以做到全切除了。但是仍然會有一小部分患者的腫瘤難以做到全切除，還是需要術(shù)后進行輔助治療（如內(nèi)放射治療，伽瑪?shù)吨委煹龋?。另外，對于單純囊性的顱咽管瘤，為了降低病人開顱手術(shù)時可能發(fā)生的風(fēng)險，還可以進行微創(chuàng)手術(shù)，采用局部麻醉在立體定向技術(shù)引導(dǎo)下，置入Ommaya囊，通過導(dǎo)管先抽出囊內(nèi)液體，然后注入放射性同位素磷32P這樣既解除了腫瘤對周圍重要腦組織和神經(jīng)的壓迫，也能達到治療目的。三、放射性物質(zhì)會不會影響正常的腦組織？在臨床上通常采用的是放射性同位素磷32P，其對組織穿透力非常弱，僅為3-5毫米。注入體內(nèi)不溶解于體液，因而不被吸收，大部分停留在注射部位，或均勻的附著在體腔內(nèi)壁和腫瘤組織表面。因此當(dāng)我們注入磷32P后，基本上均局限在囊內(nèi)，對顱咽管瘤囊壁細胞起到治療作用，對周圍的正常腦組織幾乎沒有影響。而且，在注射同位素之前，醫(yī)生會根據(jù)腫瘤體積的大小等因素，計算注射磷-32P的劑量，來保證磷32P既能充分抑制或殺死腫瘤囊壁細胞，也盡可能避免對囊壁周圍正常腦組織造成影響，四、顱咽管瘤全部切除了，就不容易復(fù)發(fā)了嗎？隨著顯微外科技術(shù)日益發(fā)展及神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的不斷成熟和普及，顱咽管瘤全切除的程度也越來越高。但由于顱咽管瘤周圍有很多重要結(jié)構(gòu)，對所有的顱咽管瘤都能做到100%的全切除率，目前尚難做到。因此，對有些顱咽管瘤，特別是有鈣化的與重要周圍組織粘連緊密，無法分離時，也不可避免的會有少許殘留。只要腫瘤組織有殘留，就有可能復(fù)發(fā)。（好大夫在線編輯：劉秀）2014年12月23日11246
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趙澎主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤術(shù)后--尿崩和視力下降會好轉(zhuǎn)嗎？（顱咽管瘤術(shù)后相關(guān)知識解答）近來很多患者咨詢顱咽管瘤的診斷治療，以及預(yù)后相關(guān)知識。在網(wǎng)站編輯的整理下，特約本人給大家做一相關(guān)知識介紹，希望大家受益。【概述】顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，注意是良性腫瘤啊。好發(fā)于兒童，成年人較少見，好發(fā)于鞍上。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT檢查可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤?！締栴}1】顱咽管瘤本身為何會導(dǎo)致腦積水、尿崩或者視力下降等癥狀？顱咽管瘤在垂體柄的部位發(fā)生，正是在垂體，視神經(jīng)，以及腦積水通路的咽喉要道。由于顱咽管瘤是起自垂體內(nèi)分泌中心的腫瘤，它本身不會導(dǎo)致腦積水，尿崩及視力變化，但是當(dāng)腫瘤長大壓迫了視神經(jīng)、視交叉，就會產(chǎn)生視力變化，其次是腫瘤向鞍上生長，壓迫三腦室底部，造成腦脊液回流障礙，就是產(chǎn)生梗阻性腦積水。一部分病人當(dāng)腫瘤壓迫垂體的視上核室旁核時會產(chǎn)生水電解質(zhì)紊亂，而導(dǎo)致尿崩癥狀。因此當(dāng)患者出現(xiàn)上述癥狀的時候應(yīng)高度警惕腫瘤有增大的傾向?！締栴}2】顱咽管瘤切除手術(shù)后，也會引起腦積水、尿崩或者視力下降等并發(fā)癥嗎？如果術(shù)前就存在這些癥狀，手術(shù)會加重這些癥狀嗎？顱咽管瘤切除術(shù)術(shù)后當(dāng)手術(shù)損傷到相應(yīng)的結(jié)構(gòu)，通常會引起腦積水、尿崩或者視力下降的變化。病人如果術(shù)前有 相應(yīng)的癥狀，手術(shù)后會有不同程度的好轉(zhuǎn)，尤其是遠期的預(yù)后?！締栴}3】顱咽管瘤手術(shù)后，患者的腦積水等神經(jīng)壓迫癥狀多久才會緩解直至消失？腦積水會在手術(shù)后癥狀明顯緩解，但是影像學(xué)好轉(zhuǎn)需要一段時間通常是半年至1年，視力改善通常在術(shù)后幾天內(nèi)，尿崩的改善需要時間會更長?！締栴}4】顱咽管瘤術(shù)后，視力可以恢復(fù)正常嗎？需要多長時間才會好轉(zhuǎn)？如果視力的下降在術(shù)前很短時間里，手術(shù)后視力會很快恢復(fù)。通常神經(jīng)功能的恢復(fù)需要半年或者更長時間。【問題5】由手術(shù)引起的并發(fā)癥會隨著時間自行緩解或消失嗎？是否需要治療？手術(shù)引起的并發(fā)癥包括水電解質(zhì)紊亂，激素代謝異常以及其他神經(jīng)功能障礙，一般在術(shù)后1周-2周內(nèi)會逐漸通過治療好轉(zhuǎn)，有時候需要定期復(fù)查。對于激素的異常，有些病歷需要終身服用激素藥物代償?！締栴}6】顱咽管瘤術(shù)后的內(nèi)分泌功能的恢復(fù)需要激素治療嗎？是否需要找內(nèi)分泌科大夫進行激素調(diào)整？這方面當(dāng)然是內(nèi)分泌科的醫(yī)生更加專業(yè)了，引起激素調(diào)節(jié)功能的異常通常是需要激素補償?shù)??！締栴}7】術(shù)后該如何進行復(fù)查？需要復(fù)查哪些項目？顱腦影像學(xué)檢查和血液生化檢查都需要復(fù)查嗎？一般顱咽管瘤術(shù)后需要定期查血生化鈉離子鉀離子，以及激素水平，術(shù)后1~2周內(nèi)每日查血生化，術(shù)后半個月-1個月內(nèi)查激素水平，有異常變化需要及時補充。術(shù)后3個月、半年、1年時候要查頭部的核磁共振，一定要增強掃描的檢查，以觀察術(shù)后腫瘤的變化，又復(fù)發(fā)的需再次治療。顱咽管瘤手術(shù)后孩子以及成人的預(yù)后很多患者及家屬問我，得了這種病，孩子能活多長時間，以及能否抑制復(fù)發(fā)。首先說明的一點是顱咽管瘤是良性腫瘤，按照腫瘤學(xué)分析，不會影響迅速危及生命的，而且只要腫瘤沒有生長，病人的生活質(zhì)量不會有什么影響。過去該瘤的手術(shù)全切除率低，致死致殘率及復(fù)發(fā)率高。近30余年來開展顯微手術(shù)，對保護正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及死亡率制造了有利條件，大改善了病人的預(yù)后。顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%，10年生存率達58%～66%，復(fù)發(fā)率為7%～26.5%。近幾年還在向更好的方面發(fā)展。因此在這里，希望大家能抱著積極的態(tài)度對待顱咽管瘤，給每個病患予以最全面的治療。2014年11月30日7926
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王義寶主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，好發(fā)于鞍上。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢，少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。顱咽管瘤的主要臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。顱咽管瘤的治療方法：目前顱咽管瘤的治療還是首選手術(shù)治療，術(shù)后根據(jù)是否有殘留，視神經(jīng)減壓是否徹底，考慮是否補充放射治療。目前手術(shù)方法主要分為兩類：1、開顱手術(shù)：開顱手術(shù)分為翼點入路、額下入路、經(jīng)胼胝體和縱裂入路，具體需要結(jié)合腫瘤的形態(tài)和術(shù)者的習(xí)慣。2、經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)：內(nèi)鏡下擴大經(jīng)鼻入路可以處理鞍內(nèi)和鞍上型顱咽管瘤，這占到95%以上的顱咽管瘤類型。3、立體定向穿刺內(nèi)放射：適合部分單純囊性顱咽管瘤，因為是姑息手術(shù)，近年來越來越少被應(yīng)用。顱咽管瘤由于位置深在，起源于垂體柄，周圍毗鄰視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動脈、三腦室、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，造成手術(shù)困難，理想情況下，應(yīng)該盡量做到腫瘤全切。但有由于腫瘤位置深在，目前大多數(shù)學(xué)者認為應(yīng)該根據(jù)患者的年齡、腫瘤的質(zhì)地、臨床癥狀去辯證的探討全切、手術(shù)入路等方式。1、患者發(fā)病年齡與手術(shù)方式選擇：顱咽管瘤在兒童多見，兒童顱咽管瘤以囊性腫瘤或者囊實性腫瘤為主，主要的臨床癥狀為垂體低功、性發(fā)育延遲和高顱壓癥狀，對于兒童顱咽管瘤，爭取在首次手術(shù)的過程中，做到腫瘤的全切很關(guān)鍵，并盡可能的保持垂體功能，這樣才可以讓患者獲得更好的獲益，在兒童顱咽管瘤中，由于兒童鼻孔較小、蝶竇發(fā)育不全，經(jīng)鼻手術(shù)全切腫瘤有一定的難度，因此筆者認為兒童顱咽管瘤仍然以開顱手術(shù)為主，采取合適的入路，一期全切腫瘤至為關(guān)鍵。在成人中，顱咽管瘤以實質(zhì)性或者囊實性腫瘤為主，患者最主要的臨床癥狀為視力障礙、垂體低功等。在成人起病的顱咽管瘤中，腫瘤往往生長緩慢、可能與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連很重，造成手術(shù)困難。在成人顱咽管瘤中，獲得視神經(jīng)的充分減壓至關(guān)重要。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的成熟，目前國際上，越來越多的內(nèi)鏡中心采用經(jīng)鼻鞍上入路處理顱咽管瘤，由于該入路對周圍重要結(jié)構(gòu)幾乎沒有牽拉，所以術(shù)后反應(yīng)會很輕、圍手術(shù)風(fēng)險也會明顯減小。2、腫瘤質(zhì)地與手術(shù)方式：顱咽管瘤的質(zhì)地分為囊性腫瘤、囊實性腫瘤和實質(zhì)性腫瘤，囊性腫瘤的預(yù)后比實質(zhì)腫瘤或囊性、實質(zhì)性混合腫瘤好，腫瘤完整切除比部分切除預(yù)后好，部分切除的腫瘤若輔以放療，仍能獲得較長的生存期。對于實質(zhì)性腫瘤的切除來說，充分的暴露是全切腫瘤的關(guān)鍵，在經(jīng)鼻鞍上入路中，通過視交叉下、垂體前方間隙可以更好的顯露腫瘤，包括侵入三腦室內(nèi)的腫留，這在很大程度上有利于腫瘤全切。3、圍手術(shù)期并發(fā)癥與手術(shù)方式：顱咽管瘤的常見術(shù)后并發(fā)癥最嚴重的是下丘腦反應(yīng)，表現(xiàn)為意識障礙、高熱等。其余的為一過性尿崩、離子紊亂和垂體低功等，其中下丘腦反應(yīng)最為嚴重，致殘和致死率最高，在臨床上有引起足夠的重視。下丘腦反應(yīng)與術(shù)中的腫瘤質(zhì)地、手術(shù)中對下丘腦的損傷等密切相關(guān)，這多在開顱入路中發(fā)生。在經(jīng)鼻入路中，由于不存在對下丘腦的直接損傷，因此經(jīng)鼻術(shù)后的下丘腦反應(yīng)往往較輕?？傊?，顱咽管瘤的手術(shù)治療非常重要，術(shù)前評估中一定要結(jié)合患者的年齡、腫瘤的生長速度、血運情況來綜合判斷，選擇好最佳的入路才能使患者最大獲益。更多內(nèi)容請參見：（點擊進入）鞍區(qū)病變（顱咽管瘤等）的腦內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)治療2014年08月12日3090
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徐永革主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 線上診療科 1.術(shù)中、術(shù)后出血 出血的可能原因為：皮層竇道及室間孔周圍結(jié)構(gòu)損傷出血;在囊I腫壁上造瘺時，損傷血管造成出血。發(fā)生出血時，應(yīng)持續(xù)沖洗，保持視野清晰，小血管出血可用雙極電凝止血。如出血較多，視野模糊，電凝止血困難，應(yīng)立即終止內(nèi)鏡手術(shù)，轉(zhuǎn)為顯微手術(shù)。如術(shù)后出現(xiàn)腦室內(nèi)出血，可行腦室外引流術(shù)。 2.第三腦室底結(jié)構(gòu)損傷 3.其他 動眼神經(jīng)損傷、術(shù)后低顱壓、切口感染和腦脊液漏等。2013年10月13日1732
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張玉琪主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 張玉琪（副院長，教授）清華大學(xué)第二附屬醫(yī)院（玉泉醫(yī)院）神經(jīng)外科張玉琪：擔(dān)任北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科主任十年，《中華神經(jīng)外科雜志》編輯部主任。2012年9月調(diào)入清華大學(xué)玉泉醫(yī)院任副院長，兼神經(jīng)外科中心副主任。2005年創(chuàng)建中國第一個小兒神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織：中國小兒神經(jīng)外科專家委員會，任主任委員。 由于顱咽管瘤與下丘腦在解剖和功能上的密切關(guān)系，使得顱咽管瘤的治療成為對每一名神經(jīng)外科醫(yī)師的挑戰(zhàn)。目前治療顱咽管瘤的方法有：手術(shù)切除、外放療、同位素內(nèi)放療、瘤內(nèi)置管化療、瘤內(nèi)置管抽囊液，上述方法單獨應(yīng)用以及不同組合應(yīng)用等等。近二十年來，國內(nèi)外學(xué)者的主流觀點認為（1~6）：盡可能手術(shù)全切除腫瘤，并輔助術(shù)后外放療是治療顱咽管瘤的最根本方法。其他的治療方法只是姑息性的輔助方法。隨著對兒童顱咽管瘤臨床和基礎(chǔ)研究的不斷深入，分析具有一定權(quán)威性學(xué)者的研究結(jié)果，許多傳統(tǒng)觀點需要我們不斷進行修正。一、對顱咽管瘤的腫瘤病理學(xué)認識 顱咽管瘤有兩種病理類型：牙釉質(zhì)型（admantinous）和鱗狀乳頭型（squamous papillary）。牙釉質(zhì)型顱咽管瘤有三個病理特點：囊變、鈣化和侵襲性，傳統(tǒng)上認為顱咽管瘤是良性腫瘤，但病理證據(jù)（7）和腫瘤學(xué)相關(guān)指標(biāo)（8、9）均顯示了牙釉質(zhì)型顱咽管瘤的侵襲性。兒童顱咽管瘤（可稱為：兒童囊性顱咽管瘤）幾乎全部是牙釉質(zhì)型顱咽管瘤（10、11），絕大多數(shù)病例有囊變和鈣化，其侵襲性表現(xiàn)為囊壁腫瘤向緊鄰的組織（如鞍膈和三腦室前下外壁的下丘腦）侵襲性生長，有非常嚴重的粘連。因此，牙釉質(zhì)型顱咽管瘤應(yīng)該是惡性腫瘤，而鱗狀乳頭型顱咽管瘤仍可認為是良性腫瘤。在較權(quán)威性的神經(jīng)外科中心所報告的病例中，部分全切除的兒童顱咽管瘤也有腫瘤的復(fù)發(fā)，此點符合惡性腫瘤的特點。成人顱咽管瘤的病理類型兩種都有，因為各神經(jīng)外科中心報告的病例數(shù)量所限，兩種類型的比例各不相同。 兒童囊性顱咽管瘤的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為多樣性，其原因與囊性瘤壁的生長有關(guān)，腫瘤周遍的較固定解剖結(jié)構(gòu)可以阻礙囊壁的生長，這些結(jié)構(gòu)有：視神經(jīng)、前交通動脈、頸內(nèi)動脈、垂體柄、鞍結(jié)節(jié)、鞍背。因此，囊壁就向阻力較小的空間生長，如第一間隙、第二間隙、外側(cè)裂、腳間池、第三腦室。鞍內(nèi)型顱咽管瘤起源于垂體前葉（腺垂體），囊壁的表面為鞍膈，隨腫瘤生長，鞍膈逐漸向上膨隆。鞍上型顱咽管瘤起源于垂體柄，向前可以通過第一間隙生長，向外側(cè)可以通過第二間隙向外側(cè)裂生長，向上可突破第三腦室底長入第三腦室，向后可以向腳間池、斜坡生長（10）。二、對顱咽管瘤手術(shù)治療的認識 在充分認識囊性顱咽管瘤的病理變化基礎(chǔ)上，合理選擇手術(shù)入路的原則是：腫瘤顯露充分，且要在直視下分離腫瘤與下丘腦的粘連。廣義上的下丘腦是由不同結(jié)構(gòu)組成的區(qū)域，包括垂體、視交叉、漏斗、終板、灰結(jié)節(jié)和乳頭體。對手術(shù)醫(yī)師來講，下丘腦內(nèi)側(cè)面（第三腦室前下外側(cè)壁）是我們要重點保護的區(qū)域，特別是腫瘤囊壁與第三腦室前下外側(cè)壁的粘連問題。這是確保能夠全切除腫瘤，并保護下丘腦的最重要原則。在選擇合理的手術(shù)入路同時，術(shù)者的顯微手術(shù)技術(shù)也至關(guān)重要，輕柔操作可以將手術(shù)副損傷減輕到最低程度。因此，認識、入路、技術(shù)三者構(gòu)成了安全地手術(shù)切除顱咽管瘤的基本策略。應(yīng)該強調(diào)第一次手術(shù)時盡可能做到腫瘤全切除或近全切除，大部切除顱咽管瘤不是治療目的。 目前應(yīng)用最多的是經(jīng)翼點入路，此入路是處理腦底動脈環(huán)動脈瘤的經(jīng)典入路，也是神經(jīng)外科醫(yī)師最熟練的入路。在早期顯微神經(jīng)外科手術(shù)的發(fā)展中，此入路被引用到切除鞍區(qū)腫瘤。但其缺點是：要經(jīng)過視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動脈及其分支、動眼神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，去切除這些結(jié)構(gòu)后方的腫瘤，極有可能損傷這些結(jié)構(gòu)。由于顯露視角的原因，不能直視處理腫瘤與下丘腦（即第三腦室前下外側(cè)壁）的粘連。雖然可以達到全切除腫瘤，但處理粘連不當(dāng)是造成術(shù)中損傷下丘腦的直接原因。選擇經(jīng)額部縱裂顯露鞍區(qū)和經(jīng)胼胝體-通明膈間隙-穹隆間入路顯露第三腦室，可以達到直視下顯露和切除腫瘤的目的（12）。因此，術(shù)者要熟悉不同入路的解剖和意義，這是應(yīng)用新入路的最主要前提之一。 判定兒童囊性顱咽管瘤的手術(shù)切除程度有三個指標(biāo)：首先是術(shù)者的判定，要誠實地說明術(shù)中是否將腫瘤全切除，體現(xiàn)了術(shù)者的學(xué)術(shù)態(tài)度。兒童囊性顱咽管瘤的囊壁為腫瘤組織，囊液來自囊壁腫瘤組織的分泌。因此，手術(shù)切除囊性顱咽管瘤一定要將切除囊壁，而不能只吸出囊液。對于沒有鈣化的囊壁，吸出囊液或只是部分切除囊壁，術(shù)后的頭顱CT或MRI也可顯示腫瘤消失，但實際上腫瘤（囊壁）仍然存在，不能稱為“全切除”。第二，術(shù)后CT可顯示腫瘤鈣化是否消失。第三，術(shù)后頭顱MRI可顯示腫瘤病灶的解剖變化。術(shù)者的判定是主觀指標(biāo)，CT和MRI是客觀指標(biāo)，MRI不能顯示鈣化影像，不能取代CT檢查。三、對顱咽管瘤圍手術(shù)期治療的認識 下丘腦-垂體功能損害主要表現(xiàn)在兩方面：激素水平低下和水電解質(zhì)紊亂。兒童顱咽管瘤患兒術(shù)前約70%~80%有內(nèi)分泌功能損害，術(shù)后患兒約80%~90%有水電解質(zhì)紊亂，術(shù)后10%的癲癇發(fā)生率，腫瘤全切除率越高，術(shù)后并發(fā)癥率越高。因此，圍手術(shù)期的處理重點是防治下丘腦功能損害。術(shù)前要補充激素（如強的松和甲狀腺素）。術(shù)后血鈉的變化是誘發(fā)癲癇的一個重要因素，術(shù)后要重點監(jiān)測血鈉變化，高鈉血癥和低鈉血癥對病兒的恢復(fù)均有不利影響，但更不利的因素是血鈉水平的急劇變化（如上升過快或下降過快），一般24小時內(nèi)血鈉波動超過10 mmol/L就有誘發(fā)癲癇的危險（13），平穩(wěn)地調(diào)整血鈉水平是治療水電解質(zhì)紊亂的關(guān)鍵。一旦發(fā)生癲癇，病兒都有血鈉異常，在用藥控制癲癇發(fā)作的同時，一定要及時調(diào)整血鈉水平。 對于顱咽管瘤全切除的病兒可以不做放療，而近全切除的病兒應(yīng)該給予術(shù)后常規(guī)放療。而腫瘤大部切除的病兒不要做放療，應(yīng)該尋求第二次手術(shù)切除腫瘤，在達到全切除或近全切除的情況下，可以做術(shù)后放療。 兒童顱咽管瘤患兒術(shù)后長期生存的主要問題是下丘腦-垂體功能低下，主要表現(xiàn)為：第二性癥發(fā)育差、身材矮小、肥胖、長期尿崩，等等。如何在病兒生長發(fā)育階段給予適當(dāng)?shù)募に靥娲委?，是今后的研究方向之一。與內(nèi)分泌功能低下和手術(shù)影響有關(guān)的是患兒智力發(fā)育問題，也是今后的重點研究方向。參考文獻：1．Yasargil MG, Curcic M, Kis M, et al. Total removal of craniopharyngiomas. Approaches and long-term results in 144 patients. J Neurosurg, 1990,73:3-11.2．Hoffman HJ, De Silva M, Humphreys RP, et al. Aggressive surgical management of craniopharyngiomas in children. J Neurosurg, 1992, 76:47-52.3．張紀，段國升，周定標(biāo)，等。90例顱咽管瘤的顯微外科積極切 除術(shù)。中華神經(jīng)外科雜志，1995，11：66－69。4．張玉琪，王忠誠，馬振宇，等。兒童顱咽管瘤手術(shù)治療和長期 隨訪。中華神經(jīng)外科雜志，2005，21：516-520。5．石祥恩，吳斌，范濤，等。手術(shù)切除顱咽管瘤十年體會（附309 例報告）。中華神經(jīng)外科雜志，2008，24：323-326。6．漆松濤，潘軍，方陸熊，等。顱咽關(guān)瘤的顯微手術(shù)治療及長期隨 訪。中華神經(jīng)外科雜志，2007，23：246-249。7．張玉琪，王忠誠，馬振宇，等。鞍隔內(nèi)型顱咽管瘤的手術(shù)方法。 中華神經(jīng)外科雜志，2007，23：234-236。8．劉保國，漆松濤，潘軍，等。不同類型顱咽管瘤的組織炎癥和細 胞增殖性。中國微侵襲神經(jīng)外科雜志，2005，10：549-550。9．李宗平，劉平，譚學(xué)書，等。凋亡相關(guān)基因Bcl-2、Bax在顱咽 管瘤發(fā)病機制中的意義。中國臨床神經(jīng)外科雜志，2007，12： 673-675。10．Zhang YQ, Wang CC, Ma ZY. Pediatric craniopharyngiomas: clinicomorphological study of 189 cases. Pediatric Neurosurgery, 2002，36：80-84。11．Adamson TE, Wiestler OD, Kleihues P, et al. Correlation of clinicaland pathological features in surgically treated craniopharyngiomas. JNeurosurg, 1990, 73:12-17.12．Zhang YQ, Ma ZY, Wu ZB, et al. Radical resections of 202pediatric craniopharyngiomas with special reference to thesurgical approaches and hypothalamic protection. Pediatric Neurosurgery, 2008, 44: 435-443.13．孫宇，張玉琪。兒童顱咽管瘤術(shù)后血鈉紊亂與癲癇相關(guān)性的研究。中華神經(jīng)外科雜志，2005，21：521-523。2013年01月10日5539
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杜世偉主任醫(yī)師 深圳大學(xué)附屬華南醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是鞍區(qū)常見的胚胎殘余性的良性腫瘤，但由于其位置深在，周圍解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，與下丘腦垂體軸關(guān)系密切，并且術(shù)后易于復(fù)發(fā)，長久以來一直是神經(jīng)外科治療難點之一。目前對于顱咽管瘤的最優(yōu)治療策略仍然存在很多爭論，但是在避免嚴重并發(fā)癥前提下，手術(shù)全切腫瘤是獲得理想預(yù)后的前提和基礎(chǔ)這一觀點得到大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生的認可。先后有多種手術(shù)術(shù)式被運用來切除顱咽管瘤，經(jīng)蝶竇入路切除顱咽管瘤是最早被采用的手術(shù)方式之一，其具有無需牽拉腦組織，安全性高，并且對視神經(jīng)減壓效果明顯，對內(nèi)分泌影響小等優(yōu)點，但是由于手術(shù)視野小，腦脊液漏的發(fā)生率高，對鞍上部分切除困難等原因限制了其應(yīng)用范圍，成為一種顱咽管瘤手術(shù)切除的補充入路。近年來，隨著手術(shù)器械的進步，神經(jīng)內(nèi)鏡、神經(jīng)導(dǎo)航等新技術(shù)的應(yīng)用，以及擴大經(jīng)蝶手術(shù)方式的發(fā)展，經(jīng)蝶竇入路手術(shù)成為治療顱咽管瘤最為理想的手術(shù)方式之一。顱咽管瘤起源，生長方式及臨床分型顱咽管瘤起源的部位，生長方式以及與視交叉、垂體柄、第三腦室底之間的關(guān)系是選擇手術(shù)方式的重要參考。目前一般認為顱咽管瘤來自退化不全的顱咽管的殘存細胞，因此臨床上腫瘤可以起源于第三腦室前端、鞍內(nèi)、鞍上、蝶竇甚至鼻咽腔后壁，也就是說下丘腦垂體軸的任何部位都可能是腫瘤的起源位置，其中垂體結(jié)節(jié)部是其最好發(fā)的部位。顱咽管瘤的生長方式往往與腫瘤起源部位相關(guān)，臨床中發(fā)現(xiàn)鞍膈下起源的顱咽管瘤向鞍上生長部分被鞍膈所限制，蛛網(wǎng)膜下腔存在，隨著腫瘤不斷向鞍上生長，鞍上的結(jié)構(gòu)如視交叉、垂體柄、第三腦室底等被腫瘤推擠移位，腫瘤與這些重要結(jié)構(gòu)粘連的情況往往不重。如果腫瘤生長的過程中越過鞍膈孔向鞍上發(fā)展則可能形成有“束腰征”形態(tài)的腫瘤，突出鞍膈上的腫瘤包膜與周圍的解剖結(jié)構(gòu)可形成粘連。起源于鞍膈上的顱咽管瘤與下丘腦垂體軸粘連較重，并且由于腫瘤沒有鞍膈的限制，可以向任意方向發(fā)展，腫瘤形態(tài)多變。第三腦室的顱咽管瘤可以是單獨發(fā)源于第三腦室也可以為鞍內(nèi)或鞍上來源的腫瘤向上推擠第三腦室底或者突破第三腦室底而進入腦室生長。根據(jù)顱咽管瘤起源與生長方式的特點，同時也為對手術(shù)治療提供有力的參考，很多神經(jīng)外科專家對顱咽管瘤進行了詳細的分類。Hoffman等人根據(jù)腫瘤與鞍膈、視交叉、第三腦室底之間的相對關(guān)系將顱咽管瘤分為鞍內(nèi)型、視交叉前型（腫瘤向前生長，將視交叉及大腦前動脈向上、向后方向推擠）、視交叉后型（腫瘤向后方、第三腦室方向生長，將視交叉向前推擠至鞍結(jié)節(jié)處）、腦室內(nèi)型和向各個方向生長的巨大顱咽管瘤。Sammi等人則根據(jù)腫瘤向鞍上生長程度將顱咽管瘤分成四級，Ⅰ級鞍內(nèi)或鞍膈下，Ⅱ級進入鞍上腦池，無論是否侵犯鞍內(nèi)，Ⅲ級腫瘤侵犯至第三腦室下半，Ⅳ級侵犯至第三腦室上半，Ⅴ侵犯至透明隔或進入側(cè)腦室。標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇入路手術(shù)及經(jīng)蝶竇-鞍膈手術(shù)二十世紀六十年代隨著Hardy對經(jīng)蝶竇入路手術(shù)技術(shù)改進以及手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用，經(jīng)蝶手術(shù)入路被廣泛的應(yīng)用于包括垂體腺瘤，顱咽管瘤，Rathke囊腫等鞍區(qū)腫瘤的手術(shù)治療，具有對腦組織牽拉小，對視神經(jīng)減壓充分，對內(nèi)分泌干擾小，安全，術(shù)后恢復(fù)快，手術(shù)死亡率和致殘率低等優(yōu)點。但是，由于手術(shù)通道狹窄，對鞍上結(jié)構(gòu)暴露差，易發(fā)生術(shù)后腦脊液漏等缺點限制了標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶手術(shù)在顱咽管瘤手術(shù)治療中應(yīng)用的范圍。大多數(shù)的作者都認為標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇手術(shù)適合全切起源于鞍內(nèi)的顱咽管瘤，因為在這種條件下，腫瘤生長增大受限于鞍隔，腫瘤上表面完整包被擴大的鞍隔，與周圍及下丘腦結(jié)構(gòu)之間往往無明顯粘連，手術(shù)過程中易于拉下全切。而起源于鞍上顱咽管瘤由于周圍缺少生長阻力，腫瘤往往向周圍腦池及第三腦室生長，形態(tài)不規(guī)則，如指狀侵犯腦實質(zhì)，多與周圍血管神經(jīng)粘連嚴重，易鈣化，經(jīng)蝶竇手術(shù)難以切除。采用標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇手術(shù)入路治療顱咽管瘤病例的篩選有幾方面需要考慮：（1）根據(jù)顱咽管瘤分型，起源于鞍內(nèi)鞍隔下的腫瘤較適合采用此術(shù)式。（2）腫瘤囊變 腫瘤實質(zhì)部分位于鞍內(nèi)，而鞍上囊變明顯的病例同樣適合經(jīng)蝶手術(shù)切除，但如果鞍上囊壁粘連重則全切困難。（3）腫瘤的發(fā)展方向 標(biāo)準(zhǔn)的經(jīng)蝶手術(shù)暴露范圍主要為顱底鞍區(qū)有限的中線結(jié)構(gòu)，如腫瘤明顯向側(cè)方生長，則標(biāo)準(zhǔn)的經(jīng)蝶手術(shù)切除困難。（4）一般情況差，不能耐受開顱手術(shù)的患者可通過經(jīng)蝶部分切除腫瘤來緩解臨床癥狀。一些復(fù)發(fā)的病例中可以考慮先采用經(jīng)蝶竇手術(shù)治療。手術(shù)方式采用標(biāo)準(zhǔn)的經(jīng)口鼻蝶竇或單鼻蝶竇入路，切開鞍底硬膜，多可發(fā)現(xiàn)壓成薄片狀的垂體前葉組織，位于腫瘤前方或下方，銳性切開垂體組織，暴露腫瘤，銳性切開垂體組織并不加重垂體的功能損害。穿刺抽出囊液后,剪開腫瘤包膜,進入瘤內(nèi)分塊切除腫瘤。仔細辨認顱咽管瘤的起源部位，最常見的是鞍膈和垂體柄,這些部位往往粘連較重，需銳性分離,以利于全切除,同時應(yīng)該重視對垂體柄的保護。Maira等人報道了一種經(jīng)蝶竇-鞍膈的手術(shù)方式切除鞍上顱咽管瘤，進一步擴大了標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶入路的適應(yīng)征，手術(shù)需要切開垂體和鞍膈，暴露切除鞍上腫瘤，手術(shù)適用于位于視交叉后腫瘤，同時伴有視交叉和大腦前動脈復(fù)合體前置，無論采用經(jīng)額下入路或翼點入路都切除困難的病例。擴大經(jīng)蝶手術(shù)入路1987年，Weiss第一次報道了顯微鏡下采用擴大經(jīng)蝶的手術(shù)方式成功切除以前認為只適合開顱手術(shù)切除的顱咽管瘤的成功經(jīng)驗，在隨后的幾年里，不斷有作者報道利用這一改進的經(jīng)蝶手術(shù)入路成功治療鞍上、第三腦室等部位的顱咽管瘤案例。擴大經(jīng)蝶手術(shù)具備了經(jīng)蝶手術(shù)所有優(yōu)點，同時，擴大經(jīng)蝶手術(shù)提供了一種無需牽拉腦組織就可以達到鞍上區(qū)的一種途徑，術(shù)者可以經(jīng)視交叉上，視交叉下，垂體柄左右等解剖間隙進行腫瘤切除，大大減少對周圍正常腦組織，神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)損傷的概率，減少術(shù)后嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。對于顱咽管瘤手術(shù)切除最重要的也是最困難的步驟是對腫瘤起源部位與下丘腦垂體軸之間粘連部分的切除，開顱手術(shù)中鞍內(nèi)視交叉下的位置往往是手術(shù)的死角，暴露困難，而這個部位由恰恰是臨床上腫瘤最容易起源的部分，因此，術(shù)后易發(fā)生腫瘤殘留或垂體柄損傷等問題。擴大經(jīng)蝶手術(shù)入路方向從前下至后上，到達視交叉池后可以根據(jù)腫瘤的生長方式以及視交叉的位置來選擇經(jīng)視交叉上-終板入路或者視交叉下入路進行腫瘤切除，手術(shù)入路方向與腫瘤生長方向基本一致，尤其是經(jīng)視交叉下入路可以直接觀察視交叉下結(jié)構(gòu)，消除了開顱手術(shù)的暴露死角，直視下切除起源部位腫瘤，同時保護下丘腦垂體軸完整，降低術(shù)后嚴重并發(fā)癥的發(fā)生率，減少腫瘤殘留。一般來說，擴大經(jīng)蝶視交叉下入路可以完成大部分類型顱咽管瘤的切除，但是如果腫瘤向視交叉后方向發(fā)展，或者為第三腦室內(nèi)生長的情況下則需要考慮采用經(jīng)視交叉上-終板入路或者聯(lián)合這兩種入路來進行腫瘤切除。顯微鏡下擴大經(jīng)蝶手術(shù)操作前期與標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇手術(shù)一致，當(dāng)切除蝶竇前壁的時候，應(yīng)將后組篩竇同時切除，鞍底骨質(zhì)切除的范圍包括向前切除鞍結(jié)節(jié)和部分蝶骨平臺后部，向后至斜坡，鞍結(jié)節(jié)水平向兩側(cè)的切除范圍應(yīng)達到進入視神經(jīng)管處視神經(jīng)內(nèi)側(cè)緣。切開鞍結(jié)節(jié)處硬膜前常需要處理環(huán)竇，以防出現(xiàn)不可控制的出血?？v向直切口或Y狀切開硬膜，充分暴露鞍上結(jié)構(gòu)。如果腫瘤向視交叉前發(fā)展，視交叉及大腦前動脈復(fù)合體被腫瘤向上推擠移位，切開蛛網(wǎng)膜后可直接觀察到腫瘤包膜，并且有足夠的空間對腫瘤進行分塊切除，如腫瘤向視交叉后發(fā)展，視交叉及大腦前動脈復(fù)合體位于腫瘤前方，一定程度上影響腫瘤切除空間，但經(jīng)過視交叉下減壓切除后，操作空間會逐漸加大，但在一些腫瘤向第三腦室發(fā)展情況下，可經(jīng)視交叉上-終板暴露第三腦室，切除腫瘤，在這個過程中應(yīng)該注意對大腦前動脈及前交通動脈仔細保護。擴大經(jīng)蝶手術(shù)的最大優(yōu)勢就是允許術(shù)者再直視下觀察腫瘤在下丘腦垂體軸上起源位置，可以最大限度的銳性切除腫瘤與下丘腦垂體軸緊密粘連部分，保護正常的神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)。顯微鏡下擴大經(jīng)蝶手術(shù)與傳統(tǒng)經(jīng)蝶手術(shù)和開顱手術(shù)相比較而言，暴露腫瘤更為直接和充分，利用正常的解剖間隙進行手術(shù)操作，降低手術(shù)相關(guān)管損傷的發(fā)生。但是其視野范圍仍主要為中線結(jié)構(gòu)，向側(cè)方發(fā)展的腫瘤則切除困難，并且手術(shù)路徑深，窄，對術(shù)者操作來說也是一個挑戰(zhàn)。近年來，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡、神經(jīng)導(dǎo)航等新技術(shù)的成熟和發(fā)展，越來越多的術(shù)者愿意采用內(nèi)鏡下擴大經(jīng)蝶手術(shù)切除鞍區(qū)腫瘤。由于術(shù)中可以結(jié)合導(dǎo)航定位技術(shù)，使用多角度的內(nèi)鏡進行術(shù)野觀察，從而使手術(shù)的安全性進一步提高，也使得擴大經(jīng)蝶手術(shù)適應(yīng)證也進一步擴大。內(nèi)鏡最早是作為輔助設(shè)備而被用于顯微鏡下擴大經(jīng)蝶手術(shù)，腫瘤切除后用以觀察是否有殘留，如果發(fā)現(xiàn)殘留則移走內(nèi)鏡，繼續(xù)顯微鏡下切除，隨著內(nèi)鏡設(shè)備及配套器械的發(fā)展以及內(nèi)鏡下手術(shù)經(jīng)驗的積累，一些完全采用內(nèi)鏡下擴大經(jīng)蝶手術(shù)切除顱咽管瘤的經(jīng)驗被報道出來。手術(shù)過程不需要在鼻中隔粘膜下操作，只需要咬除鼻中隔根部部分骨質(zhì)以及蝶竇腹側(cè)壁，術(shù)中不必置入牽開器，術(shù)后也常常不必在鼻腔進行填塞，減輕患者痛苦，但其最大的優(yōu)勢在于，神經(jīng)內(nèi)鏡可以為術(shù)者提供清晰地，多方位的術(shù)野圖像，同時，結(jié)合導(dǎo)航技術(shù)允許術(shù)者在深在位置進行手術(shù)操作。當(dāng)然，神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)也有缺點，如只能提供二維的圖像，并且圖像會有一定的變形等等，這些都可以通過隨著術(shù)者經(jīng)驗積累而克服。經(jīng)蝶竇手術(shù)中腦脊液漏修補術(shù)后腦脊液漏在經(jīng)蝶竇顱咽管瘤切除的病例中較為常見，這是由于腫瘤生長特點和手術(shù)方式所決定的。在標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇手術(shù)中多采用采用明膠海綿、人工硬膜、脂肪、肌肉、筋膜輔助以生物膠進行漏口修補以及鞍底重建，大都可以取得理想效果。而在擴大經(jīng)蝶的手術(shù)病例中，由于鞍區(qū)骨質(zhì)切除范圍廣，硬膜切口大，因此進行硬膜修補和鞍底骨質(zhì)重建十分困難，術(shù)后出現(xiàn)腦脊液滲漏的發(fā)生率較高，這一缺點一定程度上也影響了擴大經(jīng)蝶入路的應(yīng)用。目前臨床上多采用脂肪，筋膜或一些生物材料輔以生物膠密封，配合蛛網(wǎng)膜下腔引流和臥床等措施來防止出現(xiàn)術(shù)后腦脊液滲漏。Masahiko Kitano和Mamoru Taneda報道了一種采用聚四氟乙烯（ePTFE）補片和自體筋膜制成的雙層補片對擴大經(jīng)蝶術(shù)后的硬膜進行防水修補，并且采用羥基磷灰石骨水泥對鞍底進行了重建，取得了理想的結(jié)果，采用這種方法進行修補和重建的22位患者術(shù)后無一例出現(xiàn)腦脊液滲漏。經(jīng)蝶竇入路手術(shù)治療顱咽管瘤具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，對視神經(jīng)減壓顯著，對內(nèi)分泌影響小等優(yōu)點，同時，結(jié)合擴大經(jīng)蝶手術(shù)入路及先進的設(shè)備和技術(shù)，使得以前一些認為只有通過開顱手術(shù)才能治療的顱咽管瘤在一種更為安全，有效的手術(shù)方式下進行全切除。因此，選擇適合的病例，采用經(jīng)蝶竇入路治療顱咽管瘤是一種理想的治療方法，可以在最小的風(fēng)險下獲得理想的結(jié)果，是微創(chuàng)理念的體現(xiàn)。2011年10月11日4066
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姜中利主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 病例1：患者女性，41歲，閉經(jīng)7月，頭痛嘔吐20天入院。CT及MRI顯示鞍上及第三腦室內(nèi)巨大顱咽管瘤，鈣化明顯。2008年行開顱手術(shù)，全切除腫瘤，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好，正常生活。復(fù)查CT及MRI示腫瘤全切除，未見腫瘤殘留。病例2：患者男性，20歲。頭痛半年，加重1月入院。MRI示鞍上顱咽管瘤，向上突入第三腦室，合并腦積水。手術(shù)行右側(cè)額顳開顱腫瘤全切除術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好，腦積水消失，正常生活。病例3：患者男性，36歲。表現(xiàn)視力減退，術(shù)前CT和MRI顯示鞍上巨大囊性顱咽管瘤。手術(shù)右側(cè)翼點入路，腫瘤全切除，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好，正常工作生活。術(shù)后復(fù)查MRI顯示三室底及垂體柄完好，腫瘤無殘留。病例4：患者男性，31歲。表現(xiàn)頭痛，進行性視力減退。鞍上顱咽管瘤。手術(shù)行翼點入路腫瘤全切除，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好，正常工作，術(shù)后多年復(fù)查無腫瘤復(fù)發(fā)。病例5：患者女性，32歲，表現(xiàn)閉經(jīng)泌乳視力下降，頭痛嘔吐。顱咽管瘤位于鞍上，向第三腦室發(fā)展。手術(shù)經(jīng)胼胝體入路腫瘤全切除術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后恢復(fù)好，能正常生活，復(fù)查MRI顯示腫瘤切除完全，重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)保護好。病例6：患者男性，18歲。2006年因頭痛惡心，視力減退及多飲多尿來我院就診，頭顱CT和MR顯示鞍上鞍旁巨大顱咽管瘤，手術(shù)行前縱裂入路，腫瘤近全切除，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好。至今能正常生活，仍有輕度多飲多尿。病例7：男性，12歲，術(shù)前表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，身高120cm，多飲多尿，每日飲水4000—5000毫升。頭顱CT及MRI顯示鞍區(qū)巨大顱咽管瘤，向腦室生長，腫瘤鈣化嚴重，與周圍重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)關(guān)系密切。手術(shù)經(jīng)胼胝體入路，腫瘤全切除術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后恢復(fù)順利，無昏迷、抽搐及偏癱，視力好，多飲多尿癥狀消失，每日飲水約1500ml，但有時會發(fā)熱。術(shù)后3月復(fù)查CT及MRI顯示腫瘤切除徹底，無復(fù)發(fā)，腦積水消失。2011年08月02日17786
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