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最生動(dòng)形象、通俗易懂的《慢性粒細(xì)胞白血病患教視頻》即將發(fā)布

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2020年07月26日

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什么是慢性中性粒細(xì)胞白血?。–NL）

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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科慢性中性粒細(xì)胞白血?。–NL）是一種罕見的BCR-ABL陰性的骨髓增值性腫瘤，臨床上常常表現(xiàn)為不明原因的持續(xù)性的中性粒細(xì)胞增多（＞3個(gè)月）同時(shí)伴有脾臟增大，臨床上如果檢測(cè)到CSF3R基因突變則可診斷。本病無統(tǒng)一的治療方案，羥基脲、干擾素、馬法蘭等治療可能有效。該病預(yù)后良好，生存期從30個(gè)月到20年不等。

2020年03月25日

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什么是慢性粒單核細(xì)胞白血病（CMML）

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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科慢性粒單核細(xì)胞白血病是一種少見的血液系統(tǒng)惡性疾病，發(fā)病率較低，老年男性多見。按照疾病的進(jìn)展速度將慢性粒單核細(xì)胞白血病分為慢性期，加速期和急變期，一旦進(jìn)展為急性白血病預(yù)后極差。目前對(duì)于該病的治療五標(biāo)準(zhǔn)方案，去甲基化藥物如地西他濱和阿扎胞苷可以考慮，異基因造血干細(xì)胞移植是理論上唯一能能至于本病的方法。該病的確診需要進(jìn)行血常規(guī)，血片觀察，染色體，融合基因，并結(jié)合二代測(cè)序的結(jié)果，符合以下標(biāo)準(zhǔn)的可診斷：1.持續(xù)性外周血單核細(xì)胞增多>1×10^9/L；2.Ph(-)，BCR/ABL(-)；3.外周血和骨髓中原始細(xì)胞<20%；4.髓系中1個(gè)或1個(gè)以上細(xì)胞系別有發(fā)育異常，如果無發(fā)育異?；驑O微，但其他條件符合，且有以下表現(xiàn)者，仍可診斷為CMML：骨髓細(xì)胞有獲得性細(xì)胞遺傳學(xué)克隆異常，或單核細(xì)胞增多已持續(xù)3個(gè)月以上，而且排除所有能引起單核細(xì)胞增多的原因；5.外周血中原始細(xì)胞<5%，和BM中<10%者，診斷為CMML-1；外周血原始細(xì)胞5%-19%或骨髓10%-19%，或外周血或骨髓原始細(xì)胞<20%而Auer小體陽(yáng)性，診斷為CMML-2；6.符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)且外周血嗜酸粒細(xì)胞≥1.5 ×10^9/L者，診斷為CMML-1或CMML-2伴有嗜酸粒細(xì)胞增多。

2020年03月25日

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慢性粒細(xì)胞白血病可以治愈嗎？

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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科現(xiàn)有的治療手段下，慢性粒細(xì)胞白血病，目前已經(jīng)是臨床上一個(gè)可以治愈的疾病，以前我們認(rèn)為慢性粒細(xì)胞白血病，只有通過易經(jīng)造血干細(xì)胞移植來進(jìn)行治愈性的治療，但是目前我們通過酪氨酸靜美，這些靶向藥物的應(yīng)用已經(jīng)有相當(dāng)一部分的病人在正規(guī)治療一段時(shí)間之后可以再無治療的情況下獲得一個(gè)長(zhǎng)期的緩解，因此對(duì)于慢性粒細(xì)胞白血病來說，目前已經(jīng)是我們臨床上以內(nèi)可以治愈的血液腫瘤性疾病。

2019年10月01日

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慢性粒細(xì)胞白血病怎么治療

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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科慢性粒細(xì)胞白血病是由于我們九號(hào)染色體和22號(hào)染色體異位所導(dǎo)致的b cr edible融合基因形成所引起來的，我們腫瘤細(xì)胞異常增殖所導(dǎo)致的一種白血病類型，目前我們有專門針對(duì)這種融合基因的藥物，包括我們國(guó)內(nèi)的伊瑪替尼尼洛替尼以及達(dá)沙替尼通過這些靶向藥物的口服治療我們。 90%以上的病人預(yù)計(jì)都有十年以上的生存期，因此慢性粒細(xì)胞白血病，通過正規(guī)的治療和監(jiān)測(cè)病人完全可以獲得長(zhǎng)期的生存。

2019年10月01日

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慢性粒細(xì)胞白血病可以治愈嗎，能活多久？

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金濤主任醫(yī)師 沈陽(yáng)市紅十字會(huì)醫(yī)院血液科慢性粒細(xì)胞白血病的平均生存期大概在五至十年。隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展。目前已經(jīng)有了針對(duì)慢性粒細(xì)胞白血病的特效藥物。這種藥物叫伊馬替尼是一種靶向治療藥物，目前國(guó)內(nèi)已經(jīng)基本普及，應(yīng)用伊馬替尼能讓大多數(shù)慢性粒細(xì)胞白血病患者的病情得到很好的控制。能夠接近正常人一樣生活。長(zhǎng)期服用伊馬替尼能夠達(dá)到接近治愈的效果。但也有少部分患者對(duì)這個(gè)特效藥不敏感。需要傳統(tǒng)的治療辦法以及造血干細(xì)胞移植來進(jìn)行治療。

2019年09月29日

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慢性粒細(xì)胞白血病可以治愈嗎？

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陳令松主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-江蘇血液內(nèi)科

2019年08月11日

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慢性粒細(xì)胞白血病患者在飲食上該注意什么

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關(guān)建民主任醫(yī)師 菏澤市立醫(yī)院（總院）血液內(nèi)科

2019年08月06日

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關(guān)于慢性髓性白血?。–ML）的常見問與答

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李玉華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院血液科 1、慢性粒細(xì)胞白血病會(huì)遺傳嗎？會(huì)傳染嗎？慢粒是后天因?yàn)榄h(huán)境因素導(dǎo)致的獲得性疾病，不是從父母那里遺傳而來，也不會(huì)遺傳給后代。慢粒也不是傳染病，不會(huì)因?yàn)槿粘＝佑|傳染給身邊的健康人。 2、為什么慢性粒細(xì)胞白血病診斷后應(yīng)該盡快用藥？1) 大多數(shù)患者確診慢粒時(shí)是處于早期的。對(duì)于慢粒在早期（也就是慢性期）用靶向藥物TKI的效果是最好的，可以很好地控制病情。但如果進(jìn)入加速期甚至急變期，即使使用靶向藥物，其有效性也要大打折扣，甚至相當(dāng)一部分患者完全無效了。 2) 慢粒屬于慢性白血病，進(jìn)展較為緩慢。因此有些患者服用價(jià)格低廉僅可控制表面癥狀的羥基脲等藥物而不愿服用療效較好但價(jià)格相對(duì)較高的酪氨酸激酶抑制劑（TKI）。還有些患者初期服用TKI，隨著癥狀的好轉(zhuǎn)又隨意停藥或者減量服用。上述這些行為，都可能導(dǎo)致病情惡化，進(jìn)入中晚期，此時(shí)在用藥就很難取得滿意的效果。因此患者們?cè)\斷慢粒后，要在仍處于慢性期時(shí)盡快使用TKI，慢粒才是一個(gè)可以得到良好控制、可以長(zhǎng)期存活的慢性病，待疾病進(jìn)展，再用藥就為時(shí)已晚了！ 3、出現(xiàn)什么表現(xiàn)可能提示CML疾病進(jìn)展？1) 開始出現(xiàn)與藥物無關(guān)的發(fā)熱、盜汗、疲勞、脾臟增大等表現(xiàn)； 2) 外周血或骨髓中原始細(xì)胞增加、嗜堿性粒細(xì)胞增加，出現(xiàn)于治療無關(guān)的血小板計(jì)數(shù)持續(xù)增加或減少，白細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)上升； 3) Ph染色體重新出現(xiàn)，Ph+細(xì)胞中出現(xiàn)其他克隆性的染色體異常，失去MMR等情況；需及時(shí)進(jìn)一步檢查和干預(yù)。 4、為什么要做突變檢查？哪些患者需要做？1) BCR-ABL基因突變可以導(dǎo)致TKI耐藥。進(jìn)行突變檢查是為了了解藥物反應(yīng)欠佳、藥物治療失敗或疾病復(fù)發(fā)是否與BCR-ABL突變相關(guān)。不同是突變類型對(duì)TKIs治療的敏感性不同，進(jìn)行突變檢查可以為下一步的治療方案提供選擇依據(jù)。 2) 初診CML-CP患者可以不進(jìn)行突變檢測(cè)；AP和BC期患者可在TKI治療前進(jìn)行突變檢測(cè)；CML患者在TKI治療中，未獲得最佳療效、治療失敗或出現(xiàn)病情進(jìn)展時(shí)，應(yīng)進(jìn)行BCR-ABL激酶區(qū)突變檢測(cè)；特別是在考慮選擇尼洛替尼或達(dá)沙替尼作為二線治療前，用以指導(dǎo)選擇敏感的TKI；二線治療后未達(dá)到最佳療效的患者亦應(yīng)進(jìn)行突變檢測(cè)。 5、三種TKI口服時(shí)應(yīng)注意哪些事項(xiàng)？1) 伊馬替尼宜在進(jìn)餐時(shí)服用，或餐后立即服藥。食物對(duì)其吸收影響較小?？崭狗每赡芤滓鹞改c道反應(yīng)。 2) 達(dá)沙替尼片劑不得壓碎或切割，必須整片吞服，可與食物同服或空腹服用。每日一次服用劑量與相同劑量分兩次服用相比引起胸腔積液的可能性更小。 3) 尼洛替尼推薦每日2次口服，間隔約12小時(shí)。進(jìn)食會(huì)使本品的生物利用度增加，因此本品不應(yīng)與食物一起服用。服藥前2小時(shí)后服藥后后1小時(shí)內(nèi)避免進(jìn)食。葡萄柚汁會(huì)抑制CYP3A4酶，導(dǎo)致上述3種藥物濃度增加，因此服用TKI期間應(yīng)避免飲用。 6、為什么患者的依從性對(duì)CML的療效非常重要？1) 絕大部分CML患者需要長(zhǎng)期接受TKI治療，保持良好的依從性，是維持有效穩(wěn)定的血藥濃度的主要因素。對(duì)達(dá)到療效最大化、防止TKI耐藥的產(chǎn)生起著非常重要的作用。 2) 有ADAGIO研究報(bào)道，患者的依從性差與伊馬替尼的療效差相關(guān)。那些伊馬替尼治療療效欠佳的患者比獲得最佳療效的患者有更高的漏服和停藥。 3) 一般而言，依從性好的目標(biāo)是服藥率達(dá)95%以上。 7、服用TKI是否可以停藥？1) 目前尚無足夠證據(jù)證明CML患者可以停藥。 2) 停藥可能導(dǎo)致CML復(fù)發(fā)，且就什么是可以停藥的標(biāo)準(zhǔn)、是否需要將腫瘤細(xì)胞全部“殺滅”才可以停藥，停藥后復(fù)發(fā)的定義標(biāo)準(zhǔn)等問題尚無統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，因此不建議停藥。 3) 目前停藥僅允許在臨床試驗(yàn)研究中進(jìn)行，并且停藥后也需要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)，觀察疾病是否復(fù)發(fā)，以便及時(shí)恢復(fù)用藥。 8、妊娠期間確診CML該如何處理？1) 育齡女性發(fā)生CML并處于加速期或急變期，應(yīng)立即終止妊娠，并立即開始TKI治療或化療。 2) 慢性期患者推薦： 1 若WBC＜100×109/L、PLT ＜ 500×109/L，可不予治療。 2 盡可能避免應(yīng)用TKI、羥基脲和白消安等具有致畸可能的藥物。 3 定期采用白細(xì)胞分離術(shù)是最安全的措施，尤其在妊娠的前3個(gè)月。 4 當(dāng)白細(xì)胞分離術(shù)不能滿意地控制血小板計(jì)數(shù)，故可予以阿司匹林或低分子肝素抗凝。 5 若上述方法不耐受或療效不佳，建議在妊娠的后6個(gè)月內(nèi)可加用干擾素α （干擾素α可安全用于各期妊娠患者）。 9、TKI治療中，女性患者意外妊娠如何處理？1) TKI治療期間女性患者意外妊娠時(shí)，需要權(quán)衡藥物對(duì)胎兒的潛在風(fēng)險(xiǎn)和停藥對(duì)母親疾病的不利影響。 2) 一種選擇為立即中斷服用TKI，以避免或減少藥物潛在的致畸毒性。這樣對(duì)胎兒是完全必要的，但對(duì)母親可能會(huì)造成危害，如喪失曾經(jīng)獲得的療效，甚至疾病進(jìn)展。 3) 另一種選擇是繼續(xù)服藥并繼續(xù)妊娠，同時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)胎兒發(fā)育情況，一旦發(fā)現(xiàn)可識(shí)別的顯著異常則終止妊娠。盡管已有不少發(fā)現(xiàn)懷孕后仍持續(xù)服用TKI 并產(chǎn)出正常嬰兒的案例，但需警惕的是，母親在妊娠的前3個(gè)月內(nèi)接觸TKI，流產(chǎn)和胎兒致畸的風(fēng)險(xiǎn)較大。 10、TKI治療中，女性患者有可能計(jì)劃妊娠嗎？1) 對(duì)于TKI治療中渴望懷孕生子的女性患者，專家認(rèn)為：能否安全地、有計(jì)劃地妊娠主要取決于患者對(duì)TKI的反應(yīng)。 2) 反應(yīng)不佳者，因停藥可能導(dǎo)致療效喪失甚至疾病進(jìn)展，故不建議這類患者妊娠。 3) 體內(nèi)白血病負(fù)荷極大程度減少的患者（如獲得CMR患者），可以考慮為了妊娠而短期停藥（從計(jì)劃受孕直至生產(chǎn)），有可能保持疾病穩(wěn)定，但需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)殘留白血病水平。 11、男性患者10、TKI治療中，女性患者有可能計(jì)劃妊娠嗎？1) 伊馬替尼無遺傳毒性 2) 現(xiàn)有資料顯示，男性CML 患者服用TKI 期間配偶受孕所生子女無增加先天畸形的風(fēng)險(xiǎn)，因此男性患者在服用伊馬替尼期間無需避孕，希望配偶懷孕也無須停藥。 3) 但有報(bào)道部分患者服用TKI后精子數(shù)量明顯減少。因此建議有生育要求的男性患者最好在TKI治療前凍存精子。 12、兒童能否使用TKI?1) 伊馬替尼可以用于3歲以上兒童和青少年。 2) 達(dá)沙替尼、尼洛替尼不推薦用于18歲以下青少年。 3) 伊馬替尼有較好耐受性，成人400 mg 與600 mg 分別對(duì)應(yīng)兒童260 mg/m2 和340 mg/m2。 4) 伊馬替尼已經(jīng)顯示會(huì)發(fā)生低血鈣、低血磷、甚至可能對(duì)骨骼發(fā)育有影響。數(shù)篇報(bào)道發(fā)現(xiàn)，接受伊馬替尼的兒童身高低于同齡人。

2019年04月09日

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慢性粒細(xì)胞白血病

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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院血液病科一、概述慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）是粒細(xì)胞系的白血病性惡性增生性疾病，白血病細(xì)胞尚保持分化能力，故骨髓和血液中各期粒細(xì)胞都明顯增多，尤以中幼粒、晚幼粒、桿狀核和分葉核粒細(xì)胞為著。廣義上本病也包括嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞白血病，但此二者甚少見，因此一般所謂慢粒僅指以中性粒細(xì)胞增生為主者。本病發(fā)生率根據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)資料約占所有白血病的20%，占慢性白血病90%以上，為慢性白血病中最常見者。亞洲其他國(guó)家(如日本、印度等)慢性白血病中也以慢粒占多數(shù)，和中國(guó)相似；但西方國(guó)家卻以慢性淋巴細(xì)胞白血病多于慢粒。本病可發(fā)生于各年齡，以20～40歲者最多，而嬰兒和兒童較少見。近年在60歲以上老年人也有增多趨勢(shì)。男性略高于女性。慢粒白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點(diǎn)是產(chǎn)生大量不成熟的白細(xì)胞，這些白細(xì)胞在骨髓內(nèi)聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能夠通過血液在全身擴(kuò)散，導(dǎo)致病人出現(xiàn)貧血、容易出血、感染及器官浸潤(rùn)等。分期：慢性粒細(xì)胞白血病進(jìn)展緩慢，根據(jù)骨髓中白血病細(xì)胞的數(shù)量和癥狀的嚴(yán)重程度，分為三個(gè)期：慢性期、加速期和急變期。其中，大約有90%病人診斷時(shí)為慢性期，每年約3%至4%慢性期進(jìn)展為急變期。二、病因慢性粒細(xì)胞白血病的病因仍未明確，但認(rèn)為費(fèi)城染色體與該病密切相關(guān)，大約有90至95%的病人出現(xiàn)費(fèi)城染色體陽(yáng)性。三、臨床表現(xiàn)因?yàn)槁粤＜?xì)胞白血病進(jìn)展比較緩慢，所以很多病人沒有癥狀，尤其在早期的病人，隨著疾病的進(jìn)展，白血病破壞骨髓正常造血功能，浸潤(rùn)器官，引起了明顯但非特異的癥狀。包含有：1.貧血：表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白或活動(dòng)后氣促等；2.感染：主要由于缺少正常的白細(xì)胞，尤其是中性粒細(xì)胞，所以很容易出現(xiàn)反復(fù)感染等；3.出血：出血傾向增加，容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經(jīng)不規(guī)則出血等，由于血小板減少引起；4.脾大、不明原因的消瘦及盜汗等四、實(shí)驗(yàn)室檢查慢性粒細(xì)胞白血病主要依靠血常規(guī)、骨髓穿刺活檢來診斷的；表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞異常升高和骨髓大量的白血病細(xì)胞堆積。慢性期1.白細(xì)胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范圍 20 to >500 × 109/L))。2.外周血堿性粒細(xì)胞增多。3.外周血及骨髓原始細(xì)胞 <5%，可見大量中晚幼粒細(xì)胞。加速期1.外周血及骨髓原始細(xì)胞10–19% 。2.外周血堿性粒細(xì)胞≥20% 。3.持續(xù)血小板減少。4.出現(xiàn)白血病細(xì)胞克隆進(jìn)化的細(xì)胞遺傳學(xué)。急變期1.外周血及骨髓原始細(xì)胞≥20%。2.骨髓外原始細(xì)胞侵犯。五、治療慢性粒細(xì)胞白血病治療依賴于疾病的分期、年齡和健康狀況等。1、慢性期治療的目的是控制疾病進(jìn)展和維持血細(xì)胞在正常范圍，可以使用羥基尿、干擾素或格列衛(wèi)等。某些年輕病人可以考慮干細(xì)胞移植以獲得治愈的機(jī)會(huì)。1）酪氨酸激酶抑制劑（最佳推薦）（1）伊馬替尼 400mg 口服 1/日。（2）尼羅替尼 300mg 口服 2/日，達(dá)沙替尼 100mg 口服 1/日。2）配型相合的相關(guān)或無關(guān)供者的異基因造血干細(xì)胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時(shí)考慮）。2、加速期和急變期疾病進(jìn)展加快，需要更加強(qiáng)烈的方案，治療的目的是清除白血病細(xì)胞，恢復(fù)骨髓造血功能或回到慢性期。1）酪氨酸激酶抑制劑：尼羅替尼或者達(dá)沙替尼2）配型相合的相關(guān)或無關(guān)供者的異基因造血干細(xì)胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時(shí)考慮）。3）可采用新藥臨床試驗(yàn)。一些病人診斷時(shí)外周血出現(xiàn)大量的白細(xì)胞，引起血液循環(huán)阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血癥等，需要通過白細(xì)胞分離術(shù)或化療來降低白血病細(xì)胞數(shù)量。同時(shí)需要大量補(bǔ)液，將細(xì)胞壞死釋放出來的毒性物質(zhì)排除體外。

2019年04月07日

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慢性粒細(xì)胞白血病

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