腦白質(zhì)病又稱(chēng)腦白質(zhì)脫髓鞘，或腦白質(zhì)變性，多因腦小血管缺血引起。由慢性缺血等引起者，屬于腦小血管病的一種，因此稱(chēng)為缺血性腦白質(zhì)病。腦白質(zhì)病的形成與缺血性腦損傷密切相關(guān)。成人白質(zhì)血流量較灰質(zhì)少,血管的調(diào)節(jié)能力也差,當(dāng)各種原因造成灌注壓下降時(shí),首先殃及的是腦白質(zhì),當(dāng)白質(zhì)損傷后可引發(fā)同側(cè)皮質(zhì)總代謝率下降,造成皮質(zhì)功能減退。高血壓、糖尿病等所致的動(dòng)脈硬化易致深穿動(dòng)脈缺血。慢性血管損傷致腦室周?chē)茏儽』蚰z質(zhì)增生,最后導(dǎo)致白質(zhì)脫髓鞘。引起缺血性腦白質(zhì)病的血管因素是多方面的，但血管營(yíng)養(yǎng)因素是一個(gè)不可忽視的指標(biāo)，與飽和脂肪和膽固醇攝入過(guò)多,體重指數(shù)較高等有關(guān)。此外，腎素血管緊張素系統(tǒng)對(duì)腦白質(zhì)病的發(fā)生發(fā)展亦具有重要影響。腦白質(zhì)病的辨證強(qiáng)調(diào)本虛標(biāo)實(shí)，治療總以“培元開(kāi)郁”為基本治法。或以培元（培補(bǔ)氣血陰陽(yáng)）為主，如人參歸脾丸、腎氣丸等加減補(bǔ)氣助陽(yáng),百合地黃湯、地黃飲子等加減養(yǎng)陰補(bǔ)血；或以開(kāi)郁（理氣化痰活血）為先，如以血府逐瘀湯、桃紅四物湯等疏肝理氣、活血化瘀；亦有虛實(shí)兼顧，如補(bǔ)陽(yáng)還五湯補(bǔ)氣活血。結(jié)合本病病機(jī)證候特點(diǎn)，運(yùn)用“培元開(kāi)郁”基本治法，辨證加減，在血管性抑郁癥、血管性癡呆、中風(fēng)等病的治療中具有肯定療效。實(shí)驗(yàn)研究表明，該法對(duì)血管性抑郁模型大鼠具有明顯改善抑郁癥狀，降低血脂，調(diào)節(jié)血管內(nèi)皮素和一氧化氮，抗氧化損傷，調(diào)節(jié)腦內(nèi)情感遞質(zhì)等作用。因此，培元開(kāi)郁是治療缺血性腦白質(zhì)病的基本治法。重要信息：招募廣泛性焦慮癥受試者（I）您好！中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門(mén)醫(yī)院將于2020年06月至2023年6月開(kāi)展“廣泛性焦慮癥的中醫(yī)診療方案優(yōu)化及療效評(píng)價(jià)研究”，課題研究目的為：完成焦慮障礙中醫(yī)診療方案的優(yōu)化。故需招募滿(mǎn)足以下條件者參加研究：1.年齡18-65歲；2.符合DSM-5廣泛性焦慮癥的西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)；3.符合肝郁化火型、瘀血內(nèi)阻型、心膽氣虛型的中醫(yī)證候標(biāo)準(zhǔn)；4.生命體征平穩(wěn)，神志清楚，有一定表達(dá)能力；5.簽定知情同意書(shū)，同意參加本次研究；如果您（或您的家人、朋友）滿(mǎn)足以上條件并自愿參加，請(qǐng)到我處了解研究詳情，您將獲得專(zhuān)業(yè)的咨詢(xún)?cè)u(píng)估和免費(fèi)的藥物治療。歡迎上述條件的患者咨詢(xún)報(bào)名！聯(lián)系人：張醫(yī)生13203749912趙醫(yī)生15101668033微信：同聯(lián)系電話(huà)咨詢(xún)時(shí)間：周一到周日上午8點(diǎn)-下午5點(diǎn)就診地址：廣安門(mén)醫(yī)院（西城區(qū)北線(xiàn)閣街5號(hào)）招募廣泛性焦慮患者（II）中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門(mén)醫(yī)院承擔(dān)的臨床研究課題“中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院科技創(chuàng)新工程項(xiàng)目--丹琥寧神方對(duì)焦慮癥腦功能失調(diào)向結(jié)構(gòu)改變的阻斷研究”（課題編號(hào)：CI2021A01313）的隨機(jī)對(duì)照臨床研究已啟動(dòng)，該課題是應(yīng)用廣安門(mén)醫(yī)院中藥研發(fā)中心黃世敬主任的臨床經(jīng)驗(yàn)方丹琥寧神方治療廣泛性焦慮的隨機(jī)對(duì)照優(yōu)化治療方案。本課題擬招募廣泛性焦慮患者100例。參與研究的患者需滿(mǎn)足的條件：1.符合廣泛性焦慮癥的西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)；2.符合陰虛內(nèi)熱型的中醫(yī)診斷2.年齡在18-79周歲；4.自愿加入研究、簽署知情同意書(shū)，依從性好配合隨訪(fǎng)對(duì)篩選成功的患者，我們將提供：1.研究醫(yī)師的專(zhuān)業(yè)咨詢(xún)、定期隨訪(fǎng)；2.免費(fèi)的丹琥寧神方或新型抗焦慮藥物鹽酸丁螺環(huán)酮片治療6周；招募時(shí)間：2022年4月-2024年9月聯(lián)系人：于醫(yī)生18810722656金醫(yī)生18890017407咨詢(xún)時(shí)間：周一到周日上午8點(diǎn)-下午8點(diǎn)就診地址：廣安門(mén)醫(yī)院（西城區(qū)北線(xiàn)閣街5號(hào)）周一上午新門(mén)診樓（8號(hào)樓）2層260診室周一下午5號(hào)樓11層20診室周四下午5號(hào)樓12層05診室如您符合條件并有意參加，可電話(huà)、微信咨詢(xún)，也可在以下就診時(shí)間到廣安門(mén)醫(yī)院老年科了解研究詳情。

缺血性腦白質(zhì)病是由于慢性缺血引起腦白質(zhì)脫髓鞘改變，通常出現(xiàn)抑郁、健忘、虛弱等癥，危害中老年人的健康。其原因主要有以下幾個(gè)方面：1.高血壓冠心病動(dòng)脈硬化等心腦血管疾病。通過(guò)169例患卒中1周內(nèi)的非心源性血栓性高血壓缺血性腦卒中患者腦白質(zhì)病與動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)研究，除了老齡和24h收縮壓升高外、心率增加與缺血性腦卒中患者后期腦白質(zhì)損傷相關(guān)。高血糖引起的白質(zhì)病變，在腦卒中后認(rèn)知功能障礙中起著至關(guān)重要的作用。通過(guò)大型隊(duì)列急性缺血性腦卒中病人中總同型半胱氨酸（tHcy）血漿水平與WMH位置之間的關(guān)聯(lián)分析表明，患者血漿tHcy水平與腦白質(zhì)病相關(guān)，特別是分布于腦室周?chē)踪|(zhì)和額葉區(qū)域內(nèi)的腦白質(zhì)病。文獻(xiàn)研究表明，高血壓患者有更多的白質(zhì)病變，穿透性腦血管的動(dòng)脈粥樣硬化是缺血性腦白質(zhì)病變發(fā)病的主要因素。在急性缺血性腦卒中中Hcy、HgbA1C和腦白質(zhì)損傷負(fù)擔(dān)之間的這一相關(guān)性表明，血管內(nèi)皮功能的損害程度在腦白質(zhì)損傷體積增加的患者中可能性更大，可以部分解釋腦白質(zhì)損傷體積和卒中后不良預(yù)后的關(guān)系。全基因組復(fù)雜性狀分析工具研究表明，全部腦白質(zhì)損傷變化具有共同單核苷酸多態(tài)性遺傳性，而高血壓與非高血壓患者之間的缺血性腦卒中具有不同的腦白質(zhì)損傷遺傳結(jié)構(gòu)。2.一些血管風(fēng)險(xiǎn)因素如年齡飲酒吸煙肥胖高脂血癥糖尿病阻塞性睡眠呼吸暫停高皮質(zhì)醇血癥高同型半胱氨酸血癥血漿基質(zhì)金屬蛋白酶-2升高等同缺血性腦白質(zhì)病的發(fā)病密切相關(guān)通過(guò)對(duì)809例急生腦卒中患者的回顧性序貫分析表明，在單變量分析中，年齡、女性性別、種族、民族、收縮壓、高血壓病史、房顫、冠心病、中風(fēng)先兆、飲酒、吸煙及血清同型胱氨酸（Hcy）和糖化血紅蛋白（HgbA1C）水平與WMH相關(guān)，而在多變量模型中，只有Hcy和HgbA1C水平獨(dú)立預(yù)測(cè)WMH。血清Hcy、HgbA1C水平升高與氧化應(yīng)激相關(guān)的內(nèi)皮功能障礙有關(guān)。通過(guò)缺血性卒中患者發(fā)病年齡分層研究表明，高血壓、吸煙史是早發(fā)性（75歲）腦卒中患者WMH量獨(dú)立相關(guān)。年齡是腦小血管疾病的高患病率的最重要的危險(xiǎn)因素之一，其患病率隨著總?cè)丝谀挲g增加而上升。年齡增加導(dǎo)致靜息性腦結(jié)構(gòu)和功能性變化，引起腦白質(zhì)病變和認(rèn)知損害。對(duì)中老年人進(jìn)行了長(zhǎng)達(dá)4年的隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)，腦白質(zhì)損傷量增加了近一倍，而系統(tǒng)性高血壓，尤其是診室外24h動(dòng)態(tài)血壓與老年人腦白質(zhì)病進(jìn)展顯著相關(guān)。阻塞性睡眠呼吸暫停：具有夜間低氧特征的阻塞性睡眠呼吸暫停（OSA）是腦卒中的危險(xiǎn)因素，亦與WMH相關(guān)。OSA和夜間低氧血癥與輕微卒中和短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）患者的腦白質(zhì)病相關(guān)性表明，OSA密切相關(guān)性夜間低氧血癥，與患有輕微的缺血性腦卒中患者和TIA患者的腦白質(zhì)病獨(dú)立相關(guān)，并可能引起其發(fā)病。血紅蛋白、紅細(xì)胞的含鐵氧轉(zhuǎn)運(yùn)金屬蛋白，可能與腦血管疾病相關(guān)。通過(guò)急性腔隙性腦梗死患者血紅蛋白、認(rèn)知功能、腦室周?chē)鶺MH和深部WMH之間的關(guān)系分析表明，在腔隙性缺血性腦卒中，血紅蛋白與腦室周?chē)X白質(zhì)病有關(guān)，但與深部腦白質(zhì)損傷無(wú)關(guān)。左心室舒張功能障礙亦是腦白質(zhì)病變危險(xiǎn)因素之一。通過(guò)回顧性分析155例經(jīng)腦核磁（MRI）和超聲心動(dòng)圖檢查的輕度缺血性腦卒中患者的數(shù)據(jù)表明，具有向心性左室重塑和同心性左心室肥厚患者，患廣泛性腦白質(zhì)損傷（法澤卡斯積分>42）的風(fēng)險(xiǎn)比左室結(jié)構(gòu)正常的患者顯著增高，但偏心性左心室肥厚與正常者無(wú)明顯差異。使用組織多普勒超聲測(cè)量早期舒張性二尖瓣流入和早期舒張性二尖瓣環(huán)組織速度之間的比率證實(shí)左室舒張功能障礙嚴(yán)重程度與腦核磁定量腦白質(zhì)損傷體積的相關(guān)性。腦白質(zhì)病往往見(jiàn)于缺血性腦血管疾病患者。3.精神疾病(如抑郁焦慮等)神經(jīng)退行性變及遺傳因素(如血管相關(guān)基因多態(tài)性及突變)也可引起缺血性腦白質(zhì)病的形成孤獨(dú)（家庭時(shí)間較少、寄居機(jī)構(gòu)等）與腦白病相關(guān)。非缺血性病變?nèi)缍喟l(fā)性硬化亦可形成腦白質(zhì)病。越來(lái)越多的證據(jù)表明，其他重要的疾病，包括神經(jīng)退行性和精神疾病，也涉及到腦白質(zhì)因素。重要信息：招募廣泛性焦慮癥受試者（I）您好！中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門(mén)醫(yī)院將于2020年06月至2023年6月開(kāi)展“廣泛性焦慮癥的中醫(yī)診療方案優(yōu)化及療效評(píng)價(jià)研究”，課題研究目的為：完成焦慮障礙中醫(yī)診療方案的優(yōu)化。故需招募滿(mǎn)足以下條件者參加研究：1.年齡18-65歲；2.符合DSM-5廣泛性焦慮癥的西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)；3.符合肝郁化火型、瘀血內(nèi)阻型、心膽氣虛型的中醫(yī)證候標(biāo)準(zhǔn)；4.生命體征平穩(wěn)，神志清楚，有一定表達(dá)能力；5.簽定知情同意書(shū)，同意參加本次研究；如果您（或您的家人、朋友）滿(mǎn)足以上條件并自愿參加，請(qǐng)到我處了解研究詳情，您將獲得專(zhuān)業(yè)的咨詢(xún)?cè)u(píng)估和免費(fèi)的藥物治療。歡迎上述條件的患者咨詢(xún)報(bào)名！聯(lián)系人：張醫(yī)生13203749912趙醫(yī)生15101668033微信：同聯(lián)系電話(huà)咨詢(xún)時(shí)間：周一到周日上午8點(diǎn)-下午5點(diǎn)就診地址：廣安門(mén)醫(yī)院（西城區(qū)北線(xiàn)閣街5號(hào)）招募廣泛性焦慮患者（II）中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門(mén)醫(yī)院承擔(dān)的臨床研究課題“中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院科技創(chuàng)新工程項(xiàng)目--丹琥寧神方對(duì)焦慮癥腦功能失調(diào)向結(jié)構(gòu)改變的阻斷研究”（課題編號(hào)：CI2021A01313）的隨機(jī)對(duì)照臨床研究已啟動(dòng)，該課題是應(yīng)用廣安門(mén)醫(yī)院中藥研發(fā)中心黃世敬主任的臨床經(jīng)驗(yàn)方丹琥寧神方治療廣泛性焦慮的隨機(jī)對(duì)照優(yōu)化治療方案。本課題擬招募廣泛性焦慮患者100例。參與研究的患者需滿(mǎn)足的條件：1.符合廣泛性焦慮癥的西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)；2.符合陰虛內(nèi)熱型的中醫(yī)診斷2.年齡在18-79周歲；4.自愿加入研究、簽署知情同意書(shū)，依從性好配合隨訪(fǎng)對(duì)篩選成功的患者，我們將提供：1.研究醫(yī)師的專(zhuān)業(yè)咨詢(xún)、定期隨訪(fǎng)；2.免費(fèi)的丹琥寧神方或新型抗焦慮藥物鹽酸丁螺環(huán)酮片治療6周；招募時(shí)間：2022年4月-2024年9月聯(lián)系人：于醫(yī)生18810722656金醫(yī)生18890017407咨詢(xún)時(shí)間：周一到周日上午8點(diǎn)-下午8點(diǎn)就診地址：廣安門(mén)醫(yī)院（西城區(qū)北線(xiàn)閣街5號(hào)）周一上午新門(mén)診樓（8號(hào)樓）2層260診室周一下午5號(hào)樓11層20診室周四下午5號(hào)樓12層05診室如您符合條件并有意參加，可電話(huà)、微信咨詢(xún)，也可在以下就診時(shí)間到廣安門(mén)醫(yī)院老年科了解研究詳情。

缺血性腦白質(zhì)病又稱(chēng)缺血性白質(zhì)脫髓改變，或腦白質(zhì)缺血灶，在CT表現(xiàn)為“白質(zhì)疏松”，在磁共振主表現(xiàn)為“白質(zhì)高異常信號(hào)”，均是一種大腦的結(jié)構(gòu)性改變，以中樞神經(jīng)細(xì)胞的髓鞘損害為主要特征，病變累及專(zhuān)門(mén)發(fā)揮高級(jí)大腦功能的白質(zhì)束。本病的發(fā)生可能與腦白質(zhì)的灌注不良、血腦屏障破壞和局部炎性因子激活有關(guān)。臨床癥狀主要有：1.抑郁與認(rèn)知功能下降：多發(fā)生于老年患者，患者常有注意力和執(zhí)行功能低下，快感缺乏及心腦血管疾病。認(rèn)知障礙（特別是精神運(yùn)動(dòng)速度）主要與腦室周?chē)毖园踪|(zhì)損傷嚴(yán)重程度相關(guān)，可有內(nèi)側(cè)顳葉萎縮。認(rèn)知功能障礙可能呈隱匿漸近發(fā)展，最終可發(fā)展為癡呆。而情緒障礙主要與皮質(zhì)下的深部缺血性白質(zhì)損傷相關(guān)。此外,老年性抑郁者容易患缺血性腦白質(zhì)病和腔隙性腦梗死，而這些病人卻很少有抑郁家族史,說(shuō)明血管病是其潛在病因。亦可出現(xiàn)假性球麻痹和帕金森綜合征的表現(xiàn)。2.身體殘障和運(yùn)動(dòng)功能低下：缺血性腦白質(zhì)病與身體機(jī)能減退或殘障，運(yùn)動(dòng)功能低下有關(guān)。重度腦白質(zhì)損傷多有步態(tài)不穩(wěn)、運(yùn)動(dòng)性減少和易跌倒，甚則嚴(yán)重外傷尤其是髖關(guān)節(jié)骨折等。3.其他：感覺(jué)障礙、疼痛、尿失禁、睡眠障礙等。這些癥狀均與腦白質(zhì)連接性破壞和重塑障礙密切相關(guān)。因此，缺血性腦白質(zhì)病變與中醫(yī)腎虛髓減、瘀血阻絡(luò)密切相關(guān)，采用補(bǔ)腎活血有利于本病康復(fù)，可阻斷其向腦梗及癡呆發(fā)展。重要信息：招募廣泛性焦慮癥受試者（I）您好！中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門(mén)醫(yī)院將于2020年06月至2023年6月開(kāi)展“廣泛性焦慮癥的中醫(yī)診療方案優(yōu)化及療效評(píng)價(jià)研究”，課題研究目的為：完成焦慮障礙中醫(yī)診療方案的優(yōu)化。故需招募滿(mǎn)足以下條件者參加研究：1.年齡18-65歲；2.符合DSM-5廣泛性焦慮癥的西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)；3.符合肝郁化火型、瘀血內(nèi)阻型、心膽氣虛型的中醫(yī)證候標(biāo)準(zhǔn)；4.生命體征平穩(wěn)，神志清楚，有一定表達(dá)能力；5.簽定知情同意書(shū)，同意參加本次研究；如果您（或您的家人、朋友）滿(mǎn)足以上條件并自愿參加，請(qǐng)到我處了解研究詳情，您將獲得專(zhuān)業(yè)的咨詢(xún)?cè)u(píng)估和免費(fèi)的藥物治療。歡迎上述條件的患者咨詢(xún)報(bào)名！聯(lián)系人：張醫(yī)生13203749912趙醫(yī)生15101668033微信：同聯(lián)系電話(huà)咨詢(xún)時(shí)間：周一到周日上午8點(diǎn)-下午5點(diǎn)就診地址：廣安門(mén)醫(yī)院（西城區(qū)北線(xiàn)閣街5號(hào)）招募廣泛性焦慮患者（II）中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門(mén)醫(yī)院承擔(dān)的臨床研究課題“中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院科技創(chuàng)新工程項(xiàng)目--丹琥寧神方對(duì)焦慮癥腦功能失調(diào)向結(jié)構(gòu)改變的阻斷研究”（課題編號(hào)：CI2021A01313）的隨機(jī)對(duì)照臨床研究已啟動(dòng)，該課題是應(yīng)用廣安門(mén)醫(yī)院中藥研發(fā)中心黃世敬主任的臨床經(jīng)驗(yàn)方丹琥寧神方治療廣泛性焦慮的隨機(jī)對(duì)照優(yōu)化治療方案。本課題擬招募廣泛性焦慮患者100例。參與研究的患者需滿(mǎn)足的條件：1.符合廣泛性焦慮癥的西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)；2.符合陰虛內(nèi)熱型的中醫(yī)診斷2.年齡在18-79周歲；4.自愿加入研究、簽署知情同意書(shū)，依從性好配合隨訪(fǎng)對(duì)篩選成功的患者，我們將提供：1.研究醫(yī)師的專(zhuān)業(yè)咨詢(xún)、定期隨訪(fǎng)；2.免費(fèi)的丹琥寧神方或新型抗焦慮藥物鹽酸丁螺環(huán)酮片治療6周；招募時(shí)間：2022年4月-2024年9月聯(lián)系人：于醫(yī)生18810722656金醫(yī)生18890017407咨詢(xún)時(shí)間：周一到周日上午8點(diǎn)-下午8點(diǎn)就診地址：廣安門(mén)醫(yī)院（西城區(qū)北線(xiàn)閣街5號(hào)）周一上午新門(mén)診樓（8號(hào)樓）2層260診室周一下午5號(hào)樓11層20診室周四下午5號(hào)樓12層05診室如您符合條件并有意參加，可電話(huà)、微信咨詢(xún)，也可在以下就診時(shí)間到廣安門(mén)醫(yī)院老年科了解研究詳情。

經(jīng)常有病人在腦核磁共振檢查后，在報(bào)告中發(fā)現(xiàn)“少許腦白質(zhì)脫髓鞘改變”，會(huì)感到擔(dān)憂(yōu)和緊張。那么“腦白質(zhì)脫髓鞘”是什么病？它和頭昏等不適有什么聯(lián)系嗎？如果任其發(fā)展會(huì)有什么樣的嚴(yán)重后果？應(yīng)該怎樣治療？這里給大家進(jìn)行一下解釋。 不管是腦缺血、腦梗死、一氧化碳中毒、腦炎、中毒或代謝性腦病、著涼發(fā)熱后引起的炎性脫髓鞘性改變，在頭CT上均表現(xiàn)為稍低密度像，在核磁上表現(xiàn)為T(mén)2片子上是高信號(hào)，T1片子上是等或低信號(hào)。單從片子上看，缺血灶還是脫髓鞘性病變是很難鑒別的，要結(jié)合年齡、病史等情況綜合判斷的。一般來(lái)說(shuō)50歲以上的腦白質(zhì)變性多半為腦缺血或腦梗塞（小血管閉塞居多），50歲以下的腦白質(zhì)變性多半為脫髓鞘性改變。不管是和年齡，若有明顯長(zhǎng)期的高血壓，有大量抽煙或飲酒的話(huà)，腦白質(zhì)變性多半為缺血性質(zhì)。 任何年齡的正常人難免有些感冒，而著涼感冒后，可能會(huì)不知不覺(jué)遺留腦白質(zhì)少量或星點(diǎn)的高T2信號(hào)，或者50歲以上的人往往因有動(dòng)脈硬化而很容易出現(xiàn)個(gè)別小動(dòng)脈阻塞，小梗塞和點(diǎn)狀脫髓鞘在核磁共振片子上是完全一樣的高T2信號(hào)，無(wú)法區(qū)分，很多時(shí)候也根本沒(méi)必要去做區(qū)分。不管是腦梗塞或脫髓鞘病變，若病變只要是呈現(xiàn)為零星的點(diǎn)狀或斑狀高T2信號(hào)（80%的人會(huì)有的），往往不引起任何癥狀的，可以不必理會(huì)的。 不管腦白質(zhì)變性為何種原因所致，若程度很輕，數(shù)量很少，可以不用任何藥的；若程度稍明顯些，要用藥治療的話(huà)，醫(yī)生會(huì)視情況而定選擇診斷（還有其它多種可能的）和治療方案（包括是否用大劑量激素沖擊治療）。在日常生活中要警惕高血壓、動(dòng)脈硬化的，加強(qiáng)預(yù)防，同時(shí)應(yīng)注意：戒煙限酒、清淡飲食（多吃蔬菜、水果、粗糧）、堅(jiān)持體育鍛煉十分重要。

在門(mén)診和好大夫在線(xiàn)咨詢(xún)的很多患者都來(lái)問(wèn)我：被查出了“脫髓鞘”，該怎么辦啊？聽(tīng)說(shuō)“脫髓鞘”這個(gè)毛病是終身的，治不好，還很容易復(fù)發(fā)，甚至有的人很快就癱瘓了，嚇?biāo)缹殞毩?！“脫髓鞘”不僅令人談之色變，有些患者診斷為“中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘”后，就開(kāi)始激素或者丙球等沖擊治療。有些本來(lái)很愛(ài)美的小姑娘，病后變得超重、肥胖，身材嚴(yán)重變形、滿(mǎn)臉痘痘。其實(shí)，這主要是因?yàn)榛颊唛L(zhǎng)期、反復(fù)地使用激素，出現(xiàn)了嚴(yán)重的副作用，這些副作用包括股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松、高血壓、向心性肥胖、糖尿病、高血脂的代謝綜合癥等等，不勝枚舉。還有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制劑，出現(xiàn)了骨髓抑制、剝脫性皮炎等嚴(yán)重副作用，看著好心疼，不禁令人唏噓不已。因此，我想借機(jī)告訴患者，如何正確認(rèn)識(shí)“脫髓鞘”。患者們不要被疾病嚇到而隨意治療。首先，我們先了解一下“脫髓鞘”是個(gè)啥？神經(jīng)細(xì)胞有長(zhǎng)長(zhǎng)的突起，稱(chēng)神經(jīng)纖維，相當(dāng)于一根電線(xiàn)。其中，神經(jīng)纖維的核心——軸突相當(dāng)于導(dǎo)絲，傳導(dǎo)電生理信號(hào)；導(dǎo)絲的外面白包裹著一層絕緣層，就是所謂的髓鞘。（見(jiàn)下圖）（圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）髓鞘可以保證神經(jīng)電生理信號(hào)比較快地傳導(dǎo)，如果髓鞘缺失，就相當(dāng)于電線(xiàn)破皮了，電線(xiàn)就容易短路；同理，脫髓鞘后，神經(jīng)的傳導(dǎo)功能就會(huì)受損，也會(huì)發(fā)生“短路”。因此，脫髓鞘疾病通常是一類(lèi)髓鞘破壞，而軸突相對(duì)比較完整的疾病。一旦發(fā)生了脫髓鞘疾病，一般會(huì)出現(xiàn)疼痛、痛性痙攣等癥狀，還有的患者會(huì)有肢體無(wú)力、麻木、視力下降等現(xiàn)象。那么，哪些疾病是神經(jīng)纖維脫髓鞘導(dǎo)致的呢？（前方高能，一大波醫(yī)學(xué)名詞來(lái)襲~~）主要有多發(fā)性硬化、神經(jīng)脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、視神經(jīng)炎、橫斷性脊髓炎、同心圓硬化、彌漫性硬化等。這些疾病都是神經(jīng)科醫(yī)生所認(rèn)為的，在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和病理檢查中，均能顯示脫髓鞘的“正規(guī)軍隊(duì)”，即真正的“脫髓鞘”疾病?？墒?，有一些疾病可能只是在影像學(xué)檢查或病理檢查上表現(xiàn)為“脫髓鞘”，比如白質(zhì)消融癥、腦小血管病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)小血管炎（原發(fā)或繼發(fā)），還有一些感染性疾病、代謝疾病、中毒性疾病等。這些疾病的“化妝技術(shù)”超高，常常騙過(guò)臨床醫(yī)生或者放射科醫(yī)生的雙眼，招搖撞騙，假冒“脫髓鞘”，但其實(shí)實(shí)質(zhì)并不是“脫髓鞘”疾病。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的“同病異象，異病同象”在這里體現(xiàn)得淋漓盡致。這么多疾病名稱(chēng)，是不是有點(diǎn)太專(zhuān)業(yè)了？簡(jiǎn)單粗暴點(diǎn)講，真正意義上的“脫髓鞘”指的是病前白質(zhì)發(fā)育正常，由于非特異性炎性損傷（即沒(méi)有感染、代謝、中毒等病因），髓鞘發(fā)生了脫失，當(dāng)然髓鞘還可以再生，脫失-再生也可以同時(shí)存在。有很多疾病可以表現(xiàn)為“脫髓鞘”，我在這里不想鋪開(kāi)，只想說(shuō)一說(shuō)最容易被誤診、也最常見(jiàn)的“脫髓鞘”的疾病——腦小血管病。腦小血管病病因很多，小動(dòng)脈硬化是最為常見(jiàn)的一類(lèi)；還有的是由于炎癥及免疫介導(dǎo)異常導(dǎo)致的后天性腦小血管病，如韋格納肉芽腫病、干燥綜合征等；放療也會(huì)引起腦小血管病。還有一大類(lèi)是先天性的，其中遺傳性小血管病，包括CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病及COL4A1突變等導(dǎo)致的先天性腦血管病，還有遺傳性腦淀粉樣血管病。得了腦小血管病，通過(guò)病理檢查，可以發(fā)現(xiàn)患者有缺血梗死灶、腦白質(zhì)改變、微出血灶，磁共振可以看到雙側(cè)大腦半球白質(zhì)彌漫性脫髓鞘，往往對(duì)稱(chēng)分布，以額葉、頂葉、枕葉最明顯，基底節(jié)、丘腦、中腦、腦橋均可見(jiàn)深部多發(fā)性小梗死灶。如果不幸發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)多發(fā)病變，不要過(guò)于擔(dān)心，保持鎮(zhèn)靜，專(zhuān)業(yè)的事交給專(zhuān)業(yè)的人來(lái)做。那接下來(lái)該怎么辦呢？建議找專(zhuān)科醫(yī)生答疑解惑，患者可以通過(guò)好大夫在線(xiàn)找我咨詢(xún)。如果您需要到我們的專(zhuān)病門(mén)診就診，請(qǐng)于周三下午到復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院門(mén)診5樓神經(jīng)內(nèi)科多發(fā)性硬化/脊髓病變專(zhuān)病門(mén)診就診，來(lái)之前可以先在好大夫在線(xiàn)申請(qǐng)預(yù)約轉(zhuǎn)診。具體流程見(jiàn)下圖。

“雙側(cè)側(cè)腦室旁脫髓鞘改變”是我們經(jīng)常在顱腦CT或MRI報(bào)告單上看到的診斷結(jié)論之一。經(jīng)常有患者或朋友拿著這樣的一份報(bào)告單，著急的問(wèn)：“脫髓鞘”是個(gè)什么病，該怎么治？就這個(gè)問(wèn)題給大家做個(gè)解答?！懊撍枨矢淖儭睂?shí)際上是一種病理現(xiàn)象，在影像上準(zhǔn)確的說(shuō)應(yīng)稱(chēng)為“腦白質(zhì)疏松（Leukoaraiosis， LA）”，它是在1987年由著名的加拿大學(xué)者Hanchiski提出的影像學(xué)名詞，是指雙側(cè)側(cè)腦室旁和半卵圓中心腦白質(zhì)的彌漫性斑點(diǎn)狀或斑片狀改變。在CT上呈低密度，而MRI-T2及FLAIR上呈高信號(hào)。而具有這種影像改變所對(duì)應(yīng)的病理伴有白質(zhì)纖維髓鞘脫失，因此又被稱(chēng)為“脫髓鞘改變”。因此，“腦白質(zhì)疏松”或“脫髓鞘改變”僅僅是一種影像學(xué)描述，而非疾病診斷，完全可以出現(xiàn)在正常人群，只有當(dāng)伴有臨床癥狀時(shí)，才能被稱(chēng)為“腦白質(zhì)疏松癥”。 根據(jù)其輕重程度，腦白質(zhì)疏松被分為0-3級(jí)，如圖所示：LA在中老年人（50-75歲）人群中出現(xiàn)的比例大約是10%，而在老年人群（＞70歲）中出現(xiàn)的比例大約是49.7%。其中大部分人可以沒(méi)有臨床癥狀，7%的人伴有缺血性卒中，30-40%的人伴有認(rèn)知功能減退。且隨著LA程度的加重，卒中和癡呆出現(xiàn)的比例會(huì)增加。腦白質(zhì)疏松癥主要的臨床表現(xiàn)是：癡呆、下肢運(yùn)動(dòng)障礙、缺血性卒中、排便障礙。常見(jiàn)的疾病有：①Binswanger?。杭雌べ|(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病，表現(xiàn)為認(rèn)知障礙（癡呆）、行走困難和跌倒、小便失禁等，卒中發(fā)生率高，多為T(mén)IA或輕型卒中。影像可見(jiàn)基底節(jié)區(qū)及半卵圓中心多發(fā)腔隙性腦梗灶。②腦淀粉樣血管病：表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的腦葉出血，進(jìn)行性認(rèn)知功能減退和缺血性卒中。影像可見(jiàn)腦葉出血，尤其枕葉、枕頂區(qū)或額葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)。③CADASIL：即伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病，特點(diǎn)是有家族史，中年反復(fù)發(fā)作缺血性卒中、癡呆、步態(tài)障礙和尿失禁等，早期有先兆的偏頭痛發(fā)作。影像可見(jiàn)特征性的顳極腦白質(zhì)疏松改變。LA的治療原則：①如有中毒、全身代謝性疾病等原發(fā)病，則應(yīng)積極治療原發(fā)病。②積極控制危險(xiǎn)因素：穩(wěn)定血壓血糖，戒煙戒酒，降低同型半胱氨酸水平等。③ TIA或卒中的預(yù)防：與一般的二級(jí)預(yù)防不同的是，LA的患者出血風(fēng)險(xiǎn)較無(wú)LA的患者大，應(yīng)用抗凝藥物及抗血小板藥物時(shí)需謹(jǐn)慎。④改善認(rèn)知功能：根據(jù)損傷程度選擇膽堿酯酶抑制劑或NMDA受體拮抗劑，并可予改善腦代謝藥物如艾地苯醌、茴拉西坦。⑤擴(kuò)張小血管：因LA的主要病理生理改變?yōu)樾?dòng)脈粥樣硬化，可予擴(kuò)張小血管藥物如尼莫地平、尼麥角林等。

腦白質(zhì)病是一種大腦的結(jié)構(gòu)性改變，以中樞神經(jīng)細(xì)胞的髓鞘損害為主要特征，病變累及專(zhuān)門(mén)發(fā)揮高級(jí)大腦功能的白質(zhì)束。其臨床表現(xiàn)從注意力不集中、健忘和個(gè)性改變，到癡呆、昏迷，甚至死亡。中毒性腦白質(zhì)病變病因 而中毒性腦白質(zhì)?。ㄒ步袕浡X白質(zhì)病變）是由多種毒性因素引起的腦白質(zhì)?。猴B腦照射；藥物治療，如某些抗腫瘤藥、抗生素及免疫制劑；濫用藥物，如甲苯、乙醇、海洛因等；還有環(huán)境毒素等。在這些因素中，顱腦照射和抗腫瘤化療是中毒性腦白質(zhì)病非常確定的病因。隨著腫瘤患者放、化療的廣泛應(yīng)用，出現(xiàn)醫(yī)源性腦白質(zhì)損害的腫瘤患者越來(lái)越多。為了更好地認(rèn)識(shí)這一病癥，筆者就腫瘤放、化療引起中毒性腦白質(zhì)病的臨床及其研究進(jìn)行綜述。中毒性腦白質(zhì)病的表現(xiàn) 癥狀與臨床分度：腦白質(zhì)病最顯著的臨床表現(xiàn)是精神狀態(tài)的改變，即在沒(méi)有失語(yǔ)的情況下有注意力、記憶力、視覺(jué)空間技能、執(zhí)行功能和情感狀態(tài)等其中至少一項(xiàng)缺陷。輕度病例表現(xiàn)為慢性意識(shí)模糊狀態(tài)，伴注意力不集中、記憶力喪失和情感功能障礙；更為嚴(yán)重的病例則產(chǎn)生癡呆、意識(shí)缺失、木僵和昏迷等嚴(yán)重后遺癥。而灰質(zhì)的疾病則相反，是以累及語(yǔ)言、行為或感覺(jué)功能為主。如果腦白質(zhì)發(fā)生了局灶性壞死，則精神狀態(tài)改變比一般體征如偏癱、感覺(jué)障礙和視力喪失突出。中毒性腦白質(zhì)病的病變分布通常是彌漫性的，其臨床分度總體上與白質(zhì)損害的嚴(yán)重程度相平行。實(shí)驗(yàn)室檢查 初步精神狀態(tài)檢查，包括評(píng)價(jià)注意力不集中的試驗(yàn)、鑒定記憶力障礙的三詞延遲回憶試驗(yàn)、評(píng)價(jià)視覺(jué)功能障礙的時(shí)鐘繪畫(huà)和評(píng)價(jià)腦功能的交替運(yùn)動(dòng)序列。如果精神狀態(tài)檢查結(jié)果可疑，可進(jìn)一步進(jìn)行神經(jīng)精神學(xué)測(cè)試。如果初步精神狀態(tài)檢查的前兩類(lèi)試驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)任何缺陷，則可確定無(wú)可察覺(jué)的大腦損害；如果前兩類(lèi)試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)異常，可進(jìn)行大腦神經(jīng)影像學(xué)檢查。加權(quán)磁共振成像是首選檢查手段，是鑒別早期或輕微腦白質(zhì)病與精神疾病的重要手段，而CT僅能顯示重度腦白質(zhì)損害。診斷 確實(shí)有腦白質(zhì)毒素接觸史，如放、化療和免疫治療等，并排除其他腦白質(zhì)損害原因，如遺傳性脫髓鞘病等；接觸毒源后發(fā)生精神狀態(tài)改變，以及可能的劑量癥狀反應(yīng)關(guān)系；有確鑿的神經(jīng)放射學(xué)證據(jù)，或典型神經(jīng)病理結(jié)果。 要重視腫瘤放化療性腦白質(zhì)病的研究 為什么說(shuō)顱腦照射和抗腫瘤化療是中毒性腦白質(zhì)病的非常確定病因？因?yàn)?，隨著腫瘤發(fā)病率的上升，以及腫瘤放、化療和免疫治療等廣泛的應(yīng)用，抗腫瘤治療所致的腦白質(zhì)病越來(lái)越多，所以，我們進(jìn)一步認(rèn)識(shí)腫瘤放化療引起的腦白質(zhì)病有著重要的臨床意義。放療性腦白質(zhì)病 顱腦照射引起的神經(jīng)毒性程度與接受照射的總劑量、時(shí)間、劑量—分割方案及受照容積有關(guān)。照射產(chǎn)生的腦白質(zhì)病分為3期，即急性反應(yīng)期、較持久的延遲反應(yīng)期及嚴(yán)重的延遲反應(yīng)期。急性反應(yīng)期，腦白質(zhì)呈斑點(diǎn)狀可逆水腫；較持久的延遲反應(yīng)期，腦白質(zhì)廣泛水腫及發(fā)生脫髓鞘病變；而嚴(yán)重的延遲反應(yīng)期則發(fā)生腦血管壞死和血栓形成，進(jìn)而造成髓鞘軸突消失。國(guó)外有學(xué)者對(duì)1980～1994年因顱腦放療引起的腦白質(zhì)病患者進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)，并通過(guò)29個(gè)項(xiàng)目對(duì)748例接受全顱治療性照射的患者進(jìn)行了研究；通過(guò)18個(gè)項(xiàng)目對(duì)368例接受預(yù)防性照射的患者進(jìn)行了研究。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，213例接受全顱治療性照射和100例接受預(yù)防性照射的患者發(fā)生了腦白質(zhì)病，而且神經(jīng)行為障礙的發(fā)生與患者年齡、放療總劑量、受照容積以及選擇放療的時(shí)機(jī)有關(guān)，同時(shí)發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)病主要因全顱照射所致，局部照射較少發(fā)生。還有國(guó)外學(xué)者研究了100例進(jìn)行過(guò)局部放療照射的惡性星形細(xì)胞瘤患者，發(fā)現(xiàn)則很少有發(fā)生神經(jīng)行為障礙的患者，但是在治療后，生存期達(dá)1年以上的患者中，腦白質(zhì)病患者逐年增多。一項(xiàng)對(duì)低度惡性腦膠質(zhì)細(xì)胞瘤顱腦放療的遠(yuǎn)期療效研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)后放療可明顯增加腦白質(zhì)病的危險(xiǎn)，使得患者生存質(zhì)量明顯下降，因此在選擇放療時(shí)應(yīng)予以多方面的權(quán)衡?；熜阅X白質(zhì)病 抗腫瘤藥物引起的神經(jīng)系統(tǒng)毒性早巳受到醫(yī)學(xué)界關(guān)注。隨著化療強(qiáng)度的提高、藥物劑量的增強(qiáng)，化療所致的腦白質(zhì)病報(bào)道亦逐漸增多。有研究發(fā)現(xiàn)，順鉑、阿糖胞苷、氟尿嘧啶、卡莫氟、左旋咪唑、甲氨蝶呤、氟達(dá)拉賓、塞替派、卡莫司丁、異環(huán)磷酰胺等均可引起腦白質(zhì)病，其中以甲氨蝶呤、卡莫司丁和順鉑最為常見(jiàn)?；熕碌纳窠?jīng)毒性與給藥途徑、劑量及給藥方法有關(guān)，化療藥物與顱腦照射聯(lián)合應(yīng)用更為有害，如順鉑加甲氨蝶呤與放療聯(lián)合應(yīng)用。國(guó)外有學(xué)者研究了1304例急性淋巴細(xì)胞白血病患者采取靜脈注射甲氨蝶呤，每平方米體表面積1000mg劑量治療后的情況。其結(jié)果在可評(píng)價(jià)的1218例患者中。僅有95例即7.8%，發(fā)生了急性神經(jīng)毒性。而另一位國(guó)外研究者則報(bào)道了16例急性淋巴細(xì)胞性白血病和4例惡性淋巴瘤患者，在誘導(dǎo)——強(qiáng)化治療階段進(jìn)行鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤預(yù)防腦膜白血病，治療前后分別以磁共振成像進(jìn)行檢查評(píng)估，發(fā)現(xiàn)有8例，即40%，在治療后出現(xiàn)腦白質(zhì)病，其中有6例順利完成化療，病情緩解；另2例則出現(xiàn)精神狀態(tài)失常并呈進(jìn)行性發(fā)展。有研究發(fā)現(xiàn)，5-氟尿嘧啶的神經(jīng)毒性可能與組織缺乏二氫嘧啶脫氫酶有關(guān)。此外，患者在應(yīng)用卡莫氟過(guò)程中亦有發(fā)生腦白質(zhì)病的報(bào)道，因此研究者建議為減少患病風(fēng)險(xiǎn)可采取分次口服給藥。國(guó)外研究者發(fā)現(xiàn)，1例大劑量化療后骨髓移植并給予α干擾素進(jìn)行免疫治療的患者，1年后出現(xiàn)了典型的腦白質(zhì)病，采用白細(xì)胞介素2每天皮下注射及阿糖胞苷鞘內(nèi)注射每周1次，共4周，8個(gè)月后患者的臨床癥狀改善，磁共振成像檢查也顯著好轉(zhuǎn)。雖然有關(guān)化療引起腦白質(zhì)病的報(bào)道越來(lái)越多，但尚缺乏不同化療藥物致病率的資料，人們對(duì)其病理生理學(xué)機(jī)制的認(rèn)識(shí)也有待進(jìn)一步深入。腦白質(zhì)病的防治 多數(shù)腦白質(zhì)病患者的病情可逆，但有少部分是不可逆的。所以，如果采取適當(dāng)?shù)念A(yù)防措施，患者的癥狀可明顯改善。而腦白質(zhì)病的治療方法有一定的局限性，目前也無(wú)統(tǒng)一的治療方案，因此，預(yù)防非常重要。治療大多采用大量糖皮質(zhì)類(lèi)固醇，亦可用抗凝治療。曾有6例因5-氟尿嘧啶化療引起腦白質(zhì)病的乳腺癌患者，其中5例在出現(xiàn)癥狀早期經(jīng)糖皮質(zhì)類(lèi)固醇治療臨床癥狀改善。此外，臨床證實(shí)，這些患者的腦白質(zhì)病出現(xiàn)與其年齡、性別、病理及乳腺癌分期無(wú)關(guān)。因此，研究者認(rèn)為，5-氟尿嘧啶一旦誘發(fā)腦白質(zhì)病，應(yīng)采取大劑量糖皮質(zhì)激素治療。對(duì)甲氨蝶呤毒性引起的腦白質(zhì)病可采用甲酰四氫葉酸鈣治療。對(duì)于腦白質(zhì)病特異性治療的開(kāi)展，需要確定哪些抗腫瘤藥物可致腦白質(zhì)損傷，以及化療對(duì)腦白質(zhì)損傷的部位，如髓鞘、軸突、少突膠質(zhì)細(xì)胞、星形膠質(zhì)細(xì)胞以及腦白質(zhì)脈管系統(tǒng)等。未來(lái)非特異性治療包括誘導(dǎo)完好少突膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)脫髓鞘軸突重新進(jìn)行修復(fù)，形成新的髓鞘；或行胚胎干細(xì)胞移植。后者可分化成有功能的，成髓鞘的少突膠質(zhì)細(xì)胞。 生：首先，什么是脫髓鞘??？它們有些什么診斷方面的特點(diǎn)呢？ 師：髓鞘是包裹在神經(jīng)纖維外面的一層膜，是防止神經(jīng)纖維在傳導(dǎo)過(guò)程中相互干擾一種絕緣組織。它由一層層的脂肪和蛋白質(zhì)互相像同心圓樣 組成的結(jié)構(gòu)。脫髓鞘病類(lèi)是一類(lèi)大腦白質(zhì)髓鞘已經(jīng)發(fā)育生成以后，而又因感染或免疫缺陷等病理過(guò)程而致髓鞘脫落的后果。常見(jiàn)的脫髓鞘病有 以下幾種類(lèi)型第一是多發(fā)性硬化 以往被認(rèn)為是歐美高加索人種常見(jiàn)的疾病，但是近來(lái)發(fā)現(xiàn)東方人也并不少見(jiàn)。它的臨床特點(diǎn)是大腦白質(zhì)中出現(xiàn)多個(gè)病灶，而且在病程中易于反復(fù)發(fā)作多次，在病人的腦脊液中免疫球蛋白IgG及合成率增高，而且經(jīng)常出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶,檢查髓鞘堿性蛋白（MBP）的含量常增多，這些是診斷多發(fā)性硬化的特點(diǎn)。其次是急性播散性腦脊髓炎 這種病常是急性起病，多半有急性全身感染或注射疫苗的歷史，常出現(xiàn)神志不清和廣泛神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。CT片上見(jiàn)到有廣泛的病灶，腦脊液中的細(xì)胞/蛋白常增多，也是能協(xié)助診斷的要點(diǎn)。此外，還有比較少見(jiàn)的同心圓硬化 是一種較慢性進(jìn)展性的脫隨鞘病，CT片上也能見(jiàn)到有散發(fā)的病灶，往往被誤診為'散發(fā)性腦炎'。在病人的腦脊液中細(xì)胞/蛋白也可以增多，但診斷比較困難，在必要時(shí)需要用腦活檢才能確診。關(guān)于腦白質(zhì)病變的問(wèn)答問(wèn)題一 生：髓鞘發(fā)育不良疾病又是些什么疾病呢？ 師：髓鞘發(fā)育不良疾病類(lèi)又叫做 '白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良'，是由于大腦白質(zhì)髓鞘本身沒(méi)有能正常地發(fā)育而發(fā)病，因此大多數(shù)是發(fā)生在嬰兒、兒童或少年時(shí)期。而且往往是有遺傳因素存在。常見(jiàn)的白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良有以下幾種： 最常見(jiàn)的一種叫腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（ALD），它是一種伴X染色體遺傳病，多發(fā)生在男孩（7.5歲和12歲是兩個(gè)高峰），多從視力和聽(tīng)力受損開(kāi)始，提示大腦后半部起病，臨床癥狀基本上左右對(duì)稱(chēng)，而且還可伴有腎上腺受損的跡象，如皮膚變黑、血壓下降等。CT或磁共振片上可見(jiàn)到有大片融合性的病損，而且多在后腦部，在血漿中如能檢測(cè)出極長(zhǎng)鏈脂肪酸（C 20以上的脂肪酸）增高，或C26/C20的比值增大，具有明確診斷的價(jià)值。 其次是稱(chēng)為異染性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（MLD），是大多發(fā)生在嬰、幼兒或兒童的隱性遺傳?。ㄔ谠?xún)問(wèn)病史時(shí)常問(wèn)不出上代有類(lèi)似的疾病），臨床表現(xiàn)從一、二歲左右就可出現(xiàn)易于激動(dòng)、肢體活動(dòng)不靈，此后全身肌張力逐漸先減低而后增高，并且有抽風(fēng)、肢體癱瘓等分期性運(yùn)動(dòng)障礙，晚期出現(xiàn)角弓反張、全身肌肉僵直。在檢查血和尿中的芳基硫酯酶活性明顯地減少，從尿的離心沉渣中有時(shí)能發(fā)現(xiàn)有異染性顆粒（意思是用藍(lán)色的堿性染料反而能染出異常紅色酸性的顆粒），是診斷本病的可靠證據(jù)。 另一種球樣細(xì)胞型白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（GLD）的隱性遺傳病，也是嬰幼兒發(fā)病，有時(shí)也可見(jiàn)于成人，臨床的癥狀也表現(xiàn)為分期性的運(yùn)動(dòng)障礙，和MLD相似，從血、尿的檢查完全正常，CT或磁共振片上所見(jiàn)也和MLD相同，因此在必要時(shí)需要用腦組織的活檢（能發(fā)現(xiàn)白質(zhì)中的球體樣細(xì)胞），才能鑒別。 至于嗜蘇丹紅型（或正染色性）白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（SLD），是另一種非常少見(jiàn)的顯性遺傳病，就是上代人往往有類(lèi)似的病史。多在青、少年或成人發(fā)病，男女都有，表現(xiàn)的分期性運(yùn)動(dòng)障礙和磁共振的影像與以上幾種白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良大體上相同，而且腦脊液的檢查也完全正常，只在必要時(shí)用腦活檢才能區(qū)別。 海綿樣腦變性,是嬰幼兒發(fā)病的隱性遺傳病，經(jīng)常出現(xiàn)嬰兒期抽風(fēng)、視神經(jīng)萎縮，而且經(jīng)常頭部增大，CT或磁共振片上可見(jiàn)有散在的低密度病灶等特點(diǎn)，用磁共振頻譜儀（MRS）檢查可見(jiàn)乙酰天冬氨酸（NAA）增多，用皮膚成纖細(xì)胞培養(yǎng)能見(jiàn)天冬氨酸?；富钚缘娜狈ΑＳ袝r(shí)不得不在必要時(shí)做腦活檢才能得到確診。 還有戊二酸尿癥，是一種少見(jiàn)的隱性遺傳性有機(jī)酸尿癥，它起因于一種酶（戊二酰輔酶A脫氫酶）的活性缺乏。此病多見(jiàn)于兒童，可以逐漸發(fā)生有全身肌肉張力增高，或是出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)失調(diào)等錐體外系統(tǒng)癥狀，在應(yīng)用色譜分析中發(fā)現(xiàn)病兒尿中戊二酸增多，是本病診斷的主要根據(jù)。 系統(tǒng)性肉堿缺乏癥是另一類(lèi)脂肪酸代謝障礙的疾病。由于全身臟器中缺少促進(jìn)脂肪酸氧化的肉堿，而可能出現(xiàn)腦、肝、腎和肌肉等多臟器病損，病人的血氨多增高，血中肉堿減少，如能進(jìn)行肌肉的活檢，可以發(fā)現(xiàn)有脂肪顆粒沉積。 此外，還有一些罕見(jiàn)的其他遺傳代謝病，例如嬰兒型神經(jīng)軸索營(yíng)養(yǎng)不良，Cockayne綜合征，腦-肝-腎綜合征（另一種過(guò)氧化體病，也可見(jiàn)到血中極長(zhǎng)鏈脂肪酸增多）等，都可伴發(fā)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的臨床癥狀和神經(jīng)影像學(xué)的表現(xiàn)。限于時(shí)間，這次我們就不必一一加以介紹了。問(wèn)題二 生：關(guān)于髓鞘的疾病，我們已經(jīng)懂得不少了，至于線(xiàn)粒體腦病又是怎么一回事呢？ 師：你們應(yīng)該知道，線(xiàn)粒體是細(xì)胞漿里面的亞器官，是維持細(xì)胞能量代謝的工廠(chǎng)。而這一類(lèi)疾病是由于線(xiàn)粒體結(jié)構(gòu)或功能的缺陷而導(dǎo)致了大腦白質(zhì)、有時(shí)還合并有肌肉或內(nèi)臟器官等的病變。 具體地說(shuō)，可以出現(xiàn)大腦白質(zhì)損害的類(lèi)型有：①線(xiàn)粒體腦病伴乳酸中毒與卒中（MELAS），特點(diǎn)有偏癱、半身麻木或抽風(fēng)等類(lèi)似大腦卒中樣發(fā)作，同時(shí)血中的乳酸和丙酮酸增多。②線(xiàn)粒體神經(jīng)胃腸腦?。∕NGIE），腦白質(zhì)病變，并且伴有有巨結(jié)腸等腸胃道功能失調(diào)的癥狀。③急性壞死性腦脊髓炎，或被稱(chēng)作Leigh綜合征，常見(jiàn)于兒童或少年，可以出現(xiàn)急性昏迷、肢體癱瘓、抽風(fēng)，同時(shí)血中氨的水平增高。以上幾種類(lèi)型度可以出現(xiàn)不同的神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)、血中乳酸/丙酮酸增高、CT或磁共振片上可見(jiàn)腦白質(zhì)病變，肌肉活檢能見(jiàn)有線(xiàn)粒體形態(tài)方面的病損。問(wèn)題三 生：除此以外，還有那些疾病可以出現(xiàn)大腦白質(zhì)損害的表現(xiàn)呢？ 師：其他少見(jiàn)的皮層下腦白質(zhì)病類(lèi)，或者叫'可逆性后腦白質(zhì)病綜合征' （RPLS），大多數(shù)是可能由于血壓劇烈變動(dòng)或腎功能不全、導(dǎo)致腦血管收縮和舒張功能損害、血腦屏障破壞而液體滲出，或是內(nèi)外毒素?fù)p傷了血管舒縮功能。其他的彬因還有電解質(zhì)紊亂、免疫功能異常、藥物中毒等、比如： ①急性高血壓腦病或孕婦的子癇：多有高血壓病史，急性頭痛、嘔吐、視力障礙、抽風(fēng)、精神癥狀。磁共振影像中多可見(jiàn)到大腦后半部出現(xiàn)異常信號(hào)。 ②大腦白質(zhì)疏松癥：慢性腦動(dòng)脈硬化，進(jìn)行性多灶性腦缺血-腔隙梗塞，病人可出現(xiàn)認(rèn)知能力減退，磁共振片上可見(jiàn)皮層下廣泛性地密度減低。 ③血液高凝集狀態(tài)：可見(jiàn)于全身感染后彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC），血栓性血小板減少性紫癜等疾病。 ④血液中電解質(zhì)異常：如低鈉血癥、高鈣血癥等。 ⑤頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫手術(shù)后：病人有頸動(dòng)脈手術(shù)史。 ⑥腎功能不全或腎衰竭：慢性腎病、水腫、血尿素氮增高，MRI同上。 ⑦結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性紅斑性狼瘡、Wegener肉芽腫病、系統(tǒng)性硬化：血沉加快，血免疫球蛋白異常，各種免疫因子試驗(yàn)陽(yáng)性,CT/ MRI見(jiàn)大腦后部白質(zhì)病變。 ⑧急性間歇性卟啉癥（AIP）：急性腹痛，嘔吐，腹瀉，四肢無(wú)力，尿色深，可伴發(fā)頭痛、視力障礙、抽風(fēng)、精神癥狀，MRI檢查有白質(zhì)病變。 ⑨藥物中毒性腦?。阂?jiàn)于環(huán)胞霉素、抗腫瘤藥（如Tamoxifen）、免疫抑制藥物、麻黃素過(guò)量等，CT或磁共振檢查時(shí)也可出現(xiàn)腦白質(zhì)損害。