尿道上裂是一種尿道背側(cè)融合缺陷所致的先天性尿道外口畸形。由于先天性尿道上裂常與膀胱外翻并發(fā)，胚胎學(xué)可視為膀胱外翻的一部分。

男性尿道上裂可分為下列三種類型：

• 陰莖頭型：尿道外口開(kāi)口于寬又扁的陰莖頭背側(cè)，很少發(fā)生尿失禁。
• 陰莖型：尿道外口開(kāi)口于恥骨聯(lián)合至冠狀溝之間，尿道口寬大呈嗽叭狀，尿道外口遠(yuǎn)端呈溝狀至陰莖頭。
• 陰莖恥骨型：尿道口開(kāi)口于恥骨聯(lián)合處，陰莖背側(cè)有一完整的尿道溝至陰莖頭，常合并膀胱外翻。

女性尿道上裂可分為下列三種類型：

• 輕型（陰蒂型）：尿道開(kāi)口寬大。
• 中型（恥骨聯(lián)合下型）：背側(cè)尿道大部分裂開(kāi)。
• 重型（完全型）：背側(cè)尿道全部裂開(kāi)并伴有尿失禁。

本病多見(jiàn)于男性，男女比例約 3 : 1。

主要癥狀有尿道開(kāi)口位置異常、生殖器畸形，可能伴有尿失禁。

尿道上裂常發(fā)生于胚胎發(fā)育早期，可能是由于生殖結(jié)節(jié)原基向泄殖腔膜遷移的過(guò)程出現(xiàn)異常所致，目前具體原因尚不明確。

本病主要癥狀為尿道開(kāi)口位置異常。男性表現(xiàn)為尿道外口位于陰莖背側(cè)，女性表現(xiàn)為尿道上壁瘺口，陰蒂分裂，大陰唇間距較寬。

典型癥狀

• 尿道開(kāi)口異常：
  男性可表現(xiàn)為尿道開(kāi)口位于陰莖背側(cè)。

  女性可表現(xiàn)為尿道開(kāi)口位于陰蒂和陰唇之間。

• 外生殖器畸形：
  男性陰莖發(fā)育較差，陰莖頭扁平，陰莖體短且寬，背側(cè)包皮分裂，常伴有陰莖短縮背翹。

  女性因恥骨聯(lián)合分離使陰阜扁平下降，大、小陰唇前聯(lián)合分開(kāi)，小陰唇發(fā)育差，陰蒂及包皮分裂。

• 尿失禁：可能由尿道括約肌的喪失，膀胱發(fā)育不良、容量小，尿道阻力降低等引起。

• 坐骨結(jié)節(jié)間距增寬：左右恥骨間僅有纖維組織相連，坐骨結(jié)節(jié)之間的距離增寬。

• 泌尿系統(tǒng)感染：大多數(shù)患者可合并泌尿系感染。

• 性功能障礙：男性患者由于陰莖頭彎向腹壁，大多數(shù)不能性交。

• 膀胱輸尿管反流：一些患者可出現(xiàn)膀胱輸尿管反流。

本病病因未明，尚無(wú)有效的預(yù)防方式。

孕婦在圍產(chǎn)期進(jìn)行科學(xué)的圍產(chǎn)保健和規(guī)律的產(chǎn)前檢查，有助于本病的早期診斷和治療。

本病依靠典型臨床表現(xiàn)即可確診，可能還需要進(jìn)行一些輔助檢查幫助了解病情，具體檢查方法如下：

• B 超：可篩查雙腎、輸尿管是否合并有畸形。
• 尿路造影：有助于了解上尿路情況。
• 腎核素掃描：對(duì)腎功能、腎血流情況進(jìn)行全面檢查。
• 尿流動(dòng)力學(xué)檢查：可了解下尿路功能情況。

尿道上裂的治療目的主要是重建尿道、控制治療尿失禁、矯正外生殖器畸形。治療方法為手術(shù)治療。

手術(shù)治療

男性尿道上裂：

• 手術(shù)適應(yīng)證：任何類型的男性尿道上裂均需手術(shù)。

• 手術(shù)目的：
  矯正陰莖畸形，重建有性功能和較滿意外形的陰莖。

  修復(fù)尿道畸形，重建尿道。

  治療尿失禁，控制排尿，保護(hù)腎功能。

• 手術(shù)時(shí)機(jī)：目前建議在 3 歲以后進(jìn)行，4 ~ 5 歲為宜。

女性尿道上裂:

• 手術(shù)適應(yīng)證：尿道上裂伴有明顯尿失禁者需要進(jìn)行手術(shù)治療。

• 手術(shù)目的：
  延長(zhǎng)后尿道，重建膀胱頸部，以達(dá)到控制排尿的目的。

  矯正女性外生殖器畸形。

• 手術(shù)時(shí)機(jī)：推薦在 18 個(gè)月至 2 歲之間進(jìn)行，可一期完成外生殖器尿道成形，4 ~ 5 歲二期行膀胱頸成形，亦可一期完成。

• 術(shù)后要多喝水，保持尿路通暢，每天不少于 1500 ml（約 3 瓶礦泉水）。
• 進(jìn)食高營(yíng)養(yǎng)、高蛋白、易消化的食物。
• 可多吃無(wú)渣流食，如奶類、果汁、菜汁、肉湯等。
• 隨著消化功能的恢復(fù)，逐漸增加粗纖維食物。

• 正確排尿：術(shù)后進(jìn)行自主排尿，并且要觀察排尿情況，如尿線粗細(xì)、射程遠(yuǎn)近、有無(wú)漏尿等。
• 穿著舒適衣物：術(shù)后應(yīng)該穿著寬松、柔軟的衣服，不要穿貼身或緊身的衣服，以免擠壓傷口。
• 避免騎跨類運(yùn)動(dòng)：術(shù)后可正?；顒?dòng)，但限制進(jìn)行爬樹、騎車類騎跨運(yùn)動(dòng)，以免傷口裂開(kāi)。

本病預(yù)后較好。手術(shù)治療成功者和正常人基本沒(méi)有區(qū)別，一般不影響生育。（生育能力主要取決于睪丸的生精功能，尿道上裂一般不會(huì)影響睪丸的功能。）