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孫伯民主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 Q：肌張力障 礙手術(shù)方式有哪些？不同類型、不同嚴(yán)重程度的患者如何選擇？ 治療肌張力障礙，比較傳統(tǒng)的是一種破壞性的手術(shù)——腦部核團(tuán)毀損術(shù)。這種手術(shù)對單側(cè)發(fā)病，或者發(fā)病范圍比較集中的患者，治療效果比較好。優(yōu)點(diǎn)是一旦治好就不再需要做其他治療了，一勞永逸；但是手術(shù)的風(fēng)險比較大，安全性差一點(diǎn)。而且判斷病人能不能手術(shù)、切除哪個腦部核團(tuán)等問題，完全靠醫(yī)生的臨床經(jīng)驗和技術(shù)。最近幾年，大家對于腦深部電刺激手術(shù)（腦起搏器）治療帕金森都比較熟悉了，其實(shí)，腦起搏器也可以治療肌張力障礙。以丘腦底核（大腦里的一種核團(tuán)組織）為刺激靶點(diǎn)的腦深部電刺激手術(shù)特別適合國內(nèi)的肌張力障礙病人，因為比較省電。國外的病人裝了腦起起搏器后，電池一兩年就沒電了；而國內(nèi)的病人裝腦起搏器后，電池可以維持四五年。腦起搏器最適合原發(fā)性的肌張力障礙患者，特別是全身性的肌張力障礙，效果最好。但是安裝腦起搏器費(fèi)用比較高，進(jìn)口的腦起搏器目前需要20萬左右，現(xiàn)在國內(nèi)也在研發(fā)生產(chǎn)腦起搏器，費(fèi)用比國外低1/3左右，而且療效和安全性也都有保障。安裝腦起搏器的手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，只需要在頭部打兩個非常小的孔，把刺激電極插到合適的核團(tuán)處就可以了。從入院到出院，一般需要8~10天，手術(shù)時間3個小時左右，安全性非常高。當(dāng)然，安裝完畢后，還是要定期去醫(yī)院復(fù)查，并調(diào)整參數(shù)，一般需要去醫(yī)院調(diào)整3~5次參數(shù)，確定出最合適的刺激參數(shù)。對于那些節(jié)段性的肌張力障礙，比如痙攣性斜頸，俗稱“歪脖子”，嚴(yán)重影響病人的感受和外觀。比如跟別人交流的時候，老歪著脖子容易讓別人感到被藐視，從而引起沖突。對于這樣的病人，并不一定要安裝腦起搏器，可以選擇周圍神經(jīng)離斷手術(shù)，或者選擇性切斷肌肉的手術(shù)，效果比較好，而且費(fèi)用不高，只需要三萬塊左右，手術(shù)時間2小時左右，幾乎沒什么副作用。術(shù)后可能會有一些酸痛、麻木的感覺，或者手臂抬不起來等比較小的副作用，但是半年后這些癥狀就會慢慢消失。手術(shù)切斷一些反饋給運(yùn)動環(huán)路的神經(jīng)，甚至肌肉本身，就能控制癥狀，這就是這類手術(shù)的原理。主要適合于痙攣性斜頸，特別是朝一側(cè)水平歪頭的病人。如果是往下低頭或者往上仰頭的那種“歪脖子”，效果就比較差，這種比較適合安裝腦起搏器。腦癱、早產(chǎn)、難產(chǎn)缺氧導(dǎo)致的肌張力障礙，有好幾種手術(shù)方式，比如選擇性周圍神經(jīng)或肌肉切斷手術(shù)，選擇性地切斷腰部的周圍神經(jīng)，對于緩解肌張力高的情況非常有效。如果這類病人是全身肌張力高，可以嘗試鞘內(nèi)注射巴氯芬，就是在腰椎管上打一個小孔，注射一定劑量的藥物，可以改善全身癥狀。打藥之前可以進(jìn)行測試，如果測試效果好，就可以埋置一個巴洛芬泵，由計算機(jī)精確控制每次的注射劑量，一盒藥可以用半年。一般來說，這類病人鞘內(nèi)打藥后，效果也非常明顯。如果測試時效果不好，可以調(diào)整劑量，看是否能起效，如果還是沒有效，就不用埋置了。 Q：患者尋求手術(shù)治療的過程中，需要注意什么？ 病人尋求治療過程中，最重要的就是要看自己適不適合手術(shù)，這要找專業(yè)的醫(yī)生進(jìn)行系統(tǒng)的檢查和評估才能確定。原發(fā)性的肌張力障礙手術(shù)效果比較好，繼發(fā)性的也有很多手術(shù)方式，但是相對來說效果差一些。如果沒有確定肌張力障礙的類型和致病原因就盲目手術(shù)，不僅效果不好，還花冤枉錢。另外，肌張力障礙需要綜合治療，很多病人術(shù)后還需要進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練和局部的矯形。大家需要有耐心堅持綜合治療。出診信息：上海瑞金醫(yī)院功能神經(jīng)外科每周二、三都有專家出診，周二設(shè)有專門的程控門診，用于調(diào)整腦起搏器的參數(shù)和術(shù)后隨訪管理。點(diǎn)擊查看更多系列文章>>>☆肌張力障礙手術(shù)能治好嗎？☆我的肌張力障礙能不能手術(shù)？☆肌張力障礙的這4種手術(shù)你選對了嗎？本文系孫伯民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月19日14885
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孫伯民主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 Q：什么時候做手術(shù)比較好？一定要等到吃藥、打肉毒素都無效才能手術(shù)嗎？ 一旦診斷為肌張力障礙，還是建議先吃藥、打肉毒素，看看效果。如果沒有效果，或者過段時間后出現(xiàn)了耐藥，才考慮手術(shù)。畢竟手術(shù)有風(fēng)險，不建議一確診就做手術(shù)。 Q：一般吃藥、打肉毒素多久還治不好，就建議手術(shù)了？ 如果吃藥幾個星期都沒效，可以就換一種藥，幾大類藥物都試一下，也可以嘗試打肉毒素。盡可能先找找一些內(nèi)科的治療辦法，嘗試完這些治療方法，差不多要一兩年。要是都沒有理想的效果，就要盡早手術(shù)了。畢竟異常的姿勢維持時間太久了就會導(dǎo)致肌肉、骨骼變形。 Q：什么程度和類型的肌張力障 礙患者適合做手術(shù)？ 原發(fā)性肌張力障礙做手術(shù)的效果都比較好。具體來說，手術(shù)對四肢和軀干的癥狀治療效果非常好，而對頭面部、口舌的肌張力障礙癥狀改善略差。比如有的人是搖頭擺尾，手術(shù)效果就相對好些；而有的人弓腰駝背，手術(shù)效果就比較差。 還有一種肌張力障礙——梅杰綜合征，對于不同的病人手術(shù)的效果也不同，有的人手術(shù)后效果非常好；有些人改善了大部分的癥狀，但是還會伴有一些眨眼、口舌的動作。 Q：早產(chǎn)、外傷等導(dǎo)致的繼發(fā)性肌張力障 礙適合做手術(shù)嗎？哪些情況不適合做手術(shù)？ 繼發(fā)性的肌張力障礙手術(shù)效果都不是特別理想，但并不是說完全沒效。比如早產(chǎn)、缺氧導(dǎo)致的肌張力障礙可以嘗試向腰椎管里打巴氯芬；外傷、中風(fēng)引起的肌張力障礙可以嘗試腦深部電刺激（DBS手術(shù)），也就是常說的腦起搏器。手術(shù)前可以先做一下測試，如果測試有效再正式做手術(shù)。 Q：老年人、兒童患者可以做手術(shù)嗎？手術(shù)會不會影響智力發(fā)育？ 手術(shù)對年輕患者的效果要好一些。臨床上很少有老年人得肌張力障礙的，除非是年輕時就有，一直持續(xù)到年老了還沒控制好。 對于兒童，如果是原發(fā)性的肌張力障礙，就要盡早手術(shù)，否則兒童處于生長發(fā)育的高峰，治療不及時會影響運(yùn)動功能和外觀。有的孩子癥狀加重，都沒法上學(xué)，還影響認(rèn)知發(fā)育。而盡早手術(shù)不僅能解決孩子的活動問題，也不會影響到智力發(fā)育，還能讓孩子和小伙伴一樣上學(xué)、玩耍，促進(jìn)認(rèn)知。 Q：手術(shù)前要做哪些檢查和評估才能確定能否手術(shù)呢？由于手術(shù)對繼發(fā)性和原發(fā)性的肌張力障礙治療效果有較大差異，因此術(shù)前評估最為關(guān)鍵的一步就是判斷肌張力障礙屬于哪種。 首先，要充分詢問病史，了解病人有沒有早產(chǎn)、缺氧、腦炎等情況。其次就是做檢查，特別是頭部的核磁共振，可以判斷大腦里有沒有明顯異常信號或者先天性的發(fā)育異常。 點(diǎn)擊查看更多系列文章>>>☆肌張力障礙手術(shù)能治好嗎？☆我的肌張力障礙能不能手術(shù)？☆肌張力障礙的這4種手術(shù)你選對了嗎？本文系孫伯民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月19日10561
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 扭轉(zhuǎn)痙攣的定義：扭轉(zhuǎn)痙攣又稱特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙、原發(fā)性肌張力障礙，臨床以肌張力障礙及四肢、軀干以至全身劇烈不隨意扭轉(zhuǎn)為特征。分為原發(fā)性及繼發(fā)性，其中原發(fā)性多見。病例回顧：9歲小艾由于扭轉(zhuǎn)痙攣給她帶來了無盡的痛苦，也讓這個家庭進(jìn)入了一場噩夢。經(jīng)患者家屬講述，孩子多次被診斷為腦癱，藥物、針灸、按摩、康復(fù)這些治療都嘗試過，但都沒有效果，基本喪失運(yùn)動能力。當(dāng)我初次看到這個小女孩時，她的身體不由自主的往一側(cè)轉(zhuǎn)，全身肌張力偏高，右腳不自主顫抖，雙手無法握拳，無法自行吃飯喝水，基本的坐立行走都需要父母幫助下完成，踉踉蹌蹌的腳步，像是一個喝醉酒的人。經(jīng)過術(shù)前評估可進(jìn)行腦深部電刺激手術(shù)進(jìn)行治療，經(jīng)過與家屬溝通，小艾在去年11月份進(jìn)行手術(shù)治療，開機(jī)后，之前無法握拳的手已經(jīng)恢復(fù)正常，可以自行吃飯喝水，可以自行走路上學(xué)了，日前孩子來我院復(fù)診，目前孩子已經(jīng)完全可以自行生活、學(xué)習(xí)，而且現(xiàn)在孩子已經(jīng)重返校園，當(dāng)孩子的父母為我們報這些喜訊時，忍不住流下激動的淚水，在場的醫(yī)護(hù)人員被深深感染。扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀：1、軀干和四肢的不自主痙攣和扭轉(zhuǎn)，但這種動作形狀又是奇異和多變的。2、起病緩慢，往往先起于一腳或雙腳，有痙攣性跖屈。3、一旦四肢受累，近端肌肉重于遠(yuǎn)端肌肉，頸肌受侵出現(xiàn)痙攣性斜頸。4、肌張力在扭轉(zhuǎn)運(yùn)動時增高，扭轉(zhuǎn)運(yùn)動停止后則轉(zhuǎn)為正?；驕p低，變形性肌張力障礙即由此得名。病例嚴(yán)重者口齒不清，吞咽受限，智力減退。5、軀干肌及脊旁肌的受累則引起全身的扭轉(zhuǎn)或作螺旋形運(yùn)動是本病的特征性表現(xiàn)。運(yùn)動時或精神緊張時扭轉(zhuǎn)痙攣加重，安靜或睡眠中扭轉(zhuǎn)動作消失。扭轉(zhuǎn)痙攣的藥物治療常用的藥物包括：（1）左旋多巴類，對常染色體顯性遺傳的多巴反應(yīng)性痙攣可明顯改善癥狀，通常小劑量即可有效。（2）抗膽堿能藥，抗膽堿能藥物（如：苯海索）可在左旋多巴類藥物治療無效時選用對繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣有較好療效。（3）GABA能藥物，如氯苯丁氨酸。（4）其他藥物，如中樞性肌松劑、安定類、止痛藥等均可能緩解本病的某些癥狀。扭轉(zhuǎn)痙攣的外科治療凡年齡在7歲以上；病程超過1～1.5年；應(yīng)用各種藥物（包括暗示療法）治療無效者，又無其他嚴(yán)重疾病，可考慮手術(shù)。腦深部電刺激術(shù)（DBS），DBS可以有效地緩解肌張力障礙，改善扭轉(zhuǎn)痙攣患者的癥狀。而且DBS具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點(diǎn)，對組織無永久性損害，尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者。刺激靶點(diǎn)包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激頻率130Hz～180Hz左右，可單側(cè)手術(shù)，也可雙側(cè)同時植入電極刺激。我院神經(jīng)外科多年來采用腦深部電刺激治療扭轉(zhuǎn)痙攣，取得了讓醫(yī)生、病人、家屬都滿意的效果。出院指導(dǎo)：（1）患者出院后需注意保護(hù)傷口，預(yù)防傷口感染或排異反應(yīng)；（2）適當(dāng)體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，避免過度勞累，保持心情平靜舒暢，保持良好樂觀心態(tài)；（3）選擇營養(yǎng)、易消化、清淡飲食，避免刺激性及過冷、過硬食物；（4）定期門診隨訪，根據(jù)病情變化調(diào)整刺激參數(shù)，不適隨診。本文系王茂德醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月26日2622
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方鐵主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經(jīng)外科 腦深部電刺激術(shù)治療兒童運(yùn)動障礙疾病扭轉(zhuǎn)痙攣是兒童青少年期最常見的運(yùn)動障礙疾病，致殘性很高，嚴(yán)重影響患兒及其家庭的生活質(zhì)量。患病患兒異常的神經(jīng)肌肉放電產(chǎn)生不自主的持續(xù)的肌肉收縮導(dǎo)致異常的扭轉(zhuǎn)和重復(fù)運(yùn)動最終導(dǎo)致疼痛和致殘樣的姿勢，但是不危及生命。扭轉(zhuǎn)痙攣的病因多樣，其中主要包括遺傳，基因突變，感染，外傷，中毒等。原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的病因目前已經(jīng)比較明確，屬于基因突變，突變基因為DYT1-DYT24。繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣主要包括扭轉(zhuǎn)痙攣型腦癱等，病因多樣，主要原因是出生后的黃疸，外傷或者缺血缺氧引起。目前扭轉(zhuǎn)痙攣的治療主要包括藥物治療，康復(fù)治療和手術(shù)治療。藥物治療主要包括：抗膽堿能藥物，巴氯芬，肉毒素，肌松劑，安定類藥物，抗帕金森病藥物等。不同的患者對不同藥物有部分效果，但是大多數(shù)患者藥物治療不滿意?？祻?fù)治療包括：肌肉訓(xùn)練，運(yùn)動姿勢訓(xùn)練，電刺激治療和使用支具治療等。單純的藥物治療或者康復(fù)治療不能夠緩解大多數(shù)扭轉(zhuǎn)痙攣患兒的臨床癥狀。近年來，隨著腦深部電刺激技術(shù)（DBS）在成人患者中的逐漸開展，已經(jīng)獲得了良好的治療效果。有越來越多的兒童扭轉(zhuǎn)痙攣患者接受了腦深部電刺激手術(shù)治療，取得了很好的治療效果。腦深部電刺激手術(shù)是在上個世紀(jì)90年代開始在臨床上使用，逐步廣泛應(yīng)用到成人運(yùn)動障礙病的治療中。治療疾病包括：帕金森病，原發(fā)性震顫，以及成人扭轉(zhuǎn)痙攣等。全球范圍內(nèi)目前已經(jīng)有10萬例以上的患者接受DBS治療。經(jīng)過近20多年的臨床應(yīng)用，腦深部電刺激技術(shù)的有效性和安全性得到了廣泛的認(rèn)可。目前DBS的手術(shù)適應(yīng)癥在不斷拓寬，已經(jīng)被應(yīng)用到抑郁癥，老年癡呆，疼痛，厭食癥，肥胖，最小意識狀態(tài)等疾病治療中。DBS的治療機(jī)制目前不是十分清楚，可能的機(jī)制主要包括高頻電刺激能夠抑制神經(jīng)元細(xì)胞的生理活動，興奮神經(jīng)元軸突和樹突的生理活動；此外，電刺激能夠改變細(xì)胞局部環(huán)境和基因表達(dá)，以及腦組織代謝活動。腦深部電刺激治療成人原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣已經(jīng)得到臨床一類研究證據(jù)證明；兒童患者的病例報告也得到同成人患者相似的治療結(jié)果。研究表明對于扭轉(zhuǎn)痙攣患兒進(jìn)行早期的DBS治療能夠的到更好的治療效果，改善患兒的功能，已經(jīng)成為一線的治療方式。大宗文獻(xiàn)證明原發(fā)性全身或者節(jié)段性扭轉(zhuǎn)痙攣, 沒有主要的精神疾患, 盡管功能損傷但是沒有關(guān)節(jié)攣縮的患兒手術(shù)療效最好。繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣因為病因多樣，病理機(jī)制常常不同，因此目前治療的效果要差于原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣。目前扭轉(zhuǎn)痙攣DBS靶點(diǎn)的選擇主要有2個靶點(diǎn)，最常用的靶點(diǎn)是Gpi，其次是STN。手術(shù)的死亡率低于0.5%， 電磁壽命可以維持9年左右，手術(shù)的安全性的到了廣泛認(rèn)可。手術(shù)前需要進(jìn)行多學(xué)科術(shù)前評估，這包括兒童運(yùn)動障礙病專業(yè)醫(yī)生，兒童功能神經(jīng)外科專家，兒童神經(jīng)心理醫(yī)生，神經(jīng)麻醉，精神科, 社會工作者, 康復(fù)醫(yī)師, 醫(yī)學(xué)倫理師等。多學(xué)科的術(shù)前評估能夠更為有效的進(jìn)行適合患者的篩選，更好的保證手術(shù)效果。兒童患者不能接受清醒狀態(tài)下的手術(shù)，這限制了手術(shù)中電生理信號的記錄和分析，因此手術(shù)靶點(diǎn)的確定需要更加精確。 無框架立體定向?qū)Ш綑C(jī)器人系統(tǒng)結(jié)合術(shù)中核磁共振能夠有效的解決術(shù)中靶點(diǎn)確定的問題。無框架立體定向機(jī)器人避免了兒童使用立體定向頭架的痛苦，保證了定位的準(zhǔn)確性；時時的術(shù)中頭顱核磁保證了術(shù)中靶點(diǎn)位置的精確定位以及電極位置的精確定位，確保獲得最好的手術(shù)效果。 隨著腦深部電刺激技術(shù)的不斷發(fā)展，在未來刺激電池壽命更長, 更好的可充電技術(shù)保證了電池使用時間，出現(xiàn)可調(diào)控的閉合環(huán)路刺激裝置，減少電池消耗。隨著繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣病因的進(jìn)一步明確，更為優(yōu)化的腦深部電刺激靶點(diǎn)和刺激參數(shù)進(jìn)一步優(yōu)化，提高手術(shù)療效。兒童腦深部電刺激術(shù)目前以及在不久的將來會在兒童難治性的震顫，精神障礙包括抽動穢語, 強(qiáng)迫癥，癲癇，神經(jīng)病理性疼痛，記憶修補(bǔ)，神經(jīng)病理性疼痛，肥胖，最小意識狀態(tài)，抑郁癥，厭食癥，自閉癥等方面獲得更為廣泛的應(yīng)用。本文系方鐵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月08日4047
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 扭轉(zhuǎn)痙攣又稱變形性肌張力障礙。是一組以軀干或（和）四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病。病理改變主要為基底節(jié)、丘腦、大腦皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞變性和尾狀核、殼核小神經(jīng)細(xì)胞變性。本病多見于學(xué)齡兒童和青少年。臨床以肌張力障礙和圍繞軀干緩慢而劇烈的旋轉(zhuǎn)性不自主扭轉(zhuǎn)為特點(diǎn)。原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的病因不明，部分病例有家族遺傳史。繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣常由于某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病如腦炎、一氧化碳中毒及某些藥物的副作用所引起。扭轉(zhuǎn)痙攣， 多數(shù)在5-15歲緩慢起病。首發(fā)癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運(yùn)動障礙，足呈內(nèi)翻趾曲，行走時足跟不能著地，緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動以軀干和肢體近端為最嚴(yán)重，引起脊柱前凸和骨盆傾斜，不自主運(yùn)動累及頸項和肩胛帶肌時，出現(xiàn)斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時，引起面肌痙攣和夠音困難，扭轉(zhuǎn)痙攣在作自主運(yùn)動或精神緊張時加重，入睡后完全消失，肌張力在扭轉(zhuǎn)動作時增高，扭轉(zhuǎn)運(yùn)動停止后則轉(zhuǎn)為正?；驕p低，隱性遺傳型扭轉(zhuǎn)痙攣多呈進(jìn)行性發(fā)展，預(yù)后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可長期不進(jìn)展，甚至可自行緩解。發(fā)病的特點(diǎn)：1、患者的膽量非常小。 2、四肢的肌張力非常高。 3、頭向一側(cè)后下方扭，上肢向后側(cè)扭，下肢向外側(cè)扭。 4、語言的改變，發(fā)音為‘喉音’。扭轉(zhuǎn)痙攣的治療：1，藥物的治療，如：巴氯芬等 2 ，手術(shù)治療，采用腦起搏器手術(shù)的辦法，可以很好的控制癥狀。2013年06月04日3324
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扭轉(zhuǎn)痙攣相關(guān)科普號
孫成彥醫(yī)生的科普號
孫成彥 副主任醫(yī)師
上海壹博醫(yī)院
功能神經(jīng)外科
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姚京輝醫(yī)生的科普號
姚京輝 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院
兒童骨科
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陳江醫(yī)生的科普號
陳江 主任醫(yī)師
北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院
骨科
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