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劉金龍主任醫(yī)師 中山一院 神經(jīng)外科 經(jīng)常有帕金森患者的家屬來找到我,非常驚恐的問我,聽說PD具有遺傳性,是真的嗎?我以后也會得這個病嗎? 想要知道這個問題的答案,我們先慢慢來了解。 首先,遺傳是什么? 遺傳是通過繁殖的方式,將相應(yīng)形狀基因傳遞給后代,使后代表現(xiàn)出與親代相似的性狀。常見的遺傳病包括先天性聾啞、血友病、多指等。 而今天我們說的帕金森病,雖然少部分也具有遺傳傾向,但是絕大多數(shù)的患者都是不具備家族遺傳史的,也就是說,大部分帕友的疾病是不具備遺傳性的。 在醫(yī)學(xué)上,我們將帕金森病分為以下四種 01 原發(fā)性帕金森這類型就是我們最常見的,是因為多巴胺神經(jīng)元出現(xiàn)了退行性的改變,沒有明顯的原因而出現(xiàn)的一種凋亡、逐漸死亡、逐漸減少,導(dǎo)致患者出現(xiàn)一系列的運動方面的障礙。 主要癥狀就是最常見的靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)障礙。這些癥狀都與患者神經(jīng)元的壞死有關(guān)。 02 繼發(fā)性帕金森這類型主要是因為后天外界的影響導(dǎo)致的。感染、中毒、藥物、外傷等等都是致病因素。 比如因腦炎后感染所致的帕金森綜合征;因氰化物中毒引發(fā)的疾病,因腦外傷引發(fā)的疾病。不過不用擔(dān)心,這類PD的比例較小。 03 遺傳變性性帕金森綜合癥這類就是大家最關(guān)心的遺傳問題。這類帕金森病通常伴隨著其他癥狀,如肝豆?fàn)詈俗冃钥砂橛薪悄ど丨h(huán)和肝功能損害。 不過這類比例更小,大家完全不必要過于擔(dān)心。 04 帕金森疊加綜合征這類最典型的特征是早期出現(xiàn)的語言和步態(tài)障礙,姿勢不穩(wěn),中軸肌張力明顯高于四肢,而且對左旋多巴無反應(yīng)或者療效不持續(xù)。 那么,我們應(yīng)該怎么簡單地辨別具有遺傳性的帕金森病呢?別著急,以下兩點教你輕松辨別。 1、 有明顯的家族聚集表現(xiàn),幾乎每一代人都有發(fā)病。如果你的家族中只有一人發(fā)病,那你就不用擔(dān)心啦。 2、 發(fā)病年齡早。目前我國帕金森患者主要以60歲左右的人為主,但遺傳性的通常會更早,一般40歲以前就會發(fā)病。 看完這些,相信大家已經(jīng)知道了開頭問題的答案。帕金森病雖然可怕,但是家族遺傳型的比例是很低的,大家完全沒必要過分擔(dān)心。 出診時間:中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院每周一上午5樓外科13診室2021年09月13日
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王學(xué)廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 帕金森病本身雖然不致命。但是隨著病情的進(jìn)展,一系列并發(fā)癥隨之而來,不可避免地影響患者的生活質(zhì)量;其可能導(dǎo)致患者身體的殘疾,甚至威脅患者的生命。運動并發(fā)癥就是帕金森病患者致殘的主要因素之一。帕病治療的三大目標(biāo)晚期癥狀控制不佳的帕金森病患者的主要死亡原因包括:褥瘡、肺部感染、尿路感染、營養(yǎng)不良、靜脈血栓等。對于帕金森病治療,國際公認(rèn)要關(guān)注三大治療目標(biāo),即控制運動癥狀、改善非運動癥狀、防治運動并發(fā)癥。帕金森病進(jìn)程緩慢,大部分帕金森病患者經(jīng)長期的治療后,都可能產(chǎn)生運動并發(fā)癥,發(fā)病年齡小于60歲的帕金森病患者更容易出現(xiàn)運動并發(fā)癥。帕病的運動并發(fā)癥運動并發(fā)癥主要分為“癥狀波動”(運動過少)和“異動癥”(運動過多)兩大類?!鞍Y狀波動”典型的癥狀是藥物“劑末現(xiàn)象”,又稱療效減退或劑末惡化,主要表現(xiàn)為藥物療效減弱,藥物作用時間縮短;另一個是“開關(guān)現(xiàn)象”,患者在“開”期可以活動,而在“關(guān)”期發(fā)生明顯的運動障礙或遲緩。有的患者在行走時突然停下來,雙腳就像被粘在了地上一樣。此時患者極易摔倒,造成外傷或骨折。異動癥運動并發(fā)癥的另一個表現(xiàn)就是“異動癥”,常見于肢體、面部肌肉、頭頸、肩背,患者重復(fù)的不自主動作,或肢體像舞蹈樣擺動不受控制。這種不自主動作幅度可以很大,如果患者正在走動或者上樓梯出現(xiàn)“異動癥”,很容易從樓梯摔倒。在中晚期的帕金森病患者中間,出現(xiàn)異動癥導(dǎo)致患者跌倒造成骨折的情況比比皆是。治療除了調(diào)整藥物改善運動癥狀,腦深部電刺激(DBS手術(shù))療法也有顯著的效果。該手術(shù)通過立體定向技術(shù)在腦內(nèi)特定神經(jīng)核團的位置植入電極,通過高頻電刺激可抑制異常的腦電活動,從而起到治病的作用。其治療療效確切、安全、具有可逆性,通過術(shù)后通過程控調(diào)整參數(shù),將達(dá)到最佳的癥狀控制的目標(biāo)。2021年09月10日
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劉金龍主任醫(yī)師 中山一院 神經(jīng)外科 一直以來,都有不少人在咨詢我關(guān)于帕金森病的問題,既有患者本身,也有患者家屬和一些懷疑自己也得了帕金森的人。 總之,什么問題都有! 不少人道聽途說,對帕金森病產(chǎn)生了很大的誤會,甚至對這種病產(chǎn)生了“妖魔化”的觀念。 更有嚴(yán)重的因為自己平時一些不經(jīng)意的行為,就懷疑自己患上了帕金森病,給自己生活和工作產(chǎn)生嚴(yán)重影響,加重了自己的心理負(fù)擔(dān)。 其實,這些都是大家對帕金森病不了解造成的。 所以,今天這場答疑專場大家一定要認(rèn)真看,咱們一起科學(xué)認(rèn)識帕金森病,一起共同抗帕。 患者提問1:帕金森是絕癥,一旦患病就只能等死了嗎? 我的建議:帕金森病目前確實不能完全治愈,但是絕對不是說患病就到了等死的地步。如今的醫(yī)療手段很先進(jìn),只要在恰當(dāng)?shù)臅r機配合醫(yī)生進(jìn)行治療,完全可以延長生命,提高生活質(zhì)量,和正常人幾乎一樣。 患者提問2:老年癡呆和帕金森有什么區(qū)別?我感覺都差不多呀! 我的建議:這是兩種完全不同的疾病。老年癡呆是一種發(fā)生在老年人身上的疾病,以認(rèn)知障礙為主;但帕金森病的發(fā)病人群不局限于老年人,部分年輕人,甚至小孩也會出現(xiàn),是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病。 患者提問3:我經(jīng)常手抖,是得了帕金森病了嗎? 我的建議:手抖只是帕金森病的主要癥狀之一,單憑一個癥狀無法判斷是什么原因?qū)е碌摹L匕l(fā)性震顫、甲亢等等都可能導(dǎo)致手抖。 患者提問4:帕金森病早期不影響生活的情況下,可以不用服藥嗎? 我的建議:不可以!帕金森病作為一種慢性疾病,一旦確診,就必須嚴(yán)格按照醫(yī)生的囑咐按時服藥,如果私自貿(mào)然停藥,只會加重病情。 患者提問5:手術(shù)后感覺好多了,就可以不用服藥了嗎? 我的建議:目前手術(shù)只是有效的治療手段之一,并不代表手術(shù)是萬能的。所以,術(shù)后依然必須服藥,可以按照醫(yī)生的指示,結(jié)合自己的情況調(diào)整用藥劑量。 患者提問6:如果我爸爸患了帕金森病,那我也一定會得嗎? 我的建議:遺傳性的帕金森患者只是所有帕金森患者中的一小部分,只要家族內(nèi)沒有幾代連續(xù)發(fā)病的情況,基本就可以排除該病的遺傳性。 患者提問7:我家人得了帕金森病,可以給他安排手術(shù)嗎? 我的建議:并不是所有的帕金森患者都符合手術(shù)的要求,通常醫(yī)生會進(jìn)行一系列術(shù)前檢查,如果符合要求,才能采取手術(shù)治療。 今天就列舉幾個大家最關(guān)心的問題,如果大家有更多的問題,可以線上咨詢或者門診咨詢。 出診時間:中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院每周一上午門診部5樓外科13診室2021年09月10日
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王學(xué)廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 凍結(jié)步態(tài)1.凍結(jié)步態(tài)是中晚期帕金森病人常見的癥狀,表現(xiàn)為:2.試圖行走或想繼續(xù)前進(jìn)時,步伐短暫或突然終止;3.起步或轉(zhuǎn)彎時感覺自己的腳像“粘”在了地上,感覺被地板吸住了一樣;4.抬步、邁步困難,可持續(xù)數(shù)秒鐘到數(shù)十秒,嚴(yán)重時幾乎不能邁步,需要他人或拐杖輔助才能起步。凍結(jié)步態(tài)的后果凍結(jié)步態(tài)最常見的后果是可能導(dǎo)致患者跌倒。由于帕金森病多發(fā)于中老年群體,而老年人伴有骨質(zhì)疏松的比例比較高,所以因凍結(jié)步態(tài)而造成骨折、關(guān)節(jié)損傷的幾率也很大,這對于患者的生活質(zhì)量和預(yù)后都有一定影響。凍結(jié)步態(tài)的原因1.額葉皮質(zhì)受損;2.基底節(jié)-腦干環(huán)路異常;3.皮質(zhì)基底節(jié)環(huán)路異常;4.感知過程受損;5.肌肉收縮紊亂及步態(tài)周期的紊亂。凍結(jié)步態(tài)的藥物治療當(dāng)出現(xiàn)凍結(jié)步態(tài)時,首先可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下嘗試優(yōu)化藥物治療。在凍結(jié)步態(tài)早期,可以采用增加左旋多巴的劑量來改善癥狀;如果凍結(jié)步態(tài)發(fā)生在藥物“關(guān)期“,可以通過縮短藥物使用間隔時間、增加藥物使用次數(shù)來改善癥狀;也可使用多巴胺能受體激動劑例如:普拉克索(森福羅)、吡貝地爾、羅匹尼羅、羅替戈汀等,改善凍結(jié)步態(tài)癥狀;亦可使用以雷沙吉蘭、司來吉蘭為代表的單胺氧化酶B抑制劑來緩解凍結(jié)步態(tài)。手術(shù)治療對于藥物治療改善凍結(jié)步態(tài)不佳的患者,可以DBS手術(shù)治療;尤其是在藥物開期時間縮短,癥狀波動明顯的患者,尤為適合。手術(shù)通過全方位改善帕金森病患者的運動癥狀,延長開期時間,改善患者步態(tài)障礙,恢復(fù)運動功能??祻?fù)鍛煉1.步態(tài)訓(xùn)練在家屬的聲音提示下大步行走,大幅度、有規(guī)律的擺動雙臂;或在狹小的空間設(shè)置障礙物,鼓勵患者克服心理障礙邁步向前;2.原地踏步患者可以面對鏡子,調(diào)整體位,目視前方,大幅度擺動雙臂,交互高抬雙側(cè)下肢,做原地踏步訓(xùn)練,為正常步行做鋪墊。3.舞蹈練習(xí)患者可以結(jié)合一些有節(jié)奏感的音樂學(xué)習(xí)舞蹈,將運動的平衡、協(xié)調(diào)性等有機結(jié)合,對患者的認(rèn)知能力及注意力都有提高。凍結(jié)步態(tài)是帕金森患者致殘的一個重要因素,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量及預(yù)后,需要及早治療。2021年09月03日
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病患者是有可能發(fā)生癡呆癥狀的,發(fā)生率為24%~31%,并且70%~80%的帕金森病患者最終發(fā)展有癡呆。帕金森病癡呆是帕金森病認(rèn)知障礙的重度階段,帕金森病輕度認(rèn)知障礙則是介于帕金森病認(rèn)知功能正常與帕金森病癡呆之間的階段。 PD的病理改變并非始于黑質(zhì)致密部,而是分為6個期。1、一些患者會出現(xiàn)嗅覺的異常。到了第二期,延髓和橋腦被蓋受到累及,包括尾狀核、中縫核、藍(lán)斑等出現(xiàn)病變,患者可能出現(xiàn)頭痛、睡眠障礙、情感等方面的問題,這被稱為運動前期2。到了運動前期3,中腦也開始受累,影響到杏仁核、黑質(zhì)致密部等,患者的色覺、體溫調(diào)節(jié)、認(rèn)知等功能出現(xiàn)異常,還可能發(fā)生抑郁、背疼等。 上述三期病變都發(fā)生在經(jīng)典的PD運動癥狀出現(xiàn)之前,這就是為什么抑郁、睡眠障礙、便秘、嗅覺障礙等非運動癥狀在疾病很早期就會出現(xiàn)的原因。一直到了病理改變進(jìn)入第4期,病變損害到丘腦,才會出現(xiàn)PD典型的靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢平衡障礙“四主癥”。很多患者到這個時候才會求醫(yī),但病理改變已經(jīng)不輕了。之后,第5期病變會累及新皮層,出現(xiàn)運動波動、頻發(fā)疲勞等癥狀。 而當(dāng)?shù)?期病變進(jìn)一步損害到新皮層時,相應(yīng)的就會出現(xiàn)錯亂、視幻覺、癡呆、精神癥狀等表現(xiàn)。 很多人會把帕金森病的認(rèn)知障礙和老年癡呆弄混淆,其實二者并不是同一回事。帕金森病導(dǎo)致的認(rèn)知狀態(tài)下降更多的是影響了注意力、執(zhí)行功能和視空間能力、記憶力的感知,例如畫不好立方體這樣的圖形。而老年癡呆則更多影響的是記憶力,常常忘記最近的事情,找不到家等。 哪些帕金森病患者更易患癡呆呢? 高齡:年齡是最關(guān)鍵的因素。相比之下,早發(fā)PD患者癡呆少見。特別是40歲以前發(fā)病的患者較少發(fā)生癡呆。 較長病程:病程越長,疾病進(jìn)展越嚴(yán)重,越容易發(fā)生癡呆。如果在患帕金森病一年內(nèi)就出現(xiàn)癡呆,我們需要重新評估,是否是原發(fā)性帕金森病還是其他的疾病如路易體癡呆等。 藥物關(guān)系:帕金森病藥物所致記憶力減退、認(rèn)知障礙往往在服藥后很快出現(xiàn),與藥物的使用時間關(guān)系密切。帕金森病本身的癡呆隨著疾病的進(jìn)展逐漸出現(xiàn)。 治療帕金森病的藥物如抗膽堿能藥物、金剛烷胺、多巴胺受體激動劑、MAO-B抑制劑、COMT抑制劑都有可能引起精神認(rèn)知障礙,以抗膽堿能藥物位于第一位。服藥后很快出現(xiàn)相應(yīng)的精神認(rèn)知障礙要考慮與藥物相關(guān)。 帕金森病運動癥狀嚴(yán)重:強直、姿勢不穩(wěn)和步態(tài)障礙(PIGD亞型)為主的患者更容易發(fā)生癡呆。 早期即有輕度認(rèn)知障礙:早期伴有認(rèn)知障礙的帕金森病患者更容易出現(xiàn)癡呆的癥狀。相反如果早期智能較好,遠(yuǎn)期發(fā)生癡呆的可能性較低。2021年08月30日
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病患者常有走路起步時或者行走過程中突然的、不可預(yù)期的步態(tài)中止,尤其容易在轉(zhuǎn)彎或者經(jīng)過狹窄過道時出現(xiàn),感覺腳像粘在地板上或被地板吸住,抬腳邁步非常困難,容易跌倒損傷,嚴(yán)重時完全不能行走,生活質(zhì)量受到很大影響。 西安市未央?yún)^(qū)63歲的王叔患帕金森病十余年,近一年來癥狀明顯加重,主要是出現(xiàn)了令人煩惱的凍結(jié)步態(tài)——走著走著,腿就會突然卡殼了,邁不開步子。到后期這種“開關(guān)”現(xiàn)象讓王叔時時處于跌倒的危險狀態(tài),家人十分焦慮。 帕金森病人具有平衡障礙,走路的時候快步前沖,遇到障礙物突然停步時容易跌倒,因此要進(jìn)行平衡訓(xùn)練。開始的時候可以坐著訓(xùn)練,逐步過渡到站著、沒有支撐的訓(xùn)練。如:雙腳分開25-30厘米站立,向前后左右移動重心,保持平衡;向前后左右跨步運動;身體和骨盆左右旋轉(zhuǎn),手臂隨之進(jìn)行大的擺動;重復(fù)扔投和撿回物品;運動變換訓(xùn)練包括翻身、上下床、從坐到站、從床上到椅子上的轉(zhuǎn)換等。進(jìn)行鍛煉時,家人要注意防護,避免病人跌倒。 對于有凍結(jié)現(xiàn)象的病人,如果在地板上畫兩條平行的線,只有兩條線都在病人的前面,病人才容易行走,而線條在病人的一側(cè)或兩側(cè),病人都會有邁步困難,說明視覺暗示對克服行走困難有幫助。因此,可以在病人前面的地板上每隔一段距離(相當(dāng)于一步的長度)畫上一條線,讓病人每走一步都跨越一條線,病人的步幅會較沒有畫線時明顯增大。在戶外行走的時候可以利用人行道上的地磚,規(guī)定每步必須跨越幾塊地磚,并在心里默數(shù)口令。配合手臂的擺動,可以明顯改善步態(tài)。有“凍結(jié)”現(xiàn)象、開步困難和慌張步態(tài)的帕金森病人可以假想自已正在跨越地上的橫線或水塘,一旦出現(xiàn)這些現(xiàn)象時不要著急,先試著放松,或干脆停下來,然后原地踏步幾次,再跨越想象的橫線。 除了康復(fù)鍛煉外,必要時還需進(jìn)行DBS手術(shù)評估! 帕金森患者度過藥物蜜月期后,在藥物調(diào)整作用都不大的情況下,可以考慮進(jìn)行腦深部電刺激手術(shù)(DBS),大多數(shù)患者可以明顯改善癥狀。2021年08月25日
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王學(xué)廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 近期,看到患者的一則留言:得了帕金森會不會變得癡呆?對此,唐都醫(yī)院神經(jīng)外科王學(xué)廉教授來為大家解答一下這個問題。帕金森病患者是有可能發(fā)生癡呆癥狀的,發(fā)生率為24%-31%,并且70%-80%的帕金森病患者最終發(fā)展有癡呆。帕金森病癡呆是帕金森病認(rèn)知障礙的重度階段,帕金森病輕度認(rèn)知障礙則是介于帕金森病認(rèn)知功能正常與帕金森病癡呆之間的階段。過去一貫認(rèn)為,帕金森病不會造成認(rèn)知功能障礙,但隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步和對該病的深入研究,這種觀念已經(jīng)開始發(fā)生變化,即帕金森病不僅僅影響運動系統(tǒng),而且還會影響到認(rèn)知功能等非運動系統(tǒng)。帕金森病患者認(rèn)知功能障礙主要表現(xiàn)在注意力不集中,記憶力障礙。早期記憶力,計算力和定向力等仍屬正常,但晚期患者會發(fā)展成全面認(rèn)知障礙。曾有人對新發(fā)帕金森病患者進(jìn)行跟蹤隨訪,發(fā)現(xiàn)3年、5年、15年后的癡呆發(fā)生率分別可達(dá)到26%、28%、48%,而只有15%的患者沒有認(rèn)知功能障礙??梢钥闯雠两鹕园V呆不僅很常見,而且隨著年齡和病程延長而快速上升。流行病學(xué)資料顯示,30%-80% 的帕金森病患者經(jīng)過8 -10年后發(fā)展為帕金森性癡呆,其中在65歲患者人群中帕金森性癡呆的發(fā)生率為0.2% -0. 5%,在未來5年內(nèi)帕金森病患者出現(xiàn)癡呆的可能性比健康人群高4-6倍。王學(xué)廉教授指出,并不是所有的帕金森病患者均會出現(xiàn)癡呆,即使出現(xiàn)癡呆癥狀,不同患者的出現(xiàn)時間也存在較大的差異,如下現(xiàn)象為帕金森病患者發(fā)生癡呆的危險因素:1.已經(jīng)存在輕度認(rèn)知障礙2.高齡發(fā)病,發(fā)病年齡晚的患者發(fā)生癡呆的概率相對較高3.嚴(yán)重的運動癥狀,以肌強直和凍結(jié)步態(tài)為主的患者4.病程較長、疾病進(jìn)展越嚴(yán)重,越容易發(fā)生癡呆5.存在睡眠障礙,如睡覺時出現(xiàn)身體亂動、大喊大叫等行為和白天嗜睡的患者。6.其他因素(性別、血壓、幻覺等)當(dāng)出現(xiàn)帕金森病癡呆癥狀時,首先在治療之前,患者和家屬需要具有必要的心理準(zhǔn)備,患者這時容易出現(xiàn)自卑和抗拒治療,家屬應(yīng)給予患者更多的關(guān)心和呵護。其次帕金森病癡呆患者每天的飲食也是大有學(xué)問,研究發(fā)現(xiàn)通過食物攝取的鈣可促進(jìn)腦內(nèi)合成多巴胺。最后,目前針對帕金森病癡呆的治療主要以藥物為主,在用于帕金森病癡呆的藥物治療中,卡巴拉汀用于治療的安全有效性臨床依據(jù)最充分,卡巴拉汀可顯著改善帕金森病癡呆患者的注意力、執(zhí)行功能和記憶力,遠(yuǎn)期療效證實其對患者日常生活活動能力和神經(jīng)精神癥狀均有不同程度的改善,且療效持久、耐受性好。2021年08月24日
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王學(xué)廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 說起帕金森病和帕金森綜合征,很多人會覺得兩個病是一樣的,其實它們不完全是一回事,打個比方吧,帕金森綜合征是水果,那么帕金森病就是蘋果,顯而易見帕金森病就是帕金森綜合征中的一種。帕金森綜合征包括繼發(fā)性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征和遺傳變性型帕金森綜合征。盡管二者有一定的聯(lián)系,但一定不要將它們混為一談。今天就來和大家淺談一下它們兩者之間主要存在哪些不同。(一)發(fā)病機制不同▲迄今為止,帕金森病的病因尚不清楚,目前的研究傾向于與年齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等綜合因素有關(guān)。發(fā)病機制是中腦黑質(zhì)中的細(xì)胞發(fā)生變性、死亡后,不能合成足夠的多巴胺。多巴胺是一種神經(jīng)細(xì)胞間傳遞信息的物質(zhì),醫(yī)學(xué)上稱為神經(jīng)遞質(zhì),它可以調(diào)節(jié)人的活動和情緒,讓手部能做精細(xì)的動作,讓心情更愉悅。當(dāng)它的合成量不足時,人體就會表現(xiàn)出肌肉僵硬,運動遲緩,靜止時的震顫,情緒上的低落等。帕金森病多發(fā)于老年人群?!?帕金森綜合征往往有明確的病因,是一種繼發(fā)性疾病,繼發(fā)于顱內(nèi)其他的疾病,比如腦外傷、腦溢血、腦梗死、腦炎等其他原因所致。這些疾病破壞大腦、中腦黑質(zhì),從而導(dǎo)致了多巴胺的合成減少或多巴胺的受體系統(tǒng)破壞,而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙。與帕金森病不同的是,帕金森綜合征可以發(fā)生在任何年齡段。(二)臨床表現(xiàn)不同在一些癥狀表現(xiàn)上,帕金森病跟帕金森綜合征有明顯的不同。在震顫方面,帕金森病患者通常為單側(cè)發(fā)病,靜止性震顫為主,即使有動作性震顫也是相對輕微的;帕金森綜合征患者出現(xiàn)震顫相對較少,通常以姿勢性震顫和動作性震顫為主。(三)治療方法不同病因和發(fā)病機制不同,所以帕金森病和帕金森綜合證的治療也不同。帕金森病的治療原理是解決多巴胺不足,而帕金森綜合征的治療需要考慮具體的不同類型。▲ 在我國對于帕金森病的治療方法以藥物治療為首要治療手段,手術(shù)治療作為補充手段,運動與康復(fù)治療、心理干預(yù)與照料護理則適用于帕金森病治療全程。▲帕金森綜合征的治療要考慮具體的不同類型,才能確定治療方法。如繼發(fā)性帕金森綜合征的治療需要治療原發(fā)疾病,藥源性帕金森綜合征可以通過停止服藥使癥狀得到緩解。對于帕金森疊加綜合征的治療需要考慮到運動障礙以及其他疊加癥狀的治療,如對于合并癡呆、體位性低血壓和排尿異常的治療等。2021年08月20日
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冼文彪副主任醫(yī)師 中山一院 神經(jīng)科 一、帕金森疊加綜合征診治現(xiàn)狀帕金森病疊加綜合征包括:多系統(tǒng)萎縮(MSA)、進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)和皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)等疾病,癥狀與帕金森病在早期階段非常類似,容易造成誤診。帕金森病對左旋多巴等藥物治療效果比較好。然而,帕金森病疊加綜合征不僅治療效果差,而且疾病進(jìn)展速度快,是醫(yī)學(xué)上治療的難題。如何盡早診斷帕金森疊加綜合征,準(zhǔn)確評估和監(jiān)測病情變化,以及提供一個有效的治療方案,是醫(yī)學(xué)上研究的熱點。二、帕金森疊加綜合征的發(fā)病機制帕金森疊加綜合征(多系統(tǒng)萎縮和進(jìn)行性核上性麻痹等)的發(fā)病原因不明,所謂帕金森疊加綜合征,是指除了帕金森病的癥狀以外,還疊加了其他癥狀。因此,帕金森疊加綜合征癥狀比帕金森病更多,疾病更為嚴(yán)重,腦部受累的范圍更廣泛。從磁共振等檢查提示,帕金森病腦部結(jié)構(gòu)基本沒有萎縮,而且帕金森疊加綜合征卻存在嚴(yán)重的萎縮,如:中腦、腦干和小腦區(qū)域存在明顯的萎縮。腦萎縮的原因和細(xì)胞凋亡有關(guān),而細(xì)胞凋亡和體內(nèi)存在毒性蛋白有關(guān)。毒性蛋白可以損傷腦細(xì)胞,造成細(xì)胞凋亡減少,腦部結(jié)構(gòu)萎縮。這種毒性蛋白可能可接觸外界毒性物質(zhì)所誘發(fā)(如農(nóng)藥、重金屬等),但據(jù)相關(guān)調(diào)查統(tǒng)計,大部分患者并沒有毒物接觸的情況。毒性蛋白最有可能是細(xì)胞衰老產(chǎn)生,或者是基因突變導(dǎo)致。體內(nèi)這些毒性蛋白可以加速腦部萎縮和疾病進(jìn)展,很多患者發(fā)病5年(甚至5年內(nèi))就需要依靠輪椅。三、外泌體檢測的作用正常腦部存在一個血腦屏障,腦部的各種情況(比如毒性蛋白)發(fā)生的變化不一定能透過血腦屏障,在血液中能檢測出來。腦部的異常指標(biāo),通常需要做腰椎穿刺,甚至腦組織活檢等有創(chuàng)檢查來檢測,限制了這個檢測方法的開展。外泌體是一種包含了復(fù)雜 RNA (基因片段)和蛋白質(zhì)的小膜泡,可以自由通過血腦屏障,可以在血液和腦脊液都存在。外泌體可以作為一個”間諜“作用,抽血就可以間接的反饋和”竊取“腦部的信息變化,通過抽血就可以代替有創(chuàng)檢查,評估大腦的情況。四、外泌體檢測在帕金森疊加綜合征的意義1.直接評估帕金森疊加綜合征的致病蛋白及有無基因突變,評估毒性蛋白的嚴(yán)重程度。2.未來可以通過外泌體給腦部轉(zhuǎn)送治療藥物,更有效地治療帕金森疊加綜合征(目前正在動物實驗研究中)。五、外泌體檢查的方法外泌體檢測非常簡單,抽血檢測就可以,5-10ml,但需要空腹8小時檢測(不能吃食物,可以服藥)。如帕金森疊加綜合征患者需行外泌體檢測致病蛋白和有無基因突變,可周四下午到中山一院帕金森??凭驮\,或在線咨詢。2021年07月26日
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孫虹副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 患者在門診就診或病房治療后,醫(yī)生會給出帕金森綜合征或帕金森病的診斷,很多病人不理解,經(jīng)常提出這樣的問題:“什么是帕金森綜合征?”“為什么我看了好幾次門診,甚至住院治療了一段時間,醫(yī)生仍然說我帕金森病可能性大或者帕金森病可能?“為何給出明確帕金森病的診斷這么困難呢?”下面我給您介紹一下什么是帕金森綜合征。 帕金森綜合征廣義上指有帕金森樣表現(xiàn)的疾病總稱, 狹義上指有帕金森樣表現(xiàn)的非帕金森疾病的總稱。包含以下幾類疾病:1.繼發(fā)性帕金森綜合征,包括藥物性、血管性、中毒性、代謝性、腫瘤、腦炎后、腦外傷等;2、帕金森疊加綜合征:包括多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、路易體癡呆等;3、遺傳性帕金森綜合征:如肝豆?fàn)詈俗冃?、亨廷頓舞蹈病等。 其他類型的帕金森綜合征在疾病早期和帕金森病類似,有的患者服用美多巴類藥物同樣有效,故在疾病早期,醫(yī)生很難給出是否為帕金森病的診斷,一般先診斷為帕金森綜合征。隨著病情的進(jìn)展,通過是否合并植物神經(jīng)受累、早期是否合并認(rèn)知功能障礙等其他癥狀,就越來越容易區(qū)分出究竟是帕金森病還是其他帕金森綜合征。2021年07月13日
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