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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病患者是有可能發(fā)生癡呆癥狀的，發(fā)生率為24%~31%，并且70%~80%的帕金森病患者最終發(fā)展有癡呆。帕金森病癡呆是帕金森病認(rèn)知障礙的重度階段，帕金森病輕度認(rèn)知障礙則是介于帕金森病認(rèn)知功能正常與帕金森病癡呆之間的階段。 PD的病理改變并非始于黑質(zhì)致密部，而是分為6個(gè)期。1、一些患者會(huì)出現(xiàn)嗅覺的異常。到了第二期，延髓和橋腦被蓋受到累及，包括尾狀核、中縫核、藍(lán)斑等出現(xiàn)病變，患者可能出現(xiàn)頭痛、睡眠障礙、情感等方面的問題，這被稱為運(yùn)動(dòng)前期2。到了運(yùn)動(dòng)前期3，中腦也開始受累，影響到杏仁核、黑質(zhì)致密部等，患者的色覺、體溫調(diào)節(jié)、認(rèn)知等功能出現(xiàn)異常，還可能發(fā)生抑郁、背疼等。 上述三期病變都發(fā)生在經(jīng)典的PD運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)之前，這就是為什么抑郁、睡眠障礙、便秘、嗅覺障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀在疾病很早期就會(huì)出現(xiàn)的原因。一直到了病理改變進(jìn)入第4期，病變損害到丘腦，才會(huì)出現(xiàn)PD典型的靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)平衡障礙“四主癥”。很多患者到這個(gè)時(shí)候才會(huì)求醫(yī)，但病理改變已經(jīng)不輕了。之后，第5期病變會(huì)累及新皮層，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)波動(dòng)、頻發(fā)疲勞等癥狀。 而當(dāng)?shù)?期病變進(jìn)一步損害到新皮層時(shí)，相應(yīng)的就會(huì)出現(xiàn)錯(cuò)亂、視幻覺、癡呆、精神癥狀等表現(xiàn)。 很多人會(huì)把帕金森病的認(rèn)知障礙和老年癡呆弄混淆，其實(shí)二者并不是同一回事。帕金森病導(dǎo)致的認(rèn)知狀態(tài)下降更多的是影響了注意力、執(zhí)行功能和視空間能力、記憶力的感知，例如畫不好立方體這樣的圖形。而老年癡呆則更多影響的是記憶力，常常忘記最近的事情，找不到家等。哪些帕金森病患者更易患癡呆呢？ 高齡：年齡是最關(guān)鍵的因素。相比之下，早發(fā)PD患者癡呆少見。特別是40歲以前發(fā)病的患者較少發(fā)生癡呆。 較長(zhǎng)病程：病程越長(zhǎng)，疾病進(jìn)展越嚴(yán)重，越容易發(fā)生癡呆。如果在患帕金森病一年內(nèi)就出現(xiàn)癡呆，我們需要重新評(píng)估，是否是原發(fā)性帕金森病還是其他的疾病如路易體癡呆等。 藥物關(guān)系：帕金森病藥物所致記憶力減退、認(rèn)知障礙往往在服藥后很快出現(xiàn)，與藥物的使用時(shí)間關(guān)系密切。帕金森病本身的癡呆隨著疾病的進(jìn)展逐漸出現(xiàn)。 治療帕金森病的藥物如抗膽堿能藥物、金剛烷胺、多巴胺受體激動(dòng)劑、MAO-B抑制劑、COMT抑制劑都有可能引起精神認(rèn)知障礙，以抗膽堿能藥物位于第一位。服藥后很快出現(xiàn)相應(yīng)的精神認(rèn)知障礙要考慮與藥物相關(guān)。 帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀嚴(yán)重：強(qiáng)直、姿勢(shì)不穩(wěn)和步態(tài)障礙（PIGD亞型）為主的患者更容易發(fā)生癡呆。 早期即有輕度認(rèn)知障礙：早期伴有認(rèn)知障礙的帕金森病患者更容易出現(xiàn)癡呆的癥狀。相反如果早期智能較好，遠(yuǎn)期發(fā)生癡呆的可能性較低。2020年11月09日
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 來自甘肅的王先生,56歲,2年前被確診為帕金森綜合征,咨詢到:帕金森綜合征是否能治愈? 王茂德教授介紹:首先要區(qū)分患者是原發(fā)性的帕金森病還是帕金森疊加綜合征.這兩者看上去只是病和綜合征之別，實(shí)際上卻大相徑庭。 首先從發(fā)病機(jī)制上，帕金森病是中腦黑質(zhì)的多巴胺神經(jīng)元減少，導(dǎo)致黑質(zhì)及紋狀體多巴胺不足，帕金森綜合征則是腦部的感染、外傷、出血、梗塞等導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)系統(tǒng)的椎體外系功能異常所致，所以綜合征是一組癥候群(臨床表現(xiàn))而不是單獨(dú)的一個(gè)病。 帕金森病的病因尚不清楚，發(fā)病機(jī)制是中腦黑質(zhì)(大腦深部的一個(gè)結(jié)構(gòu))中的細(xì)胞發(fā)生變性、死亡后，不能合成足夠的多巴胺。多巴胺是一種神經(jīng)細(xì)胞間傳遞信息的物質(zhì)，醫(yī)學(xué)上稱為神經(jīng)遞質(zhì)，它可以調(diào)節(jié)人的活動(dòng)和情緒，讓手能做精細(xì)的動(dòng)作，讓情緒更愉悅。當(dāng)它的合成量不足時(shí)，人體就會(huì)表現(xiàn)出肌肉僵硬，運(yùn)動(dòng)遲緩，靜止時(shí)的震顫，情緒上的低落等。 帕金森綜合征包括繼發(fā)性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征和遺傳變性帕金森綜合征。 繼發(fā)性帕金森綜合征常繼發(fā)于某些明確病因的疾病，包括腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤，或是由毒物、藥物所引起，這些疾病破壞大腦、中腦黑質(zhì)，從而導(dǎo)致了多巴胺的合成減少或多巴胺的受體系統(tǒng)破壞，而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙。帕金森疊加綜合征除了有帕金森病相同的表現(xiàn)，如運(yùn)動(dòng)遲緩、表情呆滯、肌肉僵硬、靜止性震顫以外，還有體位性低血壓、癡呆、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。病因和發(fā)病機(jī)制不同，所以帕金森病和帕金森綜合征的治療也不同。 帕金森病的治療原理是解決多巴胺不足，而帕金森綜合征的治療需要考慮具體的不同類型，如繼發(fā)性帕金森綜合征的治療需要治療原發(fā)疾病，對(duì)于帕金森疊加綜合征的治療需要考慮到運(yùn)動(dòng)障礙以及其他疊加癥狀的治療，如對(duì)于合并癡呆、體位性低血壓和排尿異常的治療等。多巴胺持續(xù)刺激治療，對(duì)帕金森病效果較好，而對(duì)帕金森綜合征的效果較差。 兩種疾病的鑒別診斷無特異性檢查，主要是通過詳細(xì)地詢問病史、系統(tǒng)的查體以及多種輔助檢查方法，例如頭顱磁共振、分子影像學(xué)、黑質(zhì)超聲等帕金森病的檢查，再結(jié)合帕金森綜合征原發(fā)疾病的檢查進(jìn)行。 目前對(duì)于這兩種病雖然都不能治愈,但是全面了解并區(qū)分帕金森疾病對(duì)我們的預(yù)防、后期治療和護(hù)理都起著至關(guān)重要的作用。2020年10月23日1302
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 首先要區(qū)分患者是原發(fā)性的帕金森病還是帕金森疊加綜合征.這兩者看上去只是病和綜合征之別，實(shí)際上卻大相徑庭。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科王茂德 首先從發(fā)病機(jī)制上，帕金森病是中腦黑質(zhì)的多巴胺神經(jīng)元減少，導(dǎo)致黑質(zhì)及紋狀體多巴胺不足，帕金森綜合征則是腦部的感染、外傷、出血、梗塞等導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)系統(tǒng)的椎體外系功能異常所致，所以綜合征是一組癥候群(臨床表現(xiàn))而不是單獨(dú)的一個(gè)病。 帕金森病的病因尚不清楚，發(fā)病機(jī)制是中腦黑質(zhì)(大腦深部的一個(gè)結(jié)構(gòu))中的細(xì)胞發(fā)生變性、死亡后，不能合成足夠的多巴胺。多巴胺是一種神經(jīng)細(xì)胞間傳遞信息的物質(zhì)，醫(yī)學(xué)上稱為神經(jīng)遞質(zhì)，它可以調(diào)節(jié)人的活動(dòng)和情緒，讓手能做精細(xì)的動(dòng)作，讓情緒更愉悅。當(dāng)它的合成量不足時(shí)，人體就會(huì)表現(xiàn)出肌肉僵硬，運(yùn)動(dòng)遲緩，靜止時(shí)的震顫，情緒上的低落等。 帕金森綜合征包括繼發(fā)性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征和遺傳變性帕金森綜合征。 繼發(fā)性帕金森綜合征常繼發(fā)于某些明確病因的疾病，包括腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤，或是由毒物、藥物所引起，這些疾病破壞大腦、中腦黑質(zhì)，從而導(dǎo)致了多巴胺的合成減少或多巴胺的受體系統(tǒng)破壞，而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙。帕金森疊加綜合征除了有帕金森病相同的表現(xiàn)，如運(yùn)動(dòng)遲緩、表情呆滯、肌肉僵硬、靜止性震顫以外，還有體位性低血壓、癡呆、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。 病因和發(fā)病機(jī)制不同，所以帕金森病和帕金森綜合征的治療也不同。 帕金森病的治療原理是解決多巴胺不足，而帕金森綜合征的治療需要考慮具體的不同類型，如繼發(fā)性帕金森綜合征的治療需要治療原發(fā)疾病，對(duì)于帕金森疊加綜合征的治療需要考慮到運(yùn)動(dòng)障礙以及其他疊加癥狀的治療，如對(duì)于合并癡呆、體位性低血壓和排尿異常的治療等。多巴胺持續(xù)刺激治療，對(duì)帕金森病效果較好，而對(duì)帕金森綜合征的效果較差。 兩種疾病的鑒別診斷無特異性檢查，主要是通過詳細(xì)地詢問病史、系統(tǒng)的查體以及多種輔助檢查方法，例如頭顱磁共振、分子影像學(xué)、黑質(zhì)超聲等帕金森病的檢查，再結(jié)合帕金森綜合征原發(fā)疾病的檢查進(jìn)行。 目前對(duì)于這兩種病雖然都不能治愈,但是全面了解并區(qū)分帕金森疾病對(duì)我們的預(yù)防、后期治療和護(hù)理都起著至關(guān)重要的作用。2020年10月15日1214
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病患者中的認(rèn)知障礙與癡呆帕金森病患者，經(jīng)常伴隨認(rèn)知功能障礙和癡呆。●神經(jīng)病理學(xué)研究表明，在大多數(shù)帕金森病患者中，是路易體病，造成了帕金森病患者癡呆（PDD）?！衽两鹕“V呆癥的認(rèn)知功能障礙，與阿爾茨海默病不同。 這種患者的記憶障礙，在帕金森病的早期并不明顯，而執(zhí)行障礙和視覺空間障礙。帕金森病癡呆癥，與路易體癡呆的區(qū)別在于，癡呆是在確診帕金森病至少一年以后才會(huì)發(fā)作?！衽R床訪談是評(píng)估的基石，理想情況下，還應(yīng)通過對(duì)信息提供者的訪談來進(jìn)行補(bǔ)充。帕金森病患者的認(rèn)知障礙分為2大類：輕度認(rèn)知障礙和帕金森病癡呆癥。 這兩者都是需要具備至少一年以上病程。●帕金森病癡呆癥的治療是對(duì)癥治療。實(shí)際上，沒有療法能改變此種疾病的進(jìn)程或影響預(yù)后。我們建議，逐步給予患者膽堿酯酶抑制劑（卡巴拉汀、多奈哌齊）和/或美金剛來進(jìn)行治療試驗(yàn)（Grade 2C）。這些藥物似乎能給帕金森病癡呆癥患者的認(rèn)知障礙帶來了適度的益處，但是，能改善神經(jīng)精神癥狀的證據(jù)，則缺乏說服力?！褚暬糜X和妄想，都是帕金森病常見的神經(jīng)精神癥狀。視幻覺在患有、或不患有癡呆的帕金森病中都很常見，并且可以在多達(dá)50％的所有帕金森病患者中被發(fā)現(xiàn)。多種抗帕金森藥物，尤其是抗膽堿能藥、多巴胺能藥和金剛烷胺，都會(huì)加重視幻覺?！裨谡J(rèn)知正常的帕金森病患者中，那些有視幻覺的患者，比沒有這種癥狀的患者更容易發(fā)生癡呆?？鼓憠A能藥物（苯海索、苯扎托品）經(jīng)常加重帕金森病癡呆癥患者的認(rèn)知障礙，通常避免使用！所以有了癡呆跡象，則停止苯海索等?！裼^察性研究表明，左旋多巴不會(huì)對(duì)患者的整體認(rèn)知產(chǎn)生不利影響。 然而，在其他研究中，多巴胺能療法（使用普拉克索、羅吡尼羅、羅替戈?。┮扬@示出對(duì)某些特定認(rèn)知措施的有益作用，而對(duì)其他一些認(rèn)知措施的有害作用?！襁€有一個(gè)例外則是，癡呆是深部腦刺激（DBS）治療的相對(duì)禁忌癥。這里是專業(yè)版Cognitive impairment and dementia in Parkinson disease帕金森病患者，經(jīng)常會(huì)伴隨認(rèn)知功能障礙和癡呆癥?！裱芯堪l(fā)現(xiàn)，帕金森病患者的癡呆風(fēng)險(xiǎn)，隨患者的發(fā)病年齡、患者的即時(shí)年齡、疾病病程、病情的嚴(yán)重性的增加而增加。其他的危險(xiǎn)因素包括：快眼動(dòng)睡眠期間的行為障礙、自主神經(jīng)功能障礙、異常的視覺顏色辨別。●神經(jīng)病理學(xué)研究表明，在大多數(shù)帕金森病患者中，是路易體病，造成了帕金森病患者癡呆（PDD），而不是碰巧伴隨的老年癡呆癥，或腦血管疾病?！衽两鹕“V呆癥的認(rèn)知功能障礙，與阿爾茨海默病不同。 這種患者的記憶障礙，在帕金森病的早期并不明顯，而執(zhí)行障礙和視覺空間障礙，則是此類患者在達(dá)到癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)之前，就已經(jīng)很明顯了的、能導(dǎo)致患者功能受限的特征?！衲軐?dǎo)致癡呆和帕金森綜合癥的其他疾病，包括：路易體癡呆（DLB）、進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）、多系統(tǒng)萎縮（MSA）、皮質(zhì)基底變性（CBD）。帕金森病癡呆癥，與路易體癡呆的區(qū)別在于，癡呆是在確診帕金森病至少一年以后才會(huì)發(fā)作。●對(duì)可疑有認(rèn)知障礙患者的評(píng)估，首先應(yīng)建立認(rèn)知和行為變化的范圍，并對(duì)其嚴(yán)重程度進(jìn)行測(cè)量。臨床訪談是評(píng)估的基石，理想情況下，還應(yīng)通過對(duì)信息提供者的訪談來進(jìn)行補(bǔ)充。 神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試有助于癡呆的診斷； 可能需要進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查和神經(jīng)影像檢查以排除其他情況。 不能僅僅依靠小型的精神狀態(tài)檢查來檢測(cè)帕金森病中的致殘性的認(rèn)知障礙，因?yàn)檫@種檢查，對(duì)執(zhí)行性的功能障礙不是很敏感。●帕金森病患者的認(rèn)知障礙的嚴(yán)重程度存在著一個(gè)連續(xù)的變化。 根據(jù)其干擾日常活動(dòng)的程度，通常將其分為2大類：輕度認(rèn)知障礙和帕金森病癡呆癥。 這兩者都是需要具備至少一年以上病程。如果一個(gè)帕金森病患者，一開始就有認(rèn)知能力下降，且影響其日常功能后，則應(yīng)該懷疑有無這兩個(gè)診斷。治療帕金森病癡呆癥的治療是對(duì)癥治療。實(shí)際上，沒有療法能改變此種疾病的進(jìn)程或影響預(yù)后?！裎覀兘ㄗh，逐步給予患者膽堿酯酶抑制劑（卡巴拉汀、多奈哌齊）和/或美金剛來進(jìn)行治療試驗(yàn)（Grade 2C）。這些藥物似乎能給帕金森病癡呆癥患者的認(rèn)知障礙帶來了適度的益處，但是，能改善神經(jīng)精神癥狀的證據(jù)，則缺乏說服力。 應(yīng)該定期監(jiān)測(cè)這些藥物的治療反應(yīng)，如果沒有觀察到的益處或副作用無法忍受，則應(yīng)逐漸停止治療?！褚暬糜X和妄想，都是帕金森病常見的神經(jīng)精神癥狀，尤其是在疾病的晚期，帕金森病癡呆癥患者可能對(duì)抗帕金森病藥物的神經(jīng)精神副作用更為敏感。視幻覺在患有、或不患有癡呆的帕金森病中都很常見，并且可以在多達(dá)50％的所有帕金森病患者中被發(fā)現(xiàn)。復(fù)雜的視幻覺（例如。動(dòng)物，人）是最常見的類型，但也會(huì)發(fā)生其他視覺障礙，包括臨場(chǎng)感、外圍運(yùn)動(dòng)感和幻覺。 聽覺，觸覺和嗅覺幻覺也可能發(fā)生，但不太常見。視幻覺的存在與認(rèn)知功能障礙密切相關(guān)，而并不怎么與僵硬和自主神經(jīng)功能障礙相關(guān)。多種抗帕金森藥物，尤其是抗膽堿能藥、多巴胺能藥和金剛烷胺，都會(huì)加重視幻覺。在認(rèn)知正常的帕金森病患者中，那些有視幻覺的患者，比沒有這種癥狀的患者更容易發(fā)生癡呆。通常不建議患者停止使用所有的潛在能引起神經(jīng)精神副作用的抗帕金森病藥物，但可以使用降低劑量的抗膽堿能藥物（苯海索、苯扎托品）。如果基于患者的緊張、或?qū)ψ约夯蛩嗽斐蓚Φ娘L(fēng)險(xiǎn)，認(rèn)為有必要進(jìn)行藥物治療時(shí)，則選擇低劑量的藥物進(jìn)行試驗(yàn)也是合理的?！衽两鹕“V呆癥患者的運(yùn)動(dòng)癥狀的治療與無癡呆的帕金森病患者的治療相似?？鼓憠A能藥物（苯海索、苯扎托品）經(jīng)常加重帕金森病癡呆癥患者的認(rèn)知障礙，通常避免使用！所以有了癡呆跡象，則停止苯海索等。觀察性研究表明，左旋多巴不會(huì)對(duì)患者的整體認(rèn)知產(chǎn)生不利影響。 然而，在其他研究中，多巴胺能療法（使用普拉克索、羅吡尼羅、羅替戈?。┮扬@示出對(duì)某些特定認(rèn)知措施的有益作用，而對(duì)其他一些認(rèn)知措施的有害作用。還有一個(gè)例外則是，癡呆是深部腦刺激（DBS）治療的相對(duì)禁忌癥。附：路易氏體癡呆（Dementia with Lewy bodies，DLB）是一種行為、認(rèn)知、活動(dòng)功能均退化的癡呆癥，患者的記憶力在罹病初期并不見的就會(huì)衰退，但失智的情形往往會(huì)進(jìn)行性發(fā)展，通常是當(dāng)患者的認(rèn)知功能退化到影響日常生活，之后接受檢查而確診。此癥的主要特征之一是動(dòng)眼期睡眠行為障礙，即患者在動(dòng)眼期應(yīng)出現(xiàn)的肌失張卻并未出現(xiàn)，反而會(huì)出現(xiàn)夢(mèng)境之行為表現(xiàn)；此障礙可能較其他癥狀提早數(shù)年甚至數(shù)十年就發(fā)生。其他常見的癥狀包括出現(xiàn)幻覺、注意力的起伏不定及行動(dòng)遲緩、步態(tài)不穩(wěn)或運(yùn)動(dòng)功能減退?；颊叩淖灾魃窠?jīng)紊亂通常也會(huì)受到影響，導(dǎo)致血壓、心臟及消化道功能改變，并且常常便秘；此外，抑郁及對(duì)人冷漠等情緒轉(zhuǎn)變也很常見。2020年10月10日2633
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 原創(chuàng)馮濤帕金森病?？漆t(yī)師一些帕金森病患者出現(xiàn)體重降低，有些患者甚至下降比較明顯。這種現(xiàn)象常見嗎？對(duì)帕金森病患者有什么影響？什么樣的帕金森病容易出現(xiàn)體重降低？帕金森病體重降低的原因是什么？體重降低是帕金森病的常見現(xiàn)象體重動(dòng)態(tài)平衡是一個(gè)復(fù)雜的生理過程，在帕金森病患者中發(fā)生紊亂會(huì)導(dǎo)致體重的變化。有研究發(fā)現(xiàn)低體重是發(fā)生PD的危險(xiǎn)因素。與非帕金森病相比，帕金森病患者的體重降低更常見。隨著神經(jīng)退行性病變的進(jìn)展，部分帕金森病體重進(jìn)一步減輕。國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)，有大約48.6%-73%的帕金森病患者體重減輕。只有少部分帕金森病患者的體重增加。另有研究顯示，中晚期帕金森病患者中至少一半出現(xiàn)體重降低。體重降低對(duì)帕金森病有什么影響？體重減低的帕金森病患者，運(yùn)動(dòng)障礙更顯著、認(rèn)知能力下降更快，容易出現(xiàn)直立性低血壓，生活質(zhì)量降低，功能障礙明顯。考慮身高、年齡等因素后，體重指數(shù)(BMI)下降快的帕金森病患者，病情進(jìn)展更快。低體重和體重減輕對(duì)帕金森病的嚴(yán)重程度、運(yùn)動(dòng)障礙、生活質(zhì)量和預(yù)示疾病進(jìn)展方面有負(fù)面影響。國(guó)外研究顯示帕金森病患者體重降低超過每月1磅(0.45公斤)時(shí)，生活質(zhì)量開始有明顯下降。體重輕的帕金森病患者容易出現(xiàn)“異動(dòng)癥”等運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥。同樣劑量的左旋多巴制劑，對(duì)于低體重的患者，平均每公斤體重對(duì)應(yīng)的左旋多巴劑量更高。每公斤體重對(duì)應(yīng)較高劑量的左旋多巴會(huì)增加異動(dòng)癥的風(fēng)險(xiǎn)，較高的體重似乎可以預(yù)防這種并發(fā)癥。特別是平均每公斤體重對(duì)應(yīng)的左旋多巴劑量超過6毫克時(shí)，異動(dòng)癥風(fēng)險(xiǎn)更高。什么樣帕金森病患者容易體重下降?高齡、女性、運(yùn)動(dòng)功能障礙UPDRS評(píng)分高、站立不穩(wěn)、飲食困難、認(rèn)知評(píng)分差、非運(yùn)動(dòng)癥狀多、嗅覺差和長(zhǎng)期使用左旋多巴等因素，均與帕金森病患者體重減輕有關(guān)。多變量回歸分析顯示，年齡和左旋多巴的使用與體重減輕顯著相關(guān)。令人驚訝的是，對(duì)于早期帕金森病患者，自我報(bào)告的惡心、嘔吐、厭食癥與體重減輕沒有顯著的相關(guān)性。在各種類型的帕金森病患者中，非震顫為主型的帕金森病患者，比震顫為主的帕金森病患者，更容易出現(xiàn)體重降低。為什么帕金森病患者體重下降?帕金森病體重減輕和營(yíng)養(yǎng)不良的潛在機(jī)制仍不清楚，可能涉及眾多的外源性或內(nèi)源性因素，包括能量消耗增加等。一些臨床參數(shù)，如年齡變大、認(rèn)知功能受損、疾病嚴(yán)重程度、以及由飽腹感和激素決定的食物攝入不平衡等，都與體重變化有關(guān)，但不是導(dǎo)致體重變化的主要原因。研究發(fā)現(xiàn)，體重降低與食欲變化無明確的關(guān)系。因此體重降低在很大程度上是帕金森病進(jìn)展的結(jié)果，而不是無意識(shí)的運(yùn)動(dòng)或食物攝入量的減少造成的。身體脂肪量的減少是體重減少的一個(gè)重要部分。在體重減輕的帕金森病患者中，血清瘦素水平低于沒有減輕的患者。低體脂量和低瘦素水平之間的似乎是相關(guān)的，至少對(duì)女性PD患者是這樣。研究發(fā)現(xiàn)，帕金森病患者腦內(nèi)紋狀體多巴胺缺失程度越嚴(yán)重，體重下降越明顯。體重降低可能是反映帕金森病紋狀體多巴胺能障礙的生物標(biāo)志物?？古两鹕∷幬飳?duì)體重的影響研究發(fā)現(xiàn)，相比于服用多巴胺受體激動(dòng)劑，早期服用左旋多巴制劑或者大劑量服用左旋多巴制劑，容易出現(xiàn)體重降低。中晚期帕金森病患者中，大約一半出現(xiàn)體重降低。一旦開始左旋多巴/卡比多巴腸凝膠(LCIG)輸注，體重降低可能更加嚴(yán)重。體重減輕是左旋多巴/卡比多巴腸凝膠(LCIG)輸注的常見但未被充分認(rèn)識(shí)的并發(fā)癥。有學(xué)者認(rèn)為體重減輕可能與大劑量的卡比多巴導(dǎo)致代謝障礙有關(guān)。2020年10月09日2264
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院神經(jīng)外科魏社鵬1. 診斷帕金森病的診斷，主要依據(jù)臨床病史和神經(jīng)系統(tǒng)查體。帕金森病的確診，至少要具備運(yùn)動(dòng)遲緩+震顫/強(qiáng)直兩個(gè)條件。另外，多巴胺治療有效也是重要的支持標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)，如果多巴胺治療沒有反應(yīng)則基本上也就排除了帕金森病的診斷。其它的支持帕金森病的臨床特點(diǎn)包括：?jiǎn)蝹?cè)發(fā)作、靜息性震顫、貫穿整個(gè)疾病過程的持續(xù)不對(duì)稱體征。再次強(qiáng)調(diào)，帕金森病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，必須要具備帕金森綜合征的運(yùn)動(dòng)特點(diǎn)，即：運(yùn)動(dòng)遲緩+震顫/強(qiáng)直，這些運(yùn)動(dòng)特點(diǎn)也是帕金森病的首要的和必不可少的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2020年10月08日1745
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陶拓宇副主任醫(yī)師 南京腦科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 帕金森?。≒D）是腦中基底節(jié)和黑質(zhì)中多巴胺能神經(jīng)元發(fā)生退行性病變導(dǎo)致多巴胺生成減少，先后出現(xiàn)不同的運(yùn)動(dòng)障礙如震顫、肌張力增高等一種中樞神經(jīng)退行性疾病。病變部位basal ganglia：基底神經(jīng)節(jié)substantia nigra：黑質(zhì)帕金森?。≒D）是帕金森綜合征最常見的一種帕金森綜合征常見癥狀Fahn S, Jankovic J, Hallett M, ScienceDirect. Principles and practice of movement disorders. Elsevier Saunders: Edinburgh; New York; 2011. 548 p.2020年09月20日1408
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葉明主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 老年人偶然出現(xiàn)的一側(cè)肢體發(fā)僵硬遲鈍，例如一側(cè)手指的僵硬，手指感覺不受控制，一側(cè)肢體擺動(dòng)減少，有時(shí)候會(huì)誤診為關(guān)節(jié)炎，風(fēng)濕，或者純粹認(rèn)為是年老體衰的表現(xiàn)。也有的老年朋友本身就有頸椎病、心腦血管疾病等慢性疾病，就往往容易把自己的癥狀往這方面靠。這時(shí)候，其實(shí)應(yīng)該當(dāng)心另外一種常見的老年病，就是帕金森病的可能。應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院請(qǐng)?？漆t(yī)生判斷。不要等到病情發(fā)展到嚴(yán)重到行走不便、抖動(dòng)不停的時(shí)候才去就醫(yī)。因?yàn)槟壳暗尼t(yī)學(xué)研究表明，盡早對(duì)帕金森病采取措施，掌握疾病修飾治療的時(shí)機(jī)，有可能對(duì)掌控整個(gè)疾病的全盤治療取得關(guān)鍵作用，延緩病情的進(jìn)程。如果錯(cuò)過了疾病的早期干預(yù)，極有可能使病情的進(jìn)展加快，最終使得藥物治療的有效期縮短。臨床研究發(fā)現(xiàn)，帕金森病的早期進(jìn)展較中晚期要更快些，有的晚期病人反而多年穩(wěn)定進(jìn)展慢，但是往往已經(jīng)長(zhǎng)期臥床喪失了生活質(zhì)量，給家人也帶來了巨大的負(fù)擔(dān)。所以早期出現(xiàn)上述癥狀的時(shí)候，因及時(shí)到醫(yī)院就診，醫(yī)生可以主要通過癥狀表現(xiàn)進(jìn)行初步判斷，也可通過抗帕金森藥物進(jìn)行試用來進(jìn)一步驗(yàn)證。另外，一些檢查手段也對(duì)診斷有一定價(jià)值，比如嗅覺的檢查和測(cè)試，腦黑質(zhì)的超聲檢查，同位素多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體的檢查等，核磁共振也可以用來排除一些其他腦部疾病。目前國(guó)內(nèi)帕金森病的早期就診率和發(fā)達(dá)國(guó)家比起來仍然有差距，特別是落后地區(qū)的就診率更低。發(fā)病4-5年后才進(jìn)行治療的患者等于是在疾病進(jìn)展到一定程度再進(jìn)行干預(yù)，在生活質(zhì)量方面是明顯不如早期就進(jìn)行正規(guī)治療的患者的。有的患者在醫(yī)生作出帕金森病診斷后，不敢輕易服藥，特別是左旋多巴類的替代治療，擔(dān)心將來疾病進(jìn)展后無藥可治，寧可忍受僵硬震顫、姿勢(shì)和步態(tài)異常也不愿輕易服藥。其實(shí)大可不必多慮，因?yàn)閷?duì)帕金森病患者來說，生活質(zhì)量的改善是非常重要的，只有生活質(zhì)量改善了，個(gè)人體驗(yàn)才能到達(dá)最佳，否則的話就失去了生活的本質(zhì)和意義了。疾病早期正是對(duì)藥物治療最有效的階段，少量藥物就可能達(dá)到接近正常人的狀態(tài)，有的患者僅僅服用小劑量，旁人就幾乎看不出來是個(gè)帕金森患者，對(duì)改善個(gè)人心情和情緒也非常好。帕金森病往往合并有抑郁情緒，如果癥狀控制不好，只會(huì)雪上加霜，加重精神負(fù)擔(dān)。帕金森病同阿茲海默癥一樣，是一種神經(jīng)退行性疾病，目前臨床上還沒有哪一種特效藥能徹底根治這個(gè)疾病。隨著年齡的增長(zhǎng)身體器官出現(xiàn)衰老退化是自然界固有的不可逆現(xiàn)象，帕金森本質(zhì)就是是由于老化導(dǎo)致腦內(nèi)多巴胺能神經(jīng)元缺失，引發(fā)了患者運(yùn)動(dòng)癥狀和其他非運(yùn)動(dòng)癥狀。醫(yī)生能做的就是盡量推遲疾病的發(fā)展，盡可能控制病人的的癥狀，改善病人的生存質(zhì)量。藥物主要包括的就是癥狀性治療藥物，常見的是美多巴和息寧，還有疾病修飾類藥物，比如單胺氧化酶B型抑制劑、多巴胺受體激動(dòng)劑等。這類修飾藥物也可能對(duì)疾病的進(jìn)展起到延緩作用。部分早期輕癥的患者，僅靠修飾治療就能獲得不錯(cuò)的效果。早期除了常用的藥物治療外，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)和康復(fù)訓(xùn)練也是非常有用的，心理治療也是大有裨益的?？傊?，“早發(fā)現(xiàn)、早治療、早受益”。應(yīng)該得到每個(gè)帕金森患者和患者家庭的重視。2020年09月13日1555
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焦紅亮主任醫(yī)師 鄭大一附院 神經(jīng)外科 帕金森病帕金森病（Parkinsons disease，PD）是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，老年人多見，平均發(fā)病年齡為60歲左右，40歲以下起病的青年帕金森病較少見。我國(guó)65歲以上人群PD的患病率大約是1.7%。大部分帕金森病患者為散發(fā)病例，僅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺（dopamine, DA）能神經(jīng)元的變性死亡，由此而引起紋狀體DA含量顯著性減少而致病。導(dǎo)致這一病理改變的確切病因目前仍不清楚，遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等均可能參與PD多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過程。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科焦紅亮疾病簡(jiǎn)介1817年英國(guó)醫(yī)生James Parkinson 首先對(duì)此病進(jìn)行了詳細(xì)的描述，其臨床表現(xiàn)主要包括靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)步態(tài)障礙，同時(shí)患者可伴有抑郁、便秘和睡眠障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀。帕金森病的診斷主要依靠病史、臨床癥狀及體征。一般的輔助檢查多無異常改變。藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。左旋多巴制劑仍是最有效的藥物。手術(shù)治療是藥物治療的一種有效補(bǔ)充?？祻?fù)治療、心理治療及良好的護(hù)理也能在一定程度上改善癥狀。目前應(yīng)用的治療手段雖然只能改善癥狀，不能阻止病情的進(jìn)展，也無法治愈疾病，但有效的治療能顯著提高患者的生活質(zhì)量。PD患者的預(yù)期壽命與普通人群無顯著差異。發(fā)病機(jī)制帕金森病的確切病因至今未明。遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等均可能參與PD多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過程。年齡老化PD的發(fā)病率和患病率均隨年齡的增高而增加。PD多在60歲以上發(fā)病，這提示衰老與發(fā)病有關(guān)。資料表明隨年齡增長(zhǎng)，正常成年人腦內(nèi)黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元會(huì)漸進(jìn)性減少。但65歲以上老年人中PD的患病率并不高，因此，年齡老化只是PD發(fā)病的危險(xiǎn)因素之一。遺傳因素遺傳因素在PD發(fā)病機(jī)制中的作用越來越受到學(xué)者們的重視。自90年代后期第一個(gè)帕金森病致病基因-突觸核蛋白（-synuclein，PARK1）的發(fā)現(xiàn)以來，目前至少有6個(gè)致病基因與家族性帕金森病相關(guān)。但帕金森病中僅5～10%有家族史，大部分還是散發(fā)病例。遺傳因素也只是PD發(fā)病的因素之一。環(huán)境因素20世紀(jì)80年代美國(guó)學(xué)者Langston等發(fā)現(xiàn)一些吸毒者會(huì)快速出現(xiàn)典型的帕金森病樣癥狀，且對(duì)左旋多巴制劑有效。研究發(fā)現(xiàn)，吸毒者吸食的合成海洛因中含有一種1-甲基-4苯基-1，2，3，6-四氫吡啶（MPTP）的嗜神經(jīng)毒性物質(zhì)。該物質(zhì)在腦內(nèi)轉(zhuǎn)化為高毒性的1-甲基-4苯基-吡啶離子MPP+，并選擇性的進(jìn)入黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元內(nèi)，抑制線粒體呼吸鏈復(fù)合物I活性，促發(fā)氧化應(yīng)激反應(yīng)，從而導(dǎo)致多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡。由此學(xué)者們提出，線粒體功能障礙可能是PD的致病因素之一。在后續(xù)的研究中人們也證實(shí)了原發(fā)性PD患者線粒體呼吸鏈復(fù)合物I活性在黑質(zhì)內(nèi)有選擇性的下降。一些除草劑、殺蟲劑的化學(xué)結(jié)構(gòu)與MPTP相似。隨著MPTP的發(fā)現(xiàn)，人們意識(shí)到環(huán)境中一些類似MPTP的化學(xué)物質(zhì)有可能是PD的致病因素之一。但是在眾多暴露于MPTP的吸毒者中僅少數(shù)發(fā)病，提示PD可能是多種因素共同作用下的結(jié)果。其他除了年齡老化、遺傳因素外，腦外傷、吸煙、飲咖啡等因素也可能增加或降低罹患PD的危險(xiǎn)性。吸煙與PD的發(fā)生呈負(fù)相關(guān)，這在多項(xiàng)研究中均得到了一致的結(jié)論?？Х纫蛞簿哂蓄愃频谋Ｗo(hù)作用。嚴(yán)重的腦外傷則可能增加患PD的風(fēng)險(xiǎn)?？傊两鹕】赡苁嵌鄠€(gè)基因和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。病理生理帕金森病突出的病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺（dopamine, DA）能神經(jīng)元的變性死亡、紋狀體DA含量顯著性減少以及黑質(zhì)殘存神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)嗜酸性包涵體，即路易小體（Lewy body）。出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元死亡至少在50%以上，紋狀體DA含量減少在80%以上。除多巴胺能系統(tǒng)外，帕金森病患者的非多巴胺能系統(tǒng)也有明顯的受損。如Meynert基底核的膽堿能神經(jīng)元，藍(lán)斑的去甲腎上腺素能神經(jīng)元，腦干中縫核的5-羥色胺能神經(jīng)元，以及大腦皮質(zhì)、腦干、脊髓、以及外周自主神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)元。紋狀體多巴胺含量顯著下降與帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀的出現(xiàn)密切相關(guān)。中腦-邊緣系統(tǒng)和中腦-皮質(zhì)系統(tǒng)多巴胺濃度的顯著降低與帕金森病患者出現(xiàn)智能減退、情感障礙等密切相關(guān)。臨床表現(xiàn)帕金森病起病隱襲，進(jìn)展緩慢。首發(fā)癥狀通常是一側(cè)肢體的震顫或活動(dòng)笨拙，進(jìn)而累及對(duì)側(cè)肢體。臨床上主要表現(xiàn)為靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)步態(tài)障礙。近年來人們?cè)絹碓蕉嗟淖⒁獾揭钟?、便秘和睡眠障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀也是帕金森病患者常見的主訴，它們對(duì)患者生活質(zhì)量的影響甚至超過運(yùn)動(dòng)癥狀。靜止性震顫（static tremor）約70%的患者以震顫為首發(fā)癥狀，多始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端，靜止時(shí)出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或停止，精神緊張時(shí)加劇，入睡后消失。手部靜止性震顫在行走時(shí)加重。典型的表現(xiàn)是頻率為4～6Hz的“搓丸樣”震顫。部分患者可合并姿勢(shì)性震顫?；颊叩湫偷闹髟V為：“我的一只手經(jīng)常抖動(dòng)，越是放著不動(dòng)越抖得厲害，干活拿東西的時(shí)候反倒不抖了。遇到生人或激動(dòng)的時(shí)候也抖得厲害，睡著了就不抖了。”肌強(qiáng)直（rigidity）檢查者活動(dòng)患者的肢體、頸部或軀干時(shí)可覺察到有明顯的阻力，這種阻力的增加呈現(xiàn)各方向均勻一致的特點(diǎn)，類似彎曲軟鉛管的感覺，故稱為“鉛管樣強(qiáng)直”（lead-pipe rigidity）?；颊吆喜⒂兄w震顫時(shí)，可在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，如轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪，故稱“齒輪樣強(qiáng)直” (cogwheel rigidity)。患者典型的主訴為“我的肢體發(fā)僵發(fā)硬。”在疾病的早期，有時(shí)肌強(qiáng)直不易察覺到，此時(shí)可讓患者主動(dòng)活動(dòng)一側(cè)肢體，被動(dòng)活動(dòng)的患側(cè)肢體肌張力會(huì)增加。運(yùn)動(dòng)遲緩（bradykinesia）運(yùn)動(dòng)遲緩指動(dòng)作變慢，始動(dòng)困難，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)喪失?；颊叩倪\(yùn)動(dòng)幅度會(huì)減少，尤其是重復(fù)運(yùn)動(dòng)時(shí)。根據(jù)受累部位的不同運(yùn)動(dòng)遲緩可表現(xiàn)在多個(gè)方面。面部表情動(dòng)作減少，瞬目減少稱為面具臉（masked face）。說話聲音單調(diào)低沉、吐字欠清。寫字可變慢變小，稱為“小寫征”（micrographia）。洗漱、穿衣和其他精細(xì)動(dòng)作可變的笨拙、不靈活。行走的速度變慢，常曳行，手臂擺動(dòng)幅度會(huì)逐漸減少甚至消失。步距變小。因不能主動(dòng)吞咽至唾液不能咽下而出現(xiàn)流涎。夜間可出現(xiàn)翻身困難。在疾病的早期，患者常常將運(yùn)動(dòng)遲緩誤認(rèn)為是無力，且常因一側(cè)肢體的酸脹無力而誤診為腦血管疾病或頸椎病。因此，當(dāng)患者緩慢出現(xiàn)一側(cè)肢體的無力，且伴有肌張力的增高時(shí)應(yīng)警惕帕金森病的可能。早期患者的典型主訴為：“我最近發(fā)現(xiàn)自己的右手（或左手）不得勁，不如以前利落，寫字不像以前那么漂亮了，打雞蛋的時(shí)候覺得右手不聽使喚，不如另一只手靈活。走路的時(shí)候覺得右腿（或左腿）發(fā)沉，似乎有點(diǎn)拖拉。”姿勢(shì)步態(tài)障礙姿勢(shì)反射消失往往在疾病的中晚期出現(xiàn)，患者不易維持身體的平衡，稍不平整的路面即有可能跌倒。患者典型的主訴為 “我很怕自己一個(gè)人走路，別人稍一碰我或路上有個(gè)小石子都能把我絆倒，最近我摔了好幾次了，以至于我現(xiàn)在走路很小心?！弊藙?shì)反射可通過后拉試驗(yàn)來檢測(cè)。檢查者站在患者的背后，囑患者做好準(zhǔn)備后牽拉其雙肩。正常人能在后退一步之內(nèi)恢復(fù)正常直立。而姿勢(shì)反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人攙扶才能直立。PD患者行走時(shí)常常會(huì)越走越快，不易至步，稱為慌張步態(tài)（festinating gait）?；颊叩湫偷闹髟V為：“我經(jīng)常越走越快，止不住步?！蓖砥谂两鹕』颊呖沙霈F(xiàn)凍結(jié)現(xiàn)象，表現(xiàn)為行走時(shí)突然出現(xiàn)短暫的不能邁步，雙足似乎粘在地上，須停頓數(shù)秒鐘后才能再繼續(xù)前行或無法再次啟動(dòng)。凍結(jié)現(xiàn)象常見于開始行走時(shí)（始動(dòng)困難），轉(zhuǎn)身，接近目標(biāo)時(shí)，或擔(dān)心不能越過已知的障礙物時(shí)，如穿過旋轉(zhuǎn)門?；颊叩湫偷闹髟V為：“起身剛要走路時(shí)常要停頓幾秒才能走的起來，有時(shí)候走著走著突然就邁不開步了，尤其是在轉(zhuǎn)彎或是看見前面有東西擋著路的時(shí)候。”非運(yùn)動(dòng)癥狀帕金森病患者除了震顫和行動(dòng)遲緩等運(yùn)動(dòng)癥狀外，還可出現(xiàn)情緒低落、焦慮、睡眠障礙、認(rèn)知障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀。疲勞感也是帕金森病常見的非運(yùn)動(dòng)癥狀?；颊叩湫偷闹髟V為：“我感覺身體很疲乏，無力；睡眠差，經(jīng)常睡不著；大便費(fèi)勁，好幾天一次；情緒不好，總是高興不起來；記性差，腦子反應(yīng)慢。”[2]診斷帕金森病的診斷主要依靠病史、臨床癥狀及體征。根據(jù)隱襲起病、逐漸進(jìn)展的特點(diǎn)，單側(cè)受累進(jìn)而發(fā)展至對(duì)側(cè)，表現(xiàn)為靜止性震顫和行動(dòng)遲緩，排除非典型帕金森病樣癥狀即可作出臨床診斷。對(duì)左旋多巴制劑治療有效則更加支持診斷。常規(guī)血、腦脊液檢查多無異常。頭CT、MRI也無特征性改變。嗅覺檢查多可發(fā)現(xiàn)PD患者存在嗅覺減退。以18F-多巴作為示蹤劑行多巴攝取功能PET顯像可顯示多巴胺遞質(zhì)合成減少。以125I--CIT、99mTc-TRODAT-1作為示蹤劑行多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）功能顯像可顯示DAT數(shù)量減少，在疾病早期甚至亞臨床期即可顯示降低，可支持診斷。但此項(xiàng)檢查費(fèi)用較貴，尚未常規(guī)開展。英國(guó)腦庫(kù)帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)見表1。帕金森病的嚴(yán)重程度一般可采用H&Y（Hoehn & Yahr）分級(jí)來評(píng)估（見表2）。表1 UK腦庫(kù)帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)第一步：診斷帕金森綜合征運(yùn)動(dòng)減少：隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢，重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度逐漸降低同時(shí)至少具有以下一個(gè)癥狀：A 肌肉強(qiáng)直B.靜止性震顫（4－6Hz）C.直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺，前庭功能，小腦及本體感覺功能障礙造成）第二步：帕金森病排除標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)的腦卒中病史，伴階梯式進(jìn)展的帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史動(dòng)眼危象在癥狀出現(xiàn)時(shí)，正在接受神經(jīng)安定劑治療1個(gè)以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解發(fā)病三年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性凝視麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力，語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）MPTP接觸史一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物第三步：帕金森病的支持診斷標(biāo)準(zhǔn)。具有三個(gè)或以上者可確診帕金森病單側(cè)起病存在靜止性震顫疾病逐漸進(jìn)展癥狀持續(xù)的不對(duì)稱，首發(fā)側(cè)較重對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）應(yīng)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）符合第一步帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者，若不具備第二步中的任何一項(xiàng)，同時(shí)滿足第三步中三項(xiàng)及以上者即可臨床確診為帕金森病。表2 帕金森病H&Y分級(jí)0=無體征1.0=單側(cè)患病1.5=單側(cè)患病，并影響到中軸的肌肉2.0=雙側(cè)患病，未損害平衡2.5=輕度雙側(cè)患病，姿勢(shì)反射稍差，但是能自己糾正3.0=雙側(cè)患病，有姿勢(shì)平衡障礙，后拉試驗(yàn)陽性4.0=嚴(yán)重的殘疾，但是能自己站立或行走5.0=不能起床，或生活在輪椅上鑒別診斷帕金森病主要需與其他原因所致的帕金森綜合征相鑒別。帕金森綜合征是一個(gè)大的范疇，包括原發(fā)性帕金森病、帕金森疊加綜合征、繼發(fā)性帕金森綜合征和遺傳變性性帕金森綜合征。癥狀體征不對(duì)稱、靜止性震顫、對(duì)左旋多巴制劑治療敏感多提示原發(fā)性帕金森病。帕金森疊加綜合征帕金森疊加綜合征包括多系統(tǒng)萎縮（MSA）、進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）和皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）等。在疾病早期即出現(xiàn)突出的語言和步態(tài)障礙，姿勢(shì)不穩(wěn)，中軸肌張力明顯高于四肢，無靜止性震顫，突出的自主神經(jīng)功能障礙，對(duì)左旋多巴無反應(yīng)或療效不持續(xù)均提示帕金森疊加綜合征的可能。盡管上述線索有助于判定帕金森疊加綜合征的診斷，但要明確具體的亞型則較困難。一般來說，存在突出的體位性低血壓或伴隨有小腦體征者多提示多系統(tǒng)萎縮。垂直注視麻痹，尤其是下視困難，頸部過伸，早期跌倒多提示進(jìn)行性核上性麻痹。不對(duì)稱性的局限性肌張力增高，肌陣攣，失用，異己肢現(xiàn)象多提示皮質(zhì)基底節(jié)變性。繼發(fā)性帕金森綜合征此綜合征是由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確的病因所致。通過仔細(xì)的詢問病史及相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查，此類疾病一般較易與原發(fā)性帕金森病鑒別。藥物是最常見的導(dǎo)致繼發(fā)性帕金森綜合征的原因。用于治療精神疾病的神經(jīng)安定劑（吩噻嗪類和丁酰苯類）是最常見的致病藥物。需要注意的是，有時(shí)候我們也會(huì)使用這些藥物治療嘔吐等非精神類疾病，如應(yīng)用異丙嗪止吐。其他可引起或加重帕金森樣癥狀的藥物包括利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、鋰等。特發(fā)性震顫（essential tremor, ET）此病隱襲起病，進(jìn)展很緩慢或長(zhǎng)期緩解。約1/3患者有家族史。震顫是唯一的臨床癥狀，主要表現(xiàn)為姿勢(shì)性震顫和動(dòng)作性震顫，即身體保持某一姿勢(shì)或做動(dòng)作時(shí)易于出現(xiàn)震顫。震顫常累及雙側(cè)肢體，頭部也較常受累。頻率為6～12Hz。情緒激動(dòng)或緊張時(shí)可加重，靜止時(shí)減輕或消失。此病與帕金森病突出的不同在于特發(fā)性震顫起病時(shí)多為雙側(cè)癥狀，不伴有運(yùn)動(dòng)遲緩，無靜止性震顫，疾病進(jìn)展很慢，多有家族史，有相當(dāng)一部分患者生活質(zhì)量幾乎不受影響。其他遺傳變性性帕金森綜合征往往伴隨有其他的癥狀和體征，因此一般不難鑒別。如肝豆?fàn)詈俗冃钥砂橛薪悄ど丨h(huán)和肝功能損害。抑郁癥患者可出現(xiàn)表情缺乏、思維遲滯、運(yùn)動(dòng)減少，有時(shí)易誤診為帕金森病，但抑郁癥一般不伴有靜止性震顫和肌強(qiáng)直，對(duì)稱起病，有明顯的情緒低落和快感缺乏可資鑒別。疾病治療治療原則1、 綜合治療：藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。左旋多巴制劑仍是最有效的藥物。手術(shù)治療是藥物治療的一種有效補(bǔ)充。康復(fù)治療、心理治療及良好的護(hù)理也能在一定程度上改善癥狀。目前應(yīng)用的治療手段主要是改善癥狀，但尚不能阻止病情的進(jìn)展。2、 用藥原則：用藥宜從小劑量開始逐漸加量。以較小劑量達(dá)到較滿意療效，不求全效。用藥在遵循一般原則的同時(shí)也應(yīng)強(qiáng)調(diào)個(gè)體化。根據(jù)患者的病情、年齡、職業(yè)及經(jīng)濟(jì)條件等因素采用最佳的治療方案。藥物治療時(shí)不僅要控制癥狀，也應(yīng)盡量避免藥物副作用的發(fā)生，并從長(zhǎng)遠(yuǎn)的角度出發(fā)盡量使患者的臨床癥狀能得到較長(zhǎng)期的控制。藥物治療1、保護(hù)性治療：原則上，帕金森病一旦確診就應(yīng)及早予以保護(hù)性治療。目前臨床上作為保護(hù)性治療的藥物主要是單胺氧化酶B型(MAO-B)抑制劑。近年來研究表明，MAO-B抑制劑有可能延緩疾病的進(jìn)展，但目前尚無定論。2、 癥狀性治療早期治療(Hoehn-Yahr l~II級(jí))(1) 何時(shí)開始用藥：疾病早期病情較輕，對(duì)日常生活或工作尚無明顯影響時(shí)可暫緩用藥。若疾病影響患者的日常生活或工作能力，或患者要求盡早控制癥狀時(shí)即應(yīng)開始癥狀性治療。(2) 首選藥物原則： 肺炎等并發(fā)癥。疾病預(yù)防目前尚無有效的預(yù)防措施阻止疾病的發(fā)生和進(jìn)展。當(dāng)患者出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元死亡至少在50%以上，紋狀體DA含量減少在80%以上。因此，早期發(fā)現(xiàn)臨床前患者，并采取有效的預(yù)防措施阻止多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡，才能阻止疾病的發(fā)生與進(jìn)展。如何早期發(fā)現(xiàn)臨床前患者已成為帕金森病研究領(lǐng)域的熱點(diǎn)之一?；蛲蛔円约翱焖賱?dòng)眼睡眠行為障礙、嗅覺減退等PD的非運(yùn)動(dòng)癥狀可出現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)之前數(shù)年，它們可能是PD發(fā)生的早期生物學(xué)標(biāo)記物。多個(gè)生物標(biāo)記物的累加有可能增加罹患PD的風(fēng)險(xiǎn)。有關(guān)多巴胺能神經(jīng)元的保護(hù)性藥物目前尚在研究之中。流行病學(xué)證據(jù)顯示每天喝3杯綠茶可以降低患帕金森病的風(fēng)險(xiǎn)。維生素E、輔酶Q10以及魚油等可能對(duì)神經(jīng)元有一定的保護(hù)作用。疾病護(hù)理帕金森病患者的飲食無特殊要求。服用左旋多巴制劑的患者用藥應(yīng)與進(jìn)餐隔開，應(yīng)餐前1小時(shí)或餐后1個(gè)半小時(shí)用藥。便秘的患者應(yīng)多飲水、多進(jìn)食富含纖維的食物。適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)對(duì)于患者的功能恢復(fù)有一定的幫助。近來研究表明，太極拳對(duì)于患者的平衡功能有幫助。早期患者日常生活可自理，至中期多數(shù)患者需要一定程度的幫助。晚期患者日常生活需要照料。吞咽困難、飲水嗆咳的患者可給予鼻飼飲食。長(zhǎng)期臥床著應(yīng)定期翻身拍背，以避免褥瘡和墜積性肺炎的發(fā)生。尿失禁者需行導(dǎo)尿。2020年08月30日4946
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張忠文副主任醫(yī)師 武漢市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 近期接診了好幾位伴有身體疼痛的帕金森病友，那么帕金森病和疼痛到底是什么關(guān)系呢？我們知道，帕金森病伴有很多非運(yùn)動(dòng)癥狀，其中疼痛是帕金森病患者常見的一種非運(yùn)動(dòng)癥狀，患病率為 40％-85％，而且疼痛在疾病的在早期及晚期階段均可存在，可以嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。目前將帕金森病伴有的疼痛主要分為骨骼肌肉性疼痛、神經(jīng)性疼痛、肌張力障礙相關(guān)性疼痛、中樞性疼痛、靜坐不能相關(guān)性疼痛。最為常見的疼痛形式為肌肉痙攣相關(guān)的骨骼肌肉痛，約占PD患者疼痛的70%，主要和肌肉僵硬和運(yùn)動(dòng)遲緩相關(guān)，伴有肢體活動(dòng)受限。其次為肌張力障礙相關(guān)性疼痛，約有40%，常發(fā)生在足部，是青年型PD的特征性臨床表現(xiàn)，也可能是左旋多巴治療的副作用之一，可發(fā)生在疾病及藥物使用的各個(gè)階段。神經(jīng)性疼痛主要位于單個(gè)神經(jīng)及神經(jīng)根分布范圍，發(fā)生率為20%。中樞性疼痛發(fā)生率為10%，表現(xiàn)為難以定位、持續(xù)的、難以表達(dá)的隱隱的疼痛感或是不明原因的不適感，位置與神經(jīng)分布無關(guān)，可出現(xiàn)在身體的任何部位。靜坐不能性疼痛則主要表現(xiàn)為無法保持靜坐狀態(tài)和內(nèi)心的不安感，與患者的起病年齡和疾病嚴(yán)重程度相關(guān)。帕金森病患者的疼痛更多發(fā)生于運(yùn)動(dòng)癥狀起始側(cè)，或運(yùn)動(dòng)癥狀嚴(yán)重一側(cè)，以下是帕金森病患者常見的疼痛位置：帕金森病的疼痛作為一種多因素、異質(zhì)性的癥狀，需要針對(duì)不同狀況采取個(gè)體化的治療。如果患者疼痛癥狀主要在 “關(guān)期”出現(xiàn)，首先需要優(yōu)化多巴胺能藥物來緩解疼痛。非“關(guān)期”出現(xiàn)的疼痛或優(yōu)化多巴胺能藥物后疼痛仍不能有效緩解，可使用消炎鎮(zhèn)痛藥物、 GABA 類似物（如加巴噴丁、普瑞巴林等）進(jìn)行治療。抗抑郁藥如度洛西汀等可能對(duì)帕金森病疼痛伴有抑郁、不明原因的慢性疼痛有一定的療效，但要注意和司來吉蘭等MAO-B抑制劑不能合用。對(duì)于難治性局部肌張力障礙引起的疼痛，可以局部注射肉毒素緩解疼痛癥狀。最新MDS指南指出羥考酮 / 納洛酮（PR/OXN）延長(zhǎng)緩釋劑對(duì)帕金森病伴疼痛可能有效。2020年08月12日1931
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