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左賦興副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 自1817年英國醫(yī)生James Parkinson率先詳細描述了一種他稱之為“抖動性麻痹”的疾病后，冠以他姓氏的帕金森病至今困擾人類已兩個世紀。近年來隨著人口老齡化，帕金森病在全球范圍內(nèi)嚴重威脅約七百萬人的健康，其中60歲以上人群至少1%罹患此病。 1.多巴胺之殤 多巴胺被譽為“快樂之源”。它在腦內(nèi)傳遞神經(jīng)信號，調(diào)控許多激素的釋放，讓我們在通過考試、受到表揚、甚至看到美女時獲得愉悅感和滿足感。此外，多巴胺在協(xié)調(diào)姿勢和運動方面發(fā)揮重要作用，讓筷子準確地夾住排骨，送入口中。然而，多巴胺缺乏卻導致許多疾病，帕金森病便是其中一種。 帕金森病是一種運動障礙性疾病，主要病變部位是中腦黑質(zhì)。由于該部位合成和釋放多巴胺的神經(jīng)元大量變性死亡，導致腦內(nèi)多巴胺供應嚴重不足，患者逐漸出現(xiàn)以運動功能障礙為主的癥狀?！捌鸫泊┮侣模砬榻┯膊粫?，手抖筷子拿不穩(wěn)”，這雖然是患者對病情的自述，卻反映該疾病三大典型臨床癥狀，即運動遲緩、肢體及軀干僵硬、頭部四肢的靜止性震顫。這些癥狀逐漸加重，造成姿勢和行走步態(tài)異常。此外，在典型運動癥狀出現(xiàn)之前，可能存在諸如嗅覺異常、睡眠障礙、認知改變、抑郁等，應提高警惕，盡早排查帕金森病。 2.病因 帕金森病的病因至今沒有定論，但與大多數(shù)已知疾病一樣，環(huán)境接觸和遺傳因素的共同作用最終導致發(fā)病。其中，已證實能增加患病風險的環(huán)境因素包括頭部創(chuàng)傷、農(nóng)藥接觸、長期攝入重金屬等。反復頭部創(chuàng)傷（外傷、病毒性腦炎等）造成血腦屏障破壞、神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎癥，患病風險升高。這也回答了為何拳擊運動員易患帕金森病。流行病學調(diào)查指出，長期農(nóng)村生活和農(nóng)業(yè)耕作人群患病率較高，主要原因是接觸殺蟲劑、除草劑等農(nóng)藥制品（包括農(nóng)藥對水源的污染）。美國環(huán)境保護局和國家衛(wèi)生研究院的資料顯示，隨著殺蟲劑等農(nóng)藥制品的大量使用，帕金森病患者中農(nóng)村人口所占比例一直較高。這也意味著加強農(nóng)業(yè)生產(chǎn)安全防護和改善農(nóng)村飲水設施的重要性。 值得注意的是，近年來，50歲以下的患者不斷增多，帕金森病已不是老年人的專利。年輕患者多數(shù)是家族性發(fā)病。也就是說，因為患者攜帶某些特定突變基因而致病，且這些基因可以遺傳給下一代。帕金森病的致病突變基因包括SNCA、PRKN、LRRK2、PINK1、DJ-1等。這些基因突變會導致細胞間突觸連接和細胞內(nèi)線粒體、溶酶體等細胞微結(jié)構(gòu)破壞，影響神經(jīng)細胞的正常功能。 3.預防和治療 1)疾病預防 雖然帕金森病的確切病因還不清楚，但根據(jù)上述危險因素，預防疾病應從改善環(huán)境和篩查基因突變做起。首先要加強對農(nóng)村人口的保護，包括減少有害氣體、污水的排放，改善農(nóng)村飲水設施、減少水資源污染，對作業(yè)人員加強勞動防護，定期監(jiān)測隨訪農(nóng)藥接觸人群等。其次，早期進行基因篩查，明確疾病家族史或攜帶突變基因的人群。再者，由于帕金森病進展相對較慢，出現(xiàn)典型運動功能障礙前常已存在嗅覺異常、睡眠障礙等癥狀，因此，早期發(fā)現(xiàn)可疑癥狀，針對性進行功能鍛煉，并輔以維生素C和D、神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化劑等可能會延緩病情進展，改善生活質(zhì)量。 飲食等日常生活方式在疾病的預防中也起著重要作用。2013年美國國家環(huán)境健康科學院的一項研究表明，攝入富含不飽和脂肪酸的核桃、橄欖油、三文魚等可降低帕金森病的發(fā)病風險。此外，流行病學調(diào)查指出，長期接觸咖啡、茶和煙草的人群帕金森病發(fā)病率較低。動物實驗已證實發(fā)揮保護作用的成分是咖啡因和尼古丁。但相關研究并不提倡人們?yōu)榱祟A防帕金森病而大量攝入咖啡因和尼古丁，而適度飲茶和咖啡則有利于健康。除了合理膳食，規(guī)律的體育鍛煉，特別是中年易感人群保持良好的健身習慣可以增強身體的平衡性和協(xié)調(diào)性，排解抑郁情緒，從而遠離帕金森病。 2)臨床治療 帕金森病是慢性進展性疾病，疾病治療離不開神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、康復科這“三駕馬車”的相互配合，而內(nèi)科藥物治療是患者的首選。目前常用的藥物包括多巴胺前體（左旋多巴及其復合制劑）、多巴胺受體激動劑（溴隱亭）等，其中左旋多巴是治療的“金標準”。然而，藥物治療的穩(wěn)定療效僅能持續(xù)五年左右，且患者會因為長期大量服用此類藥物出現(xiàn)諸如“異動癥”等相關并發(fā)癥。 外科手術干預，特別是上世紀八九十年代開始的腦深部刺激（DBS）療法，是繼合成左旋多巴以來帕金森病治療領域最重要的進展。簡單而言，就是通過微創(chuàng)手術，將電極植入腦內(nèi)（通常位于丘腦底核），利用腦起搏器發(fā)出的電刺激，整合腦內(nèi)異常的運動信號傳導通路，從而恢復肢體的協(xié)調(diào)活動，有效控制癥狀。對于中晚期帕金森病患者而言，手術與藥物治療相結(jié)合，可使服藥量大幅減少，并發(fā)癥發(fā)生率顯著降低。但DBS手術并非“一勞永逸”，術后患者還需定期隨訪，根據(jù)病情調(diào)整刺激參數(shù)和用藥劑量，同時堅持進行功能鍛煉，以提高生活質(zhì)量。 4.疾病研究展望 每年的4月11日，即James Parkinson的生日，被定為世界帕金森病日，以呼喚全社會加強對疾病的重視和對患者的關懷。然而，全球疾病形勢依舊嚴峻。面對人口老齡化的壓力，因疾病防治而投入的人力財力逐年增加。近期統(tǒng)計結(jié)果表明，美國每年用于帕金森病患者住院和家庭治療護理方面的支出就高達230億美元。但新藥研發(fā)、基因和細胞治療尚處于臨床前期探索階段。 受到人類基因組計劃成果的鼓舞，2013年美國和歐盟相繼啟動“人類腦計劃”，旨在通過大量基礎研究，揭開包括帕金森病在內(nèi)的諸多腦疾病的神秘面紗。2015年我國也啟動了“中國腦計劃”，率先在北京、上海等腦科學研究中心開展腦成像技術、神經(jīng)調(diào)控技術、神經(jīng)信息處理技術等方面的研究。明確帕金森病的發(fā)生機制，掌握疾病的早期診斷和干預方法，無疑是該計劃的首要攻克目標。2014年巴西世界杯開幕式上，一名殘疾人利用腦控技術完成開球儀式，全世界共同見證了腦科學技術的突飛猛進。這或許給人類所有腦部疾病的根治帶來了希望。相信在不久的將來，人類終究能夠探索出攻克帕金森病的良方。 5.擴展閱讀 ①腦內(nèi)多巴胺.金國章,鎮(zhèn)學初.上?？茖W技術出版社.2010. ②United States Environmental Protection Agency. 2011. Pesticide news story: EPA releases report containing latest estimates of pesticide use in the United States. ③你好帕金森:一位帕金森病患者的經(jīng)歷.赫爾穆特·杜比爾著.丁娜譯.新星出版社.2009. ④中國帕金森病協(xié)作網(wǎng) (http://www.cnpdxz.com/). ⑤帕金森病和運動障礙性疾病的手術治療. Joachim K. Krauss著.王任直譯.人民衛(wèi)生出版社.2004. ⑥帕金森病.陳生弟,陳彪,王剛.中國醫(yī)藥科技出版社.2009. ⑦中國帕金森病治療指南(第三版).中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會帕金森病及運動障礙學組.2014;47(6):428-33. ⑧American Parkinson Disease Association (http://www.apdaparkinson.org/). ⑨Michael J. Fox Foundation for Parkinson's Research (https://www.michaeljfox.org/). （注：文中圖片來源于網(wǎng)絡）2020年04月09日
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吳麗娥主任醫(yī)師 包頭醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 2020年4月11日是第24個世界帕金森病日。歐洲帕金森病聯(lián)合會從1997年開始，將每年的4月11日確定為“世界帕金森病日”。這一天是帕金森病的發(fā)現(xiàn)者——英國內(nèi)科醫(yī)生詹姆斯·帕金森博士的生日。 一. 什么是帕金森?。?帕金森病是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，老年人多見，平均發(fā)病年齡為60歲左右，40歲以下起病的青年帕金森病較少見。我國65歲以上人群PD的患病率男性大約是1.7%，女性1.6%。 預測2030年，全球500萬病人。大部分帕金森病患者為散發(fā)病例，僅有不到10%的患者有家族史。我國PD人口200-250萬人，占全球1/2（全球440萬），而且有年輕化趨勢，青少年占10%。 二. 什么人得帕金森？ 該病病因未明，考慮與年齡老化、遺傳、環(huán)境毒素（工農(nóng)業(yè)污染-化學毒素，重金屬汞錳鉛農(nóng)藥，室內(nèi)裝修污染，手機、電腦輻射可能致病）的接觸、病毒感染等綜合因素有關。20%患者因環(huán)境污染或受化學毒素侵蝕“中招”。 最終的結(jié)局都會導致腦內(nèi)多巴胺減少，乙酰膽堿增加而出現(xiàn)癥狀。 三. 帕金森有什么表現(xiàn)？ 核心癥狀：運動遲緩、靜止性震顫或強直。 帕金森病起病緩慢，最初的癥狀往往不被人們所注意，而且患者通常不知道自己是什么時候開始發(fā)病的，家里人發(fā)現(xiàn)患者走路越來越慢，動作越來越笨拙，前來就診。帕金森病主要表現(xiàn)包括運動癥狀和非運動癥狀，運動癥狀表現(xiàn)是震顫、肌強直、運動緩慢及姿勢障礙等，非運動癥狀包括脂顏、便秘、情緒低落、體位性低血壓、頭暈乏力以及智能減退等癥狀。下面我們詳細講解。 1. 靜止性震顫：這是帕金森病人特有的臨床表現(xiàn)。表現(xiàn)為靜止時出現(xiàn)肢體的抖動。通常從某一側(cè)上肢遠端開始（手部），以拇指、食指及中指為主，表現(xiàn)為手指象在搓丸子或數(shù)鈔票一樣的動作，逐漸擴展到同側(cè)下肢、然后是對側(cè)上肢，對側(cè)下肢，震顫呈“N”字形進展，晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。震顫具有靜止時明顯，精神緊張時加劇，隨意活動時減輕，睡眠時消失的特點。 2. 肌強直：全身肌張力增高、運動遲緩。主要表現(xiàn)四肢肌強直僵硬，呈鉛管樣或齒輪樣，中軸部肌肉明顯。因全身肌肉僵硬，會出現(xiàn)字越寫越小，扣扣子很慢很困難，走路時手臂不擺動，面具臉（面部表情很少），說話慢或口齒不清楚。 3. 運動遲緩：患者上下肢動作逐漸變得緩慢僵硬、不靈活，行走費力。 4. 姿勢步態(tài)異常：患者身體呈前傾前屈的姿勢。出現(xiàn)始動困難、慌張步態(tài)（也就是活動開始時很費力，起步困難，經(jīng)經(jīng)常覺得腳粘在地上邁不開步子的感覺，但是開始走起來之后，會是小碎步，而且越走越快，剎不住的感覺，我們稱這種步態(tài)為慌張步態(tài)）。另外，這種疾病的患者在轉(zhuǎn)彎時會表現(xiàn)以一只腳為軸，另外一只腳小碎步跟進，轉(zhuǎn)過身體來。 5 其它癥狀：① 植物神經(jīng)功能紊亂表現(xiàn)：脂顏、流涎、頑固性便秘、夜尿次數(shù)增加等；② 神經(jīng)心理障礙：抑郁和焦慮，表現(xiàn)情緒低落、頭暈、心煩、睡不著、食欲差、全身乏力等。 自測方法：觀察自己的活動是不是很笨拙遲緩，步態(tài)改變，容易跌倒，肢體僵硬、抖動，寫字，說話，面部表情多少等。 四、帕金森病如何診斷？ 診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)及體征，無特殊輔助檢查手段。診斷有時困難，目前沒有一種有效的血液標志物或檢查手段作為帕金森病的診斷標準。 核心癥狀+2條支持標準（左旋多巴治療有效，癥狀波動-開關現(xiàn)象和劑末現(xiàn)象，異動癥，單個肢體的靜止性震顫，嗅覺減退或喪失，頭顱超聲顯示黑質(zhì)異常高回聲），另外需要沒有絕對排除標準中的條目，警示標準條目不超過2個。 五、帕金森病如何鑒別呢？（重點注意：藥物、毒物、疊加、特發(fā)） 1.與其他震顫鑒別：特發(fā)性震顫、姿勢性、甲亢、低血糖、焦慮狀態(tài)、肝昏迷等。很多患者出現(xiàn)手抖就來神經(jīng)科就診，其實手抖的大多數(shù)都不是帕金森病。手抖在神經(jīng)科通常稱為震顫，常見靜止性震顫（肌肉放松時）、姿勢性震顫（活動中尤其是精細動作時）、特發(fā)性震顫（老年性頭抖-精細動作時，目的地手抖，常顯遺傳）。 2.繼發(fā)性帕金森?。核幬?氯丙嗪、奮乃靜、氟哌啶醇、利血平、胃復安、氟桂利嗪、甲基多巴、鋰劑。毒物（Mn、Pb、Hg、CO、CS2）、動脈硬化、感染、外傷。 3.帕金森疊加綜合征（多系統(tǒng)萎縮，進行性核上性麻痹，路易體癡呆、皮質(zhì)基底節(jié)變性）。 六、如何治療帕金森?。?帕金森應采取綜合全面的治療和手段，包括：藥物治療、手術治療（蒼白球、丘腦毀損術，深部腦刺激術、細胞移植），運動療法、心理疏導、照顧護理等。 1.藥物為主要治療方法。到目前為止沒有一種特效的治療能夠徹底治愈帕金森病，只能改善癥狀，不能延緩進展。帕金森病的藥物治療非常個體化，沒有一個絕對的方案，采用什么樣的方案需要結(jié)合患者的年齡、具體癥狀、藥物療效、經(jīng)濟條件等等。必須在醫(yī)生指導下治療，原則上要求“細水長流，不求全效”。 另外，藥物的使用一般要求多藥小劑量聯(lián)合治療，延緩運動并發(fā)癥的發(fā)生。 藥物治療：常用藥物主要有六大類：一種是多巴胺制劑，直接用來補充腦內(nèi)分泌不足的多巴胺（左旋多巴制劑-美多巴、息寧）；其次是多巴胺受體激動劑（普拉克索-森福羅，吡貝地爾、羅匹尼羅），可以增強大腦對多巴胺的吸收和利用；第三種是抑制多巴胺降解的藥物，使本就不足的多巴胺消耗減少一些（金剛烷胺）；第四種是抗乙酰膽堿藥物（安坦），第五種，單胺氧化酶B抑制劑（MAOBIs），司來吉蘭；第六種，兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑（COMTIs），輔助多巴胺增效（答是美-肝損、腹瀉；珂丹-恩他卡朋，不能透過血腦屏障）。 原則：小劑量緩慢遞增。早發(fā)型首選受體激動劑或金剛烷胺，震顫明顯的選抗膽堿藥物。晚發(fā)型首選多巴胺制劑，輔助加用受體激動劑，老年人盡量少用安坦。同時根據(jù)患者年齡、癥狀類型、嚴重程度、經(jīng)濟能力選擇藥物。長期用藥可產(chǎn)生療效減退、癥狀波動、運動障礙、異動癥等。 （復方）左旋多巴：是PD最基本最有效的藥物，應推遲使用，劑量增長緩慢，過早使用容易出現(xiàn)異動癥。美多巴、息寧，空腹用藥效果好（氨基酸影響L-DA吸收，餐前1小時，餐后1.5小時）--副作用：惡心、嘔吐、低血壓、心律失常?？梢酝S生素B6，如果單純吃左旋多巴，不能同服維生素B6。不能突然停藥，可以病情反復。精神疾病、青光眼、活動性消化道潰瘍不用。 多巴胺受體激動劑：普拉克索、吡貝地爾（泰舒達），應從小劑量起始。容易出現(xiàn)低血壓、踝關節(jié)水腫和精神癥狀。 金剛烷胺：對少動、震顫、強直都有效，對異動癥也有效。服用：2-3次/天，末次要求下午4點前。肝腎功不好、癲癇、嚴重胃潰瘍、睡眠障礙不用。 抗膽堿藥物—主要用于年輕震顫患者。安坦（青光眼、前列腺肥大、傳導阻滯禁用。精神疾病不用，影響記憶力-70歲以上老年人少用），沒有震顫不用，而且可以導致認知障礙，使用中要注意。 對于癥狀波動的治療：增加服藥次數(shù)，不增加每日總劑量，或換成控釋劑。異動癥：減少美多芭用量，加用受體激動劑或金剛烷胺、氯氮平；或控釋劑換成常釋劑。精神癥狀：安坦、金剛烷胺，應用普拉克索可改善抑郁，勞拉西泮可減輕激惹，氯氮平可減少幻覺，改善夜間睡眠障礙。 2.外科手術治療：只用于原發(fā)性帕金森病，藥物治療失敗，不能耐受或出現(xiàn)運動障礙的患者，不用于繼發(fā)性及帕金森疊加綜合癥。針對震顫及強直，對平衡障礙無效。手術治療的最佳時機是患病中段，癥狀輕的不需要做，癥狀太重的效果不好。蒼白球/丘腦毀損術，腦深部電刺激術DBS。 3.細胞移植及基因治療：自體腎上腺髓質(zhì)、異體黑質(zhì)細胞移植到患者紋狀體。 4.康復治療：輔助治療手段。 5.神經(jīng)心理治療：多易合并抑郁焦慮癥狀，從而使得原本的癥狀表現(xiàn)的更突出。 七、如何預防帕金森病？ 避免長期接觸農(nóng)藥、殺蟲劑，或錳、汞、鉛這類重金屬。有帕金森病家族史的人最好不要從事電焊、干洗和機械維修等工作。必須接觸時，一定要做好防護。 越來越多的證據(jù)表明，運動可能具有神經(jīng)保護作用，進而起到預防帕金森病發(fā)病的作用。跳舞、打太極拳、快步走、慢跑等，不僅可以延緩衰老，還可以改善姿勢穩(wěn)定性和步行能力。 也有研究發(fā)現(xiàn)常喝茶和咖啡可能降低患帕金森病的危險。養(yǎng)成良好的生活習慣，維持血壓、血脂、血糖在正常水平也非常重要。2020年04月05日1907
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 第二軍醫(yī)大學附屬長海醫(yī)院臨床神經(jīng)醫(yī)學中心，神經(jīng)外科（上海）胡小吾 帕金森?。≒arkinson disease，PD），以往又稱震顫麻痹，是中老年人最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。主要是中腦黑質(zhì)（大腦深部的一個結(jié)構(gòu)）中的細胞發(fā)生變性、死亡后，多巴胺（一種神經(jīng)細胞間傳遞信息的物質(zhì)，醫(yī)學上稱為神經(jīng)遞質(zhì)）的合成減少，多巴胺能功能降低，而與其相對應的另一種神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿功能相對亢進，便出現(xiàn)了帕金森病。臨床主要表現(xiàn)為運動遲緩、靜止性震顫、肌肉僵硬和步態(tài)姿勢異常。一般在50～65歲開始發(fā)病，發(fā)病率隨年齡增長而逐漸增加，＞40歲的人群中患病率為0.4%，在≥65歲的人群中患病率為1%。我國目前大概有170多萬人患有這種疾病。本病也可在兒童期或青春期發(fā)病(少年型帕金森綜合征)，但較少見。目前資料顯示，帕金森病發(fā)病人群中男性稍高于女性，迄今為止對本病的治療均為對癥治療，尚無根治方法可以使變性的神經(jīng)細胞恢復。上海長海醫(yī)院神經(jīng)外科胡小吾1、什么人容易發(fā)生這種疾??？（1）老年人。帕金森病的發(fā)病率隨年齡增長而增加，40歲以前患帕金森病的非常少見，但年齡老化只是帕金森病促發(fā)因素。（2）長期接觸殺蟲劑、除草劑或某些化工產(chǎn)品的人。(3)直系親屬有帕金森病的人，約10％的帕金森患者有家族史。40歲以前就發(fā)病的患者常有家族史。2、為什么會得這種疾?。磕壳安∫蛉圆幻?，通常認為和年齡老化、遺傳以及一些神經(jīng)性毒物的接觸有關。人腦中，多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體（一種腦結(jié)構(gòu)）中最重要的兩種神經(jīng)遞質(zhì)，功能相互拮抗，正常人維持一種平衡狀態(tài)。而紋狀體中的多巴胺正是由黑質(zhì)中的細胞所分泌的。正如開篇所說的，帕金森患者腦中的黑質(zhì)變“白”，大量細胞丟失，使得多巴胺的分泌顯著降低（>80％），造成紋狀體中多巴胺濃度降低，不足以抑制乙酰膽堿的作用，最終導致出現(xiàn)相關癥狀。3、這種病的主要表現(xiàn)有哪些？帕金森病多在60歲后發(fā)病，起病隱匿，進展緩慢，主要有四大臨床表現(xiàn)：（1）靜止性震顫：首發(fā)癥狀通常是一側(cè)手部的靜止性“捻丸樣”震顫。這種震顫在肢體靜止時最為顯著,在肢體執(zhí)行活動時減弱,在睡眠中消失；情緒緊張或疲勞能使震顫加重。通常震顫在雙手,雙臂與雙腿最為嚴重，癥狀出現(xiàn)的先后順序也是手部最早，腿部最遲。下頜、舌頭、前額與眼瞼也能出現(xiàn)震顫，但發(fā)聲不受影響。（2）運動遲緩：動作變得愈來愈慢(動作緩慢)，愈來愈少(動作過少)，愈來愈難發(fā)動(動作缺失)。手指精細動作困難，寫字越來越小等。（3）肌肉強直：有鉛管樣強直和齒輪樣強直兩種表現(xiàn)，后者是強直癥狀和震顫的疊加。肌肉強直再加上動作過少可能促成肌肉酸痛與疲乏的感覺。面無表情，成為面具臉，口常張開，眨眼減少，可能造成與抑郁癥相混淆。（4）姿勢步態(tài)異常：站立時頭前傾，驅(qū)干屈曲，曲肘、伸腕，髖、膝關節(jié)略彎曲。病人發(fā)現(xiàn)開步很困難；步態(tài)拖曳,步距縮小，或向前沖或后沖，止步困難，出現(xiàn)慌張步態(tài)。行走時兩上肢沒有自然的擺動。（5）其他癥狀：講話慢、音量低、流涎、皮脂腺分泌旺盛、頑固性便秘，晚期患者會出現(xiàn)認知功能障礙、抑郁癥等。4、需要做哪些檢查？本病診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，輔助檢查沒有特異性。功能影像學檢查，如PET或SPECT有助于該病診斷。頭顱CT、MR檢查和血、腦脊液常規(guī)生化等檢查無特異性發(fā)現(xiàn)，但可以做鑒別診斷。 5、這種病可能和哪些疾病混淆？（1）特發(fā)性震顫：多在早年起病，多為動作性震顫，無肌肉強直和運動遲緩。飲酒和服用心得安可減輕震顫。（2）帕金森綜合癥：常有明確的病因可尋，如腦外傷、卒中、病毒性腦炎、藥物、中毒等。6、這種病的主要風險是什么？帕金森病是一種慢性進展性疾病，多數(shù)患者能夠在發(fā)病后正常工作、生活，但疾病晚期對各種療法療效均較差，由于肌肉強直、全身僵硬終至臥床不起，常常需要親人的照料，嚴重影響患者的生活質(zhì)量。雖然疾病本身不危及生命，但常常造成肺炎、骨折等多種并發(fā)癥，嚴重時也會發(fā)生致命危險。7、帕金森病飲食上有什么注意點？要做到均衡飲食 （1）食物多樣，愉快進餐 （2）多吃谷類和蔬菜瓜果 （3）經(jīng)常適量吃奶類和豆類 （4）限量吃肉類 （5）盡量不吃肥肉、動物內(nèi)臟 （6）多飲水 （7）服藥半小時后進餐 8、如何心里呵護？ 帕金森病患者常有孤獨、內(nèi)疚、失望、悲傷的情緒，因此要心里呵護。 （1）寬松、和諧的家庭氣氛 （2）關心同情，鼓勵支持，把抗帕金森病作為全家事 （3）多問候、多關心、多溝通病人思想，融入家庭，融入社會 （4）調(diào)動主動性和積極性，多做力所能及的事，增強自信心、責任感和價值觀 9、如何功能鍛煉？ 因疾病不運動，關節(jié)就象生銹的螺絲一樣被固定，身體素質(zhì)變得很差，因此日常鍛煉對帕金森病患者很重要，散步、體操、朗讀、唱歌、游泳、太極拳及任何簡單易行的活動均有好處，讓各部位的肌肉都動起來，但要注意安全。 10、藥物治療治療帕金森的藥物主要有以下幾類：（1）抗膽堿能藥：如安坦，這類藥對于靜止性震顫有顯著作用，有助于緩解流涎，但該類藥療效有限，易于產(chǎn)生副作用。常見副作用為口干，視物模糊，尿潴留，記憶力下降，這些在老年患者中可能會成為實際問題。（2促進多巴胺釋放的藥物,例如金剛烷胺，可用于減少左旋多巴用量，改善輕至中度的癥狀，主要對運動不能和強直有效。不過，它在智力方面的副作用非常明顯。（3）左旋多巴：如美多巴，息寧，這類藥是最有效的，能緩解伴有明顯功能損害的帕金森癥狀和體征，而且起效快，初始治療一般都能很好耐受。在治療早期，神經(jīng)和精神方面的不良反應少見。但長期使用可能導致一些復雜的不良反應，如肢體不自主舞動，療效來去無蹤，精神癥狀，甚至智力障礙。目前，許多帕金森病專家認為減少左旋多巴的用量可降低其長期不良反應的發(fā)生。因此，首先必須盡量推遲左旋多巴在年輕病人（小于60歲）的使用，而一旦左旋多巴的使用不可避免時，必須選用能夠改善日常生活的最低有效量來達到上述目的。（4）多巴胺受體激動劑：如鹽酸普拉克索（森福羅）、吡貝地爾緩釋片（泰舒達）、溴隱停。一般認為，多巴胺受體激動劑在控制帕金森癥狀和體征方面的療效較左旋多巴弱，然而可以減少左旋多巴的用量，同時也可能具有內(nèi)在的神經(jīng)保護作用，在疾病的早期可以考慮使用這類藥物。這類藥物的副作用也很常見，包括顯著的直立性低血壓，加速或惡化智力損害等。（5）B型單胺氧化酶抑制劑：如司來吉蘭(咪多吡)，國產(chǎn)藥中有金思平，一般用該藥與維生素E合用，以抗氧化的作用治療早期帕金森病。但較老年病人或是已經(jīng)有智力障礙的病人在使用司來吉蘭可能出現(xiàn)精神副作用。（6）兒茶酚胺氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑：如恩他卡朋（珂丹）。（7）抗組織胺藥物：如苯海拉明。（8）神經(jīng)營養(yǎng)劑，只能有輔助治療作用?；颊咴诜帟r應遵循下列原則：1、長期服藥，不要突然自行停藥。2、左旋多巴低劑量和滴量滴定原則，由于左旋多巴并不是針對病因治療的藥物，而是一種改善癥狀的替代性治療，并且可能帶來副作用，所以主張在以最小的副作用，最大限度改善病人生活能力的前提下，左旋多巴維持量越低越好。也就是常說的細水長流，不求全效。所謂的“滴定”方法，就是慢慢增加劑量，增加到癥狀有明顯改善，卻又沒有明顯副作用的劑量時為止。3、重視神經(jīng)保護劑的應用：如單胺氧化酶-B抑制劑、維生素E、輔酶Q10等改善生物能量代謝的藥物，這些藥可以在醫(yī)師的指導下選用。4、協(xié)同用藥：帕金森的用藥應該是協(xié)同的，每一種藥物的劑量都不要單獨用到極限，尤其是對左旋多巴和多巴胺受體激動劑而言。5、用藥個體化原則：個體對藥物的敏感性和耐受不同，不同病人對藥物的反應有時差別很大。所以醫(yī)生會根據(jù)病人的臨床類型病情分級和經(jīng)濟狀況靈活選用藥物。個體化評價各種抗帕金森藥物的利弊，進行正確的治療。一般來講，對于較為年輕患者（小于60歲）的目的是控制有害癥狀，節(jié)省左旋多巴用量，以減少長期不良反應，同時考慮保護神經(jīng)。對于60歲及60歲以上的病人，改善功能損害是治療的主要目標，要考慮避免誘發(fā)或加重智力損害。１１、外科治療丘腦底核和蒼白球內(nèi)側(cè)部神經(jīng)核團異常興奮是帕金森病病理生理改變的核心，因此，可以通過外科手段消除神經(jīng)核團異常興奮，解除癥狀。外科治療方法主要有以下2種。上海長海醫(yī)院神經(jīng)外科胡小吾①神經(jīng)核團毀損術：通過立體定向把腦內(nèi)異常興奮的神經(jīng)核團用射頻熱凝方法加以摧毀，解除癥狀。但鉆種手術通常只能做一側(cè)，也就是解除一側(cè)肢體癥狀，而帕金森病通常雙側(cè)肢體都有癥狀，并且這種摧毀是永久性的，不可逆性的，如果毀損范圍過大、過小或毀損定位不準確，可帶來治療效果不好或并發(fā)癥，更為嚴重的是射頻毀損有一個固有的風險就是腦出血，因此手術有一定風險。②腦深部電刺激術（deep brain stimulation，DBS）：通常也叫腦起搏器，其外形與心臟起搏器類同。手術是把直徑1.27毫米粗的電極植到腦內(nèi)神經(jīng)核團，在胸部皮下埋藏一個脈沖發(fā)生器，脈沖發(fā)生器發(fā)出電刺激通過皮下導線傳到腦內(nèi)電極，作用于腦內(nèi)異常興奮神經(jīng)核團，抑制不正常的神經(jīng)放電，消除癥狀。手術不需要摧毀神經(jīng)組織，整個刺激系統(tǒng)均埋在皮下，不影響日常工作和生活。DBS是一種可逆性神經(jīng)刺激治療，可雙側(cè)大腦植入，一次手術解除雙側(cè)肢體癥狀，是目前世界上最佳的外科治療方法，也是近三、四十年來帕金森病治療的最大進展。對癥狀明顯、藥物治療效果不理想、或藥物副作用較大，沒有嚴重的心肺疾病的中、晚期帕金森病病人均適合腦起搏器治療。其缺點是費用昂貴，脈沖發(fā)生器電池容量是一定的，如電池耗完，還需要更換脈沖發(fā)生器。 １２、藥物治療和外科治療關系 藥物治療是帕金森病的最基本治療，早期對癥狀緩解和控制非常有效，即使是病情發(fā)展到中晚期，藥物療效減退的階段，藥物仍然發(fā)揮著不可替代的作用。只是帕金森病中、晚期癥狀愈來愈重，藥物療效和毒副作用的矛盾越來越突出，即使加大藥物劑量，療效持續(xù)時間也很短，效果有限，病人十分痛苦，大部分時間處于無藥性作用狀態(tài)。這時病人需要借助外科手段消除神經(jīng)核團異常興奮，解除癥狀，于是選擇腦起搏器，幫助病人延長藥物作用的時間，改善病人在沒有藥性作用時的癥狀，減少吃藥劑量，減少異動等藥物副反應，提高生活質(zhì)量。因此，兩者治療方法互不對立，吃藥不是為了不手術，手術也并不為了不吃藥。對中、晚期帕金森病病人最佳的治療手段應是“一手拿著帕金森藥物，一手拿著腦起搏器”。2020年03月31日2048
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姜磊主任醫(yī)師 新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科中心 首先原發(fā)性帕金森病是一種很難診斷的疾病，很多患者因為癥狀的表現(xiàn)，更是會分不清自己的到底是帕金森病還是帕金森綜合征，又或者有部分患者認為兩種疾病是同一種疾病。 首先告訴大家帕金森病≠帕金森綜合征 帕金森病也就是我們常說的原發(fā)性帕金森病，而帕金森綜合征則是繼發(fā)性帕金森綜合征，也就是由其他原因引起的疾病表現(xiàn)，有明確的病因可尋，如感染、藥物、中毒、腦動脈硬化、外傷等引起的帕金森綜合征，相關病史是鑒別診斷的關鍵。繼發(fā)于甲型腦炎后的帕金森綜合征，目前已罕見。多種藥物均可引起藥物性帕金森綜合征，一般是可逆的。拳擊手中偶見頭部外傷引起的帕金森綜合征。老年人基底核區(qū)多發(fā)性腔隙性梗死可引起血管性帕金森綜合征，患者有高血壓、動脈硬化及卒中史，步態(tài)障礙較明顯，震顫少見，常伴錐體束征。不少神經(jīng)變性疾病具有帕金森綜合征表現(xiàn)。常見的多系統(tǒng)萎縮、不自主運動、垂直性眼球凝視障礙（進行性核上性麻痹）、小腦性共濟失調(diào)（MSA-C）、早期出現(xiàn)且嚴重的癡呆和視幻覺（路易體癡呆）等。這些疾病都屬于帕金森疊加綜合征。 帕金森綜合征患者常常在得病初期，就出現(xiàn)平衡障礙，以強直、少動為主，震顫少見， 一般以雙側(cè)起病（除皮質(zhì)基底核變性外）病情進展快，癥狀比較嚴重，對左旋多巴治療不敏感，也不像原發(fā)性帕金森病人對藥物有明顯的治療期，并且帕金森綜合征患者大多行磁共振影像會檢查出部分問題，這也是跟原發(fā)性帕金森病的一個區(qū)別。 患者在不清楚自己的情況時，需要找到正確的專科醫(yī)生，通過醫(yī)生豐富的臨床經(jīng)驗，專業(yè)為您判斷。2020年03月28日1187
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2020年03月11日912
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 老年癡呆即我們通常所指的阿爾茨海默病，帕金森病和阿爾茨海默病同屬神經(jīng)變性疾病，但是兩種疾病具有明顯的差別：1、發(fā)病機制不同，帕金森病是腦內(nèi)的多巴胺神經(jīng)元缺失，導致腦內(nèi)的多巴胺減少，從而引起帕金森病的癥狀，而阿爾茨海默病是以顳葉內(nèi)側(cè)海馬為主的全腦神經(jīng)元缺失而導致的疾病，影像學檢查帕金森病患者頭顱MRI上一般沒有明顯異常改變，而阿爾茨海默病在頭顱MRI上可見以顳葉、海馬為主的腦萎縮。2、臨床表現(xiàn)不同，帕金森病患者主要以運動癥狀為主，表現(xiàn)為運動遲緩、肌強直、靜止性震顫、姿勢步態(tài)異常等，在中晚期的帕金森病患者可出現(xiàn)記憶力下降、癡呆、幻覺等非運動癥狀，但仍以運動癥狀為主；阿爾茨海默病患者早期會出現(xiàn)認知功能的障礙、記憶力衰退、語言障礙等，晚期則出現(xiàn)精神行為的障礙，大小便失禁，行動不便，而沒有帕金森病那樣的運動癥狀。2020年03月11日1123
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 帕金森病和阿爾茨海默病同屬神經(jīng)變性疾病，但是兩種疾病具有明顯的差別：1、發(fā)病機制不同，帕金森病是腦內(nèi)的多巴胺神經(jīng)元缺失，導致腦內(nèi)的多巴胺減少，從而引起帕金森病的癥狀，而阿爾茨海默病是以顳葉內(nèi)側(cè)海馬為主的全腦神經(jīng)元缺失而導致的疾病，影像學檢查帕金森病患者頭顱MRI上一般沒有明顯異常改變，而阿爾茨海默病在頭顱MRI上可見以顳葉、海馬為主的腦萎縮。2、臨床表現(xiàn)不同，帕金森病患者主要以運動癥狀為主，表現(xiàn)為運動遲緩、肌強直、靜止性震顫、姿勢步態(tài)異常等，在中晚期的帕金森病患者可出現(xiàn)記憶力下降、癡呆、幻覺等非運動癥狀，但仍以運動癥狀為主；阿爾茨海默病患者早期會出現(xiàn)認知功能的障礙、記憶力衰退、語言障礙等，晚期則出現(xiàn)精神行為的障礙，大小便失禁，行動不便，而沒有帕金森病那樣的運動癥狀。2020年03月11日2249
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 帕金森病與許多疾病容易混淆，調(diào)查顯示早期帕金森病的誤診率可達23.5%。帕金森病的一些癥狀如肢體震顫、運動遲緩、記憶力下降、精神癥狀以及便秘、尿頻等非運動癥狀，往往被患者誤認為是人老的現(xiàn)象，沒有引起足夠的重視；再加上醫(yī)生對帕金森病的認識不足，因此容易與1、進行性核上性麻痹 2、多系統(tǒng)變性 3、皮質(zhì)基底節(jié)變性 4、彌散型路易小體病 5、原發(fā)性震顫 6、老年性震顫 7、帕金森綜合征，8、老年癡呆等混淆，這是導致疾病誤診率高、治療率低的主要原因，相當一部分帕金森病患者確診時已經(jīng)是中晚期。2020年03月11日1400
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2020年03月10日1285
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王雪梅主任醫(yī)師 北京潞河醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 作者： 高麗麗 帕金森?。≒D）又名震顫麻痹，是一種以中腦黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元進行性退變?yōu)橹鳌⒍嘞到y(tǒng)受累的緩慢進展的中老年神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。帕金森綜合征特指各種原因（腦血管病、中毒、外傷、藥物等）造成的以運動遲緩為主的一組臨床癥候群。而藥物是引起帕金森綜合征的最常見原因之一。 藥源性帕金森綜合征（DIP）是服用藥物引起的與原發(fā)性帕金森?。≒D）癥狀和體征相似的一組綜合征，阻斷突觸后多巴胺受體和/或消耗突觸前多巴胺的藥物，均可引起帕金森綜合征，其臨床表現(xiàn)有震顫、肌張力增強和運動減少等。 據(jù)統(tǒng)計，藥源性帕金森綜合征僅次于帕金森病及血管性帕金森綜合征。 引起帕金森綜合征常見的藥物有抗精神病藥物、促動力藥物、鈣拮抗劑、降壓藥物、抗抑郁藥物、抗菌藥物等。 1 抗精神病藥物 抗精神病藥物包括典型抗精神病藥物和非典型抗精神病藥物。典型抗精神病藥物包括吩噻嗪類（如氯丙嗪、異丙嗪、奮乃靜）、硫雜蒽類（如氟哌噻噸，含氟）、丁酰苯類（氟哌啶醇）、苯甲酰胺類（如舒必利），主要作用于中樞D2受體，可產(chǎn)生類帕金森癥。非典型抗精神病藥物如氯氮平、奧氮平、利培酮等，對5-羥色胺（5-HT）受體有較高的阻斷作用，引發(fā)錐體外系反應比率較小。 2 促動力藥物 胃復安、多潘立酮 ①甲氧氯普胺有阻斷中樞多巴胺（DA）受體的作用，其用量過高時可使中樞DA功能受到抑制，而乙酰膽堿的作用相對增強，從而引起DIP，多見于年齡略大者如45歲以上。 ②外周DA受體阻斷劑多潘立酮引起DIP較少見，但偶爾也可觀察到其所致的運動障礙。 3 H2受體阻滯劑 西咪替丁 可抑制黑質(zhì)和黑質(zhì)-紋狀體通路中某些微粒體酶，而使紋狀體中的多巴胺含量減少，引起帕金森綜合征。 4 鈣拮抗劑 氟桂利嗪、桂益嗪、尼莫地平、維拉帕米等對內(nèi)源性多巴胺有阻滯作用，阻止其與受體結(jié)合而致PD癥狀加重或誘發(fā)DIP。用藥數(shù)周至數(shù)月后可出現(xiàn)帕金森綜合征，甚至用藥數(shù)天即可出現(xiàn)。鈣拮抗劑導致的DIP可能與遺傳因素有關。 5 降壓藥物 利血平、甲基多巴、二氮嗪 利血平通過阻止囊泡對多巴胺的攝取而耗竭囊泡中的多巴胺，引起帕金森綜合征。甲基多巴的代謝產(chǎn)物作為假性遞質(zhì)爭占多巴胺的受體，降低多巴胺的濃度，導致帕金森綜合征。 6 抗亨廷頓舞蹈癥藥物 丁苯那嗪 可耗竭DA類物質(zhì)，有可能對突觸后膜DA受體有阻斷作用而引起帕金森綜合征。 7 抗抑郁藥物 三環(huán)類、四環(huán)類 可作用于去甲腎上腺素系統(tǒng)與5-羥色胺系統(tǒng)，也作用于多巴胺系統(tǒng)為其引起帕金森綜合征的原因。 8 抗心律失常藥物 胺碘酮、阿普林定 可引起帕金森病樣震顫等。 9 抗菌藥物 米諾環(huán)素、左氧氟沙星、兩性霉素B等 可能出現(xiàn)帕金森綜合征，需注意。 10 抗腫瘤藥物 5-氟尿嘧啶可能引起帕金森綜合征。 11 嗎啡類鎮(zhèn)痛藥物 哌替啶可出現(xiàn)類帕金森病癥狀。 12 其他 碳酸鋰、苯妥英鈉 鋰鹽通?？梢鹫痤潱蚩赡芤鹋两鹕C合征。苯妥英鈉有拮抗DA的作用，可抑制神經(jīng)遞質(zhì)的釋放導致帕金森綜合征。 藥源性帕金森綜合征誘因多與藥物劑量有關，少數(shù)可能有易感性。一旦確診需及早停藥，若需服用誘因藥物者也應暫停，待帕金森癥狀改善后再適當減量服用。 通常DIP誘因藥物停用數(shù)周（多從3周起）后開始改善，半年內(nèi)多恢復，少數(shù)需更長時間甚至1年以上，有時可出現(xiàn)部分后遺癥。部分自然恢復較慢者可使用抗帕金森病藥物，但盡量避免使用左旋多巴，其可能會使癥狀惡化，并誘發(fā)焦慮和幻覺等癥狀。2020年03月09日2771
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