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2020年03月01日
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)人都容易對(duì)帕金森病和老年癡呆混淆，認(rèn)為帕金森病是老年癡呆，或者是老年癡呆就是帕金森，其實(shí)不然，下面，我就簡(jiǎn)單的為大家介紹一下兩者之間的區(qū)別與聯(lián)系，希望可以幫助大家更好的認(rèn)識(shí)這兩種疾病。 一般中國(guó)的老百姓對(duì)帕金森病都有所知曉，卻總是存在誤解，認(rèn)為帕金森病可以與“老年癡呆”畫上等號(hào)，這顯然是一種錯(cuò)誤的概念。老年人“常犯糊涂很可能是一種疾病，也就是醫(yī)學(xué)上所謂的阿爾茲海默癥。它是由于腦部顳葉海馬病變引起。阿爾茲海默癥是癡呆最常見的病因和最常見的老年期癡呆。常表現(xiàn)為老年人思維混沌，記憶力和認(rèn)知力的衰退。具體情況為當(dāng)老年人不分季節(jié)，不知時(shí)辰，忘了回家的路時(shí)；當(dāng)他認(rèn)不出朝夕相處的愛人，認(rèn)不出疼愛的子女，甚至認(rèn)不出鏡子中的自己時(shí)……若有以上情況發(fā)生，老年人就藥警惕“癡呆”是否悄然來(lái)臨。 而帕金森病與阿爾茲海默癥不同，它主要的癥狀不是記憶或認(rèn)知的問(wèn)題，而是運(yùn)動(dòng)功能受累，屬運(yùn)動(dòng)障礙疾病。它是腦內(nèi)黑質(zhì)分泌多巴胺功能的缺失引起的。從某種角度上講，帕金森病對(duì)患者的傷害更勝于阿爾茲海默癥癥。試想一個(gè)頭腦清晰的人，四肢卻漸漸地不受控制，最后連生活都不能自理，這是怎樣的一種痛苦？患者不但身體承受痛苦，心理上也同樣承受著痛苦，雖然從根本上治療帕金森病還需要進(jìn)一步的探索，但早期帕金森病藥物的治療效果尚佳，例如美多芭，森福羅，息寧，司來(lái)吉蘭等藥物均能緩解癥狀，中晚期時(shí)可采用腦起搏器手術(shù)的辦法來(lái)提高患者的生存生活質(zhì)量。因此要根據(jù)患者的癥狀及早的進(jìn)行治療。 早期的帕金森病患者通常很少出現(xiàn)老年癡呆，但30%-40%的帕金森病患者到疾病后期合并發(fā)生老年癡呆，國(guó)外研究表明，帕金森病患者出現(xiàn)癡呆是正常人的6倍。因此，患有帕金森病后應(yīng)積極的進(jìn)行治療。帕金森病患者采用腦起搏器時(shí)不能患有嚴(yán)重的老年癡呆，也就是合并嚴(yán)重的老年癡呆是無(wú)法進(jìn)行手術(shù)的。所以帕金森病患者在中晚期，未出現(xiàn)老年癡呆時(shí)應(yīng)及早的進(jìn)行手術(shù)，避免錯(cuò)失手術(shù)機(jī)會(huì)。2020年02月28日1421
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 來(lái)自江蘇南通的謝先生,57歲,2年前被確診為帕金森綜合征,咨詢到:帕金森綜合征是否能治愈? 西安交大一附院帕金森病關(guān)愛中心陳偉教授解答:首先要區(qū)分患者是原發(fā)性的帕金森病還是帕金森疊加綜合征.這兩者看上去只是病和綜合征之別，實(shí)際上卻大相徑庭。 首先從發(fā)病機(jī)制上，帕金森病是中腦黑質(zhì)的多巴胺神經(jīng)元減少，導(dǎo)致黑質(zhì)及紋狀體多巴胺不足，帕金森綜合征則是腦部的感染、外傷、出血、梗塞等導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)系統(tǒng)的椎體外系功能異常所致，所以綜合征是一組癥候群(臨床表現(xiàn))而不是單獨(dú)的一個(gè)病。 帕金森病的病因尚不清楚，發(fā)病機(jī)制是中腦黑質(zhì)(大腦深部的一個(gè)結(jié)構(gòu))中的細(xì)胞發(fā)生變性、死亡后，不能合成足夠的多巴胺。多巴胺是一種神經(jīng)細(xì)胞間傳遞信息的物質(zhì)，醫(yī)學(xué)上稱為神經(jīng)遞質(zhì)，它可以調(diào)節(jié)人的活動(dòng)和情緒，讓手能做精細(xì)的動(dòng)作，讓情緒更愉悅。當(dāng)它的合成量不足時(shí)，人體就會(huì)表現(xiàn)出肌肉僵硬，運(yùn)動(dòng)遲緩，靜止時(shí)的震顫，情緒上的低落等。 帕金森綜合征包括繼發(fā)性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征和遺傳變性帕金森綜合征。 繼發(fā)性帕金森綜合征常繼發(fā)于某些明確病因的疾病，包括腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤，或是由毒物、藥物所引起，這些疾病破壞大腦、中腦黑質(zhì)，從而導(dǎo)致了多巴胺的合成減少或多巴胺的受體系統(tǒng)破壞，而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙。帕金森疊加綜合征除了有帕金森病相同的表現(xiàn)，如運(yùn)動(dòng)遲緩、表情呆滯、肌肉僵硬、靜止性震顫以外，還有體位性低血壓、癡呆、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。 病因和發(fā)病機(jī)制不同，所以帕金森病和帕金森綜合征的治療也不同。 帕金森病的治療原理是解決多巴胺不足，而帕金森綜合征的治療需要考慮具體的不同類型，如繼發(fā)性帕金森綜合征的治療需要治療原發(fā)疾病，對(duì)于帕金森疊加綜合征的治療需要考慮到運(yùn)動(dòng)障礙以及其他疊加癥狀的治療，如對(duì)于合并癡呆、體位性低血壓和排尿異常的治療等。多巴胺持續(xù)刺激治療，對(duì)帕金森病效果較好，而對(duì)帕金森綜合征的效果較差。 兩種疾病的鑒別診斷無(wú)特異性檢查，主要是通過(guò)詳細(xì)地詢問(wèn)病史、系統(tǒng)的查體以及多種輔助檢查方法，例如頭顱磁共振、分子影像學(xué)、黑質(zhì)超聲等帕金森病的檢查，再結(jié)合帕金森綜合征原發(fā)疾病的檢查進(jìn)行。 目前對(duì)于這兩種病雖然都不能治愈,但是全面了解并區(qū)分帕金森疾病對(duì)我們的預(yù)防、后期治療和護(hù)理都起著至關(guān)重要的作用。2020年02月26日1026
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冼文彪副主任醫(yī)師 中山一院 神經(jīng)科 一、什么是帕金森病？帕金森病（Parkinson’s disease）是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，老年人多見。帕金森的癥狀表現(xiàn)為靜止性震顫、肢體僵硬、運(yùn)動(dòng)緩慢和行走不穩(wěn)。帕金森病的發(fā)病特點(diǎn)是：患者多從一側(cè)肢體起病，早期對(duì)左旋多巴制劑（美多芭等）有良好的效果。帕金森病的發(fā)病機(jī)制主要是大腦黑質(zhì)的多巴胺細(xì)胞減少，大腦不能正常分泌多巴胺，所以補(bǔ)充左旋多巴，可以在腦部轉(zhuǎn)換為多巴胺，藥物治療有明顯的效果。帕金森病也稱之為“原發(fā)性帕金森病”。二、什么是帕金森綜合征？患者有類似帕金森病的癥狀，如肢體僵硬、僵硬和行走不穩(wěn)，但早期對(duì)美多芭等藥物治療效果不好。只是癥狀類似，其實(shí)并不是帕金森病，這一類疾病不是原發(fā)性帕金森病，是其他疾病導(dǎo)致類似帕金森的癥狀，這類疾病統(tǒng)稱為“帕金森綜合征”。其實(shí)可以包含有以下很多種疾?。海ㄒ唬├^發(fā)性帕金森綜合征1.腦血管病所致帕金森綜合征患者有腦血管病高危因素（糖尿病，高血壓等），既往有”腦梗塞或腦出血”病史?？杀憩F(xiàn)為不典型的帕金森癥狀，多為雙下肢僵硬，表現(xiàn)為下肢行走不穩(wěn)，起步困難，僵直性肌張力增高，多無(wú)靜止性震顫，常伴癡呆。檢查頭部磁共振上可見陳舊性腦梗塞或腦出血。對(duì)美多芭等帕金森病藥物治療效果欠佳。2.藥物性帕金森綜合征常見的繼發(fā)性帕金森綜合征原因，有明顯的服藥史，服用過(guò)量的抗精神病藥（利培酮等）或利血平、碳酸鋰、氯丙嗪、黛力新、西比靈等藥物，可出現(xiàn)類似帕金森癥狀，停藥后癥狀可明顯緩解。3.中毒性帕金森綜合征有毒物接觸史如一氧化碳、有毒重金屬、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出現(xiàn)帕金森癥狀。4. 腦炎后帕金森綜合征較少見，病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀，但有明顯發(fā)熱，可伴肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。5. 腦外傷后帕金森綜合征少見，個(gè)例報(bào)導(dǎo)鈍性頭部外傷致中腦損害，可出現(xiàn)帕金森癥狀，左旋多巴可改善部分癥狀。（二）帕金森疊加綜合征1.多系統(tǒng)萎縮（MSA）表現(xiàn)為植物神經(jīng)功能障礙（尿失禁、直立性低血壓等）、帕金森癥狀、小腦癥狀（共濟(jì)失調(diào)、小腦性構(gòu)音障礙等）三聯(lián)征，有以上兩種以上癥狀就要懷疑。按癥狀分為帕金森型（MSA-P）、小腦型（MSA-C）。其中帕金森癥狀是 46% 患者的首發(fā)癥狀，僵直和少動(dòng)是主要表現(xiàn)，對(duì)左旋多巴制劑部分有效，在早期容易被誤診為帕金森病，直到數(shù)年后植物神經(jīng)癥狀逐漸顯現(xiàn)才診斷為多系統(tǒng)萎縮。檢查磁共振可以發(fā)現(xiàn)小腦和腦干的萎縮。2.進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）多在 40 歲以后發(fā)病，進(jìn)行性加重，眼球垂直活動(dòng)受限，姿勢(shì)步態(tài)不穩(wěn)伴反復(fù)跌倒，頸部體位異常如頸后仰、帕金森癥綜合征、認(rèn)知功能障礙。檢查磁共振可以發(fā)現(xiàn)中腦的萎縮。（3）路易體癡呆（DLB）表現(xiàn)為波動(dòng)性記憶障礙，形象而細(xì)節(jié)豐富的視幻覺，帕金森運(yùn)動(dòng)特征、暈厥、跌倒、睡眠障礙、抑郁等。帕金森發(fā)病不到一年就出現(xiàn)癡呆，需要考慮路易體癡呆可能（4）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）好發(fā)于 60～80 歲，不對(duì)稱性的帕金森樣表現(xiàn)，構(gòu)音含糊和智能減退、肢體失去運(yùn)動(dòng)能力（失用）、感覺肢體不是自己（異己手）、肌張力障礙、肌陣攣、雙手強(qiáng)握反射等。磁共振表現(xiàn)為大腦非對(duì)稱性皮層萎縮，左旋多巴制劑多數(shù)治療無(wú)效。溫馨提示帕金森病和帕金森綜合征不是同一種疾病。如果有肢體震顫、僵硬和行走不穩(wěn)等類似帕金森癥狀，早期服用較大劑量美多芭等藥物治療無(wú)效，需到醫(yī)院帕金森?？凭驮\，排查是不是帕金森綜合征。2020年02月16日7171
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病患者下肢僵直常伴有陣發(fā)性痙攣，患者可在夜間睡眠中或醒來(lái)時(shí)出現(xiàn)足趾爪樣伸張，行走時(shí)可伴有足趾痙攣并伴有疼痛。腰背部疼痛的患者常伴有屈背樣站立姿勢(shì)，當(dāng)患者站直或躺下后，疼痛可以迅速緩解；坐位背部前傾常更加明顯，伴有疼痛加劇，這反映出身體姿勢(shì)和肌肉僵直是疼痛的主要原因，還可以表現(xiàn)為頸肩部疼痛、頭痛、手臂酸痛。治療帕金森病肌肉僵直引起的疼痛時(shí)，阿司匹林等解熱鎮(zhèn)痛藥常常療效欠佳；在應(yīng)用左旋多巴改善運(yùn)動(dòng)癥狀的同時(shí)，多數(shù)患者的疼痛常常會(huì)隨肌肉張力的降低而緩解。但在用藥的后期，少數(shù)患者在左旋多巴起效的高峰期，反而會(huì)出現(xiàn)下肢，尤其是足趾的痙攣性疼痛。這種情況下，減少左旋多巴單次劑量而增加給藥次數(shù)，或者增加多巴胺受體激動(dòng)劑，一般能起到良好的效果，嚴(yán)重時(shí)可以考慮手術(shù)治療。 隨著病情逐漸加重，目前雖沒有可以治愈的方法，但是藥物、手術(shù)及康復(fù)鍛煉綜合治療，可以幫助患者恢復(fù)正常生活，但是從帕金森病病程來(lái)看，腦起搏器通常適合中晚期的帕金森病病人。藥物治療是帕金森病的最基本治療。在帕金森病早期，吃藥的效果一般都比較好，不需要手術(shù)，除非藥物副作用特別大，不能難受。 但帕金森病吃藥效果比較好的時(shí)間一般只有4~5年時(shí)間，醫(yī)學(xué)上也把這個(gè)時(shí)間叫做“蜜月期”，隨吃藥時(shí)間延長(zhǎng)，藥效愈來(lái)愈差，藥的劑量也愈來(lái)愈大，并且出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)波動(dòng)癥狀，如癥狀來(lái)去無(wú)蹤的“開－關(guān)”癥狀，舞蹈樣異動(dòng)癥狀等。這個(gè)時(shí)候單靠藥物治療往往難以到達(dá)滿意效果，需要腦起搏器治療。但如果到了很晚期，病人已臥床不起，肌肉關(guān)節(jié)已經(jīng)固定畸形，這個(gè)時(shí)候即使安裝腦起搏器治療，也無(wú)濟(jì)于事。因此，需要了解安裝腦起搏器的最佳時(shí)期。 交大一附院帕金森病關(guān)愛中心陳偉副教授介紹，對(duì)于震顫型帕金森病，如果老人出現(xiàn)手腳震顫，往往會(huì)引起家人注意，而帶其就醫(yī)。疾病能及時(shí)得到積極有效治療。而對(duì)于僵直型帕金森患者而言，經(jīng)常會(huì)延誤病情。主要是由于肢體的僵硬外人無(wú)法看見，往往被忽視。一般來(lái)講，在病情初期患者會(huì)感覺肢體活動(dòng)不靈活，不愛運(yùn)動(dòng)，頸肩部肌肉酸痛。經(jīng)常認(rèn)為是老年化的一種表現(xiàn)，有的患者甚至因頸部肌肉僵直酸痛而去骨科就診，久治而未得到改善。老人如果有以下癥狀時(shí)需到神經(jīng)科就診，及早明確病情。 1、肢體和軀體失去了柔軟性，變得很僵硬。 2、早期多自一側(cè)肢體開始。初期感到某一肢運(yùn)動(dòng)不靈活，有僵硬感，并逐漸加重，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩、甚至做一些日常生活的動(dòng)作都有困難。 3、頸肩部、手臂或腿部酸痛。 4、如果拿起患者的骼膊或腿，幫助他活動(dòng)關(guān)節(jié)，你會(huì)明顯感到他的肢體僵硬，活動(dòng)其關(guān)節(jié)很困難，象在來(lái)回折一根鉛管一樣。2020年02月01日1408
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王含主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 兩個(gè)患者同一天就診，機(jī)緣巧合，她們碰到了，聊起了各自的病情和發(fā)展。我剛好聽到，留意地對(duì)比了她們的病例。病例一：67歲女性，病程9年。左側(cè)肢體震顫起病，目前右側(cè)也有震顫。查體見雙側(cè)受累的肌張力增高和精細(xì)動(dòng)作變差。目前HY為2級(jí)。用藥情況：美多巴1/4# 3/日，息寧1/2# 2/日，森福羅0.5mg 3/日。自覺服藥有效。就診的主要原因是最近感覺藥效時(shí)間變短，只能維持3小時(shí)。睡眠可。病例二：51歲女性，病程3年。左側(cè)肢體僵硬感起病，沒有震顫。查體也見雙側(cè)受累的肌張力增高和精細(xì)動(dòng)作變差。目前HY為2級(jí)。用藥情況：美多巴3/4# 3/日，泰舒達(dá)1# 3/日，金剛烷胺1# 1/日。自覺服藥有效。就診的主要原因是夜間翻身困難。兩個(gè)患者誰(shuí)輕誰(shuí)重？當(dāng)前HY都是2級(jí)，應(yīng)該說(shuō)病情的嚴(yán)重程度是相似的。但是，我們還是能隱約感覺出她們之間的差異。病例一已有9年的病程，而病例二才有3年病程。用左旋多巴的等效劑量換算，病例一的藥量為466，病例二的藥量為700。顯然，病例二似乎發(fā)展的更快一些。那究竟是什么影響了她們的進(jìn)展速度呢？在精準(zhǔn)醫(yī)療日趨流行的當(dāng)下，了解不同疾病表型之間的內(nèi)在區(qū)別，是未來(lái)實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)治療的前提。借著這兩個(gè)病例，我們可以嘗試討論一下影響帕金森病進(jìn)展的因素。 一、基因型。這是隱形的因素，在不了解自己的基因型之前，所有尚未發(fā)病的基因攜帶者都貌似正常人。但是一旦發(fā)病，不同基因型本身可能就直接影響了疾病發(fā)展的走向，從臨床表現(xiàn)到進(jìn)展的速度。雖然當(dāng)前我們還做不到了解每一個(gè)基因的屬性，也做不到因“基因”施治，但是未來(lái)的趨勢(shì)是，越了解自己的基因，越了解自己的生命與疾病的特點(diǎn)。當(dāng)我們掌握了足夠多的信息以后，或許有可能實(shí)現(xiàn)真正的精準(zhǔn)治療。 二、運(yùn)動(dòng)。已經(jīng)有相當(dāng)多的研究證據(jù)說(shuō)明，運(yùn)動(dòng)可以改善帕金森病的平衡等癥狀。在2018年MDS推出的“帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀治療更新的循證醫(yī)學(xué)綜述”中，運(yùn)動(dòng)雖然還沒有充分的證據(jù)表明對(duì)于延緩疾病發(fā)展的作用，但是尚值得進(jìn)一步研究。個(gè)人的體會(huì)是，我的好幾位熱愛運(yùn)動(dòng)的患者的確顯得發(fā)展更慢。他們的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目包括：踢足球、練武術(shù)、打乒乓球等。因此，每當(dāng)新診斷的帕金森病患者不無(wú)擔(dān)憂地問(wèn)我將來(lái)怎么辦時(shí)，我都會(huì)建議他們從今以后培養(yǎng)或保持一項(xiàng)運(yùn)動(dòng)。 三、受教育程度。Movement Disorder上個(gè)月剛剛發(fā)表了臺(tái)灣和法國(guó)共同完成的一項(xiàng)隨訪5年的縱向研究，通過(guò)受教育程度與病情達(dá)到HY3級(jí)的時(shí)間之間的關(guān)聯(lián)，說(shuō)明腦力儲(chǔ)備在疾病嚴(yán)重程度和病情進(jìn)展方面的影響。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，受教育程度高的患者組發(fā)展到HY3級(jí)的風(fēng)險(xiǎn)更低，雖然進(jìn)展的速度并不更慢。理解機(jī)制不大容易，我曾經(jīng)聽到國(guó)外癡呆學(xué)者的“種樹”理論：一座樹木茂盛的森林遇到大火后，總有可能會(huì)剩下一些樹木，并不一下顯得很突兀；而一個(gè)小樹林失火，則有可能寸草不生。很形象生動(dòng)地解釋了受教育讓我們的神經(jīng)突觸變得更加豐沛，以在遭受不期而遇的腦部退行性疾病打擊時(shí)求得緩沖的道理。因此，學(xué)習(xí)和受教育，很值得。 四、飲食。已知的帕金森病保護(hù)性因素中，包括咖啡。不過(guò)我們或許對(duì)咖啡和帕金森病的關(guān)系還存在著一定的誤解?？Х纫虻臄z入可以降低帕金森病的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，但是對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)咖啡攝入與帕金森病的臨床進(jìn)展之間并無(wú)關(guān)聯(lián)。而在肌酸攝入人群，更高的咖啡因攝入反而伴隨著更快的疾病進(jìn)展。還有很多影響疾病進(jìn)展速度的因素有待于我們?nèi)ド钊氚l(fā)掘。每一個(gè)患者都是獨(dú)特的，正如每一個(gè)生命都值得被尊重，都值得我們?nèi)ジ嚓P(guān)注和了解生命和疾病的密碼。參考文獻(xiàn)：1.Lee PC,Artaud F,Cormier-Dequaire F,Rascol O,Durif F, et al. Examining the Reserve Hypothesis inParkinson's Disease: A Longitudinal Study.Mov Disord.2019 Sep 13. [Epub ahead of print]2.Fox SH,Katzenschlager R,Lim SY,Barton B,de Bie RMA, et al. InternationalParkinsonandmovement disordersocietyevidence-basedmedicine review: Update on treatments for the motor symptoms ofParkinson's disease.Mov Disord.2018 Aug;33(8):1248-1266.Simon DK,Wu C,Tilley BC,Lohmann K,Klein C, et al. Caffeine, creatine, GRIN2A andParkinson's disease progression.J Neurol Sci.2017 Apr 15;375:355-359.2020年01月28日1895
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劉耀華主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 神經(jīng)外科 要想科學(xué)合理的治療帕金森病，首先我們得正確認(rèn)識(shí)帕金森病的疾病特點(diǎn)和病情發(fā)展。帕金森病具有癥狀表現(xiàn)復(fù)雜、病情逐漸進(jìn)展、治療因人而異等特點(diǎn)，早期最為顯著的癥狀就是靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩和肌強(qiáng)直，可能還會(huì)伴隨一些非運(yùn)動(dòng)癥狀，包括便秘、嗅覺障礙、睡眠障礙等，這時(shí)服用左旋多巴類藥物能起到很好療效，也就是我們平時(shí)俗稱的“蜜月期”。一旦藥物的蜜月期過(guò)了之后，也就是疾病進(jìn)展到中期，服用常規(guī)的藥物已經(jīng)無(wú)法達(dá)到最佳的治療效果，甚至出現(xiàn)藥物導(dǎo)致的一些運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥，包括劑末現(xiàn)象、開關(guān)現(xiàn)象和異動(dòng)癥等，這時(shí)如果得不到合理的治療，患者的病情將會(huì)快速加重。此時(shí)應(yīng)進(jìn)行藥物治療調(diào)整以及借助外科手術(shù)治療，很多病人發(fā)展到中晚期后多次向醫(yī)生尋求藥物調(diào)整，殊不知這時(shí)候藥物調(diào)整有很大局限性，只能通過(guò)手術(shù)治療方可改善藥物治療出現(xiàn)的一些運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥，手術(shù)治療后再進(jìn)行藥物調(diào)整也才有意義。帕金森病人可通過(guò)國(guó)際統(tǒng)一的H-Y分級(jí)量表來(lái)判斷目前疾病進(jìn)展程度。一般藥物關(guān)期H-Y分級(jí)量表評(píng)到2.5級(jí)及以上，即可考慮外科手術(shù)治療了。評(píng)分大于4級(jí)一般不建議手術(shù)，此時(shí)手術(shù)的收益不大。帕金森病H-Y分級(jí)量表1.0級(jí)=單側(cè)肢體患病1.5級(jí)=單側(cè)患病，并影響到中軸的肌肉2.0級(jí)=雙側(cè)患病，無(wú)平衡障礙2.5級(jí)=輕度雙側(cè)患病，姿勢(shì)反射稍差，但是能自己糾正3.0級(jí)=雙側(cè)患病，有姿勢(shì)平衡障礙，后拉試驗(yàn)陽(yáng)性4.0級(jí)=嚴(yán)重的殘疾，但是能自己站立或行走5.0級(jí)=不能起床，或生活在輪椅上2020年01月11日1402
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 我們知道帕金森病的特征和體征(靜止性震顫、肌肉僵直、行動(dòng)遲緩和姿勢(shì)異常）；規(guī)范的抗帕金森藥物療效評(píng)測(cè)（美多巴沖擊試驗(yàn)），短期住院由醫(yī)生根據(jù)量表測(cè)評(píng)患者服用藥物后的改善情況；腦黑質(zhì)超聲：初步篩查有無(wú)黑質(zhì)病變，但結(jié)果陰性也不能排除帕金森?。荒X分子影像學(xué)檢查：比較準(zhǔn)確和敏感的檢測(cè)方法。原因之一：對(duì)帕金森病不了解，甚至根本沒聽說(shuō)過(guò)研究結(jié)果顯示，PD患者在診斷前7年更多地出現(xiàn)工具性日常生活功能異常，運(yùn)動(dòng)減少或運(yùn)動(dòng)緩慢、震顫以及輕微的認(rèn)知功能缺損的發(fā)生頻率更高。在PD患者診斷前5年內(nèi)，患者開始出現(xiàn)其他額外的運(yùn)動(dòng)癥狀，包括姿勢(shì)不穩(wěn)、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)異常等，且基本性日常功能也出現(xiàn)問(wèn)題（包括：穿衣、洗澡、行走、進(jìn)食）。PD患者同時(shí)也逐漸出現(xiàn)焦慮癥狀、抑郁癥狀以及使用瀉藥等。但僅在診斷前1年內(nèi)，PD組與對(duì)照組的差異才出現(xiàn)顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。在PD患者的診斷前期，工具性日常生活能力受損的出現(xiàn)早于基本性日常生活功能受損；前者通常是需要運(yùn)動(dòng)和非運(yùn)動(dòng)功能同時(shí)參與。原因之二：早期癥狀與很多其它病相似、相同很多地方，醫(yī)療設(shè)施不完善，很多帕金森患者沒有得到確切的診斷，不少患者被誤診，有的患者被診斷為抑郁癥，導(dǎo)致病情沒有及時(shí)得到控制改善和治療，延誤了病情。早期癥狀輕微，帕金森病癥狀對(duì)生活、工作等負(fù)面影響有限，過(guò)于早期開始帕金森病藥物治療對(duì)癥狀改善益處有限，卻有可能面臨近期藥物不良反應(yīng)和遠(yuǎn)期運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，效益小于風(fēng)險(xiǎn)，治療可能“得不償失”。對(duì)于帕金森病癥狀較顯著，患者日常生活和工作要求較高，治療得到改善的益處很可能大于風(fēng)險(xiǎn)，這才是開始治療的合理時(shí)機(jī)。治療開始時(shí)機(jī)的選擇強(qiáng)調(diào)在一般原則的基礎(chǔ)上結(jié)合患者的個(gè)體情況。同等程度的肢體震顫，對(duì)于一名退休的帕金森病患者和一名工作繁忙的中年帕金森病患者影響可能有顯著差異。前者可以適當(dāng)推遲開始服藥的時(shí)機(jī)，后者可能要及時(shí)開始治療了。當(dāng)然開始治療也應(yīng)選擇遠(yuǎn)期并發(fā)癥風(fēng)向較小的藥物，如多巴胺受體激動(dòng)劑，避免早期大量服用左旋多巴類制劑。帕金森病的治療在現(xiàn)階段尚沒有病因治療方法，主要還是對(duì)癥治療。帕金森病的癥狀治療應(yīng)遵循安全性、長(zhǎng)期有效和穩(wěn)定性原則。在確定帕金森病開始治療時(shí)機(jī)時(shí)，需平衡療效與不良反應(yīng)、近期改善與長(zhǎng)期并發(fā)癥的矛盾，結(jié)合患者年齡、程度、類型、功能要求等多因素權(quán)衡利弊。首先需要鑒別的就是帕金森病還是帕金森綜合征？這是經(jīng)常給醫(yī)生和患者帶來(lái)困惑的問(wèn)題。其實(shí)帕金森綜合癥一詞來(lái)自英文parkinsonism，指的是具有包括運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力增高、靜止性震顫在內(nèi)的一組癥狀，也就是我們常說(shuō)的診斷帕金森病的幾個(gè)主要癥狀。但是，具備了這幾個(gè)癥狀還不一定能夠診斷帕金森病，還需要進(jìn)行一系列的排除標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行篩選，如果再具備一些支持的特點(diǎn)（例如長(zhǎng)期左旋多巴治療有效），即可以考慮帕金森病了。帕金森綜合癥常繼發(fā)于某些神經(jīng)系統(tǒng)的其他疾病，包括腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤，或是由毒物、藥物所引起，故又把帕金森綜合癥稱為“繼發(fā)性帕金森病”。此外，還包括癥狀性帕金森綜合癥，實(shí)質(zhì)上是神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病伴有帕金森病的某些癥狀，又被稱為“帕金森疊加綜合癥”。帕金森綜合癥常繼發(fā)于某些神經(jīng)系統(tǒng)的其他疾病，包括腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤，或是由毒物、藥物所引起，故又把帕金森綜合癥稱為“繼發(fā)性帕金森病”。此外，還包括癥狀性帕金森綜合癥，實(shí)質(zhì)上是神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病伴有帕金森病的某些癥狀，又被稱為“帕金森疊加綜合癥”。二者癥狀基本相同，其治療方法不同，用左旋多巴藥物治療，對(duì)帕金森病效果較好，而對(duì)帕金森綜合癥的效果較差。因此，在開始抗帕金森病治療前，必須認(rèn)真區(qū)別患者是帕金森綜合癥，還是帕金森病，因?yàn)橹委煼椒ê皖A(yù)后有較大的差別。2019年12月27日1030
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 早發(fā)型帕金森病指發(fā)病年齡在21歲到40歲之間的帕金森病，也有定義為21歲到49歲發(fā)病的帕金森病。中青年發(fā)病的早發(fā)型帕金森病與典型的晚發(fā)型帕金森病差異顯著，表現(xiàn)出獨(dú)特的運(yùn)動(dòng)癥狀和非運(yùn)動(dòng)癥狀特征。早發(fā)型帕金森病影響的是正處于人生黃金時(shí)期的患者，因此常常對(duì)他們的家庭、社會(huì)和職業(yè)生活產(chǎn)生深遠(yuǎn)影響。早發(fā)型PD在PD中占多少？一般認(rèn)為早發(fā)型帕金森病占所有帕金森病患者的5-10%。有國(guó)外研究將帕金森病患者分為早發(fā)型PD (發(fā)病年齡≤49)，中間年齡發(fā)病PD(發(fā)病年齡介于50歲-69歲) 和晚發(fā)型PD (發(fā)病年齡≥70歲) 等三組。其中中間年齡發(fā)病的PD占51%，晚發(fā)型PD占39%，早發(fā)型PD占10%。早發(fā)型PD有何臨床特征？帕金森病的具體臨床表現(xiàn)與患者的發(fā)病年齡密切相關(guān)。早發(fā)型PD中有陽(yáng)性家族史的更多，存在GBA、LRRK2或PRKN等基因突變的比例高于晚發(fā)型PD。早發(fā)型帕金森病的進(jìn)展速度通常比晚發(fā)型帕金森病更慢，生存期更長(zhǎng)。早發(fā)型帕金森病發(fā)生凍結(jié)步態(tài)FOG的風(fēng)險(xiǎn)低于晚發(fā)型帕金森病。早發(fā)型帕金森病最常見的非運(yùn)動(dòng)癥狀是抑郁(23.7%)和失眠(22.9%)。對(duì)美國(guó)14354例早發(fā)型帕金森病的分析發(fā)現(xiàn)，與晚發(fā)型PD想比，早發(fā)型PD更容易出現(xiàn)抑郁、癡呆、精神癥狀和沖動(dòng)控制障礙等表現(xiàn)。早發(fā)型PD中發(fā)生左旋多巴相關(guān)的異動(dòng)癥或者肌張力障礙的比例更多，隨著發(fā)病年齡增加，發(fā)生左旋多巴相關(guān)異動(dòng)癥或者肌張力障礙的比例降低。早發(fā)型PD為何與晚發(fā)型PD表現(xiàn)不同？?jī)煞N類型PD存在差異可能有多重原因，其中分子影像學(xué)研究提供了重要線索，提示早發(fā)型帕金森病與晚發(fā)型帕金森病在多巴胺耗竭模式上存在顯著差異。通過(guò)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體PET分子影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)：早發(fā)型帕金森病與晚發(fā)型帕金森病在殼核后部的DAT缺失程度相似。早發(fā)型帕金森病的尾狀核DAT缺失程度比晚發(fā)型帕金森病輕微。早發(fā)型PD如何選擇藥物？對(duì)于早發(fā)型PD，國(guó)際帕金森病指南中有推薦的藥物治療策略，但真實(shí)的治療情況如何？日本的一項(xiàng)研究回答了這個(gè)問(wèn)題。在對(duì)日本2005年1月1日至2016年3月31日期間新診斷的早發(fā)型帕金森病患者（21歲-50歲）進(jìn)行的隨訪觀察發(fā)現(xiàn)：多巴胺受體激動(dòng)劑(49.2%)是最常用的初始藥物，其次是抗膽堿能藥(23.8%)、左旋多巴類藥物(19.7%)和其他抗帕金森病藥物(4.1%)。在整個(gè)研究期間，服用多巴胺受體激動(dòng)劑、左旋多巴類藥物和抗膽堿能藥的患者比例分別為77.1%、44.3%和27.5%。這項(xiàng)真實(shí)世界研究提示，多巴胺受體激動(dòng)劑是早發(fā)型帕金森病患者首選的初始治療藥物；即使起始治療后，早發(fā)型帕金森病最常用的抗帕金森病藥物也是多巴胺受體激動(dòng)劑。隨著疾病的進(jìn)展，每日左旋多巴等效劑量在病程中逐漸增加。早發(fā)型帕金森病對(duì)多巴胺能藥物的需求低于晚發(fā)型帕金森病。早發(fā)型PD植入腦起搏器療效如何？長(zhǎng)期隨訪研究發(fā)現(xiàn)，對(duì)于早發(fā)型PD植入腦起搏器，術(shù)后療效持續(xù)而穩(wěn)定。國(guó)外學(xué)者對(duì)早發(fā)型PD進(jìn)行STN-DBS治療后進(jìn)行1年、2年、5年和7年的長(zhǎng)期隨訪觀察發(fā)現(xiàn)：DBS術(shù)后7年，早發(fā)型PD患者仍有持續(xù)改善，表現(xiàn)為UPDRS第二和第三部分評(píng)分明顯改善。雖然隨著疾病進(jìn)展，左旋多巴藥物的療效在減退；但由于腦起搏器和抗帕金森病藥物的協(xié)同效應(yīng)，在術(shù)后7年仍能持續(xù)改善早發(fā)型PD的運(yùn)動(dòng)障礙。DBS術(shù)后7年仍可顯著降低左旋多巴等效劑量。早發(fā)型PD植入腦起搏器術(shù)后發(fā)生短暫性異動(dòng)癥的比例較高，達(dá)到47.1%；另有11.8%的比例發(fā)生多巴胺失調(diào)綜合征。原創(chuàng)：馮濤帕金森病專科醫(yī)師2019年12月23日2256
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