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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病的患者中，確實(shí)有一部分會(huì)呈現(xiàn)家族性，但是大家也不必太擔(dān)心，相關(guān)數(shù)據(jù)顯示，大約10%的患者會(huì)有家族史。有些患者疑問，我親戚里都沒有聽說有得帕金森病的，那我的孩子會(huì)有問題嗎？其實(shí)大部分的帕金森病患者都不是遺傳性的，我們一般稱之為散發(fā)性帕金森病。這樣的患者呢，可能會(huì)攜帶有一些風(fēng)險(xiǎn)基因突變，使得帕金森病的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)比不攜帶的人高一些，而且攜帶基因突變位點(diǎn)數(shù)量越多，得病的風(fēng)險(xiǎn)也越大。說到這里，大家可能會(huì)擔(dān)心了，那是不是我們得病了孩子就肯定會(huì)有問題了？其實(shí)不是，如果風(fēng)險(xiǎn)基因突變結(jié)果陽(yáng)性并不意味著一定患病。有遺傳家族史的帕金森病人其特點(diǎn)如下：1、呈現(xiàn)明顯的家族聚集表現(xiàn)，幾乎每代人中都有人發(fā)病。文獻(xiàn)報(bào)道，大約10%的帕金森病患者直系親屬患有帕金森病。因此有陽(yáng)性家族史的人患病幾率會(huì)比一般人高出1-2倍。2、發(fā)病年齡早：通常在40歲以前發(fā)病，而且病情進(jìn)展非常快。震顫型家族型發(fā)病率更高，僵直為主的家族史少，可能是隱性遺傳。有些家族性帕金森病與Parkin基因突變密切相關(guān)，這種情況下對(duì)帕金森病的易感性增加。帕金森病的發(fā)病除了風(fēng)險(xiǎn)基因陽(yáng)性外，還需要考慮其他的危險(xiǎn)因素和保護(hù)因素。而不攜帶風(fēng)險(xiǎn)基因的個(gè)體，如果具有其他多項(xiàng)發(fā)病的危險(xiǎn)因素，其發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)可能比風(fēng)險(xiǎn)基因陽(yáng)性的個(gè)體還高。因此，應(yīng)該全面客觀地看待帕金森病的多個(gè)危險(xiǎn)因素，才能準(zhǔn)確和正確地預(yù)測(cè)發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，制定相關(guān)的應(yīng)對(duì)策略。2019年10月21日
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 很多時(shí)候，帕友們對(duì)于帕金森病和帕金森綜合征會(huì)有些混淆。帕金森綜合征是一系列臨床癥狀的統(tǒng)稱，其主要表現(xiàn)也是“慢”（運(yùn)動(dòng)遲緩）、“抖”（震顫）、“僵” (肌張力增高) ，和帕金森病極其相似。 但實(shí)際上，帕金森綜合征與原發(fā)性帕金森病不是同一回事。帕金森綜合征有不同類型 我們常說的帕金森病，是目前為止病因不明的原發(fā)性帕金森疾病，也是帕金森綜合征的主要類型之一，除此之外，帕金森綜合征還包含以下幾種情況，但他們無一例外，都有和帕金森病類似的臨床表現(xiàn)：多系統(tǒng)萎縮（MSA）：在疾病早期階段，多系統(tǒng)萎縮和帕金森病可引起僵硬和運(yùn)動(dòng)緩慢，也可能出現(xiàn)諸如失禁，吞咽困難和眩暈的癥狀。這些癥狀在早期帕金森病中是不常見的。進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）：進(jìn)行性核上性麻痹影響眼球運(yùn)動(dòng)，身體平衡能力、移動(dòng)能力，言語(yǔ)和吞咽。正常壓力腦積水：正壓下腦積水的癥狀主要影響身體的下半部分。 常見的癥狀是行走困難，尿失禁和記憶問題。 去除一些腦脊液可以在短期內(nèi)幫助這些癥狀。 如果操作后癥狀改善，那么可行永久性脊髓液（稱為腰椎穿刺）有長(zhǎng)期的作用。血管或動(dòng)脈硬化性：血管性帕金森綜合征影響大腦血液供應(yīng)，常見于年齡較大的糖尿病患者。 其癥狀類似正壓腦積水，但無法通過腰穿來改善癥狀。病人雙臂擺動(dòng)幅度低于普通的帕金森病人。中風(fēng)后病人癥狀有時(shí)可非常輕微容易被忽視。藥物引起的帕金森病綜合癥：其余還有一些較為罕見的遺傳病伴有的帕金森綜合征，癥狀類似于帕金森綜合征但其實(shí)并不是，需要臨床排除如Wilson病，這是一種遺傳性疾病，身體組織中銅過多。如果震顫（手抖）是唯一的癥狀，并且明確并不是由帕金森病引起的，就可考慮為帕金森綜合征。帕金森綜合征如何診斷？ 醫(yī)生會(huì)根據(jù)病史、詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查做出評(píng)估。?？漆t(yī)生見的病人比較多，可能會(huì)區(qū)分出那些細(xì)微之處的不同，做出帕金森綜合征診斷而不是帕金森病，但說實(shí)話，這種鑒別非常不容易，因?yàn)椋翰煌愋偷呐两鹕C合征的癥狀如此相似；在許多情況下，帕金森綜合征病情緩慢進(jìn)展，有時(shí)只有在病情發(fā)展到一定程度時(shí)才會(huì)出現(xiàn)幫助醫(yī)生明確診斷的決定性癥狀；對(duì)帕金森藥物的反應(yīng) 臨床醫(yī)生嘗試用如左旋多巴進(jìn)行試探性用藥 ，一般來說如果是帕金森病患者的話，對(duì)藥物會(huì)有良好的反應(yīng)。當(dāng)藥物減少或停止時(shí)，癥狀會(huì)再次明顯。如果對(duì)帕金森病藥物沒有任何反應(yīng)或效果不佳，這就需要考慮綜合征的診斷。當(dāng)然，有些帕金森綜合征的人也會(huì)出現(xiàn)一些反應(yīng)，并不是那么絕對(duì)。臨床癥狀非典型時(shí)，?？漆t(yī)生還會(huì)進(jìn)一步去明確診斷，可能使用術(shù)語(yǔ)“非典型帕金森綜合征”或“帕金森病疊加綜合征”。這些術(shù)語(yǔ)不是診斷，只是意味著你可能是不同于帕金森病的其他疾病。輔助檢查在診斷帕金森病中有何價(jià)值？帕金森病綜合癥與帕金森病影像學(xué)檢查特點(diǎn)：帕金森綜合征在影像學(xué)檢查（CT、MRI）時(shí)能發(fā)現(xiàn)原發(fā)病的異常改變，而帕金森病的影像學(xué)檢查多為陰性。帕金森綜合癥與帕金森病的治療帕金森綜合癥的治療與帕金森病治療也不相同，用左旋多巴藥物治療，對(duì)帕金森病效果較好，而對(duì)帕金森綜合癥的效果較差。因此，在開始抗帕金森病治療前，必須認(rèn)真區(qū)別患者是帕金森綜合癥，還是帕金森病，因?yàn)橹委煼椒ê皖A(yù)后有較大的差別。2019年10月21日1841
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李建宇主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 廣大的帕友和家屬，您還記得自己第一次聽到帕金森這個(gè)診斷時(shí)候的感受嗎？是難受，是無奈，是絕望，亦或是坦然接受？常有因?yàn)檎痤?、僵直、或行?dòng)緩慢的患者來到帕金森?？崎T診，當(dāng)他們第一次聽說帕金森的時(shí)候，最直接的反應(yīng)是不知所措，不知道該怎么辦。帕金森是一種不死的“癌癥”，雖然目前病因不明，沒有辦法完全治愈，但是有方法能夠改善癥狀， 能提高帕金森病患者的生活質(zhì)量。我們應(yīng)該學(xué)會(huì)如何與帕金森病共處。診斷帕金森的患者和家屬，通常有以下幾個(gè)問題：一、我為什么會(huì)得帕金森??？目前帕金森病的發(fā)病機(jī)制并不清楚，有各種各樣的假說，比如：基因突變，炎性/免疫反應(yīng)：炎性因子、小膠質(zhì)細(xì)胞，環(huán)境毒素，氧化應(yīng)激，線粒體功能障礙：復(fù)合體Ⅰ、TAC，蛋白降解功能障礙，年齡老化，興奮性氨基酸 等等；但都沒有最終定論。從病理特征看，帕金森患者的中腦黑質(zhì)致密部多巴胺能神經(jīng)元變性、缺失（帕金森患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)癥狀時(shí)，多巴胺能神經(jīng)元常丟失70%以上）。從生化角度看，多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體內(nèi)兩種最重要的神經(jīng)遞質(zhì)功能互相拮抗；而帕金森病人黑質(zhì)致密區(qū)多巴胺能神經(jīng)元變性、丟失，紋狀體多巴胺量顯著降低，乙酰膽堿功能相對(duì)亢進(jìn)，從而產(chǎn)生震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少等臨床癥狀。這也解釋了，為什么帕金森病人服用左旋多巴能夠緩解帕金森的臨床癥狀。所以，帕金森患者和家屬不用去糾結(jié)為什么會(huì)得帕金森，而是積極去面對(duì)，綜合管理疾病。二、我到底是帕金森病，還是帕金森綜合征？帕金森病和帕金森綜合征的關(guān)系：帕金森綜合征包括帕金森病和其他帕金森綜合征，比如繼發(fā)性帕金森綜合征，遺傳性帕金森綜合征等等zhong。比如臨床診斷中相對(duì)常見的多系統(tǒng)萎縮（MSA），進(jìn)行性核上性麻痹（PSA）等，就不屬于帕金森病，而是不典型帕金森綜合征。那哪些患者應(yīng)該考慮是帕金森綜合征，而不是帕金森病呢？有以下一些癥狀的患者需要注意自己可能不是原發(fā)性帕金森病，而是帕金森綜合征：疾病早期跌倒或以跌倒起病左旋多巴治療反應(yīng)差對(duì)稱性起病迅速進(jìn)展(惡化)無震顫疾病早期的自主神經(jīng)功能紊亂 (體位性低血壓、尿便失禁、尿潴留須導(dǎo)尿和性功能障礙等)三、得了帕金森，我該怎么辦？帕金森的治療是一個(gè)長(zhǎng)期的，綜合管理的過程。如果臨床診斷帕金森后，患者和家屬不用焦慮，而是要接受規(guī)范的治療。（1）個(gè)體化的治療方案。帕金森病有運(yùn)動(dòng)癥狀和非運(yùn)動(dòng)癥狀，在不同時(shí)期出現(xiàn)。個(gè)體差異化大，每個(gè)人的病癥都不完全一樣，在不同時(shí)期對(duì)應(yīng)的治療方案和改善結(jié)果也不盡相同。所以不要隨意自己修改治療方案，也不要直接參考他人的治療方案，需要遵循帕金森專科醫(yī)生給您的治療建議。（2）多種手段，綜合管理。帕金森病的管理是一個(gè)綜合治療的過程，任何一種單一的手段都有很大的局限性；包括藥物治療，手術(shù)治療，康復(fù)治療，心理支持等等多種治療方法。四、臨床常見疑難問題的康復(fù)建議即使帕金森患者遵循醫(yī)生建議，規(guī)范化治療，但是臨床上仍有一些難以解決的問題，例如構(gòu)音障礙，步態(tài)障礙等等，這里可以給大家一些康復(fù)建議：（1）走路問題：小碎步增加聽覺刺激，一邊喊口令，一邊步行增加視覺刺激，一邊注視放在床上的目標(biāo)，一邊步行冷凍足在開始走路前練習(xí)原地踏步，決定先邁出哪只腳；也可通過喊口令促使邁出第一步跨越障礙物訓(xùn)練：比如家里貼上“斑馬線”標(biāo)記練習(xí)步行時(shí)大幅搖擺上肢練習(xí)聽號(hào)令急停前沖步改善軀干前傾姿勢(shì)選擇適當(dāng)?shù)男樱?）平衡問題：音樂可緩解平衡問題音樂可以觸發(fā)神經(jīng)元網(wǎng)絡(luò)，將音樂節(jié)奏轉(zhuǎn)化為有序的動(dòng)作練習(xí)步行時(shí)大幅搖擺上肢練習(xí)聽號(hào)令急停打太極/爬樓梯訓(xùn)練可緩解平衡問題太極有重心的轉(zhuǎn)移爬樓梯有動(dòng)作的連續(xù)性2019年10月18日4456
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毛之奇主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 帕金森病已經(jīng)成為繼腫瘤、心血管疾病之后，人類的第三大殺手；也被稱為“不死的癌癥”。目前在65歲以上的老年人群中，帕金森病的發(fā)病率在1.7%，全中國(guó)有200-300萬(wàn)的帕金森患者。那么，我們?yōu)槭裁磿?huì)得帕金森病呢？帕金森病又能不能遺傳？1、 帕金森病到底什么是病，得了帕金森病有什么表現(xiàn)？帕金森病是一種α-突觸核蛋白在中樞神經(jīng)、自主神經(jīng)和外周神經(jīng)里異常纏結(jié)聚集，路易小體形成的一種的疾病。它會(huì)影響到大腦和全身系統(tǒng)。所以帕金森病人除了大腦控制手腳活動(dòng)不好之外，還會(huì)出現(xiàn)全身不舒服。但它最主要的病理改變是：中腦黑質(zhì)多巴胺（dopamine, DA）能神經(jīng)元的變性死亡，由此而引起紋狀體DA含量顯著性減少致病。帕金森病通常表現(xiàn)為一側(cè)手或腳的抖動(dòng)或活動(dòng)笨拙的病，慢慢累及對(duì)側(cè)手和腳。臨床上主要表現(xiàn)為手腳的抖動(dòng)、運(yùn)動(dòng)緩慢、全身或者腿腳的僵直和站立不穩(wěn)等運(yùn)動(dòng)癥狀。帕金森病患者容易有鼻子聞不到香味（嗅覺障礙）、焦慮抑郁、晚上睡覺不好（睡眠障礙）、便秘、渾身容易出汗等自主神經(jīng)癥狀。有些病人還會(huì)出現(xiàn)如麻木、肌肉疼痛、痙攣、雙腳不舒服等感覺障礙；性功能障礙、排尿障礙、流口水等自主神經(jīng)癥狀；焦慮淡漠、睡眠障礙、抑郁等精神癥狀。如果有上面這些不舒服，就要考慮是不是得帕金森病了。2、 帕金森病到底是什么原因引起的，它會(huì)遺傳嗎？帕金森病的確切病因至今未明。帕金森病的發(fā)生可能與黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡有關(guān)，遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等均可能參與PD多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過程?，F(xiàn)在也有研究表明腸道菌群失調(diào)會(huì)引起帕金森病，或者自身免疫系統(tǒng)失調(diào)，也會(huì)引起帕金森病。當(dāng)然帕金森病也可能是一種多基因多因素導(dǎo)致的一種疾病，比如當(dāng)你體內(nèi)含有LRRK2基因，一場(chǎng)感冒都可能使你得帕金森病。一般來說帕金森病的遺傳因素占很少的比例，大約占5%~10%，大部分帕金森病患者是不會(huì)遺傳的，但如果是基因相關(guān)的帕金森病，具有一定的遺傳性。3、 哪些人容易得帕金森??？我們年青人容易得病嗎？帕金森病的發(fā)病率均隨年齡的增高而增加，60歲以上的比較多見。近年來帕金森病的發(fā)病也有年輕化的趨勢(shì)。40歲以前起病的叫做青年型帕金森病，發(fā)病比例相對(duì)小些。致病基因與家族性帕金森病相關(guān)。約帕金森病中有5～10%有家族史，遺傳因素也是PD發(fā)病的因素之一，因此有攜帶有相關(guān)基因如LRRK2基因等及家族病史的患者，更容易得帕金森病。吸毒、接觸除草劑、殺蟲劑容易得帕金森病，而吸煙和攝入咖啡因則有保護(hù)作用，使人不容易得帕金森病。當(dāng)然大家不能因?yàn)槲鼰熀秃瓤Х扔斜Ｗo(hù)作用就拼命吸煙，因?yàn)槲鼰熯€會(huì)有導(dǎo)致肺癌和心腦血管病發(fā)病率增高的風(fēng)險(xiǎn)，為了預(yù)防帕金森病而去吸煙，反而增加了肺癌和心腦血管病的發(fā)病，得不償失?？傊?， 目前帕金森病得發(fā)病機(jī)制仍不清楚，有各種各樣得假說。得了帕金森也不要害怕，積極去治療，去控制癥狀，改善生活質(zhì)量，是我們共同得目標(biāo)。2019年10月18日5241
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 今天是世界鎮(zhèn)痛日，普及普及帕金森關(guān)于疼痛的話題帕金森病的癥狀多種多樣，其中疼痛現(xiàn)象比較常見，對(duì)生活質(zhì)量影響大。帕金森病的核心癥狀是運(yùn)動(dòng)障礙，為何常合并疼痛？什么原因?qū)е绿弁矗咳绾沃委熍两鹕『喜⒌奶弁?？這些都是廣大帕金森病患者和?？漆t(yī)師關(guān)注的焦點(diǎn)。帕金森病疼痛有多常見？對(duì)德國(guó)全國(guó)范圍帕金森病患者的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，有多達(dá)95.4%的帕金森病患者出現(xiàn)過疼痛，91.1%的帕金森病患者有慢性疼痛；在48.4%的帕金森病患者中，疼痛對(duì)日常生活造成中度至嚴(yán)重的損害；10.2%的帕金森病患者將疼痛列為最痛苦的癥狀。英國(guó)一項(xiàng)對(duì)1957名帕金森病患者的研究發(fā)現(xiàn)，85%的患者有疼痛癥狀，42%的患者伴有中度至重度疼痛。在多元回歸模型中，疼痛對(duì)帕金森病患者生活質(zhì)量的影響甚至超過運(yùn)動(dòng)癥狀。疼痛不僅發(fā)生于運(yùn)動(dòng)癥狀之后，也可能是帕金森病先兆之一。帕金森病患者的疼痛可能比運(yùn)動(dòng)癥狀提前數(shù)年即出現(xiàn)。帕金森病患者為何容易疼痛？帕金森病疼痛的發(fā)生與中樞和外周的傳入神經(jīng)功能減退有關(guān)。選擇性紋狀體區(qū)域多巴胺缺失，以及特定多巴胺能皮質(zhì)下區(qū)域路易體病理的發(fā)展，都可能是帕金森病疼痛的基礎(chǔ)。帕金森病感覺失調(diào)方面的突出表現(xiàn)是痛覺閾值降低，對(duì)多種刺激的耐受性降低，痛覺消退反射減弱，皮質(zhì)痛覺相關(guān)區(qū)域的痛覺誘發(fā)激活異常。對(duì)健康人尚不至于產(chǎn)生疼痛的不良刺激，可造成帕金森病患者的疼痛。帕金森病疼痛的多發(fā)部位帕金森病疼痛多發(fā)生在背部(71.4%)或關(guān)節(jié)(52.4%)。帕金森病患者合并的疼痛，常以發(fā)作性疼痛為主要表現(xiàn)(79%)，僅有15.3%的患者表現(xiàn)為神經(jīng)病理性疼痛。治療帕金森病疼痛的首要方法治療帕金森病合并疼痛的第一步是優(yōu)化多巴胺能藥物治療。給予患者多巴胺能藥物（復(fù)方多巴、多巴胺受體激動(dòng)劑等），并盡可能保持藥物濃度的穩(wěn)定，使體內(nèi)多巴胺受體受到持續(xù)和穩(wěn)定的刺激。國(guó)外學(xué)者通過研究發(fā)現(xiàn)下列治療對(duì)于帕金森病疼痛有明確療效：羅替高汀經(jīng)皮貼劑B型單胺氧化酶抑制劑皮下注射阿撲嗎啡泵空腸輸注左旋多巴/卡比多巴凝膠帕金森病疼痛的基礎(chǔ)治療大多數(shù)患者認(rèn)為帕金森病是導(dǎo)致他們疼痛的主要原因，但只有33.6%的患者從抗帕金森病藥物中得到緩解。大部分疼痛的帕金森病患者需要接受某種形式的基礎(chǔ)治療。理療、止痛藥和按摩是最常見的治療方法?？祻?fù)治療和物理治療被認(rèn)為有效，但效果非常短暫。中重度帕金森病疼痛的特殊治療國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)在非多巴胺能藥物治療中，緩釋羥考酮/納洛酮和多洛西汀是治療帕金森病慢性疼痛的有效藥物?？诜?fù)方鹽酸羥考酮/鹽酸納洛酮緩釋片是歐洲上市的藥物，研究顯示可用于控制慢性嚴(yán)重疼痛且可顯著降低阿片類藥物引起的便秘。度洛西汀是一種選擇性的5-羥色胺(5-HT)和去甲腎上腺素(NE)再攝取抑制劑。對(duì)于帕金森病肌張力障礙性疼痛，可考慮局部注射肉毒素(BTX)治療。對(duì)于帕金森病患者合并的藥物難治性疼痛，應(yīng)用腦深部電刺激(DBS)有望緩解，并具有長(zhǎng)期的效果。原創(chuàng)：馮濤帕金森病專科醫(yī)師2019年10月14日1206
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 PD相似癥狀最主要的帕金森?。≒D）相似癥狀包括震顫癥，藥物誘導(dǎo)的帕金森癥，血管性帕金森和帕金森附加性疾?。≒arkinson's-plus conditions）（框1）?；加羞@些疾病的患者常被誤診為PD。震顫震顫患者通常見于一般神經(jīng)學(xué)和運(yùn)動(dòng)障礙門診：患者經(jīng)常提示因可能的PD而轉(zhuǎn)診。多數(shù)患者經(jīng)臨床評(píng)估后可以放心。大多數(shù)具有顯著非PD震顫而被轉(zhuǎn)至運(yùn)動(dòng)障礙門診的患者具有肌張力障礙性震顫；然而，英國(guó)和其他國(guó)家之間在這一點(diǎn)上以及診斷差異上留有一些爭(zhēng)議。具有肌張力障礙性震顫和特發(fā)性震顫的患者經(jīng)常出現(xiàn)動(dòng)作性震顫和姿勢(shì)性震顫，而非靜止性震顫。一些患者具有靜止性震顫的特點(diǎn)而導(dǎo)致診斷困難。震顫評(píng)估應(yīng)該包括上臂舉起以放松的姿勢(shì)對(duì)患者進(jìn)行檢查，以尋找持續(xù)的姿勢(shì)及動(dòng)作中的靜止性震顫。靜止性震顫可能僅在其他分心任務(wù)中，如向后計(jì)數(shù)，步行或?qū)?cè)手指敲擊等情況下出現(xiàn)。震顫可能在指-鼻試驗(yàn)中出現(xiàn)。我們經(jīng)常在患者繪制阿基米德螺旋線和寫句子時(shí)檢查患者的書寫。將水從一個(gè)水杯倒至另一個(gè)水杯時(shí)，肌張力障礙震顫可能特別嚴(yán)重。震顫癥的臨床分類——特別是那些可能與PD混淆的震顫——可能很困難，但臨床指南非常重要。非PD震顫的重要特點(diǎn)包括明顯的書寫震顫以及動(dòng)作性震顫比靜止性震顫更突出。肌張力障礙性震顫和帕金森病的書寫：肌張力障礙震顫-沒有寫字過小和不對(duì)稱性震顫；帕金森癥-不對(duì)稱性漸進(jìn)性寫字過小。肌張力障礙性震顫肌張力障礙性震顫的特點(diǎn)包括拇指延伸震顫，陣發(fā)性震顫跳動(dòng)和任務(wù)或位置的特殊性?；颊卟痪邆湔嬲呐两鹕\(yùn)動(dòng)遲緩和左旋多巴反應(yīng)不良。盡管并發(fā)的肌張力障礙可能會(huì)（對(duì)診斷）有幫助，但一些PD患者，特別是早發(fā)性疾病，具有顯著的肌張力障礙——大拇指伸展或“晚餐餐桌”姿勢(shì)，所以這不是一個(gè)明確的鑒別性特點(diǎn)。肌張力障礙震顫可能是SWEDDS患者疾病的主要病因。肌張力障礙和特發(fā)性震顫患者中，多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)掃描（123I-FP-CIT SPECT掃描（DaTSCAN））顯示正常，這說明無突觸前多巴胺缺陷。單癥狀性靜止性震顫一些患者表現(xiàn)為靜止性震顫，與PD震顫具有相同的臨床特點(diǎn)，但沒有運(yùn)動(dòng)遲緩或無PD的其他特點(diǎn)。如果上述癥狀持續(xù)超過兩年，即可稱為“單-癥狀性靜止性震顫”。患者綜合功能成像可顯示多巴胺能神經(jīng)損傷，這表明該疾病經(jīng)常是PD的臨床限制類型。這些患者不宜診斷為PD，除非患者出現(xiàn)遲緩，而這一部分患者從未發(fā)生過遲緩或只有在經(jīng)過較長(zhǎng)時(shí)間的延遲后才出現(xiàn)遲緩。不確定性震顫根據(jù)MDS震顫調(diào)查組分類，不確定震顫患者符合明確或可能的特發(fā)性震顫標(biāo)準(zhǔn)，但存在可識(shí)別的神經(jīng)系統(tǒng)疾?。喝缗两鹕C合征或有特征不明的神經(jīng)系統(tǒng)體征，從而使特發(fā)性震顫的診斷難確定。特發(fā)性震顫這可能是最常見的運(yùn)動(dòng)障礙，雖然很多患者不就醫(yī)。經(jīng)典的特發(fā)性震顫包括動(dòng)作和姿勢(shì)，主要影響手，通常呈對(duì)稱性。特發(fā)性震顫可能非常輕。相對(duì)來說，經(jīng)典的特發(fā)性震顫不太可能與帕金森病混淆，雖然特發(fā)性震顫可以是SWEDDS患者的一個(gè)潛在震顫原因。]此外，還可能有陽(yáng)性家族史以及酒精治療有益。脆性X相關(guān)震顫-共濟(jì)失調(diào)綜合征（FXTAS）表現(xiàn)為漸進(jìn)性和姿勢(shì)性震顫，具有帕金森和小腦亞型的特點(diǎn)。腦MR掃描顯示腦室周圍白質(zhì)皮質(zhì)和皮質(zhì)下萎縮，病變呈對(duì)稱性，和小腦中腳特征性T2信號(hào)增加。FXTAS是由脆性X染色體智力低下1（FMR1）基因CGG三核苷酸重復(fù)前突變擴(kuò)張（55-200重復(fù)）造成的。雖然FXTAS可誤診為PD，但它更容易被誤認(rèn)為是多系統(tǒng)萎縮-小腦亞型或小腦性共濟(jì)失調(diào)。步態(tài)障礙PD很少主要表現(xiàn)為步態(tài)障礙和跌倒，雖然這可能發(fā)生，尤其是老年人。步態(tài)障礙建議另一種診斷。密切注意姿勢(shì)，頸部位置和移動(dòng)，手臂位置，手臂擺動(dòng)對(duì)診斷PD和其模擬癥狀非常有幫助。PD患者通常出現(xiàn)軀干彎曲和頸部姿勢(shì)，擺臂減少和彎曲手肘和步長(zhǎng)變短。步長(zhǎng)正?；虿环€(wěn)定，頸部姿勢(shì)延長(zhǎng)和正常或夸張的臂擺是顯著特征，提示其他診斷。進(jìn)行性核上性麻痹病變是原發(fā)性步態(tài)和平衡障礙，以及非典型帕金森癥。步態(tài)障礙的特征是正常的步長(zhǎng)和直立，有時(shí)過伸姿勢(shì)，經(jīng)常伴有蹣跚步態(tài)。疾病早期，進(jìn)行性核上性麻痹患者出現(xiàn)站立困難和坐下時(shí)身體不受控制的下降。進(jìn)行性核上性麻痹——Richardson綜合征的典型類型與眾不同，涉及對(duì)稱運(yùn)動(dòng)不能僵硬綜合征，軸向僵硬，核上性凝視麻痹，持續(xù)正面過度活動(dòng)，眨眼率下降和假性延髓麻痹。運(yùn)動(dòng)遲緩包括小幅手指敲擊但不遞減。該疾病早期，可以出現(xiàn)眼跳減緩，而不是眼跳限制。進(jìn)行性核上性麻痹的一些類型，在病理診斷上，更接近PD早期（進(jìn)行性核上性麻痹-帕金森?。?，且初始左旋多巴治療中度有效。血管性帕金森/額葉步態(tài)障礙血管性帕金森/彌漫性腦小血管疾病是額葉步態(tài)障礙的最常見病因。診斷基于臨床特征和排除正常壓力腦積水，結(jié)構(gòu)性額葉病變和進(jìn)行性核上性麻痹等疾病。額葉步態(tài)障礙（步態(tài)失用癥）通常表現(xiàn)為短期步態(tài)增強(qiáng)，但無上身帕金森病，通常具有直立姿勢(shì)以及正常或夸張的手臂擺動(dòng)。患者走路時(shí)可有腿或腳定位不對(duì)稱。部分患者站立或轉(zhuǎn)彎時(shí)有步態(tài)僵硬。治療的重點(diǎn)主要是治療血管風(fēng)險(xiǎn)因素和并為移動(dòng)和跌倒預(yù)防進(jìn)行支持性治療。高劑量左旋多巴可對(duì)部分血管性帕金森患者有益，雖然這還沒有在正式的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)中進(jìn)行評(píng)估。與PD一樣，血管性帕金森患者對(duì)聽覺和視覺線索和口頭說明反應(yīng)良好。正常壓力性腦積水可引起與血管性帕金森病類似的臨床綜合征?；颊弑憩F(xiàn)為進(jìn)行性認(rèn)知衰退，皮質(zhì)下老年癡呆，尿失禁和正面步態(tài)障礙。大腦成像顯示腦室擴(kuò)大，腦萎縮程度不對(duì)稱。腦脊液（CSF）抽取或通過動(dòng)態(tài)腦脊液研究（如腰椎輸注試驗(yàn)或腰椎排液）可確診。抽取CSF可改善步態(tài)，認(rèn)知或兩者兼有。永久性CSF分流對(duì)一些患者有益。近70％的接受CSF分流術(shù)的患者表現(xiàn)為初步步態(tài)改善，但之后經(jīng)常出現(xiàn)下降。3年時(shí)，只有三分之一的患者有持續(xù)的改善；與步態(tài)相比，認(rèn)知和泌尿功能的長(zhǎng)期預(yù)后一般較差。非典型帕金森癥狀多系統(tǒng)萎縮這種共核蛋白病可能難以與PD區(qū)分，特別是在疾病早期階段。多系統(tǒng)萎縮患者經(jīng)常有不對(duì)稱性帕金森病運(yùn)動(dòng)遲緩，對(duì)左旋多巴反應(yīng)良好，可能出現(xiàn)左旋多巴誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙。他們可能會(huì)出現(xiàn)軀干彎曲和頸部姿勢(shì)，與PD相同。雖然自發(fā)性神經(jīng)特點(diǎn)和步態(tài)不穩(wěn)是多系統(tǒng)萎縮的典型特點(diǎn)，但PD也可發(fā)生。然而，這些癥狀和疾病發(fā)作之間的關(guān)系很重要。多系統(tǒng)萎縮癥的尿失禁，體位性低血壓和步態(tài)障礙通常在診斷時(shí)出現(xiàn)或在臨床表現(xiàn)之后的最初幾年內(nèi)出現(xiàn)，而PD的上述癥狀發(fā)生在發(fā)病后較晚的時(shí)候（盡管便秘經(jīng)常是PD和多系統(tǒng)萎縮的早期特征）。多系統(tǒng)萎縮診斷的其他有用的線索包括拉伸敏感和動(dòng)作肌陣攣影響手指（微型聚肌陣攣），并且，顱頸左旋多巴引起的運(yùn)動(dòng)障礙經(jīng)常伴有張力障礙性面部運(yùn)動(dòng)和“絞碎”構(gòu)音障礙。皮質(zhì)基底節(jié)變性Tau蛋白病表現(xiàn)為非對(duì)稱運(yùn)動(dòng)不能僵硬綜合征（與PD類似）。無擺臂和單側(cè)僵硬經(jīng)常導(dǎo)致PD的誤診。肌張力障礙，失用，皮質(zhì)肌陣攣和感覺喪失經(jīng)常伴有明顯的疼痛。皮質(zhì)基底節(jié)變性對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)不佳。在臨床表現(xiàn)上，位置或姿勢(shì)不穩(wěn)，肢體運(yùn)動(dòng)障礙和肌陣攣是很重要的鑒別特點(diǎn)。路易體癡呆路易體癡呆，PD和PD癡呆有著共同的病理和臨床特征，并與腦干，邊緣和新皮層路易體病理相關(guān)。根據(jù)定義，路易體癡呆涉及到發(fā)作第一年內(nèi)的主要認(rèn)知癥狀，通常與帕金森病類似。在一定程度上，上述疾病的分診具有任意性，有些路易體癡呆患者的癥狀與PD相似。突出的視覺幻覺以及注意力和意識(shí)波動(dòng)是診斷路易體癡呆的重要特點(diǎn)。藥物引起的帕金森癥狀各種藥物均可引起帕金森癥狀和體征，包括多巴胺耗竭劑（如丁苯），多巴胺拮抗劑（如止吐藥丙氯拉嗪和胃復(fù)安）和抗精神病藥（氟奮乃靜，氟哌啶醇和緩釋劑）。最近有研究稱丙戊酸鈉可引起帕金森病。高劑量桂利嗪和氟桂利嗪也可引起帕金森病。在互聯(lián)網(wǎng)上購(gòu)買的含有kava-kava（卡瓦胡椒）和利血平的劣制藥可引起嚴(yán)重的帕金森綜合征。在東歐國(guó)家，含有錳化麻黃堿的非法精神興奮劑藥物都可造成嚴(yán)重的耐藥性帕金森病，具有相關(guān)的腦錳毒性。有時(shí)藥物可能具有潛在的致PD性。這些藥物的致帕金森病作用可能需要停藥長(zhǎng)達(dá)一年才能緩解。藥物引起的帕金森病的DaTscan正常，主要由于多巴胺D2受體阻斷所致。抑郁癥/精神疾病重抑郁癥相關(guān)的移動(dòng)和運(yùn)動(dòng)滯后遲緩，會(huì)誤診為運(yùn)動(dòng)遲緩和帕金森病。抑郁癥已被列為SWEDDS的可能病因之一，強(qiáng)迫性緩慢可能是強(qiáng)迫癥所致。2019年09月29日2223
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周香雪副主任醫(yī)師 中山一院東院 神經(jīng)科 多年的工作經(jīng)歷中常能見到朋友咨詢關(guān)于如何用藥的問題，大家都在考慮如何使用藥物，從而達(dá)到最佳的治療效果。其中，咨詢的最多的，當(dāng)屬帕金森病患者的家屬了。關(guān)于這個(gè)問題，這幾天抽空整理了一下，希望有幫助。帕金森病藥物治療的目的是什么?事實(shí)上，現(xiàn)有的的醫(yī)療技術(shù)還不可能根治帕金森病，對(duì)帕金森病所采取的治療措施只是對(duì)癥治療。因此坦率地說，帕金森病治療的目的是控制臨床癥狀，對(duì)患者耳炎，主要還是從減輕疼痛、延緩疾病發(fā)展速度，提高其生活質(zhì)量招收，離根治疾病本身還很遠(yuǎn)。當(dāng)然，我們也不可否認(rèn)人類在未來的幾年或幾十年中可能攻克這一醫(yī)學(xué)難關(guān)。但在今天，還沒有根治帕金森病的萬(wàn)能良藥出現(xiàn)。但常常有患者會(huì)被一些醫(yī)療廣告所誘導(dǎo)，誤以為帕金森病用某些偏方可以根治而冒然相信服用，既耽誤病情，又加重自身經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，往往得不償失。帕金森病藥物治療的原則是什么?簡(jiǎn)單地說，帕金森病藥物治療的原則就是“綜合、規(guī)范、個(gè)體”六個(gè)字。具體包括：（1）綜合化原則帕金森病的治療是一個(gè)復(fù)雜的臨床問題，單純靠某一種藥物即使是左旋多巴也難以達(dá)到長(zhǎng)期穩(wěn)定的滿意的治療效果，因此聯(lián)合應(yīng)用左旋多巴與多巴胺受體激動(dòng)劑、單胺氧化酶抑制劑等藥物對(duì)增加療效。減輕癥狀波動(dòng)是十分有益的。此外，在藥物治療的同時(shí)，必要的康復(fù)治療也應(yīng)同步進(jìn)行，體現(xiàn)出“綜合化”的特點(diǎn)。（2）規(guī)范化原則這里主要指合理選擇起始用藥的時(shí)機(jī)、劑量和設(shè)計(jì)用藥的方案、療程等。以往的治療主張?jiān)酵碓缴俚厥褂米笮喟皖愃幬锿ǔo法較理想的控制癥狀和提高生活質(zhì)量，因而現(xiàn)在早期適量、以小劑量開始足量使用藥物已成為帕金森病治療的共識(shí)；同時(shí)無論是手術(shù)后的患者還是未手術(shù)的患者都需長(zhǎng)期足量用藥。（3）個(gè)體化原則即所謂的“因人而異”，根據(jù)患者的性別、年齡、工作性質(zhì)、癥狀輕重、功能受損程度、對(duì)藥物的敏感性差異、心理狀態(tài)以及個(gè)人經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)等情況，制定不同的治療方案，而不能千人一面、方案類同。市面上常見的抗帕金森病藥物目前國(guó)內(nèi)市場(chǎng)上的抗帕金森病藥物有左旋多巴、美多巴（標(biāo)準(zhǔn)片）、息寧控釋片、苯海索（安坦）、金剛烷胺、溴隱亭、普拉克索（森福羅）、吡貝地爾（泰舒達(dá)）、司來吉蘭（金思平）、恩托卡朋（珂丹）等。帕金森病藥物治療的4條策略在選擇藥物治療前，首先需對(duì)患者的病情進(jìn)行評(píng)估，這主要包括醫(yī)生的體檢和專用量表的評(píng)分；然后依據(jù)評(píng)估的結(jié)果，按找患者的病情程度及進(jìn)展階段分為輕、中、重三度以及早、中、晚三期。（1）對(duì)于少數(shù)癥狀輕微的早期輕度患者，如果病情對(duì)生活、工作無任何影響，可暫不用藥，建議其定期隨訪及進(jìn)行功能鍛煉，但是如果隨訪后發(fā)現(xiàn)癥狀加重已影響到運(yùn)動(dòng)功能者，則需及時(shí)用藥。 （2）對(duì)于早期癥狀輕微的患者，盡量使用多巴胺類制劑及多巴胺受體激動(dòng)劑，并配合神經(jīng)保護(hù)藥物及功能鍛煉。 （3）對(duì)于中、晚期患者，除常規(guī)使用多巴胺類藥物及多巴胺受體激動(dòng)劑外，還需加用單胺氧化酶抑制劑或兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑；對(duì)于藥物效果不明顯的難治性患者可根據(jù)需求手術(shù)治療。 （4）對(duì)于帕金森病的并發(fā)癥狀如便秘、焦慮、抑郁、失眠等，一旦出現(xiàn)即需給予相應(yīng)對(duì)癥治療；而對(duì)于抗帕金森病藥物引起的副作用，尤其是精神癥狀，一旦出現(xiàn)，應(yīng)立即減少或停用相關(guān)藥物，必要時(shí)可加用抗精神病藥物。藥物治療是終身性、對(duì)癥性的治療，而且藥物治療對(duì)不同癥狀的改善程度是有差異的，按找治療后癥狀改善的明顯程度依次為：肌強(qiáng)直>震顫>語(yǔ)言及吞咽障礙>平衡障礙及姿勢(shì)反射。帕金森病患者需要注意的5條服藥技巧由于幾乎所有的抗帕金森病藥物都有不同程度副作用，因此選擇合理的服藥時(shí)機(jī)和方式，在最大限度地不影響其有效成分吸收的同時(shí)盡量減少藥物的副作用，成為帕金森病治療過程中關(guān)鍵性的一環(huán)內(nèi)容。（1）通常安坦類的抗膽堿能藥物因其對(duì)腸道運(yùn)動(dòng)的抑制而以餐后或進(jìn)餐時(shí)服用為好。（2）金剛烷胺、斯來吉蘭因其對(duì)睡眠的影響，而不宜在晚間服用，以早、中服用為佳。（3）左旋多巴類制劑美多巴、息寧由于其腸道刺激性而容易出現(xiàn)惡心、嘔吐等，宜采用少量多次服用；同時(shí)由于中性氨基酸可影響左旋多巴的體內(nèi)吸收，因此為避免食物影響以空腹餐前1小時(shí)或餐后2小時(shí)服用為宜。（4）多巴胺能受體激動(dòng)劑吡貝地爾（泰舒達(dá)）、溴隱亭等由于其胃腸道刺激性，應(yīng)與食物同服。（5）對(duì)于吞咽困難、飲水嗆咳的患者，應(yīng)盡量以坐位姿勢(shì)服藥。2019年09月27日2743
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梁博眾副主任醫(yī)師 長(zhǎng)春市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 世界現(xiàn)在有500萬(wàn)，帕金森病人，中國(guó)就占了300萬(wàn)，所以帕金森病人其實(shí)非常多，有很多，原來得了腦血病，后來就合并帕金森也同樣會(huì)形成肢體的那種活動(dòng)障礙，但是很多患者甚至醫(yī)生都把它誤認(rèn)為腦血管病的再次加重，所以呢，就當(dāng)腦血管病治結(jié)果效果非常不好，所以這樣的病人，大家一定要注意是否是合并了帕金森，因?yàn)榕两鹕淮矶际怯惺侄兜陌Y狀，有很多人表現(xiàn)是運(yùn)動(dòng)遲緩，姿勢(shì)性步態(tài)的異?；蜻\(yùn)動(dòng)的一些呃障礙等特別酷似腦血病的加重，所以呢，大家一定要到正規(guī)的神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行充分的檢查和診斷后，以避免誤診和誤治的發(fā)生。2019年09月20日24085
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 數(shù)據(jù)顯示，我國(guó)現(xiàn)有帕金森病患者超過270萬(wàn)人，每年新發(fā)患者人數(shù)達(dá)10萬(wàn)人以上。世界衛(wèi)生組織專家預(yù)測(cè)，至2030年，中國(guó)帕金森病患者將達(dá)500萬(wàn)。我國(guó)流行病學(xué)調(diào)查顯示，65歲以上人群患病率為1.7%，但僅有3.75%的患者初發(fā)病時(shí)意識(shí)到自己患病，并且誤診率高達(dá)23.5%。 帕金森病早期癥狀常被誤認(rèn)為是老年人的正?，F(xiàn)象，例如顫抖、走路不穩(wěn)、動(dòng)作緩慢僵硬、少言寡語(yǔ)等，這導(dǎo)致患者就診率非常低，常出現(xiàn)漏診現(xiàn)象。 專家表示，很多患者對(duì)帕金森病存在認(rèn)識(shí)誤區(qū)，歸納起來有這么幾條，希望患者能仔細(xì)甄別——“手抖”就是帕金森?。? 大部分帕金森病的初始癥狀是“手抖”，但一些疾病的早期癥狀也是手抖，這就很容易和帕金森病混淆，比如特發(fā)性震顫主要是運(yùn)動(dòng)性震顫，一般有家族史，飲用少量酒后會(huì)得到暫時(shí)性緩解，但帕金森病是靜止性震顫，一般無家族史。 另外還有像過度勞累后、甲亢、藥源性震顫、小腦病變、頸椎壓迫等都會(huì)出現(xiàn)手抖的癥狀。所以當(dāng)出現(xiàn)手抖癥狀，需要及時(shí)去公立大醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)評(píng)估，及時(shí)查明病因，對(duì)癥治療。儀器能直接檢測(cè)帕金森??？ 有患者疑惑，帕金森病是否有儀器可以直接確診呢？拍個(gè)CT或者核磁共振甚至查個(gè)血能否檢測(cè)出帕金森病呢？并不是的。目前帕金森病的確診主要憑借醫(yī)生的豐富經(jīng)驗(yàn)，依靠患者的臨床表現(xiàn)，結(jié)合常規(guī)的輔助檢查手段，其中儀器排查的最大作用主要是為了排查其他的腦部病變，并不是直接檢測(cè)帕金森病。帕金森病就是老年癡呆癥？ 有很多人甚至很多醫(yī)生常把帕金森病與老年癡呆癥混同起來，這是錯(cuò)誤的。帕金森病與癡呆在臨床表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)制、治療方法有著明顯的區(qū)別。比如帕金森病人主要表現(xiàn)是手腳顫抖、僵硬、行動(dòng)遲緩等運(yùn)動(dòng)癥狀，而老年癡呆癥患者多表現(xiàn)為不愿意動(dòng)、喜歡靜靜地呆著、總愛忘事、愛計(jì)較、容易走丟等精神癥狀。帕金森病是致命性疾??？ 帕金森病不是直接致命性的疾病，也不會(huì)直接影響壽命，但是其并發(fā)癥卻嚴(yán)重影響患者的正常生活和工作，比如肺炎、摔傷等，可能會(huì)導(dǎo)致患者致殘甚至更嚴(yán)重的后果。 中國(guó)帕金森病治療指南中強(qiáng)調(diào)“早診斷、早治療”的用藥原則，藥物治療、手術(shù)治療、運(yùn)動(dòng)療法、心理疏導(dǎo)及照料護(hù)理等。其中藥物治療為首選，且是整個(gè)治療過程中的基本治療手段，腦起搏器手術(shù)治療是在病程中特定的時(shí)間窗對(duì)藥物治療的重要的有效的補(bǔ)充，可以大大改善帕金森病人的震顫、僵硬以及運(yùn)動(dòng)遲緩癥狀，可以提高患者生活質(zhì)量，切實(shí)的改善幫助帕金森病患者更好的恢復(fù)生活自理，融入社會(huì)。2019年09月19日2086
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仇冠中主治醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 神經(jīng)外科 Ni Hao手哆嗦，它主要表現(xiàn)為手部的一個(gè)肌肉的一個(gè)震顫以及抖動(dòng)，那么它的原因是多方面的，有中樞性原因以及外周性原因，那么外周性原因的話，可能是因?yàn)榛颊哂械脱牵蛘哒f，呃，天氣就是啊，天氣比較冷。 或者她有甲亢。 那么。 中樞性的原因可能有帕金森病或者有。 有特發(fā)性的一個(gè)震顫。 或者有一些腦部的一些腫瘤。 引起的一個(gè)肌肉的一個(gè)震顫。 所以的話。 具體需要查一下頭顱CT或者是核磁共振以及一些嗯，外周性的一些血液指標(biāo)來進(jìn)行明確。2019年09月11日4778
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帕金森相關(guān)科普號(hào)
周洪語(yǔ)醫(yī)生的科普號(hào)
周洪語(yǔ) 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院）
功能神經(jīng)外科
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曹篤醫(yī)生的科普號(hào)
曹篤 主治醫(yī)師
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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潘力醫(yī)生的科普號(hào)
潘力 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
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