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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 由于帕金森病常多發(fā)于老年人群,再患病初期,患者及家屬常會將行動遲緩等癥狀歸結(jié)于老年人身體的正?,F(xiàn)象,所以導致帕金森病患者從癥狀出現(xiàn)到最終確診需要幾年時間,為了祝大家做好早發(fā)現(xiàn)、早確診、早治療、早受益,現(xiàn)總結(jié)帕金森病患者在就診前必知的十二個問題:1、帕金森病是一種常見病嗎?帕金森病是一種多發(fā)于老年人的慢性病。據(jù)統(tǒng)計,在我國65歲以上的老年人大概有1-2%患有帕金森病;由于人口基數(shù)非常大,所以患者總數(shù)還是比較多的,在200萬人以上。帕金森病是一種慢性病,疾病的治療、護理、家庭關(guān)愛都是非常長期的,因此這個病對患者和家屬,乃至整個社會的壓力還是比較大的。2、手抖就是帕金森病嗎?不準確,一個人發(fā)生手抖的原因有很多種,比如說特別緊張,普通人也會手發(fā)抖。帕金森病的手抖很有特點,一般最開始是一側(cè)手抖,在患者休息的時候是比較明顯的,活動的時候會有一定的減輕。帕金森病有三大主征:第一個是運動遲緩,比如寫字慢、寫字越來越小、切菜慢、表情動作少等等;另一個是肢體僵硬,比如關(guān)節(jié)僵硬,活動的時候有阻抗感,就像是活動不開的感覺;第三個就是靜止性震顫,也就是我們常說的手抖,一般出現(xiàn)了這三個癥狀,我們才考慮是帕金森病,單純的手抖不一定是這種病。帕金森病患者還會合并一些非運動癥狀,比如說抑郁、睡眠障礙,或者嗅覺減退、疲勞、尿頻、便秘,可以說癥狀多種多樣,但這些不像前面的運動癥狀那么典型。3、帕金森病致死、致殘嗎?帕金森病是一種慢性病,一般不會造成急性致死,但會像糖尿病、高血壓這些疾病一樣緩慢進展。4、最常用的治療帕金森病藥物有哪些?最常用的是左旋多巴類制劑,還有多巴胺受體激動劑、單胺氧化酶抑制劑,還有使藥物延長類的藥物,等等。結(jié)合每個患者的情況,醫(yī)生會選擇最優(yōu)化的治療方案,也就是說,每個患者的用藥不一定是相同的。5、是不是帕金森病已經(jīng)確診,就要開始吃藥呢?帕金森病確診后是否就要開始治療,曾經(jīng)存在一些爭議。有的觀點認為,長期吃藥會有很多副作用,那么稍微等一等再吃,可以推遲這些副作用的發(fā)生;但現(xiàn)在普遍觀點認為,如果一個患者的癥狀非常典型,可以確診為帕金森病,那么這時候腦細胞的已經(jīng)受到了一定的破壞,這時候立即開始藥物治療,對于疾病長期的預后是有好處的,能夠延長壽命。所以說,如果可以確診,或者說是醫(yī)生判斷患者是帕金森病的可能性很大的時候,就要開始用藥治療,怎么用要根據(jù)患者的嚴重程度適當調(diào)整,不要太激進。6、帕金森病吃藥的治療目標是什么呢?起效越快越好嗎?藥物起效的快慢是有個體差異的,但還是循序漸進,緩慢起效比較好,起效過快說明藥量過了。而帕金森病的治療目標也是因人而異的,有的患者對治療效果要求高,要求癥狀得到明顯控制,完全讓別人看不出來;有些人就覺得能控制癥狀,正常生活就好。所以我們說,治療的目標跟年齡很有關(guān)系,要上班的人要求效果更高一些,而退休的老年人要求就會低一些。7、帕金森病長期吃藥會耐受嗎,會不會藥量越來越大?很多的慢性病長期吃藥都有耐受性的問題,但效果下降,其實最根本的原因,還是疾病不斷進展惡化造成藥物效果下降。所以說劑量越吃越大,藥物本身的成分耐受是一個次要原因,不是根本的因素。8、“劑末效應(yīng)”、“開關(guān)現(xiàn)象”是帕金森病的專有名詞,所有患者都會有這種癥狀嗎?“劑末效應(yīng)”是指長期用藥后,藥物的有效期縮短,到了下次服藥之前,藥物濃度下降的時候,就會有比較明顯的癥狀,基本上服藥4-5年之后,大多數(shù)患者多少都會出現(xiàn)這種問題。“開關(guān)現(xiàn)象”可以說是一種不可預測的劑末效應(yīng),藥物有效的時候是“開”,患者感覺良好;藥物濃度下降,就像電源被“關(guān)掉”一樣,患者行動很困難。這種情況一般在疾病早期階段很少,在晚期可能會出現(xiàn)一些,但比例并不多。如果患者長期用藥量過多,可能出現(xiàn)異動癥,手足不自主地擺動。但由于在我國藥量比國外偏低,出現(xiàn)這種問題的概率會更小。9、帕金森病的手術(shù)是怎么做的呢?哪些帕金森病患者適合于手術(shù)治療呢?可以通過這張圖簡要說明一下。手術(shù)將腦起搏器的主體放在胸部的皮膚下面,通過導線相連到腦部的電極進行刺激,通過電信號改善癥狀。這個手術(shù)現(xiàn)在很成熟,危險性是很小的。提到治療的時機,首先要介紹一個概念叫“蜜月期”,如果在一個帕金森病患者治療期間,只用少量的藥物就有很好的病情控制,那么這就叫治療的蜜月期,沒必要手術(shù)治療。但如果說蜜月期過了,調(diào)藥效果不明顯并且出現(xiàn)了副作用,那么這就是手術(shù)治療的好時機。也就是說,藥物治療對癥狀改善不充分,效果不明顯,并且副作用比較多,就建議手術(shù)治療。但是也有一些人認為,即使蜜月期過了,也要堅持一段時間不行了再手術(shù),其實這種想法不太正確。蜜月期已經(jīng)過了就可以盡快做,等的太久了治療效果并不好。需要注意的是,無論是吃藥、手術(shù),這些治療方式并不能保護腦細胞被帕金森病破壞,保護的效果其實不明顯,治療主要是用于改善前面所說的運動癥狀和非運動癥狀。可以說,手術(shù)給了患者第二個蜜月期。10、手術(shù)后患者是否癥狀明顯改善,能否自由行動呢?患者在手術(shù)后,癥狀一般是有明顯的改善,當然也要看患者的病情進展的程度。如果患者手術(shù)延遲比較久,基礎(chǔ)狀態(tài)已經(jīng)很差了,那么手術(shù)的效果也不會很好,會有改善,但做不到行動自如。手術(shù)運動遲緩、肢體僵硬等運動癥狀的改善效果比較明顯,但對非運動癥狀(如抑郁、便秘等)效果不是很明確。不過從另一個方面來說嗎,如果患者的運動癥狀改善,生活質(zhì)量上升,那么心情也會有改善。11、帕金森病手術(shù)后還需要繼續(xù)吃藥嗎?帕金森病患者手術(shù)后癥狀如果比較輕的話,可以不吃藥;但很多的患者其實是等到癥狀比較重了才手術(shù),那么手術(shù)后還是需要藥物控制的,但是藥量可以有明顯的降低,能夠降低藥物的副作用。總的來說,要想讓疾病得到良好的控制,不光要靠腦起搏器,也要靠藥物,更需要家屬更多的關(guān)愛和照顧。12、應(yīng)該掛哪個科?怎么預約呢?掛專家的號,最有效的方式就是通過“中華帕金森關(guān)愛群”或者電話預約(我的好大夫個人網(wǎng)站首頁電話)??床r先由??漆t(yī)師看診,對于病癥比較疑難的患者,就會轉(zhuǎn)給上層的專家治療。我的門診時間是每周二上午,帕金森病??崎T診在每周一、三、五,在住院部20樓,西北帕金森關(guān)愛中心辦公室。本文系王茂德醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月04日
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田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 臨床上經(jīng)常有患者詢問帕金森病與帕金森綜合征有什么區(qū)別,其實,全面了解帕金森疾病對我們預防、護理都起著至關(guān)重要的作用,今天北京中日友好醫(yī)院田宏主任就為大家介紹兩者的具體區(qū)別。帕金森病與帕金森綜合征是一回事嗎?北京中日友好醫(yī)院田宏主任解釋:帕金森病和帕金森綜合征,看上去只是病和綜合征之別,實際上卻大相徑庭。首先從發(fā)病機制上,帕金森病是中腦黑質(zhì)的多巴胺神經(jīng)元減少,導致黑質(zhì)及紋狀體多巴胺不足,帕金森綜合征則是腦的感染、外傷、出血、梗塞等導致運動調(diào)節(jié)系統(tǒng)的椎體外系功能異常所致,所以綜合征是一組癥候群(臨床表現(xiàn))而不是單獨的一個病。帕金森病與帕金森綜合征的癥狀有什么不同?北京中日友好醫(yī)院田宏主任解釋:從癥狀上,帕金森病多表現(xiàn)為靜止性震顫,即手或腳放在休息狀態(tài)時抖動明顯;帕金森綜合征多表現(xiàn)為姿勢性或意向性震顫,即手完成動作時抖動明顯。檢查診斷時如何區(qū)分兩種疾???北京中日友好醫(yī)院田宏主任解釋:帕金森綜合征在影像學檢查(CT、MRI)時能發(fā)現(xiàn)原發(fā)病的異常改變,而帕金森病的影像學檢查多為陰性。二者都可以用多巴胺類藥物治療嗎?北京中日友好醫(yī)院田宏主任解釋:帕金森病可以用多巴胺類藥物治療,而對帕金森綜合征多巴胺類藥物治療無效。但是,對帕金森疊加綜合征患者(簡單理解:既有帕金森病,還有別的疾?。?,部分患者對多巴胺類藥物治療有改善,尤其在疾病早期。帕金森綜合征是否治好原發(fā)病,震顫等癥狀就會消失?北京中日友好醫(yī)院田宏主任解釋:帕金森綜合征的原發(fā)病一般都不能治愈,也無有效藥物控制震顫。如果癥狀輕,可予以觀察,癥狀嚴重者,可采用立體定向手術(shù)治療,包括核團毀損手術(shù)和腦深部電刺激術(shù)(腦起搏器手術(shù),DBS)。關(guān)于帕金森病和帕金森綜合征的區(qū)別今天就介紹到此,希望大家持續(xù)關(guān)注,以后我們會向大家提供更多專業(yè)的帕金森保健預防知識。本文系田宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年04月13日
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張宇清主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 要說明白這個事情,先得解釋幾個醫(yī)學名詞。首先是黑質(zhì),這是一團埋藏在大腦半球深部(像蘋果核的位置)的神經(jīng)細胞,因為顏色比周圍腦組織偏深,所以叫黑質(zhì)。它的功能是分泌一種叫多巴胺的物質(zhì)。多巴胺是幫助神經(jīng)細胞之間傳遞信息的化學遞質(zhì),它的作用之一是讓人情緒高漲,感覺開心興奮;另一個作用是控制肌肉活動的穩(wěn)定性和協(xié)調(diào)性。帕金森病是腦神經(jīng)的病變,其中最主要的改變就是黑質(zhì)細胞的變性死亡,由此而引起腦內(nèi)多巴胺含量減少,腦細胞發(fā)出的指令傳導不暢,對肌肉活動的控制失調(diào),從而出現(xiàn)手腳抖動、僵硬和行動遲緩。同時也會伴隨有情緒低落,抑郁。那么正常人有多少黑質(zhì)細胞呢?大約42.5萬個,但是無論對誰,黑質(zhì)細胞都是隨年齡的增長而減少的, 到80歲時減少到20萬個左右,而帕金森病患者的黑質(zhì)細胞數(shù)則<10萬個。這可以看出為什么老年人的帕金森發(fā)病率高。< p="">除高齡以外,還有遺傳因素和環(huán)境因素。自上世紀90年代后期第一個帕金森病致病基因α-突觸核蛋白(α-synuclein,PARK1)發(fā)現(xiàn)以來,目前知道至少有6個致病基因與家族性帕金森病相關(guān)。但帕金森病患者中僅5%有家族史,絕大部分還是散發(fā)的病例,并非遺傳。研究還發(fā)現(xiàn),一些吸毒者會出現(xiàn)典型的帕金森病癥狀,吸毒者吸食的合成海洛因中含有一種簡稱 MPTP 的神經(jīng)毒性物質(zhì)。該物質(zhì)在腦內(nèi)能選擇性進入黑質(zhì),導致多巴胺神經(jīng)元的變性死亡。后續(xù)研究也發(fā)現(xiàn)一些除草劑、殺蟲劑的化學結(jié)構(gòu)與MPTP相似。但在眾多接觸MPTP的吸毒者中僅少數(shù)發(fā)病,提示環(huán)境毒素的作用也不確實。所以目前共識是,帕金森病應(yīng)該是年齡,遺傳和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。具體我們每個個體來講,患病的幾率其實差不太多,即便是帕金森患者家屬也不必過于緊張。應(yīng)該做的是加強體育鍛煉及腦力活動,延緩腦神經(jīng)組織衰老;避免接觸對人體神經(jīng)系統(tǒng)有毒的物質(zhì),如一氧化碳,錳,汞等。避免或減少應(yīng)用奮乃靜,利血平,氯丙嗪等誘發(fā)發(fā)病的藥物;發(fā)現(xiàn)老人出現(xiàn)遲緩,手抖等帕金森病先期征兆時,應(yīng)及時就診, 爭取早診斷,早治療。附錄:全球有大約450萬帕金森病患者,近一半在中國。中國目前已有220萬的帕金森患者。我國60歲以上的老年人超過1%患有帕金森病,65歲以上的老年人口中大約有1.7%的人患有帕金森病,70歲以上患病率達3%-5%,是繼腫瘤、心腦血管病之后中老年的“第三殺手”,而且每年新發(fā)病例近十萬人。世界衛(wèi)生組織專家預測,中國2030年的帕金森病患者將達到500萬。目前,帕金森患者正趨于年輕化,“青少年型帕金森病”患者占總?cè)藬?shù)的10%。本文系張宇清醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。帕金森發(fā)病率高。2016年04月09日
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田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 受訪專家:田宏,中日醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師,神經(jīng)外科專業(yè)博士。擅長:帕金森病、特發(fā)性震顫、肌張力障礙、Meige綜合征的DBS(腦起搏器治療);抗癲癇藥物優(yōu)化調(diào)整、手術(shù)治療以及神經(jīng)調(diào)控治療(DBS,VNS)。出診時間:周三上午。近日,記者在中日醫(yī)院的帕金森病友交流會上聽到了一對帕金森兄弟同人不同命的治療故事。大李和小李是一對相差5歲的兄弟,兩人都是從50歲開始出現(xiàn)病癥,從早期的手抖,發(fā)展到四肢僵硬、行動困難,甚至無法自理生活,但是從治療開始,二人的命運就像分叉的鐵軌,完全走向了不同方向?! ⌒±畹木歪t(yī)時間相對較早。中日醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)外科、康復科和影像科等多位專家為他會診后決定,實施了腦起搏器治療!在腦起搏器開機后,小李的手抖、肢體僵硬、行動困難近乎完全改善?!斑@樣也不錯啊,至少比以前要好的多!”小李對主治大夫、中日醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師田宏說?! 「绺绱罄羁吹剿牡艿苣苡腥绱说寞熜?,也要求幫他會診,手術(shù)評估。很遺憾他的帕金森病程已到晚期,出現(xiàn)構(gòu)音障礙、幻覺、跌倒等,已經(jīng)喪失了手術(shù)治療的機會?! ∮信R床數(shù)據(jù)指出,超過50%的帕金森病患者并沒有得到及時有效治療,導致了病情加重。哪怕再事后接受了治療,效果也是極其有限的。“比如小李如果在更早期做,就不會有長期行動不便、無法直立行走而造成的脊柱變形所導致的痛苦?!碧锖暾f?! ∧壳叭蛴?4萬左右的帕金森患者進行DBS手術(shù),但中國才進行1萬例。田宏介紹,“一方面是費用的原因,在歐洲國家,DBS手術(shù)是納入醫(yī)保的,比較遺憾的是我國還沒有納入醫(yī)保。其次是帕金森的健康教育做得不夠,需要內(nèi)科與外科加強交流與合作?!薄 ?jù)悉,一臺進口腦起搏器的花費在二十多萬元,2013年國產(chǎn)的腦起搏器獲批上市,價格是進口的一半大約在十二萬元左右?! ∧X深部電刺激(腦起搏器)(DeepBrainStimulation,DBS)手術(shù)是通過在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團植入電極,釋放高頻電刺激,從而減輕帕金森病癥狀。手術(shù)利用MRI、電生理記錄儀器、定向儀器和神經(jīng)導航等先進的設(shè)備,避開重要的神經(jīng)血管,手術(shù)范圍在1mm以內(nèi),屬于微創(chuàng)手術(shù)。本文系田宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年04月08日
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田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病是一種非常嚴重的疾病,一旦患上帕金森對很多人的生活都會產(chǎn)生很大的影響,然而,帕金森這種疾病并沒有我們想象的那么簡單,這些常見的類型需要我們了解并警惕。北京中日友好醫(yī)院田宏主任介紹:帕金森病最常見的病因是原發(fā)性帕金森病,該病因黑質(zhì)紋狀體變性、腦內(nèi)多巴胺含量顯著減少所致,對左旋多巴治療有效,約占帕金森綜合征的80%。帕金森疊加綜合征的表現(xiàn)類似帕金森病,但程度重,病變廣,對左旋多巴治療反應(yīng)不佳,包括多系統(tǒng)萎縮(MSA)、進行性核上性麻痹(PSP)和皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)、路易體癡呆(DLB)等。那么帕金森病有哪些常見的類型呢?1、皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)主要臨床表現(xiàn)為運動減少、肌陣攣、姿勢障礙、肢體肌張力增高(上肢多不對稱)、皮層復合覺缺失、失用,異己肢感現(xiàn)象等。晚期可出現(xiàn)癡呆、步態(tài)不穩(wěn)和平衡障礙。2、多系統(tǒng)萎縮(MSA)目前分為兩種類型,分別為MSA-P和MSA-C型,其中MSA-P型表現(xiàn)為運動遲緩等帕金森綜合征癥狀,MSA-c有突出的小腦損害,但無論何種類型,MSA首發(fā)癥狀多為自主神經(jīng)癥狀,如便秘、體位性低血壓,尿潴留(或膀胱殘余尿增加),男性有勃起障礙等,可在出現(xiàn)帕金森綜合征之前數(shù)年即存在?! ?、進行性核上性麻痹(PSP)以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)障礙和輕度癡呆為主要臨床特征。比原發(fā)性帕金森病的患者較早出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、跌跤現(xiàn)象。4、路易體癡呆(LBD)主要癥狀為波動性認知障礙,帕金森病樣表現(xiàn)和幻覺。進行性加重的皮質(zhì)性癡呆是其特征性癥狀,可伴發(fā)失語、失認、失用和空間定向障礙。部分以肌僵直、運動減少、姿勢障礙、步態(tài)異常和震顫等帕金森病樣表現(xiàn)為首發(fā)癥狀。 北京中日友好醫(yī)院田宏主任介紹:以上幾種帕金森疾病常見類型希望引起廣大患者及家屬的注意,最后,田宏主任溫馨提示各位患者,一旦出現(xiàn)帕金森相關(guān)類似癥狀,應(yīng)及時前往相關(guān)??漆t(yī)院進行有效檢查并治療,控制病情,確保健康!本文系田宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年04月06日
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田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 問題一:帕金森病能否治愈? 帕金森病無法治愈!帕金森病是發(fā)生于中老年人的神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性疾病。主要的病變部位是腦內(nèi)黑質(zhì)。黑質(zhì)里的多巴胺能神經(jīng)元變性壞死,數(shù)量減少。這種神經(jīng)元數(shù)量減少到一定程度的時候就開始出現(xiàn)癥狀。隨著時間的進展,殘存的多巴胺能神經(jīng)元也越來也少,癥狀也就越來越嚴重。我們現(xiàn)在藥物治療和手術(shù)治療,都僅僅能改善患者的癥狀,無法根治這個病。問題二:帕金森病發(fā)展到什么時候應(yīng)該考慮手術(shù)治療? 對于大部分帕金森病患者來說,在起病的早期,左旋多巴治療效果顯著,吃藥后癥狀改善明顯,這個時期持續(xù)大約4-5年的時間,在這個時期還不需要手術(shù)治療。當服用美多芭、息寧、安坦、金剛烷胺等藥物,療效降低,或服藥后出現(xiàn)開關(guān)現(xiàn)象、劑末現(xiàn)象、異動癥等,此時病情影響正常的生活與工作,就該考慮手術(shù)治療。 開關(guān)現(xiàn)象:是指帕金森病癥狀在突然緩解和突然加重之間轉(zhuǎn)換,緩解時常有不自主運動,加重時全身僵硬、寸步難行?! ┠┈F(xiàn)象:又稱療效減退,是指每次用藥后有效控制癥狀時間縮短,患者,服藥后不久癥狀最輕,幾小時后,癥狀逐漸加重,一直到下一次服藥后,癥狀又減輕?! ‘悇影Y:是指帕金森病患者出現(xiàn)跳舞樣運動,肢體不受控制而隨意運動。 國外已有臨床試驗證實,運動并發(fā)癥早期進行腦深部電刺激(腦起搏器)(DeepBrainStimulationDBS)手術(shù),可比較充分發(fā)揮DBS的長期療效,DBS治療在改善運動癥狀和運動并發(fā)癥的同時,有望減少左旋多巴的劑量,降低運動并發(fā)癥的影響。但是,受醫(yī)療水平和經(jīng)濟社會條件的限制,國內(nèi)帕金森病患者通常在疾病的晚期才考慮手術(shù)治療。手術(shù)時癥狀越嚴重,手術(shù)改善癥狀的效果越差。當藥物無法取得滿意的療效時即可考慮手術(shù)。在權(quán)衡風險和獲益的前提下,適當提前進行DBS治療,使得患者在有限的病程中充分受益于DBS的長期療效。問題三:腦部手術(shù)風險是不是很大? 腦深部電刺激是立體定向手術(shù),手術(shù)創(chuàng)傷小。手術(shù)中利用MRI、電生理記錄儀器、定向儀器和神經(jīng)導航等先進的設(shè)備,可以避開重要的神經(jīng)血管,避免了盲目性,手術(shù)范圍在1mm以內(nèi),屬于微創(chuàng)手術(shù)。術(shù)后發(fā)生腦出血的幾率小于1%.問題四:老年人能不能耐受手術(shù)? 腦深部電刺激手術(shù)分兩個步驟:第一步是腦內(nèi)電極植入。在這個過程中,患者采用局部麻醉,因此患者大部分時間處于清醒狀態(tài),手術(shù)時間大約2-3小時。第二步是在胸部植入脈沖發(fā)生器。在這個過程中,患者采用插管全麻,手術(shù)時間大約1小時。對于大部分患者來說,只要不是有較嚴重心腦肺疾病,一般情況的老年人耐受這個手術(shù)是很安全的。問題五:手術(shù)治療效果如何? 現(xiàn)臨床上常用外科手術(shù)為腦深部電刺激術(shù)(腦起搏器),根據(jù)全球10萬多名接受腦起搏器的治療的帕金森病患者效果統(tǒng)計來看,效果顯著,術(shù)后可全面改善帕金森病患者的肢體震顫、肌肉僵直、運動遲緩、平衡障礙等。經(jīng)過數(shù)月刺激,還可減少藥物的服用劑量,減輕及避免開關(guān)現(xiàn)象、劑末現(xiàn)象、異動癥等。本文系田宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年03月24日
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李殿友主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 2016年3月21日是世界睡眠日,在此提醒大家關(guān)注帕金森病患者的睡眠障礙帕金森病患者通常伴有不同程度的睡眠障礙,有國外文獻報道PD伴發(fā)睡眠障礙的發(fā)生率為42%~98%,是正常人群的2倍。睡眠障礙多出現(xiàn)在帕金森病的臨床中晚期,但也可以在臨床早期出現(xiàn),即睡眠障礙可以先于運動癥狀的出現(xiàn),應(yīng)當引起臨床醫(yī)生的重視和積極的采取相應(yīng)的治療措施。1失眠失眠是帕金森病患者最常見睡眠障礙類型,包括入睡困難、易醒、睡眠持續(xù)障礙(如:片狀睡眠)等,是早期睡眠異常的表現(xiàn)。病人主觀上睡眠感不足導致白天疲乏、頭昏腦脹等癥狀??陀^標準是多導睡眠圖證實睡眠潛伏期延長、覺醒次數(shù)增多,覺醒時間大于30分鐘,實際睡眠時間減少,每晚少于6小時。入睡困難常見于有焦慮、抑郁等精神癥狀的帕金森病患者。肌張力增高、運動能力降低、嚴重震顫、智力減退等,均會進一步加重入睡困難。斷續(xù)睡眠是帕金森病患者出現(xiàn)最早、持續(xù)最久的睡眠異常,其特點是每晚醒2—5次(正常人的1~2 次)并有30%一40%的時間處于清醒狀態(tài),發(fā)病可能與夜尿過多、運動障礙(如:床上翻身困難)、夢魘、肢體疼痛、精神抑郁以及抗帕金森病藥物使用不當?shù)扔嘘P(guān)。2 快速動眼睡眠行為障礙( REM behavior disorder,RBD)指發(fā)生在REM睡眠中的異常行為,發(fā)作時患者似乎經(jīng)歷可怕夢境,出現(xiàn)多種粗暴行為,危害自身和他人,其發(fā)生率約15%一47%。癥狀特點為睡夢中出現(xiàn)各種復雜的行為異常,多為猛烈粗暴動作,男性多于女性,往往會傷及床伴或者自傷。帕金森病患者RBD的患病率高于健康人,而且有RBD者也較容易伴有幻覺、直立性低血壓和癡呆等非運動癥狀。3 日間睡眠過多(excessive daytime sleepiness。EDS) EDS是因患者夜間睡眠障礙所致,特點是夜間清醒、白天瞌睡。存在EDS的PD患者認識和運動障礙多于無EDS的PD患者;帕金森病癥狀較重、長期服用多巴胺能藥物以及伴有抑郁的PD患者EDS發(fā)生率明顯增加。EDS影響患者的認知和運動功能,其發(fā)生與多巴胺能藥物使用時間長、劑量高、幻覺多、高齡及疾病晚期有關(guān),影像學研究發(fā)現(xiàn)EDS患者存在不程度的廣泛性大腦皮層的灰質(zhì)萎縮。4 睡眠發(fā)作(sleep attacks) 即突然發(fā)生的不可克制的睡眠,是EDS的一種形式,與發(fā)作性睡病類似,表現(xiàn)為無先兆的、發(fā)作性的、不可抗拒的睡眠,一般持續(xù)幾秒鐘。有11%PD患者在過去的5年中有至少一次交通事故,1-4%的患者經(jīng)歷了至少1次駕車時突然入睡,非常危險。最近的研究認為,多巴胺受體激動劑和多巴胺替代藥物均可導致睡眠發(fā)作,并可通過調(diào)整藥物劑量來減少此類副作用的發(fā)生本文系李殿友醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年03月09日
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許二赫主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 帕金森病又稱為震顫麻痹,是一種常見的神經(jīng)退行性疾病,具有進行性、多發(fā)性和起病隱匿等特點,主要表現(xiàn)為行動遲緩、肌強直、靜止性震顫和姿勢步態(tài)不穩(wěn)。隨著社會老齡化、環(huán)境污染及精神壓力的加劇,帕金森病發(fā)病呈上升及年輕化趨勢,據(jù)估計,我國帕金森病患者超過200萬名,其中65歲以上人群發(fā)病率約為1.7%。帕金森病的危險因素尚未完全明確,既往研究表明基因、家族史、年齡、嗅覺減退、白日嗜睡、便秘等均為高危因素,若早期具有上述表現(xiàn)則進展為帕金森病的可能性較大。另外,高齡雖然為帕金森病的一個危險因素,但并不是說年輕人就不會患此病,若發(fā)病年齡小于40歲則為青少年帕金森。帕金森病突出表現(xiàn)為運動癥狀,但早期可出現(xiàn)非運動癥狀,并且隨著病情進展癥狀加重。帕金森運動癥狀包括:1)運動遲緩:在日常生活中如穿衣、洗臉等動作緩慢;2)靜止性震顫:肢體不自主抖動,頻率4-7HZ,狀如“搓丸”,靜止時出現(xiàn),活動或睡眠時消失,緊張時加重。3)肌強直:肌張力增高,肌肉強直如“鉛管”或“齒輪樣”;4)姿勢步態(tài)異常:如身體前傾,膝關(guān)節(jié)微曲,雙上肢擺臂減少,走路時呈慌張步態(tài)(不能突然停止)或凍結(jié)步態(tài)(無法抬腿邁步)。帕金森非運動癥狀包括:嗅覺減退、便秘、睡眠期行為異常、自主神經(jīng)功能障礙(大小便障礙、體位性低血壓、心率異常)、焦慮、抑郁、認知功能減退、疼痛等?;颊叽蠖嗤虺霈F(xiàn)運動癥狀影響工作生活而就診,其實大多數(shù)患者此時已處于帕金森疾病的中晚期階段,而一些非運動癥狀會在疾病早期階段出現(xiàn),因此患者需重視非運動癥狀,當出現(xiàn)上述表現(xiàn)時應(yīng)注意觀察癥狀變化必要時至醫(yī)院就診,以便早期識別此病,綜合治療改善癥狀。要想診斷帕金森病,需要結(jié)合病史、查體、輔助檢查等綜合判斷。一些病人臨床癥狀典型,對左旋多巴等藥物治療反應(yīng)良好,那么診斷相對容易;反之,一些病人發(fā)病時間短,運動癥狀不明顯,沒有經(jīng)過治療,診斷相對困難,這就需要通過一些輔助檢查幫助我們判斷了,例如:生化、血尿酮體、黑質(zhì)超聲、PET、MRI,必要時行相關(guān)基因檢查以除外其他疾病。帕金森病是一種進行性、無法治愈的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,且尚未發(fā)現(xiàn)有延緩或停止疾病進展的確切療法。 目前治療的目標是控制運動和非運動癥狀,減少功能殘疾,改善患者癥狀,提高生活質(zhì)量。治療方面可分為藥物治療和非藥物治療。 在藥物治療領(lǐng)域已有極大進展,針對運動癥狀的有不同機制的改善運動癥狀的藥物,包括抗膽堿能藥物、多巴胺受體激動劑、多巴胺前體、單胺氧化酶B抑制劑、COMT抑制劑,針對不同病人可選擇不同藥物;對于出現(xiàn)的非運動癥狀可對癥處理。需要注意的是,帕金森病人遵醫(yī)囑用藥十分重要,不能任意調(diào)整藥物,因為不同藥物作用機制、代謝途徑、血藥峰濃度不同,因此用藥的種類、順序、時間、劑量會對藥物吸收、癥狀改善起重要作用,若隨意改變藥物輕則無效,重則出現(xiàn)戒斷反應(yīng)。 非藥物治療包括外科手術(shù)(神經(jīng)核團損毀術(shù)、腦深部電刺激術(shù))、教育和運動康復等策略,有助于維持功能,增強信心和訓練,改善營養(yǎng)。雖然帕金森病無法治愈,但是現(xiàn)有緩解癥狀和延緩疾病進展的藥物被稱為是“神經(jīng)病學領(lǐng)域最引人注目的成功”, 可使帕金森患者的壽命接近正常,生活質(zhì)量提高。因此,患者診斷此病后應(yīng)保持正常心態(tài),不要灰心喪氣,只要我們正確面對它,和醫(yī)生家人一起努力,我們也會擁有一樣的快樂人生。本文系許二赫醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年02月17日
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 健康財富2015-12-4專家論壇 第二軍醫(yī)大學帕金森病專病診治中心,上海長海醫(yī)院神經(jīng)外科 胡小吾有位國外帕金森病專家說過,腦子病理改變?nèi)绱司窒?,但癥狀又如此豐富多彩的疾病,非帕金森病莫屬。盡管現(xiàn)代信息化社會,帕金森病的醫(yī)學資訊隨手可得,應(yīng)有盡有,但沒有一本教科書或一篇文章,把包羅萬象的帕金森病癥狀完整地闡述教您看清真“帕”與偽“帕”第二軍醫(yī)大學帕金森病專病診治中心、長海醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師 胡小吾教授患者一旦得了帕金森病,往往把身上所有不適和藥物副作用都歸給帕金森病,到了晚期將長期應(yīng)用藥物和藥物過量導致的運動障礙并發(fā)癥,以及腦起搏器術(shù)后的刺激副作用也歸屬于帕金森病癥狀,與帕金森病本身癥狀相混淆。其實這些都不是帕金森病本身固有的癥狀,治療上與帕金森病本身癥狀也截然相反,因此,我們要“去偽存真”,根據(jù)性質(zhì)把患者的癥狀,分門別類地理一理,至關(guān)重要。真“帕”的兩大類癥狀在理清帕金森病癥狀之前,我們先認識帕金森病到底有哪些癥狀?帕金森病癥狀包括運動癥狀和非運動癥狀。運動癥狀有4大類。1、靜止性震顫:約70%的患者以震顫為首發(fā)癥狀,多始于一側(cè)上肢遠端,靜止時出現(xiàn)或明顯,隨意運動時減輕或停止,精神緊張時加劇,入睡后消失。典型的表現(xiàn)是“搓丸樣”震顫?;颊叩湫偷闹髟V為:“我的一只手經(jīng)常抖動,越是放著不動越抖得厲害,干活拿東西的時候反倒不抖了。遇到生人或激動的時候也抖得厲害,睡著了就不抖了?!?、肌強直:病人感覺到肌肉關(guān)節(jié)活動發(fā)僵發(fā)硬,乏力,走路一個腳拖步,腳趾屈曲。3、運動遲緩:動作變慢,始動困難(從靜止狀態(tài)開始活動,動作的啟動困難),主動運動喪失。面部表情動作減少,瞬目減少,也稱為面具臉。說話聲音單調(diào)低沉、吐字欠清。寫字可變慢變小。洗漱、穿衣和其他精細動作可變得笨拙、不靈活。手臂擺動幅度會逐漸減少甚至消失。步距變小。流涎。夜間可出現(xiàn)翻身困難。4、姿勢步態(tài)障礙:姿勢反射消失往往在疾病的中晚期出現(xiàn),患者不易維持身體平衡,稍不平整的路面即有可能跌倒。常常會越走越快,不易止步。晚期帕金森病患者可出現(xiàn)凍結(jié)現(xiàn)象,表現(xiàn)為行走時突然出現(xiàn)短暫的不能邁步,雙足似乎粘在地上,須停頓數(shù)秒鐘后才能再繼續(xù)前行或無法再次啟動。非運動癥狀:1、嗅覺減退:近半數(shù)的帕金森病患者在早期出現(xiàn)嗅覺喪失,但易被忽視,如不提示患者,往往不會主動訴說有嗅覺喪失。2、便秘:往往出現(xiàn)在帕金森病運動癥狀前,表現(xiàn)大便費勁,好幾天一次。3、睡眠障礙:表現(xiàn)為入睡困難、做噩夢、踢被子、易醒、早醒等。4、精神癥狀:表現(xiàn)為坐立不安、注意力不集中、抑郁、情緒低落、疲勞感和焦慮等。偽“帕”一:藥物副作用在帕金森病早期,我們要理出非帕金森病癥狀和藥物副作用。早期帕金森病癥狀相對單純一些,比較好劃分。但帕金森病往往是年老體弱患者,合并老年性疾病和基礎(chǔ)性疾病比較多,如頭昏、頭暈、乏力、失眠、便秘等癥狀不少見,容易把這些癥狀與帕金森病混在一起。頭昏頭暈:帕金森病一般沒有頭昏頭暈癥狀,對有頭昏頭暈癥狀的患者我們首先要測血壓,如果有低血壓,很可能與服用的帕金森病藥物有關(guān),因為大多數(shù)帕金森病藥物有降血壓副作用。失眠:長期的失眠、惡夢也往往是帕金森病的癥狀,可以出現(xiàn)在帕金森病運動癥狀之前。便秘:帕金森病往往有便秘癥狀,但帕金森病的便秘是排便肌肉乏力所致,所以大便不一定干結(jié),這與一般的便秘有所區(qū)別。值得注意的是帕金森病常用的抗堿膽藥物和多巴胺類藥物都有引起便秘的副作用,如果便秘的出現(xiàn)與藥物相關(guān),應(yīng)該考慮是藥物所致。腹痛:小部分帕金森病患者也有腹部不適、疼痛癥狀,這種癥狀在服用帕金森病藥物后有可能緩解,但如果這種癥狀在服藥后出現(xiàn),停藥后消失,應(yīng)考慮是藥物的胃腸道反應(yīng)癥狀?;糜X:幻覺是帕金森病晚期的一個癥狀,但也可能是藥物引起的副作用,如果幻覺是加服某種藥物后出現(xiàn)的,或者患者在長期大劑量服用容易出現(xiàn)幻覺的藥物,如抗膽堿藥物,那我們首先考慮藥物引起,停用此藥物。偽“帕”二:運動障礙并發(fā)癥在長期服用帕金森病藥物后,往往會出現(xiàn)運動障礙并發(fā)癥,并且成為帕金森病患者主要臨床表現(xiàn)和致殘的重要原因。所以除了理出非帕金森病癥狀和藥物副作用之外,還要理出運動障礙并發(fā)癥。在“去偽存真”之前我們先認識一下運動障礙并發(fā)癥。運動障礙并發(fā)癥包括癥狀波動、異動癥、開關(guān)現(xiàn)象和凍結(jié)現(xiàn)象。癥狀波動:是最常見的一種臨床現(xiàn)象,又稱為“劑末現(xiàn)象”。發(fā)生在兩次服藥之間,其特點是“劑末”帕金森病癥狀惡化,隨著治療時間的延長,“劑末現(xiàn)象”出現(xiàn)的時間越來越早。異動癥:表現(xiàn)為不自主的亂動,頭面部、四肢或軀干的不自主舞蹈樣、投擲樣運動以及肌張力障礙樣動作。在左旋多巴療效消退時出現(xiàn),以小腿腓腸肌、足趾痛性痙攣為主,與左旋多巴的血藥濃度偏低有關(guān)。異動癥年輕人為多,通常自患者受累最嚴重的一側(cè)足部開始。異動癥又分為3種類型。1、劑峰異動癥,最常見,在左旋多巴血藥濃度達高峰時(服藥后1~2小時)出現(xiàn)。2、雙相異動癥,除有劑峰異動外,在劑末也出現(xiàn)異動,表現(xiàn)為在服藥后帕金森病癥狀緩解—異動癥—緩解—異動癥—帕金森病癥狀。3、許多患者還會出現(xiàn)“關(guān)期”異動癥,即沒有藥性時異動?!伴_關(guān)現(xiàn)象”:是病人服用左旋多巴后期出現(xiàn)癥狀波動,突然在不可預料的“開”及“關(guān)”狀態(tài)之間轉(zhuǎn)換,突然不能活動和突然行動自如,與左旋多巴服藥的時間無關(guān)。持續(xù)數(shù)分鐘至1小時后緩解,一天中,這些現(xiàn)象可反復迅速交替出現(xiàn)多次,患者形容病情的變化就像是電源的開、關(guān)一樣,所以臨床上形象地稱這種現(xiàn)象為“開關(guān)現(xiàn)象”?!皟鼋Y(jié)現(xiàn)象”:是指患者平時都是按時按量用藥,但仍會突然僵住,完全不能活動,數(shù)分鐘后緩解。中晚期患者往往把這些運動障礙并發(fā)癥誤認為帕金森病固有癥狀,自我加大藥物劑量,殊不知運動障礙并發(fā)癥越來越重,結(jié)果形成惡性循環(huán),異動越來越嚴重,在床上手舞足蹈打滾。所以我們一定要對這些癥狀進行具體分析。運動障礙并發(fā)癥除了上述特定表現(xiàn)外,其發(fā)生與服藥時間、劑量和服藥節(jié)點密切相關(guān),這一點有別于帕金森病固有癥狀。一般在服用帕金森病藥物4~5年后出現(xiàn),并且藥物劑量也較大。偽“帕”三:腦起搏器的刺激副作用如果出現(xiàn)運動障礙并發(fā)癥,表明藥物治療的蜜月期結(jié)束,應(yīng)該及時調(diào)整藥量,減少單次左旋多巴劑量,少吃多餐,加服受體激動劑等,如果沒有明顯改善,應(yīng)及時選擇腦起搏器治療。近幾年來,腦起搏器作為一種“電子藥”,在治療帕金森病方面取得重大進展,被認為是繼上世紀六十年代發(fā)明左旋多巴后帕金森病治療的第二個里程碑,目前越來越多的患者選擇了腦起搏器治療。腦起搏器刺激靶點通常選擇在丘腦底核背外側(cè)部,但丘腦底核只有3×6×9毫米大小,周圍有重要神經(jīng)核團和神經(jīng)纖維,如果靶點稍有偏差或刺激強度太大或刺激模式不合理,就會有肢體和頭面部麻木、肌肉抽搐、聲音嘶啞、吞咽困難、復視、眼球活動障礙、全身不適、情緒改變等刺激副作用,丘腦底核刺激強度過大,也會出現(xiàn)異動。這些副作用盡管比較多,但我們可以發(fā)現(xiàn),這些副作用都是在刺激后發(fā)生,并且其嚴重程度與刺激強度呈正相關(guān),如果關(guān)閉刺激器,這些副作用就消失。因此有腦起搏器植入的患者表現(xiàn)更為復雜,可能有三種成分組成,一是帕金森病固有癥狀,二、是藥物副作用或運動障礙并發(fā)癥,三是刺激的副作用。對刺激副作用,我們就應(yīng)該調(diào)整刺激靶點位置、刺激強度、刺激模式以及調(diào)整治療藥物的種類和劑量,這樣才能發(fā)揮刺激最大效果、避免刺激副作用。總之,臨床上只有分清帕金森病不同癥狀的真正類型,才能對癥治療,從而取得有效的治療結(jié)果。專家簡介胡小吾 現(xiàn)任第二軍醫(yī)大學帕金森病專病診治中心負責人,上海長海醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師,教授,中華醫(yī)學會全國神經(jīng)外科分會功能神經(jīng)外科學組副組長,上海市醫(yī)學會神經(jīng)外科分會功能神經(jīng)外科學組副組長等職。專業(yè)特長為功能神經(jīng)外科,在帕金森病、特發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣等疾病腦深部刺激術(shù)(腦起搏器)治療方面具有較高造詣。專家門診時間:周四全天。2015年12月08日
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王永謙副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學附屬龍華醫(yī)院 神經(jīng)外科 我們經(jīng)常會看到一些人年紀輕輕手就抖的厲害,老年人手抖更是司空見慣。那么,究竟哪些原因可以引起年輕人手抖呢?1:生理性手抖顫:生理性震顫是良性震顫的一類,良性震顫也叫單純性震顫,是指沒有腦、脊髓器質(zhì)性病變作為基礎(chǔ)的震顫。臨床上常見的良性震顫主要有生理性震顫和功能性震顫兩大類?!?生理性肢體震顫:常在精神緊張、恐懼、焦慮、情緒激動、鍛煉、低血糖、劇痛及極度疲勞的情況下出現(xiàn),一般幅度小而速度快,多在靜止時出現(xiàn),是一種細小的、快速的、無規(guī)律的抖動,頻率手部為6~12Hz,多為雙側(cè)肢體或雙手震顫。一旦引起手抖的上述原因消除,手抖也隨之消失。另外飲酒、中毒后,體內(nèi)礦物質(zhì)和維生素均被酒精破壞殆盡,也會發(fā)生手抖狀況。只要補充足量的鎂、鈣、VB、VC就可以調(diào)整過來,年輕人多見此類震顫,無肌張力增高或齒輪樣強直的表現(xiàn)?!?功能性肢體震顫:常見的功能性震顫有生理性震顫加強、癔病性震顫及其它原因。(1)生理性震顫加強:多呈姿勢性震顫,較生理性震顫的震幅大,故肉眼可見。其病因有人認為與腎上腺素能受體的調(diào)節(jié)反應(yīng)增強有關(guān)??梢娪谡H嗽隗@恐、怯場、焦慮或疲勞時,此時腎上腺素分沁也見增加。當周圍神經(jīng)病變時,肢體遠端的肌力輕度減退,可使生理性震顫加強。生理性震顫加強也見于嗜鉻細胞瘤、低血糖、甲狀腺功能亢進、可卡因以及酒精中毒時;尚可見于某些藥物的副反應(yīng)。(2)癔病性震顫:大多數(shù)為動作性震顫,也有呈靜止性震顫者。震顫多限于一側(cè)肢體,或波及全身。幅度大小不一,常無一定規(guī)律。多數(shù)較為粗大,有時呈搖動狀。分散病人注意力時,震顫往往緩解。集中注意其震顫部位時,癥狀多加重。常有心因性誘因,或伴有癔病的其它征象。(3)其它功能性震顫:做精細動作時所呈現(xiàn)的震顫均屬功能性震顫,如外科醫(yī)生的手術(shù)操作,緊張的書寫等,此時發(fā)生的震顫與情緒緊張有關(guān)。2:病理性手抖:醫(yī)學上稱“震顫”,原因很多,是指手不隨意的顫動,常為永久性的?!?甲狀腺功能亢進:甲亢是由于甲狀腺分泌的甲狀腺激素過多而引起的一種疾病,以青年女性最常見,但極易誤診的疾病。心慌手抖、怕熱多汗、多食易饑、體重減輕是甲亢常見的四大癥狀。除了四大癥狀,甲亢患者還容易激動、精神過敏、失眠緊張、焦慮煩躁、多猜疑、注意力難以集中等精神癥狀。手抖多為雙側(cè),或一側(cè)重一側(cè)輕??刂萍卓汉螅侄睹黠@減輕或消失。需去外科或甲乳科做甲狀腺B超和化驗甲狀腺激素來確診?!?頸椎病:有時也會出現(xiàn)手抖,多為單側(cè)發(fā)作,頸椎病后期也會出現(xiàn)雙側(cè)手抖。但一般合并頸項部僵硬、怕涼活動受限,酸脹疼痛,手臂麻木等不適。需做頸椎MRI檢查及神經(jīng)肌電圖檢查。⊙ 心肌炎:急性心肌炎或由于少年時期因流感伴發(fā)、治療不徹底形成慢性心肌炎,也會出現(xiàn)心慌手抖、頭暈乏力的表現(xiàn),需去心內(nèi)科做心電圖和化驗心肌酶譜來確診。⊙ 特發(fā)性上肢震顫(手抖): 又稱為家族性震顫,約60%病人有家族史,呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳特征;其次與環(huán)境因素、遺傳易感性有關(guān)。典型的特發(fā)性震顫可在兒童、青少年、中老年中發(fā)現(xiàn),在普通人群中發(fā)病率為0.3-1.7%,并且隨年齡增長而增加。大于40歲的人群中發(fā)病率增至5.5%,大于65歲的人群中發(fā)病率為10.2%。男女之間的發(fā)病率無明顯差異。特發(fā)性震顫唯一的癥狀就是震顫,偶有伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常。病人通常首先由上肢開始,主要影響上肢。多為雙側(cè)上肢對稱起病,也可單側(cè)上肢起病。逐漸向上發(fā)展并影響頭、腿、軀干、發(fā)聲和面部肌肉,累計軀干和雙側(cè)下肢者少見,而且程度比上肢輕。震顫的頻率為4-8Hz。起病時頻率為8-12Hz,隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。許多因素都可以影響震顫,如饑餓、疲勞、情緒激動和溫度(高熱、熱水浴)等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時緩解。有趣的是,酒精能夠明顯抑制特發(fā)性震顫的頻次和幅度。許多病人即使只攝取少量乙醇就可減少震顫。42-75%病人飲酒后震顫減輕,但只是暫時的,一般維持2-4h,第二日震顫反而加重。很少有報道乙醇對其他類型的震顫有類似作用,乙醇可能是通過中樞起作用的。鑒于目前診斷標準不統(tǒng)一,且震顫特征缺乏特異性。因此,特發(fā)性震顫與帕金森病的鑒別診斷十分重要。帕金森病多在老年發(fā)病,此時期也是特發(fā)性震顫的多發(fā)年齡,因此許多特發(fā)性震顫被誤診為帕金森病。二者主要的鑒別點是:(1)神經(jīng)電生理檢查:帕金森病以姿位性震顫為主時震顫頻率大多為6Hz;特發(fā)性震顫的姿位性震顫頻率為4-8Hz,大多數(shù)為6-6.5Hz??梢姀恼痤濐l率分析,難以區(qū)別特發(fā)性震顫和以姿位性震顫為主的帕金森病。但若帕金森病以靜止性震顫為主,鑒別并不很困難,病人在靜止性位置放松時震顫幅度比維持某種姿位時大得多,頻率卻低,特發(fā)性震顫的靜止性震顫成分與姿位性震顫的頻率差不多相同(大約小0.5Hz),震顫幅度卻小得多。(2)PET-CT掃描:特發(fā)性震顫病人殼核能正常攝取18F-多巴,基底節(jié)多巴胺D2受體功能正常,多巴胺轉(zhuǎn)運蛋白功能正常。而帕金森病殼核攝取18F-多巴減少,患側(cè)基底節(jié)多巴胺D2受體功能上調(diào),多巴胺轉(zhuǎn)運蛋白功能減弱。(3)基因分析:約1/3的病人患有家族史,伴常染色體顯性遺傳,目前已確認2個致病基因位點,定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。(4)酒精實驗?攝取少量乙醇就可減少震顫。大多數(shù)特發(fā)性震顫病人僅有輕微的震顫,無需治療。但僅有50%病人用藥物治療能很好地控制癥狀,其余病人對藥物不敏感,治療效果不佳,可能需要肉毒毒素注射或立體定向丘腦手術(shù)治療。常用藥物有:β-受體阻滯劑(如普萘洛爾、索他洛爾、美托洛爾),抗癲癇藥(如撲米酮,苯巴比妥、卡馬西平、苯妥英)。其它藥物,如可樂定、氯氮平也有治療特發(fā)性震顫有效的報道?!?帕金森?。≒arkinson’s disease,PD):是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,老年人多見,平均發(fā)病年齡為60歲左右,40歲以下起病的青年帕金森病較少見。我國65歲以上人群PD的患病率大約是1.7%。大部分帕金森病患者為散發(fā)病例,僅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡,由此而引起紋狀體多巴胺含量顯著性減少而致病。導致這一病理改變的確切病因目前仍不清楚,遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等均可能參與PD多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過程。帕金森病起病隱襲,進展緩慢。首發(fā)癥狀通常是一側(cè)肢體的震顫或活動笨拙,進而累及對側(cè)肢體。震顫頻次為4-6次/秒,比較有規(guī)律。臨床上主要表現(xiàn)為靜止性震顫(搓丸樣震顫)、運動遲緩(動作呆板、面具臉、寫字小寫征)、肌強直(齒輪樣或鉛管樣強直)和姿勢步態(tài)障礙(起步困難、越走越快、不易止步)。近年來人們越來越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障礙等非運動癥狀也是帕金森病患者常見的主訴,它們對患者生活質(zhì)量的影響甚至超過運動癥狀。藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。原則上,帕金森病一旦確診就應(yīng)及早予以保護性治療。用藥宜從小劑量開始逐漸加量。以較小劑量達到較滿意療效,不求全效。根據(jù)患者的病情、年齡、職業(yè)及經(jīng)濟條件等因素采用最佳的個體化治療方案。藥物治療時不僅要控制癥狀,也應(yīng)盡量避免藥物副作用的發(fā)生,并從長遠的角度出發(fā)盡量使患者的臨床癥狀能得到較長期的控制。常用藥物有:抗膽堿能藥物(鹽酸苯海索),金剛烷胺,單胺氧化酶抑制劑(司來吉蘭和雷沙吉蘭),多巴胺受體激動劑(左旋多巴、普拉克索、羅匹尼羅、吡貝地爾、羅替戈汀以及麥角類激動劑—溴隱亭)以及其復方制劑(美多芭),還有兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)抑制劑(恩他卡朋和托卡朋)。帕金森綜合癥往往有明確的病因。常見的有以下幾類:(1)中毒:如一氧化碳中毒,患者多有中毒的急性病史,以后逐漸出現(xiàn)彌漫性腦損害的征象,包括全身強直和輕度的震顫。(2)感染:腦炎后可出現(xiàn)本綜合癥,如甲型腦炎,多在痊愈后有數(shù)年潛伏期,逐漸出現(xiàn)嚴重而持久的PD綜合癥。(3)藥物:服用抗精神病的藥物如酚噻嗪類和丁酰類藥物能產(chǎn)生類似帕金森病的癥狀,停藥后可完全消失。(4)腦動脈硬化:因腦動脈硬化導致腦干和基底節(jié)發(fā)生多發(fā)性腔隙性腦梗塞,影響到黑質(zhì)多巴胺紋狀體通路時可出現(xiàn)本綜合癥。但該類患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢進、病理癥陽性,常合并明顯癡呆。⊙其它原因:上肢神經(jīng)疾病與損傷、腦組織疾病(如癡呆、腦動脈硬化、中腦或小腦平病變以及大腦損傷等)和藥物中毒性手抖。本文系王永謙醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年10月02日
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