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張捷主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 神經(jīng)外科 ☆帕金森病與帕金森綜合征是一回事嗎？帕金森病和帕金森綜合征，看上去只是病和綜合征之別，實(shí)際上卻大相徑庭。首先從發(fā)病機(jī)制上，帕金森病是中腦黑質(zhì)的多巴胺神經(jīng)元減少，導(dǎo)致黑質(zhì)及紋狀體多巴胺不足，帕金森綜合征則是腦的感染、外傷、出血、梗塞等導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)系統(tǒng)的椎體外系功能異常所致，所以綜合征是一組癥候群（臨床表現(xiàn)）而不是單獨(dú)的一個(gè)病?！钆两鹕∨c帕金森綜合征的癥狀有什么不同？從癥狀上，帕金森病多表現(xiàn)為靜止性震顫，即手或腳放在休息狀態(tài)時(shí)抖動(dòng)明顯；帕金森綜合征多表現(xiàn)為姿勢(shì)性或意向意向性震顫，即手完成動(dòng)作時(shí)抖動(dòng)明顯?！顧z查診斷時(shí)如何區(qū)分兩種疾?。颗两鹕C合征在影像學(xué)檢查（CT、MRI）時(shí)能發(fā)現(xiàn)原發(fā)病的異常改變，而帕金森病的影像學(xué)檢查多為陰性?！疃叨伎梢杂枚喟桶奉?lèi)藥物治療嗎帕金森病可以用多巴胺類(lèi)藥物治療，而對(duì)帕金森綜合征多巴胺類(lèi)藥物治療無(wú)效。但是，對(duì)帕金森疊加綜合征患者（簡(jiǎn)單理解：既有帕金森病，還有別的疾病），部分患者對(duì)多巴胺類(lèi)藥物治療有改善，尤其在疾病早期。☆帕金森綜合征是否治好原發(fā)病，震顫等癥狀就會(huì)消失？帕金森綜合征的原發(fā)病一般都不能治愈，也無(wú)有效藥物控制震顫。如果癥狀輕，可予以觀察，癥狀嚴(yán)重者，可采用立體定向手術(shù)治療，包括核團(tuán)毀損手術(shù)和腦深部電刺激術(shù)（腦起搏器手術(shù)，DBS）。歡迎病友來(lái)我院咨詢。2015年07月05日
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王含主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 最近一個(gè)年輕的帕金森病女患者遇到了生育問(wèn)題，來(lái)門(mén)診求助。我于是專(zhuān)門(mén)為她查閱了相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)在此處，希望能夠供遇到類(lèi)似問(wèn)題的患者參考。總的來(lái)說(shuō)，可查到的文獻(xiàn)不多，原因有二：一是帕金森病患者男性多于女性，有人由此推測(cè)雌激素對(duì)于帕金森病具有保護(hù)性作用；二是多數(shù)患者50歲后發(fā)病，此時(shí)女性已經(jīng)過(guò)了生育高峰。但的確，對(duì)于年輕的早發(fā)型帕金森病女患者，生育問(wèn)題是不可回避的話題。一、生育對(duì)帕金森病的影響研究幾乎一致認(rèn)為，生育會(huì)使帕金森病加重，約一半患者在分娩過(guò)程中或分娩后短期內(nèi)病情發(fā)展迅速，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)癥狀的加重（UPDRS評(píng)分增加、藥物需要量增加等）和非運(yùn)動(dòng)癥狀的加重。二、帕金森病對(duì)生育的影響1，基因的影響：目前對(duì)早發(fā)型帕金森病患者及有家族史的帕金森病患者，基因檢測(cè)和診斷的重視程度越來(lái)越高，但因?yàn)橐幌盗泻罄m(xù)的問(wèn)題，這并非是倫理強(qiáng)制要求的檢查。故本文不對(duì)此進(jìn)行深入探討。個(gè)人認(rèn)為，出于對(duì)下一代負(fù)責(zé)任的心態(tài)，基因檢查還是值得考慮的。2，藥物的影響：非常遺憾，所有的帕金森病藥物在妊娠期都并非絕對(duì)安全?，F(xiàn)有的資料主要基于動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究。多數(shù)藥物屬于C類(lèi)，少數(shù)屬于B類(lèi)（如培高利特和溴隱亭），但由于其他的副作用目前已經(jīng)退出處方范圍。所以，用藥選擇的邏輯是兩害相權(quán)取其輕。最眾口一辭認(rèn)為不應(yīng)該用的是金剛烷胺，無(wú)論孕前、妊娠期還是哺乳期，都應(yīng)盡量避免；多巴胺受體激動(dòng)劑具有抑制泌乳素分泌的作用，因此不宜用于哺乳期；左旋多巴可以通過(guò)胎盤(pán)影響胎兒代謝，但是和其他藥物相比，有研究認(rèn)為它仍然可能是妊娠期最好的選擇。（附圖）三、對(duì)患者的忠告雖然也有成功分娩的案例，但是患者在懷孕前還是應(yīng)該慎重考慮如下問(wèn)題，包括自身狀態(tài)的改變是否可以接受？癥狀加重后對(duì)工作的影響會(huì)不會(huì)帶來(lái)經(jīng)濟(jì)問(wèn)題？產(chǎn)后的哺育問(wèn)題如何解決？自己和家人能否承擔(dān)孩子撫養(yǎng)的問(wèn)題？。。。但愿最后在家人和醫(yī)生的參與下做出理智的判斷和選擇，也希望社會(huì)能更多地關(guān)注這個(gè)群體和這個(gè)群體面臨的問(wèn)題。2015年03月29日6845
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張宇清主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 經(jīng)常有患者提問(wèn)，應(yīng)用帕金森藥物多年穩(wěn)定，最近出現(xiàn)幻覺(jué)或過(guò)度興奮，疑神疑鬼，聽(tīng)到或看到屋里有陌生人。實(shí)際家屬反映這個(gè)問(wèn)題更多些，因?yàn)榛颊咄ǔ２徽J(rèn)為自己是幻覺(jué)，而在家人看來(lái)就是說(shuō)胡話，或者晚上做噩夢(mèng)等等。 這個(gè)情況很可能是藥物的副作用，能夠引起這樣副作用的藥物，在帕金森病人的常用藥物里，主要有幾種。 安坦（鹽酸苯海索），還有泰舒達(dá)、森福羅。在它們的藥品說(shuō)明書(shū)上也注明了這個(gè)副作用。 當(dāng)然這些都是很有效的抗抗帕金森的藥物，解決辦法是適當(dāng)減少用量，或改用其他的抗帕金森藥物，前提是一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。 對(duì)有些患者來(lái)講，這些藥物的減量或替換是會(huì)影響帕金森的治療的。那么還有一個(gè)辦法可以考慮，就是安裝腦起搏器。這是一種手術(shù)方法，聽(tīng)起來(lái)和藥物副作用不相關(guān)。其中的道理是，手術(shù)以后患者的帕金森癥狀有很大改善，藥物是可以酌情逐漸減少的，尤其是副作用明顯的藥物。當(dāng)然這也一定是在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，患者不要隨意停藥，也不要因噎廢食，對(duì)藥物不要有抵觸心理。手術(shù)和藥物結(jié)合起來(lái)是可以避免很多藥物副作用的。2015年02月24日4606
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張東鋒主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 帕金森病是發(fā)生于中老年時(shí)期，以震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少和姿勢(shì)異常的運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)為主要表現(xiàn)的疾病。因首先由英國(guó)的詹姆斯，帕金森醫(yī)生 (James Parkinson)于1817年描述而得名。本病多發(fā)生于50～60歲，主要由于環(huán)境污染和老齡化導(dǎo)致的疾病，遺傳不起決定性作用。目前成為僅次于腦血管病的神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)病之一。 典型的帕金森病的臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜，病程漫長(zhǎng)， 可達(dá)20年以上。以運(yùn)動(dòng)障礙為主，主要有運(yùn)動(dòng)減少、肌肉強(qiáng)直(緊張度增高)、 靜止性震顫(4~6次/秒)和姿勢(shì)不穩(wěn)(容易摔倒)。患者呈現(xiàn)出面具臉、在起床、翻身、步行、和變換方向時(shí)動(dòng)作緩慢，系紐扣、鞋帶和寫(xiě)字困難(有小寫(xiě)征)。四肢、軀干和頸部肌強(qiáng)直，呈現(xiàn)出特殊屈曲體姿、起步困難、平衡障礙，行走時(shí)步態(tài)慌張或是小碎步態(tài)。另外，患者還有非運(yùn)動(dòng)癥狀，包括：①精神癥狀：幻覺(jué)(主要是視幻覺(jué))、瞻望、焦慮癥、抑郁癥、輕度認(rèn)知功能障礙及癡呆；②植物神經(jīng)癥狀：睡眠障礙、體位性低血壓、油膩、多汗、頑固性便秘、排尿障礙、性功能減退；③其它：疲勞感、眼瞼陣攣、說(shuō)話緩慢、音量低，晚期有吞咽困難。 現(xiàn)代帕金森病的治療包括非手術(shù)治療和手術(shù)治療，非手術(shù)治療包括占主導(dǎo)地位的藥物治療，另外有康復(fù)治療和中醫(yī)治療。手術(shù)治療包括目前國(guó)際上流行的腦深部電刺激術(shù)(DBS)，其它有特定腦部的毀損術(shù)(蒼白球、丘腦)。另外，還有細(xì)胞移植治療和基因治療，雖然有這項(xiàng)可能有較廣闊的前景，但目前尚處于動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段，技術(shù)上還很不成熟。以下就藥物治療與手術(shù)治療的興衰演變史，探討二者在目前帕金森病治療中的地位。一、左旋多巴之前的治療 1867年Ordenstein介紹用顛茄生物堿治療， 開(kāi)創(chuàng)了藥物治療帕金森病的先河，成為以后100年P(guān)D治療的主力藥物， 其中的代表藥物有鹽酸苯海索(安坦)、開(kāi)君馬和東莨菪堿。 最早的帕金森病手術(shù)治療可以追溯到19世紀(jì)末，當(dāng)時(shí)有醫(yī)生用切除部分大腦皮層的方法來(lái)治療PD的震顫，結(jié)果并不理想，且手術(shù)會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥。此后，有許多醫(yī)生都嘗試用錐體外系束部分切斷，和大腦腳切斷的方法來(lái)治療PD。雖然這些方法可以改善如震顫、肌肉僵直等癥狀，但是帶來(lái)的并發(fā)癥同時(shí)也是嚴(yán)重的。1953年Cooper醫(yī)生在一次偶然的手術(shù)失誤中以外發(fā)現(xiàn)了蒼白球手術(shù)可明顯改善PD癥狀，但其直接手術(shù)產(chǎn)生的高死亡率仍難被人接受。直到1962年立體定向手術(shù)被成功用于PD的外科治療，提高了手術(shù)的精確性并大大減少了并發(fā)癥，才被廣泛應(yīng)用于治療PD?？傊?，這一時(shí)期無(wú)論是藥物還是手術(shù)的療效都不好，治療上以藥物治療為主。二、左旋多巴的時(shí)代 1960年，奧地利維也納大學(xué)的Birbmayer、Hornykiewicz等人，發(fā)現(xiàn)帕金森病患者腦中紋狀體和黑質(zhì)的多巴胺含量大幅度減少，試用多巴胺前體(左旋多巴)治療PD獲得成功，給PD的治療帶來(lái)了重大突破，大量的PD患者的癥狀得到了迅速的緩解。后來(lái)，在左旋多巴中加入多巴脫羧酶的抑制劑，因此，大大減少了左旋多巴的用量，增加了左旋多巴進(jìn)入腦內(nèi)，也明顯降低了藥物副作用。1973年7月，美多芭即左旋多巴和芐絲肼復(fù)合片正式在瑞士首次上市。 在過(guò)去30年中，抗PD藥物不斷出現(xiàn),但左旋多巴仍是治療PD癥狀的“金標(biāo)準(zhǔn)”。最終，所有的患者都離不開(kāi)左旋多巴的治療，且多能耐受左旋多巴的治療。實(shí)踐證明，左旋多巴應(yīng)用于臨床后，PD患者的平均病程比以往延長(zhǎng)了5~10年，盡管在左旋多巴使用3~5年后出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)波動(dòng)現(xiàn)象，但迄今為止沒(méi)有明確的證據(jù)證明，左旋多巴能加快多巴胺能神經(jīng)元的變性。 這一時(shí)期，還出現(xiàn)了非左旋多巴類(lèi)的抗PD的藥物，主要有下列幾類(lèi)：①多巴胺受體激動(dòng)劑，例如森福羅和泰舒達(dá)；②COMT抑制劑，如珂丹;③MAO-B抑制劑，例如司來(lái)吉蘭(咪多吡)，國(guó)產(chǎn)藥中有金思平。④促進(jìn)多巴胺釋放的藥物,例如金剛烷胺。其中，②③類(lèi)藥物均是圍繞著左旋多巴發(fā)揮作用。它們都可以在治療PD中發(fā)揮作用。但是，這些藥物的療效均不及復(fù)方左旋多巴類(lèi)的藥物。三、左旋多巴后時(shí)代 長(zhǎng)期應(yīng)用左旋多巴類(lèi)的藥物，可產(chǎn)生一些較嚴(yán)重的不良反應(yīng)，例如，運(yùn)動(dòng)方面：劑末現(xiàn)象、開(kāi)關(guān)現(xiàn)象和異動(dòng)癥，尤其是異動(dòng)癥，自己不能控制的一些手舞足蹈的現(xiàn)象，令人十分煩惱。另外，還有外周的副作用，例如，厭食、惡心、嘔吐和直立性低血壓。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的副作用：多夢(mèng)、幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)、瞻望、睡眠紊亂，還有突然入睡及病理性賭博等。特別是異常的不自主運(yùn)動(dòng)就被廣泛關(guān)注，這時(shí)手術(shù)治療又被重新重視。特別是20世紀(jì)90年代初對(duì)微電極導(dǎo)向的立體定手術(shù)有了新的認(rèn)識(shí)，認(rèn)為微電極導(dǎo)向的立體定手術(shù)可有效治療左旋多巴引起的嚴(yán)重不良反應(yīng)，如開(kāi)關(guān)現(xiàn)象、不自主運(yùn)動(dòng)等，可以使患者更好地享受藥物所帶來(lái)的治療效果，這也標(biāo)志著PD的手術(shù)治療重獲新生。在短短的幾年后，腦深部電刺激術(shù)，又稱(chēng)腦起搏器(DBS)治療以其可調(diào)節(jié)性、無(wú)永久并發(fā)癥等優(yōu)點(diǎn)，開(kāi)始取代蒼白球毀損術(shù)，特別是在人們認(rèn)識(shí)到丘腦底核(STN)對(duì)帕金森的控制要優(yōu)于別的任何核團(tuán)后，DBS更是顯示出其優(yōu)越性，因?yàn)榍鹉X底核(STN)地毀損被認(rèn)為是不安全的，特別是雙側(cè)手術(shù)的患者。從此，腦起搏器治療標(biāo)志著PD的手術(shù)治療進(jìn)入了神經(jīng)調(diào)控的時(shí)代。 對(duì)于一些中期的患者，可以考慮選擇手術(shù)治療，手術(shù)治療的主要優(yōu)點(diǎn)：①可以有效的改善PD的主要運(yùn)動(dòng)癥狀，例如肢體的震顫及強(qiáng)直。②可以減少抗PD藥物的用量，因此，將減少長(zhǎng)期服藥產(chǎn)生的近期及遠(yuǎn)期的副作用，③對(duì)左旋多巴導(dǎo)致的副作用，如異動(dòng)癥、痛性痙攣也有較好的療效。1997年DBS在美國(guó)通過(guò)了臨床認(rèn)證，1998年我國(guó)就開(kāi)展了第一例的DBS手術(shù)。 據(jù)醫(yī)學(xué)資料顯示，我國(guó)帕金森病的總?cè)藬?shù)高達(dá)200萬(wàn)以上，然而，到2007年底全國(guó)僅有1200余名患者接受了DBS手術(shù)治療，手術(shù)治療不僅需要患者及家屬有良好的醫(yī)從性，而且需要花費(fèi)較大的一筆金錢(qián)。綜上所述，我們可以得出以下結(jié)論：1，到目前為止，藥物治療是最主要的治療方式，無(wú)論對(duì)于早期、中期及晚期的患者都采用可用藥物治療，特別是對(duì)于早期及晚期的患者，藥物治療是理所當(dāng)然的最重要的治療選擇。2，對(duì)于中晚期患者來(lái)說(shuō)，特別是醫(yī)從性較好及經(jīng)濟(jì)上較寬裕的患者，藥物治療結(jié)合手術(shù)治療是比較好的選擇，改善了生存質(zhì)量，真正達(dá)到延年益壽。對(duì)于藥物治療無(wú)效或者副反應(yīng)較大的患者，要考慮DBS手術(shù)治療。要特別注意，請(qǐng)有關(guān)專(zhuān)家選擇手術(shù)適應(yīng)癥和手術(shù)時(shí)機(jī)。3，對(duì)于帕金森病的非運(yùn)動(dòng)癥狀，手術(shù)治療基本無(wú)效，抗PD的藥物療效也不滿意。需要其他藥物輔助治療。對(duì)于所有的患者來(lái)說(shuō)，還應(yīng)該堅(jiān)持終身的以運(yùn)動(dòng)療法為主的康復(fù)治療，必要時(shí)配合中醫(yī)藥治療。2014年12月01日2708
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張宇清主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 這是兩種不同的病，但這個(gè)問(wèn)題專(zhuān)業(yè)性比較強(qiáng)，我這里盡量通俗一些。我們說(shuō)的帕金森病嚴(yán)格來(lái)講，應(yīng)該叫做原發(fā)性帕金森病。而帕金森綜合征是指繼發(fā)性帕金森綜合征，還有帕金森疊加綜合征。原發(fā)性的，顧名思義，就是找不出明確的生病原因；而繼發(fā)性的，通常是有腦外傷，中毒，藥物，腦血管病，腫瘤，炎癥等原因的；疊加綜合征則是指帕金森病以外還有其它神經(jīng)系統(tǒng)的損害，比如嚴(yán)重的腦萎縮等等。這樣說(shuō)還是比較抽象，不如從臨床表現(xiàn)上區(qū)分更直觀。原發(fā)性帕金森病的發(fā)病年齡多數(shù)在55歲左右，而綜合征的患者卻可以很年輕，而且病情進(jìn)展快，癥狀比較嚴(yán)重，早期就可能有平衡障礙，容易摔倒，吐字不清，而且藥物治療效果也不好，不像原發(fā)性患者那樣有一個(gè)比較明顯的藥物治療蜜月期。再就是原發(fā)性患者大腦磁共振檢查應(yīng)該是正常的，而綜合征患者的磁共振影像多數(shù)是有問(wèn)題的。這樣解釋比較簡(jiǎn)單易懂，但不是很?chē)?yán)謹(jǐn)，實(shí)際上即便對(duì)于有經(jīng)驗(yàn)的專(zhuān)科醫(yī)生，遇到這個(gè)問(wèn)題也不是很容易判斷的。所以讀者不要簡(jiǎn)單對(duì)號(hào)入座，當(dāng)面咨詢專(zhuān)家還是必要的。2014年10月12日5728
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 湖南長(zhǎng)沙的一名患者自述 前言：這是一篇關(guān)于我父親患上帕金森癥之后，總結(jié)這幾年來(lái)的一些變化和發(fā)展，以及對(duì)于治療帕金森的咨詢。我父親出生于1946年，在56歲左右發(fā)現(xiàn)有手指顫抖或膝蓋無(wú)力等癥狀，由于當(dāng)時(shí)沒(méi)有往帕金森這方面想，于是就自我調(diào)理，一年之內(nèi)發(fā)現(xiàn)該癥狀并無(wú)好轉(zhuǎn)后，進(jìn)行綜合性檢查，但當(dāng)時(shí)兩家醫(yī)院只是把帕金森作為可能的病因羅列在內(nèi)，并無(wú)確診。 從此之后，我們就分別就醫(yī)院提出的幾種診斷結(jié)果去尋找相應(yīng)的治療及咨詢工作。父親也積極配合鍛煉，調(diào)整心態(tài)，隨著時(shí)間的推移發(fā)現(xiàn)其表現(xiàn)越發(fā)符合帕金森的各種癥狀。我們就結(jié)合醫(yī)生及各方面了解的情況，給父親服用美多巴。在此期間也遇到了很多關(guān)于能夠治療帕金森的信息及資訊，很多朋友也推薦起一些所謂的治療機(jī)構(gòu)。一個(gè)偶然的原因我通過(guò)網(wǎng)絡(luò)了解到，所謂的很多能夠徹底治愈帕金森的辦法都是虛假之后，就不輕易相信一些外界的廣告介紹。還是針對(duì)性的讓父親服用美多巴。 現(xiàn)在父親服用美多芭已經(jīng)近7年了，在此期間沒(méi)有服用其他機(jī)構(gòu)提供的藥物，因?yàn)椴∏檫€算穩(wěn)定。只是藥的劑量逐漸加大了，從原來(lái)的每天3次，每次4分之一片到現(xiàn)在的每天4次，每次半片。而且藥性的發(fā)揮時(shí)間也逐漸縮短了，因此我想咨詢專(zhuān)家，到了現(xiàn)在這種情況，還有什么替代的藥物或者輔助的藥物進(jìn)行治療嗎?父親每天堅(jiān)持看報(bào)，上下樓，鍛煉身體，保持好的心態(tài)。但是我也能感覺(jué)到隨著時(shí)間的推移，藥性發(fā)揮的作用越來(lái)越小時(shí)，父親的擔(dān)心。 我們一直沒(méi)有放棄對(duì)生命，對(duì)健康的追求，雖然我們遇到的是國(guó)際性的難題，但是我相信只要堅(jiān)定信念，積極對(duì)待每一天，帕金森不可怕。我也非常慶幸我的父親能夠穩(wěn)步的接受這種不適應(yīng)，我也相信一定會(huì)有更好的辦法使他獲得更大的幫助。2014年06月16日4953
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蔣偉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病是一種老年病，慢性病，常見(jiàn)病。中國(guó)在快速進(jìn)入老齡化社會(huì)，所謂未富先衰。本病起病年齡平均50歲，估計(jì)目前在中國(guó)有300萬(wàn)以上患者。由于人口老齡化和大眾健康水平的提高，帕金森病的患病人數(shù)還在不斷增加，國(guó)內(nèi)每年新增加的患者就有20-30萬(wàn)，已經(jīng)成為中老年人神經(jīng)系統(tǒng)的常見(jiàn)病之一。長(zhǎng)年的病痛折磨、寢食難安不僅是身體上的慢性消耗，也造成患者精神情緒上的極度壓抑、苦不堪言。需要家人付出的不僅是喂水喂藥，扶持走路，按摩入睡這些生活起居上的照料，還要做情緒上的疏導(dǎo)，精神上的支持陪伴，通常至少要一名家屬做全職陪護(hù)。這些對(duì)于普通家庭來(lái)講，很可能是一人患病，全家生活陷入困境。因此救助帕金森病患者，不僅是針對(duì)患者個(gè)體的醫(yī)學(xué)問(wèn)題，也是關(guān)乎家庭與社會(huì)和諧的問(wèn)題。帕金森病的危害對(duì)患者而言，起初會(huì)感覺(jué)精力不濟(jì)，容易疲勞，肌肉酸痛，周身不適，工作效率降低，極簡(jiǎn)單的事情做起來(lái)也非常遲緩吃力。端杯子，扣紐扣，起身站直，都要調(diào)動(dòng)全部精神與體力。病情繼續(xù)發(fā)展，會(huì)越發(fā)感到四肢不靈活，腿發(fā)酸，肌肉僵硬，手控制不住的顫動(dòng)，寫(xiě)字縮成一團(tuán)，說(shuō)話聲音低，含糊不清，面容呆滯，流口水，無(wú)法正常交流。嚴(yán)重的患者幾乎喪失活動(dòng)的能力。站著會(huì)像蠟像一樣，弓腰駝背一動(dòng)不動(dòng)，躺在床上彎成“C”行，不會(huì)翻身。吞咽困難，消瘦虛弱，免疫力低下。長(zhǎng)期痛苦的折磨會(huì)引起失眠，易激動(dòng)等情緒反應(yīng)，80%以上有焦慮抑郁自卑的傾向，甚至喪失生活的信心。帕金森病患者在早期有什么表現(xiàn)？ 臨床上帕金森病患者主要表現(xiàn)為靜止性震顫、僵直、行動(dòng)遲緩三大主要癥狀。在早期，某些癥狀即使已經(jīng)存在，也往往未能引起病人和親屬的注意。一般來(lái)說(shuō)，帕金森病患者常以行動(dòng)遲緩為首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)在系鞋帶、鈕扣、穿脫鞋襪等日?；顒?dòng)時(shí)比較笨拙和困難，走路動(dòng)作緩慢、下肢拖拉。若醫(yī)師檢查，可以發(fā)現(xiàn)有不同程度的肌張力增高。某些病人早期可出現(xiàn)靜止性震顫，震顫往往先從一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端開(kāi)始，作動(dòng)作時(shí)減輕或消失，情緒激動(dòng)時(shí)則可使震顫加重。早期的帕金森病，其癥狀以不對(duì)稱(chēng)者占多數(shù)，也就是說(shuō)癥狀往往先從一側(cè)肢體開(kāi)始，隨著病情的進(jìn)展逐漸波及四肢。帕金森病會(huì)遺傳嗎？隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)帕金森病患者中約有5%到10%表現(xiàn)出家族性的特征，近來(lái)的研究表明，帕金森病患者的親屬與正常對(duì)照組親屬比較，前者發(fā)病率為后者的兩倍，提示本病可能有遺傳趨勢(shì)。家族性帕金森病呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳。由于遺傳特性決定，家族中每代都可出現(xiàn)本病，而且患者多在青年時(shí)起病。例如在我國(guó)東北發(fā)現(xiàn)一患病家族中，3例患者發(fā)病年齡均不到30歲，至于其它臨床表現(xiàn)則與一般帕金森病患者無(wú)異。遺傳因素在本病的發(fā)病中是否為主要因素，尚待進(jìn)一步研究。會(huì)引起帕金森病的危險(xiǎn)因素1. 個(gè)體因素：年齡是最重要因素，目前歐美國(guó)家５０歲以上人群的帕金森病患病率為１％。在我國(guó)，５５歲以上老年人中約有１７０多萬(wàn)帕金森病患者，患病率與歐美國(guó)家接近。其他如性別、社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位、受教育程度影響不大。2.環(huán)境因素：職業(yè)因素中，農(nóng)業(yè)人口與殺蟲(chóng)劑接觸有可能多發(fā)。農(nóng)業(yè)殺蟲(chóng)劑和除草劑、工業(yè)環(huán)境中接觸重金屬、腦外傷和病毒感染等是危險(xiǎn)因素。帕金森病患者在飲食上應(yīng)注意什么？ 帕金森病患者應(yīng)該多食蔬菜和水果，每天攝入足夠的纖維素和水很重要，有利于防止便秘。要少食多餐，忌過(guò)熱和過(guò)冷食物，不吃有刺激性的調(diào)味品，低蛋白飲食有利于藥物吸收，牛奶不能喝，可以用豆奶代替，并盡量選擇添加了維生素D和鈣的豆奶。為保證必要的能量和均衡營(yíng)養(yǎng)，可讓病人補(bǔ)充高蛋白食物，但要安排在晚餐，這樣對(duì)藥物吸收的干擾最小。飲食比例以7：1為佳，即7份碳水化合物（糧食、谷物）比1份蛋白質(zhì)。帕金森病的一般護(hù)理原則是什么？帕金森病為一慢性進(jìn)行性疾病，發(fā)病年齡及病程在不同的人身上有所不同。在疾病早期，病人具有獨(dú)立生活的能力，其護(hù)理主要在于指導(dǎo)和幫助他們解決生活中的困難。晚期臥床的病人，其護(hù)理任務(wù)則越來(lái)越重。對(duì)帕金森病患者的護(hù)理一般應(yīng)注意以下問(wèn)題：（1）注意膳食和營(yíng)養(yǎng)：老年人胃腸功能多有減退，胃腸蠕動(dòng)乏力、痙攣、便秘等。此外，本病患者肢體震顫痙攣，能量消耗相對(duì)增加。故在病人的營(yíng)養(yǎng)方面應(yīng)注意調(diào)理。膳食中注意滿足糖、蛋白質(zhì)的供應(yīng)，以植物油為主，少進(jìn)動(dòng)物脂肪。適量進(jìn)食海鮮類(lèi)，能夠提供優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和不飽和脂肪酸，有利于防治動(dòng)脈粥樣硬化。多吃新鮮蔬菜和水果，提供多種維生素促進(jìn)腸蠕動(dòng)，防治大便秘結(jié)?；颊叱龊苟啵瑧?yīng)注意補(bǔ)充水分。（2）生活中的指導(dǎo)和幫助：本病早期，病人運(yùn)動(dòng)功能無(wú)障礙，應(yīng)鼓勵(lì)病人盡量參與各種形式的活動(dòng)，堅(jiān)持四肢關(guān)節(jié)的功能鍛煉。隨著病情的發(fā)展，病人自理能力顯著降低，此時(shí)宜注意病人活動(dòng)中的安全問(wèn)題，走路時(shí)持拐杖助行。若病人下蹲及起立困難時(shí)，可置高凳坐位排便。無(wú)法進(jìn)食者，需有人喂湯飯。穿衣服、扣紐扣、系腰帶、鞋帶有困難者，均需給予幫助。（3）加強(qiáng)肢體功能鍛煉：本病早期應(yīng)堅(jiān)持一定的體力活動(dòng)，主動(dòng)進(jìn)行肢體功能鍛煉，四肢各關(guān)節(jié)做最大范圍的屈伸、旋轉(zhuǎn)等活動(dòng)，以預(yù)防肢體攣縮、關(guān)節(jié)僵直的發(fā)生。晚期病人做被動(dòng)肢體活動(dòng)和肌肉、關(guān)節(jié)的按摩，以促進(jìn)肢體的血液循環(huán)。（4）預(yù)防并發(fā)癥：本病老年患者常有免疫功能低下，對(duì)環(huán)境適應(yīng)能力差，宜注意居室的溫度、濕度、通風(fēng)及采光等。晚期的臥床病人要按時(shí)翻身，做好皮膚護(hù)理，防止尿便浸漬和褥瘡的發(fā)生。被動(dòng)活動(dòng)肢體，加強(qiáng)肌肉、關(guān)節(jié)按摩，對(duì)防止和延緩骨關(guān)節(jié)的并發(fā)癥有意義?！澳X起搏器”手術(shù)是怎么回事？神經(jīng)外科手術(shù)可以緩解帕金森病的所有主要癥狀，甚至完全解除其中的一些癥狀。但前提是要有對(duì)疾病的足夠認(rèn)識(shí)和相關(guān)手術(shù)技術(shù)的保障。帕金森病患者的一系列癥狀，都是由于大腦深部一些特定的神經(jīng)細(xì)胞群過(guò)度活躍引起的。外科手術(shù)治療就是找到這些細(xì)胞群構(gòu)成的核團(tuán)，并想辦法抑制其過(guò)度活躍。手術(shù)方法主要是腦深部電刺激術(shù)（DBS），也叫“腦起搏器”。原理是為了抑制腦細(xì)胞的異?；顒?dòng)，埋植刺激器通過(guò)高頻電刺激達(dá)到改善癥狀的目的。該方法已有20多年的歷史，全球已經(jīng)有超過(guò)十萬(wàn)患者接受了“腦起搏器”治療。什么時(shí)間考慮做手術(shù)治療合適？由于帕金森病緩慢進(jìn)展的特點(diǎn)，所以并沒(méi)有一個(gè)必須要做手術(shù)的絕對(duì)期限，什么時(shí)候來(lái)做手術(shù)很大程度上取決于患者自己對(duì)生活質(zhì)量的要求。據(jù)全球權(quán)威期刊《新英格蘭雜志》發(fā)表的數(shù)據(jù)顯示，早期接受腦起搏器治療的帕金森患者在癥狀改善方面的提高非常明顯。晚期的高齡病人合并有高血壓、糖尿病、動(dòng)脈硬化、心臟病的可能性更大，全身健康狀況往往不太好，術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥的情況會(huì)相對(duì)較多。2014年05月26日2748
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馮濤主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)病學(xué)中心 北京天壇醫(yī)院 馮濤 教授 主任醫(yī)師 博士生導(dǎo)師 帕金森病的主要病理改變是黑質(zhì)致密帶多巴胺能神經(jīng)元發(fā)生退行性病變，造成黑質(zhì)紋狀體通路中多巴胺能遞質(zhì)的減少。紋狀體的多巴胺能神經(jīng)元末梢突觸中集中反映了PD主要病理改變。 在這些末梢中的特異性代謝酶和蛋白，如突觸前神經(jīng)末梢中的多巴脫羧酶、突觸前膜上的多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體和突觸內(nèi)囊泡膜上的Ⅱ型囊泡單胺轉(zhuǎn)運(yùn)體，以及突觸后膜上的多巴胺D2受體等可以被看作是帕金森病的診斷標(biāo)記物。通過(guò)化學(xué)方法合成放射性配基作為示蹤劑可以與這些酶或者蛋白結(jié)合，然后借助核醫(yī)學(xué)成像技術(shù)（PET顯像技術(shù)）顯示突觸前和突觸后多巴胺能系統(tǒng)的變化。 多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）是突觸前多巴胺能末梢的重要標(biāo)志。 DAT是一種位于多巴胺神經(jīng)元突觸前膜上的多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，其功能是將釋放至突觸間隙 的多巴胺通過(guò)主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)再攝取回突觸前，以保證突觸的正常生理功能?？梢杂糜谠u(píng)價(jià)紋狀體突觸前的多巴胺能神經(jīng)纖維末梢的功能狀態(tài) DAT-PET顯像被認(rèn)為是目前最敏感的PD分子影像標(biāo)記物。DAT-PET被認(rèn)為是PD的早期診斷指標(biāo)，也可用于PD與非PD樣震顫、藥物誘發(fā)帕金森綜合征、精神源性帕金森綜合征和血管性帕金森綜合征的鑒別診斷。2014年05月04日12545
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李銳主任醫(yī)師 陜西省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 帕金森病是一種什么樣的疾病？ 帕金森病是一種老年人中多見(jiàn)的中樞神經(jīng)變性疾病，以往又叫帕金森氏病、震顫麻痹等，平均發(fā)病年齡為60歲左右，我國(guó)65歲以上人群帕金森病的患病率大約是1.7%。只有極少患者有家族史。人腦中多巴胺神經(jīng)元的變性死亡引起多巴胺含量顯著減少是帕金森病的主要原因。帕金森病有哪些癥狀？ 1. 肢體震顫 通常為單手或雙手的抖動(dòng)，在安靜休息的時(shí)候更加明顯，走路、干活的時(shí)候反而有所減輕。有些患者會(huì)出現(xiàn)雙下肢的抖動(dòng)以及口唇、下頜和頸部的抖動(dòng)。這些癥狀稱(chēng)為不自主靜止性震顫。并不是所有的帕金森病患者都必然出現(xiàn)肢體震顫，有些患者自始至終都沒(méi)有這些癥狀。 2. 運(yùn)動(dòng)遲緩 患者的日常動(dòng)作變慢，動(dòng)作啟動(dòng)困難，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少。表現(xiàn)在多個(gè)方面：面部表情動(dòng)作減少，稱(chēng)為“面具臉”；說(shuō)話聲音單調(diào)低沉，吐字欠清；寫(xiě)字變慢變小，稱(chēng)為“小寫(xiě)征”；洗漱穿衣和其他精細(xì)動(dòng)作變得笨拙不靈；行走的速度變慢，手臂擺動(dòng)幅度會(huì)逐漸減少，步距變?。恢型砥诨颊叨嘤型萄收系K，以致唾液不能咽下而出現(xiàn)流涎；夜間可出現(xiàn)翻身困難等?；颊咦畛醯牡湫椭髟V為：“我最近發(fā)現(xiàn)自己的右手不得勁，不如以前利落，寫(xiě)字不像以前那么漂亮了。” 3. 姿勢(shì)步態(tài)障礙 患者通常感覺(jué)很怕自己一個(gè)人走路，別人稍一碰或路上有個(gè)小石子都能絆倒。有些帕金森病患者出現(xiàn)行走時(shí)越走越快，不易止步，稱(chēng)為“慌張步態(tài)”。有些患者似乎腳被粘在地上，須停頓數(shù)秒鐘后才能再繼續(xù)前行。 4. 其他非運(yùn)動(dòng)癥狀 很多帕金森病患者在出現(xiàn)上面的癥狀同時(shí)或很早以前就會(huì)存在睡眠障礙（主要是多夢(mèng)、夢(mèng)境活靈活現(xiàn)、睡夢(mèng)中經(jīng)常喊叫、手腳亂動(dòng)）、嚴(yán)重的便秘、嗅覺(jué)減退、情緒低落、焦慮、抑郁等。有些患者會(huì)主訴為：“我感覺(jué)身體很疲乏無(wú)力；睡眠差經(jīng)常睡不著；大便費(fèi)勁好幾天一次；情緒不好總是高興不起來(lái)；記性差腦子反應(yīng)慢”。帕金森病要做哪些檢查？ 帕金森病的癥狀經(jīng)常與其他很多疾病相混淆，尤其在早期不容易與其他疾病區(qū)別開(kāi)，例如腦血管病、多系統(tǒng)萎縮、路易體病、甲亢、錳中毒、一氧化碳中毒后遺癥、甲狀腺旁腺異常、腦外傷、腦腫瘤、正常顱壓腦積水、腦炎后遺癥、服用一些藥物如胃復(fù)安等后。 1. 顱腦CT/MRI 可發(fā)現(xiàn)腦中異常病變，對(duì)于判斷是否有其他疾病具有重要價(jià)值； 2. 血液檢查 血液中葉酸、維生素B12、鐵的含量，甲狀腺功能，尿酸等檢查對(duì)于帕金森病的診斷具有重要意義； 3. 其他特殊檢查 腦電圖、睡眠監(jiān)測(cè)、ECT檢查以及PET/CT檢查對(duì)于診斷帕金森病、與其他疾病鑒別具有參考價(jià)值。帕金森病怎樣治療？ 帕金森病是一種慢性進(jìn)展性疾病。得了這種疾病，患者應(yīng)該調(diào)整心態(tài)，積極面對(duì)疾病，樹(shù)立正確的疾病觀，日常生活中多進(jìn)行一些豐富多彩的活動(dòng)，適當(dāng)鍛煉，可聽(tīng)優(yōu)美的音樂(lè)、跳舞、打太極等，對(duì)于疾病的控制具有好處。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的具體情況，給予藥物治療或其他方式的治療?？梢詰?yīng)用的藥物包括：左旋多巴制劑（如多巴絲肼）、多巴胺受體激動(dòng)劑（如普拉克索、羅匹尼羅）、單胺氧化酶抑制劑（如司來(lái)吉蘭、雷沙吉蘭）、COMT抑制劑（恩他卡朋）、金剛烷胺、苯海索等。除了藥物的治療之外，某些患者可以進(jìn)行腦部深層電刺激(DBS)加以治療。職業(yè)治療、物理治療、語(yǔ)言治療以及吞咽功能治療也對(duì)患者有益。后記：今天，2014年4月11日是世界帕金森病日。帕金森病是一種常見(jiàn)的老年期運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，目前我國(guó)對(duì)于該病的診治存在許多不盡人意之處。筆者希望通過(guò)廣泛宣傳，廣大的帕金森病患者可以尋找到“正確”的醫(yī)生，得到“正確”的治療，減輕該病帶來(lái)的苦難。2014年04月11日3233
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