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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 很多時(shí)候，帕友們對(duì)于帕金森病和帕金森綜合征會(huì)有些混淆。帕金森綜合征是一系列臨床癥狀的統(tǒng)稱，其主要表現(xiàn)也是“慢”（運(yùn)動(dòng)遲緩）、“抖”（震顫）、“僵” (肌張力增高) ，和帕金森病極其相似。 但實(shí)際上，帕金森綜合征與原發(fā)性帕金森病不是同一回事。帕金森綜合征有不同類型 我們常說的帕金森病，是目前為止病因不明的原發(fā)性帕金森疾病，也是帕金森綜合征的主要類型之一，除此之外，帕金森綜合征還包含以下幾種情況，但他們無一例外，都有和帕金森病類似的臨床表現(xiàn)：多系統(tǒng)萎縮（MSA）：在疾病早期階段，多系統(tǒng)萎縮和帕金森病可引起僵硬和運(yùn)動(dòng)緩慢，也可能出現(xiàn)諸如失禁，吞咽困難和眩暈的癥狀。這些癥狀在早期帕金森病中是不常見的。進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）：進(jìn)行性核上性麻痹影響眼球運(yùn)動(dòng)，身體平衡能力、移動(dòng)能力，言語和吞咽。正常壓力腦積水：正壓下腦積水的癥狀主要影響身體的下半部分。 常見的癥狀是行走困難，尿失禁和記憶問題。 去除一些腦脊液可以在短期內(nèi)幫助這些癥狀。 如果操作后癥狀改善，那么可行永久性脊髓液（稱為腰椎穿刺）有長期的作用。血管或動(dòng)脈硬化性：血管性帕金森綜合征影響大腦血液供應(yīng)，常見于年齡較大的糖尿病患者。 其癥狀類似正壓腦積水，但無法通過腰穿來改善癥狀。病人雙臂擺動(dòng)幅度低于普通的帕金森病人。中風(fēng)后病人癥狀有時(shí)可非常輕微容易被忽視。藥物引起的帕金森病綜合癥：其余還有一些較為罕見的遺傳病伴有的帕金森綜合征，癥狀類似于帕金森綜合征但其實(shí)并不是，需要臨床排除如Wilson病，這是一種遺傳性疾病，身體組織中銅過多。如果震顫（手抖）是唯一的癥狀，并且明確并不是由帕金森病引起的，就可考慮為帕金森綜合征。帕金森綜合征如何診斷？ 醫(yī)生會(huì)根據(jù)病史、詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查做出評(píng)估。?？漆t(yī)生見的病人比較多，可能會(huì)區(qū)分出那些細(xì)微之處的不同，做出帕金森綜合征診斷而不是帕金森病，但說實(shí)話，這種鑒別非常不容易，因?yàn)椋翰煌愋偷呐两鹕C合征的癥狀如此相似；在許多情況下，帕金森綜合征病情緩慢進(jìn)展，有時(shí)只有在病情發(fā)展到一定程度時(shí)才會(huì)出現(xiàn)幫助醫(yī)生明確診斷的決定性癥狀；對(duì)帕金森藥物的反應(yīng) 臨床醫(yī)生嘗試用如左旋多巴進(jìn)行試探性用藥 ，一般來說如果是帕金森病患者的話，對(duì)藥物會(huì)有良好的反應(yīng)。當(dāng)藥物減少或停止時(shí)，癥狀會(huì)再次明顯。如果對(duì)帕金森病藥物沒有任何反應(yīng)或效果不佳，這就需要考慮綜合征的診斷。當(dāng)然，有些帕金森綜合征的人也會(huì)出現(xiàn)一些反應(yīng)，并不是那么絕對(duì)。臨床癥狀非典型時(shí)，?？漆t(yī)生還會(huì)進(jìn)一步去明確診斷，可能使用術(shù)語“非典型帕金森綜合征”或“帕金森病疊加綜合征”。這些術(shù)語不是診斷，只是意味著你可能是不同于帕金森病的其他疾病。輔助檢查在診斷帕金森病中有何價(jià)值？帕金森病綜合癥與帕金森病影像學(xué)檢查特點(diǎn)：帕金森綜合征在影像學(xué)檢查（CT、MRI）時(shí)能發(fā)現(xiàn)原發(fā)病的異常改變，而帕金森病的影像學(xué)檢查多為陰性。帕金森綜合癥與帕金森病的治療帕金森綜合癥的治療與帕金森病治療也不相同，用左旋多巴藥物治療，對(duì)帕金森病效果較好，而對(duì)帕金森綜合癥的效果較差。因此，在開始抗帕金森病治療前，必須認(rèn)真區(qū)別患者是帕金森綜合癥，還是帕金森病，因?yàn)橹委煼椒ê皖A(yù)后有較大的差別。2019年10月21日
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毛之奇主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 帕金森病已經(jīng)成為繼腫瘤、心血管疾病之后，人類的第三大殺手；也被稱為“不死的癌癥”。目前在65歲以上的老年人群中，帕金森病的發(fā)病率在1.7%，全中國有200-300萬的帕金森患者。那么，我們?yōu)槭裁磿?huì)得帕金森病呢？帕金森病又能不能遺傳？1、 帕金森病到底什么是病，得了帕金森病有什么表現(xiàn)？帕金森病是一種α-突觸核蛋白在中樞神經(jīng)、自主神經(jīng)和外周神經(jīng)里異常纏結(jié)聚集，路易小體形成的一種的疾病。它會(huì)影響到大腦和全身系統(tǒng)。所以帕金森病人除了大腦控制手腳活動(dòng)不好之外，還會(huì)出現(xiàn)全身不舒服。但它最主要的病理改變是：中腦黑質(zhì)多巴胺（dopamine, DA）能神經(jīng)元的變性死亡，由此而引起紋狀體DA含量顯著性減少致病。帕金森病通常表現(xiàn)為一側(cè)手或腳的抖動(dòng)或活動(dòng)笨拙的病，慢慢累及對(duì)側(cè)手和腳。臨床上主要表現(xiàn)為手腳的抖動(dòng)、運(yùn)動(dòng)緩慢、全身或者腿腳的僵直和站立不穩(wěn)等運(yùn)動(dòng)癥狀。帕金森病患者容易有鼻子聞不到香味（嗅覺障礙）、焦慮抑郁、晚上睡覺不好（睡眠障礙）、便秘、渾身容易出汗等自主神經(jīng)癥狀。有些病人還會(huì)出現(xiàn)如麻木、肌肉疼痛、痙攣、雙腳不舒服等感覺障礙；性功能障礙、排尿障礙、流口水等自主神經(jīng)癥狀；焦慮淡漠、睡眠障礙、抑郁等精神癥狀。如果有上面這些不舒服，就要考慮是不是得帕金森病了。2、 帕金森病到底是什么原因引起的，它會(huì)遺傳嗎？帕金森病的確切病因至今未明。帕金森病的發(fā)生可能與黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡有關(guān)，遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等均可能參與PD多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過程?，F(xiàn)在也有研究表明腸道菌群失調(diào)會(huì)引起帕金森病，或者自身免疫系統(tǒng)失調(diào)，也會(huì)引起帕金森病。當(dāng)然帕金森病也可能是一種多基因多因素導(dǎo)致的一種疾病，比如當(dāng)你體內(nèi)含有LRRK2基因，一場感冒都可能使你得帕金森病。一般來說帕金森病的遺傳因素占很少的比例，大約占5%~10%，大部分帕金森病患者是不會(huì)遺傳的，但如果是基因相關(guān)的帕金森病，具有一定的遺傳性。3、 哪些人容易得帕金森?。课覀兡昵嗳巳菀椎貌?？帕金森病的發(fā)病率均隨年齡的增高而增加，60歲以上的比較多見。近年來帕金森病的發(fā)病也有年輕化的趨勢。40歲以前起病的叫做青年型帕金森病，發(fā)病比例相對(duì)小些。致病基因與家族性帕金森病相關(guān)。約帕金森病中有5～10%有家族史，遺傳因素也是PD發(fā)病的因素之一，因此有攜帶有相關(guān)基因如LRRK2基因等及家族病史的患者，更容易得帕金森病。吸毒、接觸除草劑、殺蟲劑容易得帕金森病，而吸煙和攝入咖啡因則有保護(hù)作用，使人不容易得帕金森病。當(dāng)然大家不能因?yàn)槲鼰熀秃瓤Х扔斜Ｗo(hù)作用就拼命吸煙，因?yàn)槲鼰熯€會(huì)有導(dǎo)致肺癌和心腦血管病發(fā)病率增高的風(fēng)險(xiǎn)，為了預(yù)防帕金森病而去吸煙，反而增加了肺癌和心腦血管病的發(fā)病，得不償失?？傊?， 目前帕金森病得發(fā)病機(jī)制仍不清楚，有各種各樣得假說。得了帕金森也不要害怕，積極去治療，去控制癥狀，改善生活質(zhì)量，是我們共同得目標(biāo)。2019年10月18日5240
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病的精神癥狀對(duì)患者生活質(zhì)量的影響，可能會(huì)超過運(yùn)動(dòng)癥狀本身，帕金森病是屬于進(jìn)展性疾病，隨著疾病進(jìn)展，病變逐步累及藍(lán)斑、黑質(zhì)、中間皮質(zhì)等部位，則出現(xiàn)睡眠障礙及抑郁障礙（第2期）。隨著病情進(jìn)一步發(fā)展，臨床上典型的運(yùn)動(dòng)癥狀也開始逐步出現(xiàn)，可能會(huì)出現(xiàn)更加嚴(yán)重的癡呆等神經(jīng)精神癥狀（第3～6期）。帕金森病的神經(jīng)精神癥狀可貫穿疾病始終。關(guān)于帕金森病精神癥狀的表現(xiàn)1、抑郁帕金森病的抑郁類型可分為三類：反應(yīng)性抑郁、內(nèi)源性抑郁、波動(dòng)性抑郁。反應(yīng)性抑郁是患者在得知病情時(shí)的一種反應(yīng)；內(nèi)源性抑郁是為帕金森病本身的癥狀，具有帕金森疾病本身所累及的相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)病變的基礎(chǔ)，這種類型抑郁可以出現(xiàn)在帕金森病程各期；波動(dòng)性抑郁易被忽視。對(duì)于帕金森病患者而言，運(yùn)動(dòng)癥狀不僅可出現(xiàn)波動(dòng)，抑郁同樣可以出現(xiàn)波動(dòng)，它是劑末現(xiàn)象的一部分，采用針對(duì)運(yùn)動(dòng)波動(dòng)的措施對(duì)波動(dòng)性抑郁同樣有效。與普通抑郁癥相比，帕金森病的抑郁并無本質(zhì)上的不同，但二者癥狀發(fā)生比例上存在差異，在情感淡漠、妄想及自殺企圖方面，帕金森病相關(guān)抑郁比普通抑郁癥發(fā)生率低，說明帕金森病患者的抑郁以輕中度為主。另一點(diǎn)不同在于，帕金森患者的抑郁較為難治，使用抗抑郁藥的療效并不好，難治性抑郁在帕金森抑郁患者占22%，而普通抑郁患者的難治患者比例只有10%。帕金森病患者的抑郁對(duì)生活質(zhì)量影響很大，但是大家的重視程度并不夠，英國的一項(xiàng)調(diào)查顯示，早期帕金森患者抑郁癥狀發(fā)生率很高，常是促使患者就診的重要因素，但往往很少受到關(guān)注，使得患者的生活質(zhì)量沒有得到更好地提高。2、焦慮帕金森患者的焦慮和普通焦慮患者相比差異不大，主要表現(xiàn)為廣泛性焦慮、驚恐障礙、社交恐怖、廣場恐怖及非特異性焦慮等，相比之下出現(xiàn)驚恐障礙的患者較多。廣泛性焦慮受到很多因素的影響，可能有情感淡漠表現(xiàn)、過度換氣、震顫、體溫調(diào)節(jié)障礙和自主神經(jīng)損害。其中，自主神經(jīng)損害及震顫的表現(xiàn)往往更加多見，且易受到運(yùn)動(dòng)癥狀影響，而情感淡漠表現(xiàn)不受運(yùn)動(dòng)癥狀影響。3、情感淡漠情感淡漠為情緒反應(yīng)降低的精神狀態(tài)，分為行為型、認(rèn)知型及情感型三類，主要核心為動(dòng)機(jī)缺乏。其中認(rèn)知型表現(xiàn)為對(duì)新鮮事物缺乏興趣、對(duì)別人的問題漠不關(guān)心，占大部分；其次為行為型，主要表現(xiàn)為行為缺乏進(jìn)取及創(chuàng)造性、依賴他人活動(dòng)；情感型表現(xiàn)為平淡的情感和對(duì)客觀或負(fù)面事件缺乏情緒反應(yīng)。情感淡漠可獨(dú)立存在，也常與抑郁同時(shí)出現(xiàn)。4、精神病性癥狀除了上述之外，幻覺、妄想、錯(cuò)覺及存在的錯(cuò)誤知覺等精神病學(xué)癥狀也較為常見。另外，沖動(dòng)控制障礙雖然發(fā)生率較低，但隨著病情進(jìn)展，老年期患者的沖動(dòng)控制障礙發(fā)生率逐漸升高，主要表現(xiàn)為暴飲暴食、性功能亢進(jìn)、強(qiáng)迫性購物及賭博，除此之外還有沖動(dòng)-強(qiáng)迫行為，如Punding（刻板、重復(fù)的無目的行為）及多巴胺失調(diào)綜合征，主要表現(xiàn)為強(qiáng)迫性過度服用抗帕金森藥物。沖動(dòng)控制障礙存在一定機(jī)制，影像學(xué)上可以看到多巴胺系統(tǒng)、腹側(cè)紋狀體及皮質(zhì)產(chǎn)生改變，性別及年齡也會(huì)對(duì)沖動(dòng)控制障礙的具體表現(xiàn)產(chǎn)生影響。臨床藥物與其亦存在相關(guān)性，多巴胺受體激動(dòng)劑可能誘發(fā)沖動(dòng)控制障礙，同時(shí)吸煙史、生活習(xí)慣及家族史也對(duì)其有一定影響。三、帕金森精神癥狀的發(fā)生機(jī)制與抑郁關(guān)系最密切的神經(jīng)遞質(zhì)是5-羥色胺（5-HT），它產(chǎn)生于腦干的中縫核。研究發(fā)現(xiàn)，存在抑郁的帕金森患者腦脊液中，5-HT代謝產(chǎn)物5-羥吲哚乙酸（5-HTAA）多巴胺代謝產(chǎn)物高香草酸（HVA）和去甲腎上腺素（NE）代謝產(chǎn)物3-甲氧基4-羥基苯乙二醇（MHPG）減少。另一些經(jīng)典研究表明，中縫核氨基酸脫羧作用減低，額葉眶面及尾狀核（DA，5-HT向新皮層投射徑路）代謝下降。帕金森抑郁患者在眶額區(qū)局部自發(fā)性神經(jīng)活動(dòng)增強(qiáng)，而在前額葉-邊緣葉網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng)內(nèi)功能整合減少。另外一些病理研究發(fā)現(xiàn)，與對(duì)照組相比，丘腦不同部位的去甲腎上腺素神經(jīng)遞質(zhì)水平均降低。另一項(xiàng)關(guān)于帕金森淡漠患者的研究顯示，帕金森淡漠與額葉紋狀體環(huán)路功能鏈接減少相關(guān)，特別是在左側(cè)半球，主要累及邊緣系統(tǒng)。由此可見，帕金森患者的精神癥狀確實(shí)存在一定物質(zhì)基礎(chǔ)，精神癥狀是帕金森的一部分。四、帕金森精神癥狀的診斷對(duì)于普通抑郁及焦慮患者，通常使用量表進(jìn)行評(píng)估及診斷。國外兩項(xiàng)前瞻性隊(duì)列研究對(duì)帕金森患者使用抑郁量表情況進(jìn)行評(píng)測，發(fā)現(xiàn)對(duì)于漢密爾頓抑郁量表（17項(xiàng)）及Beck抑郁量表而言，如果將診斷抑郁的標(biāo)準(zhǔn)劃定為≥13分，則敏感性及特異性均較好。因此，使用這兩者進(jìn)行評(píng)測時(shí)需注意這一點(diǎn)。對(duì)于帕金森抑郁的診斷，國內(nèi)在2013年推出了診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、符合英國帕金森病協(xié)會(huì)腦庫診斷標(biāo)準(zhǔn)或中國帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)確診的原發(fā)性帕金森；2、符合DSM-IV抑郁發(fā)作診斷標(biāo)準(zhǔn)。帕金森焦慮有4個(gè)臨床類型：無焦慮抑郁，發(fā)作性焦慮不伴抑郁，持續(xù)焦慮伴抑郁，持續(xù)及發(fā)作性焦慮伴抑郁。與DSM-IV對(duì)照后發(fā)現(xiàn)，帕金森焦慮的癥狀譜與其并不一致，DSM-IV的焦慮診斷標(biāo)準(zhǔn)可能并不適用于帕金森患者。因此，在國內(nèi)制定診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，并未采用DSM-IV標(biāo)準(zhǔn)，具體診斷標(biāo)準(zhǔn)為：1、符合英國帕金森病協(xié)會(huì)腦庫診斷標(biāo)準(zhǔn)或中國帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)確診的原發(fā)性帕金森；2、符合CCMD-3廣泛性焦慮、驚恐障礙、社交恐懼癥或強(qiáng)迫癥診斷標(biāo)準(zhǔn)（四者具備其一即可）。國內(nèi)精神病性障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：1、符合英國帕金森病協(xié)會(huì)腦庫診斷標(biāo)準(zhǔn)或中國帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)確診的原發(fā)性帕金森；2、出現(xiàn)至少一個(gè)以下癥狀：幻覺、錯(cuò)覺、妄想以及存在的錯(cuò)誤知覺；3、精神病性癥狀在帕金森發(fā)生之后出現(xiàn)，至少為帕金森診斷1年后出現(xiàn)，多數(shù)為帕金森診斷10年以后出現(xiàn)。其中，最后一項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)的制定主要是為了與路易體病相鑒別。五、帕金森精神癥狀的治療當(dāng)前指南推薦治療帕金森抑郁的藥物共有三種。首先是治療帕金森本身的藥物普拉克索，其具有確切的抗帕金森抑郁作用，可用于帕金森抑郁治療（B級(jí)推薦）。抗抑郁藥帕羅西汀及文拉法辛緩釋膠囊與安慰劑對(duì)比療效有顯著差異，可以用于帕金森抑郁治療（B級(jí)推薦）。除此之外，SSRI類抗抑郁藥，包括艾司西酞普蘭等，尚缺乏足夠的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)證明其療效，但由于SSRI類抗抑郁藥副作用較輕，可考慮用于帕金森伴發(fā)抑郁癥狀的治療（U級(jí)推薦）；司來吉蘭在帕金森患者中也有潛在的抗抑郁療效（U級(jí)推薦）。帕金森伴焦慮的治療尚缺乏足夠循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，帕金森患者焦慮一般與抑郁伴發(fā)，故抗抑郁治療可以改善患者焦慮癥狀，對(duì)于中度焦慮可以使用苯二氮卓類藥物，如勞拉西泮或地西泮（U級(jí)推薦）。另外，與普通人群相似，SSRI類藥品也可用于帕金森驚恐發(fā)作、社交恐懼及強(qiáng)迫癥狀的治療（U級(jí)推薦）。在帕金森伴情感淡漠的治療方面，國外近期的一項(xiàng)試驗(yàn)使用吡貝地爾300mg/d治療，結(jié)果顯示其可以明顯降低帕金森淡漠評(píng)分。需要注意的是，吡貝地爾說明書最大劑量為250mg/d，這一研究使用的藥物劑量是超出國內(nèi)的說明書劑量的。帕金森精神病性癥狀的治療推薦使用氯氮平，對(duì)帕金森患者視幻覺、譫妄等精神病性癥狀有效，且不加重帕金森癥狀，甚至有試驗(yàn)證明其可對(duì)運(yùn)動(dòng)癥狀產(chǎn)生一定程度的改善，但其有粒細(xì)胞減少的副作用，因此需定期檢查（B級(jí)推薦）；此外喹硫平也可用于精神病性癥狀治療（C級(jí)推薦）。需要注意，精神科常用藥物奧氮平由于會(huì)明顯加重錐體外系癥狀，且并無改善帕金森患者精神病性癥狀的作用，因此不推薦使用（B級(jí)推薦）。2019年06月10日1316
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 原創(chuàng)：馮濤帕金森病專科醫(yī)師可以阻斷突觸后多巴胺受體或?qū)е露喟桶泛慕叩乃幬锞赡苷T發(fā)帕金森綜合征。大多數(shù)藥物性帕金森綜合征由抗精神病藥物、鈣離子通道阻滯劑等引起。最常見的致帕金森癥藥物是氟哌啶醇、氯丙嗪、氟桂利嗪、利培酮和奧氮平等。這些藥物一旦聯(lián)用，發(fā)生藥物性帕金森綜合征的風(fēng)險(xiǎn)將顯著增高?？梢鹋两鹕C合征的藥物主要包括下列類型：經(jīng)典抗精神病藥物經(jīng)典抗精神病藥物，主要是多巴胺受體阻滯劑，包括奮乃靜、氟奮乃靜、氯丙嗪、甲硫達(dá)嗪、三氟噻噸、氟哌啶醇等，較易引起帕金森綜合征。舒必利、硫必利若長期應(yīng)用或用量過大均易誘發(fā)帕金森綜合征。非典型抗精神病藥物非典型抗精神病藥物是第二代抗精神病藥, 包括氯氮平、奧氮平、利培酮等藥物。雖然非典型抗精神病藥物與經(jīng)典抗精神病藥物相比，療效好、安全性好，但對(duì)5-羥色胺和多巴胺D2受體有雙重阻滯作用，仍可導(dǎo)致藥物性帕金森癥。此類藥物中喹硫平誘發(fā)帕金森癥的風(fēng)險(xiǎn)較低。哌嗪類鈣拮抗劑哌嗪類鈣拮抗劑中氟桂利嗪、桂益嗪可阻斷 Ca2+內(nèi)流，降低細(xì)胞內(nèi) Ca2+濃度，對(duì)血管平滑肌有擴(kuò)張作用，主治腦梗死和腦動(dòng)脈硬化。這類藥物同時(shí)對(duì)內(nèi)源性多巴胺具有阻滯作用，在用藥數(shù)周或數(shù)月后可出現(xiàn)帕金森綜合征。1987年日本首先報(bào)道氟桂利嗪引起帕金森綜合征的發(fā)生率為20%，有卒中史者為50%。耗竭多巴胺藥物耗竭神經(jīng)末梢多巴胺的抗高血壓藥，如利血平、降壓靈，可導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙。這類藥物使交感神經(jīng)末梢囊泡內(nèi)遞質(zhì)（去甲腎上腺素和多巴胺）耗竭，因此長期應(yīng)用易誘發(fā)帕金森綜合征和抑郁癥。抗抑郁藥物一些抗抑郁藥，如三環(huán)類或四環(huán)類抗抑郁藥，除作用于去甲腎上腺素和5-羥色胺（5-HT）系統(tǒng)外，同時(shí)作用于多巴胺系統(tǒng)，因此易誘發(fā)帕金森綜合征。選擇性5-HT再攝取抑制劑類抗抑郁劑偶可引起帕金森癥。其他藥物止吐藥中胃復(fù)安等，不但阻斷外周多巴胺受體，而且具有中樞作用，長期大量應(yīng)用易誘發(fā)帕金森綜合征?？剐穆墒СＫ幇返馔梢痨o止性震顫和肌肉強(qiáng)直?？拐婢幬飪尚悦顾谺靜注后，少數(shù)患者出現(xiàn)帕金森綜合征?？拱d癇(如丙戊酸鈉和苯妥英鈉)偶可引起帕金森綜合征。2019年06月02日5286
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 左旋多巴是治療帕金森病（PD）最有效的藥物，但是，隨著疾病的發(fā)展和左旋多巴治療時(shí)間的延長，多數(shù)患者會(huì)隨之出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥，而運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥是PD患者致殘的主要因素之一。研究顯示，約75%-80%接受左旋多巴治療的帕金森病蜜月期在3-5年后，會(huì)逐漸出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥。帕金森運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥分為運(yùn)動(dòng)波動(dòng)癥和異動(dòng)癥，每一種又細(xì)分為多種表現(xiàn)形式。一、運(yùn)動(dòng)波動(dòng)癥1、劑末現(xiàn)象臨床表現(xiàn)：每次左旋多巴的藥效維持時(shí)間從最初的數(shù)小時(shí)逐漸縮短，一般小于4h，時(shí)間通常是縮短至1-2 h。病因：多巴胺能神經(jīng)元功能減退，癥狀的改善更加依賴外源性左旋多巴；左旋多巴半衰期縮短<4 h；多巴胺能受體敏感性下降。帕金森藥物治療劑末現(xiàn)象如何治療？以持續(xù)性的刺激替代脈沖刺激為原則：加用COMT抑制劑或MAO-B抑制劑減少左旋多巴的消除，延長其的作用時(shí)間；加用長效的多巴胺受體激動(dòng)劑（DAs），或換用多巴胺激動(dòng)劑；減少復(fù)方左旋多巴單次劑量，增加服藥次數(shù)；對(duì)于早期的劑末現(xiàn)象（特別是發(fā)生在夜間）可改用控釋片。注意事項(xiàng)：MAO-B抑制劑雷沙吉蘭可以縮短“關(guān)”期，但司來吉蘭療效不肯定；加用COMT抑制劑（其中恩托卡朋相對(duì)托卡朋療效較肯定）為避免異動(dòng)癥，需減少復(fù)方左旋多巴20%~30%的劑量；由于受體激動(dòng)劑起效慢，建議在加用早期，維持復(fù)方左旋多巴用量直到癥狀改善，再逐漸減少復(fù)發(fā)左旋多巴用量（可減少19%~25%）；由于控釋片在胃腸的吸收不完全，改用控釋片時(shí)劑量應(yīng)增加20%~30%；2、延遲或無“開”現(xiàn)象臨床表現(xiàn)：服用左旋多巴后可能對(duì)患者癥狀無任何改善，或療效明顯延遲。病因：食物中的高蛋白干擾左旋多巴的吸收；胃腸道動(dòng)力減弱，胃動(dòng)力不足；胃酸分泌減少。藥物治療：以促進(jìn)左旋多巴的吸收為原則：停用抗膽堿能藥物；增加飲食中粗纖維含量或使用輕瀉劑緩解便秘；左旋多巴制劑選擇在飯前1h或飯后1.5h服用，采取低蛋白飲食，或推薦只有晚餐使用高蛋白食物；3、“開關(guān)”現(xiàn)象臨床表現(xiàn)：可動(dòng)的“開”狀態(tài)與不可動(dòng)的“關(guān)”狀態(tài)相互切換，與左旋多巴的劑量及血漿藥物濃度無關(guān)，并且不可預(yù)測。病因：目前認(rèn)為，“開一關(guān)”現(xiàn)象與多巴胺受體處于脫敏狀態(tài)有關(guān)，臨床治療效果欠佳。藥物治療：加用COMT抑制劑；加用多巴受體激動(dòng)劑，或者換用多巴受體激動(dòng)劑；低蛋白飲食：晚期PD患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)多巴胺儲(chǔ)存能力降低，轉(zhuǎn)運(yùn)入腦的多巴胺只要有微量的減少就會(huì)導(dǎo)致“關(guān)”期的發(fā)生，因此推薦只有晚餐食用蛋白飲食；考慮持續(xù)左旋多巴治療；必要時(shí)可進(jìn)行腦深部電刺激手術(shù)治療。4、凍結(jié)步態(tài)臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)為起步、轉(zhuǎn)彎、即將達(dá)到目的地時(shí)猶豫或突發(fā)的運(yùn)動(dòng)阻滯，分為開期凍結(jié)和關(guān)期凍結(jié)兩種，是晚期PD患者臨床表現(xiàn)中常見且最具有致殘性的病理步態(tài)。病因：可能與自主運(yùn)動(dòng)信息輸出障礙和運(yùn)動(dòng)節(jié)律缺陷，肌肉收縮紊亂，步態(tài)紊亂，焦慮及恐慌有關(guān)。治療方案：“關(guān)”期凍結(jié)：凍結(jié)和帕金森癥狀伴隨出現(xiàn)，治療以減少“關(guān)”期為原則。即以持續(xù)的多巴胺刺激替代脈沖刺激，并增加左旋多巴的胃腸吸收；“開”期凍結(jié)：機(jī)制不明，常以減少左旋多巴或多巴胺激動(dòng)劑的劑量，并可嘗試司來吉蘭；感官刺激法：通過輔助工具讓患者讓患者跨越，或打節(jié)拍等可以有效緩解起步猶豫。2019年05月21日1090
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 原創(chuàng)：馮濤帕金森病?？漆t(yī)師已經(jīng)有研究顯示，健康人長期壓力過大容易患帕金森病。已經(jīng)罹患了帕金森病，精神壓力過大的情況下，帕金森病的病情加重得更快。大多數(shù)人的大部分時(shí)光都是在工作中度過的，因此工作是慢性壓力的潛在來源。工作壓力對(duì)帕金森病有什么影響？瑞典卡羅林斯卡醫(yī)學(xué)院完成的一項(xiàng)長期研究回答了這個(gè)問題。職業(yè)壓力大容易患帕金森病國際著名的瑞典卡羅林斯卡醫(yī)學(xué)院Johanna Sieurin等學(xué)者進(jìn)行了一項(xiàng)全國范圍的長期研究。研究結(jié)果發(fā)表在學(xué)術(shù)期刊《運(yùn)動(dòng)障礙疾病》雜志。這項(xiàng)研究對(duì)大約254萬在1920年-1950年間出生的瑞典人進(jìn)行了一項(xiàng)基于人口的全國隊(duì)列研究，并進(jìn)行了職業(yè)分析；在1987年至2010年間，使用瑞典國家健康登記系統(tǒng)確定了這些被隨訪的254萬人中罹患帕金森病的情況。結(jié)果發(fā)現(xiàn)：在平均21.3年的隨訪中，共發(fā)現(xiàn)21,544例PD病例。高工作需求增加男性患帕金森病的風(fēng)險(xiǎn)，尤其是受過高等教育的男性。高壓力工作(高要求和低控制)只與高學(xué)歷男性患帕金森病風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。這項(xiàng)研究是瑞典全國范圍進(jìn)行的，而且持續(xù)的時(shí)間很長，研究結(jié)果有充分的事實(shí)依據(jù)。什么工作壓力大根據(jù)工作需求―控制理論，可以把工作分為四大類：高要求高控制高要求低控制低要求低控制低要求高控制這些工作中使得人產(chǎn)生壓力最大的是高要求、低控制的工作。高要求工作的壓力顯著高于低要求工作。從瑞典的研究中可以發(fā)現(xiàn)，高要求工作可增加男性患帕金森病的風(fēng)險(xiǎn)；高要求低控制的工作，只與高學(xué)歷的男性患帕金森病的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。工作壓力對(duì)健康的影響工作是慢性壓力的主要潛在來源。工作需求-控制模型是研究工作壓力最具影響力的模型之一。該模型包括以下兩個(gè)維度:工作需求和工作控制。工作需求高導(dǎo)致壓力大，工作控制總體反映的是工作能力。工作需求與工作能力的差距越大，對(duì)身體和精神的壓力越大。壓力大可以導(dǎo)致心血管病、慢性疼痛，可誘發(fā)焦慮、抑郁等神經(jīng)精神障礙。瑞典的這項(xiàng)研究提示壓力大可導(dǎo)致帕金森病風(fēng)險(xiǎn)增高，提供了可靠的科學(xué)依據(jù)。壓力大加重帕金森病壓力大可使得人體處于“應(yīng)激狀態(tài)”，下丘腦-垂體-腎上腺軸失調(diào)，體內(nèi)皮質(zhì)醇持續(xù)高水平釋放，出現(xiàn)異常的炎癥反應(yīng)，結(jié)果是多巴胺能神經(jīng)元變性更嚴(yán)重，神經(jīng)損傷加重。因此如果已經(jīng)患了帕金森病，如果長期處于較高的工作和生活壓力中，將加重帕金森病的病情。2019年05月19日1513
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吳曦主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病的非運(yùn)動(dòng)癥狀嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，尤其是排尿障礙，包括夜尿、尿急、尿頻、尿失禁、排尿困難等，發(fā)生率高達(dá) 60%。由于早期 PD 患者出現(xiàn)尿路癥狀會(huì)選擇就診于泌尿科門診，故實(shí)際上的發(fā)生率要更高。尿路癥狀對(duì) PD 的診斷和預(yù)后產(chǎn)生重大的影響，并嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，很多晚期患者死于泌尿系感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。排尿是一種復(fù)雜的反射活動(dòng)，經(jīng)常在高級(jí)中樞控制下進(jìn)行，大腦皮層等排尿反射高級(jí)中樞經(jīng)常對(duì)骶髓排尿反射低級(jí)中樞施以易化或抑制性影響，以控制排尿反射活動(dòng)。目前腦對(duì)排尿的精確調(diào)控尚不明確，2000 年Nour發(fā)現(xiàn)排尿時(shí)，應(yīng)用PET 可出現(xiàn)基底節(jié)蒼白球的激動(dòng)，其對(duì)逼尿肌的收縮活動(dòng)有控制能力。Sakakibara等報(bào)道，PD 患者排尿障礙與黑質(zhì)紋狀體多巴胺能作用降低有關(guān)。PD患者出現(xiàn)的下尿路癥狀，通常分為尿路刺激癥狀和尿路梗阻癥狀。這里所指尿路刺激癥狀是指由于膀胱逼尿肌反射亢進(jìn)導(dǎo)致的尿頻、尿急、夜尿等癥狀，所謂的膀胱逼尿肌反射亢進(jìn)指由于神經(jīng)系統(tǒng)病變導(dǎo)致的膀胱過度興奮。而梗阻癥狀指尿不凈、尿等待，尿流慢等癥狀。在PD 患者中，出現(xiàn)下尿路癥狀以尿路刺激癥狀為主，單純出現(xiàn)尿路梗阻癥狀或同時(shí)出現(xiàn)尿路刺激和梗阻癥狀的發(fā)生率相對(duì)較低。所有的排尿障礙癥狀中，以夜尿最易發(fā)生，其次是尿頻及尿失禁。一部分患者有功能性梗阻的癥狀，其中最常見的功能性梗阻癥狀是尿不凈，即膀胱不完全排空。通過尿動(dòng)力學(xué)研究，在 PD 患者中，可出現(xiàn)尿動(dòng)力學(xué)異常，包括膀胱容量減少，逼尿肌收縮過度，外括約肌松弛，膀胱逼尿肌無力，輕度尿路梗阻等?？?PD 藥物對(duì)尿路癥狀也有影響，可以引起排尿障礙，抗膽堿能藥物引起膀胱肌反射減弱或過度收縮以及膀胱周圍肌肉松弛不能；左旋多巴也會(huì)引起尿路梗阻癥狀，因?yàn)樽笮喟痛x產(chǎn)物興奮 α 腎上腺素能受體，使膀胱頸收縮，同時(shí)興奮 β 受體從而松弛膀胱逼尿肌。目前，PD患者泌尿系統(tǒng)障礙尚無理想的治療方法，懷疑PD患者存在泌尿系統(tǒng)癥狀時(shí)可行尿流動(dòng)力學(xué)檢查，此檢查可以評(píng)價(jià)患者的泌尿系統(tǒng)功能狀況。治療方面包括：1.口服藥物，縱觀膀胱逼尿肌反射亢進(jìn)治療藥物的發(fā)展歷史，越來越高的安全性和膀胱選擇性是M受體拮抗劑的發(fā)展趨勢。各國治療指南均將索利那新等M受體拮抗劑作為一線用藥選擇。2.生活方式和行為治療：多飲水，盆底肌訓(xùn)練，延遲排尿訓(xùn)練，重復(fù)排尿排空膀胱，還可嘗試中醫(yī)針灸。3.手術(shù)治療：如前列腺良性增生可行前列腺電切術(shù)或間歇導(dǎo)尿的方法。有研究表明，通過刺激丘腦底核在一定程度上能夠調(diào)節(jié)膀胱傳入神經(jīng)的活動(dòng)，從而對(duì)排尿障礙有一定的改善。但目前關(guān)于 PD 患者伴有排尿困難的治療尚定論，沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn) , 但臨床資料一致表明 , 早期發(fā)現(xiàn)并給予相應(yīng)治療 , 對(duì)不同患者要采取個(gè)性化治療，才能進(jìn)一步提高患者的生存質(zhì)量并延長患者的生存時(shí)間，并有助于控制其對(duì)于下尿路的功能的損害 , 對(duì)于該類病人的預(yù)后和生活質(zhì)量的保障有重要意義。帕友可以用微信掃描以下二維碼，關(guān)注我們的公眾號(hào)帕友AI助手獲取咨詢作者：上海長海醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科侯媌媌主治醫(yī)師上海長海醫(yī)院神經(jīng)外科吳曦副主任醫(yī)師2019年05月07日3497
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吳丹主任醫(yī)師 麗水市第二人民醫(yī)院 康復(fù)科 您也許還不知道很多藥物也能引起帕金森的癥狀，稱為藥物性帕金森綜合征，在臨床上還是很常見的。常見的可能引起帕金森綜合征的藥物主要為以下幾類: 1、抗精神病藥。常見的藥物包括: 黛力新、阿立哌唑、奮乃靜、氟奮乃靜、氟哌啶醇、奧氮平、利培酮、氟西汀，泰必利、舒必利等。 2、消化系統(tǒng)用藥。常見的藥物包括: 甲氧氯普胺(胃復(fù)安)、西沙比利、莫沙必利、法莫替丁等。 3、降壓藥: 利血平、北京降壓零號(hào)(含有利血平)等。 4、鈣通道阻滯劑: 氟桂利嗪(西比靈)、桂益嗪等。 5、抗心律失常藥: 胺碘酮。 6、抗過敏藥: 異丙嗪(非那根)、氯雷他定。 以上只是列出了一部分常見的可能引起帕金森綜合征的藥，不過您也不用太緊張，上述藥物雖然可能引起帕金森綜合征，但也不是100%引起的，只要您在醫(yī)生的指導(dǎo)下短期適量的用藥還是相對(duì)安全的。 即使您已經(jīng)因?yàn)榭诜撤N藥物而出現(xiàn)了帕金森的癥狀，只要您及時(shí)發(fā)現(xiàn)就診，進(jìn)行相應(yīng)的治療，有90%的患者在停藥后其帕金森癥狀會(huì)逐漸緩解至消失的，只有10%的患者在停藥后帕金森癥狀仍持續(xù)存在，甚至進(jìn)行性加重。 綜上所述，對(duì)藥物性帕金森綜合征要充分認(rèn)知并重視，做到早發(fā)現(xiàn)、要診斷、早治療。并且，上述藥物均可能加重原發(fā)性帕金森病的癥狀，所以帕金森患者在用藥時(shí)要慎重，防止藥源性的癥狀惡化。 本文系吳丹醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年04月03日3702
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劉紅巾主任醫(yī)師 空軍特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)內(nèi)科 紅巾大夫 帕金森病與帕金森綜合征不是一種病。帕金森綜合征是指有類似帕金森病樣表現(xiàn)的其他多種疾病。帕金森綜合征包括繼發(fā)性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征和遺傳變性型帕金森綜合征。帕金森綜合征的病變范圍比帕金森病更廣泛，病因有差異。發(fā)病機(jī)制不同 帕金森病的病因尚不清楚，發(fā)病機(jī)制是中腦黑質(zhì)（大腦深部的一個(gè)結(jié)構(gòu)）中的細(xì)胞發(fā)生變性、死亡后，不能合成足夠的多巴胺。多巴胺是一種神經(jīng)細(xì)胞間傳遞信息的物質(zhì)，醫(yī)學(xué)上稱為神經(jīng)遞質(zhì)，它可以調(diào)節(jié)人的活動(dòng)和情緒，讓手能做精細(xì)的動(dòng)作，讓情緒更愉悅。當(dāng)它的合成量不足時(shí)，人體就會(huì)表現(xiàn)出肌肉僵硬，運(yùn)動(dòng)遲緩，靜止時(shí)的震顫，情緒上的低落等。帕金森綜合征包括繼發(fā)性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征和遺傳變性型帕金森綜合征。繼發(fā)性帕金森綜合征常繼發(fā)于某些明確病因的疾病，包括腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤，或是由毒物、藥物所引起，這些疾病破壞大腦、中腦黑質(zhì)，從而導(dǎo)致了多巴胺的合成減少或多巴胺的受體系統(tǒng)破壞，而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙。帕金森疊加綜合征除了有帕金森病相同的表現(xiàn)，如運(yùn)動(dòng)遲緩、表情呆滯、肌肉僵硬、靜止性震顫以外，還有體位性低血壓、癡呆、共濟(jì)失調(diào)等。 在一些癥狀表現(xiàn)上，帕金森病跟帕金森綜合征有明顯的不同。在震顫方面，帕金森病患者通常為單側(cè)發(fā)病，靜止性震顫為主，即使有動(dòng)作性震顫也是相對(duì)輕微的；帕金森綜合征患者出現(xiàn)震顫相對(duì)較少，通常以姿勢性震顫和動(dòng)作性震顫為主。 病因和發(fā)病機(jī)制不同，所以帕金森病和帕金森綜合征的治療也不同。帕金森病的治療原理是解決多巴胺不足，而帕金森綜合征的治療需要考慮具體的不同類型，如繼發(fā)性帕金森綜合征的治療需要治療原發(fā)疾病，對(duì)于帕金森疊加綜合征的治療需要考慮到運(yùn)動(dòng)障礙以及其他疊加癥狀的治療，如對(duì)于合并癡呆、體位性低血壓和排尿異常的治療等。腦深部電刺激(deep brain stimulation，DBS)療法已經(jīng)成 為治療中晚期帕金森病的有效方法，而對(duì)帕金森綜合征的效果較差。 兩種疾病的鑒別診斷無特異性檢查，主要是通過詳細(xì)地詢問病史、系統(tǒng)的查體以及多種輔助檢查方法，例如頭顱磁共振、分子影像學(xué)、黑質(zhì)超聲等帕金森病的檢查，再結(jié)合帕金森綜合征原發(fā)疾病的檢查進(jìn)行。 健康神經(jīng)科學(xué)心血管病 頭條號(hào) / 紅巾大夫2016年06月14日1603
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田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 不論患上哪一種疾病，想要有效的遠(yuǎn)離疾病的危害，治療是唯一的方法。帕金森這個(gè)疾病也是如此。那么患上帕金森這個(gè)疾病應(yīng)當(dāng)怎么有效的進(jìn)行治療。想要有效的治療帕金森疾病，了解疾病的病因是很重要的，只有了解帕金森疾病的病因患者才能有效的進(jìn)行治療。下面我們跟隨北京中日友好醫(yī)院田宏主任了解一下帕金森的病因有哪些?！ ∨两鹕膊〉牟∫颉 ∫?、感染因素，腦炎是造成帕金森病的主要原因之一。因感染甲型腦炎、病毒性腦炎(單純皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒)后，病毒對(duì)腦組織的廣泛破壞，黑質(zhì)紋狀體細(xì)胞、多巴胺神經(jīng)能元損傷，多巴胺量的減少，發(fā)生帕金森病?！ 《?、中毒因素，研究發(fā)現(xiàn)，環(huán)境中的某些農(nóng)藥、工業(yè)毒素等也和嗜神經(jīng)毒(MPTP)(嗜神經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)的小膠質(zhì)細(xì)胞發(fā)生增生性變化，對(duì)壞死的神經(jīng)組織有吞噬作用，稱為“嗜神經(jīng)現(xiàn)象”)一樣，對(duì)黑質(zhì)細(xì)胞有毒性，引起黑質(zhì)細(xì)胞多巴胺能神經(jīng)元變性、損傷，從而降低了黑質(zhì)的合成多巴胺能力，而引起帕金森病。汞、錳、氯化物、二氧化硫、一氧化碳等中毒出現(xiàn)帕金森病。長期飲用被污染的河水、塘水及井水的人群，經(jīng)常接觸農(nóng)藥、殺蟲劑者，化工廠、鋼鐵廠、造紙廠、橡膠廠的職工和周圍人群，帕金森病發(fā)病率明顯增高，這顯示環(huán)境因素在帕金森病的發(fā)病中具有一定的作用?！ ∪?、遺傳因素，有些帕金森病例存在著明顯的家族史，已發(fā)現(xiàn)有10種基因可引起帕金森病，最常見的基因缺陷是第六對(duì)染色體上的Parkin基因，這一基因的突變可引起常染色體隱性遺傳的帕金森病，也有些研究者認(rèn)為，帕金森病不是直接遺傳，而是帕金森病的遺傳易感性?！ ∷?、年齡因素，帕金森病多發(fā)生在中老年人，40歲以前的人發(fā)病很少，提示老齡與發(fā)病有密切關(guān)系。隨著年齡的增長，黑質(zhì)紋狀體多巴胺能神經(jīng)元發(fā)生退行性改變、損傷、死亡，產(chǎn)生多巴胺的總量逐漸下降，而導(dǎo)致帕金森病?！ ∥?、錯(cuò)誤用藥，藥物應(yīng)用不當(dāng)或過量，長期服用抗精神藥物，也會(huì)引起帕金森病的癥狀和體征。如利血平、蘿芙木類降壓藥物，奮乃近、氯丙嗪及丁酰苯類抗精神病藥物?！ ”本┲腥沼押冕t(yī)院田宏主任溫馨提示：以上就是關(guān)于帕金森的幾點(diǎn)病因介紹，一旦被檢查為是帕金森患者，要盡快的選擇科學(xué)的治療方法，才能讓患者獲得最好的康復(fù)。本文系田宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年04月05日1874
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帕金森相關(guān)科普號(hào)
張利麗醫(yī)生的科普號(hào)
張利麗 副主任醫(yī)師
江南大學(xué)附屬醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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潘力醫(yī)生的科普號(hào)
潘力 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
637粉絲3.2萬閱讀
黃鵬醫(yī)生的科普號(hào)
黃鵬 主治醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院
功能神經(jīng)外科
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