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凌至培主任醫(yī)師 海南醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 在知曉帕金森病的普通老百姓中,一旦發(fā)現(xiàn)肢體抖動(dòng)首先就會(huì)想到是否得了帕金森病。在醫(yī)學(xué)術(shù)語中肢體的抖動(dòng)被稱為“震顫”。幾乎每個(gè)人一生中都可能在不同情況下出現(xiàn)過震顫。很多人一緊張就震顫,一發(fā)脾氣就震顫,勞累了也會(huì)產(chǎn)生震顫。從不同角度,震顫可以分為很多種,如常說到的生理性與病理性震顫、姿勢(shì)性與靜止性震顫。 生理性震顫可見于某些強(qiáng)化狀態(tài)下,如焦慮、緊張和疲勞等情況;一般為每分鐘抖8-12次(8-12HZ),通常不會(huì)對(duì)日常生活造成影響。病理性震顫是指在某些疾病狀態(tài)下出現(xiàn)的震顫,如原發(fā)性震顫、甲亢、小腦性疾病和帕金森病等。姿勢(shì)性震顫是指肢體在抵抗地心重力的姿勢(shì)時(shí)出現(xiàn)的震顫,如抬手、站立、做習(xí)慣性動(dòng)作(比如夾菜、寫字、拉琴等),一般放松情緒和主動(dòng)控制的情況下可消失。靜止性震顫是指肢體在完全放松、不受地心重力影響下出現(xiàn)的震顫,往往不能被自我意志控制。人群中約有15%右存在震顫情況,但其中帕金森病人只占相當(dāng)小一部分。 原發(fā)性震顫是病理性震顫的常見原因,其主要表現(xiàn)為姿勢(shì)性震顫,往往在做精細(xì)動(dòng)作時(shí)出現(xiàn)(如夾菜、倒茶、站立過久等情況下),很容易受緊張情緒和勞累影響。嚴(yán)重者只要一拿東西就會(huì)抖,越接近目標(biāo)就越抖的厲害,平息情緒和主動(dòng)意識(shí)控制可以在一定程度范圍內(nèi)改善癥狀。往往女性比較多見,通常有陽性家族史。原發(fā)性震顫隨時(shí)間和年齡增長逐漸加重,一旦出現(xiàn)即貫穿于整個(gè)生命,但不影響壽命,嚴(yán)重者可能影響生活。通常不需要治療,影響生活者可考慮藥物或手術(shù)治療。目前研究認(rèn)為其主要與遺傳基因變異和小腦功能障礙有關(guān)。 約75%以上的帕金森病病人出現(xiàn)震顫,但主要特點(diǎn)為不自主性、靜止性和連續(xù)性,不受自主意識(shí)控制。早期幅度很小或者間歇性,頻率稍慢,一般每分鐘抖5-7次;手部震顫可以表現(xiàn)為搓丸樣動(dòng)作,在肢體變換位置或做動(dòng)作時(shí)震顫減輕或消失,情緒激動(dòng)時(shí)可以加重;往往由一個(gè)肢體逐漸發(fā)展到同側(cè)或?qū)?cè)其它肢體。有相當(dāng)部分帕金森病病人可能同時(shí)混合存在姿勢(shì)性和靜止性震顫。 帕金森病與原發(fā)性震顫是兩種不同疾病,除了震顫表現(xiàn)形式上有不同外,最主要的辨別是帕金森病病人同時(shí)出現(xiàn)動(dòng)作慢,肌張力高等其它表現(xiàn),所有癥狀發(fā)展較快,而原發(fā)性震顫則不會(huì)。如果您的肢體活動(dòng)不受影響,也沒有感覺到肢體僵硬,做一些日?;顒?dòng)和家務(wù)活并不慢也不笨拙,行走也沒有問題,疾病進(jìn)展很慢,基本可以診斷為原發(fā)性震顫。但研究發(fā)現(xiàn)有極少數(shù)原發(fā)性震顫病人可以發(fā)展成為帕金森病,也就是說他們患帕金森病的風(fēng)險(xiǎn)較正常人高。因此,原發(fā)性震顫患者需要關(guān)注自己的健康狀態(tài),如果出現(xiàn)其他癥狀比如動(dòng)作慢,走路不穩(wěn)等,建議盡快就醫(yī)。另外,對(duì)于年輕女性正處于快速生長成熟期,也較容易出現(xiàn)生理性震顫,同時(shí),需要注意排除甲亢的可能。2014年03月05日
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 遺憾的是,帕金森病的病因還不完全明確。研究者對(duì)死亡患者的大腦進(jìn)行解剖時(shí)發(fā)現(xiàn),與健康人相比,帕金森病人主要的腦部病變和神經(jīng)細(xì)胞死亡集中在中腦部一處叫“黑質(zhì)(Substantia Nigra)”的部位。健康人群中,此區(qū)域?yàn)楹谏蚧液谏?,富含一種叫“多巴胺”的神經(jīng)遞質(zhì)。但是帕金森病人的黑質(zhì)往往是白色或淺灰色,同時(shí)多巴胺丟失嚴(yán)重,甚至完全闕如。多巴胺是人類最重要的神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)之一。因其具有調(diào)控情緒、促進(jìn)情欲的功能,大眾媒體美其名曰“快樂物質(zhì)”或“愛情激素”。它還是控制人體運(yùn)動(dòng)的主要神經(jīng)物質(zhì)。由于帕金森病人腦內(nèi)多巴胺分泌嚴(yán)重不足,故導(dǎo)致對(duì)運(yùn)動(dòng)控制能力下降,進(jìn)而出現(xiàn)各種運(yùn)動(dòng)障礙??茖W(xué)家對(duì)黑質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞死亡的原因提出了諸多假說。其中被廣泛接受的一個(gè)假說是路易小體(Lewy body)在神經(jīng)細(xì)胞的異常沉積。路易小體顯微鏡下為圓形均質(zhì)狀結(jié)構(gòu),其中含有一種叫α-synuclein的蛋白。實(shí)驗(yàn)顯示,這些物質(zhì)的沉積會(huì)引起多巴胺細(xì)胞的死亡。其他可能的假說還包括大腦的異常氧化應(yīng)激,即強(qiáng)氧化劑和抗氧化劑的平衡被破壞。而大腦是對(duì)氧化應(yīng)激最敏感的器官。另外,不少解剖學(xué)研究發(fā)現(xiàn)帕金森病人腦部有炎性癥狀,因此有研究者認(rèn)為腦部慢性炎癥可能也會(huì)增加患病危險(xiǎn)度。我們?cè)?009提出了一個(gè)新的假說:黑色素假說,即黑色素代謝通道可能與帕金森疾病相關(guān)。在2009年《神經(jīng)學(xué)》雜志發(fā)表的一項(xiàng)研究中,我們發(fā)現(xiàn)有黑色素腫瘤家族史的人,未來患帕金森病的可能性會(huì)增加近80%,提示兩個(gè)疾病之間可能有共同的遺傳因素。該發(fā)現(xiàn)被2012年的一項(xiàng)基于230萬人之大規(guī)模研究所證實(shí)?;颍ㄟz傳)是決定是否得帕金森病的一個(gè)重要因素。近十年,帕金森病的遺傳學(xué)研究取得了很多突破性進(jìn)展。不少帕金森治病基因被發(fā)現(xiàn)。這些基因?qū)μ囟ㄈ巳河绊懕容^大。比如,發(fā)病年齡越輕(尤其20-50歲發(fā)病者),基因所起作用越大。另外,約2%的帕金森病人可以歸咎于LRRK2基因突變。盡管對(duì)大多數(shù)帕金森患者來說,環(huán)境因素才是主要致病原因,但研究基因和后天環(huán)境因素的相互作用,可能對(duì)了解疾病發(fā)展有重要的意義。2013年04月23日
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