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馬卓雅副主任醫(yī)師 聊城市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 大家好，我是一名帕金森病專科醫(yī)生。今天想用最簡單的方式，帶大家認識這種疾病——它并不可怕，只要我們正確面對，科學治療，依然可以擁有有質(zhì)量的生活。一、帕金森病是什么？如果把大腦比作一個精密的“指揮中心“，那么“多巴胺“就是這里的重要通訊員。帕金森病的主要問題，是大腦深處一個叫“黑質(zhì)“的區(qū)域逐漸退化，導致多巴胺分泌減少。當通訊員數(shù)量不足，大腦對身體運動的指揮就容易“信號延遲“，出現(xiàn)手抖、動作慢、肢體僵硬等癥狀。需要澄清的是：帕金森病≠阿爾茨海默病（老年癡呆）。它主要影響運動功能，大多數(shù)患者的記憶力和思維能力在早期是正常的。二、四個典型信號（不一定全出現(xiàn)）1.手抖腳抖：安靜時手指像“搓藥丸“，緊張時加重，但拿東西時可能減輕2.動作變慢：系紐扣、刷牙變得費力，走路步子小、轉(zhuǎn)身困難3.肌肉僵硬：手臂擺動減少，肩膀發(fā)緊，有人形容“像穿了一件鐵衣“4.平衡變差：容易前沖或后仰，但多數(shù)在疾病中后期出現(xiàn)注意：便秘、嗅覺減退、睡眠中大喊大叫、情緒低落可能是早期信號，比手抖更早出現(xiàn)！三、為什么會得這個病？目前醫(yī)學界認為這是遺傳、環(huán)境、衰老共同作用的結(jié)果：-約10%患者有家族史-長期接觸農(nóng)藥、重金屬可能增加風險-年齡增長是最主要因素（平均60歲后發(fā)?。┲匾嵝眩哼@不是你的錯！不是因為你做錯了什么才會生病，就像感冒一樣，是多種因素綜合作用。四、治療就像“團隊作戰(zhàn)“雖然目前無法根治，但通過科學管理，多數(shù)患者可以長期保持生活能力：1.藥物治療：-左旋多巴（補充多巴胺）是“主力軍“，但需要按時服用-其他藥物像“助攻手“，幫助延長藥效或改善非運動癥狀2.康復訓練：-每天30分鐘太極、健身操能顯著改善平衡-大聲朗讀、唱歌鍛煉面部肌肉和呼吸3.手術(shù)治療（適合部分患者）：腦深部電刺激術(shù)（DBS）就像在大腦安裝“智能起搏器“，可減少抖動4.心理支持：焦慮抑郁是常見癥狀，不是“矯情“，及時心理咨詢非常重要五、你可以為自己做的5件事1.吃好：多吃雜糧、深色蔬菜，每天1勺亞麻籽油；服藥前后1小時避免高蛋白食物2.動起來：在防跌倒前提下堅持散步，衛(wèi)生間裝扶手，穿防滑鞋3.寫日記：記錄每天服藥時間、癥狀變化，復診時帶給醫(yī)生看4.交朋友：加入病友團體，分享經(jīng)驗比獨自焦慮更有用5.定期復診：每3-6個月評估一次，及時調(diào)整方案給家屬的小建議患者動作慢時，請不要催促。試著說：“沒關(guān)系，我等你“，這比幫忙代勞更能保護他們的自尊。一個溫暖的眼神，勝過千言萬語。我想告訴大家：確診帕金森病，不是生命的終點。我的很多患者依然在旅游、攝影、含飴弄孫。醫(yī)學每天都在進步，保持希望本身就是一味良藥。讓我們醫(yī)患攜手，把每一天過得溫暖而充實。希望這篇文章能幫助患者和家屬正確認識疾病。如有疑問，歡迎隨時到門診與我詳細溝通。記住，你從來都不是一個人在戰(zhàn)斗。04月12日
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許志恩主任醫(yī)師 廣東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、引言帕金森病是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，主要影響運動功能。然而，在疾病的晚期，一些患者會出現(xiàn)明顯的低血壓，尤其是體位性低血壓，筆者曾經(jīng)見過好幾位晚期帕金森病的患者，他們起床的瞬間，血壓掉到零，患者隨即暈厥倒在床上。倒在床上后，患者處于平臥狀態(tài)，血壓很快恢復正常，患者也很快醒來。這種情況，給患者的生活質(zhì)量和健康帶來嚴重的影響。本文將對晚期帕金森病患者出現(xiàn)低血壓的原因、治療注意事項以及生活護理要點進行詳細綜述，希望能幫助到有需要的朋友。二、帕金森病患者晚期出現(xiàn)低血壓的原因（一）自主神經(jīng)功能障礙1、帕金森病會累及自主神經(jīng)系統(tǒng)，導致交感神經(jīng)功能受損，副交感神經(jīng)相對興奮。這會影響血管的正常收縮和舒張，使得血壓調(diào)節(jié)能力下降。2、自主神經(jīng)纖維的變性和減少，導致去甲腎上腺素等神經(jīng)遞質(zhì)的合成、釋放和再攝取異常，進一步影響血管張力和血壓調(diào)節(jié)。（二）藥物因素1、帕金森病的治療藥物，如多巴胺受體激動劑、左旋多巴等，可能對血壓產(chǎn)生影響。這些藥物可能通過多種機制導致血壓下降，例如直接作用于血管平滑肌，導致血管擴張；或者影響自主神經(jīng)系統(tǒng)的平衡，使得交感神經(jīng)活性降低。2、某些抗帕金森病藥物可能引起消化系統(tǒng)不良反應，如惡心、嘔吐、腹瀉等，導致體液丟失和血容量減少，從而誘發(fā)或加重低血壓。（三）心血管系統(tǒng)變化1、隨著帕金森病的進展和患者年齡的增長，心血管系統(tǒng)本身也會出現(xiàn)一些變化。例如，心臟的收縮和舒張功能可能減弱，血管彈性降低，這些都可能影響血壓的調(diào)節(jié)。2、長期的帕金森病可能導致心血管自主神經(jīng)反射異常，使心臟在體位變化時不能及時有效地調(diào)整心輸出量，從而引起體位性低血壓。（四）其他因素1、晚期帕金森病患者往往存在吞咽困難、食欲減退等問題，容易導致營養(yǎng)不良和貧血。這些情況會影響身體的整體代謝和功能，包括心血管系統(tǒng)的正常運行，增加低血壓的發(fā)生風險。2、帕金森病患者的運動能力逐漸下降，活動量減少，肌肉泵作用減弱，影響靜脈回流，進而對血壓產(chǎn)生不利影響。三、治療帕金森病時對低血壓的注意事項及治療方法（一）注意事項1、密切監(jiān)測血壓：在治療帕金森病的過程中，應定期測量患者的血壓，包括臥位、坐位和立位血壓，以便及時發(fā)現(xiàn)血壓異常變化。2、評估藥物相互作用：注意患者同時使用的其他藥物，特別是降壓藥、抗抑郁藥、鎮(zhèn)靜催眠藥等，這些藥物可能與抗帕金森病藥物相互作用，影響血壓。（二）治療方法1、個體化治療：根據(jù)患者的具體病情、年齡、身體狀況和藥物耐受性，制定個性化的治療方案。在控制帕金森病癥狀的同時，盡量減少對血壓的不良影響。治療方法（1）、非藥物治療（2）生活方式調(diào)整：教導患者避免快速體位變化，如起床、站立時應緩慢進行，分步驟進行體位轉(zhuǎn)換，給身體足夠的時間適應。鼓勵患者增加水和鹽的攝入，但要注意避免過度攝入導致水腫或其他并發(fā)癥。適當進行有氧運動，如散步、太極拳等，有助于提高心血管功能和肌肉力量，但應根據(jù)患者的體力和病情進行調(diào)整，避免過度疲勞。睡眠時抬高床頭，將床頭抬高15-20厘米，可以減輕夜間臥位性高血壓和晨起體位性低血壓的程度。（2）藥物治療A.調(diào)整抗帕金森病藥物：如果低血壓癥狀嚴重，醫(yī)生可能會根據(jù)患者的具體情況，適當減少多巴胺受體激動劑或左旋多巴的劑量，或者調(diào)整用藥時間和頻次。在調(diào)整藥物劑量時，應密切觀察帕金森病癥狀的變化，以確保治療的平衡。B.升壓藥物：對于體位性低血壓癥狀明顯的患者，醫(yī)生可能會考慮使用升壓藥物，如米多君。米多君可以選擇性地收縮外周血管，增加血壓。使用時應注意監(jiān)測臥位血壓，避免出現(xiàn)臥位高血壓。此外，氟氫可的松、屈昔多巴等藥物也可用于治療體位性低血壓，但應在醫(yī)生的指導下使用，并注意觀察藥物的不良反應。（3）其他治療：對于一些難治性的體位性低血壓患者，可能需要考慮采用其他治療方法，如穿彈力襪、腹部繃帶等，以增加靜脈回流，提高血壓。四、生活護理中的注意事項（一）體位轉(zhuǎn)換的協(xié)助1、家人應幫助患者在體位變化時保持平穩(wěn)，尤其是從臥位到坐位、從坐位到站立位的過程?？梢韵茸尰颊咴诖策呑鴰追昼?，雙腿下垂，然后再慢慢站起來，避免突然起身引起血壓驟降。2當患者需要站立或行走時，家人可以給予適當?shù)闹魏蛥f(xié)助，確?；颊叩陌踩?。（二）飲食管理1、保證患者攝入足夠的水分和營養(yǎng)，以維持身體的正常代謝和功能。鼓勵患者多吃富含蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的食物，如肉類、魚類、蛋類、蔬菜和水果等。2、增加鹽的攝入可以在一定程度上提高血容量，緩解低血壓癥狀。但對于患有高血壓、心力衰竭等疾病的患者，應在醫(yī)生的指導下控制鹽的攝入量。（二）病情觀察1、密切觀察患者的血壓變化、精神狀態(tài)、面色、出汗情況等，以及是否出現(xiàn)頭暈、黑矇、暈厥等低血壓癥狀。如果發(fā)現(xiàn)患者血壓過低或出現(xiàn)異常癥狀，應及時讓患者平臥休息，并測量血壓，必要時及時就醫(yī)。2、記錄患者的血壓變化和癥狀表現(xiàn)，以便在就診時為醫(yī)生提供詳細的信息，有助于調(diào)整治療方案。（三）安全防護1、在家中為患者創(chuàng)造一個安全的環(huán)境，避免患者因低血壓導致摔倒受傷。保持地面干燥、整潔，無障礙物；在衛(wèi)生間、浴室等容易滑倒的地方安裝扶手；為患者選擇合適的鞋子，避免穿拖鞋或高跟鞋。2、告知患者在外出時要隨身攜帶急救藥品和聯(lián)系方式，以便在緊急情況下能夠及時得到幫助。（四）心理支持低血壓癥狀可能會給患者帶來不適和焦慮，家人應給予患者足夠的關(guān)心和支持，幫助患者緩解心理壓力，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。（五）定期隨診按照醫(yī)生的建議，定期帶患者到醫(yī)院進行復查，包括血壓監(jiān)測、帕金森病癥狀評估、血常規(guī)、肝腎功能等檢查，以便及時發(fā)現(xiàn)問題并調(diào)整治療方案。五、結(jié)論晚期帕金森病患者出現(xiàn)低血壓是一個較為常見且復雜的問題，需要綜合考慮多種因素。治療時應注意個體化原則，根據(jù)患者的具體情況選擇合適的治療方法。在生活護理方面，家人的細心照顧和密切觀察對于患者的病情管理至關(guān)重要。通過綜合治療和護理，可以有效地提高患者的生活質(zhì)量，減少低血壓帶來的不良影響。03月25日230
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張建國主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 在之前的科普中，給大家介紹了帕金森病的腦起搏器（DBS）手術(shù)治療。門診也有很多病人前來咨詢自己是否適合DBS手術(shù)治療，其實并不是所有的帕金森類疾病都適合DBS手術(shù)治療。所以，在進行DBS手術(shù)之前，我們會經(jīng)過詳細的術(shù)前評估，來判斷患者到底是否適合手術(shù)。其中，最主要的一項內(nèi)容就是明確診斷。那么今天我們來談一談帕金森病和帕金森綜合癥的區(qū)別。我們?nèi)グ岩粋€疾病起名為綜合征，實際上是指的是這個綜合征里包含一組疾病。曾經(jīng)有人這樣來比喻帕金森綜合癥和帕金森病，帕金森綜合癥就像是水果。而水果包括很多種類，有蘋果、香蕉、葡萄、菠蘿、橘子等。而帕金森病就是帕金森綜合癥中的一種，比如說帕金森病就是蘋果，它屬于其中一種水果。帕金森病也是目前最常見的、我們了解最清楚、治療方法和效果比較明確的一種。而除了帕金森病，其他類型的帕金森綜合征，我們一般稱為帕金森疊加綜合征和繼發(fā)性帕金森綜合征等等。一、帕金森?。≒arkinson'sDisease,PD）帕金森病是一種常見的神經(jīng)退行性疾病，主要影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能神經(jīng)元，導致多巴胺分泌減少。其典型癥狀包括：靜止性震顫：手或腳在靜止時出現(xiàn)不自主的抖動。肌強直：肌肉僵硬，導致肢體活動受限。運動遲緩：動作變得緩慢，難以完成精細動作。姿勢平衡障礙：容易跌倒。帕金森病的病因尚不完全明確，可能與遺傳、環(huán)境因素及年齡相關(guān)。目前雖無根治方法，但通過藥物（如多巴胺替代療法）、腦起搏器（DBS）手術(shù)和康復訓練等，可有效緩解癥狀、提高患者的生活質(zhì)量。二、帕金森疊加綜合征（Parkinsonism-PlusSyndrome,PPS）帕金森疊加綜合征是一組復雜的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，患者不僅表現(xiàn)出類似帕金森病的癥狀（如肌強直、震顫、運動遲緩），還伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)病變。常見的類型包括：1.多系統(tǒng)萎縮（MSA）：以自主神經(jīng)功能障礙（如體位性低血壓、排尿障礙）和小腦共濟失調(diào)為特征。2.進行性核上性麻痹（PSP）：主要表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、平衡障礙和眼球上下活動受限。3.皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）：伴有認知障礙、失用癥和肢體肌張力障礙。4.路易體癡呆（DLB）：以認知功能下降、幻覺和波動性精神癥狀為特點。帕金森疊加綜合征的病因尚不明確，但普遍認為與多種因素相關(guān)，包括遺傳、環(huán)境和年齡。由于其病變范圍更廣泛，癥狀更復雜，治療難度也更大，預后也較差，一般不推薦DBS手術(shù)治療。三：繼發(fā)性帕金森綜合征：是指由各種明確病因引起的類似帕金森病的臨床表現(xiàn)的綜合征。其病因多種多樣，包括感染、中毒、藥物、腦血管疾病、腦外傷等。常見病因：1.感染：如腦炎、艾滋病、朊蛋白病等。2.中毒：如一氧化碳、錳、二硫化碳等。3.藥物：抗精神病藥物、止吐藥、降壓藥等。4.腦血管疾病：如多發(fā)性腔隙性梗死。5.腦外傷：如頭部反復受傷。繼發(fā)性帕金森綜合征的癥狀與帕金森病相似。治療方式也是隱忍而異，主要包括，1.對因治療：針對病因進行治療，如抗感染、去除毒素、調(diào)整藥物。2.藥物治療：使用補充多巴胺的藥物緩解癥狀。3.康復治療：包括物理治療、功能鍛煉等。4.手術(shù)治療：部分患者可考慮腦起搏器（DBS）或者核團毀損術(shù)。繼發(fā)性帕金森綜合征的預后因病因不同而有所差異。部分患者在去除病因后癥狀可改善，但也有部分患者可能進展為慢性疾病。帕金森病的病理基礎(chǔ)主要累及黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能神經(jīng)元，癥狀范圍靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢障礙。藥物治療效果較好，但隨病情進展效果可能減弱，病程相對較長，部分患者可通過治療維持較長時間生活自理，手術(shù)治療效果也較好，特別是近年來，隨著醫(yī)工結(jié)合、腦機接口技術(shù)的發(fā)展，有越來越多的新技術(shù)能夠幫助帕金森病患者緩解癥狀。而帕金森疊加綜合征累及多個神經(jīng)系統(tǒng)，如自主神經(jīng)、小腦、皮質(zhì)等，帕金森疊加綜合征除了帕金森癥狀外、還伴有自主神經(jīng)功能障礙、認知障礙、小腦癥狀等。同時，藥物治療效果欠佳，且副作用較多，病情進展迅速，預后也較差。繼發(fā)性帕金森綜合征的預后因病因不同而有所差異。帕金森病和帕金森綜合征的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、病史和影像學檢查。由于兩者癥狀有重疊，早期診斷存在一定難度。治療上，帕金森病主要依靠多巴胺替代療法，而帕金森綜合征則需根據(jù)具體類型進行綜合治療。總之，帕金森病和帕金森綜合征雖有相似之處，但在病因、病理機制和臨床表現(xiàn)上存在明顯差異。如果出現(xiàn)類似癥狀，建議盡早就診于神經(jīng)科?？漆t(yī)生，以便獲得準確診斷和針對性治療。03月14日153
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森?。≒D）是僅次于阿爾茨海默氏癡呆癥的第二大常見神經(jīng)退行性疾病。帕金森病存在明顯臨床異質(zhì)性，如發(fā)病年齡、疾病進展速度、運動障礙的程度和類型等，因此可以分為不同亞型。依據(jù)年齡因素可以有以下亞型分類：晚發(fā)型帕金森病(lateonsetParkinson'sdisease,LOPD)。起病年齡>50歲早發(fā)型帕金森?。╡arly-onsetParkinson’sdisease，EOPD），發(fā)病年齡在21～50青少年型帕金森?。╦uvenileparkinsonism，JP），為21歲以前發(fā)病的。國際運動障礙和帕金森病學會(MDS)EOPD?工作組提出了發(fā)病年齡在?21?歲之后但在50?歲之前的PD，強烈建議使用EOPD?這一術(shù)語。帕金森病的患病率估計在所有年齡段約為0.3%，70歲以后為2%。所有年齡段的發(fā)病率估計為每10萬人年8至18例。PD的患病率和發(fā)病率隨著年齡的增長而增加；然而，該疾病的發(fā)病年齡通常在65至70歲左右。青少年帕金森綜合征（JP）通常在20歲以下發(fā)病，可由一系列遺傳和其他病因引起，如藥物誘導、毒素誘導、自身免疫、代謝和結(jié)構(gòu)。遺傳原因可能是常染色體隱性遺傳，如parkin、PINK1、DJ-1，AD，如SNCA、左旋多巴反應性肌張力障礙、快速發(fā)作的肌張力障礙-帕金森綜合征，以及X連鎖遺傳，如DYT-PARK-TAF1（Lubag）、神經(jīng)元腦鐵積聚（NBIA）綜合征以及RAB39B基因的突變?臨床中還要注意，早發(fā)型帕金森?。‥OPD）需與早發(fā)性帕金森綜合癥?(EOPism)?區(qū)分開來，?EOPism?繼發(fā)于一系列單基因遺傳性疾病、代謝、金屬沉積、感染相關(guān)原因以及肌張力障礙和共濟失調(diào)，無論是慢性進行性還是急性。?EOPism?通常在21?歲之前出現(xiàn)，并且通常出現(xiàn)許多非帕金森病癥狀，這些癥狀與?PD?的典型特征不同。早發(fā)型帕金森病起病特點為震顫發(fā)生率低，其主要臨床表現(xiàn)以強直少動為突出特點，而靜止性震顫及早期平衡功能障礙則相對不常見。其首發(fā)癥狀多以動作遲緩為標志，部分病例亦可能以肌張力障礙（特別是足部或下肢局灶性肌張力障礙）作為首發(fā)表現(xiàn)。在未經(jīng)藥物治療的早發(fā)型帕金森病患者中，肌張力障礙是一種非常常見、早期出現(xiàn)的特征。尤其是21歲或以上患者的運動性肌張力障礙，應始終引起對帕金森病的懷疑。此類肌張力障礙癥狀還可能呈現(xiàn)出晨輕暮重的特點，即在晨起時癥狀較輕，而隨著日間活動的增加逐漸加重，至夜間休息后則可有所減輕。治療早期易出現(xiàn)嚴重的多巴誘導的運動障礙等早發(fā)型帕金森病50%患者病初無震顫表現(xiàn)，50%患者自始至終均無震顫表現(xiàn)；震顫可以是靜止性震顫，但多為不典型的姿勢性或不規(guī)律性。震顫特點與典型帕金森病有所不同。因而部分患者的震顫被誤診為特發(fā)性震顫，使早發(fā)型帕金森病診斷延誤。間接提示以往研究對因震顫就診的中青年患者是否為帕金森病有被低估的可能。??除運動癥狀外，早發(fā)型帕金森病患者還可能表現(xiàn)出不同程度的非運動癥狀，大部分研究發(fā)現(xiàn)早發(fā)型帕金森病患者患非運動癥狀的風險更大，且程度更重。包括但不限于情緒障礙、睡眠障礙及便秘等。其中，抑郁、焦慮、出汗異常、排尿異常及性功能障礙，及不寧腿綜合征尤為多見，早發(fā)型帕金森病患者較晚發(fā)型帕金森病疼痛的發(fā)生率高、疼痛程度較重（有學者認為是由于早發(fā)患者某些基因突變造成選擇性紋狀體區(qū)域的多巴胺消耗以及特異性非多巴胺能皮質(zhì)下區(qū)域的路易體病理學的發(fā)展引起顱內(nèi)感受系統(tǒng)異常、抗傷害作用減弱）。而認知功能損害出現(xiàn)的少且較晚，但容易發(fā)生情緒障礙（如抑郁、焦慮、易激惹等）及行為障礙（如強迫性增加藥量、沖動控制障礙、刻板行為等）。此外，早發(fā)型帕金森病患者的嗅覺功能通常能夠相對較好地保留。值得注意的是，患者發(fā)病年齡越大，其臨床表現(xiàn)越趨向于原發(fā)性帕金森病的典型特征。帕金森病的病因尚不清楚，但遺傳和環(huán)境因素被認為是導致該疾病發(fā)展的原因。已經(jīng)對PD遺傳學進行了大量研究，盡管基因突變解釋了少數(shù)PD患者，但PD的早期發(fā)作呈現(xiàn)出顯著的遺傳易感性和家族聚集性特點，多數(shù)患者擁有陽性家族史，這強烈提示遺傳因素在EOPD的發(fā)病過程中扮演了關(guān)鍵角色。雖然基因突變是導致少數(shù)人患病的原因之一，但基因易感性僅會增加患病的風險，并不意味著一定會發(fā)病。實際上，只有在環(huán)境因素和神經(jīng)系統(tǒng)老化等多種因素共同作用下，才可能引發(fā)疾病。如果一級親屬（包括父母和親兄弟姐妹）中有患早發(fā)性帕金森?。‥OPD）的病史，那么其他親屬患病的風險會更高。攜帶EOPD致病基因的父母，其子女患病的可能性也會相應增加。??截至目前，科學界已鑒定出超過20個與早發(fā)型帕金森病相關(guān)的基因，這些基因包括常染色體顯性遺傳（如SNCA、LRRK2、UCH-L1、VPS35等）和常染色體隱性遺傳（如PARKIN、PINK1、DJ-1、ATP13A2、PLA2G等）兩類。進一步的研究表明，EOPD患者攜帶PD致病基因突變的概率較高，且這一概率隨著發(fā)病年齡的提前而上升，再次強調(diào)了遺傳因素在EOPD發(fā)病中的重要性。因此早發(fā)型帕金森病患者除了前面述及的臨床特征之外，還常常具有一些與特定基因相關(guān)的臨床表現(xiàn)，例如，Parkin基因突變者疾病進展緩慢，常見肌張力障礙和對稱性癥狀，睡眠獲益明顯；PINK1?常以肌張力障礙為首發(fā)癥狀；ATP13A2基因突變者容易伴發(fā)痙攣、核上性凝視麻痹、癡呆、面-咽喉-手指震顫、視幻覺和眼肌陣攣，快速進展到臥床；PLA2G6基因突變者常以非運動癥狀或認知功能減退為首發(fā)癥狀，逐漸出現(xiàn)帕金森綜合征表現(xiàn)，可伴有肌張力障礙、共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙及錐體束征，進展快，容易出現(xiàn)運動并發(fā)癥。早發(fā)型帕金森病患者的臨床癥狀容易與特定基因突變相關(guān)的多種綜合征混淆，不同基因突變型伴發(fā)的臨床表現(xiàn)各有特點，常見的有：（1）Parkin、PINK1和DJ-1基因突變導致的患者，其疾病進展相對緩慢，通常表現(xiàn)為運動遲緩和肌張力障礙（包括持續(xù)性或間歇性的異常肌肉收縮導致的運動和姿勢異常），癥狀在早晨較輕而傍晚加重，休息和睡眠可緩解。這類患者對左旋多巴的反應較好，但可能會較早出現(xiàn)嚴重的癥狀波動和異動癥，認知障礙較為罕見。（2）GBA基因突變的臨床表現(xiàn)與原發(fā)性帕金森病相似，但部分患者的發(fā)病年齡較早，運動遲緩和肌強直癥狀更為嚴重。此外，這些患者還可能伴有認知功能障礙、抑郁、嗅覺障礙以及快速眼動期睡眠行為障礙（RBD）等非運動癥狀。（3）PLA2G6基因突變可導致單純帕金森?。≒D）和肌張力障礙-帕金森綜合征兩種表現(xiàn)形式。前者進展較快，容易出現(xiàn)癥狀波動和異動癥等運動并發(fā)癥；后者發(fā)病年齡較早，常伴有肌張力障礙、錐體束征和神經(jīng)精神癥狀，MRI檢查可發(fā)現(xiàn)鐵沉積。（4）ATP13A2基因突變表現(xiàn)出明顯的臨床異質(zhì)性，發(fā)病年齡更早，進展較快。患者常有肌張力障礙、錐體束征，以及神經(jīng)精神癥狀和認知功能障礙。盡管對左旋多巴反應良好，但癥狀波動和異動癥也較為常見，MRI檢查可顯示腦萎縮。（5）LRRK2基因突變的患者病程進展緩慢，非運動癥狀如嗅覺功能減退相對少見。這類患者對左旋多巴反應良好，但LRRK2基因突變表現(xiàn)出顯著的外顯不全現(xiàn)象。（6）SNCA基因突變的患者發(fā)病年齡較早，病情進展較快，多數(shù)伴有快速進展的認知功能障礙，少數(shù)患者可能出現(xiàn)錐體束征和神經(jīng)精神癥狀。早發(fā)型帕金森病的診斷中需注意運動障礙，非運動障礙的特點之外，還要注意可能伴隨有特定基因突變相關(guān)綜合征的表現(xiàn)，并注意區(qū)別開早發(fā)性帕金森綜合癥?(EOPism)。建議40歲以下的帕金森病患者進行基因檢測。對于疑似早發(fā)型帕金森病患者基因檢測有助于明確病因，與鑒別診斷。在進行基因檢測前，應進行遺傳咨詢，并根據(jù)家族史、發(fā)病年齡、臨床表型等因素，實施個體化的基因檢測方案。早發(fā)型帕金森病患者，藥物可有如下選擇：①非麥角類?DR?激動劑；②MAO-B?抑制劑；③?金剛烷胺；④?復方左旋多巴；⑤?復方左旋多巴+兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑。早發(fā)型患者年齡小，在發(fā)病早期，黑質(zhì)致密區(qū)多巴胺能神經(jīng)元雖有丟失，但沒有晚發(fā)型多，治療早期易出現(xiàn)嚴重的多巴誘導的運動障礙等。因此，首選藥物通過促進釋放、減少降解、激動受體能代償優(yōu)先，選擇作用靶點在中樞的藥物：如促進多巴胺釋放劑（金剛烷胺，價格便宜，經(jīng)濟困難者可首選）、MAO-B抑制劑、DR激動劑；也有推薦雞尾酒療法，可選擇?復方左旋多巴+兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑。若需力求改善運動癥狀，或出現(xiàn)認知功能減退，則可首選方案?復方左旋多巴?或復方左旋多巴+兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑，也可在小劑量應用非麥角類?DR?激動劑、MAO-B?抑制劑或?金剛烷胺?時，同時小劑量聯(lián)合應用?復方左旋多巴。對于震顫明顯而其他抗帕金森病藥物療效欠佳的情況下，可選用抗膽堿能藥，如苯海索。早發(fā)型帕金森病的女性患者有可能遇到圍產(chǎn)期使用抗帕金森病藥物的安全性問題。目前沒有證據(jù)表明左旋多巴/卡比多巴有重大胎兒異常的報告，但有少量妊娠相關(guān)并發(fā)癥的影響。左旋多巴似乎是早發(fā)型帕金森病孕婦一線治療最安全的選擇，盡管這仍然是一個需要進一步研究的領(lǐng)域。關(guān)于妊娠期間其他藥物作用的數(shù)據(jù)有限。但建議避免使用金剛烷胺，因為它在動物和人類研究中都與致畸性有關(guān)。深度腦刺激（DBS）療法的效果似乎是安全的，雖然數(shù)據(jù)僅基于少數(shù)病例。與正常人群相比，早發(fā)型帕金森病婦女在分娩方面似乎沒有差異。有病例報告，描述了使用抗帕金森病藥物的婦女成功的母乳喂養(yǎng)，但使用多巴胺能藥物時母乳喂養(yǎng)的安全性數(shù)據(jù)不足，因此，使用抗帕金森病藥物時通常不鼓勵母乳喂養(yǎng)。參考文獻1，KarolinaPoplawska-Domaszewicz，etal.??Recognitionandcharacterisingnon-motorprofileinearlyonsetParkinson’sdisease(EOPD)，ParkinsonismandRelatedDisorders，129(2024)10712322，BartPost，etal.YoungOnsetParkinson’sDisease:AModernandTailoredApproach，JournalofParkinson’sDisease10(2020)S29–S362025年12月29日32
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韓彥明主任醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病是一種進展性疾病，隨著時間的推移癥狀會越來越嚴重，晚期的嚴重癥狀主要有以下幾種：1、臥床無法站立、行走：身體僵直、震顫會從一側(cè)發(fā)展到雙側(cè)、全身，患者會表現(xiàn)出全身肌肉僵硬，關(guān)節(jié)活動不靈活，甚至終日臥床不起，無法自主翻身，嚴重影響日常生活自理能力。2、語言能力喪失：病情不斷損害神經(jīng)系統(tǒng)，導致患者的語言能力下降或喪失，表現(xiàn)為講話困難、發(fā)音困難，說話速度減慢，直至完全失去語言能力。3、精神障礙：可能還會出現(xiàn)抑郁、焦慮的情緒，也可能會出現(xiàn)幻覺、認知障礙等。4、自主神經(jīng)功能紊亂：晚期患者還可能出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂的癥狀，如便秘、多汗、排尿障礙、體位性低血壓等。5、開關(guān)現(xiàn)象和異動癥：長期使用左旋多巴等藥物治療的患者可能會經(jīng)歷開關(guān)現(xiàn)象，即藥物效果突然失效與突然恢復之間的快速轉(zhuǎn)換，以及異動癥，即不受控制的、扭曲的或舞蹈樣的運動。6、癡呆：記憶力下降明顯，注意力不集中，視空間能力下降，不知道當前的時間和地點，并且這些癥狀會逐漸加重。為了減輕帕金森對身體造成的影響，需要配合醫(yī)生合理治療。通過藥物調(diào)整、手術(shù)治療、心理及康復鍛煉。2024年11月26日359
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病（Parkinson’sdisease，PD）作為慢性進展性神經(jīng)退行性疾病，是一種涉及多系統(tǒng)、多種神經(jīng)遞質(zhì)功能障礙以及多種臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病?；诓煌R床表現(xiàn)或特點，PD可分為不同亞型；不同亞型的精準治療和個體化管理是目前PD診療的發(fā)展方向。一、基于運動癥狀的分型（一）震顫為主型1.臨床特點（1）以震顫起病、單側(cè)肢體的靜止性震顫為主，強直及整體運動遲緩不嚴重。（2）起病年齡偏小、疾病進展一般較慢，認知障礙出現(xiàn)較晚。（3）多巴絲肼、卡左雙多巴控釋片等復方左旋多巴制劑對改善該型震顫效果一般，且可能較早誘發(fā)異動癥、癥狀波動等運動并發(fā)癥。（4）合并中等程度運動遲緩和強直的PD靜止性震顫患者對于多巴胺能藥物的反應優(yōu)于合并輕度運動遲緩和強直的PD患者。2.治療建議（1）起始治療宜選擇普拉克索等多巴胺受體激動劑或抗膽堿能藥物鹽酸苯海索，一般不首選多巴絲肼、卡左雙多巴控釋片等復方左旋多巴制劑。（2）鹽酸苯海索一般用于震顫明顯、60歲以下且無明顯認知障礙的PD患者。（3）腦深部電刺激術(shù)可作為藥物抵抗型震顫的有效方法。（二）強直-少動型1.臨床特點（1）肌強直及運動遲緩癥狀明顯，震顫癥狀長期較輕微甚至缺如。（2）相對容易早期出現(xiàn)抑郁等非運動癥狀，認知減退進展相對較快。2.治療建議（1）金剛烷胺（NMDA受體拮抗劑）、以雷沙吉蘭為代表的B型單胺氧化酶抑制劑為首選藥物。（2）中度的強直-少動型PD，可添加復方左旋多巴制劑。（3）中-重度強直-少動型PD，若大劑量復方左旋多巴制劑不能獲得滿意療效，可聯(lián)合腦深部電刺激術(shù)治療。（三）步態(tài)障礙型1.臨床特點（1）可較快出現(xiàn)凍結(jié)步態(tài)、起步困難甚至姿勢不穩(wěn)、跌倒。（2）起病3~5年內(nèi)出現(xiàn)明顯凍結(jié)步態(tài)時，應注意與帕金森疊加綜合征、繼發(fā)性帕金森綜合征等相鑒別。2.治療建議（1）多巴胺反應型：對于服用較大劑量美多巴可改善的凍結(jié)步態(tài)，通過多類型藥物聯(lián)合，以減少關(guān)期、延長開期，避免關(guān)期時的凍結(jié)步態(tài)。（2）多巴胺誘導型：對于服用較大劑量美多巴后凍結(jié)步態(tài)反而加重的患者，可減少美多巴劑量，試用金剛烷胺（NMDA受體拮抗劑）、B型單胺氧化酶抑制劑等藥物。（3）多巴胺抵抗型：對于服用較大劑量多巴絲肼后凍結(jié)步態(tài)既不減輕也不加重的情況，可嘗試特殊模式/靶點的腦深部電刺激術(shù)，或使用調(diào)節(jié)非多巴胺能遞質(zhì)的藥物（如屈昔多巴）。（4）非藥物治療：物理療法、作業(yè)療法對步態(tài)障礙型PD有良好療效。二、基于非運動癥狀的分型（一）認知障礙型/淡漠型1.臨床特點（1）語義流暢性測試、五邊形畫圖測驗表現(xiàn)較差。（2）容易發(fā)展成癡呆。2.治療建議（1）多巴胺替代療法聯(lián)合膽堿酯酶抑制劑。（2）可配合認知訓練。（二）自主神經(jīng)障礙型1.臨床特點（1）合并上/下消化道功能障礙、胃排空延遲，容易出現(xiàn)吸入性肺炎、體重下降、藥物吸收障礙、便秘等表現(xiàn)。（2）出現(xiàn)癥狀性體位性低血壓。2.治療建議（1）非口服形式的藥物治療（如貼劑）。（2）提供營養(yǎng)及飲食建議，補充益生菌。（3）多巴胺能藥物治療之外，防治體位性低血壓（屈昔多巴），預防跌倒。（三）疲勞型1.臨床特點：疲憊感明顯，類似慢性疲勞綜合征。2.治療建議：多巴胺能藥物治療的同時，可考慮添加5-羥色胺能藥物(受體激動劑)。（四）睡眠障礙型1.臨床特點：合并失眠、嗜睡或快速眼球運動睡眠期行為障礙。2.治療建議（1）針對嗜睡癥狀，需注意多巴胺D3受體激動劑誘發(fā)的不良反應（例如突然睡眠發(fā)作）。（2）行為干預，避免駕駛車輛、進行重型機械作業(yè)或獨自游泳等。（3）5-羥色胺能藥物（受體激動劑）可能有效。三、基于發(fā)病年齡的分型（一）早發(fā)型1.臨床特點（1）發(fā)病年齡相對較?。òl(fā)病年齡≤40歲或50歲，國際尚無統(tǒng)一界定），可能與遺傳因素相關(guān)。（2）與晚發(fā)型PD相比，肌強直、痛性肌痙攣和肌張力障礙在早發(fā)型PD中更常見，步態(tài)障礙則少見。（3）進展相對較慢，出現(xiàn)多巴胺能藥物抵抗的中軸癥狀（如吞咽困難、姿勢不穩(wěn)、凍結(jié)、跌倒）和癡呆的時間較晚，治療“時間窗”較寬。（4）出現(xiàn)運動并發(fā)癥較早；可能存在“脆性左旋多巴反應”，意為服用很小劑量的美多巴（例如1/8~1/4片）即可出現(xiàn)異動癥，常見于體重較輕、女性PD患者。（5）較容易出現(xiàn)抑郁、性功能障礙、沖動控制障礙等非運動癥狀。2.治療建議（1）用藥時注意預防運動并發(fā)癥。（2）起始治療應在多巴胺受體激動劑、B型單胺氧化酶抑制劑（雷沙吉蘭為代表）、NMDA受體拮抗劑（金剛烷胺）等一線藥物中篩選。（3）隨著疾病進展，可添加復方左旋多巴制劑等藥物，但需避免因過度追求療效而劑量過大、誘發(fā)運動并發(fā)癥。（二）晚發(fā)型1.臨床特點（1）發(fā)病年齡相對較大（常在60~70歲以上）。（2）進展較快，出現(xiàn)姿勢不穩(wěn)、跌倒以及癡呆、幻覺等認知/精神障礙比較多。2.治療建議（1）及時有效治療，以便在相對較短的有效期充分獲益，延長獲益時間。（2）起始治療即可選擇復方左旋多巴制劑。（3）與早發(fā)型PD不同，晚發(fā)型PD治療應保證藥物劑量足夠、以達到臨床獲益，避免過于保守。四、基于聚類分析的分型基于聚類分析的PD分型是一種數(shù)據(jù)驅(qū)動的PD分型方法，這種分型的優(yōu)勢在于能夠避免主觀判斷的影響。目前有多種基于聚類分析的帕金森病分型，不同的聚類分析方法對帕金森病進行的分型不全相同。常見的一種基于聚類分析的PD分型為：輕度運動為主型；中間型；彌漫惡化型。（一）輕度運動為主型臨床特點：發(fā)病年齡早，輕度運動癥狀，運動癥狀對多巴胺能藥物的應答好，疾病進展慢。（二）中間型臨床特點：中等程度的運動和非運動癥狀，運動癥狀對多巴胺能藥物的應答為中度到好；疾病進展速度為中度（三）彌漫惡化型臨床特點：發(fā)病年齡多變；伴有快速眼動期睡眠障礙；伴有輕度認知功能障礙；伴有直立位低血壓；嚴重的運動癥狀；早期出現(xiàn)步態(tài)問題。小結(jié)PD一種涉及多系統(tǒng)、多種神經(jīng)遞質(zhì)功能障礙以及多種臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病?；诓煌\動癥狀或非運動癥狀、起病年齡等臨床表現(xiàn)特點，PD可分為不同臨床亞型。建議針對不同亞型的PD患者，進行精準治療，更有助于改善患者癥狀、對抗疾病進展，提升患者生活質(zhì)量。PD精準治療，除了基于不同疾病分型特點，尚需結(jié)合藥物基因組學、患者個體化特點等其余因素，才能達到較理想治療效果。來源｜中國醫(yī)學論壇報今日神經(jīng)2024年10月20日416
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 嗯，那其實在這個帕金森病的時候，其實他的家人家屬也非常重要，要去觀察他，那對于家屬而言，我們應該注意哪些方面呢？看他日常生活了，假如說他本來就動作挺快的，對吧，那突然最近就動作很慢了，我家起床啊都是翻身啊，都有點困難了，我們就可能就是一些攀生眠癥狀，可能就運動癥狀就表現(xiàn)出來了，平時也也要關(guān)注啊，他有沒有嗅覺減退啊，沒有便秘啊，對吧，另外一些睡眠問題啊，有的又有焦慮啊，那帕性森病發(fā)現(xiàn)又越焦慮的人也很多，有的人先出現(xiàn)又越焦慮，后來又出現(xiàn)帕性森病，實際上他是一個病，這個因為焦慮是帕性森病的一個表現(xiàn)而已哦，所以焦慮他這種情緒方面也是他的一個反應，對，他我們講的非運動癥狀，潘生病剛才講了就運動癥狀，就震顫強者動作之外，還有好多非運動癥狀，他非怒癥狀的話，他就指的是一些呃，有郁焦慮啊的精神癥狀，還有的話就嗅覺減退啊，便秘啊，那睡眠障礙，有的帕生病他可能會。 發(fā)現(xiàn)一些拳打腳踢啊，夜里睡覺時大喊大叫啊，這種情況，實際上呢，還是潘森病的表現(xiàn)，但是我們一般人很少把他潘森病的連在一起，是特別容易和，因為我們在這個日常了解到的情況當中，尤其是這種這個非運動的癥狀哈，特別容易和其他的癥狀相混淆，是的是的啊，2024年10月06日61
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劉亞麗主治醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病具有進展性，隨著時間的推移癥狀會越來越重，早期治療一般是選擇藥物控制，一般用藥后身體僵直、震顫等癥狀能得到改善，如果用藥效果變差，是需要手術(shù)治療的。以前腦起搏器手術(shù)醫(yī)保無法報銷的時候，手術(shù)治療患者往往是盡可能的托，目前醫(yī)保報銷政策越來越好，一般自費四五萬，所以根據(jù)評估結(jié)果，手術(shù)治療時機是可以適當提前的，盡早治療才能提高生活質(zhì)量。手術(shù)治療前，先判斷帕金森病分期：帕金森病1期1期是疾病最早的時期，癥狀輕并且僅見于單側(cè)肢體（單側(cè)受累），通?；颊吖δ懿皇苡绊懟騼H受很小影響。此期患者癥狀如此輕微以至于患者很少主動就醫(yī)或者醫(yī)生很難做出診斷。1期癥狀主要包括震顫和僵硬：震顫可表現(xiàn)為一側(cè)手的間歇性震顫。僵硬表現(xiàn)為感覺到一側(cè)手或腿比另一側(cè)笨拙，或者一側(cè)面部受累而影響面部表情。這一期診斷困難，醫(yī)生或許希望在做出正式診斷前觀察癥狀是否加重。帕金森病2期2期仍被認為是帕金森病的早期階段，這一期的特征為軀體雙側(cè)癥狀（雙側(cè)受累）或軀干癥狀，尚未累及平衡功能。2期可在1期之后數(shù)月或數(shù)年發(fā)展形成。癥狀包括：雙側(cè)面部表情減少，瞬目減少；言語功能異常，音調(diào)變得柔和且單調(diào)，大聲講話后音量減低；口齒不清；軀干肌肉僵硬而導致頸部或背部疼痛，駝背以及日?；顒悠毡樗俣葴p慢；此期患者仍能維持日常生活能力，伴有震顫的患者在此期容易得到診斷。然而，如果此前漏診了1期，并且在2期時癥狀僅是動作遲緩或缺乏自主運動，那么此期仍有可能被漏診，PD的癥狀可能被誤認為是年齡相關(guān)表現(xiàn)。帕金森病3期3期是帕金森病的中期，以平衡障礙和運動遲緩為特征。這一階段跌倒十分常見，因為患者無法迅速做出本能的反應來預防跌倒，因而平衡受損，并且在這一階段跌倒十分常見。此階段帕金森病的其他癥狀同樣多見，通常3期時患者的診斷比較明確。醫(yī)生常通過患者的反應協(xié)助診斷，即后拉試驗：醫(yī)生站在患者身后，輕拉患者肩膀，觀察患者是否難以維持平衡，是否向后跌倒（當然醫(yī)生在其身后保護不會使患者跌倒）。3期十分重要的一點是患者仍然能夠完全獨立完成日常活動，例如穿衣，個人衛(wèi)生整理和進食。從椅子上起立困難，行走身體前傾，步態(tài)緩慢。帕金森病4期在這一時期，帕金森病已經(jīng)進展為十分嚴重的致殘性疾病。患者或許能夠在不需要幫助的條件下行走和站立，然而可以明顯得看出患者功能受損。很多患者需要使用助步器。這一階段患者不能獨立生活，很多日常生活事項需要他人協(xié)助。這一期可定義為患者日常生活需要幫助。如果患者仍然有能力獨自生活，那么定義為3期。帕金森病5期5期是帕金森病的晚期階段，主要特征為無法從椅子上起立或者沒有幫助無法起床，患者站立或轉(zhuǎn)身時可有跌倒傾向，行走時可感覺到步態(tài)凍結(jié)或走路跌跌撞撞。這一時期患者需要全天候不間斷的幫助來減少跌倒風險并且維持日?；顒印４穗A段的患者可經(jīng)歷幻覺或錯覺。盡管帕金森病患者的癥狀將隨時間加重，但值得注意的是部分患者從不會到達5期。并且患者在不同時期進展的時間長度也各不相同。一個患者可能不會出現(xiàn)所有癥狀，例如患者可能存在震顫的癥狀但平衡功能不受累及。一般發(fā)展到三期，藥物治療逐漸出現(xiàn)運動并發(fā)癥，會感覺到藥物效果銜接不上、劑末現(xiàn)象、開關(guān)現(xiàn)象及異動現(xiàn)象等。這個時候手術(shù)治療效果最佳，在改善震顫、僵直、運動障礙等問題的同時，還能預防并發(fā)癥的發(fā)生。此外，疾病的每個時期都有相應的治療方式。當然，我們?nèi)孕栌涀。皆缭\斷越好。換言之，診斷時患者分期越早，治療將越有療效，對緩解患者癥狀有很大幫助。2024年09月19日492
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 深部腦刺激（DBS）是在心臟起搏器的基礎(chǔ)上改進發(fā)展起來的一種“腦起搏器”。通過手術(shù)，醫(yī)生在患者的特定腦區(qū)或神經(jīng)核團精準植入電極，這些電極在神經(jīng)刺激器的作用下通過脈沖電刺激調(diào)控大腦功能，可以理解為一種廣義的“腦機接口”。經(jīng)過幾十年的發(fā)展，深部腦刺激已經(jīng)在法國、中國、美國等諸多國家地區(qū)被用于治療以帕金森病為代表的運動障礙性疾病，幫助患者緩解運動癥狀，如肢體震顫、肌強直、運動遲緩等。在《自然-醫(yī)學》新上線的一篇研究論文中，加州大學舊金山分校的研究人員報告了一種“更智能”的深部腦刺激療法。他們的臨床試驗結(jié)果顯示，與傳統(tǒng)的深部腦刺激相比，新的深部腦刺激使用個體化的神經(jīng)信號，可將帕金森病患者的運動癥狀持續(xù)時間減少50%。論文介紹，傳統(tǒng)深部腦刺激通常采用的是標準化方法，提供恒定的電刺激，無法根據(jù)患者的活動或癥狀產(chǎn)生響應，因而有時會導致副作用。而這項新研究采用的是自動調(diào)整刺激幅度的深部腦刺激（adaptiveDBS），基于人工智能的算法能夠?qū)崟r捕捉和檢測患者的特定神經(jīng)信號，進而根據(jù)個體的癥狀變化自動調(diào)節(jié)電脈沖強度，準確匹配所需的刺激量。例如，當帕金森病患者服用的藥物（如左旋多巴）起作用時，刺激信號就會相應減少，防止運動失控的現(xiàn)象出現(xiàn)；相反，隨著藥物代謝，藥效逐漸消失，刺激信號會相應加大，以防肢體僵硬?！踩胧皆O(shè)備根據(jù)大腦信號的變化做出反應，調(diào)整全天的刺激量，使個人能夠更好應對日?；顒樱▓D片來源：參考資料[1]）為了實現(xiàn)這種持續(xù)的反饋，研究團隊在此前數(shù)年開展了一項重要的基礎(chǔ)工作，在丘腦下核（subthalamicnucleus）和運動皮質(zhì)中確定了與多巴胺釋放、帕金森病運動癥狀相關(guān)的神經(jīng)活動模式，可以作為藥物波動和運動癥狀的可靠生物標志物。利用這些神經(jīng)信號，研究人員為4名患者提供了個體化的深部腦刺激。臨床試驗中，研究作者記錄了數(shù)天內(nèi)患者在診所和家里日常活動時的腦活動，同時通過患者自我報告的運動日記和可穿戴式設(shè)備監(jiān)測患者的癥狀。這4名患者過去已經(jīng)接受了傳統(tǒng)的深部腦刺激治療，但仍然有一些令他們深感煩惱的癥狀，有的是不受控制地運動，有的則是在想要動的時候難以啟動動作。試驗期間，研究人員交替使用傳統(tǒng)深部腦刺激和新的自適應深部腦刺激對他們進行治療，在自適應深部腦刺激治療時期，最令患者煩惱的那些癥狀持續(xù)時間減少了50%?！囼灹鞒淌疽鈭D（圖片來源：參考資料[1]）有趣的是，盡管在隨機交叉試驗期間患者并沒有被告知正在接受哪種深部腦刺激治療，但由于癥狀得到顯著改善，大部分患者正確猜到了自己哪幾天接受的是新的深部腦刺激。這幾名患者同時報告自己的生活質(zhì)量得到了改善。研究作者表示，目前的積極結(jié)果為后續(xù)開展更大規(guī)模的臨床試驗奠定了基礎(chǔ)，他們期待在更大的隊列中驗證個體化自適應性深部腦刺激的有效性。此外，研究人員提到，這種深部腦刺激療法需要訓練有素的臨床醫(yī)生進行設(shè)備的精準植入和初始設(shè)置，這將是推廣這種新療法時需要克服的一大挑戰(zhàn)。參考資料：[1]CarinaR.Oehrnetal.,ChronicadaptivedeepbrainstimulationversusconventionalstimulationinParkinson’sdisease:ablindedrandomizedfeasibilitytrial.NatureMedicine(2024)Doi:https://doi.org/10.1038/s41591-024-03196-z[2]TamingParkinson’sdiseasewithintelligentbrainpacemakers.RetrievedAug.20,2024fromhttps://www.eurekalert.org/news-releases/10544922024年08月21日127
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葛明旭副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病步態(tài)障礙多發(fā)生在中晚期患者，對患者功能與生活質(zhì)量影響很大，是致殘的主要原因之一。步態(tài)障礙有哪些表現(xiàn)？帕友如何應對？今天，讓我們來聊聊「帕金森病步態(tài)障礙表現(xiàn)與治療」。帕金森步態(tài)障礙的表現(xiàn)1.早期步態(tài)障礙起病3至5年以內(nèi)的早期帕金森病患者一般僅有輕度步態(tài)障礙，表現(xiàn)為：行走時步距縮短，步速減慢，癥狀較重的一側(cè)下肢拖曳，感覺跟不上另一側(cè)下肢，同側(cè)上肢擺臂幅度變小或幾乎無擺臂動作。2.中晚期步態(tài)障礙處于該階段的患者，原有的步態(tài)障礙問題可能會進一步加重，常表現(xiàn)為“小碎步”，即足部拖地而行，步距小、步頻加快。有些患者行走時步伐細小、頻率越來越快，呈小碎步前沖步態(tài)，狀似慌張，這種步態(tài)又被稱作“慌張步態(tài)”，是最具特征的帕金森病步態(tài)障礙。還有一種特殊的步態(tài)障礙叫“凍結(jié)步態(tài)”，表現(xiàn)為突然一過性步態(tài)停滯，在開步、轉(zhuǎn)彎時特別明顯，患者想邁步前行，腿卻不聽使喚，感到“欲動不能”，雙足如同被膠水粘在地面，常伴下肢原地抖動。3.中晚期步態(tài)障礙處于該階段的患者，原有的步態(tài)障礙問題可能會進一步加重，常表現(xiàn)為“小碎步”，即足部拖地而行，步距小、步頻加快。有些患者行走時步伐細小、頻率越來越快，呈小碎步前沖步態(tài)，狀似慌張，這種步態(tài)又被稱作“慌張步態(tài)”，是最具特征的帕金森病步態(tài)障礙。還有一種特殊的步態(tài)障礙叫“凍結(jié)步態(tài)”，表現(xiàn)為突然一過性步態(tài)停滯，在開步、轉(zhuǎn)彎時特別明顯，患者想邁步前行，腿卻不聽使喚，感到“欲動不能”，雙足如同被膠水粘在地面，常伴下肢原地抖動。凍結(jié)步態(tài)受到環(huán)境和心理因素影響，心情緊張會加重，他在人多嘈雜擁擠環(huán)境或通過狹窄過道也會加重，而有些視覺線索（如地面條紋）或聽覺線索（如有節(jié)奏的音樂或聲音）可改善凍結(jié)步態(tài)。中晚期嚴重的步態(tài)障礙常伴姿勢平衡障礙，從坐位起立需要扶持，行走時易失去平衡跌倒，稍微推拉一下就有可能跌倒。跌倒對帕金森病患者危害很大，常導致骨折，很多患者因此臥床不起，健康狀況和生活質(zhì)量急轉(zhuǎn)直下。帕金森步態(tài)障礙的治療1.藥物治療多數(shù)帕金森病治療藥物在改善其他帕金森病運動癥狀的同時可以改善步態(tài)障礙，例如復發(fā)左旋多巴、多巴胺受體激動劑等，要在專科醫(yī)生指導下調(diào)整抗帕金森病藥物，優(yōu)化藥物。帕金森病凍結(jié)步態(tài)對多巴胺替代治療藥物反應不一，有些患者癥狀改善，有些患者無改善甚至加重凍結(jié)步態(tài)，因此對有凍結(jié)步態(tài)的患者需要針對藥物反應調(diào)整藥物治療方案。2.腦深部電刺激腦深部電刺激（DBS），俗稱“腦起搏器”，其治療原理是在腦中特定核團植入刺激電極，通過導線連接于埋藏在皮下的微型刺激器，施加特定電刺激脈沖調(diào)節(jié)神經(jīng)核團放電活動，從而糾正帕金森病患者腦運動環(huán)路失調(diào)，改善運動癥狀。腦起搏器對多數(shù)帕金森病步態(tài)障礙也有改善作用，但對凍結(jié)步態(tài)改善效果不一。一般而言，如果步態(tài)障礙對帕金森病藥物反應良好，植入腦起搏器后也會改善。3.康復鍛煉康復鍛煉對帕金森病步態(tài)障礙以及平衡功能障礙有益，鍛煉方法有多種，如抬頭挺胸甩臂大步行走，慢跑，跳廣場舞、健身操，打太極拳、八段錦等。對凍結(jié)步態(tài)，特別是藥物治療反應不佳的凍結(jié)步態(tài)，康復訓練就更為重要。訓練方法包括一邊抬腿踏步，一邊心里喊“1，2，1”；在地面鋪設(shè)帶條紋地板革或畫上類似“斑馬線”線條（線條間距大致為一步寬度），練習踏著線條行走；練習通過狹窄過道；扶著扶手上下樓梯或反復交替上下踏板；轉(zhuǎn)彎時不要原地轉(zhuǎn)身而是轉(zhuǎn)大彎；在家人配合下后拉或側(cè)推肩部，聯(lián)系保持身體平衡。4.使用助行器具對有平衡障礙的嚴重步態(tài)障礙患者，行走時非常容易跌跤，常導致骨折，危害很大。因此，這些患者行走時要使用適當?shù)闹衅骶?，以防止跌跤，如拐杖，助行支架，助行輪椅等。凍結(jié)步態(tài)患者使用末端帶激光發(fā)射功能的特制拐杖，可提供視覺線索，有助于改善凍結(jié)步態(tài)；使用可穿戴助行器具，如帶激光發(fā)射和節(jié)拍發(fā)聲功能康復儀器也可用于改善凍結(jié)步態(tài)。本文內(nèi)容僅作科普用途，涉及疾病診斷、治療、康復相關(guān)的，請在好大夫直接聯(lián)系山東省立醫(yī)院神經(jīng)外科專家葛明旭主任，尋求專業(yè)意見。2024年08月21日115
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