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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 “手抖得像得了帕金森”，這句話經(jīng)常被用來調(diào)侃。大家都知道得了帕金森，手會無法控制地抖動，嚴(yán)重影響生活和工作，但是要知道，手抖不一定是帕金森，帕金森也不是只導(dǎo)致手抖的“溫柔”疾病。什么是帕金森?。颗两鹕∈且环N常見的中老年神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，以靜止性震顫、肢體僵硬、運(yùn)動遲緩和姿勢步態(tài)異常為主要臨床表現(xiàn)。帕金森病起病隱匿，進(jìn)展緩慢，通常從一側(cè)肢體開始起病。在疾病早期，部分患者可表現(xiàn)為單手出現(xiàn)幾乎無法察覺的震顫或手部活動的笨拙；也可能會出現(xiàn)走路時(shí)手臂無擺動的情況；面部表情可能會減少或沒有表情；說話聲音變小，或發(fā)音含糊。隨著病情進(jìn)展，帕金森病的癥狀會逐漸加重，表現(xiàn)為行走緩慢，平衡功能變差。作為一種慢性疾病，就像糖尿病和高血壓一樣，帕金森病無法治愈，但通過積極就醫(yī)、藥物治療可以顯著改善癥狀，必要時(shí)還可以通過手術(shù)來調(diào)節(jié)腦部某些區(qū)域的功能來改善癥狀。手抖就是帕金森？由于“手抖得像帕金森”這樣的調(diào)侃傳播廣泛，影響極其深遠(yuǎn)，直接導(dǎo)致帕金森病會手抖的認(rèn)知“深入民心”，因此，臨床上有很多患者手一抖就擔(dān)心是帕金森病，平添了許多不必要的焦慮。手抖專業(yè)名稱叫做“震顫”，它是帕金森病的表現(xiàn)之一，但并不是所有震顫都是帕金森病，比如一種叫做“特發(fā)性震顫”的疾病就很容易和帕金森混淆。大家都認(rèn)為手抖是帕金森病的表現(xiàn)，但事實(shí)上，動作遲緩才是帕金森最多見、最典型的癥狀。帕金森病有哪些表現(xiàn)？1運(yùn)動癥狀肢體顫抖最先出現(xiàn)的癥狀，手、頭或者嘴唇在靜止不動的時(shí)候會顫抖。肌肉僵硬面部表情僵硬（面具臉）、駝背。行動遲緩動作變慢，寫字、扣扣子、刷牙時(shí)手指不聽使喚，說話聲音明顯變輕。姿勢異常站不穩(wěn)；走路小碎步，易跌倒。2非運(yùn)動癥狀睡眠障礙睡不好，夢中大喊大叫、揮舞手腳。精神癥狀抑郁、癡呆、出現(xiàn)幻覺自主神經(jīng)癥狀長期便秘，頭暈、夜汗多、流口水、排尿困難。感覺障礙手腳麻木、關(guān)節(jié)疼痛、嗅覺變差等。如果遇到這幾種情況：手、面部顫抖，路走不穩(wěn)，面部表情僵硬，經(jīng)常頭暈，說話聲音變輕，字越寫越小，抱怨自己聞不出味道等，要引起警覺，及時(shí)三甲醫(yī)院?？谱鲞M(jìn)一步檢查。得了帕金森該怎么辦？藥物治療藥物是貫穿帕金森病治療全程的重要手段，需要注意的是，每位患者的用藥不一定相同，醫(yī)生會結(jié)合每位患者的情況，選擇最優(yōu)的治療方案。腦深部電刺激手術(shù)（DBS）DBS與患者俗稱的腦起搏器是一回事，它是一種微創(chuàng)手術(shù)，通過顱骨上鉆的一個(gè)或兩個(gè)小孔（一側(cè)或者雙側(cè)），把一根或兩根極細(xì)的電極準(zhǔn)確植入到相應(yīng)的神經(jīng)核團(tuán)，然后通過導(dǎo)線與胸部的電池（脈沖發(fā)生器）相連接，利用電脈沖發(fā)生器刺激特定的神經(jīng)核團(tuán)，糾正異常的電環(huán)路，從而減輕或改善患者的癥狀。帕金森病患者接受的治療是在個(gè)體化綜合治療的基礎(chǔ)上采取多學(xué)科治療的模式，是神經(jīng)內(nèi)科、康復(fù)醫(yī)學(xué)科、功能神經(jīng)外科、營養(yǎng)科等多學(xué)科的綜合管理，不管利用藥物，還是手術(shù)、康復(fù)等手段，都能夠在各個(gè)階段幫助到帕金森病患者，使患者的生活質(zhì)量得到提高。如果懷疑自己患有帕金森病，也不要懼怕，要將心態(tài)放寬，勇于面對，不要在乎周圍人的目光，內(nèi)心陽光，安排好自己的生活就一定能夠打敗它。2022年01月21日
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許保磊副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 震顫的定義：具有非自主性的、節(jié)律性的身體部位的震蕩活動。靜止性震顫是在受累部位得到充分支撐而且沒有肌肉主動收縮時(shí)出現(xiàn)，隨意肌收縮或者動作時(shí)減弱或者消失。帕金森病以靜止性震顫為主，產(chǎn)生震顫的原因是由于黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的丟失，導(dǎo)致黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺水平下降，從而產(chǎn)生震顫、遲緩、僵直等運(yùn)動癥狀。震顫的頻率通常在4-6HZ之間，呈搓丸樣動作，部分患者也有達(dá)到8-9HZ的情況。通常累及上下肢、口唇、下頜、舌部，很少累及頭部。需要與生理性震顫、特發(fā)性震顫、Holmes震顫等鑒別。2022年01月16日603
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李衛(wèi)國主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者性別男性，年齡68歲，病齡三四年。 疾病類型：帕金森病。 目前用藥情況：美多芭每次四分之三片，一天三次；森福羅0.25mg每次兩片，一天三次；甲鈷胺一天一次一片。 目前主要癥狀：雙腿嚴(yán)重沒勁，稍微動一動 干點(diǎn)活就心慌氣短，腿還嚴(yán)重怕冷，今年上半年每天運(yùn)動七八千步鍛煉，八月開始突然嚴(yán)重沒勁，無法正常行走。 想要咨詢的問題：請問教授這種嚴(yán)重腿無力癥狀是什么原因?qū)е碌?，需要調(diào)藥嗎，謝謝李教授。 今天在門診有兩個(gè)患者，就描述自己病史的時(shí)候，因?yàn)檫@點(diǎn)我反復(fù)講了，說只有一面、兩年的病史，發(fā)病頂多一年、兩年，然后一仔細(xì)地詢問病史，病人在回憶自己運(yùn)動緩慢、動作緩慢或者略微有一點(diǎn)其他癥狀的其他，可能往往是三四年以上了。這個(gè)患者自己描述是三四年的病史。但是，帕金森病有一個(gè)非常典型的特點(diǎn)叫隱匿性疾病，這個(gè)“匿”就是匿名的匿。 在早期的情況下，有一些癥狀你很難覺察到，當(dāng)你覺察到的時(shí)候，癥狀已經(jīng)很明顯了，就是這個(gè)特點(diǎn)。這個(gè)特點(diǎn)導(dǎo)致患者主要的嚴(yán)重癥狀，就是現(xiàn)在突然不能走了，沒法正常行走。我們可以理解成出現(xiàn)了嚴(yán)重地運(yùn)動并發(fā)癥，運(yùn)動并發(fā)癥包括很多，而且怕冷，干點(diǎn)活就心慌氣短的，而且這種特點(diǎn)它符合了絕大部分帕金森患者的一個(gè)發(fā)病規(guī)律。這個(gè)規(guī)律我在門診和幾乎所有的患者都聊過，就是這個(gè)患者現(xiàn)在疾病的狀態(tài)是什么樣，未來可能在今后的多長時(shí)間內(nèi)會發(fā)展成什么樣子，我都會跟大家講。因?yàn)榕两鹕∈怯幸欢ㄒ?guī)律的。 有了患者問了，你說的這規(guī)律，為什么我這個(gè)情況就和你所謂的規(guī)律不相符？所謂的規(guī)律就是大部分人是遵從這一發(fā)展時(shí)間上的嚴(yán)格對應(yīng)的，但是除了規(guī)律還有個(gè)體化，就說有一些患者個(gè)體化的特點(diǎn)非常顯著。有的患者甚至三年左右病情就突然加重，有的二三十年才開始逐漸地加重，所以說每個(gè)人患者都可以把自己當(dāng)成非常有獨(dú)特的發(fā)展規(guī)律的一個(gè)個(gè)體，但獨(dú)特性和普遍性一定是有互相交融、有重疊的一部分，所以大家一定要注意。不是說，我講什么，你就一定有什么，但是你有的可能跟我講的，是一定有重合的一些特點(diǎn)。不是說，你在你身上發(fā)生的癥狀或發(fā)生癥狀的時(shí)間點(diǎn)和我講的完全不搭邊，這種情況雖然有，但是及其個(gè)別的。我們講帕金森病包括其他的事物，都是有它的普遍性，但是另外還有它的獨(dú)特性，我們叫個(gè)體差異。 在分析一下，符不符合帕金森病，到了發(fā)病的四五年左右，過了藥物的蜜月期以后，出現(xiàn)了運(yùn)動并發(fā)癥，疾病進(jìn)行加重，它是符合的。 這時(shí)候我們想講一講，運(yùn)動并發(fā)癥是出現(xiàn)包括哪些癥狀，因?yàn)樗枋龅谋容^籠統(tǒng)，就是乏力，沒有力量。當(dāng)然乏力你可以用一些相應(yīng)的藥去處理，美多芭能不能改善乏力？能。但增加了劑量以后，會引起什么。在沒有藥效的情況下，出現(xiàn)了癥狀加重，沒有力量。這種情況下，我們依然可以調(diào)整用藥的劑量、種類、次數(shù)。如果通過這些方式方法，依然沒法改變或改善你癥狀的時(shí)候，我們就要考慮。 簡單給大家介紹一下，如果說出現(xiàn)了這種運(yùn)動并發(fā)癥，首先它的特點(diǎn)和發(fā)生概率是多少。一般來說，在經(jīng)過美多芭治療以后，不管美多芭也好，息寧也好，治療以后的四年左右基本上能有平均大約百分之四五十左右的患者，會出現(xiàn)這種癥狀波動，這個(gè)比例是非常高的。當(dāng)然還有一部分患者會出現(xiàn)不同的異動。 那么，出現(xiàn)了癥狀波動以后，我們怎么處理？癥狀波動好理解，我經(jīng)常別病人畫一個(gè)波浪形的曲線，你憑空畫就行，患者就能理解，說：藥效上來以后不好了，一下到了山峰了，藥效不好了，一下跌到谷底，下次藥效上來又到山峰了，然后這種循環(huán)往復(fù)。當(dāng)然這種循環(huán)往復(fù)不是規(guī)律的，我們把這種“劑末”惡化的情況，我們就叫做“劑末現(xiàn)象，一般是在你用兩次藥之間的侵略。有的時(shí)候還有一些病人會在“劑末”的時(shí)候，就在關(guān)期的時(shí)候，出現(xiàn)肌張力障礙，就是足底的疼痛，疼痛的非常明顯這種情況。 一般來講，它跟什么有關(guān)系？就是隨著治療的時(shí)間越長，劑末惡化出現(xiàn)的這種情況來的越早。比方說你治療，用藥只用了兩三年，很難出現(xiàn)劑末惡化的情況。如果是你用了五六年、七八年，這種情況往往是這個(gè)就會已經(jīng)出現(xiàn)，甚至說比較重了，它和時(shí)間有關(guān)系。 這種現(xiàn)象和什么關(guān)系？患者問到這個(gè)關(guān)鍵點(diǎn)和什么有關(guān)系。一般來講，它和美多芭、息寧的用藥量不夠了有關(guān)系，就是劑末惡化的情況。不夠了，患者說我先用著藥，感覺沒有效果，就是說過了藥物的蜜月期。 我們可以通過調(diào)整左旋多巴的這種用藥來調(diào)整癥狀，怎么樣來調(diào)整？首先，飲食上你要注意。飲食怎么注意？有些人說，我特別喜歡吃魚、肉、喝牛奶、吃雞蛋，這些在大部分普通人群中間，認(rèn)為這是一個(gè)增補(bǔ)營養(yǎng)非常好的方法，但是對于帕金森病人來講，是相反的。你如果采用高蛋白的飲食，比如有的患者喜歡奶粉、蛋白粉、牛奶或雞蛋、魚，他會降低或阻礙左旋多巴的吸收，你吃了藥以后，可能就沒用了。這時(shí)候，我們采用相對來講低蛋白飲食。低蛋白飲食的概念，就是說你白天盡量少吃一些含蛋白質(zhì)高的食物，少吃，不是說讓你不吃。如果要吃的話，你可以放到晚上去服用，同時(shí)增加左旋多巴的劑量，增加了美多芭、息寧的劑量。是原來吃四分之三，增加到一片嗎？不是。根據(jù)患者的使用方式方法來講，他已經(jīng)吃到四分之三啊了，你可以把四分之三，增加一次，一天吃四次，縮短兩次用藥的這種時(shí)間，這樣的話可以解決一部分問題。還有一部分問題，為了減少異動的可能性，你可以把每次用藥放到每次的半片，每次半片一天增加次數(shù)，每次半片的話，這樣一天一下增加了多出來四分之三，再把這四分之三再分解，一天多分幾次，總量保持不變，這樣也能緩解癥狀。 除了這一種方法，其他方法管不管用？當(dāng)然也可以。我們可以應(yīng)用長效的受體激動劑，因?yàn)檫@個(gè)患者也服用了森福羅、普拉克索片，而且服用的量還不少，同時(shí)也可以用其他的一些藥，比方說珂丹，也可以延長藥物的使用效果，當(dāng)然不管是司來吉蘭也好，雷沙吉蘭也好，都可以改善癥狀。對于患者這種疲乏、乏力，我們說疲乏的這種感覺，就提不起精神，就覺得沒有力量，它和肌肉的張力沒有關(guān)系，和患者的感覺是有關(guān)系的。這種疲勞感是很多帕金森所具有的非運(yùn)動癥狀，疲勞感。疲勞感有一類藥物對它是有一定的療效，并不說靈丹妙藥，用上這個(gè)疲勞感就消失了。雷沙吉蘭，就單胺氧化酶抑制劑，第二代的雷沙吉蘭。對于患者的這種疲勞感，是有一定作用的，這也可以嘗試。 但是，出現(xiàn)這種劑末惡化，還有沒有其他的癥狀波動了，還有“開關(guān)現(xiàn)象”?！伴_關(guān)現(xiàn)象”很多帕友都非常熟悉，就是他的癥狀，出現(xiàn)了癥狀的波動，好了、壞了，到了后期往往他在這種意料不到的情況下，出現(xiàn)。比方說，我藥物起效，可能預(yù)計(jì)到我這三四個(gè)小時(shí)都會很舒服，但是你可能在第一個(gè)小時(shí)的時(shí)候，就突然沒效了，突然就不能動了，一動也不能動了。過了這個(gè)時(shí)間不長，我突然又能動了，然后又不能動了?？赡茉谝粋€(gè)藥物的開啟過程中，就是有效期過程中，你反復(fù)地出現(xiàn)這種開關(guān)的情況，當(dāng)然有的患者，一次或者兩次，那么比較多的次數(shù)出現(xiàn)的話，這也是相對比較少見的，所以我們把這種現(xiàn)象叫做“開關(guān)現(xiàn)象”。這種“開關(guān)現(xiàn)象”的確對于帕友的生活能力造成了非常大的困擾，而且我們講這是致殘非常重要的現(xiàn)象。 為什么叫致殘呢？就是當(dāng)“開關(guān)現(xiàn)象”頻繁出現(xiàn)的時(shí)候，患者就沒有能力，也沒有膽量外出參加康復(fù)鍛煉。因?yàn)樗?，我要是出去之后，雖然在藥物的開啟，我出去不知道它什么時(shí)候關(guān)掉了，關(guān)掉以后，在關(guān)的時(shí)候，我不知道自己在處一個(gè)什么樣的狀態(tài)，是在爬樓梯的時(shí)候，還是在過馬路的時(shí)候。如果是在過馬路的時(shí)候，關(guān)掉了，這種情況就非常可怕，容易出現(xiàn)事故。因?yàn)樵?jīng)有個(gè)患者在過馬路的過程中，出現(xiàn)了，那種情況是非常危險(xiǎn)的，所以這種情況大家一定要嚴(yán)格注意。因?yàn)檫@也是“開關(guān)現(xiàn)象”，這也是在應(yīng)用左旋多巴治療后期的一個(gè)非常不好的情況，一個(gè)伴隨的并發(fā)癥，我們說副作用也好，它和整個(gè)用藥是相關(guān)的，這種“開關(guān)現(xiàn)象”可以用長效的藥物來改善。比方說森福羅、吡貝地爾、泰舒達(dá)這些都可以，也可以應(yīng)用DBS（腦起搏器手術(shù))來改善。 還有一種情況就是我們說的凍結(jié)現(xiàn)象，凍結(jié)現(xiàn)象的確是因?yàn)橛械幕颊呔褪钦f我用藥特別有規(guī)律，為什么突然之間就不會動了，也動不了，過一段時(shí)間才能緩解，這種現(xiàn)象我們叫有點(diǎn)像“開關(guān)現(xiàn)象”，我們叫“凍結(jié)現(xiàn)象”。這種情況一般是發(fā)生在帕金森整個(gè)過程的中晚期，就是中后期，這種情況可以通過藥物，比方說的受體激動劑來看一下能不能有改善，也可以運(yùn)用一些其他的藥物，比方金剛烷胺，嘗試一下，能不能改善，或者是用一些康復(fù)鍛煉，比方說感覺上的或者一些節(jié)奏性很強(qiáng)的音樂來改善。整體來講，就是整體的運(yùn)動并發(fā)癥，運(yùn)動波動的發(fā)生，第一最直接的就是和長期的應(yīng)用左旋多巴是有關(guān)的，這和應(yīng)用藥有關(guān)的，可以說是它的藥物帶來的副作用。還和他長期用藥的總量，比如我長期只用四分之一，我從開始用藥，到了四五年我只用了四分之一，甚至沒超過半片的劑量，這種出現(xiàn)的概率相對就比較低。為什么我們反復(fù)地強(qiáng)調(diào)小劑量不求全效、滴定用藥不求全效，因?yàn)樗幸粋€(gè)長期性，你長期性用藥量大了之后，會出現(xiàn)各種各樣的問題。除了和總量有關(guān)，還和患者的發(fā)病年齡，還有疾病發(fā)生的時(shí)間，就病程的長短有關(guān)系，所以大家一定要注意。 在發(fā)病早期的時(shí)候，不主張你上來就用美多芭、息寧、“左旋多巴制劑，先可以嘗試使用受體激動劑，不管是森福羅也好，泰舒達(dá)也好，或者說司來吉蘭也好，這些都可以嘗試使用。針對這一患者來講，我倒是建議你可以把藥物分解使用，一天的總量不要超過3片，可以增加次數(shù)，同時(shí)可以增加雷沙吉蘭，增加雷沙吉蘭以后，看一看癥狀有無改善。如果癥狀沒有改善的話，我就要看一看，你可以到門診來評估下，到底是到了疾病一個(gè)什么狀態(tài)，你的病到底有多長，這時(shí)候咱們再做一個(gè)評估。2022年01月13日928
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 李先生，68歲，在家人的攙扶下，步履蹣跚的走進(jìn)交大一附院陳偉教授診室。自述：患帕金森病6年時(shí)間， 現(xiàn)在每天3次每次3/4美多芭，半片珂丹，一天森福羅三次，每次一片。吃過藥一個(gè)小時(shí)后，難受癥狀比以前加重，焦躁不安，坐臥不寧，渾身出汗，發(fā)軟，心慌上不來氣，一個(gè)小時(shí)左右癥狀緩慢消失?，F(xiàn)在夜晚睡不著覺。 那么出現(xiàn)這種情況該怎么治療呢？ 首先我們要知道帕金森病除了有運(yùn)動癥狀外，還會伴隨有非運(yùn)動癥狀，據(jù)統(tǒng)計(jì)在帕金森病發(fā)病的前5-10年患者即存在焦慮抑郁癥狀。并且抑郁癥狀貫穿帕金森病整個(gè)病程。 焦慮抑郁的臨床表現(xiàn)為煩躁、坐臥不寧，易生氣上火，情緒低落，對事物缺乏興趣和緊張失眠甚至出現(xiàn)自殺等現(xiàn)象，可伴有軀體癥狀，表現(xiàn)為胸悶，憋氣，腹部燒灼痛等不適，背部燒灼痛，周身疼痛不適，擔(dān)心緊張，全身疲勞，性功能減退、疑心、消瘦等癥狀。早期發(fā)現(xiàn)帕金森病焦慮抑郁，早期治療，意義重大。 帕金森病患者在藥效期時(shí)身體狀態(tài)靈活，但當(dāng)藥效過去后患者身體的僵直，不適感增加后，患者的焦慮抑郁的情緒就明顯增強(qiáng)，這也就是患者為什么會出現(xiàn)焦躁不安，坐臥不寧的原因。 那么患者出現(xiàn)這個(gè)情況該何治療呢？ 一，根據(jù)患者的情況，進(jìn)行藥物的調(diào)整，確保藥物延續(xù)性。隨著病情的發(fā)展藥量也會越加越大。但藥物蜜月期大概3-5年，之后藥效就會越來越差。 二，如果情緒影響特別大，患者在?？漆t(yī)生的知道下需要服藥后抗焦慮，抗抑郁的藥物。 二，對于中晚期的患者，應(yīng)明確手術(shù)治療時(shí)機(jī)，腦起搏器治療是有窗口期的，并不是等到藥物沒有效果或者身體特別難受時(shí)再考慮手術(shù)。交大一附院關(guān)愛中心評估的患者中10%的患者因錯過了手術(shù)的窗口期而失去了手術(shù)治療的機(jī)會。2022年01月07日339
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金酸會引起記憶力下降嗎？胡小吳主任醫(yī)師，上海長海醫(yī)院神經(jīng)外科，呃，潘森病的話，它會引起記憶力下降，呃，但是呢，記憶下降的話，通常在晚期，早期攀森病的話，它不會引起記憶下降，記憶力下降的話，就說它也是我們攀森病非運(yùn)動癥狀之一，病情越重，越晚期這種情況的話，可能越明顯，到晚期的話，他可能會出現(xiàn)癡呆，呃癥狀，呃，記憶力下降的話，他早期的話，就是有的時(shí)候呢，呃，他有沒有吃藥啊，他都記不清楚，呃，所以假如說出現(xiàn)攀升癥狀的話，呃，我們，呃，要分析原因，剛才講了，除了潘森病本身隨著病情的發(fā)展，腦子萎縮的加重，它會出現(xiàn)記憶力下降之外，另外呢，我們要注意的話，有的的記憶力下降的話，是藥物引起的，像我們平常吃的藥物有苯海素鹽酸也是叫氨坦中藥，還有一個(gè)金光丸，這兩個(gè)藥的話吃的是。 間長了以后，我家藥量大了以后呢，它往往會出現(xiàn)記憶力下降，所以假如說，呃，這些藥物在吃的近期記憶力下降比較明顯的話，記于患者的話要停用，另外的話，假如說，呃，出現(xiàn)記憶力下降了，呃，可能是帕生病本身，呃，疾病進(jìn)展所致的話，我們可以吃一些增加記憶力的藥物，比如說雙葉品啊，多耐派氣啊，可以改善他的記憶力的情況。 專家提醒您，帕金2022年01月04日1302
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張道培主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 腦病科 帕金森?。≒arkinson disease）是第二位的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，隨著人口的老齡化，到2040年P(guān)D將成倍增加。根據(jù)不同的分型方法，PD可以分為不同的亞型。運(yùn)動分型方法是臨床及科研較為常用的分型方法，將PD患者分為震顫為主型（tremor dominate，TD）、姿勢不穩(wěn)/步態(tài)障礙型（postural instability/gait disorder，PIGD）和混合型（indeterminate）。PIGD型患者進(jìn)展快，預(yù)后差，容易出現(xiàn)姿勢反射喪失，出現(xiàn)凍結(jié)步態(tài)，易發(fā)生非運(yùn)動癥狀，容易出現(xiàn)延髓功能紊亂，臨床誤診和漏診的幾率較高。我們通過1個(gè)病例來學(xué)習(xí)PIGD的特點(diǎn)。 病例分享 患者，男性，74歲，主訴：進(jìn)行性行動遲緩，雙下肢無力伴頭暈2年。患者2年前逐漸出現(xiàn)行動遲緩，雙下肢無力，伴頭暈，記憶減退，行走時(shí)擺臂動作減少，轉(zhuǎn)身緩慢，面部表情減少，莫名的擔(dān)心、害怕，不敢自己獨(dú)處；夜間睡眠有下肢不適感，間斷有大喊大叫，有時(shí)會發(fā)現(xiàn)自己躺在床下邊，有嗅覺喪失，便秘。病程中無肢體抖動。曾經(jīng)在某醫(yī)院診斷為帕金森病，藥物治療效差，自行停藥。行動遲緩及雙下肢無力狀癥進(jìn)行性加重，來我院就診。 既往有高血壓病20年，服用硝苯地平緩釋片，卡托普利片，血壓控制尚可。有糖尿病2年，服用二甲雙胍緩釋片，血糖控制不佳。 神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚，言語流利，面具臉，步態(tài)緩慢。顱神經(jīng)無異常，四肢肌張力增高，肌張力5級，腱反射（++），病理征陰性。深淺感覺無異常。眉心征（+），后拉試驗(yàn)（+）。 輔助檢查：頭顱MRI：雙側(cè)腦室旁腦白質(zhì)病變；頭顱MRA：右側(cè)大腦中動脈、雙側(cè)大腦后動脈輕度狹窄，左側(cè)椎動脈不顯影。 總結(jié)患者臨床特點(diǎn)：1.運(yùn)動癥狀：姿勢不穩(wěn)，動作遲緩，起步及轉(zhuǎn)身困難；2.非運(yùn)動癥狀：擔(dān)心、害怕，嗅覺喪失，不安腿綜合征，夜間睡眠行為異常，便秘。3.無繼發(fā)性帕金森及家族性帕金森相關(guān)病史。 臨床診斷：帕金森病，PIGD型。 討論與啟示 一、姿勢、平衡、步態(tài)的解剖基礎(chǔ) 1、運(yùn)動皮層，前運(yùn)動皮層，輔助運(yùn)動區(qū)；2、小腦；3、基底節(jié)；4、腦橋腳間核，腦橋延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)；5、脊髓；6、前庭、視覺、本體感覺等功能的完整性保證了運(yùn)動前區(qū)和運(yùn)動區(qū)的正常啟動。PIGD的發(fā)生與GABA、膽堿能神經(jīng)元缺乏，小腦-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路受累關(guān)系密切。 二、PIDG的分類和構(gòu)成比 PIGD的分類包括姿勢、平衡和步態(tài)異常。隨著PD病程的延長，PIGD的構(gòu)成比例逐漸增加。 三、PIGD的影像學(xué)特點(diǎn) 膽堿能PET影像研究顯示，皮質(zhì)膽堿能失神經(jīng)和黑質(zhì)紋狀體失神經(jīng)相比，與步態(tài)的減慢有著更強(qiáng)的相關(guān)性。提示PIGD型不僅與紋狀體多巴胺能的缺失更相關(guān)及有著特殊的分布情況，并與皮質(zhì)膽堿能失神經(jīng)可能相關(guān)。基于像素的形態(tài)學(xué)測量法的MRI研究顯示PIGD組有著更小的灰質(zhì)體積和輔助運(yùn)動區(qū)體積，尤其是運(yùn)動、認(rèn)知、邊緣和聯(lián)想功能相關(guān)區(qū)域。這提示PIGD型與運(yùn)動計(jì)劃相關(guān)的皮質(zhì)區(qū)域的變性相關(guān)。 四、PIGD的臨床特點(diǎn) PIGD型患者較TD型患者有疾病進(jìn)展更快。PIGD型的非運(yùn)動癥狀的發(fā)生率較高，并具有更差的生活質(zhì)量。發(fā)病初期PIGD型患者的流涎、便秘的發(fā)生率較TD型患者高。另外，非TD型患者中抑郁、淡漠、幻覺、睡眠障礙更常見。隨著病情進(jìn)展發(fā)現(xiàn)PIGD型患者認(rèn)知功能受損的速度更快、有更高的癡呆發(fā)生率，甚至有研究顯示TD型患者僅在PIGD癥狀發(fā)展之后，才出現(xiàn)癡呆癥狀。最新一項(xiàng)證實(shí)PIGD型患者有著更為嚴(yán)重的非多巴胺能癥狀，并認(rèn)為PIGD的嚴(yán)重程度對于帕金森病進(jìn)展及預(yù)后是一個(gè)預(yù)測因素。PIGD分型患者體位不穩(wěn)伴跌倒（postural instability with falling，PIF）和凍結(jié)步態(tài)（frezzing of gait，F(xiàn)OG）是非常突出的特征，在疾病后期、對于多巴胺治療反應(yīng)較差、發(fā)作性和不可預(yù)測性等。 五、PIGD的治療 PIGD的治療分為姿勢、平衡和步態(tài)管理。 1、姿勢：包括駝背、軀干前驅(qū)癥、比薩綜合征、頸椎前屈等。左旋多巴反應(yīng)不佳的姿勢異常，物理治療和矯形器輔助治療，如下坡步行訓(xùn)練使PD患者維持正常胸廓姿勢。肌肉注射肉毒素或利多卡因，STN-DBS對部分軀干前驅(qū)患者有效。 2、平衡：在大劑量多巴胺能藥物仍不能改善時(shí)，可考慮加用其他藥物，如膽堿酯酶抑制劑和腎上腺能藥物；物理康復(fù)治療可能是改善步態(tài)和平衡的有效手段。如果上述最佳治療仍不能達(dá)到滿意效果，經(jīng)充分評估后可考慮手術(shù)治療。也可聯(lián)合使用體外調(diào)控技術(shù)與物理治療。 3、凍結(jié)步態(tài)：分為多巴胺反應(yīng)型，多巴胺抵抗型和多巴胺誘導(dǎo)型，如下圖。 本病例治療策略 1、飲食宣教（限制蛋白攝入）；2、規(guī)范服用美多芭，避免與食物混合，服藥次數(shù)間隔盡可能均勻，聯(lián)合使用普拉克索；3、加用抗SSRI類藥物；4、康復(fù)訓(xùn)練；5、基礎(chǔ)疾病的治療。 總結(jié) PIGD-PD只是一種對姿勢不穩(wěn)/步態(tài)障礙型帕金森的運(yùn)動表型分類，隨病程及疾病狀態(tài)可以發(fā)生變化；PIGD-PD治療從姿勢、平衡和步態(tài)三方面考慮；PIGD-PD致殘性更高，治療難度更大；綜合個(gè)體化治療對帕金森這一運(yùn)動障礙疾病至關(guān)重要。2022年01月03日774
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李繼平副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 “白天過度嗜睡”被描述為一種在不適當(dāng)?shù)臅r(shí)間或地點(diǎn)出現(xiàn)的短暫性的睡眠或思睡，可發(fā)生在一天當(dāng)中的任何時(shí)間。白天過度嗜睡在帕金森病患者中很常見，多見于年齡較大、使用高劑量的多巴胺受體激動劑、疾病較重、存在夜間睡眠障礙、伴有植物神經(jīng)功能紊亂和精神癥狀的帕金森病患者中。白天過度嗜睡的病理生理機(jī)制也可能是由于帕金森病患者本身顯著退化的黑質(zhì)紋狀體多巴胺能系統(tǒng)和位于低位腦干和中腦的額外紋狀體神經(jīng)元的顯著退化參與了睡眠覺醒調(diào)節(jié)。 部分帕金森病患者是由于夜間睡眠障礙的存在，人體代償性的出現(xiàn)白天的犯困，以導(dǎo)致白天過度嗜睡?？赏ㄟ^調(diào)整睡前用藥來改善夜間睡眠，以減輕白天嗜睡的情況。 如果夜晚睡好了，但白天仍有嗜睡，則需要考慮是否存在帕金森病用藥的影響。相比于左旋多巴類藥物，多巴胺受體激動劑更容易引起白天嗜睡，沒有藥物之間的差異，但與藥物劑量有直接的關(guān)系，左旋多巴藥物和多巴胺受體激動劑的聯(lián)合治療出現(xiàn)白天嗜睡的風(fēng)險(xiǎn)最高。相反，司來吉蘭、金剛烷胺和恩他卡朋對白天過度嗜睡無影響。這種情況下，可以通過調(diào)整白天帕金森病用藥來改善白天嗜睡情況，比如口服司來吉蘭和多巴胺受體激動劑可能降低或化解白天嗜睡。 如果出現(xiàn)明顯的在不同場合的無法控制的嗜睡，可能就不是簡單的帕金森睡眠障礙，建議患者就診睡眠門診專科，排除發(fā)作性睡病或者其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的可能。2022年01月01日804
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周厚廣主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 老年醫(yī)學(xué)科 帕金森病呢，可以說是我們第二大中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行疾病，僅次于老年癡呆，也就是二爾茨海默病那部分早期的帕金森病人呢，他并沒有很典型的手腳抖動啊，或者動作遲緩這些癥狀，而是出現(xiàn)了嗅覺下降的這種特殊的表現(xiàn)，很容易被誤診或者是呃，漏診啊。帕金森病的主要的臨床表現(xiàn)包括兩大類，第一大類就是我們很容易想到的運(yùn)動癥狀手抖。 靜止性震顫，其強(qiáng)直活動遲緩和姿勢步態(tài)的障礙，多數(shù)的帕金森病人都是以這些運(yùn)動癥狀作為首發(fā)癥狀的，但是有一部分是帕金森病人，他并沒有上述這些運(yùn)動癥狀，而是表現(xiàn)為一些非運(yùn)動癥狀啊。第一個(gè)呢，比較常見的就是嗅覺的問題啊，嗅覺減退，大概有百分之八九十的帕金森病人呢，早期可能就出現(xiàn)了不明原因的嗅覺的減退啊，當(dāng)然呢，可能很多病人并沒有注意啊，他也沒有明確的鼻竇炎啊，或者過敏性鼻炎的病史，而且這種嗅覺下降呢，是進(jìn)行性的啊，它不是說穩(wěn)定在一個(gè)階段就不變化了，而是進(jìn)性下降，嚴(yán)重的時(shí)候會出現(xiàn)嗅覺的喪失。第二大類的這種非運(yùn)動癥狀就是便秘啊，可以說在帕金森病人當(dāng)中是非常常見，一般的治療便秘的藥物呢，效果不不好啊，千延不愈。第三大類的非運(yùn)動癥狀，就是睡眠的問題啊，睡眠障礙比較常見。 呢，就是快動眼期啊，2022年12月31日729
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李衛(wèi)國主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者性別女性，年齡62歲，病齡十五年，帕金森病。 目前用藥情況：早上七點(diǎn)：森福羅一片，米多比一片；早上八點(diǎn);美多芭四分之一片，森福羅一片，柯丹四分之一片，息寧半片，維生素B6一片；中午十一點(diǎn)：美多芭四分之一片，森福羅一片，柯丹四分之一片，息寧半片，維生素B6一片；下午三點(diǎn)：美多芭四分之一片，森福羅一片，柯丹四分之一片，息寧半片，維生素B6一片；晚上六點(diǎn)：美多芭四分之一片，森福羅一片，柯丹四分之一片，息寧半片，維生素B6一片。 目前主要癥狀：雙腿沉重，僵硬，走不了路，兩條腿像鐵棒一樣，酸脹疼，腰疼，脖子也酸痛，加上嚴(yán)重的異動，整個(gè)人坐也不行，站也不是，躺著也難受，會不自覺的跳舞樣出現(xiàn)，夜里有不寧腿，失眠。 想要咨詢的問題：請問教授目前這種狀況還有調(diào)藥空間嗎，怎樣才能減少異動？謝謝李教授。 這個(gè)患者目前還有息寧，還是很不錯的，四、五年的病史。藥物劑量控制也還可以，雖然藥量不少，整體藥量是的確是不少。但是有息寧，起到很大的作用。目前主要的癥狀就是雙腿的沉重，走不了路。 就是生活目前基本不能自理，兩條腿像鐵棒一樣，酸脹疼腰疼，脖子也酸疼，加上嚴(yán)重的易動。整個(gè)人是坐也不行，站也不適，躺著也難受。會不自覺的跳舞樣的出現(xiàn)，夜里有不寧腿失眠。 想咨詢的問題就是目前這種狀況，還有沒有調(diào)藥空間，怎樣減少易動。這就是開幕講的重點(diǎn)病例的時(shí)候提一個(gè)問題，就是患者有沒有調(diào)藥的空間。這個(gè)調(diào)藥空間講了從某種程度上，調(diào)藥是永遠(yuǎn)有空間的。但是對你的生活質(zhì)量的改善是沒有空間的，因?yàn)楫吘故?2歲。就是如果說設(shè)定一個(gè)人的預(yù)期的壽命，是65歲的話，我覺得你只需要增加藥物劑量就可以了。 但是目前絕大部分人的壽命，都是在80歲以上。也就是說目前還有將近20年的預(yù)期壽命，在這種前提下。這20年怎么樣通過調(diào)藥改善，這個(gè)是沒有辦法想象的。目前你的情況有嚴(yán)重的異動，異動的調(diào)藥的原則剛才講了。減少單次服藥的劑量，但是同時(shí)又走不路，僵硬、沉重。需要增加藥物的劑量，如果增加了藥物的劑量易對會更加嚴(yán)重。 不光是不自覺的跳舞的出現(xiàn)，就會像渾身凝麻花一樣。因?yàn)閲?yán)重的異動見得太多，經(jīng)常跟患者講見得太多各種各樣的異動。有的跟的你詢問病史，詢問病史的時(shí)候，人已經(jīng)扭到桌子底下去了，完全控制不住。不吃藥動也動不了，疼痛非常明顯。 這個(gè)患者就是典型的長期用藥，產(chǎn)生的副作用。這種情況已經(jīng)應(yīng)該說，沒有什么太多的調(diào)藥空間，理性的來講。只能說給你相應(yīng)的減少藥物，比方說早晨8點(diǎn)的美多芭變成四分之一，只能調(diào)成八分之一。 息寧半片只能減成八分之三，這樣的話異動能改善。但是疼痛、僵硬，不能走路更加嚴(yán)重，還有不寧腿，夜里不寧腿也沒生效，那么不寧腿大家都知道，多發(fā)于下肢，自發(fā)難以忍受異常的感覺。就是小腿肚子最容易出現(xiàn)，里面有撕裂感等等，逼著你不得不去活動。 這種活動會嚴(yán)重影響你的睡眠，所以失眠是必然的結(jié)果。而且這些患者里面，大部分在睡眠周期過程當(dāng)中肢體動作。睡眠周期過程當(dāng)中，就是說深睡眠過程當(dāng)中動作，一定是影響睡眠的。這種影響睡眠，一般是晚上睡覺的時(shí)候增加點(diǎn)森福羅等等。這種情況會改善這種不寧腿的情況。 另外就是覺得夜間用的藥物太多不想用，另外有有一些藥，也有一定的療效，但是療效不是特別好，有一定的副作用。反而這個(gè)時(shí)候，你可能是手術(shù)的對你的療效，因?yàn)闆]有見到你也沒法評估，對手術(shù)是否還有耐受。也可能就錯過了手術(shù)的最佳時(shí)期了，不要等到最后沒有任何的方案可以選擇了。加藥不行，減藥更不行，手術(shù)效果不理想。 這種情況患者還有十幾、二十多年的這種生活的長度，到了這種兩相為難的情況下，的確大家都不太好的解決方案。所以不要反復(fù)的問醫(yī)生，有沒有解決方案，有沒有藥物更多的調(diào)整方案。因?yàn)閺哪愕拿枋龅那闆r看，的確不是一個(gè)很好的狀態(tài)。 可以到我們中心，或者到當(dāng)?shù)刂行倪M(jìn)行評估，有沒有調(diào)藥的空間手術(shù)的機(jī)會。但是從字面上來看，的確是目前沒有更好地機(jī)會去做調(diào)整。因?yàn)橛盟帋缀踉撚玫乃幎加辛?，增加一點(diǎn)會加重異動的損害，副作用減少一點(diǎn)更不行。2022年12月31日565
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