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靳俊功主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 帕金森病和特發(fā)性震顫都會出現(xiàn)手抖的癥狀，常常會有人把特發(fā)性震顫和帕金森病混為一談，或者根本分不清二者的區(qū)別，實際上這是完全不同的兩種疾病。仔細觀察還是很容易將二者區(qū)分開來的。抖動的特點不一樣????帕金森病的抖動是靜止性震顫，也就是患者在完全放松時，把手放在桌上會有震顫，這種震顫叫靜止性震顫，多數(shù)出現(xiàn)在帕金森的病人。除了手抖以外，帕金森病有時候會累及到腳，往往是單側起病，逐漸蔓延到四肢。??特發(fā)性震顫的抖叫動作性震顫，就是放松時候一般看不出來，像正常人一樣，但是患者做精細的動作，包括端杯子、寫字、拿筷子等就能看見有明顯的手部震顫，而且震顫基本上都集中在上肢或頭部，一般不會累及到腿和下肢，所以帕金森病跟特發(fā)性震顫抖動有明顯區(qū)別。病程的進展快慢程度不一樣?????特發(fā)性震顫，是一個良性的病變，多為年輕時發(fā)病，一般病情進展非常緩慢，病程很長，可以是十年二十年三十年甚至更長。相對而言，帕金森病的進展較快，在剛發(fā)病的前幾年時間，患者可以沒有明顯的癥狀，并且可以繼續(xù)工作。一般5年左右患者可能就開始出現(xiàn)癥狀加重，并且隨著時間的推移，一般一二十年之后病情可能會發(fā)展到晚期，這個時候可能會出現(xiàn)全身僵硬，活動困難，甚至不能夠起床，最終可能因為肺炎等各種并發(fā)癥危及到生命。???特發(fā)性震顫的患者肌張力是正常的，帕金森病患者存在肌張力障礙，主要表現(xiàn)為軀干肌張力增高，可造成起床和翻身困難，尤其是由臥位轉變成坐位或立位時非常困難。咽喉肌和呼吸肌張力增高，可導致吞咽困難以及咳痰無力，患者容易形成墜積性肺炎。四肢肌張力增高，可出現(xiàn)鉛管樣強直和齒輪樣強直，鉛管樣強直是指被動運動關節(jié)時阻力增高，類似彎曲軟鉛管的感覺。全身肌張力增高還可導致患者走路時頭部前傾、軀干俯屈，以及肘關節(jié)屈曲、腕關節(jié)伸直、前臂內(nèi)收，而且髖關節(jié)、膝關節(jié)彎曲等。???特發(fā)性震顫的患者除了抖動以外，其他的活動都是正常的，不會出現(xiàn)行為變慢的問題。帕金森病患者多在早期就會出現(xiàn)動作緩慢、笨拙，尤其是手部的一些精細運動，比如說扣紐扣、系鞋帶時比正常人，慢半拍，動作幅度和速度下降，逐漸出現(xiàn)遲緩，日常生活中的隨意動作減少，比如走路不擺臂了。???治療方法???藥物治療上，相對而言帕金森病的藥物治療種類和方案的可選性比較多，臨床上比較常用的是美多芭、森福羅、安坦，和金剛烷胺等藥物，隨著疾病進展，藥物的用量會越來越大。特發(fā)性震顫治療的一線藥物主要是選擇B受體阻滯劑，此外較常用的有普萘洛爾、阿羅洛爾等。手術治療上二者都可以選擇腦深部電極植入手術治療，但在電極植入的靶點選擇是不一樣的。2024年02月02日
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劉亞麗主治醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病患者是由于腦內(nèi)的黑質神經(jīng)元的凋亡，無法產(chǎn)生一種叫做“多巴胺”的神經(jīng)傳導遞質，導致大腦對肌肉活動的指揮能力下降，患者出現(xiàn)不能自控的手腳震顫、肢體僵硬、行動遲緩難起步等運動癥狀。但是，患者出現(xiàn)手腳震顫等運動癥狀，意味著病人已進入了臨床期。而在此之前，患者會出現(xiàn)嗅覺減退、抑郁、便秘等非運動癥狀。學術上將其稱為“帕金森病的前驅期”。由于這些癥狀并非帕金森病獨有，早期帕金森病患者容易被誤診。有些人因為表情少被誤診為抑郁癥。有些人因為起步困難、動作遲緩，被誤診為腦血管病或脊髓疾病。更常見的是將帕金森綜合征當成“帕金森病”，而如果按照后者來治療前者，效果欠佳。當運動癥狀發(fā)生時，患者就會感覺病情發(fā)展的很快。由于帕金森病具有“進展前快后慢”的特性，因此，早期發(fā)現(xiàn)、早期干預的意義十分重大。早期針對性地進行運動功能的訓練，特別是加強軀干伸展、旋轉功能的訓練，可延緩運動功能的下降。實際上，帕金森病病人出現(xiàn)手抖癥狀之前，病根已“潛伏”多年。提醒患者出現(xiàn)便秘、抑郁、失眠及關節(jié)疼痛時，還需要警惕是否帕金森病早期癥狀，特別是年輕患者，由于大部分人認為帕金森病是老年疾病，常常容易忽視年輕患者可能患病，而且我院帕金森病近五年門診患者統(tǒng)計及隨訪調(diào)查發(fā)現(xiàn)，帕金森發(fā)病人群逐漸年輕化趨勢，因此，提醒年輕患者更應該盡早了解帕金森病診療相關內(nèi)容，關注帕金森病。如何避免誤診誤治？1、重視帕金森病：這是第一步，現(xiàn)在網(wǎng)絡，各種媒體對帕金森病都有宣傳，尤其是每年的4月11日帕金森病日，關注老年人健康，關注帕金森病，早預防，早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療，早獲益。2、了解帕金森?。毫私膺@是一種什么病，腦內(nèi)一種叫做多巴胺神經(jīng)遞質的產(chǎn)出量減少，而另一種與之平衡的乙酰膽堿遞質產(chǎn)出量正常，這樣平衡被打破，出現(xiàn)了帕金森病。而具體什么原因導致中腦黑質病變，目前原因仍在查，但是預防一下繼發(fā)性的帕金森病，多與年齡老化、腦炎、腦外傷、環(huán)境毒素、遺傳易感性、某些精神類藥物等有關。3、熟知帕金森病癥狀：帕金森病癥狀總結為四大典型，即運動遲緩（表現(xiàn)有動作慢、面具臉、寫字越越?。⒅w顫抖（手抖、腳抖等）、肌肉僵直（表現(xiàn)為肢體活動不靈活、嚴重者可產(chǎn)生疼痛等）、姿勢步態(tài)異常（猿猴姿勢、走路雙手不擺臂，走路一條腿拖步，小碎步，慌張步態(tài)，凍結步態(tài)等）等運動癥狀，還有非運動癥狀，包括嗅覺減退、焦慮和抑郁等精神癥狀、便秘、膀胱障礙、吞咽困難、語言障礙等。有些癥狀可能不再同一時期出現(xiàn)，隨著病情進展，逐漸加重，出現(xiàn)，也有詳細的分為早期，中期，晚期，所以認真了解一下。4、熟悉帕金森病治療：藥物、手術、心理、鍛煉等綜合治療，其中藥物，心理、鍛煉貫穿整個病程始終，藥物有很多，常見有美多巴、息寧、安坦、森福羅、泰舒達、金剛烷胺、珂丹，羅匹尼羅等，每個藥物都有各自的功效，服用規(guī)則，只有合理的服藥才能有效控制帕金森病癥狀，建議患者在三甲醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)外科治療，遵從醫(yī)囑服藥。調(diào)整好心態(tài)，積極治療帕金森病，堅持適當運動。對于手術，目前腦起搏器治療已經(jīng)很普遍，把握好手術時機。2024年01月25日34
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病的視幻覺是精神障礙中比較有代表性、發(fā)生率也相對較高的幻覺癥狀，約1/3的患者都有過不同程度的視幻覺經(jīng)歷，相對來說，聽幻覺、嗅幻覺、觸幻覺等比較少見，而且很少單獨出現(xiàn)，多數(shù)情況下都是與視幻覺同時出現(xiàn)。幻覺通常發(fā)生于帕金森病的病程后期，簡單來說就是指患者看到、聽到、感受到、聞到、甚至嘗到的東西并非真實存在。出現(xiàn)幻覺后臨床一些患者總覺得家里有陌生人，或者總能聽到有人在責罵他甚至覺得有人要殺他；有的患者則總感覺有人在后面跟蹤他，覺得自己身上有小蟲子在爬；能聞到腐爛氣味而表現(xiàn)為掩鼻動作等等。受幻覺的支配，患者常常會做出一些違背常規(guī)的行為?；糜X出現(xiàn)伊始，帕金森患者往往具有自知力，能認識到所見場景的不真實性，但很少有患者會主動向醫(yī)生報告或講述給家里人，后期患者逐漸喪失自知力就會對看到的情景有所堅持，并且產(chǎn)生與場景互動的念頭，比如與看見的人一起吃飯、走進他所見的場景里去等等，甚至還會產(chǎn)生繼發(fā)性妄想。導致幻覺出現(xiàn)的原因現(xiàn)實中，有一些醫(yī)生認為帕金森患者的眼睛出現(xiàn)幻覺，是因為帕金森患者大腦中路易體病變導致的，也有可能是多巴胺的過度刺激產(chǎn)生的。也有一些專家認為是帕金森病患者病程進展導致的大腦皮層功能受損引起的?？傊鸹糜X的原因不同，相應的處理方法就不完全相同。如果是因為用藥而導致的幻覺和其他精神癥狀，應當首先考慮依次逐漸減少或停用抗膽堿能藥、金剛烷胺、司來吉蘭、多巴胺受體激動劑（泰舒達，森福羅等），如果患者仍有癥狀，要逐漸減少復方左旋多巴劑量，通常會需要減少總劑量的三分之一左右。對經(jīng)藥物調(diào)整無效或因癥狀重無法減?？古两鹕幬镎?，還有那些本身可能與用藥無關而是病情演變的患者可以在精神或帕金森病?？漆t(yī)生的指導下，加用非典型抗精神病藥物，具體用藥的方式和劑量要遵從醫(yī)生的醫(yī)囑。一般經(jīng)過治療，癥狀是可以得到有效控制的。但要注意，在服藥期間，部分病人會有嗜睡或頭暈的副作用，在用藥的幾天后或停藥后會消失。遵循治療指南科學對待帕病幻覺1、控制誘發(fā)因素：對于帕友和家屬們來說，需要做的是及時發(fā)現(xiàn)上述問題，尤其是在疾病后期，出現(xiàn)行動不便或者長期臥床的患者，需要注意營養(yǎng)狀況，是否出現(xiàn)肺炎、泌尿系感染或者褥瘡等情況。2、治療睡眠障礙：帕金森患者常伴有各種類型的睡眠障礙，建議到睡眠門診及時就診。3、減少多藥合用：如抗膽堿能抗抑郁藥物、抗焦慮、鎮(zhèn)靜藥物;所以到門診就診時，希望大家能把當時服用的所有藥物記錄提供給醫(yī)生，便于判斷是否是藥物所導致的。4、減少抗帕金森病藥物：需要注意的是，減藥或者停藥可能導致帕金森癥狀的加重，所以需要到門診及時就診，在醫(yī)生的指導下用藥。家屬需要明確觀察患者是在什么時候容易出現(xiàn)幻覺，幻覺的內(nèi)容常是什么，服藥前還是服藥后，除了幻覺，患者有無其他異常癥狀，比如不認識人、視覺損害等，盡量詳細告訴醫(yī)生，醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況，調(diào)整藥物或采取相應的治療措施。5、適時的評估手術治療：腦起搏器手術治療帕金森病，改善運動癥狀?；颊呷缫蛩幬镆鸬幕糜X，術后減藥可改善這一癥狀。帕金森病的治療不僅要關注患者的身體狀況，而且精神心理狀況也不能忽視，身心并治，才是更好的治療，希望這點也能引起患者及家屬的重視。?2024年01月19日117
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森的癥狀有哪些？帕金森都有哪些危害帕金森癥狀有運動障礙，肌肉僵硬，偶發(fā)性沖動行為等，這種疾病還應清淡飲食，五谷類和新鮮的蔬菜最為適合。帕金森是中老年常見的疾病，發(fā)現(xiàn)及時的話也有痊愈的可能。帕金森對患者造成的危害是很大的，如果不及時治療，不僅會使帕金森病情加重，而且會導致出現(xiàn)很多的帕金森并發(fā)，這樣只會讓患者的病情更加的嚴重。癥狀如下：1、運動障礙與肌肉僵硬有關，如發(fā)音肌僵硬引起發(fā)音困難，手指肌僵硬使日常生活不能自理(如生活起居、洗漱、進食等都感困難)。2、肌肉僵硬伸肌、屈肌張力均增高，被動運動時有齒輪樣或鉛管樣阻力感，分別稱為齒輪樣強直或鉛管樣強直。3、其他易激動，偶有陣發(fā)性沖動行為;出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多;腦脊液、尿中多巴胺及其代謝產(chǎn)物降低。4、姿勢與步態(tài)、面容呆板，形若假面具;頭部前傾，軀干向前傾屈曲，肘關節(jié)、膝關節(jié)微屈;走路步距小，初行緩慢，越走越快，呈慌張步態(tài)，兩上肢不作前后擺動。5、震顫、多見于頭部和四肢，以手部最明顯，手指表現(xiàn)為粗大的節(jié)律性震顫。危害如下：1、帕金森給患者造成的危害有哪些?帕金森會導致患者多巴胺能使神經(jīng)元減少，所致主要運動癥狀：運動減少或運動不能、僵直、靜止性震顫、姿勢平衡障礙。2、累及非多巴胺能神經(jīng)元所致非運動癥狀。精神：抑郁、焦慮、認知障礙、幻覺、淡漠、睡眠紊亂。自主神經(jīng)：帕金森便秘、血壓偏低、多汗、性功能障礙、排尿障礙、流涎。感覺障礙：麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合征、嗅覺障礙。帕金森患者在得知自己患了帕金森后一定要積極治療。2024年01月06日2705
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病中手足紋狀體畸形手足紋狀體畸形是晚期帕金森病(PD)患者常見的姿勢異常；他們可以出現(xiàn)在帕金森病早期和其他帕金森綜合征患者中。各種異常的姿勢和運動與殼核和尾狀核的新紋狀體的病理有關?！凹y狀體手”和“紋狀體足”最初被Charcot和Purss-Stewart用于報告典型的與帕金森病(PD)相關的遠端肢體畸形。紋狀體肢體畸形可能不容易與肌張力障礙區(qū)分，一個已被識別的PD及其他帕金森病患者的運動障礙。與固定的紋狀體手足畸形相比，肌張力障礙通常開始于活動期間，并可與張力障礙性震顫相關。在接受左旋多巴治療的PD患者中，有運動波動、肌張力障礙，比如疼痛的腳部倒置和腳趾彎曲，都是磨損過程的一部分。如果不治療，肌張力障礙可以發(fā)展為固定攣縮，盡管固定姿勢通常不同于紋狀手或腳。除了特別是創(chuàng)傷后的復雜的區(qū)域疼痛綜合征，固定畸形很少是孤立的。盡管紋狀體畸形已經(jīng)被證實在10%未經(jīng)治療的晚期PD患者中，但患病率尚未得到系統(tǒng)的研究。因為畸形通常被誤診-類風濕關節(jié)炎，Dupuytren攣縮，手指屈肌腱卡壓(也稱為扳機指或狄克萬氏腱鞘炎）巴賓斯基征等假性張力障礙——我們討論臨床相關的紋狀體畸形的主要目的。這篇綜述就是為了引起大家對未被普遍識別的標志的關注和考慮可能的發(fā)病機制和治療。紋狀體手（Striatalhand）19世紀晚期，Charcot描述了一種“模擬原始慢性關節(jié)風濕病的手指變形”，手指“在幾個關節(jié)處交替彎曲和伸展”。他指出，他的“震顫性麻痹”患者的畸形“既不是關節(jié)腫脹和僵硬，也沒有結節(jié)性風濕骨性沉積和破裂音”。與類風濕關節(jié)炎不同的是，紋狀體手部不存在關節(jié)受累的局部征象，如疼痛、壓痛、發(fā)熱和腫脹。此外，類風濕關節(jié)炎傾向于雙側發(fā)生，而PD之前的局灶性肌張力障礙傾向于單側發(fā)生，伴有震顫、強直和運動遲緩發(fā)生在同側（表1）。與紋狀體手相關的最典型的畸形特征是掌指關節(jié)屈曲，近端指間關節(jié)伸展，遠端指間關節(jié)屈曲，尺偏。嚴重彎曲的手指會導致指甲壓進手掌,導致磨損和繼發(fā)感染(圖2)。這樣的攣縮是典型的晚期PD和其他帕金森綜合征患者表現(xiàn),但他們甚至可以發(fā)生在早期階段,和繼發(fā)于麥角多巴胺激動劑治療后的反應性纖維化(如溴麥角環(huán)肽,培高利特),這些也會導致肺,心,和其他組織的纖維化。紋狀體足（Striatalfoot）在1877年一場關于“帕金森病”癥狀的講座中，Charcot描述了兩個病人的腳“僵硬，伸展，向內(nèi)轉，像馬蹄內(nèi)翻畸形(內(nèi)翻)”。兩例患者均可見爪樣畸形“第一趾骨的伸展伴隨第二趾骨的屈曲”。Gowers也在”帕金森病“的討論中表明“【僵硬】可能使腳伸展，甚至導致馬蹄內(nèi)翻，腳趾扭曲-第一趾的伸展和其他趾骨的屈曲，從而導致爪狀畸形?！痹谟^察了2年的28例“帕金森病”患者中，有5例在10年后出現(xiàn)了類似的姿勢（拇趾過伸展，其他趾骨屈曲，踝關節(jié)內(nèi)轉（ankleinversion））。這一“腳趾卷曲”癥狀與疼痛和抽筋與步行的相關性是不可預測的，在五名患者中有三名患者，在所有其他癥狀之前出現(xiàn)長達2年。1972年，Duvoisin和他的同事注意到“這種肌張力障礙現(xiàn)象是PD的一個內(nèi)在特征”。通過使用“紋狀體足”一詞，描述了典型的特征，包括大腳趾伸展、其他腳趾的屈曲、馬蹄內(nèi)翻足姿勢和疼痛。紋狀體足畸形會引起疼痛，損害站立、行走和穿鞋的能力。如果不治療，皮膚潰瘍和骨侵蝕可能發(fā)生。在PD中的紋狀足是原發(fā)疾病過程的一部分，可以是未經(jīng)治療的病人最早跡象之一。病理生理學帕金森病的肌張力障礙包括一系列局灶性肌張力障礙-如頸肌張力障礙、肢體肌張力障礙、眼瞼痙攣和其他顱肌張力障礙和偏身肌張力障礙。雖然紋狀體手足與其他形式的肌張力障礙重疊，但這些畸形的臨床特征與原發(fā)性（特發(fā)性）肌張力障礙的臨床特征比較顯示出實質性差異。（表2）治療帕金森病患者中，肌張力障礙對全身藥物的治療有不同的反應。?盡管左旋多巴和抗膽堿能藥物在某些情況下改善了肌張力障礙，但紋狀體手足對抗帕金森病藥物的反應比原發(fā)性肌張力障礙更難預測。我們已經(jīng)觀察到一些病?例，在這些病例中，左旋多巴治療可以完全解決紋狀體-手部肌張力障礙?？鼓憠A藥、巴氯芬和苯二氮卓類藥物在帕金森病中治療足部肌張力障礙方面也取得了各種成功，包括PD中的紋狀體足。肉毒毒素注射是一種治療方案。結合全身藥物，肉毒桿菌毒素是局灶性張力障礙的首選治療方法，已用于紋狀體腳趾的治療。注射劑量由受影響肌肉的肌電活動引導。肉毒毒素注射到蚓狀肌和拇指短內(nèi)收肌可改善有不同程度攣縮的紋狀體手的帕金森病患者的功能和緩解疼痛。大肌肉群造成足部肌張力障礙以及相關的攣縮會使肉毒毒素注射對紋狀體畸形的效果不如對可活動型肌張力障礙的效果好。此外，對紋狀趾長伸肌的化學去神經(jīng)法可能暴露拇長屈肌的共同收縮，因此需要進一步治療。如果常規(guī)、非手術治療不成功，可以嘗試骨科手術干預。據(jù)報道，在特發(fā)性足肌張力障礙患者中，外側屈趾松解術和經(jīng)皮屈肌腱延長術可顯著改善功能，并可使足跖發(fā)育正常。Z增壓術和囊切開術也被用于治療PD患者的手部畸形。已被評估用于治療帕金森病和肌張力障礙的神經(jīng)外科治療包括立體定向蒼白球切開術、丘腦切開術和腦深部刺激。Cooper描述了PD患者在前脈絡膜動脈閉塞和立體定向丘腦切開術后紋狀體手足畸形的改善甚至完全消失。合并腹內(nèi)側核和腹側舌核丘腦病變(選擇性Vim-Vo丘腦切開術)治療運動障礙的PD患者，肢體肌張力改善。然而，神經(jīng)外科在治療紋狀體手足的作用需要進一步研究；手術一般保留給其他嚴重癥狀難以非手術治療的患者。參考文獻：AshourR,TintnerR,JankovicJ.StriataldeformitiesofthehandandfootinParkinson'sdisease.LancetNeurol.2005;4(7):423-431.doi:10.1016/S1474-4422(05)70119-82024年01月06日2900
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馬翔宇主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森疊加綜合征的主要類型和表現(xiàn)是怎樣的？帕金森疊加綜合征進展速度比原發(fā)性帕金森病要快，一般來講，臨床常見的帕金森疊加綜合癥主要有兩種，一種叫PSP進行性核上麻痹，一種叫MSA多系統(tǒng)萎縮。有一部分帕金森疊加綜合征進展特別快，比較早期會出現(xiàn)這種走路不行，喝水嗆咳，吞咽困難，走路凍結步態(tài)，邁不開第一步，轉身困難，這部分一般是C型，不能做腦起搏器手術。還有一部是P型的，P型的是帕金森病型，這一部分病人主要表現(xiàn)為肢體活動緩慢，僵硬，震顫，這種類型的可以考慮行腦起搏器治療。當然，帕金森疊加綜合征的手術效果不如原發(fā)性帕金森病確切，但是對于藥物治療效果不好的帕金森疊加綜合征是患者的唯一的希望。2023年12月14日307
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 初探——帕金森病帕金森病又稱震顫麻痹，最早由英國內(nèi)科醫(yī)生JamesParkinson系統(tǒng)描述。帕金森病是一種常見中老年的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，發(fā)病率與年齡正相關，主要表現(xiàn)為全身肌緊張增高、隨意運動減少、面部表情呆板，常伴有靜止性震顫（坐著放松時手不自主的抖）?帕金森病不是老年癡呆（阿爾茨海默癥）臨床表現(xiàn)：帕金森病又稱震顫麻痹，主要以運動癥狀為主，表現(xiàn)為運動遲緩、肌強直、靜止性震顫、姿勢步態(tài)異常等，在中晚期的帕金森病患者可出現(xiàn)記憶力下降、癡呆、幻覺等非運動癥狀，但仍以運動癥狀為主；阿爾茨海默?。夯颊咴缙跁霈F(xiàn)認知功能的障礙、記憶力衰退、語言障礙等，晚期則出現(xiàn)精神行為的障礙，大小便失禁，行動不便，而沒有帕金森病那樣的運動癥狀。一個是疾病后期可能會記憶力下降、癡呆；一個是疾病早期就記憶力下降、癡呆。?發(fā)病機制：雖然兩種病的癥狀都出現(xiàn)在“頭腦”中，但帕金森病是腦內(nèi)的多巴胺神經(jīng)元缺失，導致腦內(nèi)的多巴胺減少，從而引起帕金森病的癥狀；而阿爾茨海默病是以顳葉內(nèi)側海馬為主的全腦神經(jīng)元缺失而導致的疾病，影像學檢查帕金森病患者頭顱MRI上一般沒有明顯異常改變，而阿爾茨海默病在頭顱MRI上可見以顳葉、海馬為主的腦萎縮。一個是腦內(nèi)局部的某種神經(jīng)元減少所致的；一個是腦內(nèi)局部所有神經(jīng)元都減少所致。?初步了解一下帕金森：目前的部分研究成果哪里受損了為什么受損了受損后的影響如何治療目前的部分研究成果：????帕金森病是由于雙側黑質多巴胺能神經(jīng)元變性所致，引起直接通路的活動減弱而間接通路活動增強，運動皮層活動減少，導致肌緊張過強，隨意運動過少。受損的部位：????基底神經(jīng)節(jié)是位于皮層下一組運動核團的總稱，基底神經(jīng)節(jié)傳出纖維主要是通過丘腦到達額葉皮層、前運動皮層和運動皮層，與大腦皮層形成回路，間接控制運動。?1.基底神經(jīng)節(jié)的組成：????主要包括黑質、紋狀體、丘腦底核。???紋狀體由尾核、殼核和蒼白球構成。尾核和殼核在發(fā)生上較新，稱新紋狀體；蒼白球可分為內(nèi)側和外側兩部分，在發(fā)生上較古老，稱為舊紋狀體。黑質可分為致密部和網(wǎng)狀部兩部分。2.基底神經(jīng)節(jié)與大腦皮層間的回路：基底神經(jīng)節(jié)接受大腦皮層的纖維投射，其傳出纖維經(jīng)丘腦腹前核和腹外側核接替后返回大腦皮層，構成基底神經(jīng)節(jié)與大腦皮層之間的回路，分為直接通路和間接通路兩條途徑。?受損原因：????病毒感染、損傷的線粒體均可釋放出碎裂的DNA片段而激活STING引發(fā)神經(jīng)炎癥從而引起黑質多巴胺神經(jīng)元凋亡，并可能由此導致帕金森發(fā)病?！猌hao,M.,Wang,B.,Zhang,C.?etal.TheDJ1-Nrf2-STINGaxismediatestheneuroprotectiveeffectsofWithaferinAinParkinson’sdisease.CellDeathDiffer?28,?2517–2535?(2021)????多巴胺能夠促進α-突觸核蛋白的聚集，而這種異常聚集首先使得位于紋狀體的多巴胺突觸發(fā)生退化死亡。之后，死亡會順著神經(jīng)纖維，蠶食位于黑質的多巴胺神經(jīng)元胞體。但對于帕金森病，目前科學家還不清楚，為什么單單黑質內(nèi)的多巴胺神經(jīng)元無法逃出劫難，而同樣處于中腦的腹側被蓋區(qū)多巴胺神經(jīng)元卻對帕金森病相對不敏感？????兩個腦區(qū)內(nèi)的多巴胺神經(jīng)元在蛋白分子表達上，確有不同。對帕金森敏感的黑質致密部多巴胺神經(jīng)元，鈣結合蛋白少、多巴胺轉運體多、D2受體多，而腹側被蓋區(qū)卻剛好相反，鈣結合蛋白多、多巴胺轉運體少、D2受體少，這里面蘊藏的深層次原因還需進一步研究。——Biostream?受損后的影響：1.直接通路及其作用：直接通路途徑指大腦皮層廣泛區(qū)域—新紋狀體一蒼白球內(nèi)側部一丘腦腹前核和腹外側核一大腦皮層運動區(qū)。????大腦皮層發(fā)出的神經(jīng)纖維釋放谷氨酸興奮新紋狀體；而從新紋狀體到蒼白球內(nèi)側部，以及從蒼白球內(nèi)側部再到丘腦腹前核和腹外側核的纖維都是釋放抑制性神經(jīng)遞質γ-氨基丁酸，即新紋狀體抑制蒼白球內(nèi)側部，而蒼白球內(nèi)側部又抑制丘腦。因此，當新紋狀體活動增加時，丘腦和大腦皮層的活動增加，這種現(xiàn)象稱為去抑制（等于興奮作用）總體上：直接通路激活后對大腦皮層產(chǎn)生興奮作用2.間接通路及其作用：間接通路途徑為大腦皮層廣泛區(qū)域一新紋狀體一蒼白球外側部一丘腦底核一蒼白球內(nèi)側部一丘腦腹前核和腹外側核一大腦皮層運動區(qū)。這條通路同樣存在去抑制現(xiàn)象，新紋狀體到蒼白球外側部、蒼白球外側部到丘腦底核的投射纖維都是抑制性的，當新紋狀體活動增加時，丘腦底核的活動加強。丘腦底核到達蒼白球內(nèi)側部的纖維為興奮性的（遞質是谷氨酸），蒼白球內(nèi)側部興奮，抑制丘腦腹前核和腹外側核，使大腦皮層的活動減少。因此，間接通路的作用與直接通路完全相反，對抗直接通路對丘腦和大腦皮層的興奮作用。?黑質-新紋狀體多巴胺能投射系統(tǒng)，由黑質致密部發(fā)出，投射至新紋狀體中分別表達D1受體和D2受體的中型多棘神經(jīng)元。黑質神經(jīng)纖維釋放多巴胺時，可激活D1受體，受體增強直接通路的活動，也可激活D2受體，受體抑制間接通路的活動，對大腦皮層的運動功能起興奮作用。?目前治療策略：???臨床上采用左旋多巴能明顯改善帕金森病患者肌肉強直和動作緩慢等癥狀。???此外，M受體拮抗劑東莨菪堿或安坦等也可改善帕金森病的癥狀，但對靜止性震顫均無明顯療效，提示靜止性震顫可能與丘腦腹外側核等結構的功能異常有關。2023年11月24日4672
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)綜述：功能性帕金森綜合征診斷與治療功能性帕金森綜合征系心理因素而非神經(jīng)系統(tǒng)器質性病變導致的帕金森綜合征，嚴重影響患者日常功能和生活質量。由于與帕金森病的部分癥狀存在重疊，故在臨床診斷過程中易漏診或誤診，因此早期識別和準確診斷對制定治療方案和預后至關重要。本文總結功能性帕金森綜合征的陽性癥狀與體征以及輔助檢查在診斷與鑒別診斷中的作用，比較其與原發(fā)性帕金森病的鑒別特點，以提高臨床醫(yī)師對疾病的診斷與鑒別診斷以及治療能力。功能性帕金森綜合征（FP）系指無法用器質性疾病解釋的帕金森綜合征，常伴隨心理問題或社會行為障礙。該病主要好發(fā)于女性（62.1%），平均發(fā)病年齡為45.7歲，自出現(xiàn)癥狀至最終確診時間平均5年，其中50%患者為突然發(fā)病，約1.4%患者可同時伴有神經(jīng)功能障礙如疼痛、姿勢異常等。雖然功能性帕金森綜合征與原發(fā)性帕金森病同樣可嚴重影響患者日常功能和生活質量，但兩種疾病的干預措施及預后不盡一致，因此早期識別、準確診斷對患者預后至關重要。功能性運動障礙（FMD）是功能性神經(jīng)系統(tǒng)疾?。‵ND）的常見亞型，其人群發(fā)病率尚不明確，占運動障礙門診就診患者的2%-10%，其中功能性震顫（40%）和功能性肌張力障礙（31%）為常見亞型，而功能性帕金森綜合征相對較少，僅占5%。目前尚缺乏對功能性帕金森綜合征的足夠認知，其真實患病率有可能被低估，隨著對疾病認識的深入以及診斷標準的逐步建立，臨床醫(yī)師從越來越多的非典型運動障礙中識別出功能性帕金森綜合征，使其在運動障礙專病門診的發(fā)病率逐漸升高。一、診斷與鑒別診斷功能性帕金森綜合征的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)（癥狀與體征）和輔助檢查，首診即獲得確診者僅占25%，因此對于非典型病例，應通過詳細詢問病史及查體發(fā)現(xiàn)陽性癥狀或體征，并進行系統(tǒng)性輔助檢查以早期明確診斷；此外，還應注意與帕金森病的鑒別診斷。1.臨床表現(xiàn)存在以下臨床特征中至少5項［其中1項必須是（1）或（2）］即可診斷為功能性帕金森綜合征。（1）完成快速連續(xù)動作時緩慢而費力（伴痛苦表情或嘆氣）且無運動幅度逐漸下降，但分散注意力后可恢復至正常運動速度。（2）后拉試驗測試姿勢穩(wěn)定性呈異常反應，對于導致姿勢不穩(wěn)的輕微干擾可出現(xiàn)夸大的怪異反應，表現(xiàn)為連枷臂、向后趔趄而無跌倒。（3）突發(fā)震顫，主要發(fā)生于優(yōu)勢手。（4）震顫累及部位、頻率和方向多變，分散注意力可使震顫強度減弱。（5）震顫肢體被外力約束固定時，震顫波及其他部位。（6）對被動運動表現(xiàn)出明顯的主動對抗，一般不表現(xiàn)為“齒輪”樣強直，若出現(xiàn)“齒輪”樣強直可隨注意力分散而減輕。（7）出現(xiàn)口吃、低聲細語、胡言亂語。（8）出現(xiàn)其他心因性特征如“撤退”性乏力（give-wayweakness），表現(xiàn)為患者手臂、腿部最初抵抗檢查者施力，隨后突然“撤退”，不再具有肌肉抵抗力；以及非器質性感覺喪失及其他心因性運動障礙。2.輔助檢查（1）神經(jīng)影像學：紋狀體多巴胺轉運蛋白成像（DaTscan）是利用示蹤劑對腦組織多巴胺轉運蛋白（DAT）進行功能顯像的成像技術，通過顯示多巴胺能神經(jīng)回路退行性變以區(qū)分帕金森病及其他相關帕金森綜合征，功能性帕金森綜合征患者黑質紋狀體多巴胺能神經(jīng)回路功能正常。但臨床解讀DaTscan陰性結果應謹慎，DaTscan顯像正常并非均診斷為功能性帕金森綜合征，也有可能是抗精神病藥物誘發(fā)的帕金森綜合征、部分血管性帕金森綜合征或部分遺傳性帕金森?。淮送?，DaTscan顯像異常亦不能排除功能性帕金森綜合征，這是由于部分功能性帕金森綜合征患者可能并發(fā)帕金森病。近年研究顯示，功能性帕金森綜合征患者亦存在腦功能改變，fMRI有可能成為其診斷依據(jù)。（2）肌電圖震顫分析：肌電圖可通過分析震顫頻率、幅度和肌電爆發(fā)模式進行診斷與鑒別診斷。帕金森病的典型震顫為4-6Hz靜止性震顫，且隨自主運動而消失。功能性帕金森綜合征的震顫頻率更高，通常為6-11Hz，受累肢體存在共激活現(xiàn)象（co-activation），即受累肢體被動運動時阻力增高，若阻力消失則震顫消失，對側肢體自主運動時受累肢體的震顫頻率可隨之改變；同時，受累肢體還存在夾帶現(xiàn)象（entrainment），即囑患者對側肢體以與震顫頻率不同的特定頻率（敲擊頻率）做出拍打動作，受累肢體的震顫頻率則轉變?yōu)榕c對側肢體敲擊頻率相一致。功能性帕金森綜合征患者的震顫幅度可隨肢體負重的增大而增加，而帕金森病患者的震顫幅度呈減小或保持不變。功能性帕金森綜合征與原發(fā)性帕金森病的震顫肌電爆發(fā)模式亦不同，帕金森病患者表現(xiàn)為主動肌和拮抗肌同步或者交替的規(guī)律肌電活動，而功能性帕金森綜合征患者通常表現(xiàn)為交替變化的不規(guī)律肌電活動。（3）安慰劑試驗：服用小劑量（25mg）卡比多巴后觀察患者的藥效反應具有一定鑒別診斷價值，這是由于卡比多巴無法透過血-腦屏障，服藥后癥狀明顯改善則支持功能性帕金森綜合征的診斷。但亦有學者提出，即使是帕金森病患者也可表現(xiàn)出安慰劑試驗陽性，因此應謹慎判讀陽性結果。3.鑒別診斷功能性帕金森綜合征與帕金森病部分臨床特征重疊，功能性帕金森綜合征有可能是帕金森病的早期表現(xiàn)，應長期隨訪以明確其是否轉化為帕金森病。不同于帕金森病，功能性帕金森綜合征患者并不出現(xiàn)α-突觸核蛋白病的前驅癥狀，如便秘、抑郁情緒、嗅覺喪失或快速眼動睡眠期行為障礙（RBD）。功能性帕金森綜合征的運動癥狀與帕金森病看似相同，均表現(xiàn)為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢不穩(wěn)，但仍具有提示功能性疾病的特征。（1）震顫：表現(xiàn)為復雜的靜止性、姿勢性和動作性震顫，突然發(fā)病，病程無進展，且震顫形式、頻率、幅度和肌電爆發(fā)模式可變；震顫強度常隨注意力集中而加劇，隨注意力分散而減輕。（2）運動遲緩：患者動作緩慢且費力，但連續(xù)動作中并不出現(xiàn)進行性速度減慢或幅度下降，即動作緩慢但不會越來越慢，有別于帕金森病真性運動遲緩。（3）肌強直：肌張力增高是非自主抗拒的結果，即對被動運動的不自主抵抗，而非真正的“齒輪”樣強直。但應注意，老年人也可發(fā)生非自主抗拒，尤其是老年癡呆患者。（4）姿勢不穩(wěn)：呈非典型步態(tài)異常和姿勢不穩(wěn)，后拉試驗姿勢穩(wěn)定性呈陽性，如手臂甩動、向后趔趄而不跌倒可資鑒別。（5）藥物反應性：嘗試服用小劑量（25mg）卡比多巴（安慰劑試驗），若服藥后癥狀明顯改善則支持功能性帕金森綜合征診斷；嘗試服用卡比多巴-左旋多巴，若服藥后癥狀戲劇性改善或完全無效均提示功能性帕金森綜合征，帕金森病患者應用左旋多巴療效良好。二、治療與預后功能性帕金森綜合征確診后，首先應向患者解釋診斷結果，并進行科普宣教，如果無法僅通過健康教育改善癥狀，則建議進行專門的康復治療；其次，心理治療、藥物治療、經(jīng)顱磁刺激（TMS）等治療方式也占據(jù)重要地位。許多功能性帕金森綜合征患者被運動癥狀長期困擾甚至失能，癥狀持續(xù)時間短、早期診斷、醫(yī)患之間建立良好信任關系均提示預后良好。（1）心理治療：心理治療方法應根據(jù)患者的精神障礙而定，應有精神科或心理科醫(yī)師參與治療。心理暗示療法、認知行為療法（CBT）等心理治療可以有效改善癥狀，兩種方法可同時應用，也可序貫進行。（2）藥物治療：主要是針對共?。ń箲]、抑郁等）的藥物治療，包括選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRI）西酞普蘭、帕羅西汀和文拉法辛等。（3）經(jīng)顱磁刺激：經(jīng)顱磁刺激治療可明顯改善癥狀。盡管經(jīng)顱磁刺激的作用通常歸因于神經(jīng)調(diào)控，通過改變神經(jīng)回路的異常模式，以利于患者再學習正常的運動模式、形成正常的神經(jīng)回路。但對功能性帕金森綜合征患者而言，經(jīng)顱磁刺激的作用可能更多依賴于心理暗示和安慰劑效應?？傊?，神經(jīng)科、精神科、心理科醫(yī)師共同參與的多學科、多模式干預將是功能性帕金森綜合征的治療趨勢。綜上所述，功能性帕金森綜合征臨床易漏診或誤診，其診斷應更多關注陽性癥狀與體征，神經(jīng)影像學、神經(jīng)電生理監(jiān)測或安慰劑試驗等對明確診斷具有輔助意義。功能性帕金森綜合征一經(jīng)明確診斷，應盡早治療，神經(jīng)科、精神科、心理科醫(yī)師共同參與的多學科、多模式干預有助于制定準確、有效的治療方案。中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志?2023年8月第23卷第8期2023年11月19日4412
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李衛(wèi)國主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者性別男性，年齡66歲，病齡五六年。疾病類型：帕金森病。目前用藥情況：美多芭每次半片，一天三次；普拉克索每次一片，一天三次；苯海索一天一次一片；恩他卡朋片一天一次半片，每天晚上睡前服用。目前主要癥狀：肢體僵硬，面具臉，抑郁，便秘，近期自己不能排小便，每天需要通過用兩次利尿藥物才能正常排小便，排尿非常困難，已在當?shù)蒯t(yī)院泌尿外科住院治療。想要咨詢的問題：請問教授泌尿方面的問題是否和帕金森有關系？做了腦起搏器手術后是否對小便的癥狀有改善呢？目前當?shù)蒯t(yī)院看是否需要做膀胱手術方面的治療，謝謝李教授。今天的重點話題，就是關注帕金森患者出現(xiàn)了排尿困難，和帕金森是不是相關的問題。那么這個患者呢？男性的，66歲。我簡單介紹一下他的具體情況，他的發(fā)病的時間大約是五六年的時間，診斷是帕金森病?，F(xiàn)在的主要的吃藥的情況給大家講一下，是美多芭，每次半片，一天三次。另外呢，普拉克索每次一片，一天也是三次。苯海索，還有苯海索，一天就一片，恩他卡朋，一天一次就吃半片，是每天晚上睡覺之前服用，那么它服用的這些策略呢？我想從我的角度來講，能夠理解。簡單講一下它策略吧，因為放到晚上服用呢。恩他卡朋是聯(lián)合美多芭同時服用，可以延長在夜間的一個這個左旋多巴的一個作用時間，延長時間。但是從它的用藥的一個頻率來講，可能少一次。也就是說，美多芭一天三次在三餐之前，三餐前的一個小時。這個服用以后呢？那么恩他卡朋放在睡前服用，就單獨服用的話起不到很好的效果，一定要和美多芭聯(lián)合服用，同時服用，這樣才能達到一個比較好的用藥的一個效果。目前主要的癥狀呢，是肢體僵硬，有點抑郁，便秘，近期自己不能排小便，每天都需要通過兩次利尿藥才能正常排小便。排尿非常困難，已經(jīng)在當?shù)氐拿谀蛲饪谱≡褐委熈?。他想問這個排尿方面的問題適不適合帕金森相關，做了腦起搏器手術以后，是否對小便的癥狀有改善？目前當醫(yī)院看是否需要做膀胱的手術，其實他咨詢的問題就是一個排尿困難的問題，我想啊，排尿啊，排尿困難，就或者說這個排尿方面的一些障礙。我們把它歸于帕金森的一個自主說明神經(jīng)功能紊亂啊，自主適應功能紊斷這一類的屬于帕金森病的非運動癥狀。那么在這大類癥狀里邊況。尤其是排尿的障礙呢多見，多見一些就是尿頻，尿勤，尿失禁。那么這類尿頻的情況界定尿頻的情況呢？我想大家可以通過一些方法去解決，但是今天我們的重點話題是排尿困難的問題，那么對于這類的患者呢，的確，我們說帕金森到了后期，尤其是在疾病的中后期，會出現(xiàn)尿潴留的情況。大家這個字兒念潴留啊，三點水一個豬啊，尿潴留。就說排尿困難，尿潴留有一類的患者，帕金森病的患者可能會出現(xiàn)，另外帕金森疊加綜合征的患者也容易出現(xiàn)。那么出現(xiàn)的這種情況的確是不如這個膀胱啊，過度激動啊，這種表現(xiàn)就是尿頻尿急這種好處理，因為尿潴留呢？除了用利尿藥反復用，我們不建議，為什么不建議呢？反復的用利尿藥會導致體內(nèi)的這種電解質的紊亂。電解質是什么，以前我給大家講過，就是鈉、鉀，就是這些離子，就大家可以理解成為鹽分啊，體內(nèi)的鹽分的一個丟失，容易導致這個鈉、鉀的一種不平衡，甚至有這種比較風險比較高的這種可能性。那么出現(xiàn)到后期反復出現(xiàn)，我們首先要判斷是什么原因，那么帕金森病可以導致，但是這種癥狀呢？尤其尿潴留這種癥狀就排尿困難，它對帕金森的藥物反應不是很敏感。比方說啊，你睡眠的問題，睡眠問題不好解決，你可能用完藥以后肢體僵硬、震顫得到緩解，那么你睡眠可能也會得到改善。但是對于排尿困難這種，你用藥藥量再多，他對這個效果不明顯。那么另外一些情況呢？到了這種情況，我看這個患者還吃的苯海索，苯海索那么在這種出現(xiàn)尿腫瘤的這種情況就不建議再繼續(xù)使用。它對有一部分尿潴留的患者呢，可能會產(chǎn)生這種加重的情況。我不知道這個包先生這個患者是不是在線？那么苯海索呢？除了會加重這種尿潴留這種情況，另外呢，對于60歲以上的老人，會有一部分老人會因為服用這類藥物導致認知功能的障礙?；蛘呒又厮瓉硪呀?jīng)存在的認知功能，就是老人出現(xiàn)了這種中度的認知障礙?；蛘呤前V呆以后呢再用苯海索，那么這種癥狀就會雪上加霜。所以一定判斷，當患者出現(xiàn)的就是記事兒越來越腦子不清楚了，記事兒不行，執(zhí)行能力不行，好忘事這種叫謹慎使用苯海索這類的藥物。那么首先如果出現(xiàn)了，我們是不是判斷它一定是帕金森的這個癥狀，我們要排除，排除法。排除法怎么排除呢？先進行一個泌尿系的檢查，不管是做B超也好，看看前列腺有沒有問題，尤其是男性，看前列腺有沒有問題，如果有問題，那么我們先解決前列腺的問題，是不是因為有壓迫導致尿道的狹窄。產(chǎn)生的尿尿潴留，這個是我們要首先要排除的。另外，可以做這個尿路的檢查，看看尿系輸尿管啊，包括尿道啊，有沒有狹窄。排除了這一系列的問題啊，本身就是泌尿系統(tǒng)存在的問題以后，那么我們這時候才能夠考慮它可能是帕金森引起的。帕金森病的確也有一部分患者有非常嚴重的這種泌尿系的問題，就是尿頻尿急啊，或者說那個尿潴留啊，排尿困難這種情況。再往下看哈！他說是否做腦起搏器以后對小便的癥狀有改善？很遺憾做腦起搏器對于這種尿潴留的這種情況改善不明顯，但是有一部分尿頻尿急的患者在手術以后感覺這個癥狀得到了明顯的改善。但并不是所有的尿頻尿急就是膀胱過度活動這種情況，并不是所有的都會有改善，有一部分完成。比方說在我這兒做手術的患者，在術后自己經(jīng)常給我打電話或者發(fā)微信講，你要說我現(xiàn)在這個手術以后一個周感覺嗅覺就開始恢復了，原來鼻子什么味兒也聞不到，嗅覺開始恢復了。有的在三個月以后，嗅覺完全恢復到正常。那么也有的患者呢，是術后睡眠呢，得到了很明顯的改善。那么我們原來講啊，就是腦起搏器手術，是針對于帕金森患者的運動癥狀。那么這一類的患者的確運動癥狀會得到明顯的改善，震顫啊，僵直啊，還有這個緩慢動作遲緩會得到明顯假設。但是依然有很多的患者啊，30％到50%的患者，他的非運動癥狀也得到了明顯的改善。這非運動癥狀就包括睡眠啊，包括情緒啊，包括嗅覺這一類的癥狀，那么很自然啊，有的是相輔相成的，有的是經(jīng)過著神經(jīng)調(diào)節(jié)得到了改善。那么對于這類患者來說呢？他想問是不是需要做膀胱的手術，因為以前我做的很多的患者，有一小部分因為的確是因為排尿困難做了這個留置尿管。早期留置尿管，留置尿管也不行，又膀胱造瘺。但是我們首先要排除原因，如果認清了，那就是因為泌尿系的問題，我們可以這么做，如果不是泌尿系的話，我們就可以針對膀胱做相應的治療。群里有很多問題哈，我想先回答一部分問題。第一個呢是問，說：主任，你好，首先感謝你的醫(yī)治，我已經(jīng)開機半個月了，開機以后一直處于興奮狀態(tài)，說話像喝醉一樣，最近說話有點結巴，不流暢，屬于正常狀態(tài)嘛。這開機以后是這樣，很多怕友開機以后呢，一下子感覺到這個獲得新生啊。獲得新生以后呢，運動癥狀得到了顯著改善，但是一直處于那種比較亢奮的一個狀態(tài)。這種情況我們說如果是過度的興奮，尤其是說話啊，語言出現(xiàn)的一種，好像是其實這是一種異動的一種表現(xiàn)。異動的表現(xiàn)就過度的興奮啊，手舞足蹈啊，說話這個有的時候他不是說不說話，就是有的時候說話感覺是有點不是特別流暢，那么我們這種情況觀察一段時間啊，開機半個月，先不要著急調(diào)參數(shù)，你先穩(wěn)定的一個半月左右穩(wěn)定一個半月左右。當參數(shù)完全穩(wěn)定下來，我們再有針對性的進行參數(shù)的調(diào)節(jié)。比方說對于針對異動的這種表現(xiàn)來講的話，我們會首先應用被測的觸點啊，這是我們一個成控的一個策略，然后逐漸地向俯側去移動，然后再改善相應的癥狀。當應用得到控制以后呢，我們會再進行相應的調(diào)節(jié)。這是第一個問題，這是算是還有一些，因為今天晚上我們講的是帕金森相關的一個主題啊，還有一些非相關的啊。這個患者的問題是，您好，一六年確診帕金森病，白四五次，晚四五次，之前起不來，需要人晚上加了息寧半片。我理解的是意思是白天吃藥四五次，晚上吃藥四五次。應該是這樣，就是晚上需要人加了息寧以后是不是這種情況，還是白天排尿啊？這個是我不確定啊，是你服藥還是排尿？這個次數(shù)你再講一遍啊。上一個排尿的問題，就是晚上起不來需要加息寧，那么這種屬于一個晚上尤其是晚上四五次的這種排尿呢。屬于一個尿頻的情況，我們講就剛才我講的膀胱過度活動癥這種問題。那么這種情況的話，我們可以先判斷啊，先判斷這種情況是不是有影響，有影響的話，你晚上如果加了息寧半片兒，說現(xiàn)在晚上可以自己起來三次，只需要人扶一次，是因為增加了息寧，使夜間的這個活動能力得到了一定的提高，所以才有癥狀的改善。那么這種情況我倒建議啊，你可以先做一下評估，先做一下評估看一看，尤其是晚上起身困難，我們講翻身困難啊，翻身困難這種表現(xiàn)呢，往往和凍結步態(tài)是相關聯(lián)的，就是這個患者到了中后期，到了中后期以后呢，會出現(xiàn)凍結步態(tài)，這是運動并發(fā)癥的一種，就想邁步邁不出去，尤其是著急的時候啊，或者是過紅綠燈的時候，因為今天咱們這有幾個病人凍結步態(tài)非常嚴重。下來說，越是著急的時候，凍結步態(tài)越嚴重。那過馬路碰見紅綠燈，要想過馬路，那么凍結步態(tài)就邁不出去，這風險很大。那么這種凍結步態(tài)和晚上這個翻身的困難往往發(fā)生在同一個時間點，那么這種時間點就預示著患者進入了運動并發(fā)癥的時期。這個可以進行手術的評估。尿頻沒沒有變化，我想你先到門診進行評估吧，因為有一些藥物可能在線直播啊，那不允許講啊，他也不讓講，有一些藥物。有一些藥物可以改善啊，可以改善，改善的這個方法還是比較多的。還有一個呢，就是說家里有個老人，是多系統(tǒng)萎縮的C型啊。MSA的，MSA的C型,確診兩年半了，說話越來越不清楚，走路需要攙扶，能做DBS嗎？是這樣啊，在MSA那多系統(tǒng)萎縮這一類的這種癥狀來講的話，首先我們一般不推薦做手術，絕大部分90％以上的患者我們都不建議手術，為什么呢？因為這類的疾病呢，按照它經(jīng)典就是比較典型的病例來講的話，它進展比較快，進展比較快就病程比較短。對這種病程比較短的患者的話，那么他做手術對他來說幫助是非常有限的，甚至沒有幫助。而且絕大部分的疊加綜合癥啊，包括MSA，就是這個多系統(tǒng)萎縮，它對于帕金森相關的一些藥物不敏感沒有效。對沒有效果這種患者我們不建議做手術。其實做手術對于患者沒有多大的幫助，但是另外一類啊，在這一大類的患者里邊，有非常小比例的比例非常小，不到10％的患者呢，病程比較長。這是什么意思呢？就是這個疾病進展的比較緩慢。在我中心里邊有幾個患者，有幾個患者病程超過了五年，就是說在進展的時候和帕金森這個發(fā)展速度幾乎是一樣。甚至有的比帕金森進展的還慢。就是在發(fā)病五六年的時候，才逐漸出現(xiàn)了一些疊加綜合征的一些表現(xiàn)，而且他對藥的反應性非常好，就吃一點兒藥，這個改善的非常明顯啊，對藥物的應答非常好，那么這類的患者也有相應的一些蜜月期。就是過了這個時期之后，對藥物慢慢的越來越不敏感，那么對這類的患者評估以后進行手術?；颊呤中g后改善的也非常好啊。這個不是絕對的，不是百分之百。但是對于你講的這個兩三年，兩三年就進展到不能獨立行走啊，不建議啊，不建議手術。尤其是帕金森的疊加綜合征這個癥狀啊，它有小腦型，我們說P型，帕金森型啊，這個C型我們說不建議。他有講了，剛才這個多系統(tǒng)萎縮患者對美多芭和雷沙吉蘭是有效的啊。震顫有效，有效果，但是它不僅僅是震顫，它有平衡的問題，還有這個體位性低血壓的問題，那么還有睡眠的問題，幻覺的問題等等，它合并很多。那么這個我想第一個重點話題我想就討論到這兒吧。講的是應該是首先大方向先進行排除，排除是不是合并有泌尿系統(tǒng)的問題，如果有的話，建議盡快手術來改善這個排尿的問題。如果沒有的話，那么我們就要考慮叉尿管，叉尿管或者說是進行膀胱造瘺，然后再評估，然后再評估這個是不是做DBS手術來改善運動癥狀。然后改善運動癥狀之后呢，在其他的相應癥狀看有沒有相應的改善。2023年11月16日217
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 當帕金森病遇上體位性低血壓（OH）！論壇導讀：帕金森病（Parkinson'sdisease，PD）是最常見的運動障礙疾病?；颊叱憩F(xiàn)為特殊的運動癥狀外，PD也導致許多非運動性癥狀，如癡呆、慢性便秘、嗅覺減退、快速眼動期睡眠行為障礙、慢性疲勞、日間嗜睡、直立耐受不能等，在非運動性癥狀中最為突出的表現(xiàn)是血壓的變化。直立性低血壓(Orthostatichypotension，OH)是帕金森病(PD)患者認知障礙的一個潛在可變危險因素，而且嗅覺減退和快速眼動睡眠行為障礙(RBD)與帕金森病的自主神經(jīng)功能障礙密切相關。直立性低血壓(Orthostatichypotension，OH)的特征是在站立或頭向上傾斜的三分鐘內(nèi)，收縮壓(SBP)下降超過20mmHg或舒張壓(DBP)下降超過10mmHg。這種情況是由心血管自主反射受損引起的，特別是通過站立時去甲腎上腺素水平?jīng)]有增加而檢測到的交感神經(jīng)激活減弱。此外，仰臥時的去甲腎上腺素值可以告知自主反射弓內(nèi)的損傷水平。低去甲腎上腺素水平出現(xiàn)在外周或神經(jīng)節(jié)后交感神經(jīng)去神經(jīng)，而中樞形式的自主神經(jīng)衰竭，即多系統(tǒng)萎縮(multiplesystematrophy，MSA)的患者出現(xiàn)正?；蛏踔粮呷ゼ啄I上腺素水平，表明神經(jīng)節(jié)前病變。盡管有證據(jù)表明交感神經(jīng)血管收縮受損，但我們先前報道了一種與站立時去甲腎上腺素水平過度升高相關的新的、獨特的OH亞型稱之為高腎上腺素能直立性低血壓(hyperOH)。盡管與沒有這種特征的OH相比，hyperOH患者的自主神經(jīng)損害較輕，但長期結果和全因死亡率仍有待確定。此外，考慮到正常或增加的去甲腎上腺素通常與向神經(jīng)退行性自主神經(jīng)紊亂(如MSA)的現(xiàn)象轉化相關。PD的病理生理特征是腦內(nèi)黑質多巴胺能神經(jīng)元的丟失和路易小體的形成，此外，島葉皮質、下丘腦、小腦、迷走神經(jīng)背側核、脊髓的中間外側柱、交感神經(jīng)節(jié)以及腸肌層和粘膜下層亦出現(xiàn)相似的病理變化。這些控制自主神經(jīng)功能區(qū)域的病理變化，與單純自主神經(jīng)功能障礙的病理變化非常相似，可以使心血管反射弧對血壓的調(diào)節(jié)變得紊亂，使支配心室肌的交感神經(jīng)作用產(chǎn)生異常。PD血壓異常包括體位性低血壓（OH，大部分為神經(jīng)源性OH（NOH）））、臥位高血壓（SH）及餐后低血壓（PPH），OH在臨床中更為常見。因而，體位變化時患者血壓不能得到及時有效的調(diào)節(jié)，導致了OH的發(fā)生。另外，抗PD藥物會誘發(fā)或加重OH，擾亂心血管的自主神經(jīng)功能。幾乎所有的多巴胺能藥物均會擾亂直立位時機體對血壓和心率的調(diào)節(jié)。一項研究發(fā)現(xiàn)33.1%的PD患者用藥前有OH，50.8%的受試者在左旋多巴治療期間有左旋多巴后急性OH（AOHPL）。對左旋多巴反應較好的PD患者在服用左旋多巴后可能有較低的平均動脈壓(MAP)和較嚴重的收縮壓下降。當運動機能惡化時，血壓升高，反之亦然。有益反應是AOHPL的危險因素(OR=1.624，P=0.017)?？梢夾OHPL在PD患者中非常常見，建議有危險因素的PD患者應監(jiān)測LCT期間的血流動力學變化，以避免口服左旋多巴后出現(xiàn)AOHPL。血壓的波動是復雜的、多因素的，可能是PD和左旋多巴共同作用的結果。最新一項研究分析了78例初發(fā)PD患者的皮質厚度、皮質下灰質體積和認知功能，這些患者接受了直立傾斜試驗以診斷OH。采用蒙特卡羅校正的全腦分析顯示，在OH患者中，嗅覺減退與扣帶溝邊緣分支的皮質厚度減少相關，該區(qū)域的皮質厚度僅與OH患者的認知功能相關。皮質下灰質體積分析表明，在OH患者中，重度RBD與左側海馬和雙側杏仁核體積減少相關。該研究得出的結論是即使在PD早期，OH也通過與RBD和嗅覺減退相互作用而影響灰質萎縮和認知功能障礙。OH可能會加重嗅覺減退或RBD引起的腦病變。直立性低血壓(OH)可以在早期帕金森病(PD)中觀察到，并且它與更快速的疾病進展相關，且對患者認知有不利的影響。已經(jīng)研究18F-FBB對PD伴OH(PD+OH)的臨床意義，已被研究為估計腦灌注和淀粉樣變性病的有用生物標志物，并且其早期攝取可以被解釋為代謝活性的標志。在新發(fā)、早期和未用藥的PD患者中，在PDNo-OH和PD+OH患者之間觀察到尾狀核連接的不同亞臨床模式。每個半球的尾狀核與預先指定的認知相關區(qū)域相聯(lián)系。BP不穩(wěn)定性改變了模式化的相關性，但是這些改變并沒有最終導致認知的組間差異。這一發(fā)現(xiàn)表明早期帕金森病固有的認知彈性。一項研究發(fā)現(xiàn)未用藥PD患者的疲勞進展和疲勞相關因素，并首次研究了未用藥PD患者疲勞和OH之間的縱向聯(lián)系。疲勞是一種常見的NMS，在未用藥的PD中患病率為17.5%，它不是持續(xù)性的，但可以在病程中改變。OH和抑郁是未用藥PD患者疲勞惡化的最相關預測因子。在平均23.3個月的隨訪期后，疲勞的發(fā)生率和平均PFS評分相似。與非疲勞組相比，疲勞組的OH患病率更高，自主神經(jīng)癥狀、抑郁、焦慮和睡眠障礙加重。疲勞的進展與OH的存在和未用藥PD的抑郁改變相關。相反，年齡、性別、疾病持續(xù)時間、焦慮和睡眠障礙與疲勞的進展沒有顯著關聯(lián)。多系統(tǒng)萎縮(MSA)和帕金森病(PD)在其早期階段具有相似的臨床表現(xiàn)。自主癥狀，如直立性低血壓(OH)和排尿及勃起功能障礙，是MSA的主要標志。國際帕金森和運動障礙學會的研究將神經(jīng)源性和癥狀性OH添加到前驅PD的標準中。OH可以說是自主神經(jīng)衰竭最常見的癥狀。它對α-突觸核蛋白病的殘疾有個別的負面影響，反映了PD的“惡性”表型。根據(jù)血漿去甲腎上腺素水平、神經(jīng)影像學檢查和神經(jīng)藥理學檢查的結果，伴有OH的PD患者心臟交感神經(jīng)支配的喪失最為明顯。相反，MSA患者有完整的心臟交感神經(jīng)支配。目前公認的是帕金森病的病變通常位于節(jié)后，而多發(fā)性硬化則位于節(jié)前。δ心率(HR)/δ收縮壓(SBP)-3分鐘比值0.492bpm/mmHg被認為可以區(qū)分神經(jīng)源性OH和非神經(jīng)源性OH；然而，該指數(shù)在中樞和外周形式的自主神經(jīng)功能障礙之間沒有差異。?FrontNeurol.2023Jan26;14:1070943.測量活動站立時的心率和SBP變化，這種方法在臨床上應用更廣泛。Fanciulli等人進一步研究了PD和MSA患者的神經(jīng)原性直立性低血壓(nOH),并證明當傾斜試驗設備不可用時，δHR/δSBP代表了一種有價值的nOH床旁篩查。連續(xù)逐搏無創(chuàng)血壓監(jiān)測分析主動站立試驗可以識別OH及其變異，包括初始直立性低血壓(IOH)、延遲恢復、經(jīng)典直立性低血壓(COH)、延遲直立性低血壓(延遲OH)。雖然它們的病理生理學還沒有被確定，但是主要的問題是所有變異的分布仍然未知。PD患者由于疾病本身和抗帕金森?。≒D）藥物可能會擾亂自主神經(jīng)功能，誘發(fā)或加重OH。因此，在對PD患者進行診治的過程中，應認識到PD患者一些非運動癥狀，特別是OH存在的可能，及早進行診治。同時對PD患者進行健康宣教，讓患者認識到OH的危害并主動預防OH的發(fā)生，避免過大的血壓波動，盡量減輕OH對身體的不良影響。2023年11月12日6045
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