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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 當帕金森病遇上體位性低血壓（OH）！論壇導讀：帕金森?。≒arkinson'sdisease，PD）是最常見的運動障礙疾病。患者除表現(xiàn)為特殊的運動癥狀外，PD也導致許多非運動性癥狀，如癡呆、慢性便秘、嗅覺減退、快速眼動期睡眠行為障礙、慢性疲勞、日間嗜睡、直立耐受不能等，在非運動性癥狀中最為突出的表現(xiàn)是血壓的變化。直立性低血壓(Orthostatichypotension，OH)是帕金森病(PD)患者認知障礙的一個潛在可變危險因素，而且嗅覺減退和快速眼動睡眠行為障礙(RBD)與帕金森病的自主神經(jīng)功能障礙密切相關(guān)。直立性低血壓(Orthostatichypotension，OH)的特征是在站立或頭向上傾斜的三分鐘內(nèi)，收縮壓(SBP)下降超過20mmHg或舒張壓(DBP)下降超過10mmHg。這種情況是由心血管自主反射受損引起的，特別是通過站立時去甲腎上腺素水平?jīng)]有增加而檢測到的交感神經(jīng)激活減弱。此外，仰臥時的去甲腎上腺素值可以告知自主反射弓內(nèi)的損傷水平。低去甲腎上腺素水平出現(xiàn)在外周或神經(jīng)節(jié)后交感神經(jīng)去神經(jīng)，而中樞形式的自主神經(jīng)衰竭，即多系統(tǒng)萎縮(multiplesystematrophy，MSA)的患者出現(xiàn)正?；蛏踔粮呷ゼ啄I上腺素水平，表明神經(jīng)節(jié)前病變。盡管有證據(jù)表明交感神經(jīng)血管收縮受損，但我們先前報道了一種與站立時去甲腎上腺素水平過度升高相關(guān)的新的、獨特的OH亞型稱之為高腎上腺素能直立性低血壓(hyperOH)。盡管與沒有這種特征的OH相比，hyperOH患者的自主神經(jīng)損害較輕，但長期結(jié)果和全因死亡率仍有待確定。此外，考慮到正?；蛟黾拥娜ゼ啄I上腺素通常與向神經(jīng)退行性自主神經(jīng)紊亂(如MSA)的現(xiàn)象轉(zhuǎn)化相關(guān)。PD的病理生理特征是腦內(nèi)黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的丟失和路易小體的形成，此外，島葉皮質(zhì)、下丘腦、小腦、迷走神經(jīng)背側(cè)核、脊髓的中間外側(cè)柱、交感神經(jīng)節(jié)以及腸肌層和粘膜下層亦出現(xiàn)相似的病理變化。這些控制自主神經(jīng)功能區(qū)域的病理變化，與單純自主神經(jīng)功能障礙的病理變化非常相似，可以使心血管反射弧對血壓的調(diào)節(jié)變得紊亂，使支配心室肌的交感神經(jīng)作用產(chǎn)生異常。PD血壓異常包括體位性低血壓（OH，大部分為神經(jīng)源性O(shè)H（NOH）））、臥位高血壓（SH）及餐后低血壓（PPH），OH在臨床中更為常見。因而，體位變化時患者血壓不能得到及時有效的調(diào)節(jié)，導致了OH的發(fā)生。另外，抗PD藥物會誘發(fā)或加重OH，擾亂心血管的自主神經(jīng)功能。幾乎所有的多巴胺能藥物均會擾亂直立位時機體對血壓和心率的調(diào)節(jié)。一項研究發(fā)現(xiàn)33.1%的PD患者用藥前有OH，50.8%的受試者在左旋多巴治療期間有左旋多巴后急性O(shè)H（AOHPL）。對左旋多巴反應(yīng)較好的PD患者在服用左旋多巴后可能有較低的平均動脈壓(MAP)和較嚴重的收縮壓下降。當運動機能惡化時，血壓升高，反之亦然。有益反應(yīng)是AOHPL的危險因素(OR=1.624，P=0.017)?？梢夾OHPL在PD患者中非常常見，建議有危險因素的PD患者應(yīng)監(jiān)測LCT期間的血流動力學變化，以避免口服左旋多巴后出現(xiàn)AOHPL。血壓的波動是復雜的、多因素的，可能是PD和左旋多巴共同作用的結(jié)果。最新一項研究分析了78例初發(fā)PD患者的皮質(zhì)厚度、皮質(zhì)下灰質(zhì)體積和認知功能，這些患者接受了直立傾斜試驗以診斷OH。采用蒙特卡羅校正的全腦分析顯示，在OH患者中，嗅覺減退與扣帶溝邊緣分支的皮質(zhì)厚度減少相關(guān)，該區(qū)域的皮質(zhì)厚度僅與OH患者的認知功能相關(guān)。皮質(zhì)下灰質(zhì)體積分析表明，在OH患者中，重度RBD與左側(cè)海馬和雙側(cè)杏仁核體積減少相關(guān)。該研究得出的結(jié)論是即使在PD早期，OH也通過與RBD和嗅覺減退相互作用而影響灰質(zhì)萎縮和認知功能障礙。OH可能會加重嗅覺減退或RBD引起的腦病變。直立性低血壓(OH)可以在早期帕金森病(PD)中觀察到，并且它與更快速的疾病進展相關(guān)，且對患者認知有不利的影響。已經(jīng)研究18F-FBB對PD伴OH(PD+OH)的臨床意義，已被研究為估計腦灌注和淀粉樣變性病的有用生物標志物，并且其早期攝取可以被解釋為代謝活性的標志。在新發(fā)、早期和未用藥的PD患者中，在PDNo-OH和PD+OH患者之間觀察到尾狀核連接的不同亞臨床模式。每個半球的尾狀核與預先指定的認知相關(guān)區(qū)域相聯(lián)系。BP不穩(wěn)定性改變了模式化的相關(guān)性，但是這些改變并沒有最終導致認知的組間差異。這一發(fā)現(xiàn)表明早期帕金森病固有的認知彈性。一項研究發(fā)現(xiàn)未用藥PD患者的疲勞進展和疲勞相關(guān)因素，并首次研究了未用藥PD患者疲勞和OH之間的縱向聯(lián)系。疲勞是一種常見的NMS，在未用藥的PD中患病率為17.5%，它不是持續(xù)性的，但可以在病程中改變。OH和抑郁是未用藥PD患者疲勞惡化的最相關(guān)預測因子。在平均23.3個月的隨訪期后，疲勞的發(fā)生率和平均PFS評分相似。與非疲勞組相比，疲勞組的OH患病率更高，自主神經(jīng)癥狀、抑郁、焦慮和睡眠障礙加重。疲勞的進展與OH的存在和未用藥PD的抑郁改變相關(guān)。相反，年齡、性別、疾病持續(xù)時間、焦慮和睡眠障礙與疲勞的進展沒有顯著關(guān)聯(lián)。多系統(tǒng)萎縮(MSA)和帕金森病(PD)在其早期階段具有相似的臨床表現(xiàn)。自主癥狀，如直立性低血壓(OH)和排尿及勃起功能障礙，是MSA的主要標志。國際帕金森和運動障礙學會的研究將神經(jīng)源性和癥狀性O(shè)H添加到前驅(qū)PD的標準中。OH可以說是自主神經(jīng)衰竭最常見的癥狀。它對α-突觸核蛋白病的殘疾有個別的負面影響，反映了PD的“惡性”表型。根據(jù)血漿去甲腎上腺素水平、神經(jīng)影像學檢查和神經(jīng)藥理學檢查的結(jié)果，伴有OH的PD患者心臟交感神經(jīng)支配的喪失最為明顯。相反，MSA患者有完整的心臟交感神經(jīng)支配。目前公認的是帕金森病的病變通常位于節(jié)后，而多發(fā)性硬化則位于節(jié)前。δ心率(HR)/δ收縮壓(SBP)-3分鐘比值0.492bpm/mmHg被認為可以區(qū)分神經(jīng)源性O(shè)H和非神經(jīng)源性O(shè)H；然而，該指數(shù)在中樞和外周形式的自主神經(jīng)功能障礙之間沒有差異。?FrontNeurol.2023Jan26;14:1070943.測量活動站立時的心率和SBP變化，這種方法在臨床上應(yīng)用更廣泛。Fanciulli等人進一步研究了PD和MSA患者的神經(jīng)原性直立性低血壓(nOH),并證明當傾斜試驗設(shè)備不可用時，δHR/δSBP代表了一種有價值的nOH床旁篩查。連續(xù)逐搏無創(chuàng)血壓監(jiān)測分析主動站立試驗可以識別OH及其變異，包括初始直立性低血壓(IOH)、延遲恢復、經(jīng)典直立性低血壓(COH)、延遲直立性低血壓(延遲OH)。雖然它們的病理生理學還沒有被確定，但是主要的問題是所有變異的分布仍然未知。PD患者由于疾病本身和抗帕金森病（PD）藥物可能會擾亂自主神經(jīng)功能，誘發(fā)或加重OH。因此，在對PD患者進行診治的過程中，應(yīng)認識到PD患者一些非運動癥狀，特別是OH存在的可能，及早進行診治。同時對PD患者進行健康宣教，讓患者認識到OH的危害并主動預防OH的發(fā)生，避免過大的血壓波動，盡量減輕OH對身體的不良影響。2023年11月12日
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病的診斷標準診斷標準帕金森病表現(xiàn)復雜，因此其特征分解為核心癥狀、支持標準、警示標準和絕對排除標準，滿足必要的條件后即可診斷為臨床確診和臨床可能的帕金森病。具體診斷標準如下：?核心癥狀：帕金森癥狀，是診斷帕金森病的第一步，具備①加上②中兩條癥狀的一條，即可診斷為帕金森癥。①運動遲緩。②靜止性震顫或肌強直。臨床確診的帕金森?。??不存在絕對排除標準和警示征象。??至少2條支持標準。臨床很可能的帕金森病：??不存在絕對排除標準。??支持標準條數(shù)多于警示征象條數(shù)。??警示征象不能多于2條。?支持標準：1.對多巴胺能治療明確且顯著有效。在初始治療期間，患者功能恢復正?；蚪咏Ｋ?。缺乏初期治療明確記錄時，顯著療效包括：①癥狀改善與否與藥物劑量相關(guān)，通過客觀評價（UPDRSⅢ評分改善>30%）或主觀評估（由患者或照料者提供的可信的顯著改變的明確記錄）記錄以上改變。癥狀輕微者無參考意義。②明顯的“開-關(guān)”期癥狀波動，且在某種程度上包括可預測的劑末現(xiàn)象?！伴_-關(guān)”現(xiàn)象是指癥狀在突然緩解（開期）與加重（關(guān)期）之間波動，與服藥的時間、血藥濃度無關(guān)，不可預知。劑末現(xiàn)象是指每次服藥后藥效維持時間越來越短，每次到用藥后期會出現(xiàn)帕金森病的癥狀惡化，直到再次服藥后癥狀才能逐漸好轉(zhuǎn)。2.存在左旋多巴誘發(fā)的異動癥。3.既往或本次體格檢查存在單個肢體的靜止性震顫?。4.存在嗅覺喪失，或頭顱超聲顯示黑質(zhì)異常高回聲或MIBG閃爍顯像，提示心臟失交感神經(jīng)支配。?絕對排除標準：存在以下任何1項即可排除帕金森?。?、存在明確的小腦異常，如小腦性步態(tài)、肢體共濟失調(diào)或小腦性眼動異常。2、向下的垂直性核上性凝視麻痹，或向下的垂直性掃視選擇性減慢。3、發(fā)病后5年內(nèi)，診斷為行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進行性失語。4、發(fā)病3年后仍局限于下肢的雙側(cè)帕金森樣癥狀。5、多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療誘導的帕金森綜合征，其劑量和時程與藥物誘導的帕金森綜合征一致6、盡管病情為中等嚴重程度，但患者對高劑量左旋多巴治療缺乏顯著的治療應(yīng)答。7、明確的皮質(zhì)復合感喪失（如在主要感覺器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺和實體辨別覺損害)，及明確的肢體觀念運動性失用或進行性失語。8、分子神經(jīng)影像學檢查突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能正常。9、存在可能導致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀有關(guān)的其他疾病的證據(jù)，或?qū)I(yè)醫(yī)師基于完整的診斷性評估判斷其可能為其他綜合征，而非帕金森病。?警示征象：1、發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)快速進展的步態(tài)障礙，以至于需要經(jīng)常使用輪椅。2、運動癥狀或體征在發(fā)病5年或5年以上完全無進展，除非這種病情的穩(wěn)定是與治療相關(guān)的。3、早期延髓功能障礙，即發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴重發(fā)音困難或構(gòu)音障礙(絕大部分的言語難以被理解)或嚴重吞咽困難(需進軟食，鼻飼或胃造瘺進食)。4、吸氣性呼吸功能障礙，即在白天或夜間出現(xiàn)吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息。5、發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴重的自主神經(jīng)功能障礙，包括:①體位性低血壓:站立后3分鐘內(nèi)，收縮壓下降>30mmHg或舒張壓下降>15mmHg，并排除脫水、藥物或其他可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾病;②嚴重的尿潴留或尿失禁:不包括女性長期或低容量壓力性尿失禁;不包括簡單的功能性尿失禁，如不能及時如廁;男性患者須排除前列腺疾病，且伴發(fā)勃起障礙。·發(fā)病3年內(nèi)由于平衡障礙導致反復跌倒(>1次/年)。6、發(fā)病10年內(nèi)出現(xiàn)不成比例的頸部前傾(肌張力障礙)或手足攣縮。盡管病程>5年，不出現(xiàn)以下任何1種常見的非運動癥狀:①睡眠障礙;②自主神經(jīng)功能障礙(便秘，日間尿急，癥狀性體位性低血壓):③嗅覺減退;④精神障礙(抑郁、焦慮或幻覺)。7、其他無法解釋的錐體束征，表現(xiàn)為錐體束性肌無力或明確的病理反射亢進，排除輕度的反射不對稱以及孤立性的跖趾反應(yīng)(偶發(fā)頸椎狹窄等)。8、雙側(cè)對稱性帕金森綜合征，患者或照料者報告雙側(cè)癥狀起病，無側(cè)別優(yōu)勢，客觀檢查亦未觀察到側(cè)別優(yōu)勢。2023年11月11日6232
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盧明巍主任醫(yī)師 南昌大學二附院 神經(jīng)外科 什么是帕金森病？帕金森病是一種以震顫，肌僵直，運動遲緩，和姿勢反射喪失為特征的疾病，又稱之為震顫麻痹。第一、震顫，震顫就是抖，手抖、腳抖，不管哪里抖，我們都叫它震顫;第二、肌僵直，正常人的手腕活動起來是非常輕松的，而帕金森的病人手腕活動僵硬，肌肉硬，關(guān)節(jié)僵硬；第三、運動遲緩，帕金森的病人，你會發(fā)現(xiàn)他走路很慢，說話很慢，寫字越寫越小說話聲音也越來越?。坏谒?、姿勢反射喪失，正常人在被人往后拉的時候，后退兩步就可以重新站直，這叫姿勢反射，那么帕金森病人，如果被人往后拉一下，很可能就會直接摔倒，無法通過后退兩步來達到平衡，這種癥狀稱之為姿勢反射喪失。我們需要注意的是：只有同時具備震顫、僵直、運動遲緩、姿勢反射喪失這一類癥狀的疾病，才稱之為帕金森病，單純某一個癥狀，不是癥候群的話無法斷定是否患有帕金森病喲！2023年11月03日82
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李衛(wèi)國主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者性別男性，年齡75歲，患病五六年。目前用藥情況：美多芭每次半片，一天三次；泰舒達一天一次一片。目前主要癥狀：身體僵硬，起步困難，拖步，嗜睡，翻身困難，老是犯困。想要咨詢的問題：請問教授這兩周突然腿走不了路，以后該怎么治療呢？謝謝李教授?；颊吣行?5歲，患病五六年，目前用藥是美多芭每次半片，一天三次，泰舒達每次一片，一天一次，藥物的劑量并不是很高?，F(xiàn)在主要是身體僵硬，起步困難，有凍結(jié)步態(tài)的情況，有拖步、嗜睡、翻身困難、總是犯困。他這兩個周突然腿走不了路了，以后應(yīng)該怎么治療？我很不希望患者出現(xiàn)不能走路，坐輪椅以后再來進行咨詢。其實這個可以理解，早期大家覺得可以掌握，用藥之后還可以，但突然出現(xiàn)疾病進行性加劇進展之后，突然覺得沒有招了，原來用的藥物方案起不了作用，這種情況就到了疾病加速進展時期。走不了路了以后，說明患者凍結(jié)步態(tài)非常嚴重，只要下地走路，邁不出步，針對凍結(jié)步態(tài)有很多的方法。首先當診斷出帕金森病的第一時間就要進行康復鍛煉，比方說高抬腿，或跟著音樂節(jié)奏大著節(jié)拍進行康復鍛煉、步態(tài)訓練等，都有助于改善或延遲凍結(jié)步態(tài)的出現(xiàn)。當凍結(jié)步態(tài)出現(xiàn)之后，在家里邊就要清理周圍的環(huán)節(jié)，不要在家里的過道里堆東西，盡量保持寬敞、亮堂的環(huán)境，這樣可以減少凍結(jié)步態(tài)的發(fā)生，或者是增加一些能改善凍結(jié)步態(tài)的藥物。大家會覺得增加藥物最簡單，告訴我直接吃藥就可以，其實藥物是最難解決凍結(jié)步態(tài)的方法，可以嘗試金剛烷胺或雷沙吉蘭，是可以對凍結(jié)步態(tài)有一點點改善的藥物，大家可以嘗試，但具體的劑量在這兒不建議也不推薦，因為有個體化的問題。我建議以后的治療可以采取評估，比方說到門診來進行綜合的評估，看在疾病的哪個時期，是不是手術(shù)的窗口期，進行手術(shù)可以早期改善綜合狀態(tài)，結(jié)合后續(xù)的康復鍛煉來改善整體的問題。另外犯困有很多原因，白天犯困是帕金森病非運動癥狀的一種，也就是白天的睡眠障礙，白天會有發(fā)作性的睡眠，坐著坐著就睡著了，這是帕金森白天的睡眠障礙，和夜間的睡眠障礙共同構(gòu)成了帕金森病的睡眠障礙，晚上就睡不著，白天容易犯困，兩極分化。這種情況，我們建議白天增加運動，越不運動，越在沙發(fā)上靠著，白天越容易犯困。另外是少食多餐，很多帕友在吃完飯，尤其是過飽的情況下，出現(xiàn)吃完飯之后接著睡著了，叫都叫不醒，二三十分鐘之后自己醒了，就是碎片化的睡眠，這對晚上的睡眠是非常不利的，所以我們建議白天增加功能鍛煉，夜間保證相對好的睡眠，主張少食多餐，因為胃里有過多食譜的話，血液集中到胃里消化食物了，增加來保證腦部的供血？腦部缺血的情況下非常容易犯困，吃完飯以后常規(guī)打個盹是對的，但不能過飽。還有很多家屬反映根本就控制不住，讓他少吃是不可能的，吃起來沒完沒了，吃飽了還要吃，這是一種什么問題？這叫沖動控制障礙，這也是帕金森的問題，是長期用藥帶來的副反應(yīng)，帕金森病的受體激動劑可能會帶來沖動控制障礙的副反應(yīng)，吃飽了以后還想吃。還有一種表現(xiàn)是購物，不停地買東西，剎不住車的感覺，我建議有條件可以到門診評估。2023年10月30日394
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李衛(wèi)國主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者性別男性，年齡68歲，病齡五六年。疾病類型：帕金森病。目前用藥情況：美多芭每天一共服用3.75片，早上七點至八點各半片；上午十一點至十二點各半片；下午四點至五點各半片；晚上九點至十點0.75片，藥效時間三個小時左右。目前主要癥狀：凍結(jié)步態(tài)，拖步，動作慢，腿部無力，近半年說話非常困難，說話不清楚，有時候甚至想說什么說不出來，吃飯很困難，飲水經(jīng)常嗆咳。想要咨詢的問題：請問教授帕金森患者出現(xiàn)說話困難并發(fā)吞咽困難現(xiàn)象應(yīng)該怎么辦？這些癥狀能改善嗎？謝謝李教授。重點話題是關(guān)注帕金森患者出現(xiàn)說話困難、吞咽困難的情況應(yīng)該怎么辦。帕金森患者出現(xiàn)說話困難合并吞咽困難應(yīng)該怎么辦？這個患者男性，68歲，病史五六年的時間，在我們醫(yī)院就診過，目前用藥情況是美多芭每天的量是3.75片，什么概念呢？三片再增加四分之三，總量應(yīng)該是很多的。用藥的時間和方法是早上7-8點各半片，上午11-12點各半片，下午4-5點各半片，晚上9-10點四分之三片?？偟脕碚f，一天總服藥次數(shù)是七次，服藥時間是比較頻繁的，頻繁的原因從這個角度來看，時間并不是很長，所以我高度懷疑病史是不是真實的，如果是真實的，那么他的進展比較快，藥效只有三個小時左右，小于四個小時意味著出現(xiàn)了劑末現(xiàn)象，目前藥效不足以支撐正常藥物使用的時間。另外主要的癥狀有凍結(jié)步態(tài)、拖步、動作慢、腿部無力，最近半年出現(xiàn)說話非常困難、說話不清楚，有時表達不出想說什么，表達不出來非常符合帕金森的言語障礙，吃飯也很困難，吃飯困難說明有吞咽困難的情況，飲水經(jīng)常有嗆咳。他想問帕金森患者出現(xiàn)說話困難并吞咽困難應(yīng)該怎么辦？這些癥狀能不能改善？我就這個話題展開講。先講說話困難，語言障礙和困言困難都叫做帕金森的中線癥狀，中線癥狀包括語言問題、步態(tài)問題，也就是說話說不清楚、吞咽困難，同時合并凍結(jié)步態(tài)、走路拖步加重，幾乎是同時出現(xiàn)。對于語言障礙來講，它是帕金森病比較常見的問題，有90%以上的患者會出現(xiàn)至少一種語言的障礙。有很多帕友說沒有感覺出來有這么高的比例，周圍其他帕友沒有出現(xiàn)過比較明顯的語言障礙，其實語言障礙包括很多種形式，比方說發(fā)聲弱、聲音小、聲調(diào)單一，有的人說說話比較清楚，但有的帕友說話聲調(diào)單一、單調(diào)，不像沒有得病時抑揚頓挫、感情豐富的情況，這也是語言障礙的一種。另外是聲音嘶啞，不那么清晰，語言的清晰度和流利度下降了。通過這些語言障礙，影響了帕金森患者正常的交流，發(fā)病機制是什么樣的？還是根源，就是中腦多巴胺神經(jīng)元受到影響，腦內(nèi)、體內(nèi)多巴胺的減少引起了環(huán)路里紋狀體、丘腦多巴胺的減少。其他也有一些相關(guān)性，比方說環(huán)境因素、年齡老化、腺樣體功能的障礙，這都是它的一些因素。根本上來講，可以逐一分析發(fā)病的原因，說話和聽力是密切相關(guān)的，帕金森患者聽力損傷可以加重語言的障礙。隨著帕金森病的進展，聽力可能會出現(xiàn)問題，大腦中樞對聽覺和語言的辨識度不夠，所以對語言表達的清晰度也不夠，這兩個是相關(guān)的，從大腦中樞來看，這兩者中樞信號傳導出現(xiàn)了問題，也就是聽覺中樞信號傳導出現(xiàn)問題會加重語言障礙。另外是語言運動執(zhí)行的障礙，說話是應(yīng)用哪一些器官和肌肉來表達？口唇、舌頭、咽喉部的肌肉、聲帶都參與，當帕金森病進展到一定程度時，不僅僅能累積肢體，還會累積口腔部、咽喉部的肌肉，甚至包括聲帶。有很多帕金森病患者檢查時發(fā)現(xiàn)，聲門閉合的時間不對稱，會覺得發(fā)音不清楚，或有脫音，想表達的表達不出來，和以前的感覺不一樣，有的聲帶有震顫，這都是帕金森病說話不清楚的一些原因，有的嘴、舌頭非常僵硬，舌頭硬了之后，發(fā)音的能力減退了。再往后發(fā)展，帕金森患者會出現(xiàn)認知障礙，認知障礙導致帕金森患者語言的邏輯性減退，本來想表達一個非常簡單的事情，因為認知障礙的事情，費了很大的力氣，很難表達清楚真實想表達的概念，這是因為認知障礙出現(xiàn)了。帕金森有聲音、聽覺、肌肉的問題，還有認知的問題，這些問題共同加重了帕金森病的語言功能障礙。怎么來檢測？臨床可以檢測，有一些聲學的方法，還有語言測試量的分析，都可以測試患者語言功能的障礙。怎么進行治療？首先通過藥物，在臨床發(fā)現(xiàn)有些藥物對帕金森病并沒有特別好的療效。有的患者說吃完藥以后，在藥物的開期聲音很清楚，清楚了以后，但有波動性，藥物好了以后起來了，不行了以后又下去了，然后又起來了，隨著時間的延長，當患者到了運動并發(fā)癥的時期，就是藥物藥效逐漸減退，減退后出現(xiàn)了再增加藥物的劑量反而出現(xiàn)副反應(yīng)，對語言的問題不但沒有更好的結(jié)果，反而會影響語言的問題。很多患者說做手術(shù)行不行？帕金森病的DBS手術(shù)能改善帕金森患者的運動能力，肢體的靈活性、走路、僵硬、疼痛、開關(guān)現(xiàn)象有明顯的改善，但對語言的能力改善的相對少，手術(shù)對帕金森患者的言語障礙并不是一個強項。怎么來改善語言？康復鍛煉是最重要的一種方式，很多在我的中心經(jīng)過治療的患者，康復鍛煉之后語言能力得到了非常明顯的改善，在線帕友說他的父親手術(shù)以后語言改善了，他和手術(shù)的靶點，也就是電極植入的位置非常相關(guān)，靶點是非常嚴謹?shù)?，可以說電極植入之后，肢體活動能力得到改善之后，再增加參數(shù)，想得到更好的恢復，發(fā)現(xiàn)語言不是特別清楚了，這幾個功能是相輔相成，甚至互相制約的，改善這一方面，那一方面好像多少受點影響，這時就需要醫(yī)生根據(jù)程控的經(jīng)驗進行精細的調(diào)節(jié)。有的患者的確在術(shù)后語言功能得到了明顯的改善，但是當患者出現(xiàn)語言功能減退時，就要通過參數(shù)的調(diào)節(jié)，來進一步調(diào)節(jié)患者的語言功能。有很多帕友都知道，我在門診推薦患者用語言康復的工作改善語言，比方說唱歌、大聲朗誦、讀報紙、新聞稿、詩，有很多帕友通過康復鍛煉，背了很多唐詩宋詞，我覺得這是個意外的收獲。目前從臨床來講，有一種語言治療，叫勵-協(xié)夫曼，目前來說是最有效的治療，它不同于唱歌，唱歌比較簡單，并不是特別專業(yè)，但是能被所有帕友所接受，只要能長時間的延長發(fā)聲時間，就能起到相應(yīng)的作用。勵-協(xié)夫曼語言治療包括很多的元素，比方說延長發(fā)聲時間、提高發(fā)聲的強度、語言的能力，重點在提高聲音的響度。我經(jīng)常跟大家講，你在家里說話能用多大的聲音就用多大的聲音，盡量提高聲音的響度，提高聲音響度是語言功能恢復最重要的一點，因為提高聲音響度需要有很多的肌肉參與進來，包括呼吸肌、咽喉部肌肉、口唇肌肉共同參與，這樣可以變相增加聲帶的震動，促進功能的改善。聲音的響度還會促進自我的感知能力，自我感知能力非常重要，有很多人說，說了半天話自己都沒聽明白，但聲音的響度提高了，自我感知能力就會得到進一步的提高。如果聲音特別小，嘀咕半天不知道自己說了什么，其實就是強化了輸出的信號，給大腦反饋，然后進行功能的重復。對于康復鍛煉，我們正在籌備相關(guān)的康復鍛煉的中心，把大家聚集到一起，提供一個康復的場所，不是說很專業(yè)的康復，因為大家不一定能耐受專業(yè)的康復，提供一個場所之后，大家湊在一起，通過游戲或互相交流的模式，讓大家掌握非常簡單的、最基本的語言、吞咽康復鍛煉的方法，來提高大家的生活質(zhì)量。目前在還沒有建立起來的情況下，大家可以去當?shù)刂行尼t(yī)院的康復科，讓你的康復治療師先給你做一個標準的示范，這種標準示范可能不用半天就會學會，學會之后回家做康復就可以，因為這個內(nèi)容包括的并不復雜，元音發(fā)聲量越大越好，時間延長的越長越好，聲調(diào)越高越好，發(fā)低音的幫助不大，在中音和高音譜系，盡量是發(fā)高音，當然不能上來就把嗓子喊啞了，這樣不行，一定要在聲帶松馳的情況下進行發(fā)聲。還有階段性的，一步一個腳印，今天練十分鐘，明天練二十分鐘，必須要保證一定的強度，就跟鍛煉一樣，每個周至少保證次次高強度的發(fā)聲訓練，如果能保持的話，一般在第四個周就會體會到聲音得到了明顯的改善。通過聲音的訓練能不能改善吞咽？也能改善吞咽。吞咽和聲音的障礙幾乎是同時出現(xiàn)的，吞咽障礙在帕金森患者里幾乎是百分之百，到了后期百分之百的患者都會發(fā)生，但吞咽障礙比聲音造成的損害更多，因為聲音小了頂多是一個交流，社交的角色弱化了，跟別人講半天講不清楚，但吞咽出現(xiàn)問題以后，就會導致過早的住院，吞咽障礙導致患者飲食量的減少，本身吞咽有障礙，喝水又嗆，正常吃一頓飯吃1-2個饅頭、一碗米飯，因為吞咽障礙，可能這一頓飯只能吃半碗米飯，所以說飲食的量減少，就會導致營養(yǎng)不良、脫水。頻繁的嗆咳會嗆到肺里，就會誤吸，本來正常的飯應(yīng)該進到食道里，通過食道進到胃里進行消化，因為誤吸通過氣道進到肺里，走錯了道會引起肺部的感染，叫吸入性肺炎。肺部長期炎癥是帕金森患者到了后期最重要的致死因素，也是所有帕金森患者死亡的主要原因。吞咽困難還會導致情緒的問題，比方說抑郁、精神疲憊，還有因為吞咽困難導致口水過多。很多帕友跟我講，口水太多了，根本抑制不住，不停地往外流?？谒嗍欠置诙嗔藛?？并不是，分泌是因為吞咽能力降低了，正常分泌的口水咽不下去了，然后才不自主的流出來。流口水多了之后，患者還能進行有效的社交活動嗎？幾乎不能。和別人說話的時候，一是說不清楚，另外邊說邊流口水，患者的自尊心就不允許繼續(xù)進行交流。出現(xiàn)這個情況有幾個措施，第一是減少每次的用餐量，少吃多餐，比方說原來一天三頓飯，現(xiàn)在改成六餐，盡量咀嚼。有患者說家里老人帕友愛唱歌，還有術(shù)后思維能力明顯改善，這都是手術(shù)給患者帶來非常好的改善的一方面。另外，手術(shù)本身也能夠改善患者很多的非預能癥狀，很多患者都有一些切身體會。對于這類患者，如果出現(xiàn)焦慮、抑郁，包括因為吞咽障礙引起的這些問題，我們怎么去重塑？對晚期患者來說，導致吞咽困難的致病率幾乎是百分之百，怎么讓他來進行評估？在臨床有很多評估方法，首先有量表分析，比方說吞咽障礙的量表、帕金森病吞咽障礙的測試，通過這些方法可以得到帕金森患者吞咽障礙的程度是輕度、中度還是重度的，當然還有臨床標準化的評估方案，這些方案包括用藥周期、營養(yǎng)、吞咽相關(guān)的狀態(tài)，還有流口水、口腔咽部的情況，都可以進行評估，評估完之后進行治療。通過什么治療？因為他對藥物并不是很敏感，大家都發(fā)現(xiàn)了，用完藥之后，好像吞咽能力沒有太多的改善，那么就需要進行康復鍛煉。對幾乎所有的中線癥狀（語言、吞咽、步態(tài)障礙），康復鍛煉一定是排在第一位的?？谘蕪秃象w里的吞咽，包括增加舌部、舌骨肌、咽喉部肌肉的強度、吞咽的方法，最簡單的包括咽口水，很多帕金森患者在門診時經(jīng)常有摳齒的養(yǎng)生習慣，比方說早上起來摳摳牙，會產(chǎn)生唾液，分幾口吞咽下去，反復鍛煉吞咽能力。還有一種是口水變少，可以把少量的水含在嘴里，不要一下子咽一大口水，因為喝過多的水不行，水少了也不行，把少量的水分次吞咽下去，訓練咽喉部肌肉的強度，還有其他的，比方說呼氣，往上呼氣，用阻力的訓練方法，使用咳嗽減少誤吸。我經(jīng)常在門診說，你咳嗽一下我聽聽，看咳嗽的力量怎么樣，很多帕金森患者做不出很有力的咳嗽反應(yīng)，說明咳嗽協(xié)同的肌肉，也就是呼氣的肌肉做不到快速有力的動作。大家可以在家訓練呼吸的動作，做深吸氣，然后再慢慢吐氣，或者短期的吐氣，來增加咳嗽的訓練，這是非常有效的。頻繁的做好訓練之后，咳嗽有力了，誤吸的概率也會慢慢減少。另外一點是視頻輔助吞咽動作的訓練，需要專業(yè)的康復指導。將來我們會建立一系列的康復專業(yè)性指導，給大家提供更好的康復指導訓練。在線患者問了很多問題，我先回答一個問題，帕金森疊加綜合征能不能做手術(shù)？疊加綜合征包括很多，比方說MSA多系統(tǒng)萎縮、PSP進行性核上性麻痹、CBD這一類的疾病，我們要分類絕大部分的帕金森疊加綜合征不能做手術(shù)，原因在于性價比，因為手術(shù)費用比較高，另外大部分的疊加綜合征患者的疾病進展非常迅速，和帕金森病的進展不一樣，帕金森病早期緩慢發(fā)展，過了藥物蜜月期之后，雖然不是緩慢發(fā)展，但是加速進展，進展不是特別快。疊加綜合征不一樣，疊加綜合征在開始之后就迅速的加重，往往在3-5年的時間就變成一個完全不能自理的狀態(tài)，基本上不給反應(yīng)時間，而且這類患者對藥物的反應(yīng)、應(yīng)答不理想，帕金森患者吃點藥就有很好的反應(yīng)，甚至很多患者在早期吃四分之一的左旋多巴制劑就會感覺跟正常人一樣，而且維持很長的有效時間，但絕大部分的疊加綜合征吃完藥之后好像跟沒吃一樣，但是不吃好像還不行，這類患者一般來說不建議做手術(shù)，但任何事兒都有不一樣的地方，有很少一部分帕金森疊加綜合癥患者進展非常緩慢，在發(fā)病前五年，甚至表現(xiàn)跟帕金森病完全一樣，吃藥之后有一定的改善，雖然改善率不是那么高，但能改善40-50%，甚至60-70%。這類患者過了藥物蜜月期，吃藥達不到原來的狀態(tài)，經(jīng)過評估后發(fā)現(xiàn)患者能從藥物得到很明顯的改善，這類患者可以考慮做手術(shù)，來延長藥物比較好的時期，更好的改善他的生活質(zhì)量，這是可以的。帕金森疊加綜合征確診一年，現(xiàn)在不能自理了，說明的確是一個比較典型的疊加綜合癥，首先要看是哪個類型，是多系統(tǒng)萎縮還是PSP，分清楚對癥治療，吞咽問題、語言問題、康復問題都能應(yīng)用到疊加綜合癥里。肌張力障礙可以單獨出現(xiàn)，也可以在帕金森病里出現(xiàn)，有很多帕金森患者合并有肌張力障礙，比方說足底肌張力障礙、眼睛的肌張力障礙，在門診看了好多個到發(fā)展后期，甚至發(fā)病早期就合并眼瞼的肌張力障礙，睜眼睜不開、動作遲緩，還有在早期出現(xiàn)足底肌張力障礙或手的畸形，這都是肌張力障礙的表現(xiàn)，爭取下一期給大家講一講。一年多發(fā)展比較快，不能自理，吃美多芭四分之三，一天三次沒有效果。沒有效果的這類患者說明對藥物并不敏感，要分析不敏感是什么原因，就是因為疊加綜合征不敏感，那的確是沒有更好的方法，可以調(diào)整用藥，比方說息寧，或者增加金剛烷胺類的，看看僵硬的程度有沒有變化，可以調(diào)整用藥，不要單純用一種，在帕金森病的患者里，我們不主張單一藥物的使用，尤其在中后期，主張多藥聯(lián)合，目的是減少單藥使用的副反應(yīng)，而且多藥聯(lián)合可以改善藥物的吸收，降低藥物降解的作用。如何檢查是不是疊加綜合征？疊加綜合征有很多比較典型的表現(xiàn)，比方說在早期出現(xiàn)嚴重的非運動癥狀，比方說體位性低血壓，躺著沒問題，站起來頭暈，早期出現(xiàn)嚴重的尿頻，這是要高度注意警惕是不是疊加綜合征，這類患者往往對于藥物不敏感，很多患者說藥物不敏感就是疊加綜合征嗎？并不是，很多典型的帕金森病患者對藥物也不敏感，在我這個中心統(tǒng)計有將近10%的帕金森患者對藥物不敏感，不管是國內(nèi)還是國際，統(tǒng)計的比例大體差不多。怎么來排除？一是癥狀學排除，就是臨床醫(yī)生的經(jīng)驗，很多疊加綜合征到門診一看就是帕金森綜合征，另外是影像學，就是顱腦磁共振。還有梅杰綜合征如何保守治療？梅杰綜合征爭取到下期，因為它屬于肌張力障礙的一種，叫節(jié)段性肌張力障礙。吞咽困難這個主題，有一部分帕金森患者在手術(shù)以后，尤其是做雙側(cè)丘腦底核的DBS手術(shù)，發(fā)現(xiàn)在長期的調(diào)查里，超過半年的患者，很多患者咽喉部的肌肉都有明顯的改善，吞咽能力得到改善，說明在大腦里，植入電極的位置紋狀體、丘腦的環(huán)路里是參與吞咽的機制，通過刺激有效改善了患者的吞咽。不管是吞咽還是語言障礙，我們會有更多的進展。回到這位先生，68歲，通過我的講述，應(yīng)該可以給他一定的指導。我并不希望患者到了嚴重的吞咽障礙和語言障礙以后再考慮手術(shù)，一般來講，手術(shù)的黃金期是過了藥物的蜜月期，出現(xiàn)運動并發(fā)癥以后的第一時間，調(diào)藥之后沒有改善，盡早手術(shù)，患者獲益更大，也能相應(yīng)的推遲語言和吞咽的功能障礙。磁共振顯示小腦多系統(tǒng)萎縮，是疊加綜合征嗎？本身磁共振并不會給你報一個多系統(tǒng)萎縮，它會給你報小腦感染萎縮，這種考慮是多系統(tǒng)萎縮，也就是疊加綜合征的表現(xiàn)，這種情況建議盡早到門診進行評估。這位先生有吞咽的問題和語言的問題，病史只有五六年，我高度懷疑他的病史是不是真實的只有五六年，還是說在早期忽視了一些癥狀。今天我在門診看了很多患者說只有三年的病史，結(jié)果一查，再詳細一問，病史已經(jīng)七八年的時間了。因為他描述的癥狀已經(jīng)是過了七八年才可能出現(xiàn)的癥狀。2023年10月26日212
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李衛(wèi)國主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病患者會出現(xiàn)哪些視力問題、原因及對策！視力異常在帕金森病患者中是經(jīng)常出現(xiàn)的一種癥狀，包括視覺功能下降、視幻覺、眼瞼運動異常、眼球運動異常等。帕金森病患者可能會遇到的視力困擾如下：一、眼球運動困難當移動眼睛或試圖快速移動時，會有些困難的感覺，尤其是注視快速移動的物體時，比如癥狀會更明顯。這些會導致一些日?；顒邮苡绊?，比如駕駛。出現(xiàn)這些情況，可以咨詢醫(yī)生，某些帕金森病藥物可能有幫助。二、視力模糊視力模糊可以是眼球移動困難造成，也可以是帕金森病的藥物副作用，特別是服用抗膽堿能藥物如安坦，長時間服用金剛烷胺也可能千萬眼花。隨著時間的推移，癥狀或有改善，也可以在長期服藥后調(diào)整劑量的過程中出現(xiàn)。如果視力模糊持續(xù)或惡化，不要擅自停藥，應(yīng)及時咨詢醫(yī)生。三、復視對一個單一的物體，會看到雙重的影像，這可能是眼球移動困難造成。由于帕金森病患者存在肌肉的協(xié)調(diào)性差和疲勞，使得眼球移動不能統(tǒng)一行動，就會引起復視。另外，也有些與帕金森病無關(guān)的疾病也會引起復試，如甲狀腺疾病，糖尿病，或散光眼。四、眼睛干澀帕金森病患者眨眼次數(shù)可能比其他人少。眨眼動作有助于清潔眼睛，清除灰塵和污垢。如果不經(jīng)常眨眼，會使眼睛干燥或酸痛。眼睛干澀還可能有其他的原因，有時眼科醫(yī)生會建議嘗試人工淚液，或有助于減少不適和干燥。五、眼瞼失用帕金森患者眼瞼的不自主閉合甚至睜眼困難，有時眼瞼甚至完全關(guān)閉。眼瞼失用的病因和治療復雜，絕大部分患者是在沒有藥效時發(fā)生。患者可以及時咨詢專業(yè)醫(yī)生調(diào)整藥物，（DBS）術(shù)后患者可以及時面診程控醫(yī)生程控。六、視幻覺有些帕金森病患者會出現(xiàn)視幻覺?；颊呖匆娏瞬⒉淮嬖诘臇|西，如閃爍的燈光、物體、人或動物，通常出現(xiàn)在中晚期。一般多由于疾病本身和藥物副作用引起。某些有認知功能問題的老年人更容易出現(xiàn)這個問題。出現(xiàn)這種情況應(yīng)該及時向?qū)I(yè)醫(yī)生反饋并及時就診!2023年10月18日97
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李衛(wèi)國主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者性別男性，年齡72歲，病齡十年。疾病類型：帕金森病。目前用藥情況：美多芭每次四分之三片，一天四次；泰舒達每次一片，一天三次；金剛烷胺每次一片，一天兩次；柯丹每次半片，一天兩次；氯氮平一天一次四分之一片。目前主要癥狀：雙側(cè)僵硬，轉(zhuǎn)彎時會邁不開步子，近半年主要是腰彎曲，坐姿時腰彎曲癥狀不明顯，站起來后走一段路很累，并且彎腰接近90度，腰做過相關(guān)拍片檢查沒有問題，精神癥狀明顯，記憶力減退嚴重，目前主要就是腰彎曲嚴重。想要咨詢的問題：請問教授帕金森患者出現(xiàn)嚴重腰彎現(xiàn)象應(yīng)該怎樣治療？精神癥狀如何改善？謝謝李教授。今天的重點話題是關(guān)于帕金森患者出現(xiàn)了嚴重的腰彎現(xiàn)象應(yīng)該怎么辦的問題，患者提這個問題很樸實，腰彎是不是帕金森的問題？其實腰彎在我們?？漆t(yī)生的眼里不僅是一個腰彎的問題，他是一個帕金森的姿勢異常。先簡單介紹一下這個患者，因為患者有一些文稿性的東西我還是要看的。這個患者男性72歲，病史十年，這是一個很典型的發(fā)病階段，62歲起病到現(xiàn)在有十年的病史了，診斷帕金森病在我們醫(yī)院就診過，目前用藥的情況跟大家簡單介紹一下，美多芭每次四分之三，一天四次，一天總量是三片，泰舒達每次一片也是一天三次，金剛烷胺每次一片一天兩次，柯丹每次半片，一天兩次，早晚吃，結(jié)合美多芭使用，氯氮平一天一次，一次四分之一。常聽我音頻講座的帕友們，一聽藥物結(jié)合情況就了解了，隨著病史的延長，藥物的劑量越來越多，而且可能因為藥物的使用或者是疾病的進展出現(xiàn)了幻覺，因為患者應(yīng)用了氯氮平，在帕金森的人群中間應(yīng)用氯氮平，最主要的原因是出現(xiàn)的幻覺。目前用這些藥之后主要癥狀有哪些？這個患者有雙側(cè)的僵硬，轉(zhuǎn)彎時會邁不開步子，這個是一個凍結(jié)步態(tài)的表現(xiàn)，最近半年主要是腰彎，坐姿時腰彎不明顯，但是站起來走一段路很疲勞的情況下會出現(xiàn)腰彎的情況，而且腰彎會接近90度，就像大家深鞠躬的彎度，非常的彎曲。這個患者擔心是腰的問題，腰做過相關(guān)的拍片檢查，也沒有發(fā)現(xiàn)明顯的問題，同時伴隨精神癥狀非常明顯，精神癥狀是哪一些？從用藥的情況我們感覺出來是存在幻覺，目前出現(xiàn)記憶力減退非常嚴重的情況，其實他的問題非常多，但是他對于腰部過度彎曲非常在意。他想咨詢的問題是，李主任，帕金森患者出現(xiàn)了嚴重的彎曲，應(yīng)該怎么治療？精神癥狀如何改善？從姿勢異常開始講，帕金森的姿勢異常我們基本上在臨床上分成兩大類，尤其是軀干的姿勢異常，一個是從患者的側(cè)面來看，你站在患者的側(cè)面，我們在學術(shù)上管它叫做矢狀位，患者的軀干我們叫做前驅(qū)，我們站著之后發(fā)現(xiàn)他慢慢前驅(qū)，這是從患者的側(cè)面去看的，你從患者的正對面，面對面去看，站在患者的對面會發(fā)現(xiàn)患者往一側(cè)傾斜，我們叫做軀干的偏斜，前驅(qū)你站在側(cè)面往前驅(qū)，這個非常常見，很多帕友都深有感觸。比如說頭部下垂，腰部往驅(qū)，這都很好理解，你往一側(cè)驅(qū)是什么情況呢？很多帕友包括帕友家屬很容易忽視這個情況，我們經(jīng)常給他命名為“比薩征”意大利的“比薩斜塔”全球聞名，就像這個腰往一側(cè)斜一樣，軀干偏斜我們叫做“比薩”癥狀，出現(xiàn)這種情況，風險很多，并不是說疾病剛一出現(xiàn)就會出現(xiàn)這樣的情況。目前并沒有一個嚴格的診斷標準，基本上總體來講，帕金森的姿勢異常占整個帕金森人群的30%左右。從發(fā)病機制，很多帕友很關(guān)心這個情況，抖也好、僵也好、慢也好，大家都可以理解，這是帕金森共識的情況，姿勢異常是如何產(chǎn)生的，很多好學就會有這些問題，其實言歸正轉(zhuǎn)或者是老生常談，帕金森相關(guān)一系列的運動癥狀和姿勢異常的表現(xiàn)都是多巴胺能神經(jīng)元的問題，和多巴胺的產(chǎn)生有直接關(guān)系。它是有一個不對稱性的受損或者是病變，就會導致兩側(cè)肌肉張力的不同，比如說，患者來了之后，我就會經(jīng)常摸摸他的后背，看他有沒有脊柱側(cè)彎的情況，從側(cè)面直接可以看到屈曲，但是側(cè)彎不是一眼可以看到。如果說有側(cè)彎的情況，你再摸一下患者腰部肌肉，這個時候有側(cè)彎和屈曲，這個時候你摸一下腰部肌肉是非常僵硬的，這種僵硬大家可以理解為肌張力增高的表現(xiàn)。我先暫停一下，在線有人問，有電話會診，我在工作站里面會有電話會診的鏈接大家可以關(guān)注。有的患者說在三年前給患者母親做了手術(shù)效果很好，患者效果好了，我們都非常開心。肌張力的不同，就跟皮筋一樣，你這個皮筋用力多會往左側(cè)傾斜，右手拉得緊就會往右側(cè)傾斜，腰部和身上的肌肉也是一樣，哪一側(cè)的張力和用力高了，肌肉就會相應(yīng)往一側(cè)傾斜，這個就是中樞性引起的，環(huán)路里面的多巴胺產(chǎn)生問題導致了肌張力的問題，就是神經(jīng)相關(guān)的問題。另外還有其他的問題嗎？當然是有的。很多帕金森患者說我感覺手經(jīng)常麻，手放在哪一個地方感覺不出來，這是本體感覺，本體感覺是人的感覺系統(tǒng)，本體感覺異常我經(jīng)常閉著眼睛或者是我的手放在前方，我感覺不出來，有一部分帕金森患者會出現(xiàn)問題，比如說我兩個腳都踩著，哪一個腳在前哪一個在后，閉眼我能夠感覺出來，但是有的帕金森患者感覺不出來，本體感覺受到影響的一個表現(xiàn)，當然還有平衡肌的調(diào)節(jié)問題，都可以相應(yīng)有影響。另外外周肌肉的影響，大家有很多都知道的，今天正好和骨科的醫(yī)生在聊，我們做脊柱側(cè)彎，我們用手術(shù)方式方法去改善，脊柱側(cè)彎有很多原因，從帕金森病來講主要是中樞性的原因，因為大腦信號長期的紊亂，大腦給兩側(cè)不對稱的信號傳導導致了兩側(cè)肌肉不平衡，長期的肌肉不平衡就會有脊柱側(cè)彎的表現(xiàn)。我們知道這個情況如何來診斷？診斷在國際范圍內(nèi)并沒有說彎曲到多少度就算屈曲，我們經(jīng)常說駝背，駝背并不能完全代表帕金森肌肉的機型。如果說前驅(qū)的標準，大家可以看到患者宣教的一些內(nèi)容，典型的帕金森患者頭低位，腰也慢慢往前趴。從側(cè)面看患者是這樣的情況，這種情況就是屈曲，屈曲多少度算是有姿勢異常？我們共識來講是30度-45度左右這就算是出現(xiàn)姿勢異常了。從前面或者是后面來看，患者脊柱往一側(cè)偏斜10度，稍微偏一點就算是脊柱側(cè)彎。在這種情況下有一個特點。這些患者往往在坐著的時候或者是平躺的時候，肢體能夠恢復到一個比較好的姿勢，你會發(fā)現(xiàn)原來好像是站著的，時間長了之后就慢慢駝背了，或者是往一側(cè)傾斜了，你躺下之活，這個患者看起來很筆直，躺下之后姿勢異常會得到一個比較好的糾正。躺下是一個放松的狀態(tài)，患者往往這種姿勢的異常是一種可逆的狀態(tài)，可逆的原因有很多，他對應(yīng)一些脊柱的小關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)間的一些連接，包括一些韌帶容易造成損傷，造成損傷以后是不可逆的。脊柱我們講到脊柱有很多的錐體，一節(jié)一節(jié)這樣長的，一節(jié)一節(jié)組成的。有頸椎、胸椎、腰椎組合成的，兩節(jié)錐體之間有很多韌帶和小關(guān)節(jié)在連接。長期的異常彎曲會導致連接的韌帶過度的疲勞和緊張會產(chǎn)生小關(guān)節(jié)異常的鈣化、退行性變和韌帶的硬化，能出現(xiàn)這種情況，脊柱側(cè)彎會出現(xiàn)很大的影響。在這種情況之下是不可逆的，他有一個特點，患者躺下來之后姿勢異常得到了緩解，但是站起來慢慢走一段路出現(xiàn)疲勞感覺的時候，這個患者剛開始站立的時候是直立的，越走越彎，一直到90度鞠躬的狀態(tài)，在我的門診里面我印象很深，有幾個記憶特別深的患者，在幾年前有一個患者因為在手術(shù)之前跟了我四五年的時間，我剛接觸他的時候，他的腰彎的不是那么厲害，在45-60度左右，剛剛開始彎。每年我們開患者會他都會來，但是那個時候發(fā)病已經(jīng)將近十年了，當時他自己下不了決心，隔了四五年之后就成了這樣的狀態(tài)，腰完全彎了，那個時候不能再等了，走路有的時候有什么事，他是低著頭臉往側(cè)面看開始交流，不能像正常人面對面的平視，他彎著腰，頭往一側(cè)很痛苦，進診室的時候我問他，今年是不是不再等了，他說不再等了，生活受影響很大，這個患者在手術(shù)以后，這個腰肉眼可見變直了，這個是印象非常深刻的一個事。還有很多患者已經(jīng)是彎腰進來了，這種彎腰有一個特點是慢慢疲勞，行走一段時間之后出現(xiàn)了彎腰，慢慢的他還可以變直的。出現(xiàn)了這樣的情況，我們的治療方式是首先應(yīng)用常規(guī)帕金森治療的藥物，不管是左旋多巴胺制劑也好，受體激動劑也好，這些都可以，因為你從發(fā)病的原理來講，就是少東西了，少了左旋多巴胺，為什么少了？因為腦內(nèi)里面的多巴胺受影響了。追根溯源就是因為多巴胺和神經(jīng)元慢慢凋亡，數(shù)量減少了，數(shù)量少了也就意味著分泌少了，我們可以通過補充藥物來改善它。隨著時間的延長，這些藥物越來越不影響了，很多患者就說了，這種情況還是不想做手術(shù)怎么辦？對于這一部分患者我們也有辦法，我們可以應(yīng)用藥物和康復的治療方法，康復治療方法是貫穿整個帕金森治療的始終，鍛煉也行，或者是做腰背的拉伸，讓兩側(cè)的肌張力得到平衡。得到平衡之后，這種癥狀就會逐漸的好轉(zhuǎn)。今天是我的門診日，因為今天在門診上看到一個患者非常開心，這個患者從發(fā)病到現(xiàn)在十一二年的時間了，他一停下來起步的時候就會出現(xiàn)問題，再走就走不動了，在門口已經(jīng)做好走的準備，已經(jīng)啟動了，啟動以后到診室要停住，要坐下來，再站起來起步就困難了，他說話的聲音非會洪亮、表情很豐富，但是在坐的時候你看不出來是一個帕金森患者。他很驕傲，他說我聽你的講座之后，我每天都要唱歌、練歌、練聲音、跳舞、戶外鍛煉，這些癥狀得到了好轉(zhuǎn)，但是凍結(jié)步態(tài)很難環(huán)節(jié)，他轉(zhuǎn)身的時候需要靠蹦，蹦起來以后轉(zhuǎn)身，但是他的活動能力很強。這說明了什么問題？康復鍛煉對于帕金森疾病的進展有非常直接的減緩和踩剎車的作用，目前我們所了解的這些藥物達不到康復鍛煉的效果，所以我主張所有的帕友，你只要診斷是帕金森病就第一時間開始康復鍛煉，這很重要。除了鍛煉藥物也可以用，如果口服藥物沒有效果，我們可以用肉毒素來進行治療，用于過度緊張、肌張力過高肌肉的注射來緩解，注射的話我們中心有肉毒素的治療，針對于帕金森病足底的痙攣，關(guān)期的肌張力障礙。剛才有一個在線的朋友說人吃藥吃傻了，時間比較長了，可以治好嗎？并不是說人吃藥吃傻了，而是帕金森病本身有很大的比例患者，有將近60%以上的患者會合并有認知障礙，即使不吃藥時間長了以后也會出現(xiàn)認知障礙，并不是說認知障礙是人傻了，認知障礙包括很多的方面，你的執(zhí)行能力，空間辨別能力和記憶力都是認知障礙的范疇，認知的范疇。有很多患者說，我的記憶力很好，生日、每天每日做的東西都可以記住，你怎么可以說我是認知障礙？認知障礙評分有很多的標準，其中包括執(zhí)行力，你腦子里面想一個事情，你再去執(zhí)行，或者說幾個圖形差異能夠辨別出來，我們有個量表來評估，通過評估我們可以判斷認知有沒有認知障礙的問題。我們通過肉毒素也可以緩解肌肉的張力，我們知道肌肉張力不平衡會導致姿勢的異常，當你肌張力達到接近正常的狀態(tài)，就是脊柱拉力平衡的時候，姿勢異常自然可以得到環(huán)節(jié)。當肉毒素的效果不理想怎么辦呢？我們就要通過手術(shù)治療了，咱們講到手術(shù)的名稱就叫腦神經(jīng)的刺激術(shù)，英文簡稱DBS，俗稱叫做腦起搏器，這個大家已經(jīng)都知道了。腦起搏器的外形有一點像心臟起搏器，但是手術(shù)的方式和作用機理和心臟起搏器完全不同。但是一說到腦起搏器大家也都知道，通過DBS手術(shù)來調(diào)節(jié)大腦信號，調(diào)節(jié)信號以后，相應(yīng)的信號得到了改善，其實腦起搏器并不是說去刺激大腦產(chǎn)生相關(guān)的作用，不是說刺激，不是說強化，不是加強。相反通過腦起搏器的作用抑制大腦的異常系統(tǒng)。大家可以這樣理解，大腦里面對患者來講有很多不正常的信號在運轉(zhuǎn)和傳導。這些不正常的信號可以導致患者各種各樣的問題，比如說姿勢異常、僵硬、抖動，我們把異常的信號抑制住之后，癥狀得到明顯的環(huán)節(jié)，所以DBS手術(shù)可以解決50%以上的姿勢障礙的影響。這是我們今天講到這一部分的內(nèi)容。其他還有一些新的治療方式，比如說其他的神經(jīng)調(diào)控的治療方法，脊髓刺激，這都是我們專業(yè)范疇的手術(shù)方式。有一個患者說，肌張力障礙不太管用，肌張力障礙是這樣的，我們有兩種情況，一種是單純的肌張力障礙，單純的肌張力障礙又分很多種，有階段性的肌張力障礙，有一些口下頜的肌張力障礙，還有頸部的肌張力障礙，還有軀干的肌張力障礙，也有的是局部性的。也有的是全身性的，扭轉(zhuǎn)痙攣，這是區(qū)別于帕金森病合并的肌張力障礙，另外帕金森病也可以合并肌張力障礙。比方說，帕金森病合并的足底合并的肌張力障礙，我們經(jīng)常講帕金森在藥物的關(guān)期會出現(xiàn)腳底抽筋的改變，非常疼痛，但是吃了藥之后慢慢抽筋的情況可以得到緩解，這也是帕金森病合并肌張力障礙的情況，當然帕金森病還有其他的肌張力障礙。今天有問題咱們隨時展開講，其他的肌張力障礙就是眼瞼的肌張力障礙，有很多帕金森病到了后期眼睛睜不開，總是愿意睜著眼沒有精神，這也是肌張力障礙的一種表現(xiàn)，DBS手術(shù)對于肌張力障礙也有不同程度的表現(xiàn)，但是的確有少部分的帕金森患者在手術(shù)后腳底的肌張力障礙緩解并不是特別顯著，可能緩解百分之二三十，很難完全緩解，但是步態(tài)、震顫和肌張力都有一個緩解，我們可以應(yīng)用肉毒素來坐通治療，肉毒素在較低選擇性的注射，注射以后環(huán)節(jié)足底的痙攣，疼痛就會得到顯著改善。今天因為是一個重點話題，我們可能會展開講得比較多。針對于這個患者我們來分析一下，腰彎接近90度，就跟我們剛才講到的，他是一個脊柱屈曲，向前屈曲的畸形，脊柱的屈曲畸形，前驅(qū)畸形，這種情況如果藥物劑量比較大，美多芭一天總量是三片，泰舒達是三片，金剛烷胺兩片，這些藥物劑量比較多了。在這種情況下單純靠藥物很難緩解，而且出現(xiàn)了精神癥狀，有幻覺。有幻覺我們就要判斷是哪些原因?qū)е碌?？原因我們首先要篩查，第一部分要篩除藥物引起的幻覺，我們經(jīng)常講帕金森藥物長期應(yīng)用會有幻覺可能性，藥物篩查我們首先要排除鹽酸苯海索這個藥物，然后是金剛烷胺，再往后就是抑制劑，司來吉蘭，雷沙吉蘭，再往后排就是受體激動劑，吡貝地爾或者說普拉克索這一類的藥物，你依次去減量，你會發(fā)現(xiàn)這個患者的幻覺可能會存在略微減輕的情況。如果減輕了。這個患者有金剛烷胺，我把金剛烷胺的藥物減少一半，沒有發(fā)現(xiàn)很明顯的作用，我把一片完全減掉了以后，發(fā)現(xiàn)幻覺改善了，甚至幻覺消失了，我們可以認定是因為金剛烷胺這個藥引起的幻覺，那還需不需要繼續(xù)服用氯氮平，就不需要了?；糜X消失你就不需要了。按照這個方式去依次減藥停藥。如果減少一片幻覺沒有明顯改善，就排除了藥物的作用，那么氯氮平還要繼續(xù)用，說明患者是因為疾病進程本身帶來的，和藥物沒有關(guān)系?；糜X加重之后，出現(xiàn)了嚴重幻覺我們說到是接近帕金森病的中末期，因為在帕金森手術(shù)里面有一個禁忌癥，什么樣的患者不能夠做手術(shù)？一方面是到了終末期，完全臥床和沒有自理能力了，另外一方面是合并嚴重的認知障礙（癡呆），或者說有嚴重的幻覺，嚴重的幻覺是什么樣的概念？這個患者有迫害妄想，不僅僅是說眼前飄過一個人影或者是一個小動物，不是這么簡單的，感覺有人要害他，這種情況我們叫做嚴重的精神癥狀，嚴重的幻覺迫害妄想，這種癥狀為什么是手術(shù)禁忌，因為嚴重的患者往往合并有認知障礙和嚴重的癥狀，比如說凍結(jié)步態(tài)或者說完全不能夠行走，在這個階段你通過DBS手術(shù)對于整個環(huán)路的錯誤信號進行抑制，已經(jīng)達不到我們所需要的治療效果了。你達不到一種要求干嘛還要做手術(shù)？而且手術(shù)風險還很大，對于這種患者來講我們還是建議積極進行評估，精神癥狀如何處理我也講過了，就是進行手術(shù)評估。有很多患者說年齡是不是問題，過了75歲、76歲、77歲、80多歲對于目前治療大中心來講，年齡不是主要問題，因為現(xiàn)在老齡化的過程是越來越多的，全中國范圍內(nèi)老年人口越來越多，但是目前生活條件改善了，你看很多80歲的老人整個的身體狀態(tài)和六七十歲的人非常相象。有很多八九十歲的，甚至是騎自行車外出賣菜、做飯、家庭的工作一樣不落。對于這樣的人群以年齡來評價身體狀態(tài)是偏頗的，我們還是要具體評估患者的心肺功能看看能不能達到手術(shù)耐受的標準，我們再確定這個患者能不能進行手術(shù)治療。2023年10月12日81
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王學廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 許多早期、癥狀較輕的帕金森病患者常以為，動作緩慢或者手抖是老年人的正常老化現(xiàn)象，尤其是有些患者僅有動作遲緩而無手抖時，忽略了就醫(yī)。更嚴重的是，一大部分患者早期已經(jīng)出現(xiàn)感覺障礙、精神問題等癥狀，在震顫僵直出現(xiàn)前十年已經(jīng)出現(xiàn)，這部分患者更是走了不少彎路，醫(yī)生們也容易忽視。帕金森這些癥狀，可能提前10年就已經(jīng)出現(xiàn)感覺障礙：早期出現(xiàn)嗅覺減退、睡眠障礙，尤其是夜間出現(xiàn)大喊大叫、拳打腳踢需注意，中、晚期常伴有肢體麻木、疼痛。自主神經(jīng)功能障礙：臨床常見，如便秘、多汗、流涎等。精神認知障礙：約50%有抑郁，伴有焦慮，晚期會出現(xiàn)認知障礙或者癡呆，以及幻覺。帕金森病的非運動癥狀也是十分常見和重要的臨床癥狀，甚至可以早于運動癥10年出現(xiàn)或者伴隨運動癥狀而發(fā)生。尤其是早期出現(xiàn)嗅覺減退、夜間睡眠中出現(xiàn)大喊大叫或拳打腳踢時，也需要及時就醫(yī)，警惕是否存在早期帕金森病可能了。帕金森癥在患者身體里潛伏時，常常給人一些常見病癥的錯覺。這是因為帕金森癥的征兆可能會被誤認為是腰腿疼、疲勞、頭痛等常見病癥。如果合并這些癥狀要高度警惕帕金森病1.?運動遲緩：患者的身體動作必須緩慢和小心，尤其是在日常生活中如穿衣服、洗澡、刷牙等活動上。2.?肢體顫抖：患者可能會感到某個肢體在靜止時會發(fā)生顫動。這種顫抖經(jīng)常在手臂、手指、腳和下頜部出現(xiàn)。這些顫抖通常在匆忙、疲勞、精神緊張和激動情況下更加明顯。3.?肌肉僵硬：這種感覺就像肌肉難以通過受控運動顫動，感覺很僵硬，尤其是在脖子、肩膀、手臂和腿部。4.?轉(zhuǎn)移性姿勢不穩(wěn)：患者可能會感到整個身體不穩(wěn)定，常表現(xiàn)出搖晃不止和步履蹣跚，這也可能導致突然摔倒。還有一些容易忽視的癥狀，比如突然鞋容易掉、一邊腿沉無力，手腳活動感覺沒勁。2023年10月11日416
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2023年09月26日85
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 臨床上帕金森病大致分五期，具體如下：Ⅰ級：患者只有一側(cè)發(fā)生病變，一側(cè)出現(xiàn)手抖、腳抖或僵硬的癥狀，以致行走不如平時順暢，拿東西不穩(wěn)；Ⅱ級：逐漸發(fā)展為雙側(cè)輕度癥狀。單側(cè)病變發(fā)展為雙側(cè)后，可出現(xiàn)雙側(cè)手震顫，甚至全身顫抖、僵硬加重。扣扣子、拿筷子等日常活動困難，行走困難，平衡感差；Ⅲ級：雙側(cè)癥狀完全出現(xiàn)。病人抬腿困難，腿上綁著沉重的沙袋。走路時身體變得前傾、前沖，步子變小，容易摔倒，吃飯時拿不住碗，晚上翻身困難，洗澡困難等?；颊叩娜粘；顒有枰胰说膸椭?；Ⅳ級：病情進一步加重?；颊叱３霈F(xiàn)流口水、進食吞咽困難且緩慢、表情變得呆板、面部肌肉逐漸僵硬等癥狀。此時，患者的日常生活完全離不開家人的關(guān)心和幫助；Ⅴ級：患者完全被限制在床上或輪椅上，大部分只能長時間臥床，坐下后無法自行站立，站起來后無法行走，臥床后無法自行翻身，日常生活完全不能自理?？傮w來說帕金森可以分為早期，中期，晚期三個時期，每個時期的治療方法也不同，患者要根據(jù)自己的病情來采取不同的治療方法。早期：已經(jīng)出現(xiàn)帕金森病癥狀,但時間比較短,癥狀比較輕,一般不影響生活、社交和工作,分級在1.0～1.5級者.由于帕金森病的自然病程漫長,因此,建議早期及時治療，即使患者的癥狀較輕也要通過小劑量的藥物進行治療。研究表明，帕金森病越早治療，有益于延緩疾病的進展。中期：這一階段帕金森病的癥狀和體征逐漸加重,已經(jīng)影響到患者的日常生活和社交活動,分級在2～3級者.此時應(yīng)及時根據(jù)患者的情況進行藥物的調(diào)整，同時因為長期用藥可能會產(chǎn)生異動、開關(guān)、劑末等現(xiàn)象?！霸纭笔中g(shù)有優(yōu)勢作為藥物治療的補充，腦起搏器（DBS）是通過植入腦內(nèi)的電極釋放電脈沖，刺激特定神經(jīng)核團產(chǎn)生治療效果，以緩解或控制帕金森病癥狀，減輕藥物引起的運動障礙并發(fā)癥，減少服藥量，手術(shù)具有可逆、可調(diào)節(jié)、損傷小等優(yōu)點?！霸缙诖碳ぁ卑Y狀控制明顯好于藥物治療，手術(shù)不影響患者的認知，不造成神經(jīng)心理損害，服用藥物劑量明顯減少。盡管腦起搏器手術(shù)安全性高，并發(fā)癥發(fā)生率低，但也并不是所有的帕金森患者在疾病的任何階段都可適用。選擇最佳的手術(shù)時間才能獲得最好的治療效果。晚期：帕金森病的臨床癥狀已經(jīng)很嚴重,分級在4～5級者.此時患者的臨床癥狀亦愈來愈重,殘疾、運動癥狀和非運動癥狀嚴重地折磨著帕金森病患者的肉體和心靈.帕金森病晚期的治療，包括帕金森病癥狀的對癥治療以及并發(fā)癥的處理兩個方面。晚期帕金森患者癥狀已經(jīng)比較重，常常需要多種藥物聯(lián)合治療。比較常用的是多巴絲肼、金剛烷胺、苯海索，聯(lián)合其他多巴受體激動劑等。用藥時盡量多次用藥，減少每一次用藥的劑量，防止副作用過大。用藥時要從小劑量開始，逐漸增加劑量，防止患者不能耐受。針對并發(fā)癥主要是患者臥床以后容易產(chǎn)生肺部感染、褥瘡、電解質(zhì)紊亂、營養(yǎng)不良等。要加強護理，并輔助其進行一定程度的康復治療。比如勤翻身，防止壓迫性褥瘡，勤拍背，防止墜積性及吸入性肺炎。幫助患者被動活動肢體，防止下肢形成深靜脈血栓，以及適當降低肌肉張力，防止關(guān)節(jié)攣縮等。2023年09月25日123
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