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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病是發(fā)生于中老年人的神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)病。我國(guó)60歲以上人群中的發(fā)病率超過(guò)1%。隨著老齡化社會(huì)的來(lái)臨，帕金森病的患病率日益增高。目前全球已有約400萬(wàn)病人，在中國(guó)就有約200萬(wàn)患者。帕金森病隨著病程進(jìn)展，嚴(yán)重影響患者的生活能力和生活質(zhì)量，目前還沒(méi)有任何可靠的方法可以根治或逆轉(zhuǎn)疾病的進(jìn)展。早期的帕金森病患者可以通過(guò)藥物治療來(lái)改善癥狀，當(dāng)疾病發(fā)展至中晚期時(shí)藥物的效果逐漸減弱而副作用逐漸顯現(xiàn)。 帕金森病四大癥狀：帕金森病往往在55—60歲后發(fā)病，主要影響日常活動(dòng)或運(yùn)動(dòng)功能。 早期表現(xiàn)為手腳僵硬、動(dòng)作緩慢和震顫，中晚期出現(xiàn)起步困難、翻身困難、身體易失去平衡。病人運(yùn)動(dòng)能力明顯受限，生活往往不能自理，需要他人照顧。嚴(yán)重影響著患者生活自理和生存質(zhì)量，給家庭和社會(huì)都帶來(lái)了沉重的負(fù)擔(dān)。 帕金森早期癥狀不明顯,往往會(huì)誤診,耽誤病情，早期帕金森病診斷有哪些關(guān)鍵方法?1、要有詳細(xì)系統(tǒng)的病史資料和查體資料,尋找對(duì)應(yīng)的帕金森病的特征和體征(靜止性震顫、肌肉僵直、行動(dòng)遲緩和姿勢(shì)異常）2、規(guī)范的抗帕金森藥物療效評(píng)測(cè)（美多巴沖擊試驗(yàn)），短期住院由醫(yī)生根據(jù)量表測(cè)評(píng)患者服用藥物后的改善情況。3、輔助影像學(xué)等檢查 早期發(fā)現(xiàn)和診斷：一般認(rèn)為出現(xiàn)下列情況，應(yīng)警惕患帕金森病的可能，應(yīng)盡快找相關(guān)專(zhuān)家看病確診。1、50歲后慢慢出現(xiàn)不明原因的手臂、腿腳顫抖，并且往往在身體靜止時(shí)抖動(dòng)明顯，而活動(dòng)時(shí)減輕；2、上下肢動(dòng)作逐漸變得不靈活和僵硬，如寫(xiě)字越寫(xiě)越小，扣扣子很慢，走路時(shí)手臂不擺動(dòng)等；3、面部表情不豐富，說(shuō)話(huà)慢或口齒不清楚，口水多；4、起立或在床上翻身時(shí)動(dòng)作慢，起步困難，經(jīng)常覺(jué)得腳貼在地上邁不開(kāi)步子。 帕金森病病理及分期：最新研究認(rèn)為，PD的病理改變并非始于黑質(zhì)致密部，而是分為6個(gè)期。1，一些患者會(huì)出現(xiàn)嗅覺(jué)的異常。到了第二期，延髓和橋腦被蓋受到累及，包括尾狀核、中縫核、藍(lán)斑等出現(xiàn)病變，患者可能出現(xiàn)頭痛、睡眠障礙、情感等方面的問(wèn)題，這被稱(chēng)為運(yùn)動(dòng)前期2。到了運(yùn)動(dòng)前期3，中腦也開(kāi)始受累，影響到杏仁核、黑質(zhì)致密部等，患者的色覺(jué)、體溫調(diào)節(jié)、認(rèn)知等功能出現(xiàn)異常，還可能發(fā)生抑郁、背疼等。 上述三期病變都發(fā)生在經(jīng)典的PD運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)之前，這就是為什么抑郁、睡眠障礙、便秘、嗅覺(jué)障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀在疾病很早期就會(huì)出現(xiàn)的原因。一直到了病理改變進(jìn)入第4期，病變損害到丘腦，才會(huì)出現(xiàn)PD典型的靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)平衡障礙“四主癥”。很多患者到這個(gè)時(shí)候才會(huì)求醫(yī)，但病理改變已經(jīng)不輕了。之后，第5期病變會(huì)累及新皮層，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)波動(dòng)、頻發(fā)疲勞等癥狀。而當(dāng)?shù)?期病變進(jìn)一步損害到新皮層時(shí)，相應(yīng)的就會(huì)出現(xiàn)錯(cuò)亂、視幻覺(jué)、癡呆、精神癥狀等表現(xiàn)。2021年05月18日
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2021年04月22日4847
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馬久紅副主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病隨著病程進(jìn)展，嚴(yán)重影響患者的運(yùn)動(dòng)能力和生活質(zhì)量，目前還沒(méi)有任何有效的方法可以根治或逆轉(zhuǎn)疾病的進(jìn)展。早期的帕金森病患者可以通過(guò)藥物治療來(lái)改善癥狀，當(dāng)疾病發(fā)展至中晚期時(shí)藥物的效果逐漸減弱而副作用逐漸顯現(xiàn)。腦深部電刺激術(shù)（DBS，俗稱(chēng)腦起搏器）已經(jīng)成為及藥物治療后的重要治療手段，國(guó)內(nèi)目前已有一萬(wàn)多名患者受益。但并非所有的帕金森病患者都適合做腦深部電刺激手術(shù)？手術(shù)前患者要測(cè)試哪些項(xiàng)目？ 什么樣患者適合DBS？ 1、原發(fā)性帕金森病 2、服用左旋多巴曾經(jīng)有良好療效，急性美多芭沖擊試驗(yàn)大于30分 3、藥物療效已逐漸下降或出現(xiàn)副作用 4、年齡不超過(guò)80歲 5、疾病已開(kāi)始影響正常工作和生活 6、病人及其家庭對(duì)手術(shù)期望值的理解 什么樣患者不適合DBS？ 1、病情嚴(yán)重的晚期帕金森病患者 2、有嚴(yán)重的癡呆和精神癥狀的帕金森病患者 3、有嚴(yán)重的心肺疾病和嚴(yán)重的高血壓患者 4、有嚴(yán)重出血傾向者 5、不能配合術(shù)后程控者和不能接受植入物者 術(shù)前評(píng)估 常規(guī)檢查（病史、查體） 記錄帕金森病日記（記錄開(kāi)與關(guān)的時(shí)間） 影像學(xué)評(píng)估（鑒別綜合癥，檢查有無(wú)其他腦部結(jié)構(gòu)改變） 運(yùn)動(dòng)癥狀（急性左旋多巴沖擊試驗(yàn)、統(tǒng)一帕金森病評(píng)分量表） 非運(yùn)動(dòng)癥狀（生活質(zhì)量、睡眠、認(rèn)知、情緒等） 嚴(yán)格的術(shù)前評(píng)估（神經(jīng)內(nèi)外科、影像科、專(zhuān)業(yè)的手術(shù)團(tuán)隊(duì)、精神心理科等）多學(xué)科綜合評(píng)估 需要提醒的是：帕金森病的治療是一綜合治療過(guò)程，神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、神經(jīng)調(diào)控、神經(jīng)心理缺一不可，需要團(tuán)隊(duì)密切配合。DBS手術(shù)取得良好手術(shù)效果選對(duì)手術(shù)時(shí)機(jī)、選對(duì)手術(shù)醫(yī)院、選對(duì)手術(shù)專(zhuān)家是關(guān)鍵所在，可有效降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。2021年02月14日1288
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焦紅亮主任醫(yī)師 鄭大一附院 神經(jīng)外科 帕金森病帕金森病（Parkinsons disease，PD）是一種常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，老年人多見(jiàn)，平均發(fā)病年齡為60歲左右，40歲以下起病的青年帕金森病較少見(jiàn)。我國(guó)65歲以上人群PD的患病率大約是1.7%。大部分帕金森病患者為散發(fā)病例，僅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺（dopamine, DA）能神經(jīng)元的變性死亡，由此而引起紋狀體DA含量顯著性減少而致病。導(dǎo)致這一病理改變的確切病因目前仍不清楚，遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等均可能參與PD多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過(guò)程。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科焦紅亮疾病簡(jiǎn)介1817年英國(guó)醫(yī)生James Parkinson 首先對(duì)此病進(jìn)行了詳細(xì)的描述，其臨床表現(xiàn)主要包括靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)步態(tài)障礙，同時(shí)患者可伴有抑郁、便秘和睡眠障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀。帕金森病的診斷主要依靠病史、臨床癥狀及體征。一般的輔助檢查多無(wú)異常改變。藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。左旋多巴制劑仍是最有效的藥物。手術(shù)治療是藥物治療的一種有效補(bǔ)充?？祻?fù)治療、心理治療及良好的護(hù)理也能在一定程度上改善癥狀。目前應(yīng)用的治療手段雖然只能改善癥狀，不能阻止病情的進(jìn)展，也無(wú)法治愈疾病，但有效的治療能顯著提高患者的生活質(zhì)量。PD患者的預(yù)期壽命與普通人群無(wú)顯著差異。發(fā)病機(jī)制帕金森病的確切病因至今未明。遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等均可能參與PD多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過(guò)程。年齡老化PD的發(fā)病率和患病率均隨年齡的增高而增加。PD多在60歲以上發(fā)病，這提示衰老與發(fā)病有關(guān)。資料表明隨年齡增長(zhǎng)，正常成年人腦內(nèi)黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元會(huì)漸進(jìn)性減少。但65歲以上老年人中PD的患病率并不高，因此，年齡老化只是PD發(fā)病的危險(xiǎn)因素之一。遺傳因素遺傳因素在PD發(fā)病機(jī)制中的作用越來(lái)越受到學(xué)者們的重視。自90年代后期第一個(gè)帕金森病致病基因-突觸核蛋白（-synuclein，PARK1）的發(fā)現(xiàn)以來(lái)，目前至少有6個(gè)致病基因與家族性帕金森病相關(guān)。但帕金森病中僅5～10%有家族史，大部分還是散發(fā)病例。遺傳因素也只是PD發(fā)病的因素之一。環(huán)境因素20世紀(jì)80年代美國(guó)學(xué)者Langston等發(fā)現(xiàn)一些吸毒者會(huì)快速出現(xiàn)典型的帕金森病樣癥狀，且對(duì)左旋多巴制劑有效。研究發(fā)現(xiàn)，吸毒者吸食的合成海洛因中含有一種1-甲基-4苯基-1，2，3，6-四氫吡啶（MPTP）的嗜神經(jīng)毒性物質(zhì)。該物質(zhì)在腦內(nèi)轉(zhuǎn)化為高毒性的1-甲基-4苯基-吡啶離子MPP+，并選擇性的進(jìn)入黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元內(nèi)，抑制線(xiàn)粒體呼吸鏈復(fù)合物I活性，促發(fā)氧化應(yīng)激反應(yīng)，從而導(dǎo)致多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡。由此學(xué)者們提出，線(xiàn)粒體功能障礙可能是PD的致病因素之一。在后續(xù)的研究中人們也證實(shí)了原發(fā)性PD患者線(xiàn)粒體呼吸鏈復(fù)合物I活性在黑質(zhì)內(nèi)有選擇性的下降。一些除草劑、殺蟲(chóng)劑的化學(xué)結(jié)構(gòu)與MPTP相似。隨著MPTP的發(fā)現(xiàn)，人們意識(shí)到環(huán)境中一些類(lèi)似MPTP的化學(xué)物質(zhì)有可能是PD的致病因素之一。但是在眾多暴露于MPTP的吸毒者中僅少數(shù)發(fā)病，提示PD可能是多種因素共同作用下的結(jié)果。其他除了年齡老化、遺傳因素外，腦外傷、吸煙、飲咖啡等因素也可能增加或降低罹患PD的危險(xiǎn)性。吸煙與PD的發(fā)生呈負(fù)相關(guān)，這在多項(xiàng)研究中均得到了一致的結(jié)論?？Х纫蛞簿哂蓄?lèi)似的保護(hù)作用。嚴(yán)重的腦外傷則可能增加患PD的風(fēng)險(xiǎn)?？傊?，帕金森病可能是多個(gè)基因和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。病理生理帕金森病突出的病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺（dopamine, DA）能神經(jīng)元的變性死亡、紋狀體DA含量顯著性減少以及黑質(zhì)殘存神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)嗜酸性包涵體，即路易小體（Lewy body）。出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元死亡至少在50%以上，紋狀體DA含量減少在80%以上。除多巴胺能系統(tǒng)外，帕金森病患者的非多巴胺能系統(tǒng)也有明顯的受損。如Meynert基底核的膽堿能神經(jīng)元，藍(lán)斑的去甲腎上腺素能神經(jīng)元，腦干中縫核的5-羥色胺能神經(jīng)元，以及大腦皮質(zhì)、腦干、脊髓、以及外周自主神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)元。紋狀體多巴胺含量顯著下降與帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀的出現(xiàn)密切相關(guān)。中腦-邊緣系統(tǒng)和中腦-皮質(zhì)系統(tǒng)多巴胺濃度的顯著降低與帕金森病患者出現(xiàn)智能減退、情感障礙等密切相關(guān)。臨床表現(xiàn)帕金森病起病隱襲，進(jìn)展緩慢。首發(fā)癥狀通常是一側(cè)肢體的震顫或活動(dòng)笨拙，進(jìn)而累及對(duì)側(cè)肢體。臨床上主要表現(xiàn)為靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)步態(tài)障礙。近年來(lái)人們?cè)絹?lái)越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀也是帕金森病患者常見(jiàn)的主訴，它們對(duì)患者生活質(zhì)量的影響甚至超過(guò)運(yùn)動(dòng)癥狀。靜止性震顫（static tremor）約70%的患者以震顫為首發(fā)癥狀，多始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端，靜止時(shí)出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或停止，精神緊張時(shí)加劇，入睡后消失。手部靜止性震顫在行走時(shí)加重。典型的表現(xiàn)是頻率為4～6Hz的“搓丸樣”震顫。部分患者可合并姿勢(shì)性震顫?；颊叩湫偷闹髟V為：“我的一只手經(jīng)常抖動(dòng)，越是放著不動(dòng)越抖得厲害，干活拿東西的時(shí)候反倒不抖了。遇到生人或激動(dòng)的時(shí)候也抖得厲害，睡著了就不抖了?！奔?qiáng)直（rigidity）檢查者活動(dòng)患者的肢體、頸部或軀干時(shí)可覺(jué)察到有明顯的阻力，這種阻力的增加呈現(xiàn)各方向均勻一致的特點(diǎn)，類(lèi)似彎曲軟鉛管的感覺(jué)，故稱(chēng)為“鉛管樣強(qiáng)直”（lead-pipe rigidity）?；颊吆喜⒂兄w震顫時(shí)，可在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，如轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪，故稱(chēng)“齒輪樣強(qiáng)直” (cogwheel rigidity)。患者典型的主訴為“我的肢體發(fā)僵發(fā)硬?！痹诩膊〉脑缙冢袝r(shí)肌強(qiáng)直不易察覺(jué)到，此時(shí)可讓患者主動(dòng)活動(dòng)一側(cè)肢體，被動(dòng)活動(dòng)的患側(cè)肢體肌張力會(huì)增加。運(yùn)動(dòng)遲緩（bradykinesia）運(yùn)動(dòng)遲緩指動(dòng)作變慢，始動(dòng)困難，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)喪失?；颊叩倪\(yùn)動(dòng)幅度會(huì)減少，尤其是重復(fù)運(yùn)動(dòng)時(shí)。根據(jù)受累部位的不同運(yùn)動(dòng)遲緩可表現(xiàn)在多個(gè)方面。面部表情動(dòng)作減少，瞬目減少稱(chēng)為面具臉（masked face）。說(shuō)話(huà)聲音單調(diào)低沉、吐字欠清。寫(xiě)字可變慢變小，稱(chēng)為“小寫(xiě)征”（micrographia）。洗漱、穿衣和其他精細(xì)動(dòng)作可變的笨拙、不靈活。行走的速度變慢，常曳行，手臂擺動(dòng)幅度會(huì)逐漸減少甚至消失。步距變小。因不能主動(dòng)吞咽至唾液不能咽下而出現(xiàn)流涎。夜間可出現(xiàn)翻身困難。在疾病的早期，患者常常將運(yùn)動(dòng)遲緩誤認(rèn)為是無(wú)力，且常因一側(cè)肢體的酸脹無(wú)力而誤診為腦血管疾病或頸椎病。因此，當(dāng)患者緩慢出現(xiàn)一側(cè)肢體的無(wú)力，且伴有肌張力的增高時(shí)應(yīng)警惕帕金森病的可能。早期患者的典型主訴為：“我最近發(fā)現(xiàn)自己的右手（或左手）不得勁，不如以前利落，寫(xiě)字不像以前那么漂亮了，打雞蛋的時(shí)候覺(jué)得右手不聽(tīng)使喚，不如另一只手靈活。走路的時(shí)候覺(jué)得右腿（或左腿）發(fā)沉，似乎有點(diǎn)拖拉?！弊藙?shì)步態(tài)障礙姿勢(shì)反射消失往往在疾病的中晚期出現(xiàn)，患者不易維持身體的平衡，稍不平整的路面即有可能跌倒?；颊叩湫偷闹髟V為 “我很怕自己一個(gè)人走路，別人稍一碰我或路上有個(gè)小石子都能把我絆倒，最近我摔了好幾次了，以至于我現(xiàn)在走路很小心?！弊藙?shì)反射可通過(guò)后拉試驗(yàn)來(lái)檢測(cè)。檢查者站在患者的背后，囑患者做好準(zhǔn)備后牽拉其雙肩。正常人能在后退一步之內(nèi)恢復(fù)正常直立。而姿勢(shì)反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人攙扶才能直立。PD患者行走時(shí)常常會(huì)越走越快，不易至步，稱(chēng)為慌張步態(tài)（festinating gait）。患者典型的主訴為：“我經(jīng)常越走越快，止不住步?！蓖砥谂两鹕』颊呖沙霈F(xiàn)凍結(jié)現(xiàn)象，表現(xiàn)為行走時(shí)突然出現(xiàn)短暫的不能邁步，雙足似乎粘在地上，須停頓數(shù)秒鐘后才能再繼續(xù)前行或無(wú)法再次啟動(dòng)。凍結(jié)現(xiàn)象常見(jiàn)于開(kāi)始行走時(shí)（始動(dòng)困難），轉(zhuǎn)身，接近目標(biāo)時(shí)，或擔(dān)心不能越過(guò)已知的障礙物時(shí)，如穿過(guò)旋轉(zhuǎn)門(mén)?；颊叩湫偷闹髟V為：“起身剛要走路時(shí)常要停頓幾秒才能走的起來(lái)，有時(shí)候走著走著突然就邁不開(kāi)步了，尤其是在轉(zhuǎn)彎或是看見(jiàn)前面有東西擋著路的時(shí)候?！狈沁\(yùn)動(dòng)癥狀帕金森病患者除了震顫和行動(dòng)遲緩等運(yùn)動(dòng)癥狀外，還可出現(xiàn)情緒低落、焦慮、睡眠障礙、認(rèn)知障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀。疲勞感也是帕金森病常見(jiàn)的非運(yùn)動(dòng)癥狀?；颊叩湫偷闹髟V為：“我感覺(jué)身體很疲乏，無(wú)力；睡眠差，經(jīng)常睡不著；大便費(fèi)勁，好幾天一次；情緒不好，總是高興不起來(lái)；記性差，腦子反應(yīng)慢?！盵2]診斷帕金森病的診斷主要依靠病史、臨床癥狀及體征。根據(jù)隱襲起病、逐漸進(jìn)展的特點(diǎn)，單側(cè)受累進(jìn)而發(fā)展至對(duì)側(cè)，表現(xiàn)為靜止性震顫和行動(dòng)遲緩，排除非典型帕金森病樣癥狀即可作出臨床診斷。對(duì)左旋多巴制劑治療有效則更加支持診斷。常規(guī)血、腦脊液檢查多無(wú)異常。頭CT、MRI也無(wú)特征性改變。嗅覺(jué)檢查多可發(fā)現(xiàn)PD患者存在嗅覺(jué)減退。以18F-多巴作為示蹤劑行多巴攝取功能PET顯像可顯示多巴胺遞質(zhì)合成減少。以125I--CIT、99mTc-TRODAT-1作為示蹤劑行多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）功能顯像可顯示DAT數(shù)量減少，在疾病早期甚至亞臨床期即可顯示降低，可支持診斷。但此項(xiàng)檢查費(fèi)用較貴，尚未常規(guī)開(kāi)展。英國(guó)腦庫(kù)帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表1。帕金森病的嚴(yán)重程度一般可采用H&Y（Hoehn & Yahr）分級(jí)來(lái)評(píng)估（見(jiàn)表2）。表1 UK腦庫(kù)帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)第一步：診斷帕金森綜合征運(yùn)動(dòng)減少：隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢，重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度逐漸降低同時(shí)至少具有以下一個(gè)癥狀：A 肌肉強(qiáng)直B.靜止性震顫（4－6Hz）C.直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺(jué)，前庭功能，小腦及本體感覺(jué)功能障礙造成）第二步：帕金森病排除標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)的腦卒中病史，伴階梯式進(jìn)展的帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史動(dòng)眼危象在癥狀出現(xiàn)時(shí)，正在接受神經(jīng)安定劑治療1個(gè)以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解發(fā)病三年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性凝視麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力，語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）MPTP接觸史一種阿片類(lèi)鎮(zhèn)痛劑的衍生物第三步：帕金森病的支持診斷標(biāo)準(zhǔn)。具有三個(gè)或以上者可確診帕金森病單側(cè)起病存在靜止性震顫疾病逐漸進(jìn)展癥狀持續(xù)的不對(duì)稱(chēng)，首發(fā)側(cè)較重對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）應(yīng)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）符合第一步帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者，若不具備第二步中的任何一項(xiàng)，同時(shí)滿(mǎn)足第三步中三項(xiàng)及以上者即可臨床確診為帕金森病。表2 帕金森病H&Y分級(jí)0=無(wú)體征1.0=單側(cè)患病1.5=單側(cè)患病，并影響到中軸的肌肉2.0=雙側(cè)患病，未損害平衡2.5=輕度雙側(cè)患病，姿勢(shì)反射稍差，但是能自己糾正3.0=雙側(cè)患病，有姿勢(shì)平衡障礙，后拉試驗(yàn)陽(yáng)性4.0=嚴(yán)重的殘疾，但是能自己站立或行走5.0=不能起床，或生活在輪椅上鑒別診斷帕金森病主要需與其他原因所致的帕金森綜合征相鑒別。帕金森綜合征是一個(gè)大的范疇，包括原發(fā)性帕金森病、帕金森疊加綜合征、繼發(fā)性帕金森綜合征和遺傳變性性帕金森綜合征。癥狀體征不對(duì)稱(chēng)、靜止性震顫、對(duì)左旋多巴制劑治療敏感多提示原發(fā)性帕金森病。帕金森疊加綜合征帕金森疊加綜合征包括多系統(tǒng)萎縮（MSA）、進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）和皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）等。在疾病早期即出現(xiàn)突出的語(yǔ)言和步態(tài)障礙，姿勢(shì)不穩(wěn)，中軸肌張力明顯高于四肢，無(wú)靜止性震顫，突出的自主神經(jīng)功能障礙，對(duì)左旋多巴無(wú)反應(yīng)或療效不持續(xù)均提示帕金森疊加綜合征的可能。盡管上述線(xiàn)索有助于判定帕金森疊加綜合征的診斷，但要明確具體的亞型則較困難。一般來(lái)說(shuō)，存在突出的體位性低血壓或伴隨有小腦體征者多提示多系統(tǒng)萎縮。垂直注視麻痹，尤其是下視困難，頸部過(guò)伸，早期跌倒多提示進(jìn)行性核上性麻痹。不對(duì)稱(chēng)性的局限性肌張力增高，肌陣攣，失用，異己肢現(xiàn)象多提示皮質(zhì)基底節(jié)變性。繼發(fā)性帕金森綜合征此綜合征是由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確的病因所致。通過(guò)仔細(xì)的詢(xún)問(wèn)病史及相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查，此類(lèi)疾病一般較易與原發(fā)性帕金森病鑒別。藥物是最常見(jiàn)的導(dǎo)致繼發(fā)性帕金森綜合征的原因。用于治療精神疾病的神經(jīng)安定劑（吩噻嗪類(lèi)和丁酰苯類(lèi)）是最常見(jiàn)的致病藥物。需要注意的是，有時(shí)候我們也會(huì)使用這些藥物治療嘔吐等非精神類(lèi)疾病，如應(yīng)用異丙嗪止吐。其他可引起或加重帕金森樣癥狀的藥物包括利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、鋰等。特發(fā)性震顫（essential tremor, ET）此病隱襲起病，進(jìn)展很緩慢或長(zhǎng)期緩解。約1/3患者有家族史。震顫是唯一的臨床癥狀，主要表現(xiàn)為姿勢(shì)性震顫和動(dòng)作性震顫，即身體保持某一姿勢(shì)或做動(dòng)作時(shí)易于出現(xiàn)震顫。震顫常累及雙側(cè)肢體，頭部也較常受累。頻率為6～12Hz。情緒激動(dòng)或緊張時(shí)可加重，靜止時(shí)減輕或消失。此病與帕金森病突出的不同在于特發(fā)性震顫起病時(shí)多為雙側(cè)癥狀，不伴有運(yùn)動(dòng)遲緩，無(wú)靜止性震顫，疾病進(jìn)展很慢，多有家族史，有相當(dāng)一部分患者生活質(zhì)量幾乎不受影響。其他遺傳變性性帕金森綜合征往往伴隨有其他的癥狀和體征，因此一般不難鑒別。如肝豆?fàn)詈俗冃钥砂橛薪悄ど丨h(huán)和肝功能損害。抑郁癥患者可出現(xiàn)表情缺乏、思維遲滯、運(yùn)動(dòng)減少，有時(shí)易誤診為帕金森病，但抑郁癥一般不伴有靜止性震顫和肌強(qiáng)直，對(duì)稱(chēng)起病，有明顯的情緒低落和快感缺乏可資鑒別。疾病治療治療原則1、 綜合治療：藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。左旋多巴制劑仍是最有效的藥物。手術(shù)治療是藥物治療的一種有效補(bǔ)充?？祻?fù)治療、心理治療及良好的護(hù)理也能在一定程度上改善癥狀。目前應(yīng)用的治療手段主要是改善癥狀，但尚不能阻止病情的進(jìn)展。2、 用藥原則：用藥宜從小劑量開(kāi)始逐漸加量。以較小劑量達(dá)到較滿(mǎn)意療效，不求全效。用藥在遵循一般原則的同時(shí)也應(yīng)強(qiáng)調(diào)個(gè)體化。根據(jù)患者的病情、年齡、職業(yè)及經(jīng)濟(jì)條件等因素采用最佳的治療方案。藥物治療時(shí)不僅要控制癥狀，也應(yīng)盡量避免藥物副作用的發(fā)生，并從長(zhǎng)遠(yuǎn)的角度出發(fā)盡量使患者的臨床癥狀能得到較長(zhǎng)期的控制。藥物治療1、保護(hù)性治療：原則上，帕金森病一旦確診就應(yīng)及早予以保護(hù)性治療。目前臨床上作為保護(hù)性治療的藥物主要是單胺氧化酶B型(MAO-B)抑制劑。近年來(lái)研究表明，MAO-B抑制劑有可能延緩疾病的進(jìn)展，但目前尚無(wú)定論。2、 癥狀性治療早期治療(Hoehn-Yahr l~II級(jí))(1) 何時(shí)開(kāi)始用藥：疾病早期病情較輕，對(duì)日常生活或工作尚無(wú)明顯影響時(shí)可暫緩用藥。若疾病影響患者的日常生活或工作能力，或患者要求盡早控制癥狀時(shí)即應(yīng)開(kāi)始癥狀性治療。(2) 首選藥物原則： 肺炎等并發(fā)癥。疾病預(yù)防目前尚無(wú)有效的預(yù)防措施阻止疾病的發(fā)生和進(jìn)展。當(dāng)患者出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元死亡至少在50%以上，紋狀體DA含量減少在80%以上。因此，早期發(fā)現(xiàn)臨床前患者，并采取有效的預(yù)防措施阻止多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡，才能阻止疾病的發(fā)生與進(jìn)展。如何早期發(fā)現(xiàn)臨床前患者已成為帕金森病研究領(lǐng)域的熱點(diǎn)之一?；蛲蛔円约翱焖賱?dòng)眼睡眠行為障礙、嗅覺(jué)減退等PD的非運(yùn)動(dòng)癥狀可出現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)之前數(shù)年，它們可能是PD發(fā)生的早期生物學(xué)標(biāo)記物。多個(gè)生物標(biāo)記物的累加有可能增加罹患PD的風(fēng)險(xiǎn)。有關(guān)多巴胺能神經(jīng)元的保護(hù)性藥物目前尚在研究之中。流行病學(xué)證據(jù)顯示每天喝3杯綠茶可以降低患帕金森病的風(fēng)險(xiǎn)。維生素E、輔酶Q10以及魚(yú)油等可能對(duì)神經(jīng)元有一定的保護(hù)作用。疾病護(hù)理帕金森病患者的飲食無(wú)特殊要求。服用左旋多巴制劑的患者用藥應(yīng)與進(jìn)餐隔開(kāi)，應(yīng)餐前1小時(shí)或餐后1個(gè)半小時(shí)用藥。便秘的患者應(yīng)多飲水、多進(jìn)食富含纖維的食物。適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)對(duì)于患者的功能恢復(fù)有一定的幫助。近來(lái)研究表明，太極拳對(duì)于患者的平衡功能有幫助。早期患者日常生活可自理，至中期多數(shù)患者需要一定程度的幫助。晚期患者日常生活需要照料。吞咽困難、飲水嗆咳的患者可給予鼻飼飲食。長(zhǎng)期臥床著應(yīng)定期翻身拍背，以避免褥瘡和墜積性肺炎的發(fā)生。尿失禁者需行導(dǎo)尿。2020年08月30日4946
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黃世敬主任醫(yī)師 廣安門(mén)醫(yī)院 老年病科 帕金森對(duì)患者造成很大的傷害，早期診斷、早期治療和康復(fù)非常重要，因此，要重視帕金森病檢查工作。要診斷帕金森我們除了要問(wèn)常規(guī)的病史、癥狀、查體以外，還要到醫(yī)院做正規(guī)的檢查。因?yàn)榕两鹕∪嗽缙跁?huì)出現(xiàn)嗅覺(jué)的改變，所以現(xiàn)在帕金森病人到了醫(yī)院首先要做嗅覺(jué)測(cè)試，檢查是否出現(xiàn)異常。確診帕金森還要做什么檢查?1．常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查：帕金森患者，一般均在正常范圍，只有個(gè)別可有高脂血癥、糖尿病、異常心電圖等改變。2．分子生物學(xué)檢查：可檢出多巴胺水平降低，其代謝產(chǎn)物高香草酸濃度降低。5-羥色胺的代謝產(chǎn)物與-羥吲哚醋酸含量減低;多巴胺β羥化酶降低;腦脊液中生長(zhǎng)抑素明顯降低及-氨基丁酸水平減低、腦脊液及尿中HVA含量降低等。基因檢測(cè)采用DNA印跡技術(shù)，PCR、DNA序列分析等在少數(shù)家族性PD病人可能會(huì)發(fā)現(xiàn)基因突變。3．腦CT、MRI檢查：這一檢查適用于沒(méi)有明顯癥狀特征的患者，一般老年患者可有不同程度腦萎縮、腦室擴(kuò)大，部分病人伴腦腔隙性梗死灶，個(gè)別出現(xiàn)基底節(jié)鈣化。4.功能顯像檢測(cè)：采用PET或SPECT與特定的放射性核素檢測(cè)。疾病早期可發(fā)現(xiàn)D2型多巴胺受體活性早期超敏(代償期)，后期低敏(失代償期)，以及多巴胺遞質(zhì)合成減少，對(duì)早期診斷、鑒別診斷及病情進(jìn)展監(jiān)測(cè)均有價(jià)值。 通過(guò)上述對(duì)帕金森的了解，希望引起大家的重視，積極的做好早期的預(yù)防工作。對(duì)于已患有帕金森的患者要積極的進(jìn)行治療，科學(xué)有效的治療是帕金森康復(fù)的關(guān)鍵。重要信息：中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門(mén)醫(yī)院黃世敬教授團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期致力于心腦血管病、抑郁癥、腦白質(zhì)病、高血壓、冠心病、高脂血癥、糖尿病、帕金森病、更年期綜合征、骨質(zhì)疏松、顱內(nèi)腫瘤術(shù)后調(diào)理及慢性咳嗽、免疫功能低下等內(nèi)科雜病的中醫(yī)藥防治研究。門(mén)診掛號(hào)請(qǐng)參考本網(wǎng)站《黃世敬醫(yī)生就醫(yī)指導(dǎo)》。2020年08月02日1915
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吳曦主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 神經(jīng)外科 作者介紹：海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院神經(jīng)外科吳曦吳曦，海軍軍醫(yī)大學(xué)（原第二軍醫(yī)大學(xué)）第一附屬醫(yī)院（上海長(zhǎng)海醫(yī)院）神經(jīng)外科副主任醫(yī)師、副教授，碩士生導(dǎo)師。2011年開(kāi)始主攻功能神經(jīng)外科方向，開(kāi)展多種運(yùn)動(dòng)障礙類(lèi)疾病的腦深部電刺激治療，主刀或參與完成的腦深部電刺激手術(shù)量超過(guò)1200例，擅長(zhǎng)個(gè)體化精準(zhǔn)植入電極和術(shù)后程控。同時(shí)也開(kāi)展中樞性疼痛、微小意識(shí)狀態(tài)促醒、藥物難治性癲癇、糖尿病足等疾病的神經(jīng)調(diào)控治療。發(fā)表中英文期刊論文40余篇。主持國(guó)家級(jí)、省部級(jí)、軍隊(duì)級(jí)科研項(xiàng)目4項(xiàng)。參編專(zhuān)著6部。是中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)調(diào)控委員會(huì)青年委員、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)修復(fù)學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)人工智能與神經(jīng)調(diào)控學(xué)組委員、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)智慧醫(yī)療專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員、上海市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)青年委員及立體定向及功能神經(jīng)外科學(xué)組委員、中國(guó)神經(jīng)調(diào)控創(chuàng)新聯(lián)盟理事?！吨腥A臨床醫(yī)學(xué)》等多部專(zhuān)業(yè)期刊審稿人。門(mén)診地點(diǎn)：上海市楊浦區(qū)長(zhǎng)海路168號(hào)長(zhǎng)海醫(yī)院門(mén)診樓2層27區(qū)門(mén)診時(shí)間：每周四上午腦外科普通門(mén)診；每周四下午，帕金森病程控門(mén)診。無(wú)需預(yù)約，直接掛號(hào)就診。網(wǎng)上咨詢(xún)：請(qǐng)百度搜索“好大夫”+“長(zhǎng)海醫(yī)院”+“吳曦”。2020年06月21日2013
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2020年06月18日885
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孫海榮主任醫(yī)師 威海市立醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 帕金森綜合征與帕金森病不完全是一回事。廣義而言，帕金森綜合征包括了帕金森病、帕金森疊加綜合征（又稱(chēng)非典型帕金森?。⒗^發(fā)性帕金森綜合征以及遺傳性相關(guān)疾病。狹義的帕金森綜合征僅指后三種。以下使用狹義概念，讓我們看看它們有哪些不同。 1、帕金森病與帕金森綜合征的表現(xiàn)有啥不同？ 帕金森病與帕金森綜合征并不是一個(gè)病，但有共同的表現(xiàn)，包括運(yùn)動(dòng)遲緩、震顫及肌強(qiáng)直。帕金森綜合征除上述表現(xiàn)，多較早出現(xiàn)一些其他癥狀和體征，比如行走不穩(wěn)踩棉花感（小腦性共濟(jì)失調(diào)）；眼球凝視受限、向后跌倒（ 眼球向上向下看時(shí)受限，尤其時(shí)向下看困難+向后跌倒而出現(xiàn)下樓困難）；站立時(shí)頭暈甚至黑蒙（直立性低血壓）、小便失禁、性功能障礙；有錐體束征；失用、復(fù)合感覺(jué)障礙、異己手（覺(jué)手不是自己的，不聽(tīng)自己指揮）；早期出現(xiàn)幻覺(jué)癡呆等等。這些表現(xiàn)有的是患者或者家屬能夠發(fā)現(xiàn)的癥狀，但還有一些是需要醫(yī)生仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)的體征，所以不管是帕金森病還是帕金森綜合征都應(yīng)當(dāng)來(lái)醫(yī)院面診。 2、檢查診斷時(shí)如何區(qū)分兩種疾??？ 帕金森綜合征并不是一個(gè)病，而是有共同特點(diǎn)的一大組疾病，包含有幾十種病。常見(jiàn)的多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、路易體癡呆等，屬于帕金森疊加綜合征；腦血管病引起的血管性帕金森綜合征，腦炎、藥物或中毒、外傷等引起的帕金森綜合征以及正常顱壓腦積水等其他腦部疾病引起帕金森綜合征等，都屬繼發(fā)性帕金森綜合征；另外還有遺傳性相關(guān)的帕金森綜合征。醫(yī)師首診時(shí)需要詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，排除各種繼發(fā)性因素，要系統(tǒng)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，了解有無(wú)超出帕金森病之外的神經(jīng)系統(tǒng)體征。如無(wú)上述的癥狀和體征，帕金森病的可能性就很大了。如出現(xiàn)上述的癥狀和體征，帕金森綜合征應(yīng)首先考慮。另外在條件許可的情況下做嗅覺(jué)檢查、黑質(zhì)超聲、顱腦MRI/CT及多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的PET顯像、心臟BIMGPET顯像等均有助于診斷。 3、二者的治療有啥不同？ 帕金森綜合征特別是繼發(fā)性的，應(yīng)明確病因并針對(duì)病因進(jìn)行治療。如藥物所致的帕金森綜合征及時(shí)停藥癥狀可能就會(huì)減輕或消失；正常顱壓腦積水行手術(shù)治療可顯著改善癥狀。對(duì)癥治療都可以使用多巴胺類(lèi)藥物。以左旋多巴類(lèi)藥物為首選。也可以使用單胺氧化酶抑制劑。多巴胺激動(dòng)劑由于可加重認(rèn)知損害及幻覺(jué)等，一般不做首選。多巴胺類(lèi)藥物對(duì)帕金森病有良好的治療反應(yīng)，對(duì)部分早期帕金森疊加綜合征治療也有效果。2020年05月08日2272
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李鵬主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 神經(jīng)外科 上周，我給大家簡(jiǎn)單介紹了帕金森病哪些情況、什么時(shí)候適合做DBS手術(shù)（沒(méi)有看過(guò)的，可以點(diǎn)擊這里詳閱）。今天，我們繼續(xù)來(lái)揭秘“神奇的DBS手術(shù)”，這期主要講一講DBS的術(shù)前評(píng)估。1// 首先，大家知道為什么要做術(shù)前評(píng)估嗎？術(shù)前評(píng)估主要是為了確定以下幾個(gè)問(wèn)題：您是否適合手術(shù)？適合哪種手術(shù)類(lèi)型？確定具體的手術(shù)靶點(diǎn)？2// 其次，你們知道術(shù)前評(píng)估誰(shuí)來(lái)做嗎？大家知道，DBS手術(shù)是一項(xiàng)外科手術(shù)，所以會(huì)理所當(dāng)然認(rèn)為術(shù)前評(píng)估只需要到外科門(mén)診，讓外科醫(yī)生看一眼就能完成了。其實(shí)，術(shù)前評(píng)估要比你想象中的復(fù)雜很多，它需要由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)來(lái)進(jìn)行綜合的判斷。3// 第三，術(shù)前評(píng)估包括哪些項(xiàng)目？就是術(shù)前需要進(jìn)行的抽血化驗(yàn)、心電監(jiān)測(cè)和胸片檢查嗎？非也！上面所說(shuō)的那些項(xiàng)目只能叫做術(shù)前檢查，是基本所有的外科手術(shù)前都需要做的常規(guī)檢查，跟我們今天講的“術(shù)前評(píng)估”有本質(zhì)的區(qū)別。針對(duì)帕金森病患者的綜合術(shù)前評(píng)估主要包括四大部分：1、通過(guò)國(guó)際運(yùn)動(dòng)障礙病協(xié)會(huì)制定的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)，確定診斷；2、評(píng)估運(yùn)動(dòng)癥狀，以及對(duì)藥物的反應(yīng)（通常對(duì)多巴胺類(lèi)藥物的效果好，提示手術(shù)的效果也會(huì)比較好）；3、評(píng)估非運(yùn)動(dòng)癥狀，包括認(rèn)知、情緒、睡眠、嗅覺(jué)等；4、評(píng)估功能狀態(tài)，包括吞咽功能、平衡功能。4// 最后，術(shù)前評(píng)估需要耗費(fèi)多長(zhǎng)時(shí)間？因?yàn)樾g(shù)前評(píng)估的項(xiàng)目較多，也會(huì)在一定程度上受到患者病情程度以及對(duì)檢查配合程度的影響，所以術(shù)前評(píng)估需要幾個(gè)小時(shí)的時(shí)間才能完成。2020年04月10日1423
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姜磊主任醫(yī)師 新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科中心 很多患者會(huì)將帕金森病與老年癡呆兩者混淆，實(shí)際上帕金森病患者隨著病程的發(fā)展，到了晚期會(huì)有一部分患者合并發(fā)生癡呆，早發(fā)PD癡呆少見(jiàn)，病程越長(zhǎng)，疾病進(jìn)展越嚴(yán)重，越容易發(fā)生癡呆。但是兩者之間在臨床表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)制還是有明顯區(qū)別的。首先在癡呆的表現(xiàn)上，帕金森性癡呆主要表現(xiàn)為皮質(zhì)下癡呆，執(zhí)行能力、注意力下降、記憶里障礙，認(rèn)知障礙的波動(dòng)性是帕金森性癡呆的最要診斷標(biāo)準(zhǔn)，大部分患者的思維是清晰的，；而老年癡呆則以皮質(zhì)性癡呆，早期出現(xiàn)明顯的記憶、智力退化、語(yǔ)言障礙。在影像檢查診斷方面，帕金森性癡呆在CT或MRI檢查中，通常無(wú)明顯異常；老年癡呆患者的MRI檢查中可見(jiàn)海馬萎縮、語(yǔ)言區(qū)皮質(zhì)局限性萎縮。需要注意的是，臨床上有些抗帕金森病的藥物有可能導(dǎo)致認(rèn)知功能下降，如安坦（鹽酸苯海索），雖治療震顫有很好的效果，但65歲以上患者要慎用，因?yàn)橛杏洃洔p退的風(fēng)險(xiǎn)，所以在帕金森病用藥的時(shí)候一定是個(gè)體化，根據(jù)不同患者設(shè)計(jì)不同用藥方案，劑量滴定。2020年04月02日1266
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