?耳顳神經(jīng)痛是較為常見的偏頭痛，頑固性、難治性耳顳神經(jīng)痛的發(fā)生率和痛苦程度遠遠超乎你們的想象，頭皮周圍神經(jīng)手術(shù)是終極解決方案。術(shù)中幾乎總是可以見到顳淺血管粘連、糾纏、壓迫耳顳神經(jīng)（圖中藍色箭頭所指為神經(jīng)，黃色箭頭為血管），當耳顳神經(jīng)明顯變性、萎縮、細硬如條索狀時，建議做根治性神經(jīng)、血管切除以保良效。神經(jīng)斷端應(yīng)妥善包埋以防形成痛性殘端神經(jīng)瘤。術(shù)后必然會出現(xiàn)的局部頭皮麻木可為絕大多數(shù)患者所接受，半年內(nèi)可適應(yīng)如初。

偏頭痛也叫神經(jīng)血管性頭痛，表現(xiàn)為中、重度搏動性頭痛，多為一側(cè)，也可累計雙側(cè)。一般持續(xù)數(shù)小時到3-4天。疼痛發(fā)作時可伴有惡心、嘔吐?？赡苡姓T發(fā)因素，例如光、聲刺激或者飲酒、熬夜。偏頭痛疼痛位置一般比較固定，有明顯的間歇期。多起病于兒童和青春期，到中青年期達高峰。女性患者更為多見，尤其是中年婦女。偏頭痛在人群中整體患病率高達10-15%。導致偏頭痛的周圍神經(jīng)卡壓學說是指頭皮神經(jīng)受到周圍血管、肌腱、韌帶、肌肉、骨膜、骨性結(jié)構(gòu)壓迫導致疼痛發(fā)作。因此對于藥物治療效果不佳的頑固性偏頭痛可以采用頭皮神經(jīng)減壓手術(shù)來治療。涉及的神經(jīng)包括眶上神經(jīng)、滑車上神經(jīng)、耳顳神經(jīng)、枕大神經(jīng)、枕小神經(jīng)等。手術(shù)有效率可達90%以上，而且非常安全。

全球超過10億人患有偏頭痛，目前診斷依據(jù)《國際頭痛疾病分類》第3版中的臨床特征：中度至重度單側(cè)反復發(fā)作并伴有搏動性的疼痛，常伴有惡心和/或嘔吐、畏光、畏聲等?？沙掷m(xù)數(shù)小時至數(shù)天，大約三分之一的患者，會出現(xiàn)短暫的視覺、感覺或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀，稱為先兆。醫(yī)生通常會通過詳細的病史詢問、了解家族史來進行初步臨床診斷，并對部分患者給予實驗室檢查、神經(jīng)影像學及必要時腰穿化驗腦脊液，以鑒別排除繼發(fā)性頭痛病因，如腦腫瘤、腦膜腦炎、高血壓、腦血管病、蛛網(wǎng)膜下腔出血、動脈夾層、以及特發(fā)性顱內(nèi)高壓和低血壓綜合征等。偏頭痛在下面幾種少見神經(jīng)系統(tǒng)疾病中也是常見的特征或者首發(fā)癥狀之一，容易被漏診。一、偏癱型偏頭痛偏癱性偏頭痛(HM)是一種罕見的(1/10000)偏頭痛亞型，通常發(fā)生在20歲之前，其特征是短暫性和進行性偏癱（從手開始，逐漸蔓延到手臂和面部），并伴有先兆癥狀，如視覺、感覺、言語障礙或腦干癥狀（即眩暈、共濟失調(diào)、復視、構(gòu)音障礙、耳鳴、聽力減退），這種先兆會持續(xù)數(shù)小時或數(shù)天；睡眠不足、壓力、情緒、勞累和顱腦外傷是較為常見的誘因。發(fā)作頻率隨著年齡的增長而降低，有部分患者可能會出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)、癲癇發(fā)作和認知缺陷。HM有家族性(FHM)或散發(fā)性。FHM主要與編碼離子通道或離子轉(zhuǎn)運蛋白的三個不同單基因相關(guān)，并且通常呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳模式。在FHM-1中，CACNA1A基因(19p13)發(fā)現(xiàn)了突變，這是一個與家族性發(fā)作性共濟失調(diào)-2和脊髓小腦共濟失調(diào)-6相關(guān)的基因，故而在部分HM患者中會出現(xiàn)進行性小腦共濟失調(diào)、癲癇發(fā)作、智力障礙等臨床表現(xiàn)。FHM2是由于ATP1A2基因(1q21-23)的突變，編碼Na/K-ATPase。該基因的廣泛表達解釋了FHM2的廣泛臨床譜，包括兒童交替性偏癱、聽力損失和癲癇。FHM3是由染色體2q24上的SCN1A基因突變引起的，編碼鈉通道。鈣離子拮抗劑、乙酰唑胺、拉莫三嗪、托吡酯、丙戊酸和阿米替林等被用于HM的預防性治療，但結(jié)果存在個體差異。二、視網(wǎng)膜血管病伴腦白質(zhì)營養(yǎng)不良視網(wǎng)膜血管病伴腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(RVCL)是一種罕見且復雜的常染色體顯性遺傳系統(tǒng)性小血管病，由TREX1基因的特定突變引起。RVCL的特征是血管性視網(wǎng)膜病變導致的視力損害、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和過早死亡?；颊叱Ｔ?~50歲時出現(xiàn)繼發(fā)于視網(wǎng)膜血管病變的視覺癥狀，隨后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)特征，如偏頭痛、缺血性中風、TIA、認知障礙、癲癇發(fā)作以及精神和全身癥狀。頭顱MRI呈現(xiàn)腦白質(zhì)異常信號、腔隙性梗死、微出血等，疾病晚期部分患者可出現(xiàn)皮質(zhì)下強化病灶伴周圍水腫，類似于腫瘤。類固醇和免疫抑制劑在影像學呈假瘤樣病變的病例中使用報道有效。三、法布里病法布里病(FD)是一種罕見的多系統(tǒng)X連鎖溶酶體貯積癥，由α-半乳糖苷酶A酶缺乏引起。該疾病通常以腎臟、皮膚和心臟受累為特征，但在高達67%的患者中發(fā)現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，偏頭痛可為患者的首發(fā)癥狀；腦部MRI通常顯示腔隙性梗塞、白質(zhì)高信號(WMH)。小部分患者合并Chiari-I畸形，部分學者認為可能與頭痛發(fā)作有關(guān)。有研究報告酶替代療法后頭痛有所改善。四、MELAS和其他線粒體疾病伴有乳酸酸中毒和中風樣發(fā)作(MELAS)綜合征的線粒體腦肌病是一種少見的遺傳性疾病，通常在成年早期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉功能障礙。大多數(shù)MELAS綜合征病例與導致線粒體tRNA3243位亮氨酸存在的點突變有關(guān)。偏頭痛或卒中樣發(fā)作是該疾病最常見的癥狀之一。目前研究認為大腦中線粒體功能障礙可能與線粒體能量不足和神經(jīng)元興奮性增加有關(guān)，這反過來又可能引發(fā)偏頭痛。線粒體疾病相關(guān)偏頭痛對鎮(zhèn)痛藥和曲坦類藥物有反應(yīng)。有報告表明，飲食改變（即避免富含葡萄糖的食物）以及核黃素和輔酶Q10似乎可以降低偏頭痛發(fā)作的頻率。五、Moyamoya血管病Moyamoya血管病(MA)又稱煙霧病，其特征是雙側(cè)頸內(nèi)動脈和大腦中動脈及前動脈的顱內(nèi)部分狹窄或閉塞。大多數(shù)患者反復發(fā)生腦梗死和腦出血，患者常有頭痛，易被誤診為原發(fā)性頭痛。有人認為，頭痛可能是良好側(cè)支循環(huán)的標志，由于刺激了腦表面的血管，但它們也與腦灌注不足有關(guān)。由于血管收縮，不建議使用曲坦類藥物，并且由于出血風險，高劑量的阿司匹林也不建議使用。頭痛急性發(fā)作可選擇撲熱息痛或布洛芬治療，也可使用阿米替林、托吡酯等進行預防治療。六、Susac綜合征是一種以腦病、視網(wǎng)膜病和內(nèi)耳聽力問題三聯(lián)征為特征的血管病。它被認為是大腦、內(nèi)耳和視網(wǎng)膜的毛細血管小動脈的CD8+內(nèi)皮病。盡管存在視網(wǎng)膜分支動脈阻塞、耳鳴和感音神經(jīng)性聽力損失，但主要的表現(xiàn)癥狀是腦病，最初通常以頭痛發(fā)作為特征，據(jù)報道，由于該病視網(wǎng)膜分支動脈阻塞，難以區(qū)分是視覺先兆還是短暫性缺血癥狀。腦膜血管內(nèi)皮病變已被認為是頭痛的可能發(fā)病機制。腦MRI顯示中央胼胝體和其他區(qū)域的病變以及彌漫性釓增強。給予高劑量皮質(zhì)類固醇治療且緩慢減量非常重要，已經(jīng)嘗試了不同的免疫抑制策略，例如靜脈注射免疫球蛋白、TNFα拮抗劑以及那他珠單抗治療，但結(jié)果存在爭議。另外，偏頭痛也可是馬凡綜合癥、COL4A1和COL4A2相關(guān)綜合征、鐮狀細胞病(SCD)、頭痛伴有神經(jīng)功能缺損和腦脊液淋巴細胞增多癥(HaNDL)、Sneddon綜合征(SS)等罕見疾病中的臨床癥狀之一。未來的研究確實應(yīng)該系統(tǒng)地評估罕見疾病中偏頭痛的特征，并確定它們是否與普通偏頭痛的特點不同。當偏頭痛在上述少見或者罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病中出現(xiàn)時，常不具備典型臨床特征，先兆的持續(xù)時間可能比原發(fā)性偏頭痛長得多，并且視覺先兆以外的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀在罕見疾病中很常見，使診斷治療更加困難。應(yīng)避免在煙霧病中使用曲坦類藥物或在與血管病相關(guān)的疾?。ㄈ鏢usac綜合征、Sneddon綜合征）中謹慎使用，而在線粒體病中應(yīng)避免使用丙戊酸鈉預防偏頭痛?！緟⒖嘉墨I】Scelzo,E;Kramer,M;Sacco,S;Bersano,A；Migraineandrareneurologicaldisorders，NEUROLSCI.2020-12-01;41：439-446