絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎
(又稱:色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎)就診科室: 骨科 骨關(guān)節(jié)科

精選內(nèi)容
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色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎
色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎比較少見,有絨毛型和結(jié)節(jié)型兩種?;颊叨嗲鄩涯昴行浴D挲g多在20~40歲之間。本病好發(fā)于膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié),其次髖、跗間、腕、肘等關(guān)節(jié),偶也見于滑囊和腱鞘。病因證明色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎本病可能是一種介乎炎癥和良性腫瘤之間的滑膜疾病。其中絨毛型更近似炎癥。動物實驗證明,向關(guān)節(jié)腔內(nèi)多次重復(fù)注入血液,即可產(chǎn)生與絨毛型同樣的病理改變。運動員因多次膝關(guān)節(jié)出血,也有可能產(chǎn)生類似改變。結(jié)節(jié)型者系由大量滑膜細(xì)胞構(gòu)成,切除不徹底則易復(fù)發(fā),故近似良性腫瘤。形態(tài)絨毛型者受累滑膜呈暗紅色或棕黃色,常明顯增厚,可達(dá)1cm以上?;け砻娌黄?,常有皺襞和絨毛形成。有的絨毛細(xì)長,最長可達(dá)1~2cm,在水中漂浮如胡須狀;有的絨毛較短,互相融合成結(jié)節(jié)狀。結(jié)節(jié)的直徑自1cm至4~5cm不等。較小的結(jié)節(jié)呈紅棕色,較大的結(jié)節(jié)則呈黃白色,帶有鐵銹斑。結(jié)節(jié)稍硬韌,剖面上可見漩渦狀纖維組織,偶見粘液變性及裂隙。有些病例既有絨毛型病變,也有結(jié)節(jié)型病變。按病變的分布范圍又可分為彌漫性和局限性兩種。彌漫性多見,少數(shù)為局限性。在彌漫性病變中絨毛型和絨毛結(jié)節(jié)型,在局限性病例中,一般均為結(jié)節(jié)型。病理改變在顯微鏡下絨毛表面為數(shù)層滑膜細(xì)胞,其中心為少許纖維組織、擴張的毛細(xì)血管和少量炎性細(xì)胞。細(xì)胞內(nèi)、外可見含鐵血黃素顆粒。結(jié)節(jié)由密集的滑膜細(xì)胞組成,胞漿少,胞膜不清楚,核染色較深。在密集的細(xì)胞中可見裂隙和乳頭。滑膜細(xì)胞之間偶見多核巨細(xì)胞和泡沫細(xì)胞。癥狀一、臨床表現(xiàn)本病色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎沒有明顯的全身癥狀,病人體溫不高,血沉不快,血象也無改變。局部癥狀在早期也較輕微,因此病人就診較晚,病期較長,一般病期以1~5年者最多,半數(shù)以上有外傷史。其主要癥狀為關(guān)節(jié)腫脹,疼痛多比較輕微,局部皮溫有時稍高,關(guān)節(jié)功能受限多不明顯。呈彌漫性腫脹的關(guān)節(jié),觸及增厚的滑膜呈海綿樣感覺,積液多的可觸及波動感。有時可觸到大小不等并稍能移動的結(jié)節(jié)。膝關(guān)節(jié)受累時髕上囊及髕骨腫脹明顯,積液多的俘髕試驗陽性。增生的滑膜組織有時可穿破后關(guān)節(jié)囊而進(jìn)入腘窩,并沿小腿后方肌間隙向下蔓延,產(chǎn)生深在的彌漫性腫脹。踝關(guān)節(jié)受累者腫脹在內(nèi)、外踝周圍最明顯。髖關(guān)節(jié)受累時腫脹多位于髖關(guān)節(jié)前方。不論為彌漫性或局限性,患肢都有輕度的肌肉萎縮。關(guān)節(jié)穿刺可抽出血性或咖啡色液體,這種關(guān)節(jié)液很特殊,具有診斷價值。二、診斷本病仔細(xì)分析臨床表現(xiàn),結(jié)合關(guān)節(jié)液和X線片檢查,診斷一般無困難。檢查本病的檢查方法主要有以下幾種:1、色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎本病的X線平片征象包括關(guān)節(jié)腫脹和關(guān)節(jié)骨骼侵蝕破壞。軟組織腫脹呈結(jié)節(jié)狀,密度較高;PVNS骨侵蝕多自骨和軟骨交界處開始,故關(guān)節(jié)間隙一般保持正常。但關(guān)節(jié)積液量多時,關(guān)節(jié)間隙可增寬;繼發(fā)關(guān)節(jié)退變或關(guān)節(jié)軟骨遭受明顯侵蝕時,關(guān)節(jié)間隙可狹窄。2、CT是斷面成像,具有較高的密度分辨力,在顯示關(guān)節(jié)腔內(nèi)軟組織腫塊、關(guān)節(jié)積液及骨質(zhì)侵蝕方面明顯優(yōu)于X線平片,對顯示骨缺損周圍的硬化緣也較X線平片敏感;CT增強掃描能顯示不規(guī)則增厚的滑膜,可對PVNS的診斷提供幫助。但CT對于顯示關(guān)節(jié)囊、關(guān)節(jié)軟骨、軟組織等病變?nèi)狈μ卣餍?,在病變有明顯骨質(zhì)侵蝕時,才有較大意義。因此,PVNS早期或沒有出現(xiàn)骨侵蝕時,CT診斷價值有限。3、MRI組織分辨率高,能顯示病變的全部形態(tài)、類型及組織成分。PVNS的典型表現(xiàn)是T1WI、T2WI均呈低信號,此特點的病理基礎(chǔ)是結(jié)節(jié)中含鐵血黃素的沉積。但病變早期關(guān)節(jié)內(nèi)僅表現(xiàn)為出血,結(jié)節(jié)中沒有或少有含鐵血黃素沉積,病變后期含鐵血黃素被吸收轉(zhuǎn)運而減少。因此,這種信號特點并不貫穿病變?nèi)^程。4、實驗室檢查在顯微鏡下絨毛表面為數(shù)層滑膜細(xì)胞,其中心為少許纖維組織、擴張的毛細(xì)血管和少量炎性細(xì)胞。細(xì)胞內(nèi)、外可見含鐵血黃素顆粒。結(jié)節(jié)由密集的滑膜細(xì)胞組成,胞漿少,胞膜不清楚,核染色較深。在密集的細(xì)胞中可見裂隙和乳頭?;ぜ?xì)胞之間偶見多核巨細(xì)胞和泡沫細(xì)胞。治療本病的治療有手術(shù)切除和放射治療兩種。手術(shù)治療1、色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎手術(shù)切除比較徹底,對結(jié)節(jié)型病例尤為適宜。放射治療對絨毛型較好,對結(jié)節(jié)型療效不佳。彌漫性病變應(yīng)切除全部的滑膜組織,才能避免復(fù)發(fā)。對于滑膜比較豐富、不易完全切除的膝關(guān)節(jié)絨毛型病變,可先將關(guān)節(jié)前、后方的滑膜組織盡量切盡,2、術(shù)后再進(jìn)行放射治療,也可達(dá)到治愈的目的。對于膝關(guān)節(jié)彌漫性結(jié)節(jié)型病變則應(yīng)剪斷膝叉韌帶及側(cè)副韌帶,將關(guān)節(jié)脫位后,再將前、后方的滑膜組織徹底切除,因結(jié)節(jié)型病變切除若不徹底,極易復(fù)發(fā),而且有少數(shù)病例轉(zhuǎn)變?yōu)榛と饬稣?。對局限性病變,則僅切除局部的滑膜組織即可。中醫(yī)治療治療的關(guān)鍵在于避免負(fù)重和限制活動。囑患兒仰臥床上,術(shù)者立于患側(cè),一手握踝部,一手握膝部,先輕輕做屈髖屈膝運動,無痛下加以搖髖,腿長者做屈髖內(nèi)收內(nèi)旋患肢,腿短者做屈髖外展外旋,隨即伸直患腿。手法完畢后,給予敦煌消腫鎮(zhèn)痛膏外敷,按患兒患髖腫脹部位大小,剪取一塊大于該部位2~3cm特制的帶有發(fā)熱顆粒的塑料紙,將敦煌消腫鎮(zhèn)痛膏膏劑均勻涂在該塑料紙上,厚達(dá)2~3mm,覆蓋于患部,膠布固定,每2天換藥1次。并囑治療期間臥床休息3~5天。中醫(yī)認(rèn)為,本病是因外傷所致股骨頭與髖臼窩之間發(fā)生微小移位而致,故稱“小兒髖關(guān)節(jié)錯縫”,屬“痹證”范疇。因損傷致氣血運行不暢,筋脈閉阻或因小兒形氣未充,肝腎未亢,筋骨不堅,易被風(fēng)寒濕等外邪所侵,正如《素問·痹證》曰:“風(fēng)、寒、濕三氣雜至,合而為痹。”風(fēng)、寒、濕邪痹阻脈絡(luò),氣血瘀滯,不通則痛;小兒純陽之體,邪氣易從陽化熱,邪熱相搏,則表現(xiàn)為患肢發(fā)熱;勞則耗氣,加重經(jīng)絡(luò)氣血瘀滯,筋肉拘攣致關(guān)節(jié)活動障礙,故見患兒拒絕持重、跛行。本病中醫(yī)治則為活血化瘀,通絡(luò)利濕。敦煌消腫鎮(zhèn)痛膏精選出10味中藥而制成。本方用無名異為君,主金瘡、折傷、止痛、生肌肉,以治療接骨和跌打損傷為主要特色;輔以生大黃祛瘀活血、療傷鎮(zhèn)痛為臣;紅花、雞血藤、延胡索活血行氣舒筋,獨活、威靈仙利濕通絡(luò),共為佐使。諸藥合用,能行能散,具有較強的活血化瘀、行氣通絡(luò)、消腫止痛之功效。采用中醫(yī)的外治法是治療小兒髖關(guān)節(jié)一過性滑膜炎的有效方法之一。討論PVNS色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的發(fā)病原因不明,目前主要觀點有:局部脂肪代謝紊亂、外傷、局部滑膜的慢性炎癥、腫瘤樣變性,其中腫瘤樣變性在近年來為大多數(shù)學(xué)者所接受,并認(rèn)為色素沉著性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是良性的腫瘤性過程,是滑膜成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞的瘤性增殖。Granowitz[2]等人曾將此病變分成兩種類型:彌漫型、結(jié)節(jié)型。PVNS是以關(guān)節(jié)腫脹、積液為主要特征的慢性滑膜炎,診斷、治療有一定難度[3],臨床上對膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛、積液,髕上囊海綿狀感,經(jīng)保守治療無效,穿刺呈淡黃色、混濁或暗紅色(咖啡色)液體,需要警惕PVNS。一般認(rèn)為PVNS的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:單關(guān)節(jié)腫脹不適,伴有關(guān)節(jié)積液,反復(fù)發(fā)作,疼痛輕微,當(dāng)病灶侵及關(guān)節(jié)軟骨面時會出現(xiàn)關(guān)節(jié)交鎖和彈響征[4],MRI對PVNS診斷是有幫助的[5,6],但不確定。確診需關(guān)節(jié)鏡加病理檢查。鑒別 PVNS需與以下疾病相鑒別:痛風(fēng),是由于嘌呤代謝紊亂導(dǎo)致血尿酸增加而引起組織損傷的一組疾病,有關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛,活動受限,伴有發(fā)熱、寒顫、疲倦、厭食、頭痛等癥狀,可形成痛風(fēng)石,X線片及血象檢查可鑒別;類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,亦起病于滑膜,可見腫脹、積液、肌肉萎縮等,但常為多關(guān)節(jié)發(fā)病,血沉,類風(fēng)濕因子,血象等可有改變,而色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎則多見單關(guān)節(jié)發(fā)病,上述化驗檢查無改變,關(guān)節(jié)穿刺抽出液有區(qū)別;滑膜結(jié)核,亦有腫脹,積液,慢性過程等特征,通過X線檢查及關(guān)節(jié)穿刺很容易區(qū)別。關(guān)節(jié)鏡下治療PVNS時,術(shù)中需仔細(xì)檢查,先找到典型部位滑膜做病理檢查,再按照髁間窩—內(nèi)側(cè)間隙—內(nèi)側(cè)隱窩—髕上囊—外側(cè)隱窩—外側(cè)間隙—后關(guān)節(jié)腔順序進(jìn)行滑膜刨削,對股骨后髁上部、半月板下方等容易遺漏的部位,要注意清掃,必要時可行鉗取,爭取切除干凈[7],可予電灼防止出血。術(shù)后進(jìn)行放療雖可降低復(fù)發(fā)率,但放療有可能引起關(guān)節(jié)僵硬、傷口生長愈合慢、特別是年輕人中有誘發(fā)肉瘤的機率等缺點[8],我們認(rèn)為徹底清除病變滑膜即可取得良好效果,本組患者中復(fù)發(fā)1例是因刨削不夠徹底引起。術(shù)后康復(fù)很重要,早期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練可使關(guān)節(jié)腫脹、活動度及肌力等恢復(fù)快。關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)是治療PVNS有效的治療方法之一。關(guān)節(jié)鏡治療與切開手術(shù)同樣有效,而關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除比切開手術(shù)效果好。切開手術(shù)后并發(fā)癥多,如疼痛、關(guān)節(jié)腫脹、屈曲困難等,且切開滑膜清除的手術(shù)要求高,關(guān)節(jié)鏡治療能完全切除滑膜,可以將切開手術(shù)不能達(dá)到的位置上的滑膜切除,而且損傷小,復(fù)發(fā)率低和功能恢復(fù)良好。結(jié)節(jié)型PVNS有很好的隨防效果,關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療可作為首選。術(shù)中徹底清除病變滑膜是關(guān)鍵,術(shù)后可不行放療,術(shù)后早期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練對關(guān)節(jié)腫痛消退、功能恢復(fù)很重要。鑒別色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜需要與可發(fā)生關(guān)節(jié)腫脹,關(guān)節(jié)積液,關(guān)節(jié)骨破壞的關(guān)節(jié)疾病相鑒別。色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的軟組織腫脹呈密度較高的結(jié)節(jié)狀,且以關(guān)節(jié)腔內(nèi)為主,無骨質(zhì)疏松,骨缺損邊緣硬化,關(guān)節(jié)間隙保持正常有助于與關(guān)節(jié)結(jié)核、滑膜炎、滑膜肉瘤、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等疾病的鑒別。鈣化多見于結(jié)核、滑膜肉瘤,但也不可完全排除色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎,應(yīng)該把鈣化放在所有征象中綜合分析,這樣才能減少誤診。①夏科氏關(guān)節(jié):早期都出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、積液、無痛等,但多數(shù)有外傷史,關(guān)節(jié)畸形較嚴(yán)重。X線所見新骨形成,骨端瓦解,關(guān)節(jié)面破壞,關(guān)節(jié)脫位等骨關(guān)節(jié)損害與臨床癥狀極不相符。②滑膜肉瘤:二者均有軟組織腫塊,鈣化、骨質(zhì)破壞,但滑膜肉瘤發(fā)展快、病程短、劇痛、骨質(zhì)破壞呈溶解性,無硬化邊緣。③滑膜結(jié)核:二者均有關(guān)節(jié)周圍組織腫脹,關(guān)節(jié)面破壞,關(guān)節(jié)間隙早期增寬晚期狹窄。其不同點結(jié)核有明顯骨質(zhì)疏松,關(guān)節(jié)面破壞累及兩側(cè),無硬化之邊緣,軟組織中無腫塊影。④類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎單關(guān)節(jié)型:多見于肘、腕、膝、指關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)腫脹,軟組織增厚,疼痛不甚明顯。較早出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)間隙變窄甚或蟲蝕樣破壞。關(guān)節(jié)穿剌為透明液。預(yù)防本病多是由于其它疾病的慢性影響而慢慢造成,如運動員因多次膝關(guān)節(jié)出血,也有可能產(chǎn)生類似改變,故對本病的預(yù)防最主要是防止關(guān)節(jié)損傷,一旦發(fā)生損傷,則因積極地治療,早期正確的診斷并給予治療是提高療效跟恢復(fù)患者關(guān)節(jié)功能的有效措施。并發(fā)癥色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是涉及關(guān)節(jié)滑膜、關(guān)節(jié)囊和腱鞘的特發(fā)性增殖性損害,可為局灶性或彌漫性,最常見于膝關(guān)節(jié),髖關(guān)節(jié)次之。累及年輕患者的膝關(guān)節(jié)時整個滑膜受累,脛骨髁間嵴下受侵蝕。此時可見軟骨下肉芽腫,直徑3mm,類似脛骨巨細(xì)胞瘤。斷層位片可見股骨髁間窩骨皮質(zhì)破壞。彌漫型色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜由于大量滑膜組織的增生,導(dǎo)致關(guān)節(jié)內(nèi)壓力增高,絨毛易通過關(guān)節(jié)軟骨、骨與關(guān)節(jié)交界部或沿韌帶附著處侵入骨松質(zhì),骨組織侵犯多見于髖、踝關(guān)節(jié),膝關(guān)節(jié)因關(guān)節(jié)囊腔寬大,骨組織不易受壓,骨破壞較為少見。
劉鐵龍醫(yī)生的科普號2014年06月18日9386
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滑膜常見病之一-------色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎
色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是滑膜病變的常見病,有絨毛型和結(jié)節(jié)型兩種類型。患者多見于青年人,常好發(fā)于膝關(guān)節(jié),其他關(guān)節(jié)亦可以發(fā)病,但較少見。該病沒有明顯的全身癥狀,患者體溫不高。主要癥狀為膝關(guān)節(jié)彌漫性腫脹,疼痛較為輕微,局部皮膚溫度有時稍高,關(guān)節(jié)活動功能受限不明顯。用手觸摸膝關(guān)節(jié),可觸及髕上囊部位增厚的滑膜呈海綿樣感覺,積液多的可觸及波動感。不論是彌漫性或局域性,病程較長的患者都有輕度肌肉萎縮,加上膝關(guān)節(jié)本身腫脹,顯得膝關(guān)節(jié)特別腫大。關(guān)節(jié)腔穿刺可以抽出血性或咖啡色液體,這種積液非常特殊,具有診斷意義。色素結(jié)節(jié)絨毛性滑膜炎的治療以手術(shù)為主,目前臨床上基本使用關(guān)節(jié)鏡手術(shù)下切除病變的滑膜,術(shù)后可輔以放療、中醫(yī)藥辨證論治。
魏合偉醫(yī)生的科普號2014年05月14日3947
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色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎
色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(Pigmented Villonodular Synovitis,以下簡稱PVS)是一種增殖性疾病,常發(fā)于滑膜關(guān)節(jié)、腱鞘和滑囊,病因不明。其病變部位往往呈現(xiàn)絨毛或結(jié)節(jié)樣纖維結(jié)締組織突起,也有二者并發(fā)的情況。目前關(guān)于 PVNS的病因及發(fā)病機制方面的研究仍是熱門領(lǐng)域。曾有過類脂質(zhì)代謝紊亂、 創(chuàng)傷及出血、 炎癥和腫瘤等幾種病因觀點[ 3 ],近幾年又有基因異常及其表達(dá)產(chǎn)物、 細(xì)胞凋亡抑制等方面的文獻(xiàn)報道[4~7 ]?;ぜ?xì)胞基因異常誘導(dǎo)產(chǎn)生了一些異常的表達(dá)產(chǎn)物 ,這些表達(dá)產(chǎn)物抑制滑膜細(xì)胞凋亡且引發(fā)了滑膜組織的出血;出血導(dǎo)致含鐵血黃素的沉積 ,過多的鐵沉積產(chǎn)生脂質(zhì)過氧化反應(yīng) ,損傷溶酶體膜 ,釋放組織氧化酶 ,最終導(dǎo)致細(xì)胞死亡 ,引起組織損傷 ,產(chǎn)生炎癥反應(yīng)和泡沫細(xì)胞的出現(xiàn);滑膜細(xì)胞由于細(xì)胞凋亡抑制的保護(hù)作用 ,避免了鐵沉積對其損傷且表現(xiàn)出瘤樣增生的特點。概述另外,還伴有大量單核巨噬細(xì)胞樣細(xì)胞增殖、成纖維細(xì)胞、多核巨細(xì)胞與含脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞增生,以及沉著等組織學(xué)特征。因此,色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是慢性滑膜炎和反復(fù)出血的最終結(jié)果的宏觀描述。 1852年,Chassaignac第一次描述了手指屈肌腱的結(jié)節(jié)性病變。隨后,1865年,Simon報道一例關(guān)節(jié)PVS局限性病變。1909年,Moser則描繪了彌漫性病變。這一期間,作者們認(rèn)為病變是腫瘤性疾病,且病變的名稱也較為混亂,曾用過滑膜黃色瘤、黃色瘤樣巨細(xì)胞瘤、腱鞘巨細(xì)包瘤、慢性出血性絨毛性滑膜炎、良性滑膜多形性瘤等名稱。直到1941年,Jaffe et.al將以前幾種分離描述的病變統(tǒng)一起來,定名為PVS。這一名稱強調(diào)了絨毛和結(jié)節(jié)的增生,含鐵血黃素的沉著,偏重于炎癥性病因。Granowitz et al則進(jìn)一步將病變分成兩種類型:①彌漫型;②局限型。流行病學(xué) 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎發(fā)病年齡多為20~40歲的青壯年,病變多累及下肢大關(guān)節(jié)的滑膜下組織,上肢罕見。膝關(guān)節(jié)是最常受累的部位,接下來依次為髖、踝和足。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的組織病理類似于發(fā)生在手足的腱鞘巨細(xì)胞瘤。常見情況是滑膜肥厚而膝關(guān)節(jié)腫脹,腫脹逐漸加重與間歇性關(guān)節(jié)積血有關(guān)。炎性滑膜可導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊附著點的近關(guān)節(jié)的骨侵蝕,這也見于其他慢性增生性滑膜炎,如。不到10%的色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎比較局限,表現(xiàn)為髕上囊或腘窩的局部軟組織包塊,無膝關(guān)節(jié)彌漫性腫脹。此時,包塊可能類似軟組織肉瘤如,見于50歲左右的老年人,MRI可確診。發(fā)病機理關(guān)于PVS的病因,各家說法不一。總結(jié)起來,主要有以下4種:①脂質(zhì)代謝紊亂;②創(chuàng)傷及出血;③炎癥;④腫瘤。 由于觀察到PVS病變細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)水平及組織細(xì)胞內(nèi)膽固醇濃度升高,Hirohata認(rèn)為局部脂質(zhì)代謝紊亂是PVS的病因。他認(rèn)為泡沫細(xì)胞涉及到膽固醇和磷脂的異常合成,是原始的致病細(xì)胞;而炎癥則是對這一異常的繼發(fā)性改變,出血是由于炎癥性血管損傷所致。但是,后來Granowitz發(fā)現(xiàn)脂質(zhì)的改變與骨的病變相關(guān),且用注入脂質(zhì)的實驗不能再產(chǎn)生PVS病變。另外,PVS患者血清甘油三脂及膽固醇水平并沒有發(fā)生相應(yīng)的紊亂。所以,這一理論成立的可能性較小。 有關(guān)創(chuàng)傷及出血導(dǎo)致PVS的研究已非常廣泛。研究者們曾將多種物質(zhì),如血、膠質(zhì)鐵注入到實驗動物的滑膜內(nèi)。雖然出現(xiàn)過類似的病變,卻都較短暫,不能長期存在。這種類似的病變,由于含鐵血黃素而出現(xiàn)色素沉著,但卻缺乏PVS特征性的典型的大體形態(tài)及細(xì)胞結(jié)構(gòu)。曾有作者報道過向狗的滑膜注入生理鹽水也會產(chǎn)生這種類似的滑膜病變,這說明滑膜對于出血的反應(yīng)并不是特異性的。而在凝血異常和經(jīng)常出血的患者中,PVS發(fā)病率相對較低的報道則從反面向“出血病因”的理論提出疑問。Flandry等人報道25例膝關(guān)節(jié)PVS患者僅1/3病例有創(chuàng)傷史,認(rèn)為創(chuàng)傷與疾病發(fā)生的關(guān)系模糊,很可能是創(chuàng)傷加重了病變以致出現(xiàn)臨床癥狀,但創(chuàng)傷并非原始病因。但Myers根據(jù)人口統(tǒng)計學(xué)數(shù)據(jù)和解剖學(xué)部位確定PVS患者有慢性重復(fù)性創(chuàng)傷和重復(fù)性出血病史,從而支持創(chuàng)傷作為PVS的發(fā)病機制。 自1941年以來,炎癥成為最廣泛接受的PVS發(fā)病機理。Jaffe et al是從組織學(xué)觀察中得出這一結(jié)論:高度增生的具有吞噬功能的基質(zhì)細(xì)胞豐富的膠原及玻璃樣變性最接近于炎癥過程。電鏡研究已揭示增生的單核細(xì)胞具有兩種類型:一種富含溶酶體具吞噬功能,另一種富含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)具有合成膠原的功能。這些細(xì)胞從形態(tài)學(xué)上類似于滑膜層A型和B型細(xì)胞。這一發(fā)現(xiàn)支持了Jaffe關(guān)于PVS來源于“滑膜高度增生的未分化細(xì)胞”的觀點。另外,由于觀察到淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞的浸潤和未見到病理性核分裂象,電鏡研究者多反對PVS是腫瘤性疾病而認(rèn)為是炎癥反應(yīng)增生性病變。1990年以來,已有人做過PVS病變免疫組化方面的研究,報道增殖的單核細(xì)胞中HAM56、CD68和Vimentin陽性,并因CD68、HAM56為巨噬細(xì)胞標(biāo)記而得出增殖細(xì)胞是單核-巨噬細(xì)胞系的結(jié)論。而Oconnell等則將PVS和反應(yīng)性滑膜炎病例相對照進(jìn)行免疫組化研究,結(jié)果發(fā)現(xiàn)在PVS增殖的單核細(xì)胞和其表層的滑膜細(xì)胞及反應(yīng)性滑膜炎細(xì)胞中CD68、HAM56、Vimentin均陽性。作者認(rèn)為CD68、HAM56是非專一的巨噬細(xì)胞標(biāo)記,因為它們在許多非血管源性細(xì)胞,如肝細(xì)胞及腎小管細(xì)胞也表現(xiàn)為陽性。這樣,由于具有相同的免疫抗原類型,Oconnell et al認(rèn)為增生的單核細(xì)胞來源于滑膜細(xì)胞,從而在免疫組化方面支持PVS的炎癥病因。盡管炎癥病因的研究很多,但到21世紀(jì)初,人們尚未發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致炎癥過程的致病原及始動機制。 腫瘤作為PVS病因逐步重新為許多研究者所接受的,Rao和Vigorita通過仔細(xì)觀察綜合組織學(xué)材料,認(rèn)為PVS是良性腫瘤性過程。他們發(fā)現(xiàn):①位于滑膜下層的增殖細(xì)胞與滑膜層細(xì)胞明顯不同且進(jìn)入到連接組織層;②這些區(qū)域含有大量滑膜成纖維細(xì)胞或原始的間充質(zhì)細(xì)胞,后者具有分泌膠原和轉(zhuǎn)化為組織細(xì)胞樣細(xì)胞功能;③在PVS復(fù)發(fā)病例中,有絲分裂活性相對增高;④病變炎癥程度較輕。據(jù)此,他們認(rèn)為PVS是滑膜成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞的瘤性增殖。另外一些支持腫瘤起源的作者,則提出惡性PVS病變的觀點。無論發(fā)生于腱鞘或滑膜的惡性PVS病變均有報道。這些病例有些是初發(fā)的,有些則繼發(fā)于幾年前就存在的PVS病變(即惡變而來),無論初發(fā)或復(fù)發(fā)的腫瘤在組織學(xué)檢查上都有PVS特征性表現(xiàn)?;颊叨嗨烙诜无D(zhuǎn)移。Bertonietal報道8例惡性PVS患者,提出惡性PVS所有的組織學(xué)特征是:①病變呈結(jié)節(jié)樣孤立的增長方式;②大而飽滿的圓形細(xì)胞胞漿嗜酸性深染;③胞核大,有明顯的核仁;④壞死區(qū)。這些研究者們提出惡性PVS的存在,也有人認(rèn)為PVS包括不同的病變:一部分是炎癥,另一部分是腫瘤。另外,從細(xì)胞遺傳學(xué)的研究角度,有作者發(fā)現(xiàn)PVS病變細(xì)胞染色體異常,其中7號染色三體及5號染色三體的報道較多。雖然染色三體的存在不能絕對將病變劃分為腫瘤,但是染色體上某些致癌基因的存在和促進(jìn)膠原生成的生長因子的過度表達(dá)可以對增殖性病變做出合理解釋。Choongetal報道一例復(fù)發(fā)PVS患者在對側(cè)大腿處發(fā)現(xiàn)皮下轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié),經(jīng)組織學(xué)證實為PVS結(jié)節(jié)。此例發(fā)現(xiàn)從臨床角度支持病變的腫瘤起源。病理 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的鏡下病理PVS兩種類型病變的大體病理表現(xiàn)有明顯不同。在彌漫型病變、絨毛和結(jié)節(jié)累及整個滑膜,病變呈黃色、棕色及紅棕色。絨毛分為2種,一種長而纖細(xì),相互纏雜,另一種則相對較短,末端呈球狀,粗糙,造成“苔蘚”狀表面。結(jié)節(jié)大小不等,可以是孤立的,也可以是成片的。結(jié)節(jié)有短的基底,結(jié)節(jié)與絨毛互相混合在一起。局限型病變大多是單發(fā)結(jié)節(jié),直徑由數(shù)mm至數(shù)cm為棕紅色或紅褐色質(zhì)韌的腫塊,結(jié)節(jié)周圍滑膜無異常改變或有 色素沉著而呈黃色。 光鏡結(jié)構(gòu)在病變類型中表現(xiàn)相同。顯微鏡下,絨毛由網(wǎng)狀組織、膠原基質(zhì)和各型細(xì)胞組成。位于最表層的是幾層增生肥大的滑膜細(xì)胞,其內(nèi)有含鐵血黃素沉著。滑膜下層組織富含毛細(xì)血管,有大量圓形、棱形的大單核細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀增殖。這些細(xì)胞是PVS病變最具特征性的細(xì)胞。它們胞漿豐富,其內(nèi)有大量含鐵血黃素,胞核卵圓形,染色較淡。在這些增殖細(xì)胞結(jié)節(jié)周圍還有吞噬脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞、多核巨細(xì)胞,散在或灶性聚集,還可見細(xì)胞外含鐵血黃素沉著,血管旁淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞浸潤及呈囊狀的膠原纖維。 電鏡研究已揭示增生的單核細(xì)胞有兩種來源。一種是富含溶酶體吞噬 功能活躍的巨噬細(xì)胞樣細(xì)胞,來源于滑膜A細(xì)胞,另一種則富含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),來源于滑膜B細(xì)胞。泡沫細(xì)胞則由A或B細(xì)胞吞噬脂質(zhì)形成;巨細(xì)胞則由A細(xì)胞融合而成。關(guān)于多核巨細(xì)胞由單核細(xì)胞轉(zhuǎn)化生成這一點已得到最新的免疫組化方面證實。 有關(guān)PVS病變侵蝕軟骨和骨的機制,各家說法較多。比較主要的有三種。McMaster認(rèn)為增生的病變組織舌樣擴張,直接侵蝕關(guān)節(jié)軟骨并穿破皮質(zhì)骨,然后在較軟的松質(zhì)骨內(nèi)產(chǎn)生囊樣病變。這一說法強調(diào)PVS的瘤性侵蝕特點,Chung和Janes則認(rèn)為高度增生的滑膜造成關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力升高,從而導(dǎo)致局部骨質(zhì)疏松。軟骨下骨囊性變,當(dāng)囊壁發(fā)生骨折時,增生的滑膜將進(jìn)一步侵入松質(zhì)骨。PVS骨侵蝕更多見于髖關(guān)節(jié),正是由于髖關(guān)節(jié)間隙窄小,沒有較大空間容納增生的滑膜,使其內(nèi)壓較快升高所致。曾有人在術(shù)中發(fā)現(xiàn)PVS患髖關(guān)節(jié)囊內(nèi)壓力明顯升高。Scott 提出病變是通過血管滋養(yǎng)孔擴張入骨。也許PVS骨侵蝕是由以上各種途徑綜合造成。另外有人提出金屬蛋白酶對軟骨和骨的破壞作用,已證實PVS滑膜層細(xì)胞可分泌兩種金屬蛋白酶作為關(guān)節(jié)破壞的介質(zhì),但使酶產(chǎn)生的刺激因子尚不清楚。臨床表現(xiàn)及實驗室檢查彌漫型PVS好發(fā)于30-40歲成人,多為單關(guān)節(jié)發(fā)病,男女無明顯差別。它也可以發(fā)生于兒童,是一種極少見的病變,其特征則是多關(guān)節(jié)受累,常伴發(fā)先天異常及家族病史。在此著重論述成人病變。膝關(guān)節(jié)是最易發(fā)病的關(guān)節(jié),以下依次是髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)。其它少見的關(guān)節(jié)如顳下頜關(guān)節(jié)、脊椎小關(guān)節(jié),也有報道。PVS起病隱匿,病程較長,癥狀呈進(jìn)行性發(fā)展。最常見的膝關(guān)節(jié)癥狀是一個關(guān)節(jié)的腫脹和進(jìn)行性加重的疼痛不適、僵硬?;颊呖砂榛虿话橛袆?chuàng)傷史。當(dāng)病變累及到軟骨和骨時,會發(fā)生上下樓疼痛、半蹲疼、伸屈時關(guān)節(jié)響音、交鎖等癥狀。這些骨與軟骨病變的癥狀不具特征性,反而常混淆診斷。”檢查可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹,以髕上囊處為著。Rao和Vigorita報道約50%患者有局部壓痛,有時可摸到滑膜團塊或結(jié)節(jié),可有關(guān)節(jié)活動范圍的減小,實驗室檢查包括血清膽固醇測定均無異常改變。關(guān)節(jié)穿刺抽出暗紅色或棕色的血性關(guān)節(jié)液可揭示本病,但并非專一性,而且有些患者的關(guān)節(jié)液可為黃綠色,所以關(guān)節(jié)液檢查應(yīng)與臨床相結(jié)合。更有作者提出因關(guān)節(jié)穿刺術(shù)特異性低且有感染危險,所以不應(yīng)作為診斷PVS方法。滑液的實驗室分析也沒有特異性,故也不做診斷手段。 局限型PVS病變可發(fā)生于腱鞘和關(guān)節(jié),前者的發(fā)生率比后者更普遍。位于腱鞘的局限型PVS病變與關(guān)節(jié)彌漫型有幾點不同:①肌腱的病變好發(fā)于高齡患者,以50-60歲常見;②腱鞘PVS多見于女性患者;③腱鞘病變通常是無痛的,表現(xiàn)為逐漸增大的腫塊,累及關(guān)節(jié)的局限型病變。最常發(fā)生于膝關(guān)節(jié),但肩、踝、腕、髖關(guān)節(jié)也有報道。臨床癥狀表現(xiàn)為間歇性輕度腫脹與疼痛。結(jié)節(jié)質(zhì)韌,可有游離體感。當(dāng)結(jié)節(jié)被嵌入于兩關(guān)節(jié)骨端時,可發(fā)生交鎖或伸直受限。 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的關(guān)節(jié)鏡下表現(xiàn) PVS病變在X線平片上最常見的表現(xiàn)是關(guān)節(jié)軟組織腫脹,且由于含鐵血黃素的沉著而密度增加,但沒有鈣化。有時可見關(guān)節(jié)囊內(nèi)結(jié)節(jié)狀及分葉狀腫塊影。當(dāng)病變累及軟骨和骨時,可出現(xiàn)邊緣性鋸齒樣骨質(zhì)破壞及大小不等的囊狀骨質(zhì)缺損區(qū)。繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎時,則有關(guān)節(jié)間隙狹窄,關(guān)節(jié)面不平,關(guān)節(jié)內(nèi)游離體。 關(guān)節(jié)造影能更清楚地顯示關(guān)節(jié)囊內(nèi)改變。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)囊增大,其內(nèi)增 生的滑膜組織呈分葉狀,或多個結(jié)節(jié)狀陰影突向于關(guān)節(jié)囊內(nèi),邊緣呈波浪狀。 另外,高頻超聲是也是術(shù)前常規(guī)篩選PVS的有價值的影像學(xué)方法。 20世紀(jì)90年代以來,已有許多文章報道以核磁共振(MRI)作為PVS診斷手段。Kottaletal最先描述PVS病變在MRI的特征性表現(xiàn):即T1、T2加權(quán)像時低密度信號區(qū),并認(rèn)為與病變組織中含鐵血黃素的沉著和脂質(zhì)相關(guān)。其后的研究則進(jìn)一步證實此點。無論彌漫型或局限型病變,MRI表現(xiàn)與其相應(yīng)的病理成分相對應(yīng)。T1加權(quán)像,多為近似于肌肉密度的散在低密度信號區(qū),代表肥大滑膜中含鐵血黃素沉著,而T2加權(quán)像時,密度更為減低,還可伴有關(guān)節(jié)積液或關(guān)節(jié)空間縮小等征象。由于具有特征性表現(xiàn),MRI已被做為最敏感的PVS早期診斷方法,對治療前評估也有很大幫助。 MRI在膝關(guān)節(jié)PVS診斷中的價值 膝關(guān)節(jié)PVS在X線片的主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹,無鈣化,關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞嚴(yán)重時可見類圓形侵蝕性缺損,但其影像學(xué)改變本身缺乏特異性,無法明確診斷。而MRI對膝關(guān)節(jié)PVS具有定性診斷意義,它可以清楚顯示病變的范圍、關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞的程度,其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像時低密度信號區(qū)。故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學(xué)檢查方法。術(shù)前MRI檢查不僅有助于明確關(guān)節(jié)內(nèi)、外病變程度和范圍,同時,術(shù)后MRI檢查也是檢查病變復(fù)發(fā)與否的最敏感手段。1.2鑒別診斷1.2.1慢性滑膜炎 慢性滑膜炎有明顯的充血,絨毛增生肥大,炎細(xì)胞浸潤,而沒有明顯的含鐵血黃素沉著,組織細(xì)胞增生形成的肉芽腫性病變。1.2.2類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎亦常見滑膜呈絨毛狀結(jié)構(gòu),但滑膜的含缺血黃素沉著不多,而有特征性的淋巴濾泡形成和多量的漿細(xì)胞浸潤,細(xì)胞成份也不如本病之多樣,結(jié)合臨床表現(xiàn),多發(fā)性小關(guān)節(jié)病變,血沉加快等。1.2.3局限性結(jié)節(jié)性滑膜炎 也常累及膝關(guān)節(jié),鏡下所見與本病相似,但滑膜病變是局限、孤立的,含鐵血黃素沉著少、局部切除不復(fù)發(fā),也不發(fā)生骨的浸潤。1.2.4滑膜肉瘤與色素沉著性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的鑒別:① 本病細(xì)胞豐富,并偶見核分裂現(xiàn)象,但細(xì)胞成份較多,并無細(xì)胞核的深染,異型和病理性核分裂象等惡性特征,而滑膜肉瘤則以菱形細(xì)胞為主,具有惡性特征。②本病也可見到一些裂隙或小囊腔,但無滑膜肉瘤的假上皮性結(jié)構(gòu)。③本病有明顯的含鐵血黃素沉著和絨毛結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu),而滑膜肉瘤不具此特點。鑒別PVNS需與以下疾病相鑒別:痛風(fēng),是由于嘌呤代謝紊亂導(dǎo)致血尿酸增加而引起組織損傷的一組疾病,有關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛,活動受限,伴有發(fā)熱、寒顫、疲倦、厭食、頭痛等癥狀,可形成痛風(fēng)石,X線片及血象檢查可鑒別;類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,亦起病于滑膜,可見腫脹、積液、肌肉萎縮等,但常為多關(guān)節(jié)發(fā)病,血沉,類風(fēng)濕因子,血象等可有改變,而色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎則多見單關(guān)節(jié)發(fā)病,上述化驗檢查無改變,關(guān)節(jié)穿刺抽出液有區(qū)別;滑膜結(jié)核,亦有腫脹,積液,慢性過程等特征,通過X線檢查及關(guān)節(jié)穿刺很容易區(qū)別。 關(guān)節(jié)鏡下治療PVNS時,術(shù)中需仔細(xì)檢查,先找到典型部位滑膜做病理檢查,再按照髁間窩—內(nèi)側(cè)間隙—內(nèi)側(cè)隱窩—髕上囊—外側(cè)隱窩—外側(cè)間隙—后關(guān)節(jié)腔順序進(jìn)行滑膜刨削,對股骨后髁上部、半月板下方等容易遺漏的部位,要注意清掃,必要時可行鉗取,爭取切除干凈[7],可予電灼防止出血。術(shù)后進(jìn)行放療雖可降低復(fù)發(fā)率,但放療有可能引起關(guān)節(jié)僵硬、傷口生長愈合慢、特別是年輕人中有誘發(fā)肉瘤的機率等缺點[8],我們認(rèn)為徹底清除病變滑膜即可取得良好效果,本組患者中復(fù)發(fā)1例是因刨削不夠徹底引起。術(shù)后康復(fù)很重要,早期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練可使關(guān)節(jié)腫脹、活動度及肌力等恢復(fù)快。 關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)是治療PVNS有效的治療方法之一。關(guān)節(jié)鏡治療與切開手術(shù)同樣有效,而關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除比切開手術(shù)效果好。切開手術(shù)后并發(fā)癥多,如疼痛、關(guān)節(jié)腫脹、屈曲困難等,且切開滑膜清除的手術(shù)要求高,關(guān)節(jié)鏡治療能完全切除滑膜,可以將切開手術(shù)不能達(dá)到的位置上的滑膜切除,而且損傷小,復(fù)發(fā)率低和功能恢復(fù)良好。結(jié)節(jié)型PVNS有很好的隨防效果,關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療可作為首選。術(shù)中徹底清除病變滑膜是關(guān)鍵,術(shù)后可不行放療,術(shù)后早期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練對關(guān)節(jié)腫痛消退、功能恢復(fù)很重要。色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜需要與可發(fā)生關(guān)節(jié)腫脹,關(guān)節(jié)積液,關(guān)節(jié)骨破壞的關(guān)節(jié)疾病相鑒別。色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的軟組織腫脹呈密度較高的結(jié)節(jié)狀,且以關(guān)節(jié)腔內(nèi)為主,無骨質(zhì)疏松,骨缺損邊緣硬化,關(guān)節(jié)間隙保持正常有助于與關(guān)節(jié)結(jié)核、滑膜炎、滑膜肉瘤、RA等疾病的鑒別。鈣化多見于結(jié)核、滑膜肉瘤,但也不可完全排除色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎,應(yīng)該把鈣化放在所有征象中綜合分析,這樣才能減少誤診。 ①夏科氏關(guān)節(jié):早期都出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、積液、無痛等,但多數(shù)有外傷史,關(guān)節(jié)畸形較嚴(yán)重。X線所見新骨形成,骨端瓦解,關(guān)節(jié)面破壞,關(guān)節(jié)脫位等骨關(guān)節(jié)損害與臨床癥狀極不相符。 ②滑膜肉瘤:二者均有軟組織腫塊,鈣化、骨質(zhì)破壞,但滑膜肉瘤發(fā)展快、病程短、劇痛、骨質(zhì)破壞呈溶解性,無硬化邊緣。 ③滑膜結(jié)核:二者均有關(guān)節(jié)周圍組織腫脹,關(guān)節(jié)面破壞,關(guān)節(jié)間隙早期增寬晚期狹窄。其不同點結(jié)核有明顯骨質(zhì)疏松,關(guān)節(jié)面破壞累及兩側(cè),無硬化之邊緣,軟組織中無腫塊影。 ④類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎單關(guān)節(jié)型:多見于肘、腕、膝、指關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)腫脹,軟組織增厚,疼痛不甚明顯。較早出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)間隙變窄甚或蟲蝕樣破壞。關(guān)節(jié)穿剌為透明液。徹底清除病變的滑膜組織是治療PVS的關(guān)鍵。 由于發(fā)生于不同解剖部位的PVS病變對治療的反應(yīng)各不相同,在此僅以膝關(guān)節(jié)為例加以介紹。彌漫型和局限型的病變在治療及預(yù)后上大不相同,后者的治療方法較為確定,且預(yù)后良好,而前者則治療方法多樣,復(fù)發(fā)率高。 對于局限型病變,絕大多數(shù)作者認(rèn)為單純切除局部病變結(jié)節(jié)及滑膜即可獲得良好效果。Rao和Vigorita報道8例膝LPVS病人,經(jīng)5-10年隨訪僅1例于6年后復(fù)發(fā)。類似的結(jié)果Johansson也報道過。近年來,隨著關(guān)節(jié)鏡技術(shù)的發(fā)展,經(jīng)關(guān)節(jié)鏡局部切除病變治療局限型PVS已有報道,且療效滿意創(chuàng)傷小,并發(fā)癥少,恢復(fù)時間短的優(yōu)點在局限型病變切除中充分體現(xiàn)且操作相對簡單。所以應(yīng)成為首選的治療方法。 治療彌漫型PVS病變的方法很多。曾用過次全滑膜切除術(shù)、放射療法、外科手術(shù)加放射治療、關(guān)節(jié)固定術(shù)、關(guān)節(jié)成形術(shù)等。目前較為提倡的是全滑膜切除術(shù)。有人報道20例膝彌漫型PVS病變,11例行全滑膜切除術(shù),9例行部分滑膜切除術(shù),4.5年隨訪后,經(jīng)統(tǒng)計學(xué)證實,前者復(fù)發(fā)率、復(fù)發(fā)時間均較后者低。但無論開放性手術(shù)或經(jīng)關(guān)節(jié)鏡全滑膜切除術(shù),都不能完全治愈彌漫型病變。文獻(xiàn)中報道復(fù)發(fā)率范圍是8-50%,平均31.3%。有作者將復(fù)發(fā)歸于在操作上難以完成絕對的全滑膜切除而剩下殘余病變組織,但也有作者認(rèn)為這正體現(xiàn)PVS的腫瘤性特點。 單一放射療法早在1941即有報道。研究者們認(rèn)為放射治療的效果與疾疾合適的階段有關(guān)。當(dāng)PVS病變處于早期,富含大量血管及細(xì)胞時療效顯著,而當(dāng)其處于晚期,含大量纖維素時,則對放射治療反應(yīng)較慢。MacMaster指出放射療法潛在缺點是關(guān)節(jié)僵硬、傷口及骨移植生長愈合慢。特別是年輕人中有誘發(fā)肉瘤的可能,次全滑膜切除術(shù)輔以放射療法可以減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率。從六十年代至今,北京醫(yī)科大學(xué)運動醫(yī)學(xué)研究所報道治療彌漫型病變30余例,經(jīng)膝滑膜大部切除,硅橡膠膜置入術(shù)后4-5周放療,均獲滿意療效,無復(fù)發(fā)。 關(guān)節(jié)固定或成形術(shù)已少用。Rao和Vigorita曾報道過一例患者以全膝關(guān)節(jié)成形術(shù)作為初始治療。因這種術(shù)式的殘酷性,大多患者不愿以其做為首選治療,僅限于那些不能保留膝關(guān)節(jié)功能及多次復(fù)發(fā)的病例。 放射性滑膜切除術(shù),即向關(guān)節(jié)內(nèi)注入放射性膠質(zhì)釔90來治療PVS病變。Wiss曾用此法成功治療一例復(fù)發(fā)性患者。它的優(yōu)點是技術(shù)簡單,住院期短,費用低,并發(fā)癥少。Wiss總結(jié)出可能的并發(fā)癥有染色體變異、惡性化,針道壞死及發(fā)熱、疼痛反應(yīng)。采取術(shù)后制動,老年人慎用此法,注射后予生理鹽水沖洗,及給解熱鎮(zhèn)痛藥等措施,可減少并發(fā)癥。此后Chen DY等也報道過一例關(guān)節(jié)內(nèi)放射性滑膜切除術(shù)的患者,隨訪中,病膝癥狀緩解。這一方法還有待于進(jìn)一步的臨床研究。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種涉及全身關(guān)節(jié)和滑膜、腱鞘高度增生性疾病。有關(guān)其病因的研究,爭議很多。最為流傳的兩種理論,一是慢性炎癥反應(yīng),另一是纖維細(xì)胞瘤性病變。這兩種理論均有組織學(xué)、電鏡或臨床表現(xiàn)作其證據(jù),但又都不完善,不能提出炎癥或腫瘤性病變的始動刺激因子并闡述其具體發(fā)病機制,故在病因?qū)W方面,PVS尚需從各角度深入研究。 在診斷方面,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)或腱鞘的腫脹與進(jìn)行性的疼痛不適。當(dāng)累及關(guān)節(jié)時好發(fā)生膝、髖關(guān)節(jié);累及腱鞘時,好發(fā)于手足末端。影像學(xué)中X線平片和MRI是重要的依據(jù),尤其MRI,其特征性的T1、T2加權(quán)像低密度信號區(qū),被認(rèn)為是診斷PVS最敏感的診斷方法。 局限型或彌漫型的PVS病變,雖在組織病理學(xué)上表現(xiàn)一致,但它們對治療反應(yīng)很不相同。局限型病變以單純病灶切除術(shù)治療即可獲滿意結(jié)果,經(jīng)關(guān)節(jié)鏡完成這一手術(shù)應(yīng)成為治療局限型的首先方法。而彌漫型治療的方法多,爭議大,均不能完全治愈,復(fù)發(fā)率平均31.3%。較為推廣的是全滑膜切除術(shù)。當(dāng)PVS病因研究有新進(jìn)展時,其治療必會有相應(yīng)的改善,故PVS病因及其發(fā)病機制應(yīng)成為著重探討的方面。
陳哲峰醫(yī)生的科普號2011年08月15日17135
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色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎,膝關(guān)節(jié)腫脹積液的一種可能疾患
色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(Pigmented Villonodular Synovitis,以下簡稱PVS)是一種增殖性疾病,常發(fā)于滑膜關(guān)節(jié)、腱鞘和滑囊,病因不明。其病變部位往往呈現(xiàn)絨毛或結(jié)節(jié)樣纖維結(jié)締組織突起,也有二者并發(fā)的情況。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎發(fā)病年齡多為20~40歲的青壯年,病變多累及下肢大關(guān)節(jié)的滑膜下組織,上肢罕見。膝關(guān)節(jié)是最常受累的部位,接下來依次為髖、踝和足。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的組織病理類似于發(fā)生在手足的腱鞘巨細(xì)胞瘤。常見情況是滑膜肥厚而膝關(guān)節(jié)腫脹,腫脹逐漸加重與間歇性關(guān)節(jié)積血有關(guān)。炎性滑膜可導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊附著點的近關(guān)節(jié)的骨侵蝕,這也見于其他慢性增生性滑膜炎,如血友病。不到10%的色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎比較局限,表現(xiàn)為髕上囊或腘窩的局部軟組織包塊,無膝關(guān)節(jié)彌漫性腫脹。此時,包塊可能類似軟組織肉瘤如滑膜肉瘤,見于50歲左右的老年人,MRI可確診。關(guān)于PVS的病因,各家說法不一??偨Y(jié)起來,主要有以下4種:①脂質(zhì)代謝紊亂;②創(chuàng)傷及出血;③炎癥;④腫瘤。臨床表現(xiàn) 彌漫型PVS好發(fā)于30-40歲成人,多為單關(guān)節(jié)發(fā)病,男女無明顯差別。它也可以發(fā)生于兒童,是一種極少見的病變,其特征則是多關(guān)節(jié)受累,常伴發(fā)先天異常及家族病史。在此著重論述成人病變。膝關(guān)節(jié)是最易發(fā)病的關(guān)節(jié),以下依次是髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)。其它少見的關(guān)節(jié)如顳下頜關(guān)節(jié)、脊椎小關(guān)節(jié),也有報道。PVS起病隱匿,病程較長,癥狀呈進(jìn)行性發(fā)展。最常見的膝關(guān)節(jié)癥狀是一個關(guān)節(jié)的腫脹和進(jìn)行性加重的疼痛不適、僵硬?;颊呖砂榛虿话橛袆?chuàng)傷史。當(dāng)病變累及到軟骨和骨時,會發(fā)生上下樓疼痛、半蹲疼、伸屈時關(guān)節(jié)響音、交鎖等癥狀。這些骨與軟骨病變的癥狀不具特征性,反而常混淆診斷?!睓z查可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹,以髕上囊處為著。Rao和Vigorita報道約50%患者有局部壓痛,有時可摸到滑膜團塊或結(jié)節(jié),可有關(guān)節(jié)活動范圍的減小,實驗室檢查包括血清膽固醇測定均無異常改變。關(guān)節(jié)穿刺抽出暗紅色或棕色的血性關(guān)節(jié)液可揭示本病,但并非專一性,而且有些患者的關(guān)節(jié)液可為黃綠色,所以關(guān)節(jié)液檢查應(yīng)與臨床相結(jié)合。更有作者提出因關(guān)節(jié)穿刺術(shù)特異性低且有感染危險,所以不應(yīng)作為診斷PVS方法。滑液的實驗室分析也沒有特異性,故也不做診斷手段。MRI在膝關(guān)節(jié)PVS診斷中的價值 膝關(guān)節(jié)PVS在X線片的主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹,無鈣化,關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞嚴(yán)重時可見類圓形侵蝕性缺損,但其影像學(xué)改變本身缺乏特異性,無法明確診斷。而MRI對膝關(guān)節(jié)PVS具有定性診斷意義,它可以清楚顯示病變的范圍、關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞的程度,其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像時低密度信號區(qū)。故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學(xué)檢查方法。術(shù)前MRI檢查不僅有助于明確關(guān)節(jié)內(nèi)、外病變程度和范圍,同時,術(shù)后MRI檢查也是檢查病變復(fù)發(fā)與否的最敏感手段。治療方法 徹底清除病變的滑膜組織是治療PVS的關(guān)鍵。 由于發(fā)生于不同解剖部位的PVS病變對治療的反應(yīng)各不相同,在此僅以膝關(guān)節(jié)為例加以介紹。彌漫型和局限型的病變在治療及預(yù)后上大不相同,后者的治療方法較為確定,且預(yù)后良好,而前者則治療方法多樣,復(fù)發(fā)率高。 對于局限型病變,單純切除局部病變結(jié)節(jié)及滑膜即可獲得良好效果。經(jīng)關(guān)節(jié)鏡局部切除病變治療局限型病變,療效滿意。關(guān)節(jié)鏡手術(shù)創(chuàng)傷小,并發(fā)癥少,恢復(fù)時間短的優(yōu)點在局限型病變切除中充分體現(xiàn)且操作相對簡單。所以應(yīng)成為首選的治療方法。 治療彌漫型PVS病變的方法很多。曾用過次全滑膜切除術(shù)、放射療法、外科手術(shù)加放射治療、關(guān)節(jié)固定術(shù)、關(guān)節(jié)成形術(shù)等。目前較為提倡的是全滑膜切除術(shù)。 無論開放性手術(shù)或經(jīng)關(guān)節(jié)鏡全滑膜切除術(shù),都不能完全治愈彌漫型病變。文獻(xiàn)中報道復(fù)發(fā)率范圍是8-50%,平均31.3%。復(fù)發(fā)歸于在操作上難以完成絕對的全滑膜切除而剩下殘余病變組織,但也有人認(rèn)為這正體現(xiàn)PVS的腫瘤性特點。 單一放射療法早在1941即有報道。研究者們認(rèn)為放射治療的效果與疾疾合適的階段有關(guān)。當(dāng)PVS病變處于早期,富含大量血管及細(xì)胞時療效顯著,而當(dāng)其處于晚期,含大量纖維素時,則對放射治療反應(yīng)較慢。 MacMaster指出放射療法潛在缺點是關(guān)節(jié)僵硬、傷口及骨移植生長愈合慢。特別是年輕人中有誘發(fā)肉瘤的可能,次全滑膜切除術(shù)輔以放射療法可以減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率。 目前,對于有些病例,也有使用長效激素(得寶松)+利多卡因+玻璃酸鈉 關(guān)節(jié)腔灌注治療,一般不超過2次,有些患者炎癥癥狀得以改善,能夠較長時間緩解。 對于嚴(yán)重關(guān)節(jié)破壞的患者,可進(jìn)行全膝關(guān)節(jié)置換手術(shù)。
李季醫(yī)生的科普號2011年05月12日8602
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黃色瘤
色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎Pigmented villonodular synovitis PVS(PVNS) 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種發(fā)生于關(guān)節(jié)滑膜、腱鞘的高度增生性疾病,多見于膝關(guān)節(jié),多發(fā)生于青壯年,(80%在20~40歲之間),男多于女,其病因不明。發(fā)病年齡為青壯年,好發(fā)于20~50歲;好發(fā)部位是膝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié),其中膝關(guān)節(jié)約占80%。臨床上,病程長,起病緩慢,常以年計的進(jìn)行性關(guān)節(jié)腫脹,伴局部關(guān)節(jié)的疼痛不適,關(guān)節(jié)活動受限,無紅腫,周圍可有腫塊突起,捫及大小不等略可移動的結(jié)節(jié)。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是關(guān)節(jié)、腱鞘、滑囊的滑膜增生、伴有色素沉著的滑膜疾病,其病因不明。有認(rèn)為是類脂質(zhì)代謝引起,也有人認(rèn)為是滑膜細(xì)胞增生和毛細(xì)血管高度擴張所致。以往認(rèn)為該病是一種惡性疾病,而現(xiàn)在則認(rèn)為是一種介乎炎癥和良性腫瘤之間的滑膜病變。PVNS稱為彌漫性結(jié)節(jié)性滑膜炎、彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤或增生性滑膜炎等。病因色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種涉及全身關(guān)節(jié)和滑膜、腱鞘高度增生性疾病。有關(guān)其病因的研究,爭議較大。有的認(rèn)為是慢性炎癥反應(yīng),有的認(rèn)為是纖維細(xì)胞病瘤性病變。有學(xué)者認(rèn)為PVS具有腫瘤和炎癥的雙重性,是介于腫瘤及炎癥病變之間的病變。總的來說PVS的病因不外乎是:脂質(zhì)代謝紊亂;創(chuàng)傷及出血;炎癥;腫瘤。我們通過本組鏡下觀察及術(shù)后病理檢查,發(fā)現(xiàn)其主要病變是滑膜增生形成絨毛,滑膜下層不同程度的充血、間質(zhì)水腫,彌漫性或血管旁性炎癥細(xì)胞侵潤,含鐵血黃素和類脂質(zhì)沉著,有散在的多核細(xì)胞,無惡性腫瘤依據(jù)。同時PVS好發(fā)于關(guān)節(jié)腔、腱鞘部,不易徹底切除干凈,易復(fù)發(fā),但無轉(zhuǎn)移。而局限型切除徹底,少有復(fù)發(fā)。因此我們認(rèn)為PVS還是一種炎性反應(yīng)性增生性疾病。查體海綿樣韌度,有時可觸及較大結(jié)節(jié)輔助檢查抗鏈O,類風(fēng)濕因子,血沉檢查均正常MRI:11例關(guān)節(jié)PVNS中5例具有典型的含鐵血黃素沉著,T1WI和T2WI呈低信號;滑膜不規(guī)則結(jié)節(jié)狀增生、關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨、關(guān)節(jié)腔積液、鄰近骨組織侵蝕和破壞以及韌帶受累情況,MRI均能明確顯示。MRI上關(guān)節(jié)PVNS可具有特征性的T1WI、T2WI等低信號,能準(zhǔn)確反應(yīng)關(guān)節(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)和關(guān)節(jié)外受侵情況,有很高的診斷價值。本組11例PVNS中8例彌漫型,3例局灶型,MRI均能作出正確診斷。MRI能清楚地顯示滑膜不同程度腫脹、增厚,在T1WI上呈等低信號,T2WI上呈稍高信號;其中5例在增生的滑膜組織內(nèi)伴見絨毛狀結(jié)節(jié)突起,在T1WI和T2WI上均呈低信號,表示含鐵血黃素沉著。因為在病變過程中,關(guān)節(jié)滑膜增生腫脹,導(dǎo)致結(jié)節(jié)內(nèi)出血形成T1WI高信號和T2WI等或稍高信號;后來隨著病情進(jìn)展,出血逐漸吸收而引起含鐵血黃素沉著,形成絨毛狀結(jié)節(jié)樣增生,在T1WI和T2WI上均呈低信號。因此,在增生的滑膜組織中見到T1WI和T2WI呈低信號的含鐵血黃素沉著是MRI診斷PVNS的典型的、特征性的依據(jù)。關(guān)節(jié)穿刺關(guān)節(jié)穿刺液:血性、暗紅色、棕紅色、黃色、黃綠色、黃褐色、暗褐色、鐵銹色診斷①關(guān)節(jié)腫脹、積液伴或不伴疼痛以及功能障礙;②病程大于6個月;③排除類風(fēng)濕、結(jié)核、血友病性關(guān)節(jié)炎,以及用骨性關(guān)節(jié)炎不能完全解釋的癥狀;④X片無特異性改變; ⑤關(guān)節(jié)液穿刺抽出血性關(guān)節(jié)液; ⑥保守治療無效, 癥狀反復(fù)發(fā)作。若此6點標(biāo)準(zhǔn)滿足4項或第3、5項加其他1項的患者,即有行關(guān)節(jié)鏡檢的指征。分類局限性、彌漫性鑒別診斷血友病性關(guān)節(jié)炎:關(guān)節(jié)積液可為血性或黃褐色,易與血友病性關(guān)節(jié)炎相混淆。PVNS的MRI診斷需與其他能引起滑膜增厚和關(guān)節(jié)積液的疾病相鑒別。滑膜軟骨瘤病的滑膜增厚不如PVNS,又缺乏含鐵血黃素T1WI和T2WI低信號,若X線平片有關(guān)節(jié)內(nèi)游離體鈣化,則可鑒別;類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的滑膜增厚不均勻,一般無明顯結(jié)節(jié)形成,骨質(zhì)疏松較明顯,關(guān)節(jié)面下骨吸收小囊狀改變,加上類風(fēng)濕因子陽性,雙側(cè)或多關(guān)節(jié)發(fā)病以資鑒別;其他如創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié)核、化膿性關(guān)節(jié)炎及血友病等疾病所致的關(guān)節(jié)滑膜增厚通常是均勻一致的,無結(jié)節(jié)狀增生改變,結(jié)合各自的臨床特點可以作出鑒別診斷。血友病性關(guān)節(jié)?。河捎谄湓诨し凑厶幙捎泻F血黃素沉積,MRI顯示與PVNS相似,而關(guān)節(jié)內(nèi)出血也增加了與PVNS的鑒別困難。但血友病性關(guān)節(jié)病經(jīng)常為多關(guān)節(jié)病變,關(guān)節(jié)破壞更廣,關(guān)節(jié)面不規(guī)則并狹窄,出凝血時間異常,可作為鑒別。關(guān)節(jié)結(jié)核:臨床常有低熱、血沉加快,有的肺內(nèi)有結(jié)核病灶,X線表現(xiàn)常有關(guān)節(jié)腫脹,關(guān)節(jié)面蟲蝕狀骨質(zhì)破壞,骨質(zhì)疏松,多繼發(fā)于肺結(jié)核病,而關(guān)節(jié)內(nèi)沒有結(jié)節(jié)樣軟組織腫物。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:好發(fā)于年輕人四肢小關(guān)節(jié),常呈對稱性,關(guān)節(jié)梭形腫脹,X線表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)面的蟲蝕狀破壞,關(guān)節(jié)間隙變窄,甚至晚期發(fā)生關(guān)節(jié)纖維化或骨性強直。滑膜肉瘤:多位于關(guān)節(jié)囊外側(cè),也可位于關(guān)節(jié)腔內(nèi),單發(fā)結(jié)節(jié)狀腫快且有散在鈣斑,臨近骨質(zhì)有外壓性骨質(zhì)缺損,而不是囊狀邊緣有硬化的缺損。骨腫瘤:有時需與骨肉瘤鑒別,這種情況很少見。本組有一例CT發(fā)現(xiàn)軟組織內(nèi)有片塊狀鈣化,極似滑膜肉瘤;另一例有可疑鈣化,易被認(rèn)為是破壞的骨質(zhì)碎片或骨肉瘤的瘤骨。治療對于彌漫性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎,應(yīng)當(dāng)盡早明確診斷,盡早治療,有利于膝關(guān)節(jié)功能的恢復(fù)。因為十字韌帶包繞在滑膜之內(nèi),會造成韌帶侵蝕,嚴(yán)重影響關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性,此外,半月板周圍侵蝕會造成半月板的損傷,增加手術(shù)修復(fù)的難度。總之,關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除治療彌漫性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎,能夠最大程度的切除病變滑膜,可最大限度地恢復(fù)膝關(guān)節(jié)功能。病史的長短、關(guān)節(jié)軟骨損傷的輕重與手術(shù)效果密切相關(guān),早期診斷及治療是提高PVNS療效、保持關(guān)節(jié)功能的關(guān)鍵。關(guān)節(jié)鏡下手術(shù):局限性通過關(guān)節(jié)鏡技術(shù)治療局限性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎療效已經(jīng)得到肯定。關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)治療局限型色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是行之有效的方法,彌漫型色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎鏡下可準(zhǔn)確取病灶組織病理檢查確診,應(yīng)即早切開關(guān)節(jié)手術(shù)為宜??傊?,關(guān)節(jié)鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小,沒有傷口瘢痕,并發(fā)癥少,可準(zhǔn)確觀察病變范圍并取活檢。術(shù)后關(guān)節(jié)功能恢復(fù)塊等優(yōu)點。關(guān)節(jié)鏡在檢查療效和確定有無復(fù)發(fā)中也具有重要的價值。部分復(fù)發(fā)病例可重復(fù)關(guān)節(jié)鏡手術(shù)。對于滑膜增生不嚴(yán)重者,首次手術(shù)者,關(guān)節(jié)鏡手術(shù)是首選方法。對于滑膜重度增生肥厚的患者,多次復(fù)發(fā)者,應(yīng)即時切開關(guān)節(jié)行病灶清除術(shù)。 彌漫型PVNS病變廣泛,滑膜組織增生、變厚,盡管關(guān)節(jié)鏡術(shù)能利用優(yōu)勢對幾乎全關(guān)節(jié)滑膜進(jìn)行刨削,但刨削器難以將病變滑膜全層切除,易導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。切開手術(shù)入路髕內(nèi)緣縱弧形切口其他:膝前方直切口采用膝前方直切口,切開關(guān)節(jié)腔,可見滑膜明顯增厚,呈棕褐色,徹底切除滑膜組織,切至滑膜深層,用刀片小心刮除關(guān)節(jié)內(nèi)組織表面的病變組織,術(shù)后棉墊加壓包扎,2周后行功能鍛煉。(詳見后面的手術(shù)圖片)術(shù)后復(fù)發(fā)。本組5例為彌漫型PVS,均在鏡手術(shù)后8~12個月內(nèi)復(fù)發(fā),而切開關(guān)節(jié)手術(shù)其中2例18個月后再次開放性手術(shù)。我們認(rèn)為關(guān)節(jié)鏡下準(zhǔn)確取病灶組織病理檢查,確診PVS是毫無置疑的。但如發(fā)現(xiàn)PVS為彌漫型,滑膜組織明顯增厚伴有大量結(jié)節(jié)狀物,骨質(zhì)破壞應(yīng)即時切開關(guān)節(jié)行病灶清除術(shù)。我們認(rèn)為在關(guān)節(jié)鏡檢查發(fā)現(xiàn)PVNS呈彌漫性改變,尤其在滑膜已高度增厚及有大量結(jié)節(jié)或有較廣泛骨質(zhì)破壞時,應(yīng)及時切開手術(shù)為宜。選擇關(guān)節(jié)鏡或切除術(shù),取決于PVNS的類型、病變程度及有否關(guān)節(jié)的繼發(fā)改變。從本組的結(jié)果來看,應(yīng)用關(guān)節(jié)鏡技術(shù)治療膝關(guān)節(jié)局限型PVNS是行之有效的方法,具有操作簡便、損傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點;對膝關(guān)節(jié)彌漫型PVNS的治療以開放型滑膜全切術(shù)為宜。復(fù)發(fā)與關(guān)節(jié)功能問題:如何既要防止復(fù)發(fā),又要保持膝關(guān)節(jié)伸曲功能是一對矛盾。我們體會,仍應(yīng)以切除病變滑膜,防止復(fù)發(fā)為主。對于病變局限,直視下正常的滑膜,可少切或不切。對于色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的治療,傳統(tǒng)的手術(shù)方法為關(guān)節(jié)切開滑膜切除術(shù)。該手術(shù)顯露范圍廣泛,且膝關(guān)節(jié)前關(guān)節(jié)腔的滑膜充其量為整個滑膜量的80%,因此滑膜切除不完全,容易復(fù)發(fā)。其次,因術(shù)后疤痕或松弛以及改變髕骨的軌跡和股四頭肌力學(xué)機制等原因,患者常需理療師的幫助進(jìn)行功能鍛煉,痛苦大,療程長,多數(shù)患者難以達(dá)到術(shù)前的關(guān)節(jié)活動度。我們在以往的臨床工作中發(fā)現(xiàn),即使術(shù)中所見為很徹底的滑膜切除,術(shù)后交鎖癥狀消失,關(guān)節(jié)積液減少或消失,但疼痛及局部腫脹這兩大癥狀卻長時間地存在。當(dāng)然為了減少術(shù)后復(fù)發(fā),有的學(xué)者主張術(shù)后給予小劑量放療,但仍有爭議。采用廣泛滑膜切除后在髕上囊及膝關(guān)節(jié)腔內(nèi)放置硅膜的方法,保持良好的屈伸功能。對于年齡大,合并骨性關(guān)節(jié)炎的患者,可考慮行全膝關(guān)節(jié)置換術(shù),盡快減輕患者的痛苦,恢復(fù)行走功能。肉眼鏡下見滑膜明顯增生肥厚,呈暗紅色,觸之易出血。刨削滑膜按順序進(jìn)行,勿遺漏,僅刨削絨毛至滑膜淺層,為準(zhǔn)確切除滑膜深淺度,采用持續(xù)恒定的吸力裝置。病理滑膜肥厚,絨毛結(jié)節(jié)增生方詩元(安徽省立醫(yī)院腫瘤骨科):本病的病理特征是滑膜細(xì)胞高度增生和毛細(xì)血管擴張充盈,滑膜表面形成絨毛狀突起。組織中有炎性細(xì)胞浸潤,關(guān)節(jié)腔內(nèi)有滲出液,甚至出血,呈炎癥改變,但絨毛集結(jié)融合形成結(jié)節(jié)時,則病變具有腫瘤性質(zhì)。因此本病具有炎癥和腫瘤雙重特征。從浸潤范圍上分為彌漫型和局限型兩種,彌漫型占大多數(shù),累及關(guān)節(jié)滑膜。而局限型多累及腱鞘和滑囊。根據(jù)病變是否具有進(jìn)展性又分為“活動性”和“非活動性”。前者一般呈進(jìn)性發(fā)展,后者則長時間維持原狀。術(shù)后處理腿包扎問題:有利于減少出血等。放置引流管:術(shù)后均用冰凍鹽水+VitClg+慶大霉素16萬u+地塞米松10mg的藥液灌洗關(guān)節(jié)腔.放射治療于術(shù)后2周進(jìn)行患膝放射治療。目前對彌漫型PVNS的常規(guī)治療方法為滑膜大部分切除術(shù)及放射治療,放療常用的總劑量為30~30Gy。但放療對提高PVNS術(shù)后療效的作用仍有爭論,文異民等認(rèn)為滑膜切除后加用放射治療對提高療效并無幫助,只要病變滑膜切除徹底,不需要同時應(yīng)用放療。本組3例患者因只刨削絨毛結(jié)節(jié),未能把增厚的滑膜切除,盡管關(guān)節(jié)鏡術(shù)后加用放射治療,也于短期內(nèi)復(fù)發(fā)。術(shù)后放療對抑制、消除殘存的病變滑膜是有效的治療方法,但不能只依靠放療來達(dá)到治愈或減少復(fù)發(fā)的目的。徹底切除病變滑膜組織是治療本病、減少復(fù)發(fā)的根本方法。據(jù)本組病例觀察,單純滑膜切除術(shù)與滑膜切除加放射治療,兩組療效無顯著差異。我們認(rèn)為,只要術(shù)中病變滑膜切除徹底,不需要加放射治療?;仡櫺苑治霰驹菏罩蔚纳爻林q毛結(jié)節(jié)性滑膜炎6例。首先采取手術(shù)切除滑膜,送病檢,確立為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的患者,待切口拆線后行放射治療。結(jié)果 全部患者均獲隨訪,時間18~107個月,平均51.4個月。無復(fù)發(fā),無關(guān)節(jié)功能障礙。結(jié)論 對于色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎手術(shù)后常規(guī)行放射治療可以避免復(fù)發(fā),無明顯并發(fā)癥出現(xiàn)。預(yù)后復(fù)發(fā)較常見。
周曉康醫(yī)生的科普號2011年04月27日6671
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絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎
絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎,全稱色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎,是一種以滑膜增生、關(guān)節(jié)大量積液、伴有骨侵蝕的一種滑膜炎。1941年Jaffe對該病進(jìn)行詳細(xì)描述,病因不清。目前研究認(rèn)為是滑膜炎性反應(yīng),盡管歸屬為良性腫瘤,但是病變?yōu)椤皭盒浴痹錾?。多發(fā)生于四肢大關(guān)節(jié),以膝關(guān)節(jié)多見,也可發(fā)生于髖、踝、肘關(guān)節(jié)等??蓡侮P(guān)節(jié)發(fā)病,也可多關(guān)節(jié)發(fā)病,根據(jù)發(fā)病部位以及病變反復(fù),本病分為局限性和彌漫性。主要癥狀為患病關(guān)節(jié)明顯進(jìn)行性腫脹,并伴有局部疼痛、壓痛、活動受限。該病通過MRI檢查可以得到初步診斷,但最終需要通過組織病理檢查確認(rèn)。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的MRI表現(xiàn)具有明顯的特征性。MRI能敏感而清晰顯示滑膜的增厚和積液的程度,能顯示滑膜的絨毛狀或結(jié)節(jié)狀的隆起以及關(guān)節(jié)間隙周圍的軟組織腫塊。由于病變滑膜組織內(nèi)含鐵血黃素的沉積,故在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上均呈低信號。這是MRI診斷色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的特異性征象。治療主要是滑膜切除術(shù),并對已經(jīng)侵蝕的軟骨也要進(jìn)行刮除。對于彌漫性滑膜炎,治療的關(guān)鍵徹底清理病變的滑膜組織,但是往往常規(guī)手術(shù)難以清理干凈,通過關(guān)節(jié)鏡下可以達(dá)到關(guān)節(jié)的全面清理,需要術(shù)者具備良好的關(guān)節(jié)鏡技術(shù)。一些研究認(rèn)為術(shù)后放療可以防止復(fù)發(fā),但治療的關(guān)鍵還是徹底清理病變滑膜。
皇甫小橋醫(yī)生的科普號2011年04月19日18858
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