什么是軟骨肉瘤？軟骨肉瘤是一種骨癌，在軟骨(兩塊骨骼連接處的彈性組織)中的正常細胞轉變?yōu)楫惓＜毎⒊霈F(xiàn)生長失控時發(fā)生。有些軟骨增生組織并非癌癥，但長期存在的非癌癥增生中也可能出現(xiàn)軟骨肉瘤。軟骨肉瘤有多種類型，大多生長緩慢，不會擴散到其他部位。軟骨肉瘤有何癥狀？軟骨肉瘤常導致患處疼痛和腫脹。疼痛可反復發(fā)作，但通常會在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)加重，有時會在夜間和鍛煉時加重；患者可能看到或感覺到骨或骨周圍組織存在腫塊。一些軟骨肉瘤生長于顱骨底部，可造成頭痛和復視。上述癥狀也可由非軟骨肉瘤的病癥引起，但出現(xiàn)時請就醫(yī)。有針對軟骨肉瘤的檢查嗎？有。一般先進行骨X線檢查。如果X線檢查顯示可能存在軟骨肉瘤，還需其他檢查，如：患處MRI或CT掃描等影像學檢查–可對身體內(nèi)部成像。活檢–取疑似癌變部位的樣本在顯微鏡下觀察。什么是癌癥分期？癌癥分期是判斷癌癥是否已擴散出原發(fā)組織層及其具體擴散程度。治療在很大程度上取決于軟骨肉瘤類型、分期及患者的其他醫(yī)學問題。如何治療軟骨肉瘤？一般采用手術治療。手術類型取決于癌灶部位及大小，大多會切除癌灶及其周圍的部分健康組織，術后可能會“重建”部分骨骼。對有些癌灶可能并非切除，而是用工具刮除。軟骨肉瘤一般不采取放療，但在手術無法安全清除所有癌灶時可能會使用放療，即用高劑量X線照射癌灶以殺滅癌細胞。有些類型的軟骨肉瘤生長迅速，易擴散，但極少見。此類軟骨肉瘤一般需手術+化療(用藥物殺死癌細胞或阻止其生長)。治療后需注意什么？治療后需偶爾復查以評估是否復發(fā)，方法包括體格檢查、血液檢測、胸部X線檢查等影像學檢查。患者自己也應留意上述癥狀，出現(xiàn)時可能提示軟骨肉瘤已復發(fā)，需告知醫(yī)護人員。如果軟骨肉瘤復發(fā)或擴散該怎么辦？可能需進一步手術、放療或化療。還有哪些注意事項？務必謹遵醫(yī)囑接受隨訪檢查，并將治療期間出現(xiàn)的副作用等問題告知醫(yī)生。治療軟骨肉瘤涉及許多選擇，例如治療方法。應始終注意向醫(yī)護人員反饋治療感受，接受任何治療前都可詢問：該治療有何益處？是否有助于延長壽命？能減輕或預防癥狀嗎？該治療有何缺點？還有其他選擇嗎？如不接受該治療會怎樣？關于本專題的更多內(nèi)容請參見醫(yī)生是有關您的醫(yī)療問題的最佳信息來源。本健康號還提供了患者的相關主題精選文章。下面列出了一些最相關的內(nèi)容?；A篇患者教育文章基礎篇回答了患者可能對給定病癥提出的四個或五個關鍵問題。這些文章最適合希望進行總體概述并且更喜歡簡短易讀的材料的患者。進階篇患者教育的內(nèi)容更長，更復雜，更詳細。這些文章最適合需要深入信息并熟悉一些醫(yī)學術語的患者。患者教育：骨癌(基礎篇)患者教育：放療(基礎篇)患者教育：治療癌癥患者的疼痛(基礎篇)患者教育：癌癥治療使您疲倦時(基礎篇)患者教育：癌癥所致食欲喪失和體重減輕的管理(基礎篇)患者教育：癌癥治療時的惡心和嘔吐(基礎篇)患者教育：癌癥治療引起的脫發(fā)(基礎篇)患者教育：晚期疾病的醫(yī)療保健(基礎篇)

軟骨肉瘤是一種起源于軟骨組織的惡性腫瘤，可發(fā)生于軀體任何軟骨內(nèi)化骨的部位，以產(chǎn)生軟骨基質為特征。男性多于女性，40歲以后發(fā)病率逐漸增高。根據(jù)臨床特點和顯微結構差異，軟骨肉瘤分為普通型(85％)、骨膜型(2％)、去分化型(10％)、問質型(2％)和透明細胞型(1-2％)” 普通型軟骨肉瘤中約90％表現(xiàn)為低度惡性，生長緩慢，遠處轉移率低；剩余10％則是高度惡性腫瘤，遠處侵襲性強。去分化型和問質型軟骨肉瘤屬高度惡性腫瘤，骨膜型和透明細胞型軟骨肉瘤多表現(xiàn)為低度惡性。軟骨肉瘤血供和淋巴循環(huán)較差，對傳統(tǒng)的化療藥物和放療不敏感，目前，廣泛性切除仍是主要的治療手段，10年生存率在30％～80％。影響軟骨肉瘤預后有著諸多因素，病理學分級與預后相關已經(jīng)得到公認，但其他因素仍存在爭議。通過對我院骨科37例軟骨肉瘤患者的病歷資料進行回顧性分析．研究患者性別、年齡、病程、腫瘤部位、Enneking分期、手術方式、遠處轉移、局部復發(fā)等8個因素，采用Kaplan．Meier方法對生存率進行單因素分析，并進行Log-rank檢驗，計數(shù)資料采用r檢驗或Fisher精確概率檢驗．再將單因素分析有統(tǒng)計學意義的因素采用COX回歸模型進行多因素分析，篩選出影響預后的獨立因素．并結合文獻進行研究．目的在于：(1)篩選出影響預后的因素，(2)為臨床治療方法的選擇提供更直接的依據(jù)，(3)達到改善軟骨肉瘤患者預后的目的?？偟膩碚f，在本研究中發(fā)現(xiàn)在8個研究的預后因素當中，Enneking分期、手術方式是軟骨肉瘤預后的危險因素。

軟骨肉瘤( chondrosarcoma)是一種惡性結締組織腫瘤,其細胞有向軟骨分化趨向、形成軟骨基質為特點。是三大惡性骨腫瘤之一，約占原發(fā)惡性骨腫瘤的20%,其中男性是女性的2倍，發(fā)病年齡在中老年,只有少數(shù)病例發(fā)生于兒童和青春期。軟骨肉瘤好發(fā)于扁骨、肢帶骨和長管狀骨的近端?？梢苑譃槠鹪醋怨莾?nèi)的中央型,起源自骨外(如骨軟骨瘤)的周圍型和骨膜型。按細胞組織學特點可分為普通型軟骨肉瘤,以及去分化、間葉型和透明細胞等特殊類型的軟骨肉瘤。上海市第六人民醫(yī)院骨科-骨腫瘤科袁霆其中骨內(nèi)的中央普通型軟骨肉瘤在組織學上有 3 不同的分級(I、II、Ⅲ級)，這種分級與預后和治療相關。然而，根據(jù)2013年WHO骨和軟組織腫瘤分類標準，已將長骨的軟骨肉瘤I級改為非典型性軟骨腫瘤，并歸入中間型腫瘤。這是根據(jù)臨床長期研究隨訪后發(fā)現(xiàn)長骨的軟骨肉瘤I級普遍預后較好且?guī)缀鯚o轉移病例，若繼續(xù)歸類為惡性腫瘤可能不太合適。這是隨著醫(yī)學的進展，我們對疾病有更加深入認知的結果。

腫瘤患者最怕的，無非是“復發(fā)”兩字。對于復發(fā)，并非無計可施！有一種腫瘤，傾向于局部復發(fā)和遠處復發(fā)，即便初步診斷后長達數(shù)年，也可能復發(fā)。它就是間葉性軟骨肉瘤。間葉性軟骨肉瘤是軟骨肉瘤中的一種。軟骨肉瘤是第3大常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤，排在骨髓瘤和骨肉瘤之后。間葉性軟骨肉瘤，與普通軟骨肉瘤不同，最常累及中軸骨，包括顱面骨（尤其是頜骨）、肋骨、髂骨和椎骨，也可能累及多種骨。間葉性軟骨肉瘤的主要癥狀是疼痛和腫脹，就診前癥狀已持續(xù)數(shù)月的情況并不少見，易局部復發(fā)和遠處轉移，預后比普通原發(fā)性軟骨肉瘤明顯更差。參加此次多學科會診的趙先生，于2019年7月發(fā)現(xiàn)左側頸部間葉性軟骨肉瘤，行左側肋骨腫瘤切除術，術后進行輔助化療。定期復查，于2020年10月發(fā)現(xiàn)左側頸部軟骨肉瘤復發(fā)，行左側頸根部腫瘤切除術及化療。箭頭指示處為左側頸部軟骨肉瘤復發(fā)術后腫瘤復發(fā)，該如何治療才能降低復發(fā)率呢？且看美中嘉和國際多學科會診專家團將為其制定哪種治療方案。會診紀實國際多學科會診，為患者制定“一人一方案”，其合理化和個性化的診療能提升患者生存率，縮短患者診斷和治療等待時間，同時避免多處問診、重復檢查帶來的費用和負擔。會診開始，與會專家全面、完整地了解了患者的病歷、影像等資料，仔細傾聽了患者及家屬提出的疑問及訴求，隨后，針對患者病情及訴求，來自中、外的腫瘤內(nèi)科、放療科、影像科、物理師、技師、護理人員等幾十人的醫(yī)療隊伍，開啟了此次的多學科會診。患者病歷初步診斷：左側頸部軟骨肉瘤術后復發(fā)病情介紹：患者，男性，46歲2019.07行左側肋骨腫瘤切除術，術后病理提示：“肋骨腫瘤”間葉性軟骨肉瘤，IHC：Ki67(40%陽性)，S100（部分陽性）,FIi-1(-)，CD99（+），CD45LCA（-）?；驒z測：BRCA1基因突變，TMB 15.8mutations/Mbp。術后行多柔比星脂質體，環(huán)磷酰胺，長春地辛+異環(huán)磷酰胺，依托泊苷化療，共計4周期。2020.10.19MR：左頸根部肌間隙占位，考慮腫瘤復發(fā)，右側甲狀腺占位。2020.10.27行左側頸根部腫瘤切除術。術后病理：“左側頸部”符合間葉性軟骨肉瘤復發(fā)；IHC：FIi-1(-)，Vimentin(-),CD99(+),S100(-),NKX2.2(+),nkx3.1(少數(shù)陽性)，INI-1（+），Ki67(70%陽性)，STAT6(-)，CD34（-），CK（pan）(-)，tle-1(+)。二次術后行1周期化療，方案同前?；熀蟪霈F(xiàn)III度骨髓抑制，對癥升白治療后好轉?；颊吣壳八唢嬍晨桑闳绯?，體重未見明顯變化。既往史: 無特殊家族史: 無特殊查體: ECOG 1，一般情況可，左側頸部見手術瘢痕，愈合可，右側頸部觸及皮下小結節(jié)。討論時刻觀點一：復發(fā)的軟骨肉瘤，如何治療？根據(jù)美國NCCN骨腫瘤臨床實踐指南2021.1版：該患者為間葉性軟骨肉瘤，屬間充質，按指南參看尤文肉瘤治療原則：該患者左側頸根部腫瘤復發(fā)，考慮為局部復發(fā)腫瘤可切除，于2020.10.27行左側頸根部切除術?，F(xiàn)根據(jù)指南，建議放療+化療。具體如下：針對復發(fā)的左頸部位實施放療；暫不考慮放療同期行化療，在可耐受的情況下，后續(xù)繼續(xù)輔助化療，消滅轉移潛在風險。會診結論經(jīng)過詳細討論，會診專家給出如下意見：建議行局部放療，后續(xù)視患者耐受情況繼續(xù)輔助化療。復發(fā)，往往讓腫瘤患者身心俱疲。間葉性軟骨肉瘤有較高的局部復發(fā)率，所以應按要求行密切隨訪。文字審校：胡巧英（上海美中嘉和腫瘤門診部放療科主任）影像供圖：溫阿明（上海美中嘉和腫瘤門診部放射科醫(yī)生）美中嘉和國際多學科會診專家團隊傅深 教授國際多學科會診組長

軟骨肉瘤診療指南！獻給需要科普的廣大患者！

一提到腫瘤治療就會想到手術、化療和放療三大治療方法，但是對于中晚期的癌癥患者來說，他們或者失去手術機會，或者對化療有恐懼感，又或者擔心放療會對人體造成輻射。在這種情況就隨之產(chǎn)生了一種新生的腫瘤治療方法——熱療。 在1866年，德國醫(yī)生Bush第一次發(fā)表了一篇有關熱有助于腫瘤治療的文章。他是從一個患有面部惡性腫瘤的病人身上發(fā)現(xiàn)這種現(xiàn)象的，這名患者在感染了丹毒之后，開始發(fā)燒，但是面部的腫瘤卻消失了，于是就使這位醫(yī)生產(chǎn)生了這種想法。19世紀末最著明的美國醫(yī)生Coley，他給癌癥患者接種細菌毒素(Coley毒素)，誘發(fā)病人發(fā)熱至42℃，使很多腫瘤患者病情緩解。 20世紀的60年代，腫瘤熱療開始活躍起來，人們逐漸從分子生物學和基因水平來了解熱對癌細胞結構和功能生長所造成的影響，從而對熱效應治療腫瘤做出了科學的解釋，并不斷研究推廣出這一綠色腫瘤療法。 科學實驗證明：腫瘤在39-40℃時活性受到抑制趨向凋亡，40-42℃時，腫瘤細胞會嚴重受損，并在較短時間內(nèi)死亡。這說明腫瘤是怕熱的，而熱療正是針對腫瘤這一弱點對腫瘤進行攻擊。腫瘤血管發(fā)育比較緩慢，血流不暢。因此腫瘤受熱后產(chǎn)生了熱滯留，很難散熱。而且其血管都是單層血管壁，所以熱量能很快地到達腫瘤細胞，導致腫瘤局部溫度迅速升高。而正常組織動靜脈發(fā)育正常，可以通過血管擴張，加大血流量把熱量迅速散發(fā)出去，不會產(chǎn)生熱滯留。所以腫瘤的局部溫度不斷升高，導致其溫度比正常組織高出5～10℃，最終腫瘤由于高溫而嚴重受損或破壞，直至凋亡。 由于腫瘤在高溫作用下熱量易聚集，溫度上升迅速，與正常組織有5-10℃的溫差；而正常細胞可長時間耐受42.5℃-43.5℃高熱，從而殺死腫瘤細胞而正常細胞不受影響。而且熱療僅為純粹的物理熱能，不會對人與環(huán)境產(chǎn)生任何不良污染，因此，稱它為一種綠色療法。 熱療的優(yōu)點主要歸納為以下4點： 1、安全、無痛苦、沒有手術創(chuàng)傷，也沒有放療那樣對人體造成輻射，僅是略微的高溫，很容易耐受。 2、治療中配合化療可以明顯提高化療的療效，并減輕減少化療藥物的劑量，減輕化療的毒副作用。 3、更全面的殺滅體內(nèi)一些檢測不到的腫瘤細胞，降低了腫瘤復發(fā)轉移的幾率。 4、適用范圍廣，頭部以下的全身各部位腫瘤都可治療。既可治療體表腫瘤，也可治療胸部及盆腔深部腫瘤，對癌性疼痛有明顯的控制作用，對于一些肺癌、肝癌導致的胸水、腹水治療效果尤為顯著。 熱療的缺點幾乎可以忽略不計，只是由于熱療的溫度較高，所以難免會造成一定的皮膚燙傷，但這是可以恢復的，與其他治療方法比起來可以說是微乎其微。 說了這么多，那么哪些腫瘤可以選擇腫瘤熱療呢？ 1、呼吸系統(tǒng)惡性腫瘤：胸膜間皮瘤、肺腫瘤等； 2、消化系統(tǒng)惡性腫瘤：胰腺腫瘤、膽囊腫瘤、腸腫瘤、胃腫瘤、肝腫瘤、食管腫瘤等； 3、生殖系統(tǒng)惡性腫瘤：卵巢腫瘤、子宮頸腫瘤、睪丸腫瘤等； 4、泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤：膀胱腫瘤、腎腫瘤等； 5、內(nèi)分泌系統(tǒng)惡性腫瘤：甲狀腺腫瘤、乳腺腫瘤、前列腺腫瘤等； 6、血液系統(tǒng)惡性腫瘤：惡性淋巴瘤等； 7、其它惡性腫瘤：骨、軟骨肉瘤、肌纖維肉瘤、體表轉移腫瘤等； 8、晚期腫瘤頑固性疼痛治療； 9、治療癌性胸水、腹水； 10、預防腫瘤術后復發(fā)、轉移。

上海市第六人民醫(yī)院骨科-骨腫瘤科袁霆 軟骨肉瘤多發(fā)生于30～59歲的，極少在20歲前發(fā)病，男性患者多于女性。雖然軟骨肉瘤可見于任何一塊骨頭，但2/3的病例發(fā)生于軀干骨，如肩胛骨、肱骨近端和鎖骨在內(nèi)的肩三角區(qū)，由骨盆、骶骨和股骨近端構成的盆三角區(qū)是軟骨肉瘤最好發(fā)的區(qū)域。軟骨肉瘤起病緩慢，常常因腫塊體積較大時才被發(fā)現(xiàn)，病程通常為1～2年。繼發(fā)性軟骨肉瘤的病程可長達數(shù)年，甚至十數(shù)年之久。偶可見起病急、疼痛劇烈，病情發(fā)展迅速者，臨床過程與前期提到的骨肉瘤相似。主要的臨床表現(xiàn)為局部疼痛及腫塊，疼痛開始時較輕，逐漸加重。在病理學上高分化軟骨肉瘤和低分化軟骨肉瘤在形態(tài)學上差異很大，病理分級更有助于判斷預后和腫瘤的生物學行為，也為制定治療方案提供依據(jù)，通常會將軟骨肉瘤分為1,2,3級。由于軟骨肉瘤對化療及放療均不敏感，所以手術是治療的主要手段，放療和化療只在對手術無法徹底切除的病例做姑息治療時才被采用。軟骨肉瘤最佳的治療是早期做徹底的切除。骨腫瘤外科醫(yī)生會根據(jù)腫瘤的部位、大小及組織學表現(xiàn)制定手術方案，如四肢軟骨肉瘤病變范圍較小，或組織學檢查細胞分化程度較好時，可采用腫瘤局部廣泛切除加大塊植骨或人工骨關節(jié)置換術。

本文講述了軟骨肉瘤最新診治策略。軟骨肉瘤可分為低度惡性、高度惡性或透明細胞、轉移性、去分化和間葉性。對于低度惡性，根據(jù)腫瘤部位，可考慮囊內(nèi)或廣泛切除，而高度惡性則建議廣泛切除。不管是低度惡性還是高度惡性，如果不可切除，可考慮放療。對于高度惡性軟骨肉瘤，NCCN不建議進行新輔助或輔助化療，即使出現(xiàn)局部復發(fā)，仍考慮手術治療；如果邊界陽性，可考慮再次手術或局部放療。對于轉移性軟骨肉瘤，若為寡轉移，轉移灶可切除則建議手術切除，不可切除則建議放療。對于出現(xiàn)廣泛轉移的病例，局部治療可考慮手術、放療或消融，以緩解癥狀；全身治療可考慮化療?？山ㄗh轉移性患者入組臨床試驗。對于去分化軟骨肉瘤，按照骨肉瘤的治療原則處理，而間葉性軟骨肉瘤，則按照尤文肉瘤的治療原則處理。軟骨肉瘤患者的預后除了與病理亞型相關外，還與腫瘤大小和部位密切相關。譬如腫瘤很大或者位于骨盆，不管病理分級如何，都應接受廣泛切除。軟骨肉瘤缺乏有效化療方案，尤其是經(jīng)典型和去分化型。盡管有學者提出順鉑和阿霉素可提高去分化軟骨肉瘤的預后，但遺憾的是該研究結果在隨后幾個研究中不能得到證實。達沙替尼是一種酪氨酸激酶抑制劑，被推薦用于廣泛轉移的軟骨肉瘤的治療，但療效并不理想。相關閱讀：骨肉瘤最新診治策略2020尤文肉瘤最新診治策略2020骨肉瘤知識干貨，一篇文章全搞定！