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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院的沈穎慧醫(yī)生今天跟大家分享的一個話題是關(guān)于軟骨瘤，或者叫內(nèi)生軟骨瘤。 事實上，內(nèi)生軟骨瘤或者軟骨瘤是在骨的結(jié)構(gòu)里邊有一些軟骨頭的成分那么一般來說，在四肢的手指或者腳趾上的軟骨呢，一般都是良性的很少出現(xiàn)惡性的情況，但是容易發(fā)生病理性骨折，如果局部比較大，皮質(zhì)比較薄，還是建議進行手術(shù)治療。 或者你去觀察也是可行的，但是如果在骨盆上出現(xiàn)或者肩胛骨上出現(xiàn)有軟骨的成分或者報告給你一個病理學是內(nèi)生軟骨瘤或者軟骨源性成分，請千萬不要相信的是兩性往往它是惡性的。 在臨床上面這種中樞骨的啊。 情況下有軟骨成分往往是惡性的，所以要千萬注意，要以惡性的方式去進行治療。 那么，在股骨的上面的或者紅谷上面，如果年紀比較偏大，而且病灶范圍比較廣，同時呢，又有軟骨源性的成分，這種情況也要注意有可能是軟骨肉瘤的一級或者二級那么治療方案完全不同。 我們說內(nèi)生軟骨瘤或者軟骨瘤是良性的，但是在臨床上這些現(xiàn)象可能告訴你有一部分的病理學診斷他由于挖的病灶只是占了一小部分可能不能夠代表整個的病灶的實際的情況，這類情況在臨床上還是蠻多見的，所以如果報告是一個軟骨2021年08月15日
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 軟骨肉瘤( chondrosarcoma)是一種惡性結(jié)締組織腫瘤,其細胞有向軟骨分化趨向、形成軟骨基質(zhì)為特點。是三大惡性骨腫瘤之一，約占原發(fā)惡性骨腫瘤的20%,其中男性是女性的2倍，發(fā)病年齡在中老年,只有少數(shù)病例發(fā)生于兒童和青春期。軟骨肉瘤好發(fā)于扁骨、肢帶骨和長管狀骨的近端。可以分為起源自骨內(nèi)的中央型,起源自骨外(如骨軟骨瘤)的周圍型和骨膜型。按細胞組織學特點可分為普通型軟骨肉瘤,以及去分化、間葉型和透明細胞等特殊類型的軟骨肉瘤。上海市第六人民醫(yī)院骨科-骨腫瘤科袁霆其中骨內(nèi)的中央普通型軟骨肉瘤在組織學上有 3 不同的分級(I、II、Ⅲ級)，這種分級與預(yù)后和治療相關(guān)。然而，根據(jù)2013年WHO骨和軟組織腫瘤分類標準，已將長骨的軟骨肉瘤I級改為非典型性軟骨腫瘤，并歸入中間型腫瘤。這是根據(jù)臨床長期研究隨訪后發(fā)現(xiàn)長骨的軟骨肉瘤I級普遍預(yù)后較好且?guī)缀鯚o轉(zhuǎn)移病例，若繼續(xù)歸類為惡性腫瘤可能不太合適。這是隨著醫(yī)學的進展，我們對疾病有更加深入認知的結(jié)果。2021年03月02日1486
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智春升主任醫(yī)師 沈陽市骨科醫(yī)院 骨病腫瘤科 軟骨肉瘤是成軟骨性的惡性腫瘤。特點是腫瘤細胞產(chǎn)生軟骨，有透明軟骨的分化，常出現(xiàn)黏液樣變、鈣化和骨化。轉(zhuǎn)骨肉瘤占骨惡性腫瘤的20.4%。約75%為原發(fā)性。繼發(fā)性軟骨肉瘤多數(shù)發(fā)生于骨軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤。 性別：57%為男性。年齡：原發(fā)性軟骨肉瘤多見于成年和老年。約60%患者年齡在30-60歲之間。發(fā)病部位：骨盆多見，其次股骨上端（髖部）、肱骨上端（肩部）和肋骨。臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，以疼痛和腫脹為主。開始為隱痛，以后逐漸加重。腫塊增長緩慢，可產(chǎn)生壓迫癥狀。偶有病理性骨折。影像學表現(xiàn)：軟骨肉瘤普遍較大，平均9.5CM。表現(xiàn)為一密度減低的溶骨性破壞，邊界不清，病灶內(nèi)有散在的鈣化斑點或絮狀骨化影。治療：軟骨肉瘤臨床發(fā)展緩慢，轉(zhuǎn)移相對罕見且發(fā)生較晚，臨床以手術(shù)切除為主，放、化療一般不敏感。預(yù)后比骨肉瘤好。女性，18歲。A：脛骨遠端骨軟骨瘤。B：3年后惡變?yōu)檐浌侨饬觥?/a>2020年05月17日3253
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魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 口腔頜面外科 軟骨肉瘤 軟骨肉瘤（CHS）是僅有透明軟骨分化的惡性腫瘤，可出現(xiàn)黏液樣變、鈣化和骨化。通常分為原發(fā)、繼發(fā)。按部位可區(qū)分為中心型和周圍型。 原發(fā)性軟骨肉瘤 流行病學：原發(fā)性CHS大約占惡性骨腫瘤的20%，是列于骨髓瘤和骨肉瘤之后的第三常見的原發(fā)性惡性病變。在所有CHS中90%以上為原發(fā)型。好發(fā)于成人和老年人，50歲以上的患者占絕大多數(shù)，發(fā)病高峰為40~70歲，男性略多于女性，頜骨約一半病例發(fā)生于20~30歲，性別差異不明顯。 臨床表現(xiàn)：最常見部位為盆骨，其次為股骨近端、肱骨近端、股骨遠端和肋骨。手足部的短骨極少發(fā)生原發(fā)性CHS（占CHS的1%），發(fā)生于椎骨和顱面骨則較為罕見。偶爾也發(fā)生于鼻中隔。發(fā)生于頜骨者，以上頜骨多見（60%）。哈發(fā)育上頜側(cè)切牙~尖牙區(qū)，發(fā)生于下頜者常多位于前磨牙~磨牙區(qū)。臨床上主要表現(xiàn)為局部腫脹和/或疼痛為重要的主訴癥狀，常破壞骨密致，向周圍軟組織呈浸潤性生長，牙根吸收和牙脫落。X線對軟骨性腫瘤的診斷十分重要，病變?yōu)橥噶羺^(qū)域，伴有分布不均的點狀或環(huán)狀不透光區(qū)（礦化），經(jīng)?？梢娍吹狡べ|(zhì)侵蝕或破壞。骨皮質(zhì)常常增厚但缺乏骨膜反應(yīng)。MRI有助于界定腫瘤的范圍，并可以明確有無軟組織浸潤。CT掃描可協(xié)助證實基質(zhì)的鈣化程度。 病理變化：肉眼觀察，CHS切面呈藍灰色或白色半透明狀，小葉狀的軟骨組織，可見含有黏液樣物質(zhì)及小囊形成的區(qū)域，鈣鹽沉著的白堊樣區(qū)域亦經(jīng)?？吹剑ǖV化）。有的尚可見骨皮質(zhì)侵蝕破壞并擴展至軟組織。 光鏡觀察，在低倍鏡下，CHS含有豐富的藍灰色軟骨基質(zhì)，可見大小不等，形狀不規(guī)則的軟骨小葉，小葉可被纖維條帶或穿透其中的骨小梁分隔。CHS的組織學分級與預(yù)后相關(guān)，目前依據(jù)核大小、核染色（染色質(zhì)濃集程度）、細胞密度等指標將CHS分為Ⅰ~Ⅲ級。 Ⅰ級：細胞密度中等，核大小一致，肥碩，染色質(zhì)較深，雙核細胞少見，細胞與內(nèi)生軟骨瘤相似。Ⅱ級：細胞密度增加，核異型性明顯，染色質(zhì)進一步濃集，核大小不等。Ⅲ級：細胞密度及核的多型性、異型性超過Ⅱ級，核分裂易見。大部分原發(fā)性CHS為Ⅰ級或Ⅱ級，Ⅲ級少有報道，頜骨的CHS多為Ⅰ級。 未分化軟骨肉瘤 未分化軟骨肉瘤為CHS中一個獨立的類型，兩種截然不同的組織成分相互毗鄰，一種為分化良好的軟骨腫瘤，即內(nèi)生軟骨瘤或低度惡性的軟骨肉瘤，另一種為高度惡性的非軟骨性肉瘤，兩種成分之間的轉(zhuǎn)變是陡然的，沒有移行過渡。 流行病學：去分化CHS占CHS的10%左右，發(fā)病年齡為29~85歲，平均發(fā)病年齡在50~60歲之間。臨床表現(xiàn)：最常累及的部位是髂骨、股骨、肱骨及頜骨。腫脹，感覺異常核病理性骨折為其癥狀，但疼痛是最常見的癥狀，腫瘤多為境界不清的骨內(nèi)溶骨性病變，常穿透皮質(zhì)侵入骨外組織。病理變化：肉眼觀察，軟骨性或非軟骨性兩種成分均十分明顯，低度惡性軟骨病變成分位于中央，而高度惡性病變成分主要位于骨外。 鏡下所見，軟骨性成分一般為低度惡性的軟骨肉瘤，而高度惡性的肉瘤成分惡性纖維組織細胞瘤最常見，其他如骨肉瘤，纖維肉瘤和橫紋肌肉瘤等亦可見到。 未分化軟骨肉瘤為侵襲性腫瘤，預(yù)后很差。90%的患者在2年內(nèi)出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移并死亡。 間葉性軟骨肉瘤 間葉性軟骨肉瘤（MCHS）是以雙向分化為特征的罕見腫瘤，主要由高度未分化的小圓細胞和分化良好的透明軟骨構(gòu)成。流行病學：MCHS占CHS的3%~10%，任何年齡均可發(fā)病，發(fā)病高峰在20~30歲，性別無差異。臨床表現(xiàn)：首要癥狀為持續(xù)疼痛和腫脹，X線顯示病變重要為邊界不清的溶骨和破壞性病變，斑點狀的鈣化有時可以很突出。部分病變境界清楚并帶有硬化性邊緣，骨膨脹常見。皮質(zhì)破壞和侵入周圍軟組織等亦很常見，骨外腫瘤的影像學表現(xiàn)沒有特異性。 病理變化：肉眼觀察，腫瘤為灰白或灰紅色，質(zhì)地可軟可硬，界限清楚，瘤體直徑為3~30cm不等。大部分病變可有散在灶性分布或十分廣泛，程度不等的鈣化沉積物。一些腫瘤可顯示清晰的軟骨樣外觀。灶性壞死和出血為一個突出癥狀。X線顯示骨膨脹伴骨皮質(zhì)變薄或更為常見的骨質(zhì)破壞及軟組織浸潤。 鏡下可見由未分化小圓細胞和島狀透明軟骨構(gòu)成典型的雙向分化結(jié)構(gòu)。軟骨的含量多少不等，與未分化成分界限清楚或逐漸移行后混雜在一起。偶爾可見破骨細胞樣多核巨細胞，骨樣基質(zhì)甚至骨組織。超微結(jié)構(gòu)可很好的提示腫瘤細胞的雙相特征，可見軟骨細胞樣結(jié)構(gòu)，也可見少量間質(zhì)并呈均勻片狀分布的圓形或卵圓形細胞，與原始間葉細胞相似。 透明細胞軟骨瘤 透明細胞軟骨瘤（CCCHS）是CHS中一種罕見的低級別類型，好發(fā)于長骨的骨骺末端，也可發(fā)生于頜骨，組織學特征為淡染的透明細胞及透明軟骨。 流行病學：CCCHS占所有CHS的2%，男性發(fā)病為女性的3倍，發(fā)病年齡12~84歲，常見發(fā)病年齡為25~50歲。 臨床表現(xiàn)：在全身各部位骨組織均有報道，包括顱骨、椎骨、手、足骨等，但多見于肱骨頭和股骨頭。疼痛是最常見的癥狀，有時患者血清堿性磷酸酶可增高。X線顯示CCCHS境界清楚的溶骨性病變，有時可有硬化性邊緣，部分尚可出現(xiàn)軟骨特征性的點彩狀致密影。 病理變化：肉眼所見：病變最大直徑為2~13cm，質(zhì)軟，有沙礫感，有時可出現(xiàn)囊性區(qū)域。一般沒有軟骨的大體形態(tài)特征。 鏡下主要由小葉狀細胞團及核居中，胞質(zhì)透亮，胞膜界限清楚的大圓細胞構(gòu)成，可有破骨樣多核巨細胞。核分裂象罕見。有些病變可見透明軟骨及軟骨肉瘤樣區(qū)域，軟骨可有局灶性鈣化或骨化，間質(zhì)中可有編織骨直接形成，也可見到伴動脈瘤樣骨囊腫區(qū)域。 S-100蛋白核Ⅱ型膠原在透明細胞和軟骨母細胞樣細胞為強陽性。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院）口腔科 魏博醫(yī)師2020年05月16日2900
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 軟骨肉瘤是發(fā)生在軟骨細胞的惡性腫瘤。在軟骨肉瘤中可見到軟骨骨化，但沒有真正的腫瘤骨樣組織存在。軟骨肉瘤可分為原發(fā)性軟骨肉瘤和繼發(fā)性軟骨肉瘤兩大類。按病變部位可分為中央型軟骨肉瘤、邊緣型軟骨肉瘤、骨皮質(zhì)旁軟骨肉瘤；按細胞分化程度可分為低度、中度、高度惡性軟骨肉瘤；按細胞組織學特點分為普通傳統(tǒng)型軟骨肉瘤、透明細胞軟得肉瘤、間質(zhì)細胞軟骨肉瘤。其中以傳統(tǒng)型軟骨肉瘤臨床上最常見，它包括原發(fā)的或繼發(fā)的發(fā)生在髓內(nèi)的中心型軟骨肉瘤以及發(fā)生在骨表面的骨膜軟骨肉瘤。 一、臨床表現(xiàn) 1.發(fā)病年齡及性別傳統(tǒng)型軟骨肉瘤發(fā)病以中年人為主，年齡組較寬，通常在30~60歲之間，平均年齡40~45歲。周緣型軟骨肉瘤的發(fā)病年齡稍年輕一些，軟骨肉瘤在兒童中發(fā)病很少，如果在這一年齡組發(fā)病則臨床癥狀發(fā)展特別快，惡性程度高。軟骨肉瘤的發(fā)病男性多于女性，其比例3:2 2.癥狀及體征軟骨肉瘤一般起病緩慢，最常見的癥狀是疼痛，開始為鈍痛，間歌性發(fā)作，其次是比較固定的壓痛和慢慢增長的包塊。癥狀存在的時間平均為1~2年。隨著病情進展，疼痛逐漸加重，出現(xiàn)夜間痛，檢查可發(fā)現(xiàn)有壓痛的包塊逐漸增大，關(guān)節(jié)功能開始受限腫塊局部可出現(xiàn)皮溫增高。 3.發(fā)病部位在大宗病例統(tǒng)計中，長管狀骨是軟骨肉瘤的好發(fā)部位。約占全部病例的45%,其中股骨又是最常見的部位，占全部病人的25%,下肢骨骼發(fā)病約占軟骨肉瘤的35%,而上肢發(fā)病則占14%。其余常見部位是骼骨和肋骨，發(fā)病較少的部位是脊柱、肩胛骨、胸骨。罕見的部位是顱骨、下頜骨、上頜骨、月骨、尺橈骨、鎖骨、髕骨及手足部小骨。在長管狀骨中的軟骨肉瘤，大多數(shù)位于骺端，但當骨骺閉合腫瘤可伸及骨骺。原發(fā)在骨干者不多見，在股骨、脛骨、肱骨和腓骨的近側(cè)端發(fā)病多于遠側(cè)端，發(fā)生在肱骨遠端的軟骨肉瘤很罕見。 1.除了血液系統(tǒng)的腫瘤外，軟骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常見的惡性腫瘤。在肋骨和胸骨的軟骨肉瘤常發(fā)生在肋軟骨的結(jié)合部。在手部，軟骨肉瘤多發(fā)生在近節(jié)指骨和掌骨，而在遠側(cè)指骨及腕骨發(fā)病者少。除了距骨與跟骨外，軟骨肉瘤很少發(fā)生在踝關(guān)節(jié)以下的骨內(nèi)。軟骨肉瘤可發(fā)生在脊柱的各個節(jié)段，但以胸椎最多見，腫瘤常發(fā)生在椎弓和棘突等附件。 分化較好的低度惡性的軟骨肉瘤和內(nèi)生軟骨瘤在組織學上有時鑒別起來很困難。如果注意到它們的發(fā)病部位，會對鑒別診斷有一定幫助。內(nèi)生軟骨瘤常發(fā)生于手足骨內(nèi)，而軟骨肉瘤在這些部位很少見。髂骨及股骨是軟骨肉瘤侵及的典型部位，內(nèi)生軟骨瘤在此發(fā)病很少。在長管狀骨，軟骨肉瘤的發(fā)病機會較內(nèi)生軟骨瘤高兩倍。 二、影像學檢查 1.X線檢查 軟骨肉瘤生長緩慢，早期病變X線檢查可能沒有改變，隨著病情進展在X線上通常表現(xiàn)為一低密度陰影，病灶中有斑點狀或斑塊狀鈣化點。在病變周圍骨皮質(zhì)膨脹，變薄，偶有穿破骨皮質(zhì)現(xiàn)象，當腫瘤穿破骨皮質(zhì)或并發(fā)病理性骨折時，腫瘤可侵入周圍軟組織。在軟骨肉瘤的診斷依據(jù)中，腫瘤的鈣化是非常重要的，其次是骨破壞類型，骨皮質(zhì)侵性，骨膜反應(yīng)等。對于X線上所表現(xiàn)出來的鈣化灶類型，腫瘤邊緣的性質(zhì)，軟組織包塊大小的分析，可以幫助了解腫瘤的惡性程度。如軟骨肉瘤的鈣化類型與密度和它的惡性程度有關(guān)，當軟骨中形成很好的鈣化環(huán)，常表明腫瘤的惡性程度低，而在含有大量黏液物質(zhì)的惡性程度高的軟骨肉瘤中，X線則表現(xiàn)為許多大片的沒有鈣化的腫瘤基質(zhì)區(qū)域。在高度惡性的軟骨肉瘤中如有鈣化產(chǎn)生，也是常表現(xiàn)為不定型的、散在的、點狀的或不規(guī)則的鈣化。關(guān)于腫瘤的邊緣，如果邊緣分界不清，且在正常骨與病變骨之間有較長的移行區(qū)，表明該腫瘤是侵襲性或高度惡性的軟骨肉瘤。腫瘤的軟組織部分的大小，形態(tài)對分析腫瘤惡性程度用途不大。 (1)中央型軟骨肉瘤的X線表現(xiàn)：中央型軟骨肉瘤常發(fā)生在長管狀骨（特別是股骨和肱骨）和扁平骨及不規(guī)則骨。其X線表現(xiàn)的特點是：一個增大的、輕度膨脹的單房或多房的邊緣不規(guī)則的溶骨透亮區(qū)，其中有點狀、片狀或云絮狀鈣化，伴有骨膜骨形成，骨皮質(zhì)增厚，內(nèi)骨膜侵蝕等。有60%~70%病例有上述明顯的鈣化，而腫瘤的廣泛鈣化不多見。骨破壞的類型是多樣的，包括地圖樣改變、蟲噬樣改變及穿鑿樣改變。在一些病例中有腫瘤侵襲性的特點，如界限不清的溶骨，骨皮質(zhì)受侵蝕及軟組織包塊。但是最常見的X線表現(xiàn)是其慢性發(fā)展過程。當浸潤穿破骨皮質(zhì)時可出現(xiàn)分層樣或袖口狀(Codman三角）骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊，在扁平骨和不規(guī)則骨中，軟骨肉瘤有相同的X線表現(xiàn)。 (2)周緣型軟骨肉瘤X線表現(xiàn)：周緣型軟骨肉瘤發(fā)生在骨與軟骨表面，多為繼發(fā)性。常在發(fā)病部位原來有單發(fā)性骨軟骨瘤或遺傳性骨軟骨瘤惡變而來，極少數(shù)情況下來源于骨膜，以骨旁軟骨肉瘤形式出現(xiàn)。周緣型軟骨肉瘤可發(fā)生在扁平骨，不規(guī)則骨和管狀骨。通過X線區(qū)別骨軟骨瘤惡性變十分重要。其惡性變的特點是軟骨帽蓋大；在軟骨帽蓋下鈣化組織有一不規(guī)則、不清楚的界面；在腫瘤的軟骨部分有散在的鈣化灶；在骨軟骨瘤內(nèi)有局灶性骨透明區(qū)，有明顯的軟組織包塊；周圍的骨質(zhì)有破壞或侵蝕。成年人軟骨蓋帽厚度超過1cm時即可認為有惡性變。上述這些特點并不是每個病例中全部都有，應(yīng)該結(jié)合病例進行具體分析。但是，軟組織包塊存在散發(fā)不規(guī)則的鈣化灶，對診斷周緣型軟骨肉瘤是一個重要指征。 2.CT檢查 CT檢查在中央型與周緣型軟骨肉瘤中均有應(yīng)用，可以了解腫瘤在骨及軟組織中的范圍。如果腫瘤的軟組織包塊的生長方向是偏向一方，呈分葉狀，則說明腫瘤是沿著阻力最小的方向生長，可提示為低度惡性腫瘤。如果腫瘤的軟組織包塊向各個方向生長，而不受解剖界限的限制，則說明腫瘤是高度惡性的，在周緣型軟骨肉瘤軟骨帽蓋的厚度，可以幫助分析原來存在的骨軟骨瘤有無惡性變。CT檢查目前已成為診斷軟骨肉瘤的重要檢查手段之一。 3.放射性核素掃描檢查 可用于檢查中央型及周緣型軟骨肉瘤。在中央型軟骨肉瘤中，病變部位總是有核濃集現(xiàn)象，而且放射性核素聚集的范圍不超過腫瘤的真正界限。因而采用放射性核素掃描對確定中央型軟骨肉瘤的邊界以及發(fā)現(xiàn)隱蔽的播散病灶非?？煽?。在周緣型軟骨肉瘤中，放射性核素掃描可以明確腫瘤的代謝活力。對一個骨軟骨瘤來說，檢查中如果沒有放射性核素的核濃集現(xiàn)象，實際上可以除外骨軟骨瘤惡性轉(zhuǎn)化的可能性。 4.數(shù)字減影血管造影檢查是一種有創(chuàng)的檢查，造影后根據(jù)動脈偏位、擴張、狹窄、拉長、血池、閉塞及腫瘤異常血管網(wǎng)等為肢體惡性腫瘤的影像學診斷提供有價值的依據(jù)，由于軟骨肉瘤增長較緩慢故在數(shù)字減影血管造影檢查時有時可呈良性腫瘤表現(xiàn)或無特殊病理循環(huán)征象。 三、病理組織學檢查 1.病因 軟骨肉瘤發(fā)病原因不明，實驗性病理認為軟骨肉瘤與病毒感染有關(guān)，而邊緣型軟骨肉瘤與遺傳因素有關(guān)。 2.大體病理 軟骨肉瘤多數(shù)瘤體較大，一般腫瘤最大直徑均超過4cm,大的可達到20cm以上。有報道稱有50%的軟骨肉瘤最大直徑超過10cm。發(fā)生在髂骨、肩胛骨、肋骨等扁平或不規(guī)則骨上的軟骨肉瘤，常常是腫瘤長到很大才出現(xiàn)臨床癥狀，中央型軟骨肉瘤常發(fā)生在長管狀骨且常造成骨皮質(zhì)破壞和侵入到軟組織當中，這是它區(qū)別于內(nèi)生軟骨瘤的重要特點。周緣型軟骨肉瘤外觀上是一個大的骨外的結(jié)節(jié)狀腫瘤，即便是侵入了軟組織，常常也有較好的分界線。軟骨帽蓋的厚度及形狀對診斷有幫助。在成人良性骨軟骨瘤的軟骨帽蓋厚度常小于1cm,若軟骨帽蓋厚度大于1cm,可疑惡性；大于2cm則可肯定有惡性變。在兒童和青少年例外，他們的良性骨軟骨瘤帽蓋厚度可達2.5~3.0cm。除此之外，典型的良性骨軟骨瘤的帽蓋是均勻而光滑的，但在軟骨肉瘤，則為不規(guī)則，粗糙或呈顆粒狀。 大體標本切面中，腫瘤呈分葉狀，灰白色或灰藍色具有光澤的透明軟骨。腫瘤的內(nèi)容是堅實的，但在沒有鈣化的區(qū)域用力易于切開。在一些病例中可有出血，黏液樣變及囊性變。中央型軟骨肉瘤的髓內(nèi)界限，單憑肉眼難以分清，因其邊緣常常模糊不清，這一點與成骨肉瘤不同，后者的腫瘤大體范圍常易確定。在分化較好的軟骨肉瘤中，常有斑點狀的黃至黃白色鈣化灶。 3.顯微鏡檢查 在軟骨肉瘤當中，對高度惡性及分化差的軟骨肉瘤診斷容易，而區(qū)分低度惡性及分化較好的軟骨肉瘤與內(nèi)生軟骨瘤則很困難。有人提出，基于軟骨肉瘤的腫瘤細胞數(shù)目、細胞分化程度、核分裂程度等組織學特點，可將軟骨肉瘤分為4級（I~IV),數(shù)字越小，表明腫瘤分化程度高，侵襲性小，據(jù)統(tǒng)計多數(shù)病例屬于I、Ⅱ級。 通常情況下，軟骨肉瘤含豐富的圓形至卵圓形的有肥碩核的細胞，細胞核深染；有大量雙核細胞、單核或多核的巨大腫瘤細胞。在高度惡性腫瘤中，這種細胞具有多形性，有時能見到有絲分裂，軟骨肉瘤多由軟骨小葉組成，這些小葉與通常在良性內(nèi)生軟骨瘤中所見的不同，沒有編織骨或板層骨組成的周圍邊界。良性骨軟骨瘤惡性變前后的組織學鑒別，主要根據(jù)細胞的排列，在軟骨肉瘤中細胞排列雜亂無章，而在骨軟骨瘤中軟骨細胞呈顆粒狀排列。 四、診斷與鑒別診斷 軟骨肉瘤根據(jù)典型的癥狀、體征，結(jié)合輔助檢查診斷并不困難。但必須與以下幾種腫瘤相鑒別。 1.成軟骨細胞瘤良性腫瘤，多數(shù)學者認為其來源于骨脂軟骨，病程較長，平均2年以上。常見部位是長骨骨端中央或偏心生長，表現(xiàn)為圓形或卵圓形溶骨樣破壞，皮質(zhì)隆起變薄，可有不規(guī)則鈣化及粗糙紋理，但其邊界清楚，大體標本見周邊硬化，瘤壁有不規(guī)則骨峰隆起。突出骨外則皮質(zhì)變薄或僅有纖維包膜。 2.內(nèi)生軟骨瘤是常見的良性軟骨腫瘤，包括孤立性內(nèi)生軟骨瘤和多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤兩種。有學者認為該病本質(zhì)是干臨部軟骨發(fā)育異常，常見部位是手、足小骨，孤立或多發(fā)性溶骨性改變，有散在鈣化，可發(fā)生病理性骨折，但腫瘤不侵襲軟組織。 3.骨軟骨瘤是最常見的良性骨腫瘤，是邊緣型軟骨肉瘤的“癌前病變”，發(fā)生在長管狀骨干垢端，為一生長緩慢無痛性腫塊，X線有的如鹿角樣，有的如鳥嘴樣小突起，有的像山丘樣隆突，壓痛不明顯，當腫瘤在短期內(nèi)增長快，疼痛加劇，且成人軟骨帽蓋厚度大于1.0cm,兒童青少年大小3.0cm時應(yīng)考慮惡性變。 五、治療 1.手術(shù)治療 對軟骨肉瘤的治療，應(yīng)早期進行徹底手術(shù)清除，但是由于軟骨肉瘤的不同分級，其自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后各不相同。所以，手術(shù)方案應(yīng)根據(jù)具體病人而定。如腫瘤位于肢體骨骼，病變較小且局限于骨內(nèi)，或組織學表現(xiàn)為惡性程度較低，可以做局部整塊切除及大失植骨術(shù)。在合適的部位也可做人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。如病變廣泛且侵及周圍軟組織多，與病變周圍的重要神經(jīng)血管粘連，組織學表現(xiàn)惡性程度高，可考慮行截肢術(shù)。對骨盆部位的軟骨肉瘤，常體積較大，且侵及部分骨盆故常采用半骨盆或部分骨盆切除骨盆重建術(shù)。 2.放射治療 過去認為軟骨肉瘤對放射治療不敏感，因而很少采用放射治療作為單獨治療軟骨肉瘤的手段。近年來，有作者報道有一部分軟骨肉瘤對放射治療有一定敏感性。在采用放射治療同時如能注射增敏劑，可提高對軟骨肉瘤的治愈率。但所報道數(shù)字小，確切療效有待進一步觀察。 3.化療 20世紀70年代以來化療迅速發(fā)展，但采用治療骨肉瘤的化療方案治療軟骨肉瘤無效，這是因為即使高度惡性的軟骨肉瘤中，DNA的合成速度也很低，軟骨肉瘤的增大主要是基質(zhì)合成的結(jié)果而不是DNA的復(fù)制。因此目前仍無成熟的治療軟骨肉瘤的化療方案。 六、預(yù)后 軟骨肉瘤的預(yù)后較骨肉瘤好，手術(shù)治療后5年治愈率可達40%~50%。2020年04月16日8110
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 軟骨肉瘤呢，是一種惡性的骨的腫瘤，主要的成分呢，是以軟骨肉瘤變的表現(xiàn)為主。 那么大多數(shù)的軟骨肉瘤呢，我們分為一級，二級，三級，那么對于一級來講呢是可以刮除的二級三級呢，必須切除。 那么，有一些軟骨肉瘤呢，是需要化療的，比如說像建議性的軟骨肉瘤未分化的軟骨肉瘤。 那么一般的其他的軟骨肉瘤呢，是不需要進行化療的，而且也不需要進行化呃，放療的那么對于軟骨肉瘤復(fù)發(fā)以后怎么處理呢，那么還是要切除。 所以軟骨肉瘤是否復(fù)發(fā)與手術(shù)的技術(shù)手術(shù)的切除范圍密切有關(guān)，當然跟部位也有很大關(guān)系，一般在脊柱和在骶骨骨盆上的特別容易復(fù)發(fā)，那么復(fù)發(fā)，以后還是具有挽救性措施去進行手術(shù)處理的。2019年04月18日2526
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 軟骨肉瘤是一組少見的，能產(chǎn)生軟骨基質(zhì)的惡性腫瘤。這些軟骨肉瘤存在多樣性，對于放療和化療大多數(shù)不敏感。因為外科手術(shù)是最重要的治療方法。80%的軟骨肉瘤屬于普通型軟骨肉瘤，這種類型的軟骨肉瘤腫瘤細胞可以產(chǎn)生透明軟骨。其他的軟骨肉瘤的類型還有：去分化型、間充質(zhì)型，透明細胞型，骨膜軟骨肉瘤等。不同軟骨類型軟骨肉瘤治療方案會存在一些差異。軟骨肉瘤患者年齡分布廣泛，但是主要是50-60歲發(fā)病。典型的表現(xiàn)是：可捫及腫塊、鈍痛，而且是持續(xù)性的，而不是間斷性的臨床鈍痛表現(xiàn)。原發(fā)性軟骨肉瘤主要發(fā)生在長干骨（就是四肢的股骨、肱骨、脛骨這種長的骨）。其中骨盆和肩胛骨或脊柱的軟骨源性腫瘤，要非常注意，往往是軟骨肉瘤而不是良性的，這是軟骨肉瘤的一個重要特性。繼發(fā)性的軟骨肉瘤，就是從其他疾病轉(zhuǎn)變過來的軟骨肉瘤，這些疾病包括有：骨軟骨瘤、內(nèi)生軟骨瘤、軟骨母細胞瘤等。軟骨肉瘤的治療進展多年來變化不大，主要的方法就是手術(shù)切除。低級別的軟骨肉瘤（就是說惡性程度比較低，預(yù)后比較好的軟骨肉瘤），一般也建議手術(shù)切除。當然軟骨肉瘤1級是可以考慮局部刮除治療的。對于高級別的軟骨肉瘤（就是軟骨肉瘤惡性程度高，且預(yù)后不是最好，會發(fā)生轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)等概率高），則有時候可以采取手術(shù)后聯(lián)合化療。在診斷方面，影像學非常重要，也是首先患者的檢查。X片很重要，而不是MRI（在軟骨肉瘤中MRI的診斷價值不如CT和X片），CT則非常有價值。典型的軟骨肉瘤的影像學中，可以看到明顯的爆米花樣的或戒指樣的鈣化表現(xiàn)，這種鈣化表現(xiàn)于一般鈣化病灶或炎癥引發(fā)的鈣鈣化在形態(tài)上不同。主要是這種鈣化是散在且彌漫性，鈣化的中間中大量軟組織樣的改變胡信號。在病理學方面，有很多不同的描述軟骨肉瘤的級別的語言。一般病理學家會采用如下語言：1-2級的軟骨肉瘤、惡性潛在不確定的軟骨肉瘤、不典型的軟骨肉瘤、1級軟骨病變、0級軟骨肉瘤等來表示交界性的軟骨肉瘤（就是具有軟骨肉瘤的細胞特性，但是又不嚴重，不具有侵襲性，一般認為預(yù)后較好且生長較慢）。軟骨肉瘤治療中最重要的手術(shù)。對于1級軟骨肉瘤，可以采用刮除術(shù)，但是這種軟骨肉瘤的刮除術(shù)也需要采用高速磨鉆或液氮等滅火，以確保治療中軟骨肉路成分被消滅掉。對于骨盆、肩胛骨、脊柱的軟骨肉瘤，加以完整切除，因為如果是刮除，幾乎肯定是復(fù)發(fā)，這是臨床上多見的情況。對于四肢的軟骨肉瘤，一般是可以切除干凈的，所以手術(shù)是最有選擇。軟骨肉瘤手術(shù)切除干凈，是軟骨肉瘤治療中最重要的手段。但有些解剖位置很難將軟骨肉瘤切除干凈，比如骶骨或顱底或脊柱某些位置，這些位置的軟骨肉瘤手術(shù)治療后，可以采用局部補充性放療以便于控制軟骨肉瘤減少復(fù)發(fā)或部分殺滅軟骨肉瘤可能殘留的成分。放療也是可以作為切除后殘端殘留可能或者無法切除的治療方式之一。但必須知道，放療對軟骨肉瘤的敏感性不高，只是在沒有其他辦法完全局部控制中才可以使用補充性治療手段。軟骨肉瘤的化療，依舊在研究中。對于普通型軟骨肉瘤，研究表明，化療和不化療的患者預(yù)后是一樣的，所以不建議化療。間充質(zhì)型軟骨肉瘤，在病理學中表現(xiàn)雙向，病理學中一部分是間充質(zhì)的腫瘤細胞，一部分是軟骨肉瘤細胞。間充質(zhì)軟骨肉瘤的治療策略和尤文肉瘤類似，這兩種腫瘤的病理學上都是小圓細胞類型?；煼桨钢?，至少應(yīng)該包括如下藥物中的三種藥物：異環(huán)磷酰胺、依托泊苷、多柔比星和長春新堿。間充質(zhì)軟骨肉瘤治療中化療加上根治性手術(shù)，10年患者生存率是76%，手術(shù)陰性切緣是一種重要影響預(yù)后因素。在研究中發(fā)現(xiàn)，間充質(zhì)軟骨肉瘤化療治療的獲益性比較明確，所以目前臨床上建議間充質(zhì)型軟骨肉瘤進行化療。去分化軟骨肉瘤中容易出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移或其他部位轉(zhuǎn)移，是較難治療的軟骨肉瘤類型。有約90%的未分化軟骨肉瘤會發(fā)生轉(zhuǎn)移。對于去分化軟骨肉瘤的化療方案是采用骨肉瘤的化療方案。所以化療藥物經(jīng)典是：MTX，IFO，阿霉素、順鉑等。有研究提示接受化療的去分化軟骨肉瘤5年生存率是33%，不接受化療的是25%?？偺囟?，去分化軟骨肉瘤的預(yù)后很差。在軟骨肉瘤術(shù)后，需要嚴密的隨訪，一般而言，術(shù)后1年內(nèi)每三個月隨訪一次，2年時候隨訪是每6個隨訪一次。如果軟骨肉瘤隨訪中發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，則需要盡快處理。對于可以切除的軟骨肉瘤復(fù)發(fā)必須盡早在再次手術(shù)切除，有些患者可以完全切除復(fù)發(fā)病灶后不再復(fù)發(fā)而痊愈的可能性的。如果軟骨肉瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，則比較麻煩，很難治療。沈宇輝，博士，副主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師周二全天專家門診上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院骨科上海市中西醫(yī)結(jié)合重點實驗室副主任 上海瑞金醫(yī)院臨床醫(yī)學院醫(yī)學人文教研室副主任中華醫(yī)學會骨科分會青年委員中華醫(yī)學會骨科骨腫瘤青年委員會副主委中華醫(yī)學會上海分會骨科青年委員中國抗癌協(xié)會骨轉(zhuǎn)移腫瘤協(xié)會副主委中國醫(yī)師協(xié)會住院醫(yī)生規(guī)范化培訓(xùn)骨腫瘤 副組長骨科在線骨腫瘤專業(yè) 副主編本文系沈宇輝醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年10月27日6182
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 軟骨肉瘤主要發(fā)生在50歲以上的人群中，病理類型上分為：普通型軟骨肉瘤（主要是透明細胞軟骨伴隨肉瘤的細胞）、間質(zhì)型軟骨肉瘤、去分化軟骨肉瘤、透明細胞型軟骨肉瘤、骨膜軟骨肉瘤等。最好發(fā)在肩胛骨、骨盆、股骨、肱骨等位置。軟骨肉瘤可以繼發(fā)于多發(fā)性骨軟骨瘤、軟骨瘤等。在年紀偏大的患者中，如果影像學診斷是軟骨瘤，要當心可能真實的情況是軟骨肉瘤。如果在骨盆上發(fā)現(xiàn)軟骨源性腫瘤，基本上都是軟骨肉瘤。骨盆或肩胛骨上的軟骨瘤很多是軟骨肉瘤。如何區(qū)分軟骨瘤和軟骨肉瘤呢？主要看病理報告。但是有一些影像學CT和X片可以做一些鑒別診斷，比如軟骨瘤很大，鈣化成分散在分布中軟組織成分多，年齡偏大，體積較大，有疼痛，在CT上看到軟骨瘤對皮質(zhì)的很小的破壞，這些都可能是軟骨肉瘤的表現(xiàn)，不能誤以為沒有惡變。此外在骨軟骨瘤中如果流體長大很快，有廣泛的基底表現(xiàn)，局部軟組織成本多，這些要高度懷疑骨軟骨瘤是否發(fā)生了惡變委軟骨肉瘤。在病理學穿刺或活檢與最終病理報告之間，也存在一定的誤差，主要在于診斷不足。特別在分級上，差異很大。所以這些患者手術(shù)可能是必須的。外科手術(shù)是軟骨肉瘤最主要的治療方法，大多數(shù)軟骨肉瘤對化療和放療不敏感。只有間質(zhì)型軟骨肉瘤和去分化軟骨肉瘤有可能是需要化療的，而且也沒有很多隨機對照臨床研究項目證明哪些化療對這兩種軟骨肉瘤有效明確且獲益極大的，數(shù)據(jù)缺乏是一個重要的問題。在不可切除的情況下放療是一個可供選擇的方法。但是一般而言，目前手術(shù)技術(shù)的快速增長，大多數(shù)情況下，都是可以手術(shù)的。軟骨肉瘤主要的臨床問題是復(fù)發(fā)，而且是反復(fù)復(fù)發(fā)。但很少出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移的病人。所以軟骨肉瘤復(fù)發(fā)后還是需要再次手術(shù)切除，有些患者可以獲益和切除干凈，并不再復(fù)發(fā)。軟骨肉瘤非?？简炌饪萍夹g(shù)和手術(shù)區(qū)域的范圍。2018年06月30日5220
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韋峰主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 骨科 軟骨肉瘤是繼骨肉瘤和尤文肉瘤后最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤。國際衛(wèi)生組織（WHO）將軟骨肉瘤定義為一組產(chǎn)生軟骨基質(zhì)，具有不同形態(tài)特點和生物學行為特征的局部侵襲性或惡性的腫瘤?？梢苑譃橹醒胄停╟entral）、邊緣型（peripheral）、間充質(zhì)型（mesenchymal）、透明細胞型（clear-cell）和去分化型（dedifferentiated）。軟骨肉瘤多發(fā)于30~70歲，20歲以下發(fā)病者少見。有累及軀干骨的傾向，約占45%。髂骨是最好發(fā)的部位，約占所有病例的20%，其次是股骨（15%）和肱骨（10%）。脊柱的發(fā)生率約為10%。男性：女性約為2：1。脊柱多為中央型和邊緣型，少數(shù)為繼發(fā)于內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤或骨軟骨瘤病，成為繼發(fā)性軟骨肉瘤。軟骨肉瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多表現(xiàn)為緩慢發(fā)展的疼痛，當腫瘤壓迫脊髓或神經(jīng)科產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，如疼痛和癱瘓等。腫瘤巨大或位置表淺時，可在體表觸及質(zhì)硬的腫塊。軟骨肉瘤的影像學特征為溶骨性病灶伴散在的鈣化斑塊。CT可見腫瘤對骨質(zhì)的破壞程度、邊緣硬化情況以及鈣化灶。MRI有助于明確腫瘤對軟組織以及硬膜外腔的侵襲程度。 MRIT2加權(quán)像腫瘤表現(xiàn)的分葉狀高信號病灶較有特征性。最終的診斷需要CT引導(dǎo)下穿刺。由于腫瘤的內(nèi)壓較高，應(yīng)避免切開活檢。軟骨肉瘤根據(jù)其惡性程度可分為1~3級惡性度遞增，4級為去分化型軟骨肉瘤，惡性度最高。腫瘤的預(yù)后與組織學分級相關(guān)，惡性度越高預(yù)后越差。由于軟骨肉瘤對傳統(tǒng)放療和化療均不敏感。因此手術(shù)徹底切除仍是首選的治療方式。目前國際推薦的切除方法是范圍廣泛或邊緣型的整塊切除，以減少復(fù)發(fā)。因此有時為了保證切除的邊界需要犧牲神經(jīng)根、大血管等重要組織、器官。因此手術(shù)難度大，風險高，并發(fā)癥發(fā)生率高。軟骨肉瘤的復(fù)發(fā)可在術(shù)后10-15年之后，因此生存5年并不意味著腫瘤治愈。如手術(shù)未徹底切除，或經(jīng)瘤切除腫瘤者，手術(shù)后應(yīng)輔助放療，放療劑量不小于60-65Gy。對于無法切除的軟骨肉瘤，近年有應(yīng)用單純大劑量放療而獲得長時間控制的病例報告，值得關(guān)注。2015年02月03日4938
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陳秉耀副主任醫(yī)師 北京市大興區(qū)人民醫(yī)院 骨科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 左大腿腫物發(fā)病時間大概有半年，就有一拳頭大的一個腫物。剛剛在友誼醫(yī)院做了手術(shù)，病理結(jié)果是骨外黏液型軟骨低度惡性腫瘤 我想知道下一步該怎么治療，用不用放療。有沒有更好的治療方法解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院骨科陳秉耀：低度惡性軟骨肉瘤轉(zhuǎn)移可能低，以手術(shù)治療為主，如徹底切除復(fù)發(fā)率也相對較低，一般不需放化療（也不敏感），至于你是否需要放療，取決于手術(shù)切除是否徹底，如切緣陽性，則考慮放療?；颊撸褐x謝您的建議，手術(shù)切除的很好，切除的腫瘤是一個很整的，請問轉(zhuǎn)移的幾率有多少，醫(yī)院讓我們住院做放療，我現(xiàn)在還猶豫呢，不知道下一步該怎么給他治療解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院骨科陳秉耀：我認為你應(yīng)該聽從手術(shù)醫(yī)生的建議，他們可能認為存在復(fù)發(fā)的風險才建議你放療。因惡性程度低，遠處轉(zhuǎn)移的風險較低，重要的是不復(fù)發(fā)?；颊撸阂驗槭中g(shù)切除是一個包膜完整的腫瘤，骨科的大夫說手術(shù)切的很干凈，建議我們在看腫瘤科，腫瘤科讓我們做放療，我不知道做放療怎么樣，請您給一下指導(dǎo)。解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院骨科陳秉耀：對惡性腫瘤的手術(shù)切除，要求的不單是“包膜完整”，而應(yīng)該切除腫瘤周圍3-5cm范圍的正常組織，這就是擴大切除的手術(shù)原則。所以不知道你手術(shù)切除的范圍夠不夠，為安全期間，做做放療當然有好處，可以減低復(fù)發(fā)的風險。但由于軟骨肉瘤對放療不太敏感，放療的劑量要求高，可能對身體的損害要大一些，也不能完全避免復(fù)發(fā)。還有一個選擇就是繼續(xù)觀察，注意及時復(fù)查，如發(fā)現(xiàn)有復(fù)發(fā)，及早再次擴大切除。2011年04月17日8205
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