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2011年03月10日
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張世權(quán)主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第七醫(yī)院（深圳） 骨腫瘤科 軟骨肉瘤是來源于軟骨細(xì)胞的惡性骨腫瘤，其腫瘤細(xì)胞具有產(chǎn)生軟骨的特征。軟骨肉瘤分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種類型，原發(fā)性軟骨肉瘤較為多見，約占60％。繼發(fā)性軟骨肉瘤則相對較少，系由軟骨瘤或骨軟骨瘤惡變而來。根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位可分為中心型、周圍型及皮質(zhì)旁（骨膜）型軟骨肉瘤，在繼發(fā)性軟骨肉瘤中由軟骨瘤惡變而來者多為中心型，而骨軟骨瘤惡變者多為周圍型。根據(jù)腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn)可分為一般型、透明細(xì)胞型、間充質(zhì)型和去分化型軟骨肉瘤等。臨床上最常見者為原發(fā)型中心型軟骨肉瘤一、 臨床特點(diǎn)1.年齡多發(fā)生于30～60歲的成年人，很少在20歲前發(fā)病。2.性別男性患者多于女性，比例約為1.5～2:1。3.部位好發(fā)于四肢長骨干骺端及軀干骨，以股骨近遠(yuǎn)端、肱骨近端、脛骨近端、骨盆、肩胛骨等部位較為多見，發(fā)生于掌、指骨者極少。4.癥狀與體征軟骨肉瘤起病緩慢，臨床癥狀輕微，常因腫塊體積較大時才被發(fā)現(xiàn)，病程通常為1～2年。繼發(fā)性軟骨肉瘤的病程可長達(dá)數(shù)年，甚至十?dāng)?shù)年之久。偶可見起病急、疼痛劇烈，病情發(fā)展迅速者，臨床過程與骨肉瘤相似，多見于青少年患者。主要的臨床表現(xiàn)為局部疼痛及腫塊，疼痛開始時較輕，逐漸加重。檢查可發(fā)現(xiàn)質(zhì)地堅(jiān)硬的腫塊，有壓痛。腫塊較大時可影響關(guān)節(jié)的活動，可出現(xiàn)皮溫增高及皮下靜脈怒張。中心型多以疼痛為始發(fā)癥狀，逐漸出現(xiàn)包塊；周圍型則以腫塊開始，疼痛較輕或無痛。二、影像學(xué)特點(diǎn)1．X線表現(xiàn)病灶中顯示散在、大小不等的斑點(diǎn)狀或塊狀鈣化影是軟骨肉瘤的典型X線表現(xiàn)。在長骨干骺端有廣泛的溶骨性破壞，邊界模糊不清，骨皮質(zhì)膨脹，有時可被腫瘤穿破而形成軟組織腫塊陰影。溶骨區(qū)內(nèi)或軟組織陰影中可出現(xiàn)鈣化點(diǎn)，骨膜反應(yīng)多不明顯。2. CT及MRICT及MRI表現(xiàn)無特異性，但有助于明確腫瘤侵犯范圍及確定手術(shù)方案。三、病理改變1．大體腫瘤組織呈灰白色半透明狀，略有光澤，表面凹凸不平，可出現(xiàn)假性纖維組織包膜。在切面中腫瘤呈分葉狀，質(zhì)脆，常見鈣化或骨化灶。有時腫塊發(fā)生粘液樣變及囊性變，流出膠凍狀物質(zhì)。2．鏡下軟骨肉瘤由肉瘤性成軟骨細(xì)胞和軟骨基質(zhì)組成，常伴軟骨內(nèi)鈣化和骨化。分化程度較好者其成軟骨細(xì)胞位于基質(zhì)陷窩中，細(xì)胞核相對較小，形狀較為規(guī)則，細(xì)胞排列稀疏，軟骨基質(zhì)較多；分化程度差者其細(xì)胞大小、形態(tài)極不一致，細(xì)胞核較大，可為梭形、三角形或多角形，常見核分裂及瘤巨細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞致密，基質(zhì)相對減少，鈣化灶亦少見。陷窩模糊以致消失，腫瘤常被纖維組織分隔成許多小葉。四、鑒別診斷1．內(nèi)生軟骨瘤惡性程度低、分化較好的軟骨肉瘤與生長活躍的內(nèi)生軟骨瘤有時難以區(qū)別，必須結(jié)合臨床、X線表現(xiàn)及鏡下病理改變綜合分析。內(nèi)生軟骨瘤好發(fā)于手足部短骨，體積小，形態(tài)規(guī)則，疼痛輕微。2．軟骨粘液樣纖維瘤粘液樣變的軟骨肉瘤需與軟骨粘液樣纖維瘤鑒別。前者疼痛較重，病變范圍大而不規(guī)則，穿破骨皮質(zhì)并伴有較大的軟組織腫塊，周邊無硬化緣。組織學(xué)檢查一般可確診。3．骨肉瘤青少年軟骨肉瘤患者病情發(fā)展較快，疼痛劇烈，需與骨肉瘤相鑒別。骨肉瘤鏡下可見腫瘤性骨母細(xì)胞或梭形細(xì)胞直接成骨，而軟骨肉瘤表現(xiàn)為軟骨內(nèi)化骨。五、治療及預(yù)后主要是手術(shù)治療。早期行邊界良好的廣泛或根治性切除術(shù)可以獲得滿意的療效。應(yīng)根據(jù)腫瘤的部位、大小及組織學(xué)表現(xiàn)制定手術(shù)方案，如四肢軟骨肉瘤病變范圍較小，或組織學(xué)檢查細(xì)胞分化程度較好時，可采用腫瘤局部廣泛切除加大塊植骨或人工骨關(guān)節(jié)置換術(shù)；若病變廣泛，與周圍的重要血管神經(jīng)粘連，細(xì)胞分化差者，可施行截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)；對發(fā)生于骨盆的軟骨肉瘤可考慮采用半骨盆切除及人工假體置換重建術(shù)。軟骨肉瘤對化療及放療均不敏感，但對不能施行手術(shù)的部位可試行放射治療，以控制腫瘤生長，減輕疼痛。軟骨肉瘤的預(yù)后較好，五年生存率約為50％～70％。預(yù)后與腫瘤的分化程度有關(guān)，繼發(fā)性軟骨肉瘤多數(shù)其細(xì)胞分化程度較高，故預(yù)后良好。六、特殊類型軟骨肉瘤1．皮質(zhì)旁（骨膜）軟骨肉瘤皮質(zhì)旁（骨膜）軟骨肉瘤是指位于骨表面的惡性成軟骨性腫瘤，較少見。多見于10～30歲的男性，常見部位為股骨、脛骨和肱骨的骨表面。臨床表現(xiàn)為質(zhì)硬、固定、相對無痛、生長緩慢的腫塊，多為無意間發(fā)現(xiàn)。 X線表現(xiàn)：病灶位于長骨表面，通常在干骺端。早期的腫瘤常無鈣化，呈軟組織密度影。晚期的腫瘤鈣化較多。腫瘤與相鄰骨之間不像骨旁骨肉瘤那樣有透亮間隙。通常沒有骨膜反應(yīng)。 病理表現(xiàn)：皮質(zhì)旁軟骨肉瘤是位于骨表面并向周圍軟組織生長的腫瘤，一般不侵犯相鄰骨。其質(zhì)地和外觀類似于成熟軟骨。在未鈣化的部分呈灰白色、分葉狀、質(zhì)韌的病灶，在鈣化區(qū)呈白堊色。鏡下見組織學(xué)特點(diǎn)與一般型軟骨肉瘤相似。多數(shù)為低度惡性病灶，組織分化較好，可表現(xiàn)出一定程度的細(xì)胞異型性。治療：對于Ⅰ期的皮質(zhì)旁軟骨肉瘤，局部廣泛切除即可得到安全的外科邊界，而不必行截肢術(shù)。對于Ⅱ期或反復(fù)復(fù)發(fā)的Ⅰ期病灶，應(yīng)考慮根治性切除。預(yù)后較中心型軟骨肉瘤好2．間充質(zhì)型軟骨肉瘤間充質(zhì)型軟骨肉瘤是少見的惡性成軟骨性腫瘤。好發(fā)于10～30歲，男性多見。發(fā)病部位以脊柱、肋骨和骨盆多見，約1/3發(fā)生于骨外軟組織?；颊弑憩F(xiàn)為長期疼痛、腫脹和軟組織腫塊。病理表現(xiàn)：腫瘤呈灰紅、質(zhì)軟的魚肉樣組織。鏡下見特征性組織學(xué)表現(xiàn)為：彌漫性密集的未分化或低分化間充質(zhì)細(xì)胞夾雜高分化的軟骨島。間充質(zhì)型軟骨肉瘤應(yīng)注意與尤因肉瘤鑒別。治療需行根治性切除或截肢，不能手術(shù)者可行放療或化療。3．去分化型軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤是指低度惡性或交界性軟骨腫瘤去分化為高度間變的其他肉瘤，如纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤或成骨肉瘤等。好發(fā)于50～75歲的中老年人，男性多見。發(fā)病部位以骨盆和肩胛帶多見。該型軟骨肉瘤的特點(diǎn)是生長迅速，骨破壞嚴(yán)重，早期可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，2年生存率低于20％。患者表現(xiàn)為既往無痛性腫塊的突然增大和疼痛。低度惡性軟骨肉瘤可于起病數(shù)年后發(fā)生去分化，從而表現(xiàn)出爆發(fā)性骨破壞的臨床過程。X線表現(xiàn)：可見分葉狀鈣化病灶，呈緩慢生長狀（為軟骨成分特點(diǎn)）。還可見巨大的低密度軟組織成分，為去分化部分。當(dāng)纖維成分位于骨內(nèi)時，可有穿透樣表現(xiàn)。CT典型表現(xiàn)為軟骨成分中絮狀鈣化與纖維成分中低密度分葉組織相混雜。病理表現(xiàn)：軟骨區(qū)域?yàn)榛野咨胪该鳎?xì)胞豐富的區(qū)域呈魚肉樣外觀。鏡下見細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)呈低度惡性（G1）、活躍的、細(xì)胞豐富且成熟的軟骨小葉，突然轉(zhuǎn)變，進(jìn)入高度惡性（G2）的梭形細(xì)胞區(qū)域。纖維成分呈核分裂較多的纖維肉痛或惡性纖維組織細(xì)胞瘤表現(xiàn)。當(dāng)切開活檢的取材位于外周時，易丟失中央的軟骨成分，穿刺活檢由于取材少，可能僅取到軟骨成分而造成假象。去分化軟骨肉瘤應(yīng)注意與成軟骨性骨肉瘤鑒別。治療需行根治性切除或截肢以達(dá)到局部控制。廣泛切除術(shù)后，局部復(fù)發(fā)率較高。而邊緣切除術(shù)后，則通常會導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。不能手術(shù)者可行放療或化療。4．透明細(xì)胞型軟骨肉瘤是一種罕見的、由不成熟軟骨組織發(fā)生的低度惡性腫瘤。好發(fā)于長骨骨端，特別是肱骨近端和股骨頭?；颊叱Ｒ蜻M(jìn)展緩慢的疼痛就診，就診前疼痛癥狀可長達(dá)五年。X線表現(xiàn)：長骨骨端或干骺端膨脹性溶骨破壞，外有薄層反應(yīng)骨包繞。其影像學(xué)上類似良性腫瘤的表現(xiàn)及缺乏鈣化，常使其易與軟骨母細(xì)胞瘤或骨巨細(xì)胞瘤相混淆。CT檢查：溶骨性病變，外有薄層皮質(zhì)骨樣邊緣包繞，可被造影劑增強(qiáng)顯像，偶見模糊的鈣化，可提示該診斷。病理檢查：腫瘤組織呈灰紅色，質(zhì)軟脆，可有砂礫感，偶見小的充血性囊腔。鏡下見分葉狀病變，腫瘤細(xì)胞體積較大，胞漿豐富透明，核位于中央，極少見核分裂象。透明細(xì)胞間見纖細(xì)的鈣化線，呈“格子鈣化”，及小梁狀骨樣組織。病灶中間有良性多核巨細(xì)胞。透明細(xì)胞型軟骨肉瘤應(yīng)注意與骨巨細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤和成軟骨性骨肉瘤鑒別。治療同一般型軟骨肉瘤。典型病例1：男 40歲 右半骨盆軟骨肉瘤術(shù)前X片術(shù)前CT術(shù)后X片典型病例2：男 60歲 右股骨頭頸部透明細(xì)胞軟骨肉瘤 術(shù)前X片 術(shù)前MRI 術(shù)后X片2010年12月27日13964
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