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張煜副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 神經外科 中山醫(yī)院神經外科 張煜 門診經常遇到來看面部疼痛的患者，有些去了多家醫(yī)院，甚至做過手術，還是不好。病人不僅希望知道一直不好的原因。更希望醫(yī)生能幫他忙解脫巨大的痛苦。其實頭面三叉神經分布區(qū)發(fā)生的疼痛有很多種，病因，藥物，手術治療的效果差異很大。平時說的三叉神經痛只是其中一種，診斷明確的三叉神經痛可以用手術方法擺脫痛苦。一，醫(yī)生是如何判斷三叉神經痛的？最主要的依據問診。醫(yī)生面對面聆聽病人對發(fā)病情況的訴說，隨時提問獲得關鍵的癥狀體征的信息，如果患者的描述符合三叉神經痛的診斷標準，醫(yī)生就能給出結論。很多次患者把自己的情況寫幾條發(fā)在網上或請朋友找醫(yī)生判斷，這方法是不可取的，因為患者自己的陳述往往側重于發(fā)病時候的主觀感受，難以形成完整的診斷信息，通過面對面的問診，醫(yī)生更容易獲得全面的信息，以便跟其他疾病鑒別。對于那些確實家里很遠交通不便或沒有條件來門診看病的患者，網上選擇?？漆t(yī)生電話問診，也不失為一種有效的替代方法。二，磁共振（MRTA）對面部疼痛有什么用處？經常有患者會問，我在老家做過CT或磁共振了，為什么還要再查？首先，磁共振有很多種不同序列，每一種針對不同的毛病。對三叉神經痛患者意義最大的檢查是MRTA或3D-TOFF，可以充分觀察三叉神經及周邊可能的致病因素比如血管、腫瘤、神經斑塊等等。有效的檢查往往可以對診斷確立啟動輔助作用。尤其準備手術的病人需要在術前完善這個檢查。三，服用藥物卡嗎西平的意義是什么？有患者看過門診后醫(yī)生開了卡嗎西平，回家一看說明書怎么是抗癲癇藥，醫(yī)生沒弄錯把？確實，這個藥是治療“羊癲瘋”的藥，而且是對三叉神經痛的癥狀控制有特效藥物。說到這里，必須說明的是，同樣是面部疼痛，同樣發(fā)生在三叉神經的分布區(qū)，其實有好幾種不同的病，大家都知道的比如牙痛，牙痛跟三叉神經痛的部位完全相同，疼起來也是“真要命”的強度，但牙痛對止痛藥物的反應以及采用的治療方法則完全不同。臨床上經發(fā)生弄錯，由于卡嗎西平對三叉神經痛有特效，所以經常被醫(yī)生用來區(qū)別是否是三叉神經痛而不是其他面部疼痛。四，卡嗎西平治療過程中很多疑問，比如卡嗎西平吃幾天就不痛了，是否可以停藥？卡嗎西平吃了一段時間后效果越來越差，是否可以自己加量？卡馬西平說明書上寫了很多副作用，這個藥是否可以常吃？卡嗎西平吃了基本上沒什么用，是否還要繼續(xù)吃下去？，卡嗎西平對三叉神經疼痛的癥狀有明顯的緩解作用，但這種效果并不能斷根，而且隨著用藥時間的延長，藥物效果會逐步減退，甚至完全不能控制的情況也不少見。所以如果患者藥物治療效果越來越差，吃藥反應太大，藥物過敏或其他原因不能維持吃藥的患者，手術治療才是解決病痛的真正機會。五，手術治療的選擇有哪些？原則上分三大類，1，微創(chuàng)的三叉神經探查手術，是目前世界上針對三叉神經痛效果最好，應用最廣的手術方案，由于需要較高的操作技術和專業(yè)設備輔助，一般在神經外科實力較強的醫(yī)院開展。2，經皮穿刺三叉神經損毀手術，由于創(chuàng)傷小設備簡單，所以基層醫(yī)院開展較多，缺點是疼痛緩解以面部麻木為代價，術后效果不確定的病例較高 3，立體定向放療，由于設備和效果的特殊性，國內尚未大規(guī)模的開展總之，三叉神經痛遠不及百度醫(yī)生“血管壓迫”那么簡單，需要有經驗的神經科醫(yī)生幫忙判斷和提供治療方案。本人從事三叉神經痛?？浦委熀芏嗄?，經驗豐富，在中山醫(yī)院本部和中山醫(yī)院徐匯醫(yī)院都有?？崎T診。歡迎有需要的患者過來一起交流探討。2021年04月14日
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姜海濤主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 原發(fā)性三叉神經痛、面肌痙攣及舌咽神經痛在內的一組顱神經疾病，盡管他們有著不同的臨床表現，其共同的發(fā)病機制是顱神經根部受到壓迫，絕大多數是搏動性的動脈血管壓迫。顯微血管減壓術以其治愈率高、復發(fā)率低、不遺留神經功能障礙的優(yōu)點已成為首選的治療方法。三叉神經痛、面肌痙攣治療有何不同？面肌痙攣：藥物（卡馬西平）；注射肉毒素（有效時間3-6個月，需反復注射，但是會發(fā)生面癱并發(fā)癥）三叉神經痛與面肌痙攣相比，治療方法較多，常見藥物（卡馬西平、甲鈷胺）；伽瑪刀、神經阻滯、球囊壓迫；以上治療方法雖可起到一定效果，但療效會隨時間推移而遞減，并且會出現并發(fā)癥。如果能夠隔離責任血管與神經，徹底解除壓迫，方可達到根治的目的，而顯微血管減壓手術可以做到，它是目前已知的治療這些疾病的首選外科治療方法，總體有效率可達到90%以上。患者疑問：術前應該做哪些評估？影像學評估：影像學評估的意義：在MVD治療之前，準確的影像學評估對于排除繼發(fā)病變、手術患者的篩選、術中責任血管的識別以及對手術難度的預估都有重要意義。MRI具有高度的空間分辨率，能清晰顯示VA，AICA、PICA等血管以及面神經與三叉神經的REZ段。近年來，FISP、3D—TOF等.MRI成像技術的應用大大提高了CPA血管結構的觀察識別水平。①原發(fā)性診斷明確，經頭顱CT或MRI排除繼發(fā)性病變。②癥狀嚴重，影響日常生活和工作，病人手術意愿強烈。③應用藥物或保守治療的病人，如果出現療效差、無效、藥物過敏或毒副作用時應積極手術。④MVD術后復發(fā)的病人可以再次手術。⑤MVD術后無效的病人，如認為首次手術減壓不夠充分，而且術后AMR檢測陽性者，可考慮早期再次手術。隨訪的病人如癥狀無緩解趨勢甚至逐漸加重時也可考慮再次手術?；颊咭蓡枺哼M行顯微血管減壓術時，有沒有好的方式可以避免損傷？交大一附院神經外科姜海濤教授：充分的顯露，熟悉解解剖結構，全程銳性游離。充分的利用自然腔隙進行操作。熟悉每個神經的特性，盡可能減少牽拉等操作?；颊咭蓡枺好婕’d攣多年，經過針灸，吃中藥等治療效果均不佳，聽說手術大，復發(fā)率高？交大一附院神經外科姜海濤教授：顯微血管減壓手術是目前唯一可能治愈面肌痙-攣的治療方法。多數患者效果滿意，復發(fā)率低。肉毒毒素注射，每次療效6-9月，效果因人而異。因此推薦身體條件允許的首選手術，手術在保護患者神經系統(tǒng)的完整性的同時可以徹底解除壓迫神經，達到徹底治愈?；颊咭蓡枺貉軌浩日妓腥嫔窠浲矗婕’d攣血管減壓的有效率可以達到多少？交大一附院神經外科姜海濤教授：三叉神經痛的發(fā)病原因更加復雜，有統(tǒng)計認為血管壓迫是主要因素的占70%-80%，因此三叉神經微血管減壓更強調全程梳理，減壓。面肌痙攣超過95%患者的病因為血管壓迫，因此面肌痙攣患者微血管減壓手術效果高于三叉神經痛?；颊咭蓡枺喝嫔窠浲醋鲞^兩次射頻熱凝了，術后不到一個月就復發(fā)，還能不能做微血管減壓？交大一附院神經外科姜海濤教授：建議影像學檢查，評估三叉神經和血管的關系。同時評估患者的一般狀況。多數可以考慮行微血管減壓手術?；颊咭蓡枺猴@微血管減壓術操作應注意什么，重點在哪里，有哪些技巧？交大一附院神經外科姜海濤教授：關鍵點是合適的病例，清晰的解剖，熟練的顯微操作。如何減少腦組織和神經的牽拉，術中要注意微血管減壓和腫瘤手術的差別，特別強調直視下銳性分離?；颊咭蓡枺河觅が數?、顯微血管減壓術治療三叉神經痛，兩種療法應該如何選擇？交大一附院神經外科姜海濤教授：兩種方法均為可靠的治療三叉神經痛的辦法，相對而言微血管減壓手術的效果要高于伽馬刀治療，同時遠期的并發(fā)癥要少于伽馬刀治療。因此在需要除藥物之外的療法時，在病人身體狀況及解剖結構清晰的情況下，應優(yōu)先考慮微血管減壓手術。將伽馬刀治療作為補救性治療措施。2021年01月08日1277
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王景副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 功能神經外科 三叉神經痛是神經外科常見疾病，被患者稱為“天下第一痛”雖然發(fā)作不會影響患者生命，但是疼痛患者無法忍受，嚴重影響患者的日常生活質量，三叉神經痛治療前需要進行嚴格檢查，三叉神經痛患者需要檢查的項目介紹：三大常規(guī)檢測內容1、運動檢查主要檢查咀嚼肌群(咬肌、顳肌、翼內肌和翼外肌)的運動情況。因咀嚼肌群均止于下頜骨，在三叉神經運動支支配下，運動顳頜關節(jié)，參加咀嚼、言語運動，并在一定程度上參加表情的表達。2、感覺檢查顏面部的皮膚感覺，主要由三叉神經感覺支分布，三叉神經感覺根粗大，胞體集中在三叉神經半月節(jié)內，從半月神經節(jié)發(fā)出三個大而粗的干：眼支、上頜支和下頜支。3、顱神經檢查繼發(fā)性三叉神經痛一般均含有相應分支神經損害的癥狀表現。影像學檢查1、磁共振(MRI)檢查可幫助排除顱后窩、小腦腦橋角、海綿竇、Meckel腔等部位腫瘤性或血管性病變所致繼發(fā)性三叉神經痛。MRTA更能清晰地發(fā)現壓迫神經的血管及血管性病變，及顯示三叉神經與鄰近和血管性病變之間的關系。為術前首先檢查項目。2、CT檢查CT可用于排除繼發(fā)性三叉神經痛：如腦部腫瘤、血管畸形、多發(fā)性硬化癥等，亦可發(fā)現顱底畸形血管等。另外，在CT高精度下精準定位病灶下，對三叉神經痛進行針對性的治療。2020年11月03日823
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高文靜主治醫(yī)師 鄭州大學第二附屬醫(yī)院 疼痛科 不典型舌咽部疼痛鄭州大學第二附屬醫(yī)院疼痛科高文靜現病史：患者丁某某，女，62歲，7年前（2013）年，無明顯誘因出現左側舌根及咽部疼痛不適，呈陣法性燒灼樣刺痛，發(fā)作時疼痛劇烈，持續(xù)數秒到數分鐘，間歇期正常，伴焦慮、失眠、煩躁，影響睡眠，不伴頭痛、頭暈、惡心等不適，和吞咽動作關系不密切，初發(fā)病時，患者自述低頭及彎腰時能誘發(fā)疼痛。后到鄭州大學第一附屬醫(yī)院就診，給予可卡因試驗，20分鐘內患者疼痛消失，后給予舌咽神經切斷術，術后患者疼痛癥狀未見任何緩解，后相繼在多家醫(yī)院就診，給予藥物治療，癥狀時好時壞，2020年五月初六，來我科以“舌咽神經痛”收入院，體格檢查發(fā)現患者頸胸腰背部廣泛壓痛，（但患者癥狀并未有明顯腰腿痛），左耳下方有一長約10厘米的疤痕?；颊呷朐簳r，只有采取平臥位頭偏向右側姿勢癥狀才能緩解，其他任何姿勢都能誘發(fā)刀割樣燒灼樣疼痛。處理方案處理方案：入院后先給予左側三叉神經半月節(jié)小劑量利多卡因阻滯治療，患者疼痛癥狀消失（在利多卡因起效時間內），后給予患者左側三叉神經半月節(jié)微球囊壓迫術。術前術后區(qū)別：左側面部麻木平面存在，患者可以平躺，但坐位及下地行走時仍能誘發(fā)疼痛，但疼痛持續(xù)時間及幅度降低術后第一天，體格檢查發(fā)現麻木平面存在，患者訴可以平躺，但坐位及行走時仍能誘發(fā)癥狀，疼痛持續(xù)時間及幅度較之前降低。后給予患者雙側項平面處內熱針治療，且給予患者疤痕處激素阻滯+針刀治療 。下午時，患者自感下床行走時未再有任何疼痛癥狀。扎項平面時針感：左側無論深層還是淺層筋膜，異常堅韌。右側沒有左側堅韌。一周后出院，患者未再復發(fā)疼痛癥狀。下面是分析給專業(yè)人士閱讀的， 非專業(yè)人士閱讀到此。分析：治療思路分析舌咽神經痛：其臨床表現特點：（1）疼痛發(fā)生在一側舌根、咽喉、扁桃體、耳根部及下頜后部，有時以耳根部疼痛為主要表現。（2）發(fā)作情況和疼痛性質同三叉神經痛、疼痛通常驟然發(fā)作、突然停止，每次發(fā)作持續(xù)時間多為數秒或數十秒，一般不超過兩分鐘。亦可呈刀割、針刺、撕裂、燒灼、電擊樣劇烈疼痛。（3）誘發(fā)因素常于吞咽、說話、咳嗽或打哈欠時誘發(fā)疼痛。（4）扳機點往往有扳機點，部位多在咽后壁、扁桃體、舌根等處，少數可在外耳道。（5）其他癥狀吞咽動作常會誘發(fā)疼痛發(fā)作，雖然發(fā)作間歇期無任何異常，但懼怕誘發(fā)疼痛而不敢進食，患者常有消瘦、脫水、喉部痙攣感、心律不齊及低血壓性暈厥等癥狀。（6）神經系統(tǒng)檢查正常，可卡因噴灑試驗陽性 。所以7年前發(fā)作時，在鄭大一附院進行驗證后給予舌咽神經切除術，但術后患者疼痛并未見明顯緩解，所以排除舌咽神經痛入我科后給予三叉神經神經第三支局部麻醉，后麻藥起效時間內疼痛癥狀緩解，所以給予三叉神經微球囊壓迫術，后患者平臥位時癥狀緩解，但坐位及行走時能誘發(fā)癥狀，疼痛誘發(fā)和姿勢有關，所以考慮和外周軟組織勞損有關。綜合考慮，此患者應該是由于頸部外周軟組織長期勞損引起的類似舌咽-三叉神經痛的不典型面部疼痛。舌咽三叉神經解剖患者主要是咽喉部不適，首先看咽部神經支配極為豐富，感覺和運動神經主要來自咽后壁的咽叢，含有迷走、舌咽、副神經和頸交感神經的分支，此外尚有三叉神經第二支、舌咽神經等，直接分布于咽部。從這句話，我們可以得知，咽部疼痛即可能是舌咽神經的問題，也可能是三叉神經第二支的問題， 舌咽和三叉在此處形成了交通支。所以松解項平面筋膜，即可非典型舌咽神經痛2020年07月31日1360
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王珺楠副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 疼痛科 三叉神經痛trigeminal neuralgia（TN）三叉神經分布區(qū)反復發(fā)作的陣發(fā)性劇烈疼痛。1.疼痛部位：三叉神經分布區(qū)，多為單側；女性多于男性；一支或者多支，以單純Ⅲ支為最多，其次Ⅱ、Ⅲ同時受累較多。2.疼痛特點：突然發(fā)生，突然停止；多無先兆；性質為閃電式劇烈面部疼痛，成撕裂樣、觸電樣、閃電樣、針刺樣、刀割樣、或燒灼樣劇痛；反復發(fā)生；每次發(fā)作數秒至數分鐘不等。3.誘發(fā)因素和扳機點：洗臉、吃飯、喝水、說話、剃須、刷牙、寒冷風吹等均可誘發(fā)疼痛發(fā)作。扳機點：如上、下唇，鼻翼，口角，牙齒，齒根等；間歇發(fā)作；間歇期正常；可有季節(jié)性。4.伴隨癥狀：流淚、流涕等自主神經功能紊亂的表現。2020年07月22日1640
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王景副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 功能神經外科 三叉神經痛因發(fā)生于面部，易與多種疾病混淆，那么怎樣鑒別三叉神經痛呢？唐都醫(yī)院神經外科王景博士介紹三叉神經痛的各種面癥狀表現，可以作為鑒別三叉神經痛的標準，希望對您有幫助。三叉神經痛的癥狀是不是牙疼？專家說，也疼是一種極容易混淆的三叉神經痛的癥狀之一，除此之外，常見的癥狀還有以下方面：1、疼痛的部位：嚴格地限于三叉神經的一支或幾支分布區(qū)的面部(包括外耳道前壁口腔內)，右側多于左側，占60%左右，雙側疼痛約8%。疼痛多見于第三支，約占40%，第二、三支同時發(fā)病者最多，約占50%，第一支發(fā)病較少5%。2、疼痛的程度：極為劇烈，疼痛發(fā)作時表情異常痛苦，患者常用手猛搓面部，以至于皮膚腫脹、破損，眉毛胡子搓光；有的頻頻呼喊；也有的用頭部猛烈撞墻或在地上打滾；還有的患者表現為保持原來姿勢，不敢動彈；個別患者平臥后發(fā)作即停止。3、疼痛發(fā)作前常無預兆，說來就來，說走就走，為驟然發(fā)生的閃電式、短暫而劇烈的疼痛，每次發(fā)作時間由數秒鐘至一二分鐘而驟然停止，多數患者發(fā)作日趨頻繁，疼痛停止后患者即與正常人一樣。三叉神經痛的癥狀是不是牙疼？吃飯也疼、刷牙也疼、洗臉也疼、說話也疼。4、三叉神經痛疼痛的性質多種多樣，呈閃電式、淺表而尖銳的劇痛，可呈撕裂樣、電灼樣、刀割樣或針刺樣等，讓患者感到痛不欲生。5、口腔科檢查及牙片檢查，以便查看有無齲齒，義齒等，排除牙痛等病變，牙痛和三叉神經痛有些類似。三叉神經痛影像學檢查核磁檢查：血管斷層成像(MRTA)在三叉神經痛病因學診斷中也有重要意義，可明確是否有血管壓迫，辨認責任血管的走行。CT掃描：雖對本病診斷有一定幫助，但往往無法依靠常規(guī)CT掃描確診。近年來有些學者主張采用此法來診斷頸椎間盤突出癥，并認為其在診斷三叉神經痛(有時也稱“臉痛”)的價值明顯大于MRI。2020年07月13日1041
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姜海濤主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 過度擔心手術風險，不敢接受手術治療。雖然許多病人都會因為劇烈疼痛而迫切要求治愈疾病，但一提到手術總是擔心害怕，最終往往不敢接受手術治療，尤其是癥狀相對較輕的患者更是如此。其實，顯微血管減壓手術治療三叉神經痛、面肌痙攣是非常成熟的手術技術，手術是在腦組織與顱骨之間的蛛網膜下腔內進行手術，其風險是比較低的。尤其是近年來微創(chuàng)手術技術的應用不僅使手術療效明顯提高，而且大大降低了手術的風險，顯微血管減壓手術是目前國際上根治三叉神經痛、面肌痙攣的首選方案。當然，并非所有的患者都必須接受微血管減壓手術，一般的治療原則是：對于初期患者我們首先應用藥物治療，當藥物治療無效時才考慮手術治療；對于老年患者尤其是全身狀況不太適合施行全麻的病人，建議在藥物治療無效時選擇射頻、伽瑪刀治療（三叉神經痛）；肉毒素（面肌痙攣），這樣雖然不能根治，但可以在一定時期內緩解癥狀；對于嚴重影響日常生活的患者，應當首選微血管減壓手術根治。所以，應當根據不同患者的身體條件和病情嚴重程度來選擇合適的治療方案。術前精準評估，降低手術風險根據目前的神經血管沖突(neurovascularconflict，NVC)的發(fā)病機理，微血管減壓術（microvasculardecompression，MVD）是指在手術顯微鏡下將位于三叉神經、面神經等顱神經根部走行異常、并對顱神經造成壓迫的血管推移開，解除血管對顱神經根部的壓迫，從而使臨床癥狀得到緩解。該方法是當前治療顱內血管壓迫癥狀（vascularcompressionsyndromes），可以長時間緩解癥狀又可以最大限度的保留神經功能的公認的有效治療方法。三叉神經痛與面肌痙攣這類患者的特點就是容易復發(fā)，5-10%的患者在術后可能存在復發(fā)，如何降低復發(fā)率，術前的評估很重要，在MVD治療之前，準確的影像學評估對于排除繼發(fā)病變、手術患者的篩選、術中責任血管的識別以及對手術難度的預估都有重要意義。MRI具有高度的空間分辨率，能清晰顯示血管以及面神經與三叉神經的關系。精確的術前評估都要評估什么？一、明確診斷，明確是否原發(fā)性，需要詳實的病史、體格檢查及影像學（顱神經顯像）有助于正確診斷。排除繼發(fā)病因：橋小腦角區(qū)的病變導致的。（在考慮行微血管減壓術（MVD）前，患者應當行CT掃描，或專做后顱窩高分辨率MRI檢查更好，以排除任何結構性病變。MRI能確定腫瘤的侵犯程度（表皮樣囊腫，腦膜瘤等），作為切除腫瘤的術前必要參考，高分辨T2加權像序列可以分辨出面神經出腦干區(qū)（REZ）的異常血管袢。）二、常規(guī)的術前顱神經顯像檢查，臨床醫(yī)生可獲得有效的信息往往欠缺較多，多模態(tài)技術可以讓術者更直觀的、準確的對有無神經血管壓迫及責任血管壓迫部位及特點做出判斷，對手術策略制定及術中尋找責任血管提供重要信息，從而減少術中尋找責任血管的手術操作時間，尋找所有責任血管，避免術中遺漏，降低并發(fā)癥，同時打印3D模型，可用于模擬手術操作，可有效降低手術風險。三、三叉神經痛、面肌痙攣的手術屬于功能性手術，在接觸責任血管壓迫的同時，盡可能完全保留患者的功能是術者的責任。我們在手術技術為前提的術前影像學檢查、術中電生理監(jiān)測及多模態(tài)影像融合，一路為患者保駕護航，降低并發(fā)癥的發(fā)生。2020年06月02日1015
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 三叉神經鞘瘤是最為常見的非前庭神經鞘瘤，占所有顱內腫瘤的0.07-0.36%。零星病例報告表明，2型神經纖維瘤病患者（NF-2）除了更為常見的前庭神經鞘瘤外，三叉神經鞘瘤有上升的趨勢。神經鞘瘤起源于外周神經鞘膜，遠離少突膠質細胞與雪旺細胞結合部。僅次于前庭神經，三叉神經（橋小腦角）和半月神經節(jié)（海綿竇和Meckel’腔）是顱內最常見發(fā)生神經鞘瘤的部位。類似于前庭神經鞘瘤，三叉神經鞘瘤手術全切除預示著長期的無瘤生存，一旦只進行部分切除，常常復發(fā)。手術入路和切除難度高度取決于腫瘤在三叉神經行程中生長的位置。1959年根據腫瘤累及三叉神經的節(jié)段提出了Jefferson分類。Jefferson分類綱要將腫瘤分為四個類型：神經根型，腫瘤起源于神經根主要累及后顱窩；神經節(jié)型，腫瘤起源于三叉神經節(jié)，主要位于中顱窩；啞鈴型，涉及中后顱窩的較大型腫瘤；第四種類型是分支型，腫瘤分別累及三叉神經V1、V2或V3分支。臨床表現三叉神經鞘瘤患者幾乎都有三叉神經功能減退的癥狀。典型的癥狀主要是感覺減退，這決定于腫瘤累及的三叉神經分支不同而表現為不同部位。由角膜反射消失導致產生的角膜炎是個重要的體征，表明三叉神經功能出現障礙，因為三叉神經可能在角膜反射中起作用。三叉神經運動支支配咀嚼肌，包括腭帆張肌、二腹肌和下頜舌骨肌，臨床上非常少見這些肌肉癱瘓。由于腫瘤生長過程緩慢，三叉神經的變性過程相當緩慢。曾見三叉神經鞘瘤有面部疼痛的報道，但這種疼痛與三叉神經痛不同。三叉神經鞘瘤引起的面部疼痛的特點是持續(xù)時間長、缺乏明確扳機點的類似電擊樣疼痛。這些患者的疼痛對用于三叉神經痛的卡馬西平和其他神經止痛藥耐藥。盡管如此，文獻報道一小部分的三叉神經鞘瘤患者與三叉神經痛的疼痛相同。在癥狀上表現為三個分支的分布區(qū)均有不同程度的疼痛。其他癥狀主要是由于腫瘤對周圍神經產生的占位效應。較大的腫瘤可能出現面癱、聽力和前庭功能減退。動眼神經或外展神經受壓產生復視，或者是由于腫瘤占位壓迫眼球導致突眼而引起復視。評估三叉神經鞘瘤患者應該針對三叉神經的感覺和運動功能進行詳細的檢查。術前應該用聽力圖了解VIII的神經功能狀況。切除該類腫瘤需要用影像學對復雜的顱底解剖結構進行全面的評估。MR影像可以了解腫瘤的大小、生長和周邊神經血管結構的移位情況。對橋小腦角區(qū)的面、聽、前庭神經鞘瘤與三叉神經鞘瘤進行鑒別非常困難。放射學評估還包括CT掃描以明確顱底骨質結構以及被侵蝕情況。為確定手術風險，腫瘤周邊的頸動脈管、耳蝸和內耳道情況均要掌握。頭顱CT三維血管成像技術有助于確定移位的大血管和所侵犯血管的大小。2020年12月31日1634
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姜海濤主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 三叉神經痛（Trigeminalneuralgia，TN）是指發(fā)生于三叉神經所支配區(qū)域的神經性疼痛，典型的三叉神經痛表現為陣發(fā)性、短暫的疼痛發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)時間由數秒到數分鐘不等，疼痛劇烈，無法忍受，疼痛呈電灼、針刺、刀割、撕裂樣等，發(fā)作時可伴有面部肌肉抽搐，口角偏向一側。疼痛多發(fā)生于單側，沿三叉神經分布區(qū)常有觸發(fā)點（扳機點），如上下唇、口角、牙齦、舌、鼻翼等，可在洗臉、刷牙、飲水、說話、剃須時誘發(fā)，嚴重影響患者日常生活。疼痛發(fā)作間歇期如常人，發(fā)病早期間歇期較長，以后逐步縮短，嚴重者數分鐘發(fā)作1次，甚至發(fā)展為持續(xù)性疼痛，未經治療疼痛不能自然緩解。神經系統(tǒng)檢查多沒有陽性體征。三叉神經痛的診斷主要依靠臨床表現，影像學檢查如CT、MRI主要用于排除繼發(fā)性三叉神經痛。三叉神經痛通常分為典型和不典型兩種，也可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，目前臨床上與治療方案選擇和手術療效密切相關的是前一種分類方法。因此，這里介紹典型和不典型三叉神經痛的診斷標準。典型三叉神經痛的診斷標準：（1）三叉神經分布區(qū)出現的陣發(fā)性疼痛；（2）疼痛為陣發(fā)性，每次發(fā)作持續(xù)數秒至數分鐘不等，間歇期完全正常；（3）疼痛為閃電樣、電擊樣、觸電感劇烈難忍，當洗臉、刷牙、飲水、說話、甚至風吹時可誘發(fā)；（4）在感覺末梢集中分布的區(qū)域（如上下唇、口角、牙齦、舌、鼻翼等）存在扳機點現象；（5）在疾病初期，卡馬西平治療有效；（6）神經系統(tǒng)檢查多沒有陽性體征。不典型三叉神經痛的診斷標準：（1）三叉神經分布區(qū)出現的劇烈疼痛；（2）疼痛發(fā)作頻繁，出現間歇期疼痛，甚至表現為持續(xù)性疼痛；（3）疼痛性質多樣化，患者很難描述，但在洗臉、刷牙、飲水、說話時可誘發(fā)疼痛加重；（4）多數患者不存在扳機點現象；（5）出現面部麻木、皮膚粗燥和感覺減退；（6）神經系統(tǒng)檢查可出現患側皮膚淺感覺減退。臨床上典型三叉神經痛的診斷并不困難,但是非典型三叉神經痛的診斷就需要與多種疾病進行鑒別,如牙痛、顳頜關節(jié)痛、偏頭痛、舌咽神經痛、翼腭神經痛、中間神經痛等。具體的鑒別要點如下：一、顱外疾病1、牙痛：多為炎癥所致，如牙齦炎、牙周炎、踽齒等，因牙痛常沿著三叉神經分布區(qū)反射至同側上下牙齦及頭面部，容易與三叉神經痛混淆，典型牙痛為牙齦及顏面部陣發(fā)性疼痛，后期為持續(xù)性脹痛或跳痛，牙齒對冷熱敏感，刺激后可誘發(fā)，口腔檢查可見牙齦紅腫、張口受限、叩擊痛，牙科檢查治療后疼痛消失。2、顳頜關節(jié)痛：多由顳下頜關節(jié)炎、顳頜關節(jié)功能紊亂所致，疼痛限于顳頜關節(jié)區(qū)域，疼痛為持續(xù)性，與下頜關節(jié)運動（張口、咀嚼）有關，下頜運動受限，張口有彈響，局部有壓痛。風濕、類風濕患者可見血沉、抗“O”、類風濕因子等升高，X線攝片可見顳頜關節(jié)間隙模糊、狹窄及骨質疏松等。3、偏頭痛：為血管舒縮失衡所引起的單側頭痛，有疼痛先兆如心情煩躁、視力模糊、惡心、嘔吐等，疼痛位置多在頸外動脈分支區(qū)域（如顳淺動脈、枕動脈），為搏動性跳痛、脹痛，持續(xù)時間為數小時甚至數天，情緒緊張或者疲勞時加重，口服非甾體類止痛藥（阿司匹林、芬必得等）有效。4、副鼻竇炎：可由上頜竇、篩竇、額竇等炎癥所致的面部疼痛，疼痛程度與體位變化有關，為持續(xù)性的脹痛、鈍痛，無扳機點，疼痛不固定于單側面部。副鼻竇引流手術能治愈，X線或薄層CT顱腦掃描有助于鑒別診斷。二、顱神經痛1、舌咽神經痛：發(fā)病率較三叉神經痛低，疼痛部位在舌根、咽部、扁桃體等處，常在進食、吞咽、說話時誘發(fā)，需要與三叉神經痛（III支）鑒別。2、中間神經痛：疼痛部位主要位于耳部，咀嚼、說話、吞咽時并不疼痛，叩擊面神經可誘發(fā)，可能與面神經的病毒感染或面神經受血管壓迫有關，口服卡馬西平效果不佳。3、蝶腭神經痛：疼痛位于顏面深部，可放射至鼻根、顴、上頜、眼眶、乳突、耳部、枕部、肩部，眼眶周圍有壓痛，疼痛呈燒灼樣痛或者脹痛，可陣發(fā)或持續(xù)性痛，發(fā)作時可有鼻粘膜充血、眼結膜充血，鼻塞、流淚等。蝶腭神經節(jié)封閉有效。4、不典型面部神經痛：可能與交感神經系統(tǒng)功能障礙有關，多見于青壯年，疼痛不沿神經分布，疼痛較彌散、深在、不易定位，無扳機點，持續(xù)時間較長，發(fā)作時伴有交感神經系統(tǒng)癥狀如流淚、面部潮紅、鼻粘膜充血等，用血管收縮或非甾體類止痛藥往往有效。5、三叉神經炎癥：多由病毒感染、糖尿病等導致三叉神經脫髓鞘病變，疼痛為持續(xù)性，可為單側或雙側三叉神經支配區(qū)域的疼痛，三叉神經感覺功能減退，或伴有三叉神經運動功能障礙。三、繼發(fā)性三叉神經痛1、橋小腦角區(qū)良性腫瘤：膽脂瘤、三叉神經鞘瘤、聽神經瘤、腦膜瘤、血管瘤等，除三叉神經痛癥狀外，可伴有面部感覺減退，面聽神經受累至面癱、聽力下降、眩暈等癥狀，小腦、腦干受壓癥狀。頭顱CT、MRI檢查是重要的診斷依據。2、顱底惡性腫瘤：鼻咽癌或其它轉移癌侵犯顱底，骨質破壞，腫瘤壓迫侵潤三叉神經引起，為持續(xù)性劇痛，腫瘤侵犯動眼神經、滑車神經、面神經等顱神經可引起相應癥狀，如面部麻木、復視、面癱等。頭顱CT、MRI檢查可以幫助鑒別。2019年12月20日944
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姜海濤主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 今日上午，從青海慕名而來的王女士早早就等在了姜海濤教授門診，65歲的王女士講述“最近一個月右側下頜部位出現劇烈的疼痛，就像電擊、刀割一樣，有時一天疼7-8次，吃了各種藥都無法止痛，每天吃飯、睡眠都受到嚴重的影響，真的是苦不堪言，想要尋求能夠止痛的治療方法”。姜海濤教授介紹：通過對王女士的病情了解，她是常見的帶狀皰疹后遺留的三叉神經痛問題，這部分患者癥狀與原發(fā)性三叉神經痛的癥狀相似，都是會出現燒灼樣、電擊樣、刀割樣、針刺樣或撕裂樣的疼痛，但是兩者的臨床致病因素、診斷、治療與預后是不同的，因此，治療前應該與原發(fā)性三叉神經痛進行鑒別，建議王女士除了用藥可以試行伽瑪刀、神經阻滯治療，達到止痛的目的。如何區(qū)分原發(fā)性三叉神經痛與帶狀皰疹三叉神經痛？一、臨床發(fā)病機制：原發(fā)性三叉神經痛：原發(fā)性三叉神經痛的發(fā)病機制學術界主要傾向于神經血管壓迫學說，是目前較為公認的一種學說，同時也是進行顯微血管減壓術（microvascular decompression,MVD）的基礎。約80%~90%的三叉神經痛是由神經血管壓迫（neurovascular compression，NVC）所致。帶狀皰疹三叉神經痛：帶狀皰疹三叉神經痛的病因，是三叉神經的半月神經節(jié)或某一分支受帶狀皰疹病毒感染而引起一種疾病。好發(fā)于正在接受放射治療或免疫制劑治療的患者，以及全身抵抗力低下的患者。約10-15%的帶狀皰疹患者會出現神經痛現象，但在40歲以下患者中并不常見，在60歲以上的患者中的發(fā)生率則超過50%。二、臨床發(fā)病特點：原發(fā)性三叉神經痛：（1）疼痛性質：無先兆的驟然閃電樣發(fā)作，呈刀割、燒灼、針刺或電擊樣，可有流淚、流涎、面部抽搐等伴隨動作，常以手掌緊按面部或用力揉搓，長期可造成患側面部皮膚粗糙、增厚，眉毛脫落、稀少。（2）疼痛部位：僅限于三叉神經分布區(qū)，多為單側，以右側為多，最常見于第Ⅱ、Ⅲ支分布區(qū)內，其次為單純第Ⅱ或Ⅲ支，3支同時受累者少見，單純第Ⅰ支受累者亦少見。（3）疼痛持續(xù)時間：每次發(fā)作歷時1～2分鐘后驟然停止，以白天為主，夜間減少。（4）發(fā)作頻率：間歇性發(fā)作，可自行緩解，自然間歇期可達數月至數年；隨病程延長發(fā)作頻率增加，疼痛程度加重，自然間歇期縮短，甚至終日發(fā)作。（5）疼痛觸發(fā)點：半數以上可有“觸發(fā)點”或“扳機點”，常位于上唇、鼻翼、口角、門犬齒、上腭、頰黏膜等處；面部的機械性刺激，如談話、進食、洗臉、刷牙或風吹等可引起發(fā)作。（6）不典型三叉神經痛：持續(xù)性疼痛基礎上，有陣發(fā)性加重，也可以表現為陣發(fā)性麻木，無“扳機點”。非手術禁忌，但療效較典型三叉神經痛者差。帶狀皰疹三叉神經痛：疼痛性質：疼痛性質多樣，可為燒灼樣、電擊樣、刀割樣、針刺樣或撕裂樣。可以一種疼痛為主，也可以多樣疼痛并存。疼痛特征：①自發(fā)痛：在沒有任何刺激情況下，在皮疹分布區(qū)及附近區(qū)域出現的疼痛。②痛覺過敏：對傷害性刺激的反應增強或延長。③痛覺超敏：非傷害性刺激引起的疼痛，如接觸衣服或床單等輕微觸碰或溫度的微小變化而誘發(fā)疼痛。④感覺異常：疼痛部位常伴有一些感覺異常，如緊束樣感覺、麻木、蟻行感或瘙癢感，也可出現客觀感覺異常，如溫度覺和振動覺異常，感覺遲鈍或減退。病程：30%-50%患者的疼痛持續(xù)超過1年，部分病程可達10年或更長。帶狀皰疹三叉神經痛常發(fā)生于三叉神經之第一支（眼神經），分布于頭皮前額與上瞼的皮膚，偶爾也會侵犯第二支（上頜上瞼）第三支（下頜）分布于下眼瞼、鼻翼、顴頰部及上唇的皮膚，耳屏前、下頜及下唇的粘膜和皮膚，以面部中線為界，一般僅累及患側。三、臨床診斷原發(fā)性三叉神經痛：病史、影像學（顱神經顯像）明確三叉神經與血管是否存在壓迫，是顯微血管減壓手術治療的重要指征。原發(fā)性三叉神經痛帶狀皰疹三叉神經痛：1.抗原檢測：查皰疹基底細胞刮片或皰疹液中的抗原，可以直接做出診斷。2.輔助檢查CT和MRI影像學檢查有助于明確引起繼發(fā)性/原發(fā)性三叉神經痛的性質；顱神經顯像助于明確三叉神經痛的微血管壓迫病因。四、治療及預后原發(fā)性三叉神經痛：止痛的方法很多，有藥物（卡馬西平等抗癲癇類的藥物）、伽瑪刀、射頻、球囊壓迫……，但是這些方法只能控制疼痛，容易復發(fā)、無法根治。由于病因是由于顱內責任血管發(fā)生騎跨導致，因此還需要利用外科方法分離被壓迫的三叉神經、血管及其與神經根之間的粘連，并墊以適當大小的Teflon徹底減壓后，才能達到根治的目的，目前85%以上的患者可達到治愈。術后面部疼痛癥狀就會消失，術后1周內出院，徹底恢復正常。但是根據臨床患者資料顯示，也有部分患者會出現延遲治愈的現象，這部分患者術后癥狀會存在，隨著時間的推移癥狀會逐漸消失。帶狀皰疹三叉神經痛：病程經過長短不一，可在皰疹消退后持續(xù)數日、數月乃至數年會緩解，帶狀皰疹后遺痛持續(xù)時間長短不一，在部分患者中，持續(xù)時間會相對較長。有報道證實，部分患者會在皮疹愈合后持續(xù)數年，短則1~2年，長則甚至幾十年目前尚沒有特別有效的治療方式，對于已經確診的PHN患者，多模式的干預方式往往是良好預后的必備條件，治療目的是：盡早有效地控制疼痛，緩解伴隨的睡眠和情感障礙，提高生活質量。目前治療方法有藥物、神經阻滯、選擇性神經毀損等治療方法。帶狀皰疹后遺神經痛及三叉神經痛都是疼痛非常劇烈的疾病，會導致社會心理方面的負擔，并降低患者的生活質量。更好地理解這兩種疾病的病理過程可以幫助提高治療方法的有效率。2019年12月20日4261
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