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毛斌主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病外科中心 三尖瓣閉鎖的解剖和手術(shù)指征及其效果的評(píng)價(jià)一． 定義及分類三尖瓣閉鎖是一組三尖瓣或三尖瓣口缺如，造成右心房與心室不相連的復(fù)雜先天性心臟病，心房幾乎都是正位，心室右襻，右心室發(fā)育不良，通常合并室間隔缺損，房室連接可以正?；蚝喜⒋髣?dòng)脈轉(zhuǎn)位。三尖瓣閉鎖中心房反位，心室左襻者少見(jiàn)。該病在先心病尸解組中占3%，臨床組中占 1.3%。三尖瓣閉鎖的預(yù)后極壞，未經(jīng)治療的患兒50%死于生后6個(gè)月，66%死于1歲以內(nèi)，90%死于10歲以內(nèi)。Keith將三尖瓣閉鎖分為8類，首先按大動(dòng)脈相互關(guān)系分為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型為大動(dòng)脈關(guān)系正常，主動(dòng)脈起于左心室，肺動(dòng)脈起于右心室；Ⅱ型為大動(dòng)脈右側(cè)轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈起于右心室，肺動(dòng)脈起于左心室；Ⅲ型為大動(dòng)脈左側(cè)轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈起源于左或右心室，肺動(dòng)脈起源于右或左心室。這三型再根據(jù)有無(wú)肺動(dòng)脈閉鎖或狹窄分為8個(gè)亞型，Ⅰa型為肺動(dòng)脈閉鎖，其肺血來(lái)源于未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管或體肺側(cè)枝，這種患兒右心室特別小，甚至在大體解剖下右心室也不明顯，在Ⅰ型中占10%；Ⅰb為肺動(dòng)脈狹窄，在Ⅰ型中占75%，最常見(jiàn)的肺血流阻塞部位是在小的室間隔缺損和漏斗部，極少數(shù)有肺動(dòng)脈瓣及其瓣環(huán)狹窄，有5%患兒周圍肺動(dòng)脈發(fā)育不良，20%患兒為肺動(dòng)脈二瓣畸形；Ⅰc型為肺動(dòng)脈發(fā)育正常，在Ⅰ型中占15%，室缺大，漏斗部無(wú)狹窄，肺血正?；蛟龆?。Ⅱa型為肺動(dòng)脈閉鎖，Ⅱb型為肺動(dòng)脈狹窄，Ⅱc型為肺動(dòng)脈正常，在Ⅱ型中以Ⅱc為多見(jiàn)，占70%以上。Ⅲa型為肺動(dòng)脈瓣或瓣下狹窄，Ⅲb為主動(dòng)脈瓣下狹窄。Ⅱ型和Ⅲ型在三尖瓣閉鎖中共占30%-40%，這兩型患者中，30%合并主動(dòng)脈縮窄。二． 解剖三尖瓣閉鎖的右心房與心室連接的方式有5種：（1）肌肉型最多（占76%-84%），在右心房底部有一個(gè)小凹陷；（2）隔膜型（占8%-12%），右心房與心室之間為一閉鎖的隔膜；（3）Ebstein畸形型（占6%），在右心房與心室之間形成閉鎖的三尖瓣；（4）房室管畸形型（占2%），右心房與心室的共同房室瓣閉鎖；（5）瓣膜型（占6%），右心房與心室連接處有開(kāi)放的瓣膜，但在其下方為隔膜和肌肉將右心房與心室完全隔開(kāi)，形成閉鎖?；純旱挠倚姆亢托亩ǔＪ菙U(kuò)大的，并且房壁增厚，總是合并ASD。ASD通常較大，只有4%的患兒是限制性ASD。Eustachian瓣十分明顯，5%的患兒Eustachian瓣向上生長(zhǎng)，在右心房?jī)?nèi)形成阻隔或分隔右心房，容易被誤診為三房心。左心房室形態(tài)正常，但由于同時(shí)接受體循環(huán)和肺循環(huán)的血流，左心房室和二尖瓣環(huán)擴(kuò)大，左心室肥厚。右心室發(fā)育小，漏斗部小并且心室游離壁薄。小粱化部發(fā)育小，通常有VSD與左心室相連，VSD越大，右心室發(fā)育相對(duì)越大。三． 自然病史三尖瓣閉鎖的自然病史在早期主要決定于肺動(dòng)脈血流受阻及其梗阻的程度，到后期主要決定于繼發(fā)左心室容量過(guò)重后的左心室功能情況。Ⅰa和Ⅰb型三尖瓣閉鎖存在右室流出到梗阻，患兒出生后紫紺，并且隨著VSD逐漸縮小，肺血進(jìn)一步減少，紫紺加重，這類患兒未經(jīng)治療，90%死于1歲內(nèi)。Ⅰc型三尖瓣閉鎖的自然病程要好于前兩型，一些患兒因肺血過(guò)多，導(dǎo)致充血性心力衰竭，死于嬰兒期。存活的患兒隨者VSD的逐漸縮小和漏斗部狹窄的產(chǎn)生，體循環(huán)和肺循環(huán)血量保持相對(duì)平衡，患兒會(huì)保持幾年相對(duì)平穩(wěn)期，但90%患兒在10歲內(nèi)死亡。如果患兒壽命進(jìn)入第二個(gè)十年，由于慢性左心室容量負(fù)荷增多，患兒逐漸出現(xiàn)左心功能減退，二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生，最終死于心力衰竭和紫紺。Ⅱc和Ⅲb型三尖瓣閉鎖由于左心室直接射血入肺動(dòng)脈，任何VSD縮小的傾向，都將導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣下狹窄，減少體循環(huán)血量，進(jìn)一步增加肺循環(huán)血量。該型患兒90%死于1歲以內(nèi)。Ⅱa、Ⅱb和Ⅲa型三尖瓣閉鎖由于肺血減少，并且VSD縮小和漏斗部狹窄產(chǎn)生較慢，所以50%患兒能存活到2歲，但隨著紫紺的加重，未經(jīng)治療90%死于6-7歲。四．治療方案三尖瓣閉鎖的實(shí)質(zhì)就是單心室，其治療方案和單心室一樣，其最終結(jié)果希望做成全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)，但由于該病預(yù)后極差，所以需要早期手術(shù)治療，一般需要分三階段治療。肺血少者在出生后做動(dòng)脈性分流手術(shù)，以促進(jìn)肺動(dòng)脈的發(fā)育和改善低氧血癥；2.5-3個(gè)月后做雙向Glenn術(shù)，1.5-2歲后做全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)(TCPC)。肺血多者首先要做肺動(dòng)脈束帶術(shù)，預(yù)防肺動(dòng)脈高壓和充血性心力衰竭的發(fā)生；2.5-3個(gè)月后做雙向Glenn術(shù)，1.5-2歲后完成全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)。但在考慮這些手術(shù)時(shí)要高度注意VSD有閉合傾向和漏斗部狹窄有加重的可能，否則會(huì)因左室流出道狹窄導(dǎo)致患兒術(shù)中死亡，或雖然完成了TCPC手術(shù)，但由于繼發(fā)左室流出道狹窄，造成遠(yuǎn)期效果不佳。（一）一期減狀手術(shù)1．改良的Blalock-Taussig手術(shù)手術(shù)指征：三尖瓣閉鎖的新生兒，如果患兒出生后動(dòng)脈導(dǎo)管閉合，并且動(dòng)脈血氧飽和度持續(xù)低于75-80%，在新生兒期就應(yīng)做體肺分流術(shù)。手術(shù)后并發(fā)癥：（1） 分流過(guò)度：患兒回到監(jiān)護(hù)室后要立刻照胸片，4小時(shí)后重復(fù)一次，如果發(fā)現(xiàn)分流側(cè)肺野出現(xiàn)片狀高密度陰影，幾乎不可避免會(huì)出現(xiàn)該側(cè)肺出血性肺水腫。外科醫(yī)生應(yīng)立即將患兒推回手術(shù)室，采取措施減少分流量。（2） 分流血管阻塞：分流血管阻塞主要原因是血管內(nèi)血栓形成，或外科手術(shù)技術(shù)原因。手術(shù)后要立刻聽(tīng)診，如果有連續(xù)性雜音，說(shuō)明分流血管通暢；如果有懷疑，應(yīng)立刻做超聲心動(dòng)圖或造影；如果分流血管阻塞，應(yīng)立刻重返手術(shù)室；如果患兒術(shù)前就有連續(xù)性雜音，術(shù)后紫紺無(wú)改善，應(yīng)積極做主動(dòng)脈造影。（3） 肺動(dòng)脈狹窄或扭曲手術(shù)方法的評(píng)價(jià)：1995年Odim(1)等報(bào)道，1988年至1992年所做的104例改良體肺分流術(shù)，總住院死亡率為8.7%，側(cè)開(kāi)胸與正中開(kāi)胸的死亡率無(wú)明顯差別，但是側(cè)開(kāi)胸的分流血管失功能和并發(fā)癥率明顯多于正中開(kāi)胸者。1997年Gladman(2)報(bào)道多倫多兒童醫(yī)院的結(jié)果，分流術(shù)后33%的患者有肺動(dòng)脈的扭曲。動(dòng)脈性分流術(shù)確實(shí)可以挽救依靠動(dòng)脈導(dǎo)管存活的患兒，提高他們的血氧飽和度，但是否可以促進(jìn)肺動(dòng)脈的發(fā)育，目前還有爭(zhēng)議。對(duì)動(dòng)脈性分流術(shù)，大家普遍接受做改良的Blalock-Taussing手術(shù)，而對(duì)有吻合口生長(zhǎng)可能，從而造成過(guò)度分流的分流手術(shù)，如Waterson，Potts分流，已不主張做了。改良Blalock-Taussing手術(shù)后，部分患者發(fā)生猝死，常見(jiàn)的原因有低心排綜合征；低心排造成冠狀動(dòng)脈供血不足，患兒心?；虬l(fā)生致死性心律失常；分流血管內(nèi)血栓形成。所以，對(duì)改良的Blalock-Taussing手術(shù)后的患者，如果有可能有二次手術(shù)機(jī)會(huì)的，要盡早進(jìn)行下一步手術(shù)，避免低心排的發(fā)生。對(duì)分流血管或肺動(dòng)脈細(xì)小者，阿斯匹林預(yù)防血栓形成的作用不大，可使用肝素。2．肺動(dòng)脈束帶術(shù)手術(shù)指征：該手術(shù)作為肺血多的三尖瓣閉鎖的一期減狀手術(shù)，其目的是減輕心室容量負(fù)擔(dān)，降低肺動(dòng)脈壓力，防止全肺阻力增高。在決定做該手術(shù)時(shí)，首先要除外左室流出道狹窄。如果患兒存在左室流出道狹窄，束帶術(shù)后，心室負(fù)荷過(guò)重，患兒無(wú)法存活。對(duì)Ⅱ型和Ⅲ型三尖瓣閉鎖，并且主動(dòng)脈起自右心室，如果患兒無(wú)主動(dòng)脈瓣上、瓣下及主動(dòng)脈瓣狹窄，要注意室缺的大小，如果室缺面積小于2cm2/m2，術(shù)后出現(xiàn)左室流出道狹窄。對(duì)術(shù)前診斷左室流出道狹窄者，應(yīng)做Norwood或 Damus-Kaye-Stansel手術(shù)，而不是肺動(dòng)脈束帶術(shù)。手術(shù)并發(fā)癥及其臨床效果：1951年Muller和Dammann首次開(kāi)展肺動(dòng)脈束帶術(shù)，在1980年前手術(shù)死亡率高達(dá)30%，1980年后手術(shù)死亡率降到10%左右（3）。由于近年來(lái)提倡早期根治先心病，越來(lái)越少的病種需要肺動(dòng)脈束帶術(shù)，但肺血多的三尖瓣閉鎖卻是肺動(dòng)脈束帶術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)癥。肺動(dòng)脈束帶術(shù)的主要并發(fā)癥有肺動(dòng)脈瓣及右心室漏斗部狹窄、主動(dòng)脈瓣下狹窄、束帶移位造成肺動(dòng)脈分叉處狹窄、束帶侵入肺動(dòng)脈壁造成肺動(dòng)脈出血等。（二）二期減狀手術(shù)（雙向Glenn） 手術(shù)指征：雙向Glenn的基本手術(shù)條件是肺動(dòng)脈壓力和全肺阻力低，并且上腔靜脈側(cè)的肺動(dòng)脈直徑不能小于1/2上腔靜脈直徑，房室瓣返流不超過(guò)中量。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，肺動(dòng)脈壓力小于18mmHg，理想條件是肺動(dòng)脈壓力小于15mmHg，全肺阻力低于2units/m2，房室瓣反流不超過(guò)中度，可以進(jìn)行雙向Glenn手術(shù)（4）。過(guò)早或過(guò)晚進(jìn)行雙向Glenn對(duì)患兒都不利，一般情況下，患兒出生后，隨著全肺阻力的下降，2.5-3月后就可以進(jìn)行雙向Glenn手術(shù)。Gross等學(xué)者認(rèn)為（5），如果患兒年齡大于3.9歲或體表面積大于0.65m2，雙向Glenn手術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重紫紺（指體循環(huán)血氧飽和度低于75%）的危險(xiǎn)性增加。Forbes(6)等學(xué)者認(rèn)為，小于3歲的患兒做雙向Glenn手術(shù)后，可以減輕心室容量負(fù)荷和心室質(zhì)量，該作用與年齡相關(guān)，大年齡的患者手術(shù)后獲益較少。手術(shù)并發(fā)癥及其臨床效果：根據(jù)多倫多兒童醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)，雙向Glenn手術(shù)30天內(nèi)的死亡率為9.6%，死亡的主要原因有上腔靜脈綜合癥、持續(xù)嚴(yán)重低氧血癥和腦損傷。如果患者肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈發(fā)育差、年齡大于18個(gè)月，手術(shù)效果較差。術(shù)后1年生存率為90%，5年生存率高于80%，遠(yuǎn)期死亡率為20%，主要死于二次手術(shù)。根據(jù)耶魯大學(xué)報(bào)道，雙向Glenn手術(shù)后，10年內(nèi)81%的患者不需要進(jìn)一步手術(shù)，20年內(nèi)50%患者不需要進(jìn)一步手術(shù)。根據(jù)多倫多兒童醫(yī)院的研究，雙向Glenn手術(shù)后在5-10年對(duì)多數(shù)患者是足夠的。雙向Glenn圍手術(shù)期的主要并發(fā)癥有：（1）上腔靜脈綜合癥，產(chǎn)生的主要原因有，肺動(dòng)脈壓力過(guò)大，造成上腔靜脈回流不暢；上腔靜脈機(jī)械性梗阻，如吻合口狹窄、上腔靜脈荷包處狹窄、局部血塊壓迫等。（2）腦水腫，由于過(guò)高的上腔靜脈壓力造成，可以通過(guò)重新開(kāi)放奇靜脈來(lái)解決，但減少了雙向Glenn手術(shù)吻合口的血量，增加了血栓形成的可能性。（3）血胸（4）乳糜胸（5）肺動(dòng)脈血栓，可能合并肺梗死。（6）竇房結(jié)損傷，繼發(fā)各種心律失常（7）如果有雙側(cè)上腔靜脈，術(shù)中左側(cè)上腔靜脈未接扎，造成雙向Glenn分流血量的下降，增加血栓形成的危險(xiǎn)。雙向Glenn手術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是蛋白丟失性腸病和肺內(nèi)動(dòng)靜脈瘺的形成。蛋白丟失性腸病是因?yàn)殪o脈壓力升高，導(dǎo)致腸道丟失蛋白增加。雙向Glenn手術(shù)后產(chǎn)生肺動(dòng)靜脈瘺的中位數(shù)時(shí)間是3.5年，產(chǎn)生的原因可能是肺血管未得到來(lái)自肝靜脈的血液灌注，所以適當(dāng)保留肺動(dòng)脈前向血流，對(duì)減少肺動(dòng)靜脈畸形或肺動(dòng)靜脈瘺的形成有益。如果Glenn手術(shù)后，患者遠(yuǎn)期出現(xiàn)紫紺進(jìn)行性加重，需要多方面分析原因，可能的原因有：（1）肺內(nèi)血流量減少（例如，肺動(dòng)脈狹窄加重-由于取消了額外肺血來(lái)源）；（2）肺動(dòng)脈內(nèi)血栓形成；（3）上、下腔靜脈間形成側(cè)枝循環(huán)，造成Glenn分流血量減少和左向右分流增加，33%的患者存在這種靜脈側(cè)枝循環(huán)；（4）如果做Glenn手術(shù)時(shí)不是橫斷上腔靜脈，而是采取接扎上腔靜脈，遠(yuǎn)期上腔靜脈可能再通，造成Glenn分流血量減少和左向右分流增加，這種交通可通過(guò)介入治療封堵；（5）Glenn分流處狹窄或血栓形成，該原因是Glenn手術(shù)后遠(yuǎn)期猝死的首要原因；（6）低氧血癥導(dǎo)致血液粘稠度不斷增加，進(jìn)而肺血管阻力增加；（7）肺動(dòng)靜脈瘺形成，是Glenn術(shù)后臨床表現(xiàn)惡化的主要原因。（三）三期減狀手術(shù)（TCPC）手術(shù)指征：在最初開(kāi)展Fontan手術(shù)時(shí)，F(xiàn)ontan等人為三尖瓣閉鎖病人的適應(yīng)癥選擇制定了多條標(biāo)準(zhǔn)，被稱為“Fontan十條標(biāo)準(zhǔn)”— （1）年齡不小于4歲；（2）竇性心律；（3）腔靜脈回流正常；（4）右心房容量正常；(5)MPAP≤15mmHg；（6）肺循環(huán)阻力≤4 unit/m2；（7）肺動(dòng)脈/主動(dòng)脈≥0.75；（8）心室功能正常（EF≥0.6）；（9）左側(cè)房室瓣功能正常；（10）前期分流無(wú)不良影響。隨著外科技術(shù)和圍手術(shù)期處理方法的不斷改進(jìn)，F(xiàn)ontan和TCPC手術(shù)的適應(yīng)癥在不斷修正，1995年Sharma（7）等提出Fontan手術(shù)的選擇標(biāo)準(zhǔn)是：(1)滿意的肺動(dòng)脈大小；（2）可修復(fù)的局部肺動(dòng)脈狹窄且其遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈發(fā)育好；（3）肺動(dòng)脈壓小于18mmHg，或有左向右分流時(shí)小于20mmHg；（4）滿意的心室功能（舒張末壓小于1.6kPa或心血管造影顯示心室功能良好）且沒(méi)有明顯的心室肥厚；（5）沒(méi)有左心室流出道梗阻；（6）不超過(guò)中度的房室瓣反流。何為滿意的肺動(dòng)脈大小，F(xiàn)ontan等人認(rèn)為McGoon指數(shù)小于1.8時(shí)，F(xiàn)ontan手術(shù)的危險(xiǎn)性明顯增加，McGoon比小于1.2時(shí)，F(xiàn)ontan手術(shù)死亡率或失敗率可高達(dá)55%。Nakata等人認(rèn)為，肺動(dòng)脈發(fā)育指數(shù)（PAI）是衡量肺血管的可靠指標(biāo)，認(rèn)為PAI≥250的患者是Fontan手術(shù)的良好指征。手術(shù)并發(fā)癥：TCPC術(shù)后常見(jiàn)的手術(shù)并發(fā)癥有：（1）低心排綜合癥：TCPC手術(shù)后，單一心室維持體肺循環(huán)，所以一旦發(fā)生低心排綜合癥，圍術(shù)期處理的核心問(wèn)題是降低肺動(dòng)脈壓力，增加心肌收縮力。如果經(jīng)過(guò)上述處理，患兒依然出現(xiàn)靜脈壓持續(xù)升高（大于16-18mmHg）、持續(xù)心排量減低并且混合靜脈氧飽和度降低、尿少、外周循環(huán)低灌注、升壓藥不斷增加、左房壓大于12mmHg，在這種情況下，應(yīng)立刻將Fontan循環(huán)改為雙向Glenn。（2）胸腔積液或乳糜胸：是TCPC術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥，30%的患兒需要胸腔持續(xù)引流時(shí)間超過(guò)1周，通過(guò)心房板障上打孔，可以減少胸腔積液或乳糜胸的發(fā)生率。胸腔積液產(chǎn)生的原因不清，可能與TCPC術(shù)后靜脈壓升高有關(guān)。術(shù)后前3天，每日丟失多少蛋白，當(dāng)日應(yīng)通過(guò)靜脈補(bǔ)充多少，以后每日通過(guò)靜脈補(bǔ)充丟失蛋白量的50%。如果胸腔積液持續(xù)2-3周，應(yīng)該做心導(dǎo)管檢查，除外其他問(wèn)題，甚至可以拆除TCPC，改為雙向Glenn，當(dāng)然。需要這樣做的情況已很少（4）心律失常：術(shù)后最常見(jiàn)的心律失常是室上性心動(dòng)過(guò)速，術(shù)后早期室上性心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生往往預(yù)示這不良后果的開(kāi)始。有傳導(dǎo)阻滯者，應(yīng)該使用房室順序起博的臨時(shí)起搏器，房室順序起博對(duì)TCPC術(shù)后十分重要。術(shù)后晚期出現(xiàn)室上性心動(dòng)過(guò)速和節(jié)性心律失常，部分患者可以將原心房?jī)?nèi)板障的TCPC改為外管道的TCPC而解決。術(shù)后晚期的室性心律失常會(huì)導(dǎo)致猝死。（4）術(shù)后低氧血癥：TCPC術(shù)后如果心房?jī)?nèi)板障未打孔，動(dòng)脈氧分壓應(yīng)達(dá)到100%，如果心房?jī)?nèi)板障已打孔，動(dòng)脈血氧分壓應(yīng)在80%-90%，如果患兒動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)低于上述指標(biāo)，應(yīng)高度懷疑（Ⅰ）殘余分流；（Ⅱ）因肺不張和肺間質(zhì)水腫等原因而產(chǎn)生的肺內(nèi)動(dòng)靜脈分流；（Ⅲ）肺損傷。殘余分流的常見(jiàn)部位在板障與心房壁吻合處，或術(shù)前未知的體靜脈和肺靜脈之間的交通，這種交通常常通過(guò)冠狀靜脈竇。一旦患兒出現(xiàn)低氧血癥，只要患兒穩(wěn)定，不必立刻積極處理，有些殘余分流以后可以通過(guò)介入方法解決。另兩種原因可以通過(guò)呼吸機(jī)治療解決，一旦患兒不穩(wěn)定可以使用ECMO。（5）急性肝功能障礙：術(shù)后1個(gè)月內(nèi)時(shí)有發(fā)生，輕重不等，其發(fā)生的原因可能為心排出量減少和中心靜脈壓升高而致肝灌注不良。一般隨著心功能改善而好轉(zhuǎn)，嚴(yán)重者應(yīng)采用去血漿法治療。（6）失蛋白腸?。?0%的Fontan類手術(shù)后的患者，平均手術(shù)后4年出現(xiàn)失蛋白腸病，表現(xiàn)為低蛋白血癥、全身水腫、胸腔和腹腔積液、腹瀉。特殊檢查可以發(fā)現(xiàn)腸道內(nèi)大量蛋白丟失，內(nèi)窺鏡檢查見(jiàn)空腸內(nèi)淋巴管豐富。其產(chǎn)生的原因可能與靜脈壓升高有關(guān)。（7）血栓形成：10%的TCPC術(shù)后患者，在右心房?jī)?nèi)或心外管道內(nèi)形成血栓，一旦發(fā)生應(yīng)立刻考慮手術(shù)。TCPC術(shù)后患者應(yīng)常規(guī)使用阿斯匹林。手術(shù)效果：目前TCPC類手術(shù)死亡率在5%左右，五年生存率為93%，10年生存率91%，五年內(nèi)新發(fā)室上性心律失常4%，10年內(nèi)新發(fā)室上性心律失常為9%，5年內(nèi)新發(fā)心動(dòng)過(guò)緩為12%，10年內(nèi)新發(fā)心動(dòng)過(guò)緩為21%。參考文獻(xiàn)1．Odim 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張澤偉主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 三尖瓣閉鎖(Tricuspid atresia, TA)是指三尖瓣葉完全未發(fā)育而缺如，右心房與左心室之間無(wú)直接交通。發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的0.039‰～0.1‰,約占先天性心臟病的1.2%，是一種比較少見(jiàn)的先天性心臟畸形。在常見(jiàn)的發(fā)紺型心臟畸形中居第3位，僅次于法洛四聯(lián)癥和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位?！靖攀觥?817年，Kreysig首先清楚地描述了心臟三尖瓣閉鎖的解剖特征，即右心室與右心房之間缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次應(yīng)用三尖瓣閉鎖這一術(shù)語(yǔ)來(lái)描述這種畸形。盡管在19世紀(jì)英文文獻(xiàn)中報(bào)道過(guò)幾個(gè)病例，直到1917年，Hess才在文獻(xiàn)中正式采用三尖瓣閉鎖這一術(shù)語(yǔ)。1906年，Kuhen報(bào)道了三尖瓣閉鎖病人大動(dòng)脈可以為正?；蜣D(zhuǎn)位。一般認(rèn)為胚胎在正常發(fā)育情況下，心內(nèi)膜墊融合將房室管平均分成左右兩個(gè)管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。三尖瓣從心內(nèi)膜墊和右室心肌分化而成在這個(gè)過(guò)程中三尖瓣發(fā)育異常，瓣葉退化變性、瓣葉組織缺乏、瓣孔被纖維組織包圍、封閉，最終導(dǎo)致三尖瓣閉鎖。三尖瓣閉鎖患兒生后不予手術(shù)治療的預(yù)后極差，其臨床表現(xiàn)和生存率與三尖瓣閉鎖的解剖類型和合并畸形有關(guān)，出生后自然史1年生存率僅10%。早在1945年Blalock和以后的Potts、Waterston相繼對(duì)肺血少的三尖瓣閉鎖患者施行了體-肺動(dòng)脈分流術(shù)，達(dá)到增加肺血流，改善青紫的目的。Muller等在1952年首創(chuàng)應(yīng)用肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)限制肺血流，使肺動(dòng)脈開(kāi)口正常的肺充血患者的癥狀得以改善。1950年Blalock和Halon施行房間隔缺損擴(kuò)大術(shù)，Rashkind 1966年應(yīng)用導(dǎo)管球囊房間隔造口術(shù)都減輕了危重患者的癥狀。1959年Glenn首先報(bào)道應(yīng)用上腔靜脈與右肺動(dòng)脈分流術(shù)，1985年Hopkins等在經(jīng)典Glenn手術(shù)的基礎(chǔ)上，創(chuàng)造出雙向腔肺分流術(shù)。1971年Fontan在Glenn術(shù)同時(shí)，在右心房與肺動(dòng)脈之間安置同種帶瓣主動(dòng)脈和下腔靜脈口植入主動(dòng)脈瓣。完成了完全性右心旁路手術(shù)，即Fontan術(shù)。后經(jīng)Kreutzer、Bjork和Fontan不斷改進(jìn)，成為改良Fontan術(shù)，經(jīng)歷20余年的發(fā)展，心外管道全腔肺動(dòng)脈分流術(shù)應(yīng)用獲得成功。【病理解剖】三尖瓣閉鎖的右心房與右心室連接類型有5種：①肌肉型，約占76%～84%。在右心房的底部為肌肉，在靠近側(cè)壁有一小的陷窩，直接橫跨于左心室而與右心室無(wú)連接；②隔膜型，約占8%～12%。右心房與右心室之間為一閉鎖的隔膜；③瓣膜型，約占6%。右心房與右心室連接處有一開(kāi)放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉將右心房與右心室完全隔開(kāi)形成閉鎖；④Ebstein畸形型，約占6%。右心房與右心室間形成閉鎖的三尖瓣；⑤心內(nèi)膜墊缺損型，約占2%。右心房到右心室的共同房室瓣閉鎖。Edward和Burchell首先根據(jù)大動(dòng)脈相互關(guān)系將三尖瓣閉鎖分為3種類型，其次根據(jù)有無(wú)肺動(dòng)脈閉鎖或狹窄，進(jìn)一步分為Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型；Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型；Ⅲa型和Ⅲb型8種類型。在三尖瓣閉鎖的病例中，以Ⅰb型、Ⅰc型、Ⅱb型、Ⅱc型以及Ⅲa型最為常見(jiàn)。 Ⅰ型三尖瓣閉鎖(69%)：該型特點(diǎn)是大血管關(guān)系正常。Ⅰa型:肺動(dòng)脈閉鎖;Ⅰb型: 肺動(dòng)脈狹窄伴小型室間隔缺損;Ⅰc型:肺動(dòng)脈狹窄伴大型室間隔缺損; Ⅱ型三尖瓣閉鎖(27%)：該型特點(diǎn)是伴完全型大血管轉(zhuǎn)位.Ⅱa型:肺動(dòng)脈閉鎖;Ⅱb型:肺動(dòng)脈狹窄伴小型室間隔缺損;Ⅱc型:肺動(dòng)脈正常伴大型室間隔缺損； Ⅲ型三尖瓣閉鎖(4%)：Ⅲ型的特點(diǎn)是伴矯正型大血管轉(zhuǎn)位。Ⅲa型：肺動(dòng)脈瓣狹窄;Ⅲb型：主動(dòng)脈瓣下狹窄合并肺動(dòng)脈瓣閉鎖者(即Ⅰa、Ⅱa型)。于嬰兒期即死亡。合并肺動(dòng)脈瓣狹窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者，占兒童期病例的70%，成年期病例的100%。三尖瓣閉鎖可能同時(shí)合并多種心臟與大血管的畸形。 心房間的交通總是存在，其中卵圓孔未閉占80%，其余為繼發(fā)孔房間隔缺損，原發(fā)孔房間隔缺損罕見(jiàn)，常見(jiàn)右房擴(kuò)大、心房壁增厚、右心室偏小。當(dāng)伴有較大室間隔缺損時(shí)，右室小梁部、流出道發(fā)育佳，右室腔大；室間隔完整時(shí)右心室呈未發(fā)育的間隙小腔，并同時(shí)存在肺動(dòng)脈閉鎖。22%的病人合并有左上腔靜脈，通常引流至冠狀靜脈竇，偶爾直接引流到左心房。肺靜脈異位引流和冠狀動(dòng)脈畸形較少見(jiàn)?！静±砩怼咳獍觊]鎖病人 體循環(huán)靜脈回流血液不能直接匯入右心室腔 右心房的血液只能通過(guò)心房間交通到達(dá)左心房 左心房就成為體 肺循環(huán)靜脈血混合的心腔 混合血通過(guò)較正常為大的二尖瓣口進(jìn)入左心室 而后經(jīng)過(guò)正常連接的主動(dòng)脈瓣口和主動(dòng)脈離開(kāi)左心室 因此 所有的病人均有不同程度的動(dòng)脈血氧飽和度降低 其降低程度取決于肺血流阻塞的輕重 若肺部血流正?；蛟龆?肺靜脈回心血量正?；蛟龆?則動(dòng)脈血氧飽和度僅較正常稍低 臨床上可無(wú)發(fā)紺或輕度發(fā)紺 若肺部血流減少 肺靜脈回心血量減少 則動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低 70%出現(xiàn)低氧血癥 臨床上有明顯發(fā)紺 如房間隔缺損小 右到左分流受限 生后即出現(xiàn)嚴(yán)重體靜脈高壓和右心衰竭。 由于右心室發(fā)育不全 左心室單獨(dú)承擔(dān)體 肺循環(huán)的泵血工作 左心室需額外做功以推動(dòng)大量肺循環(huán)的血液流動(dòng) 持續(xù)超負(fù)荷的運(yùn)轉(zhuǎn)可導(dǎo)致左心肥大 左心衰竭 在肺血流減少的病例 左心室僅增加少量的容量負(fù)荷 往往不產(chǎn)生心力衰竭 但在肺血流增多的病例 左心室常因慢性容量負(fù)荷增加 左心室舒張末期容量增加和心肌收縮功能降低 進(jìn)而左心室擴(kuò)大心力衰竭 如有主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈離斷 更促進(jìn)左心室肥大和心力衰竭的發(fā)生。 心臟右心室的發(fā)育狀況隨室間隔缺損大小和肺動(dòng)脈狹窄程度而不同 一般多有肺動(dòng)脈狹窄和小型室間隔缺損 少部分血液從左心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入發(fā)育不良的右心室 然后通過(guò)狹窄的肺動(dòng)脈入肺 使肺血流量減少 少數(shù)患者僅有輕度或無(wú)肺動(dòng)脈狹窄 而伴有大型室間隔缺損 較多的血液從左心室進(jìn)入發(fā)育良好的右心室和肺動(dòng)脈 使到達(dá)肺部的血流量增多罕見(jiàn)的情況是無(wú)室間隔缺損 有肺動(dòng)脈瓣閉鎖 血液到達(dá)肺部的惟一通道是未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管或支氣管動(dòng)脈 【臨床表現(xiàn)】癥狀 三尖瓣閉鎖病人生存期長(zhǎng)短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長(zhǎng)可達(dá)8年以上；肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個(gè)月；肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報(bào)道三尖瓣閉鎖病人50％可生存到6個(gè)月，33％生存到1歲，僅10％可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指（趾）。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。 體征 胸骨左緣常可聽(tīng)到肺動(dòng)脈瓣狹窄或室間隔缺損產(chǎn)生的收縮期吹風(fēng)樣雜音，合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者可聽(tīng)到連續(xù)性機(jī)器樣雜音。肺血流量增多者可聽(tīng)到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等征象。 【輔助檢查】 X線檢查： 胸部X線表現(xiàn)頗多變異。肺血流減少者心影正常或輕度擴(kuò)大，肺血流量增多者心影顯著擴(kuò)大。典型的胸部X線征象為心臟右緣平直，左心緣圓鈍，心尖抬高，心腰部凹陷，有時(shí)心影與法樂(lè)四聯(lián)癥相似。大動(dòng)脈錯(cuò)位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋顯著減少，肺充血者可見(jiàn)肺紋增多。心導(dǎo)管和心血管造影術(shù)右心導(dǎo)管可經(jīng)房缺進(jìn)入左心房，右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小，壓差大。動(dòng)脈血氧含量減少，左房、左室、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈的血氧含量相同。選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進(jìn)入左心房、左心室，再進(jìn)入肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。心影下方可見(jiàn)未顯影的三角區(qū)即右心室窗，位于右心房、左心室與膈肌之間。有時(shí)造影檢查可顯示心室間隔缺損，右心室腔及流出道和肺動(dòng)脈。此外尚可顯示兩根大動(dòng)脈的互相關(guān)系及位置，左心室造影可判定有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全。心電圖檢查：90％的病例為電軸左偏，大動(dòng)脈錯(cuò)位。肺動(dòng)脈增粗者電軸正常或右偏。心前導(dǎo)聯(lián)均顯示左心室肥大、Ｔ波倒置改變。80％病例示P波高或增寬并有切跡。M型超聲心動(dòng)圖： 顯示三尖瓣雙峰曲線消失，四腔切面檢查未能見(jiàn)到三尖瓣回聲反射，房間隔回聲中斷，并有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查并可見(jiàn)到血流自右房至左心房再進(jìn)入左室。二尖瓣活動(dòng)幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。此外 通過(guò)該檢查了解左 右心室腔和大血管的關(guān)系 判斷有無(wú)肺動(dòng)脈瓣口和主動(dòng)脈瓣口狹窄 同時(shí)也可診斷合并畸形 如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 主動(dòng)脈縮窄 主動(dòng)脈發(fā)育不良 主動(dòng)脈弓離斷 主動(dòng)脈瓣閉鎖等 多普勒超聲心動(dòng)圖檢查可觀察血流在心腔和大血管內(nèi)走行方向 測(cè)量房間隔兩側(cè) 右心室和肺動(dòng)脈(或主動(dòng)脈)間的壓力階差 磁共振：磁共振可以準(zhǔn)確地反映出心腔的大小 大動(dòng)脈的形態(tài) 房室連接的關(guān)系 左右心室與大動(dòng)脈的位置關(guān)系 對(duì)于區(qū)分三尖瓣閉鎖的類型有幫助 如典型的三尖瓣閉鎖右心房室溝很深并充填了脂肪 在磁共振顯像表現(xiàn)為明亮的線狀或三角結(jié)構(gòu)替代了三尖瓣 在膜型或Ebstein畸形型三尖瓣閉鎖，右心房室溝較淺近似正常 心導(dǎo)管檢查及心血管造影：對(duì)于三尖瓣閉鎖，心導(dǎo)管檢查及心血管造影能提供比超聲心動(dòng)圖更多的信息。一般應(yīng)列為常規(guī)檢查。右心導(dǎo)管可經(jīng)房缺進(jìn)入左心房，右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小壓差大，動(dòng)脈血氧含量減少。左房左室肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈的血氧含量相同 心導(dǎo)管檢查及心血管造影中主要根據(jù)以下幾點(diǎn)進(jìn)行診斷：①右心導(dǎo)管不能從右心房進(jìn)入右心室，但可通過(guò)心房間交通進(jìn)入左心房左心室；②由于血液在左心房?jī)?nèi)混合，致使左心房、左心室及主肺動(dòng)脈血氧飽和度均相似；③右心房壓力等于或大于左心房壓；④選擇性右心房造影時(shí)顯示造影劑從右心房進(jìn)入左心房、左心室，再進(jìn)入肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。左心房、左心室及主動(dòng)脈早期顯影，右心室不即刻顯影，致使正位片上在右心室部位形成一尖端向上的三角透亮區(qū)，稱右心室“窗洞”為本病造影的特征性表現(xiàn)。有時(shí)造影檢查可顯示心室間隔缺損、右心室腔及流出道和肺動(dòng)脈。此外尚可顯示兩根大動(dòng)脈的互相關(guān)系及位置。左心室造影可判定有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全。 【診斷】 臨床上呈現(xiàn)紫紺、氣急和乏力等癥狀，而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚，P波高而寬，則應(yīng)高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖。右心導(dǎo)管檢查和心血管造影、超聲心動(dòng)圖檢查可以明確診斷本病。需與法樂(lè)四聯(lián)癥、Ebstein畸形、大動(dòng)脈錯(cuò)位、右心室雙出口和單心室等鑒別?！臼中g(shù)治療】三尖瓣閉鎖的預(yù)后極差，生存期很短，約70％病兒于出生后1年內(nèi)死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現(xiàn)重度紫紺。右心房與左心房間存在壓力階差者，為增加肺循環(huán)血流量可施行下列姑息性手術(shù)。 （一）姑息性手術(shù) 1．改良Blalock-Taussig分流術(shù)常用的是左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈端側(cè)吻合術(shù)，主張采用胸骨正中徑路為妥，其優(yōu)于左或右側(cè)進(jìn)胸徑路。體-肺動(dòng)脈分流接近左右肺動(dòng)脈匯合處，有利于兩側(cè)肺動(dòng)脈的發(fā)育，便于處理動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。分流手術(shù)常規(guī)采用Gore-Tex人造血管。其余有降主動(dòng)脈-左肺動(dòng)脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)（Potts分流術(shù)）或升主動(dòng)脈-肺總動(dòng)脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)（Waterston分流術(shù)）。后兩種手術(shù)可能產(chǎn)生肺動(dòng)脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過(guò)度增多。 2．帶囊導(dǎo)管心房間隔缺損擴(kuò)大術(shù)或閉式房間隔部份切除術(shù) 三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉，1/3為房間隔缺損。右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右房壓力高于左房壓力＞0.67kPa（5mmHg），需擴(kuò)大心房之間通道，可用帶氣囊導(dǎo)管通過(guò)房間隔缺損進(jìn)行氣囊擴(kuò)大缺損。此方法可在心導(dǎo)管檢查時(shí)進(jìn)行，常用于嬰幼兒減輕癥狀。此外可用閉式方法在房間隔造成一個(gè)缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。 3．雙向Glenn手術(shù)（改良上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)）雙向Glenn手術(shù)采用常溫下不停跳平行循環(huán)下進(jìn)行，目前多采用非體外循環(huán)下經(jīng)上腔靜脈與右心房間或肺總動(dòng)脈間插管建立旁路循環(huán)完成吻合。肝素化后分別在上腔靜脈、右心耳或肺總動(dòng)脈插管，建立平行循環(huán)或自身旁路。橫斷上腔靜脈，封閉近心端，注意避免損傷竇房結(jié)。上腔靜脈遠(yuǎn)心端與右肺動(dòng)脈切口行端側(cè)吻合。術(shù)中注意充分游離上腔靜脈和無(wú)名靜脈以及右肺動(dòng)脈，防止吻合后右肺動(dòng)脈懸吊；結(jié)扎奇靜脈。術(shù)后早期處理原則：取半臥位，盡早撤離呼吸機(jī)輔助呼吸，降低肺血管阻力，維持有效血容量。小劑量抗凝治療，肝素24h維持后阿司匹林口服維持?？ㄍ衅绽屠騽┖线m劑量維持治療。 4．肺動(dòng)脈束扎術(shù) 肺循環(huán)血流量過(guò)多引致充血性心力衰竭，并易產(chǎn)生肺血管阻塞性病變。經(jīng)內(nèi)科治療難于控制心力衰竭者，可施行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)減少肺循環(huán)血流量，改善心力衰竭和防止發(fā)生肺血管病變。 （二）矯治性手術(shù)1.Fontan術(shù) 1971年Fontan施行右心房-肺動(dòng)脈吻合術(shù)同時(shí)縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術(shù)的目的是將體循環(huán)靜脈回流入右心房的血液全部引入肺動(dòng)脈，在肺內(nèi)進(jìn)行氧合而無(wú)需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手術(shù)指征早期有10大標(biāo)準(zhǔn)：①年齡＞4歲；②竇性心律；③腔靜脈回流正常；④右房容量正常；⑤肺動(dòng)脈平均壓力＜2kPa（１５mmHg）；⑥肺血管阻力＜4Wood單位/m2；⑦肺總動(dòng)脈與升主肺動(dòng)脈直徑比例≥0.75。⑧ 左心室射血分?jǐn)?shù)＞0.6；⑨二尖瓣無(wú)明顯病變;⑩體肺分流術(shù)后無(wú)肺血管異常。Fontan手術(shù)有下列數(shù)種操作方法： ⑴右心房-肺動(dòng)脈聯(lián)接吻合 適用于三尖瓣閉鎖大血管錯(cuò)位或肺動(dòng)脈狹窄，但左、右肺動(dòng)脈發(fā)育好。手術(shù)時(shí)肺總動(dòng)脈根部離斷，近心端關(guān)閉，肺總動(dòng)脈經(jīng)主動(dòng)脈后轉(zhuǎn)向右側(cè)，與右房頂部吻合。術(shù)時(shí)需充分游離肺總動(dòng)脈和左、右肺動(dòng)脈，防止術(shù)后牽拉，引起吻合口狹窄。用心包補(bǔ)片關(guān)閉房缺時(shí)，將左房頂部隔入右房側(cè)，保證吻合口直徑大小。2歲以內(nèi)吻合口直徑不能小于2cm，3歲以上應(yīng)為2.5～3cm。此外有在右心房與肺動(dòng)脈之間安放帶瓣外管道，經(jīng)右心房切口應(yīng)用補(bǔ)片閉合房間隔缺損。關(guān)胸前必須檢查外導(dǎo)管是否受壓，如有壓迫，應(yīng)切除部份胸骨后板。 （1）同種主動(dòng)脈吻合于右心房和主肺動(dòng)脈之間； （2）右心室吻合到右心房?jī)?nèi)有Teflon環(huán)支撐； （3）Daeron管道帶有豬主動(dòng)脈瓣吻合于右心房和肺總動(dòng)脈端。⑵右房-右室流出道吻合 適用于右心室流出道無(wú)狹窄，肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺總動(dòng)脈無(wú)狹窄或主動(dòng)脈與上腔靜脈間無(wú)空隙，不適合于右房頂部與肺動(dòng)脈吻合。手術(shù)方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，與切口下邊緣作吻合，前壁用心包補(bǔ)片覆蓋，形成通道。此外有右心房與右心室之間安放外導(dǎo)管，可在體外循環(huán)下作右心室切口，切除漏斗腔內(nèi)肥厚肌肉，室間隔缺損直接縫合或補(bǔ)片修復(fù)。經(jīng)右心房切口，用補(bǔ)片閉合房間隔缺損。最后用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏斗部。 ⑶上腔靜脈離斷，上腔靜脈遠(yuǎn)端與右肺動(dòng)脈吻合，近心端與肺總動(dòng)脈吻合。手術(shù)時(shí)充分游離上腔靜脈和左右肺動(dòng)脈，防止吻合時(shí)上腔靜脈或肺動(dòng)脈扭曲引起吻合口狹窄。保留右房頂部，避免損傷竇房結(jié)動(dòng)脈。2.全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù) ⑴心房?jī)?nèi)開(kāi)窗側(cè)隧道Fontan術(shù)： 右心房最頂部切開(kāi)，切口向右上腔靜脈延伸。左右肺動(dòng)脈分支的匯合處向右肺動(dòng)脈切開(kāi)。右上腔靜脈與右肺動(dòng)脈側(cè)側(cè)吻合，自體心包片擴(kuò)大肺動(dòng)脈匯合處的前壁。右心房嵴上方平行切開(kāi)右心房游離壁，向下延伸到下腔靜脈歐氏瓣水平，向上達(dá)到右靜脈竇，用膨體聚四氟乙烯（Gore-Tex）補(bǔ)片心內(nèi)側(cè)隧道。術(shù)中取Gore-Tex血管縱形剪開(kāi)裁剪，下緣補(bǔ)片與下腔靜脈在右心房的開(kāi)口連接，然后沿房間隔缺損的下緣縫合，上緣補(bǔ)片吻合于上腔靜脈入口前心房游離壁。最后側(cè)通道的前緣與切開(kāi)的心房游離壁縫合。補(bǔ)片開(kāi)窗可用4mm或4.5mm打孔器打一個(gè)孔。手術(shù)方法也有用自體心房壁做成心內(nèi)隧道把下腔靜脈的血引向上腔靜脈的近端，再與右肺動(dòng)脈下緣作吻合，也有把上腔靜脈近端與肺動(dòng)脈主干作吻合的不同方法。⑵心外管道型Fontan術(shù)：手術(shù)年齡應(yīng)該適當(dāng)偏大，便于選用較大直徑的外管道。下腔靜脈在橫膈上1cm橫斷，封閉近心端，用18～20mm管徑膨體聚四氟乙烯管道與下腔靜脈端端吻合，修剪成一定適宜長(zhǎng)度后，另一端與右肺動(dòng)脈端側(cè)吻合，此吻合口偏向右肺動(dòng)脈分支前為宜。上腔靜脈橫斷后，縫閉近心端，遠(yuǎn)心端與右肺動(dòng)脈上緣端側(cè)吻合。管道側(cè)先打孔4mm后與右房側(cè)壁行側(cè)側(cè)吻合開(kāi)窗。⑶肺總動(dòng)脈下腔靜脈吻合術(shù)充分游離肺總動(dòng)脈左右肺動(dòng)脈分支達(dá)雙側(cè)肺門(mén)，下腔靜脈在橫膈上1cm橫斷，封閉近心端，將肺總動(dòng)脈與下腔靜脈直接吻合，吻合口前壁用自體心包片擴(kuò)大至適宜大小。上腔靜脈橫斷后，縫閉近心端，遠(yuǎn)心端與右肺動(dòng)脈上緣端側(cè)吻合。術(shù)中注意：①盡可能保持右心房解剖和功能上的完整性。術(shù)后使之具有有效肺循環(huán)動(dòng)力血泵和減少房性心律失常。②帶瓣或無(wú)瓣外導(dǎo)管口徑要足夠大，6歲左右為20mm，而較大兒童為22～25mm。導(dǎo)管在肝素化前抽血預(yù)凝，防止心跳后滲血。③放置管道位置適當(dāng)，避免胸骨壓迫管道。④術(shù)畢右心房測(cè)壓力，如超過(guò)3.3kPa（25mmHg）和右心排出量低于2L／m2，應(yīng)作上腔靜脈和右肺動(dòng)脈吻合，減低右房壓力。安置臨時(shí)心臟起搏器控制心率。術(shù)后心肺功能監(jiān)測(cè)，早期保持右房壓＞2.0kPa（15mmHg），如不能維持應(yīng)輸血和血漿。低心排出量綜合征時(shí)，則應(yīng)用多巴胺、異丙基腎上腺素等藥物。術(shù)后早期滲血較多時(shí)，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用新鮮血、血小板和纖維蛋白原。術(shù)后右房壓力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿藥和／或洋地黃。術(shù)后抗凝2～3個(gè)月?！臼中g(shù)結(jié)果和隨訪】Fontan手術(shù)早期并發(fā)癥有低心排血量綜合癥、心律失常、右心衰竭，胸腔滲液，肝臟腫大和腹水，大部份患兒經(jīng)強(qiáng)心利尿治療后癥狀緩解。多數(shù)病人術(shù)后紫紺消失或減輕，活動(dòng)能力明顯增強(qiáng)。三尖瓣閉鎖矯治手術(shù)中，腔肺分流術(shù)是目前主要的治療方法。由于對(duì)患者的合理選擇和手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，尤其采用分期完成Fontan手術(shù)，心室更能適應(yīng)容量負(fù)荷的變化。選擇應(yīng)用心房?jī)?nèi)側(cè)隧道開(kāi)窗和心外管道開(kāi)窗技術(shù)，死亡率進(jìn)一步下降，生存率有提高。美國(guó)Mayo臨床醫(yī)學(xué)中心Mair DD等報(bào)道176例經(jīng)過(guò)Fontan手術(shù)的三尖瓣閉鎖患者，醫(yī)院死亡率1980年前17％，1980年～1989年下降至8％。上海兒童醫(yī)學(xué)中心1986年～2004年35例三尖瓣閉鎖行改良Fontan手術(shù)，術(shù)后死亡率為2.8％，遠(yuǎn)期生存率95％。北京阜外醫(yī)院1990年～2001年收治72例三尖瓣閉鎖，術(shù)后死亡5例，死亡率14.7％。Miller報(bào)告術(shù)后病人進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，平均右心房壓力1.87～2.40kPa（14～18mmHg），動(dòng)脈血氧飽和度87～92％。但此手術(shù)還存在遠(yuǎn)期同種或異種瓣膜功能不全等動(dòng)力學(xué)異常。長(zhǎng)期右心房負(fù)荷增加，導(dǎo)致右心房擴(kuò)大，易發(fā)生心房性心律紊亂等問(wèn)題，但大多數(shù)病例早期有滿意效果。2009年08月23日5306
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