Ebstein畸形是一種復(fù)雜的先天型心臟病，三尖瓣和右心室均有畸形。定義：三尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)異常，隔瓣的起源處均有不同程度下移右心室，同時，右心室發(fā)育畸形。發(fā)病率 1：21萬分娩 占CHD中0.5%-1% 1866年德國人Ebstein根據(jù)尸體解剖首次闡述了該心臟畸形，所以后人稱之為Ebstein畸形。n病因不清，母親孕早期含鋰，發(fā)病高。n右心室流入部內(nèi)部分層不全，后瓣隔瓣未達到瓣環(huán)。病理解剖：三尖瓣下移和發(fā)育不全以及右心室發(fā)育不全房化心室：三尖瓣環(huán)與下移的瓣膜附著處之間的部分，心室壁薄內(nèi)膜平滑，缺乏心肌收縮能力。功能心室：位于下移的瓣膜附著處至肺動脈環(huán)，具有收縮功能。約有20%—30%在胎內(nèi)死亡。在能出生的患兒中又有45%在出生3個月內(nèi)死亡。在生存的患者中的平均壽命為37歲。手術(shù)治療主要解決：1.房化心室。2.三尖瓣返流。3.其他合并癥：房間隔缺損 預(yù)激綜合征等。目的：要達到消除靜脈通過右心系統(tǒng)的障礙，順利進入肺循環(huán)系統(tǒng)。

Ebstein畸形是1866年Wilhelm Ebstein醫(yī)生尸解了一例長期心悸、呼吸困難、紫紺的19歲男子所發(fā)現(xiàn)，他的學(xué)生和同事以他的名字來命名且沿用至今[1, 2]。隔瓣和后瓣（偶有部分前瓣）移至瓣環(huán)下方粘附在其下的心肌壁，瓣葉分化障礙，通常移位程度隔瓣>后瓣>前瓣，心室腔狹小、廢用，房化右室擴張，并有不同程度的擴大和室壁變薄，前瓣通常附著在真正的瓣環(huán)位置，在心腔內(nèi)形成“帆樣”的形態(tài)，冗長、穿孔和活動障礙，這為外科瓣膜成形術(shù)構(gòu)建單葉瓣治療Ebstein畸形的基礎(chǔ)[3]。大多數(shù)患兒可以度過嬰兒期，部分在新生兒期即病情危重的常導(dǎo)致災(zāi)難性后果，有證據(jù)顯示45％看似無癥狀的患兒在嬰兒期死亡[3]。新生兒早期，由于肺血管阻力持續(xù)性升高，妨礙了室腔狹小且功能不全的右室前向血流，在極端的情況下就如同肺動脈閉鎖。另外，肺動脈阻力增高也加重了三尖瓣反流，增加房水平的右向左分流，使患兒出現(xiàn)心衰、缺氧、酸中毒。外科治療指征毫無疑問，新生兒期即出現(xiàn)臨床癥狀常常預(yù)示著死亡，且與為手術(shù)治療就診的大齡兒童不同。Celermajer等報道的GOSE值［Great Ormond Street Echo Score，比率＝（右房面積＋房化右室面積）／（左房面積＋左室面積＋右室面積）］，對Ebstein畸形具有良好的預(yù)后預(yù)測價值[4]，通過GOSE值可以評估該病的死亡風(fēng)險，如表1，GOSE值為3級時即使是非紫紺的患兒，晚期的死亡率也可達45％，GOSE值為3級或4級且合并紫紺時，早期死亡率50％，甚至達到100％。其他的危險因素包括功能性肺動脈閉鎖，大的房間隔缺損，心臟明顯擴大（心胸比大于0.85），三尖瓣重度關(guān)閉不全。對于有癥狀的新生兒，手術(shù)指征包括：紫紺，GOSE值為3－4級合并輕度紫紺，心胸比大于0.8，重度三尖瓣關(guān)閉不全。對于癥狀不明顯的新生兒，如GOSE值為4級，心胸比大于0.8，重度三尖瓣關(guān)閉不全也應(yīng)外科手術(shù)治療。表1：GOSE值與死亡風(fēng)險GOSE值比率死亡率1－23（非紫紺）3（紫紺）4<1.0< p="">1.1－1.41.1－1.4>1.58％早期10％，晚期45％100％100％術(shù)前準(zhǔn)備和治療策略術(shù)前保持機械通氣，芬太尼鎮(zhèn)靜（2-4ug/kg/h），血管活性藥物包括多巴胺（5-10ug/kg/min）異丙腎上腺素（0.05ug/kg/min）支持，對于動脈導(dǎo)管依賴型的給予前列腺素E持續(xù)泵入。吸入萬他維可降低肺血管阻力，增加肺前向血流。每日行心臟超聲檢查，特別要關(guān)注肺前向血流和與肺血管阻力相關(guān)的指標(biāo)[5]。因為升高的肺血管阻力限制了肺動脈的血流，特別是三尖瓣重度反流和右室功能比較差的時候，判斷右室流出道梗阻是解剖性的還是功能性的具有重要意義。如果是解剖性的，行體肺分流或右室流出道重建，從而改善肺血管血流是必要的。如果是功能性的（如存在環(huán)形通道），則應(yīng)嘗試撤離前列腺素E，可能減輕肺動脈瓣反流。如果可以順利撤離前列腺素E且未出現(xiàn)充血性心力衰竭，則可能無需再進一步處理。如果撤離失敗且僅合并紫紺，通常需行體肺分流術(shù)，若因三尖瓣重度反流和右室功能不良同時還合并充血性心力衰竭，則應(yīng)進一步行右心室曠置術(shù)或雙心室矯治術(shù)。外科矯治技術(shù)和原則對于兒童Ebstein畸形的手術(shù)治療要追溯到上世紀(jì)50年代，但對于新生兒的外科治療到近20年來才有報道。1991年Starnes首先報道了治療新生兒重癥Ebstein畸形的單心室姑息手術(shù)，心包補片閉合三尖瓣，心包片上開窗直徑約4mm，切除房間隔，建立4mm的聚四氟乙烯管道體肺分流，如出現(xiàn)肺動脈反流則結(jié)扎主肺動脈，最終再進行Fanton手術(shù)完成單心室矯治[6]。Sano等又相繼在單心室生理的基礎(chǔ)上發(fā)展了一種新的右室曠置術(shù)，這與Starnes的單心室姑息手術(shù)的本質(zhì)區(qū)別在于切除了右室室壁非常薄的部分。術(shù)中使用聚四氟乙烯補片閉合三尖瓣，冠狀靜脈竇去頂，冠狀靜脈竇血流經(jīng)右房壁的折疊部分進入房缺，后期建立外管道完成Fanton手術(shù)[7]。Starnes的姑息手術(shù)已被成功的應(yīng)用且取得了令人滿意的結(jié)果，新生兒Ebstein畸形手術(shù)的住院存活率達到70％左右。具有爭議的是否對右室房化部分進行折疊或者切除？折疊或者切除是否具有改善右心功能的作用尚不清楚，而且有損傷右冠及其分支的風(fēng)險，延長手術(shù)時間，影響遠(yuǎn)期結(jié)果或?qū)е滦穆墒С8]?，F(xiàn)在提倡出生后幾周內(nèi)即行雙心室矯治。新生兒Ebstein畸形雙心室矯治在2000年首先由Knott-Craig等所報道[5]。其要點在于：第一，基于三尖瓣前瓣葉行成形術(shù)，建造出良好的三尖瓣；第二，縮小右房容積；第三，關(guān)閉房間隔，保留一個小孔；第四，糾正所有的合并畸形，包括肺動脈閉鎖。建立體外循環(huán)，雙腔靜脈插管，中低溫或停循環(huán)，主動脈根部灌注停跳。仔細(xì)探查右冠狀動脈走形路徑后廣泛切除右房游離壁，使得殘余的右房更具有機械作用，同時也心臟占據(jù)的胸廓內(nèi)容積。全面評估三尖瓣前葉，包括瓣葉的大小，與右室游離壁的連接，特別是瓣葉的前沿可不通過腱索或乳頭肌與右室游離壁相連，而直接嵌入右室游離壁。建立只有單葉瓣的三尖瓣手術(shù)技術(shù)有Danielson式修復(fù)（從心尖部向心底部方向?qū)τ沂曳炕糠诌M行折疊，使移位的瓣葉位于一個相對于三尖瓣瓣環(huán)其余部分更合適的水平）[9]、Sebening縫合、擴大前瓣葉。必要時也可將前瓣葉從瓣環(huán)上切下來，并應(yīng)用自體心包片擴大，形成一大的單瓣[5, 10]。關(guān)閉房間隔并開窗3－4mm可減輕右心負(fù)荷并在術(shù)后早期改善左心輸出量。其它的方法有Carpentier的改良方法（將前上瓣從瓣環(huán)上分離下來，縱向折疊房化右室，再將前瓣縫到瓣環(huán)水平）、cone技術(shù)[11, 12]、將隔瓣移至三尖瓣環(huán)水平，前上瓣也移至與隔瓣游離緣對合的位置，必要時縫合前下交界，De Vega成形。合并的肺動脈閉鎖的處理取決于三尖瓣成形的效果[3]，如成形效果滿意，可行保守的跨環(huán)心包補片（可帶單瓣）；成形效果不佳，肺動脈非常小，或成行不能取得滿意的結(jié)果，則需使用帶瓣管道重建右室流出道。少數(shù)情況下，建立一個小的B-T分流有利于增加圍術(shù)期肺血流量。50％以上有癥狀的新生兒合并心內(nèi)缺損，都應(yīng)在術(shù)中給予矯治。對于大于2－3個月的患兒，如功能右室比較小，可考慮行雙向格林術(shù)或者半Fanton術(shù)。術(shù)后監(jiān)護術(shù)后早期應(yīng)保持良好的通氣，鎮(zhèn)靜，吸入一氧化氮和異丙腎上腺素可能具有很大的幫助。警惕肺動脈高壓，術(shù)后放置腹膜透析管引流腹水，降低因腹水而腹脹對呼吸的影響。因術(shù)前心臟擴大已經(jīng)限制了整個肺臟的發(fā)育，保持足夠的通氣非常重要，潮氣量可增加到12－15cc／kg。經(jīng)歷3－5天低血氧飽和度，再保持紅細(xì)胞壓積在45％以上，最大限度地增加攜氧能力和心輸出量也是恢復(fù)期對于脆弱地右心具有保護作用地重要策略[10]。手術(shù)結(jié)果1.姑息手術(shù)2006年Reemtsen報道了16例Ebstein畸形新生兒手術(shù)結(jié)果[13]，年齡8±10天，術(shù)前均三尖瓣反流，右心功能低下，嚴(yán)重心臟擴大，同時合并心衰、紫紺和酸中毒，術(shù)中首先評估行三尖瓣成行和右室流出道重建的可能性，僅3例行三尖瓣成形術(shù)，其中1例術(shù)后死亡，1例術(shù)后3個月再次行右心室曠置術(shù)。13例行右心室曠置術(shù)，其中10例行三尖瓣補片開窗，另3例不開窗，術(shù)后住院死亡5例（31％），無晚期死亡，行三尖瓣補片開窗和不開窗的各死亡2例，死亡率分別為20％和66％，平均隨訪27個月，存活的9例患兒均行雙向格林術(shù)，且3例完成了Fanton手術(shù)。Ebstein畸形右心顯著擴張嚴(yán)重影響左室功能，右心功能衰竭的同時往往合并左心功能衰竭。右心室曠置術(shù)對左室和右室會產(chǎn)生什么樣的作用？Reemtsen應(yīng)用CT及心臟超聲對上述存活的12例患者進行研究[14]，分別在右心室曠置術(shù)前、二期格林術(shù)前和完成Fanton手術(shù)時應(yīng)用CT測量心臟輪廓和同水平胸廓長度（用于計算心胸比），應(yīng)用心臟超聲計算GOSE值、右室/左室比值和左室縮短分?jǐn)?shù)，發(fā)現(xiàn)心胸比由0.84±0.09降至0.56±0.1和0.52±0.08，GOSE值由1.04±0.49降至0.31±0.01和0.26±0.05，右室/左室比值由0.63±0.27降至0.44±0.05，左室縮短分?jǐn)?shù)由31%±4%增加到42%±7%和43%±4%，均具有顯著性差異。右心室曠置術(shù)有利于左室的發(fā)育和功能的正?；純旱玫搅擞行У墓孟⒅委?，具有較高的生活率。2.雙心室矯治伯明翰Knott-Craig等自1994年對22例Ebstein畸形新生兒和5例小嬰兒行雙心室矯治[15]，術(shù)前均有嚴(yán)重心衰、心臟擴大，呼吸機和前列腺素E依賴，其中合并肺動脈功能性或解剖性閉鎖18例，室間隔缺損3例，左室發(fā)育小3例，肺動脈分支發(fā)育不良3例，既往有心臟手術(shù)史4例，明顯顱內(nèi)出血3例，缺血性肝壞死和腎功能不全3例，惡性快速性心律失常4例，手術(shù)中行三尖瓣成形23例，三尖瓣置換2例，單純B-T分流術(shù)1例，雙肺動脈成形并雙向格林術(shù)1例，住院存活率74％,平均隨訪5.4年（0.2-12年）無死亡，3例需行三尖瓣置換，僅1例因心律失常需藥物治療，所有患兒心功能I級。值得注意的是，Ebstein畸形與心律失常密切相關(guān)，大約15％可發(fā)生預(yù)激綜合征[16]。Boston等為23名新生兒和9名小嬰兒Ebstein畸形患者行根治術(shù)[17]，平均體重3.9公斤（1.9－8.6公斤），早期外科干預(yù)的指征包括：持續(xù)性呼吸機依賴、藥物治療無反應(yīng)的右心功能衰竭、重度三尖瓣反流并紫紺、持續(xù)性血管活性藥物需求、持續(xù)性前列腺素依賴。同期行肺動脈閉鎖矯治15例，室間隔缺損修補4例，早期死亡7例，存活率78.1％，遠(yuǎn)期死亡1例，15年存活率74％， Shinkawa報道了1988年-2008年手術(shù)治療的24例依賴于前列腺素E的Ebstein畸形新生兒[18]，平均年齡6天（1－17天），平均體重3.2公斤（2.5－4.1公斤），其中9例因紫紺行B-T分流術(shù)（1例術(shù)后2天改為右心室曠置術(shù)，1例行半Fanton時行右心室曠置術(shù)），1年生存率為88.9％，5年、10年生存率為76.2％，15例因紫紺并充血性心力衰竭術(shù)中對三尖瓣進行評估，11例行右心室曠置術(shù)，1年、5年、10年生存率為63.6％，15年生存率為47.7％，另4例行三尖瓣成形術(shù)，同時行肺動脈瓣切開或者右室流出道重建，其中2例還為保持血氧飽和度行體肺分流術(shù)，1年、5年、10年生存率為25％，15年生存率為47.7％，所有患者心功能I-II級，1例需接受抗心律失常藥物治療。Shinkawa等認(rèn)為，有癥狀的Ebstein畸形新生兒若不需要干預(yù)或者僅需要行分流手術(shù)，遠(yuǎn)期存活率較高，其他需要行右心室曠置術(shù)或三尖瓣成形術(shù)的患兒存活率較低，且右心室曠置術(shù)可能優(yōu)于三尖瓣成形術(shù)。綜上所述，Ebstein畸形外科治療策略較為復(fù)雜。一般認(rèn)為，有癥狀的Ebstein畸形新生兒可以成功停用前列腺素，且不需要其他干預(yù)而出院。對于不能停用前列腺素且不具有充血性心力衰竭的應(yīng)行體肺分流術(shù)。對于既有紫紺又有充血性心力衰竭的應(yīng)在新生兒期即對三尖瓣進行干預(yù)。右心室曠置是不錯的選擇，解剖條件較好的可行三尖瓣成形達到雙心室矯治。

一個半心室矯治術(shù)1982年首先由Billingsleg醫(yī)師在治療室間隔完整型肺動脈閉鎖中應(yīng)用，此后被逐漸推廣。一個半心室矯治術(shù)是建立一改良的體肺循環(huán)血流。體循環(huán)血流完全由左心室泵出，肺循環(huán)血流來自與肺動脈吻合的上腔靜脈和經(jīng)右心室泵出的下腔靜脈血，這樣做不僅能保持體、肺循環(huán)血流量相等，而且右心房和右心室容量負(fù)荷減輕，改善發(fā)育不良的右心室功能，減輕三尖瓣閉鎖不全的程度，避免因雙心室矯治術(shù)所致的右心功能不全的發(fā)生。一個半心室矯治術(shù)的適應(yīng)證主要包括較重的Ebstein畸形Ⅱ型患者，其功能右心室等于正常右心室的1/2-1/3，或三尖瓣修復(fù)術(shù)后食道超聲心動圖發(fā)現(xiàn)右心功能不全表現(xiàn)，如擴大的右心室使室間隔膨出并壓迫左心室，或右心房壓力>12mmHg（同時左心房壓力為5 mmHg者），室間隔完整型肺動脈閉鎖，右室流出道梗阻伴右心室發(fā)育不全等復(fù)雜先天性心臟病。對于較重的Ebstein畸形及右室發(fā)育不良的患者心內(nèi)畸形矯治后易出現(xiàn)右心功能不全，患者恢復(fù)困難，有時甚至危及患者的生命。近幾年來，一個半心室矯治術(shù)逐漸被大家認(rèn)可，且取得了很好的效果。一個半心室矯治術(shù)后抗凝治療，采用華法林片口服抗凝，凝血酶元時間維持在17～20s,INR維持在1.5～2.0之間?；虿捎媚c溶阿斯匹林按成人每日75mg口服，兒童相應(yīng)減量。

目的：為探討Ebstein 畸形的手術(shù)治療方法，總結(jié)經(jīng)驗，提高治愈率。方法：回顧性總結(jié)2002年1月至2011年8月共手術(shù)治療先天性心臟病Ebstein畸形51例，其中男22例、女29例，年齡最小10個月，最大48歲，平均15.8歲。體重7-68 Kg，平均35.3Kg。根據(jù)Carpentier分型：A型12例，B型34例，C型5例，合并ASD或卵圓孔未閉39例，合并預(yù)激綜合征8例，右室流出道狹窄3例，肺動脈閉鎖1例。心功能(NYHA)Ⅱ級23例，Ⅲ級28例，UCG示三尖瓣重度返流36例，中度返流8例，輕度返流7例。X線胸片示心胸比例＜0.65 21例，＞0.65 30例。 手術(shù)均在全麻低溫體外循環(huán)下進行，心肌保護均采用4:1含血心臟停搏液，心包內(nèi)放冰屑。一般上腔靜脈用短直角插管以備格林手術(shù)之用。應(yīng)用褥式縫合上提隔瓣及后瓣，平行折疊房化右室加三尖瓣環(huán)縮環(huán)術(shù)21例；應(yīng)用Carpentier法8例，首先剪掉隔葉、后葉及鄰近前葉之根部，游離相應(yīng)腱索，縱行折疊房化心室，而后將切下的前葉及后葉、隔葉縫合于環(huán)縮后的心室壁上，移植腱索。采取二瓣化法11例，應(yīng)用間斷褥式縫合法將后瓣環(huán)及鄰近的隔瓣環(huán)縫合縮小三尖瓣環(huán)，使其二瓣化，主要靠前瓣葉的作用關(guān)閉三尖瓣。用縱向折疊房化心室加三尖瓣成形術(shù)4例。三尖瓣置換術(shù)5例，用于三尖瓣發(fā)育不良的C型病例。有17例于三尖瓣成形術(shù)后加做雙向格林手術(shù)。另有2例因右心室發(fā)育不良僅做雙向格林手術(shù)，結(jié)果：49例痊愈出院。1例3歲患兒術(shù)前重度紫紺，手術(shù)中低心排不能脫離體外循環(huán)機死亡，另一例10個月嬰兒術(shù)后5天因低心排死亡，死亡率4%。術(shù)后經(jīng)門診隨訪49例。心功能Ⅰ級30例，Ⅱ級19例，三尖瓣中度返流8例，輕度返流6例，無返流30例。3例機械瓣、2例生物瓣功能正常?；颊呔謴?fù)了正常的生活與工作。結(jié)論：對于Ebstein 畸形要根據(jù)不同的病情采取相應(yīng)的手術(shù)治療方法，可以取得良好的手術(shù)效果。關(guān)鍵詞 Ebstein 畸形 手術(shù)治療Ebstein 畸形屬于復(fù)雜性先天性心臟病，因其發(fā)病率低，病理形態(tài)多變，手術(shù)方法較多且不易掌握手術(shù)風(fēng)險較大是其特點。近9年來我院共手術(shù)治療Ebstein 畸形51例，效果較好，現(xiàn)將這些病例總結(jié)報告如下：臨床資料及手術(shù)方法： 2002年1月至2011年8月我院共手術(shù)治療先天性心臟病Ebstein畸形51例，其中男22例、女29例，年齡最小10個月，最大48歲，平均15.8歲。體重7-68 Kg，平均35.3Kg。根據(jù)Carpentier分型：A型12例，B型34例，C型5例，合并ASD或卵圓孔未閉39例，合并預(yù)激綜合征8例，右室流出道狹窄3例，肺動脈閉鎖1例。心功能(NYHA)Ⅱ級23例，Ⅲ級28例，UCG示三尖瓣重度返流36例，中度返流8例，輕度返流7例。X線胸片示心胸比例＜0.65 21例，＞0.65 30例。無紫紺6例，輕度紫紺16例，中度紫紺23例，重度紫紺6 例。 手術(shù)均在全麻低溫體外循環(huán)下進行，心肌保護采用4:1含血心臟停搏液，心包內(nèi)放冰屑。一般上腔靜脈用短直角插管以備做雙向格林手術(shù)之用。應(yīng)用褥式縫合上提隔瓣及后瓣，平行折疊房化右室加三尖瓣環(huán)縮環(huán)術(shù)21例；應(yīng)用Carpentier法8例，首先剪掉隔葉、后葉及鄰近前葉之根部，游離相應(yīng)腱索，縱行折疊房化心室，而后將切下的前葉及后葉、隔葉縫合于環(huán)縮后的心室壁上，移植腱索。采取二瓣化法11例，應(yīng)用間斷褥式縫合法將后瓣環(huán)及鄰近的隔瓣環(huán)縫合縮小三尖瓣環(huán)，使其二瓣化，主要靠前瓣葉的作用關(guān)閉三尖瓣。用縱向折疊房化心室加三尖瓣成形術(shù)4例。三尖瓣置換術(shù)5例，用于三尖瓣發(fā)育不良的C型病例。有17例于三尖瓣成形術(shù)后加做雙向格林手術(shù)。另有2例因右心室發(fā)育不良僅做雙向格林手術(shù)，結(jié)果：49例痊愈出院。1例3歲患兒術(shù)前重度紫紺，手術(shù)中低心排不能脫離體外循環(huán)機死亡，另一例10個月嬰兒術(shù)后5天因低心排死亡，死亡率4%。術(shù)后經(jīng)門診隨訪49例。心功能Ⅰ級30例，Ⅱ級19例，三尖瓣中度返流8例，輕度返流6例，無返流30例。3例機械瓣、2例生物瓣功能正常?；颊呔謴?fù)了正常的生活、學(xué)習(xí)與工作。討論1. Ebstein畸形是一種少見的復(fù)雜先天性心臟病[1]，其發(fā)病率約占先心病的0.5-1%。其病理形態(tài)變化多端，血流動力學(xué)方面差異也比較大。紫紺程度輕重不等。一般都有大的右心房，巨大的房化右室及重度三尖瓣關(guān)閉不全。由于發(fā)病率低，再加上病變復(fù)雜多樣，手術(shù)方法需根據(jù)病人的具體情況而定，因此對外科醫(yī)生提出了很高的要求，即對本病必須有較深的心外科理論知識及豐富的臨床經(jīng)驗。2. 對A型患者，三尖瓣葉發(fā)育較好，隔瓣及后瓣下移程度較輕，功能右心室較大，采用Danielson法間斷褥式縫合上提隔葉及后葉，而后環(huán)縮三尖瓣環(huán) [2]。這一方法技術(shù)較為簡單，容易掌握。本組采用該手術(shù)方法21例，效果良好。3. 對于B型患者，其手術(shù)難度明顯增大，由于房化心室大、右心室功能差，往往都有不同程度的紫紺，病變多樣化，不易把握。對于瓣葉發(fā)育較好者，立足于瓣膜成形術(shù)。右心室發(fā)育欠佳、室壁菲薄、收縮無力，或功能右心室較小者瓣膜成形術(shù)后加做雙向格林手術(shù)[3]（本組17例），以保證安全。三尖瓣成形的方法則是根據(jù)具體病變決定，術(shù)中對有些患者的腱索做了重新移植，以有利于血流通暢及瓣膜關(guān)閉。4、5例C型患者，瓣葉發(fā)育不良，功能右室小，采用折疊部分房化心室，縮小三尖瓣環(huán)，而后保留原瓣膜用瓣中瓣的方法置換瓣膜，兒童用機械瓣，成人用機械瓣或生物瓣。有一例矯正型大動脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣的作用是功能二尖瓣，用機械瓣膜置換。有2例僅做了雙向格林手術(shù)，因為三尖瓣發(fā)育差，右心室發(fā)育不良、室壁菲薄，雙向格林手術(shù)可改善心功能，提高血氧飽和度，生長發(fā)育以后再做處理。結(jié)論：對于A型患者平行折疊房化心室加上三尖瓣成形術(shù)即可，B型患者采用縱行折疊房化心室法，重新切割，縫合固定瓣葉，或者縱行折疊房化心室后用成形環(huán)縮小三尖瓣環(huán)可收到良好效果。對于后葉發(fā)育缺陷者，縫閉后葉及隔葉瓣環(huán)部，使其二瓣化，加上縱行折疊房化心室。對右室發(fā)育不良或成形術(shù)后心功能不良者，加做雙向格林手術(shù)會更安全。三尖瓣發(fā)育差無法成行者行瓣膜置換術(shù)后。右心室發(fā)育不良者僅做雙向格林手術(shù)，可安全有效改善心功能。 參考文獻1、汪曾煒，劉維永，張寶仁主編：心血管外科手術(shù)學(xué)（第二版）.北京 人民軍醫(yī)出版社 2005.576頁.2、許建屏，高峰，吳清玉.三尖瓣下移畸形的外科治療.中華胸心血管外科雜志，2005,21:368頁.3、Maluf MA,Carvalho AC,Carvalho WB.One and a half ventricular repair as alternative for hypoplastic right ventricle.Rev Bras Cir Cardiovasc.2010 Oct-Dec;25(4):466-73