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白強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 泌尿外科 除了最常見的腎透明細胞癌以外，還有一種家族性腎乳頭狀細胞癌。它的3號染色體和VHL基因也都正常，這與家族性遺傳性腎癌是不同的，它的異常染色體往往位于7號，17號，1號，12號，16號，20號和Y染色體。在一組41例家族性遺傳性腎癌乳頭狀癌的研究中，平均診斷時的年齡是45歲。多數(shù)病人都進展為多灶性的，而且是雙側(cè)腎臟的腫瘤。但是這種乳頭狀腎細胞癌一般不會轉(zhuǎn)移，也就是說腫瘤僅僅位于腎臟里面，通過取代腎臟正常組織而導(dǎo)致腎功能喪失?；颊叩钠骄劳瞿挲g是52歲，不能確定患者是死于癌癥，但基本上都有腎功能不全。所以家族性遺傳性腎乳頭狀細胞癌主要導(dǎo)致腎功能衰竭而死亡。CT是最有效的診斷方式。在CT上腫瘤表現(xiàn)為病灶比較小，缺乏血管的病變。有這一特征往往提示這一疾病。2023年11月30日192
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白強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 泌尿外科 腎癌是一種惡性疾病。早期發(fā)現(xiàn)很重要，但是還有一種疾病叫做腎癌BHD綜合征，不僅表現(xiàn)為腎癌，還表現(xiàn)為皮膚纖維囊性瘤、肺囊腫、自發(fā)性氣胸。BHD是三個加拿大人的名字，他們在1977年發(fā)現(xiàn)在這種疾病。這些腎腫瘤具有腎細胞癌難以染色、嗜酸細胞瘤或者是移行細胞癌的特征。在其它類型的腎癌當中，包括透明細胞占很大比例的腎細胞癌，也發(fā)現(xiàn)了這種HBD綜合征。腎腫瘤總的外顯率是20%~40%，但在HBD的時候，往往是雙側(cè)的和多灶性的腎癌。這種病在診斷的時候患者平均年齡是50歲，而且腫瘤的侵襲性不強，因此腫瘤轉(zhuǎn)移和致死的概率不高，可以理解為腫瘤惡性程度不高。這一綜合征是受基因控制的，控制點位于染色體17p12q11.2，目前基因序列已經(jīng)完全搞清楚了。2023年11月30日189
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白強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 泌尿外科 多數(shù)腎癌都是呈圓形或者橢圓形，周圍有一層致密的假薄膜包繞，包膜往往是纖維組織。所以很多腎癌手術(shù)是可以沿著假包膜把它們完整的剝離下來的。腎盂癌就不同，屬于尿路上皮癌，起源于腎盂，是沒有假包膜的，切除時要距離腫瘤表面有一定的距離，確保腫瘤完全切除。還有一些肉瘤樣腎癌也是沒有假包膜的。這在手術(shù)以前影像學片子上可以幫著鑒別。腎癌在診斷時平均直徑大概是4厘米到8厘米之間，極個別的可以長到20厘米及以上大小。早期基本上沒有任何癥狀，往往都是在體檢中發(fā)現(xiàn)的。小于三厘米的腎臟腫塊過去都把它們歸為良性腺瘤，但由于一些小腫瘤也會出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的情況，所以還應(yīng)該考慮為惡性腎腫瘤。切下來的腎腫瘤把它刨開看，腫瘤呈現(xiàn)黃色、黑色或者是棕色。往往會有星星點點的纖維化、壞死或者出血區(qū)域，少部分腫瘤是質(zhì)地均一的。腫瘤組織囊性變大約發(fā)生在10%~25%的腎癌當中，一般發(fā)生囊性變的腎癌預(yù)后比較好，也可以理解為惡性度低一些。在10%~20%的腎癌中可以有鈣化或者是斑塊。2023年11月30日315
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白強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 泌尿外科 惡性腫瘤都有向周圍侵襲和轉(zhuǎn)移的特點，腎癌也不例外。轉(zhuǎn)移有幾種方式，一個是侵破腎臟被膜，侵破腎竇或者是集合系統(tǒng)，大約在腎癌中20%是這樣的。腎臟被膜是腎表面的一層致密組織，腎竇位于腎臟的中部，穿破腎竇以后就容易進入腎盂系統(tǒng)，尿里面往往會出現(xiàn)血尿或者鏡下血尿。在影像學上腎腫瘤開始向周圍侵犯以后，腎臟正常的結(jié)構(gòu)往往被牽拉變形。腎臟的外面有一層脂肪組織，被一層筋膜包繞著，這個筋膜叫做格羅塔筋膜往往會使腫瘤限制在腎臟周圍的脂肪當中。所以在腎癌手術(shù)時，要把整個格羅塔筋膜內(nèi)的脂肪包括腎臟全都切除。但當腫瘤太晚期的時候，可以侵犯到周圍的組織，比如右腎可以和肝臟十二指腸粘連在一起，左腎可以侵犯到接近胰尾的位置。腎癌的轉(zhuǎn)移有一個最大的特點，就是很容易侵犯到靜脈系統(tǒng)。，先是腎靜脈再進入到下腔靜脈，最高可以達到右心房。大約在10%的腎癌會侵犯到靜脈系統(tǒng)，形成靜脈瘤栓，遠遠比其它任何腫瘤侵犯靜脈的概率高。所以在腎癌手術(shù)以前仔細看片子，看看是否有靜脈侵犯，如果有的話一定要把這些瘤栓一起切除掉。一些瘤栓可以通過在瘤栓的根部，也就是連接腎臟的部分向外拽，就可以把侵犯到很深的瘤栓一起拽下來。有時候這些瘤栓得到了沿途動脈血管的供應(yīng)，也有的在沿途中直接侵犯了靜脈壁，如腎靜脈壁或者是下腔靜脈壁，預(yù)后往往不是很好，術(shù)中也應(yīng)該把這一部分的靜脈壁一起切掉。2023年11月30日239
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周芳堅主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 泌尿外科 腎癌是人體常見惡性腫瘤之一。在沒發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移之前（稱為局限性腎癌）最主要的治療是手術(shù)切除，大部分病人能得到治愈。術(shù)后5年內(nèi)不出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)，一般認為就是治愈了。但我們經(jīng)過30年的隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，不少局限性腎癌手術(shù)治療后成活10年之后出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，如肺轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移，甚至還有很少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的部位如膀胱和甲狀腺轉(zhuǎn)移，而原來手術(shù)的部位并無腫瘤復(fù)發(fā)。這種情況說明，腎癌在早期就不是一定是局部病變了，而是已經(jīng)有癌細胞逃逸到身體的其他部位潛伏起來，待機體內(nèi)環(huán)境出現(xiàn)了變化、適合潛伏的腫瘤細胞生長，或腫瘤被激發(fā)而活躍，進而生長而復(fù)發(fā)。身體內(nèi)環(huán)境到底出現(xiàn)了什么樣的改變，才有利于潛伏的癌細胞開始生長并發(fā)展？目前尚不得而知，但可以推測，隨著年歲增加，機體內(nèi)器官系統(tǒng)不斷老化，是可能的原因。因此適當鍛煉，合理飲食，輕松工作，以愉快的心情迎接每一天，可能有助提高身體的抵抗力，延緩機體老化，讓潛伏的腫瘤細胞一直休眠！現(xiàn)在為什么出現(xiàn)這個問題？因以前人的壽命短，活不到腫瘤復(fù)發(fā)，這種情況很罕見?，F(xiàn)在不同了，壽命越來越長，加之腫瘤發(fā)病年輕化和腫瘤早發(fā)現(xiàn)早治療，治療后存活10年以上的情況已成常態(tài)。如果我們現(xiàn)在不采取措施，早期腫瘤治療10年后出現(xiàn)轉(zhuǎn)移是否也成為常態(tài)？人體是非常復(fù)雜的，我們對自身的認識還非常局限，這需要人類共同努力，在大量臨床數(shù)據(jù)上進行科學研究。2023年11月05日896
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陰雷副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 泌尿外科 泌尿系統(tǒng)復(fù)雜腫瘤MDT研討會第8期2023年9月5日（周二）下午2點半，在長征醫(yī)院門診4樓遠程會議中心舉辦了泌尿系統(tǒng)復(fù)雜腫瘤多學科會診（MDT）第8次研討會，會議由泌尿外科任善成主任在線主持，與會者包括：泌尿外科任吉忠教授、陰雷副教授、神經(jīng)內(nèi)科李雁鵬副教授、影像科周秀秀主治醫(yī)師，泌尿外科王安邦主治醫(yī)師等，腫瘤科柳珂副教授、病理科張晶副教授在線參加討論，此次多學科會診共討論2例泌尿外科復(fù)雜腫瘤病例。病例1腎癌伴急性腦梗死患者男性，71歲，主訴：發(fā)現(xiàn)左腎腫瘤2月余?；颊呓?月前因“右上肢麻木乏力1天”入院，伴口齒不清，2023-6-22查頭顱MRI提示：橋腦偏左側(cè)急性腔梗灶，雙側(cè)額頂葉皮層下、基底節(jié)區(qū)、放射冠、半卵圓中心區(qū)及側(cè)腦室周圍缺血、腔梗、腔隙灶。2023-6-27腹部增強CT提示：左腎占位，考慮透明細胞癌。診斷急性腦梗死，予以抗凝、降脂、活血等對癥治療，恢復(fù)可。既往高血壓病史，現(xiàn)規(guī)律服用纈沙坦、氨氯地平治療。此次會診的目的：下一步治療方案？手術(shù)治療時機？是否需要新輔助治療？影像科周秀秀主治醫(yī)師：該患者的頭顱CT和MRI均提示腦干急性梗塞，血管造影提示粥樣硬化表現(xiàn)，可觀察到寬基底、大小約0.5cm的基底動脈瘤，可考慮行DSA檢查以明確其分級。腹部增強CT影像檢查提示左腎透明細胞癌可能大，目前腦梗及腎臟腫瘤診斷明確，建議患者腦梗發(fā)生3月后，再次復(fù)查頭顱CT、腹部CT，評估身體康復(fù)及病情進展情況。神經(jīng)內(nèi)科李雁鵬教授：結(jié)合患者病史，臨床表現(xiàn)及影像檢查，提示發(fā)生急性腔隙性腦梗死，目前處于急性期恢復(fù)狀態(tài)。急性腔梗主要治療方式為抗凝，早期進行“雙抗”，2周后可改為“單抗”，現(xiàn)患者自行停用阿司匹林已有兩周，一般狀態(tài)尚可，無明顯后遺癥表現(xiàn)，血壓、血脂控制滿意。目前距患者發(fā)生腦梗后約2月左右，此時進行腎臟手術(shù)風險較大，存在再次腦梗的可能性，建議等待腦梗發(fā)病滿3月后，至慢性期時再考慮手術(shù)治療，手術(shù)風險會較急性期明顯降低?，F(xiàn)階段建議患者繼續(xù)服用阿司匹林進行抗凝治療，同時注意控制血壓、血脂，手術(shù)前復(fù)查頭顱磁共振及腦血管CTA以便再次評估。腫瘤科柳珂副教授：患者影像學提示左腎細胞癌，影像學特征提示腫瘤惡性程度較高、生長速度較快，建議等待腦梗急性期渡過后，盡快手術(shù)治療，目前暫不考慮新輔助藥物治療方案。泌尿外科任吉忠教授：根據(jù)患者CT影像顯示，腫瘤位于左腎中部，大小約4cm，可觀察到病灶中央存在壞死區(qū)域，說明腫瘤生長速度較快，惡性程度較高，建議待腦梗病情穩(wěn)定后，盡快進行手術(shù)治療。為進一步保證患者安全，減少術(shù)中、術(shù)后出血及腦血管并發(fā)癥風險，可預(yù)先完成雙側(cè)腎功能GFR檢查，明確雙側(cè)腎臟功能情況。如對側(cè)腎臟功能正常，可優(yōu)先考慮左腎根治性切除術(shù)方案，有助于保證腫瘤控制效果，同時減少圍手術(shù)期并發(fā)癥風險。術(shù)后可以早期恢復(fù)抗凝治療，定期進行手術(shù)局部及腦血管情況復(fù)查。泌尿外科陰雷副教授：患者診斷為左腎癌伴腦梗死，基底動脈瘤可能。自腦梗發(fā)病至今，患者一般狀態(tài)及影像學復(fù)查提示腦梗恢復(fù)順利。綜合判斷左腎腫瘤惡性程度較高，進展風險較大，目前雖未發(fā)現(xiàn)明顯轉(zhuǎn)移病灶，但腫瘤發(fā)展對患者后續(xù)存在較大威脅，無論采用藥物治療或保守觀察均非理想方案。結(jié)合以上各位專家意見，建議患者目前繼續(xù)維持抗凝對癥治療，待腦梗發(fā)生滿3個月后，再次邀請麻醉科及神經(jīng)內(nèi)科評估患者腦?；謴?fù)情況，排除手術(shù)禁忌后，考慮行左腎根治性切除術(shù)，近期注意控制血壓、血脂，可適當進行康復(fù)訓練。病例2上皮樣血管平滑肌脂肪瘤切除后復(fù)發(fā)伴轉(zhuǎn)移患者女性，34歲，因左腎腫瘤行左腎切除術(shù)，術(shù)后1年發(fā)現(xiàn)局部復(fù)發(fā)伴肺部轉(zhuǎn)移。患者于2022年6月，因左腎血管平滑肌脂肪瘤在外院接受左腎切除術(shù)，2023年7月患者復(fù)查發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹膜后占位，2023-07-21外院超聲造影:1.左腎切除術(shù)后；2.左側(cè)腹膜后低回聲團塊,呈“不均勻性增強”(MT可能性大），2023-07-21外院肺部CT：雙肺新增多發(fā)結(jié)節(jié)影，考慮轉(zhuǎn)移瘤。2023-07-24在外院行超聲引導(dǎo)下左側(cè)腹腔腫物粗針穿刺活檢術(shù)，病理回報：腹膜后淋巴結(jié)送檢標本鏡下見上皮樣血管平滑肌脂肪瘤伴壞死，請結(jié)合臨床。免疫組化結(jié)果:HMB45、MelanA陽性，Desmin少量陽性，CK-pan、CD10、Ihibin-a陰性。目前診斷：1.左側(cè)腹膜后上皮樣血管平滑肌脂肪瘤；2.左腎切除術(shù)后。此次會診的目的：下一步治療方案？手術(shù)？化療？靶向治療？影像科周秀秀主治醫(yī)師：患者腹部CT影像顯示：左側(cè)腹膜后血管平滑肌脂肪瘤，腫瘤體積較大，直徑達10cm以上，病灶中央可見壞死灶，同時肺部CT顯示雙肺新增多發(fā)結(jié)節(jié)影，考慮為轉(zhuǎn)移瘤，提示該腫瘤進展較快，結(jié)合病理報告，考慮屬于特殊類型的血管平滑肌脂肪瘤。病理科張晶副教授：根據(jù)該患者首次術(shù)后病理及二次穿刺病理報告，提示腹腔內(nèi)腫瘤性質(zhì)為上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（EAML）。腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤以增生的上皮樣細胞為主，2016年WHO分類將EAML嚴格界定為上皮樣成分大于80%，同時具有經(jīng)典的血管平滑肌脂肪瘤的3種成分。由于EAML屬于交界惡性腫瘤，對于其惡性程度的預(yù)測和判斷顯得尤為重要。目前針對這種腫瘤的推薦治療方案以手術(shù)切除為主，可以根據(jù)影像學評估，明確腫瘤的大小和位置，決定手術(shù)切除的范圍和方案；關(guān)于術(shù)后輔助治療，由于報道的病例數(shù)較少，目前仍無定論。對于復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的腎臟EAML，目前尚無標準的治療方案，有報道部分病例使用mTOR抑制劑可以取得一定療效。腫瘤科柳珂副教授：患者腎臟EAML腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，同時發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移可能，目前建議的治療方案是手術(shù)切除病灶以達到減瘤目的，同時可以降低腫瘤破裂出血風險對患者造成的生命威脅。該疾病屬于結(jié)節(jié)性硬化病的一種，藥物治療方案推薦包括依維莫司在內(nèi)的mTOR抑制劑。針對患者雙肺新增多發(fā)結(jié)節(jié)影，可考慮行穿刺活檢，通過病理會診加以明確診斷，必要時可進行基因檢測，有助于提供更多治療靶點。同時該病具有遺傳傾向，建議患者的直系親屬同時接受TSC基因篩查，有利于早期診治。泌尿外科任吉忠教授：患者1年前接受手術(shù)治療切除腎臟腫瘤，術(shù)后病理診斷為罕見的上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，術(shù)后僅1年左右，腫瘤再次復(fù)發(fā)，并生長至10cm以上，提示該腫瘤惡性度高、進展快，且存在加速進展的可能。目前除了口服依維莫司治療，可以考慮手術(shù)切除復(fù)發(fā)腫瘤，同時對肺轉(zhuǎn)移灶進行穿刺活檢，可以利用切除的腫瘤組織和穿刺組織進行基因檢測，尋找潛在的敏感靶點，同時注意密切監(jiān)測隨訪患者全身情況。泌尿外科陰雷副教授：腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤是一種具有惡性潛能的罕見腎臟腫瘤，其發(fā)病率在腎腫瘤中不到1%，約占所有腎血管平滑肌脂肪瘤的4%左右。此類型腫瘤容易局部復(fù)發(fā)，同時具備高侵襲性，當腫瘤體積較大，合并結(jié)節(jié)性硬化癥以及出現(xiàn)局部壞死時提示預(yù)后較差。該患者同時具備以上幾項特征，說明腫瘤惡性程度高，無論局部復(fù)發(fā)病灶、遠處轉(zhuǎn)移病灶包括腫瘤破裂出血的風險都對患者造成嚴重威脅，患者及家屬應(yīng)慎重考慮再次手術(shù)的必要性及相關(guān)風險。目前可根據(jù)文獻報道證據(jù)繼續(xù)服用依維莫司治療，手術(shù)后建議根據(jù)病理及基因檢測結(jié)果，進一步篩選敏感靶點及治療方案。2023年09月13日75
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