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劉敏主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 泌尿外科 導(dǎo)讀腎細胞癌（RCC）患者的風(fēng)險評估對于臨床決策和最終的患者結(jié)局至關(guān)重要，而分期是進行風(fēng)險評估最有用的信息。目前，國際抗癌聯(lián)盟（UICC）/美國癌癥聯(lián)合委員會（AJCC）的TNM系統(tǒng)是最普遍接受的分期系統(tǒng)。然而RCC管理取得了許多里程碑式的進展，特別是對局部晚期和轉(zhuǎn)移性RCC患者，這降低了目前TNM系統(tǒng)在日常臨床實踐中的適用性。UmbertoCapitanio等人在EuropeanUrology上發(fā)表了一篇文章[1]，討論了歐洲泌尿外科學(xué)會（EAU）指南小組對TNM的更新建議[2]，一起來看。更新腎癌患者的TNM分期系統(tǒng)，以適用于當(dāng)前的決策過程：歐洲泌尿外科學(xué)會指南小組的建議腎細胞癌（RCC）患者的風(fēng)險分類對于臨床決策和最終的患者結(jié)局至關(guān)重要。分期是對癌癥患者進行風(fēng)險評估最有用的信息。目前，國際抗癌聯(lián)盟（UICC）/美國癌癥聯(lián)合委員會（AJCC）的TNM系統(tǒng)是最普遍接受的分期系統(tǒng)。自1977年首次公布以來，UICC/AJCC的TNM分期系統(tǒng)發(fā)生了一些變化，但仍然較為簡單，可重復(fù)性較高，使用者的體驗感較佳（表1）。在過去的十年中，RCC的TNM分期系統(tǒng)僅有微小的改變，特別是關(guān)于局部RCC腫瘤大小的界定（T1avsT1bvsT2avsT2b）。然而，RCC管理取得了許多里程碑式的進展，特別是對局部晚期和轉(zhuǎn)移性RCC患者，這降低了目前TNM系統(tǒng)在日常臨床實踐中的適用性[2]。例如，該系統(tǒng)將淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和系統(tǒng)性轉(zhuǎn)移的RCC患者分為一組，但這些患者的疾病負荷可能大不相同，需要完全不同的管理方法（觀察vs局灶治療vs藥物治療vs多模式治療）[2]。因此，更新目前的TNM分期系統(tǒng)對于滿足對RCC患者正確分層的臨床需要和改善其在日常臨床實踐中的應(yīng)用至關(guān)重要。對于器官局限性RCC患者，主動監(jiān)測（AS）和局灶治療可能也是手術(shù)的替代方案。由于以前的手術(shù)系列研究顯示腫瘤大小對預(yù)測腎切除后的疾病進展有直接影響，TNM系統(tǒng)仍然根據(jù)腫瘤大小對患者進行分層，即T1a（＜4cm）vsT1b（4-7cm）vsT2a（7-10cm）vsT2b（＞10cm）。然而，隨著AS和局灶療法的出現(xiàn)，小體積腎占位（SRM）的病變大小現(xiàn)在變得至關(guān)重要，因為并不是所有的患者都會接受手術(shù)治療：許多報告證實，如果對腫瘤很小的患者只是進行觀察，癌癥特異性死亡率幾乎可以忽略不計，DISSRM登記處的數(shù)據(jù)顯示了這一點，這是最大的AS患者系列研究之一（平均腫瘤大小為1.9cm）。然而，最近一項基于監(jiān)測、流行病學(xué)和最終結(jié)果數(shù)據(jù)庫的研究表明，當(dāng)對腫瘤較大的患者進行AS時，癌癥的控制效果會受到影響。在基于人口的隊列中，腫瘤＞3cm的AS隊列的10年癌癥特異性死亡率明顯高于腫瘤＜3cm的隊列（31.3%vs13.6%）。然而，有人認為，對＜3cm的SRM進行外科手術(shù)可能是過度治療，因為這種病變要么是良性的，要么快速進展的風(fēng)險很小。最后，＜3cm的腫瘤患者最適合接受局灶治療，因為對于更大的病變，局灶治療的疾病進展風(fēng)險要高于外科手術(shù)。因此，從臨床角度來看，應(yīng)該考慮將3cm和7cm作為新的界限來進行分層（表1）。對于有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，目前的TNM系統(tǒng)簡單地將患者分為無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（N0）和有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（N1）。然而，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也是一種極具異質(zhì)性的臨床情況。單發(fā)局限性區(qū)域淋巴疾病患者在最終的病理檢查中，有10.3-54.5%的患者存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，這是因為假陰性發(fā)生率非常高。然而，有≥1個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者往往同時有隱蔽的微轉(zhuǎn)移性疾病，經(jīng)常表現(xiàn)為早期進展，預(yù)后較差，甚至比已知有遠處轉(zhuǎn)移的患者更差。目前，TNM系統(tǒng)將有轉(zhuǎn)移性疾病的患者分為M0和M1期，沒有根據(jù)轉(zhuǎn)移的數(shù)量或受累器官進行進一步區(qū)分。然而，隨著最近CARMENA和SURTIME隨機臨床試驗結(jié)果的發(fā)表，早期轉(zhuǎn)移性疾病患者的管理從減瘤性腎切除術(shù)轉(zhuǎn)向藥物治療+選擇性延遲手術(shù)。臨床決策主要是基于疾病的轉(zhuǎn)移負荷。對于只有一個轉(zhuǎn)移灶（或有限的轉(zhuǎn)移負荷）的患者，目前的管理方法仍然包括手術(shù)切除和局部治療轉(zhuǎn)移灶，可以對患者進行觀察，直到發(fā)生進一步的系統(tǒng)性進展（M1a，表1）[2]。對于只在一個遠處器官（如肺）有多處轉(zhuǎn)移的患者，進行多學(xué)科腫瘤委員會討論是非常重要的，因為根據(jù)臨床和生物學(xué)特征，管理方式可能截然不同（M1b，表1）[2]。最后，對于轉(zhuǎn)移負荷較高的患者（多個遠處器官有多處轉(zhuǎn)移），外科手術(shù)不是治愈性療法，但對部分患者可以考慮，以緩解病情；系統(tǒng)性治療通常是標準療法（M1c，表1）[2]?？偟膩碚f，TNM系統(tǒng)仍然是對RCC患者進行風(fēng)險分類的一個關(guān)鍵工具。然而，過去5年我們觀察到SRM、局部晚期RCC、甚至更重要的轉(zhuǎn)移性RCC患者的管理方式發(fā)生了很多重要變化，從臨床角度來看，更新TNM分期類別以反映這些變化顯得極為重要。一個對臨床更具有指導(dǎo)意義的TNM分期系統(tǒng)理想上可以減少目前的過度治療和治療不足發(fā)生率，特別是對于SRM、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和轉(zhuǎn)移性RCC患者。最后，歐洲泌尿外科學(xué)會（EAU）RCC指南小組再次強調(diào)，不應(yīng)該將TNM系統(tǒng)作為臨床決策的唯一標準：在為每例患者選擇最佳療法時，考慮患者的情況、合并癥和意愿仍然是至關(guān)重要的?？傊覀兲岢隽艘粋€新的EAURCC分期分類系統(tǒng)（表1）。這反映了我們在過去十年中觀察到的突破性臨床改進，并可能有助于推動進一步的觀察、研究和驗證。Reference:1.?CapitanioU,BedkeJ,AlbigesL,VolpeA,GilesRH,HoraM,MarconiL,KlatteT,Abu-GhanemY,DabestaniS,FernándezPelloS,HofmannF,KuuskT,TahbazR,PowlesT,LjungbergB,BexA.ARenewaloftheTNMStagingSystemforPatientswithRenalCancerToComplywithCurrentDecision-making:ProposalfromtheEuropeanAssociationofUrologyGuidelinesPanel.EurUrol.2022Oct14:S0302-2838(22)02703-8.doi:10.1016/j.eururo.2022.09.026.Epubaheadofprint.PMID:36253306.2.?LjungbergB,AlbigesL,Abu-GhanemY,etal.EuropeanAssociation?ofUrologyguidelinesonrenalcellcarcinoma:the2022update.Eur?Urol2022;82:399–410.轉(zhuǎn)發(fā)自：柳葉新潮2022年11月03日
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宋健主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 泌尿外科 腎細胞癌是起源于腎實質(zhì)泌尿小管上皮系統(tǒng)的惡性腫瘤，又稱腎腺癌，簡稱腎癌。占腎惡性腫瘤的80%~90%。包括起源于泌尿小管不同部位的各種腎細胞癌亞型，但不包括來源于腎間質(zhì)和腎盂上皮的腫瘤。絕大多數(shù)腎癌好發(fā)于單側(cè)，且常為單發(fā)，多發(fā)病灶常見于遺傳性腎癌和乳頭狀腎細胞癌，瘤體多位于腎的上下兩極，大小差異較大，直徑平均在7cm。早期腎癌患者無明顯癥狀和體征，中晚期腎癌患者的臨床表現(xiàn)具有多樣化特點，血尿、腰痛、腹部腫塊為“腎癌三聯(lián)癥”，這些患者診斷時往往已為晚期。部分腎癌患者有副瘤綜合征的臨床表現(xiàn)，包括貧血、高血壓、發(fā)熱、體重減輕、惡病質(zhì)、紅細胞沉降率增快、神經(jīng)肌肉病變、紅細胞增多癥、肝功能異常、高鈣血癥、高血糖、淀粉樣變性、溢乳癥、凝血機制異常等改變。診斷包括影像、活檢等，超聲檢查的回聲可大致反映出腫瘤內(nèi)的組織學(xué)特點，大部分腎癌的聲像圖表現(xiàn)為低回聲或等回聲，少部分表現(xiàn)為高回聲；腫瘤內(nèi)存在無回聲區(qū)及周邊有低回聲聲暈也被認為是判斷惡性的指征。活檢可判斷具體病理類型。治療以手術(shù)和靶向藥物治療為比較主流的治療方式，同時聯(lián)合放化療。手術(shù)以一側(cè)腎切除加對側(cè)腎門淋巴結(jié)切除加腹膜后淋巴結(jié)切除。靶向藥物有倫伐替尼等。2022年10月08日434
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董培主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 泌尿外科 近日，中山大學(xué)腫瘤防治中心的腎癌MDT團隊在美國癌癥研究學(xué)會官方雜志《臨床腫瘤雜志》（ClinicalCancerResearch）發(fā)表了題為“延胡索酸水合酶缺陷型腎細胞癌免疫治療后的基因組特征和單細胞譜”的文章（點擊閱讀原文查看），探索了延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌（FHRCC）的基因組特征和免疫治療后的腫瘤微環(huán)境特征。該研究首次在單細胞水平上揭示了延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌患者對免疫治療產(chǎn)生異質(zhì)性反應(yīng)的原因，為患者個性化治療的方案選擇帶來新的依據(jù)。延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌是一種罕見的高度惡性腎細胞癌，發(fā)病率僅為1.25/10萬。延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌最早是通過一種常染色體顯性遺傳綜合征——遺傳性平滑肌瘤病和腎細胞癌，為人們所熟知。目前通過基因檢測發(fā)現(xiàn)，延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌可由胚系和體系FH基因突變引起。該類型的腎細胞癌發(fā)病年齡早，預(yù)后差，未治療患者生存時間不足13個月。目前藥物治療效果不佳，中位進展時間僅5-8個月，中位生存時間僅10-24個月，且不同患者對治療的反應(yīng)差異較大。延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌預(yù)后不佳，迫切需要有效的針對性治療方案。在免疫治療時代，抗PD-1/PD-L1抗體治療改變了腎細胞癌的治療格局，但其療效在延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌中卻很少被研究。最新的研究表明，延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌是的腫瘤浸潤淋巴細胞水平高，免疫治療前景可期。然而，無論是在既往研究中，還是臨床觀察中，延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌患者對免疫治療的反應(yīng)都呈現(xiàn)出明顯差異，給延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌的治療選擇帶來極大困惑和挑戰(zhàn)。中腫團隊全面分析了接受免疫治療的延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌患者的基因組特征和免疫微環(huán)境，并在單細胞水平的角度上闡明了為何不同患者在接受免疫治療后產(chǎn)生療效差異的原因，以期為患者個性化治療的方案選擇帶來新的依據(jù)。該研究對30名晚期延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌患者進行了全外顯子組測序和免疫組織化學(xué)（IHC）染色分析。對4名患者進行了免疫治療后的單細胞RNA測序，并分析了患者的臨床特征、治療效果和隨訪數(shù)據(jù)。研究結(jié)果表明，延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌腫瘤突變負荷低，腫瘤免疫微環(huán)境中表現(xiàn)為廣泛的CD8+T細胞浸潤。與單純靶向治療相比，以免疫為基礎(chǔ)的聯(lián)合用藥能改善患者的總反應(yīng)率和疾病控制率。在胚系突變的患者中，免疫為基礎(chǔ)的治療客觀緩解率和疾病控制率DCR更高。單細胞測序顯示，延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌的腫瘤微環(huán)境中富含T細胞，耗竭T細胞僅存在于免疫無效的患者，且免疫治療無法逆轉(zhuǎn)CD8+T細胞的耗竭狀態(tài)。免疫無效的患者免疫抑制信號增強，而T細胞抑制因子的參與可能與免疫無效相關(guān)。從預(yù)后來看，采用以免疫治療為基礎(chǔ)的治療方案后進展減慢，胚系突變的患者生存期較體系突變長。??本研究表明延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌具有豐富的CD8+T細胞浸潤，基于抗PD-1/PD-L1抗體的治療是一種有前景的治療方案，其治療反應(yīng)取決于腫瘤浸潤淋巴細胞的功能狀態(tài)。耗竭T細胞與延胡索酸水合酶缺陷腎細胞癌患者免疫療效不佳相關(guān)，當(dāng)前抗PD-1/PD-L1抗體并不能逆轉(zhuǎn)此類患者CD8+T細胞的耗竭，這啟示臨床工作者需要尋找額外的治療策略。??中山大學(xué)腫瘤防治中心放療科何立儒教授、放療科劉洋主治醫(yī)師、泌尿外科周芳堅教授為共同通訊作者，泌尿外科董培副主任醫(yī)師為論文第一作者。??中山大學(xué)腫瘤防治中心腎癌MDT團隊是致力于采用個體化多學(xué)科全程管理模式治療高危及轉(zhuǎn)移性腎癌的團隊。團隊成員包括泌尿外科、放療科、微創(chuàng)介入治療科、內(nèi)科、生物治療中心、影像科、病理科、核醫(yī)學(xué)科等專業(yè)的專家，采用系統(tǒng)藥物聯(lián)合轉(zhuǎn)移瘤局部治療（手術(shù)、立體定向放療（SBRT）、消融治療），將晚期轉(zhuǎn)移性腎癌的五年生存率從20%提升到57%。目前，團隊正在采用開展系列多學(xué)科聯(lián)合前瞻性臨床研究，針對寡轉(zhuǎn)移患者，采用靶向藥物聯(lián)合全轉(zhuǎn)移病灶的SBRT治療將有效率從25%提升至66%。針對一線藥物治療進展患者，在二線靶向藥物聯(lián)合免疫治療的基礎(chǔ)上，聯(lián)合進展病灶的SBRT治療，延長了整體治療療效。對于局部復(fù)發(fā)，沒有遠處轉(zhuǎn)移的患者，采用靶向藥物聯(lián)合免疫治療及局部復(fù)發(fā)病灶的SBRT治療，2年局控率高達90%以上。對于非透明細胞癌患者藥物療效不佳，在靶向藥物聯(lián)合免疫治療的基礎(chǔ)上，聯(lián)合優(yōu)勢病灶的SBRT治療，不僅能夠提升整體藥物療效，同時加強了局部病灶控制，進而提高整體治療療效。目前研究都在開放入組期間，所有非醫(yī)保報銷的藥物（醫(yī)保外的靶向藥物，免疫藥物PD-1）均免費贈藥，為晚期腎癌患者提供優(yōu)化治療選擇，期望能進一步提高中國轉(zhuǎn)移性腎癌人群整體臨床預(yù)后。??董培?副主任醫(yī)師??周一下午、周五上午越秀院區(qū)1號樓362診室??2022年09月28日739
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胡海龍主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 泌尿外科 呃，膀胱癌，呃膀胱癌復(fù)發(fā)會轉(zhuǎn)移成輸尿管癌，腎腎癌嘛，它一般膀胱癌的這種膀胱癌反復(fù)復(fù)發(fā)，其實我們現(xiàn)在也在做一個研究，膀胱癌的反復(fù)復(fù)發(fā)，有可能是腎盂或者輸尿管里面有腫瘤，那么呃，掉到膀胱里面種植形成的，所以呢，它這個膀胱這個我們必須要搞清楚它上尿路有沒有腫瘤。 啊，那么還有一種情況就是膀胱癌，它由于這個膀胱憋尿過多，或者我們做一些異行的操作導(dǎo)致的這個癌細胞上傳，就是上向上種植到這個腎盂或者輸尿管里，所以呢，這種情況下的也會出現(xiàn)這種啊，腎盂或者輸尿管里面也長腫瘤，所以我們一般比如要做朋友圈切的時候，我們都會把雙側(cè)的輸尿管也做一個活檢，來看一下是否有這個是否有腫瘤，所以呢，這個它一般不存在轉(zhuǎn)移到那啊，一般都會是種植的因素。2022年07月03日274
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任善成主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 泌尿外科 這樣就大家不漏掉了，我來點一點這個有好多問題啊。 啊，腎癌二級透明細胞癌，OK，我我這個知道了，這個36歲腎癌，這個那個這個呢還可以，這個沒什么大問題啊，復(fù)發(fā)幾率不是很高，呃，但這個呢，你要定期來，我建議你半年來一趟啊，來到時候我們來給你做一個比較好的檢測，當(dāng)然我們現(xiàn)在呢，還有一些新的標準的一個，呃，新的這個測手段呢，叫液態(tài)活檢啊，那個也挺好的，我建議你過來呢，可以去啊，可以去嘗試一下，這個方法還是現(xiàn)在比較先進的啊，這個我就回答完了啊，降低早期出來，這個這個也回答完了啊，已經(jīng)回答完了，我看看。2022年06月19日378
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 癌癥的發(fā)生發(fā)展是多因素的，既有先天因素，也有后天因素。先天因素也就是遺傳。研究證明，乳腺癌、結(jié)腸癌等部分癌癥存在遺傳的可能性；后天因素則包含了不良生活習(xí)慣，長期接觸致癌物質(zhì)，以及不重視癌前病變等。那么，容易患癌的人群，身上都有哪些特點呢？下面，我們就詳細說說。1.吸煙吸煙是世界公認的一類致癌因素，而且與吸煙開始的年齡、吸煙年數(shù)、每天吸煙的支數(shù)均密切相關(guān)?？梢宰C實的是，與吸煙相關(guān)的癌癥非常多，包含了肺癌、口腔癌、喉癌、食管癌、膀胱癌、腎盂癌及前列腺癌等。需要注意的是，“二手煙“、“三手煙””同樣會對人體造成極大的傷害，嚴重威脅人們，尤其是青少年兒童的健康。2.飲酒世界癌癥研究基金會和美國癌癥研究所均明確提出，飲酒可以導(dǎo)致口腔、口咽、下咽、食管、結(jié)腸、直腸、肝和肝內(nèi)膽管、喉及女性乳房等部位的癌癥，癌癥發(fā)生的風(fēng)險與飲酒量直接相關(guān)。“每一滴酒都讓你距離癌癥越來越近。”這句話不是危言聳聽，希望大家盡量少飲酒。3.常吃泡菜、臘肉、燒烤等腌熏制品經(jīng)過相關(guān)反應(yīng)，這類食品中產(chǎn)生了大量的亞硝酸鹽，而亞硝酸鹽也是屬于公認的一類致癌物，它可和胃內(nèi)蛋白分解物結(jié)合，形成致癌物質(zhì)亞硝胺，從而增加患胃癌的風(fēng)險。4.吃得太燙滾燙的食物會損傷食道黏膜，引發(fā)口腔黏膜炎、食管炎等。時間久了，則可能發(fā)生癌變。5.共筷、共餐早在1944年，世界衛(wèi)生組織已將幽門螺桿菌列為引起胃癌的一類致癌物。幽門螺桿菌喜在偏酸的環(huán)境中生存，可通過食物和餐具傳播。如果一家人共用碗筷，則會增加幽門螺桿菌感染的風(fēng)險，大人和小孩都不能幸免。6.存儲食物日常食用的谷物和糧食，比如玉米、黃生、大米等，在生長和儲存期都有可能霉變受到黃曲霉毒素的污染，從而導(dǎo)致肝癌的發(fā)生。所以發(fā)霉的食物一定要及時扔掉，千萬不要舍不得。職業(yè)癌是指在工作環(huán)境中長期接觸致癌因素而罹患的某些特定腫瘤，常見的職業(yè)腫瘤包括：1.長期接觸石棉、氯甲醚、雙氯甲醚、焦爐逸散物、毛沸石及六價鉻化合物等引起的肺癌;2.長期接觸聯(lián)苯胺、β-萘胺引起的膀胱癌;3.長期接觸苯引起的白血病;4.長期接觸煤焦油瀝青、石油瀝青引起的皮膚癌;5.長期接觸氯乙烯引起肝血管肉瘤；6.長期接觸砷及其化合物引起的皮膚癌；職業(yè)暴露在工作環(huán)節(jié)中難以完全避免，我們可以通過加強職業(yè)防護、制定嚴格的規(guī)章制度、實施合理的工作人員輪崗以及嚴格的健康體檢、早癌篩查等方式加以防控，盡可能做到預(yù)防及早期發(fā)現(xiàn)和診治。“癌前病變”并不等同于“癌”，它其實是一種病理學(xué)的診斷，在疾病的發(fā)展中呈雙向狀態(tài)，可惡變?yōu)榘┌Y，也可以通過正確的防治后恢復(fù)到正常狀態(tài)。也就是說，癌前病變是個可控甚至可逆的狀態(tài)。識別常見的幾種癌前病變、癌前疾病，當(dāng)體檢發(fā)這些情況和字眼，請一定要找專業(yè)的醫(yī)生進行咨詢。癌癥不屬于遺傳性疾病的范疇，但是癌癥確實存在家族遺傳聚集現(xiàn)象，常表現(xiàn)為發(fā)病年齡早、家族聚集性、侵襲性強及預(yù)后差等特點。常見的具有遺傳傾向的惡性腫瘤如下：1.遺傳性乳腺癌遺傳性乳腺癌常呈現(xiàn)家族聚集發(fā)生，即家系一級至三級親屬中常有多個（如2例或2例以上）原發(fā)性乳腺癌和（或）卵巢癌患者，因此稱之為家族遺傳性乳腺癌。2.遺傳性卵巢癌綜合征是一種涉及卵巢癌易感性增高的常染色體顯性遺傳綜合征。包括遺傳性位點特異性卵巢癌綜合征、遺傳性乳腺癌卵巢癌綜合征、林奇綜合征及其他腫瘤綜合征伴發(fā)遺傳性卵巢癌等。3.遺傳性胃癌指一個家族中呈現(xiàn)聚集性發(fā)病的胃癌，常因共同生活環(huán)境、飲食或某些偶然因素造成，也可由遺傳因素導(dǎo)致，故家族聚集性胃癌范疇應(yīng)包括家族遺傳性胃癌。家族遺傳性胃癌為常染色體顯性遺傳?。ɑ蜻z傳性腫瘤綜合征），大多有較明確的致病基因變異隨家系向下遺傳，主要包括三大綜合征：遺傳性彌漫型胃癌、胃腺癌伴近端多發(fā)息肉及家族性腸型胃癌。4.遺傳性結(jié)直腸癌根據(jù)臨床表型可分為非息肉性綜合征和息肉病性綜合征兩大類，前者主要是指遺傳性非息肉病性結(jié)直腸癌（Lynch綜合征），后者包括家族性腺瘤性息肉病、MutY人類基因相關(guān)息肉病、錯構(gòu)瘤息肉病綜合征等。5.遺傳性腎癌目前發(fā)現(xiàn)的家族遺傳性腎癌綜合征及相應(yīng)的易感基因包括：VHL綜合征、結(jié)節(jié)性硬化綜合征、遺傳性乳頭狀腎癌、遺傳性平滑肌瘤和腎細胞癌綜合征、Birt-Hogg-Dubé綜合征、染色體3易位所致的家族透明細胞癌、BAP1癌癥綜合征、Cowden綜合征、琥珀酸脫氫酶缺乏型腎癌等。6.遺傳性甲狀腺癌遺傳性甲狀腺癌包括遺傳性甲狀腺髓樣癌和家族性甲狀腺非髓樣癌。7.遺傳性前列腺癌目前已證實多個DNA損傷修復(fù)基因的胚系突變與前列腺癌遺傳易感相關(guān)。以BRCA1和BRCA2為代表的DNA損傷修復(fù)基因是迄今為止認識最充分的前列腺癌易感基因，其他DNA損傷修復(fù)基因，如ATM、PALB2、CHEK2以及錯配修復(fù)基因（MLH1、MSH2、MSH6和PMS2）也被認為與前列腺癌風(fēng)險升高相關(guān)。對于上述具有遺傳傾向的惡性腫瘤，建議患者親屬至?？崎T診進行癌癥風(fēng)險評估及基因檢測，以期最大程度地“早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療”。2022年06月17日1286
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王春陽主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 泌尿外科 近日，哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿外科二病房主任王春陽教授協(xié)其團隊在達芬奇機器人輔助下成功為一名異位腎細胞癌的患者，實行高難度的腎根治性切除術(shù)。目前，泌尿外科已完成多例根治性腎切除術(shù)。王某59歲，因右側(cè)間斷性腰部隱痛2日就診，于我院門診行下腹部CT示右下腹部團塊影，完善腎臟三期增強后，發(fā)現(xiàn)右腎位于盆腔，并可見右腎低密度腫塊大小為，考慮腎癌，綜合診斷為右側(cè)異位腎癌。王春陽教授說，結(jié)合患者目前情況，腎癌沒有轉(zhuǎn)移，要用泌尿外科最先進的機器人進行手術(shù)治療，通過發(fā)揮機器人手術(shù)系統(tǒng)的優(yōu)勢，患者的損傷更小，而且切口較小，術(shù)后患者能快速康復(fù)，極大的減輕患者的痛苦。經(jīng)過患者的同意，王春陽教授團隊進行了機器人輔助下腹腔鏡右腎根治性切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腎臟呈橫位，且腎臟與結(jié)腸等周圍組織粘連，最特殊的是患者的腎動脈不是由常規(guī)的腹主動脈發(fā)出，而是由左側(cè)髂總動脈腹背側(cè)，各發(fā)出一條腎動脈。分別夾閉腎動脈及腎靜脈和輸尿管，完整的切除右側(cè)異位腎及腎癌。手術(shù)進展順利，出血量極少。術(shù)后患者恢復(fù)較快，術(shù)后引流量較少,在術(shù)后第二天就拔除尿管及引流管，患者下地活動，未出現(xiàn)任何不適，第三天患者狀態(tài)良好，出院。異位腎是指發(fā)育完好的腎不能達到腹膜后腎窩正常位置的先天性異常，其發(fā)病率約為1/12000。多數(shù)異位腎位于盆腔（約占12%），常伴旋轉(zhuǎn)不良及輸尿管血管異常，其輸尿管開口于膀胱位置正常?；颊呖捎心I絞痛，腹部包塊，尿路感染，腎積水及結(jié)石等表現(xiàn)。對于異位腎的患者，要引起足夠的重視，一旦出現(xiàn)上述情況，及時就醫(yī)，以免錯過最佳治療時機。我們報道的患者為異位腎合并腎癌，截止到目前，異位腎伴腎癌文獻僅僅報道了20例，是極其罕見的疾病。需要通過影像學(xué)表現(xiàn)來評估腫瘤，腎臟，腎血管及腎臟集合系統(tǒng)的方向及與主要大血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系。由于異位腎的變異性及復(fù)雜血管走向，給泌尿外科醫(yī)生以極大的困難和挑戰(zhàn)。王春陽教授團隊攻堅克難，完成一例異位腎伴腎癌的患者，通過達芬奇機器人系統(tǒng)輔助下進行手術(shù)，患者的痛苦極大的減輕，術(shù)后迅速康復(fù)，患者極其滿意。給此類病例提供了新的治療選擇，具有里程碑式的意義。哈醫(yī)大醫(yī)院泌尿外科二病房已經(jīng)完成上百例的達芬奇機器人手術(shù)，包括單孔前列腺癌根治術(shù)，腎癌伴腎靜脈癌栓根治術(shù)，HOOD技術(shù)改善前列腺癌患者的尿控功能，針對前列腺癌，腎上腺腫瘤，晚期膀胱癌，腎腫瘤等疾病處于國內(nèi)領(lǐng)先水平。圖A所示腎腫瘤大小為6.537.68cm圖B紅箭頭所示異位腎動脈由髂總動脈發(fā)出2022年05月28日260
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周偉敏副主任醫(yī)師 柳州市人民醫(yī)院 泌尿外科 以往的腫瘤治療方案大多是接診專家一個人拍板，具有一定的局限性。多個專業(yè)領(lǐng)域相互協(xié)作，包括影像、外科、內(nèi)科、放療、麻醉、病理等專家定期討論，可幫助患者制定個體化的診療方案，實現(xiàn)患者的獲益最大化。江西省腫瘤醫(yī)院泌尿腫瘤多學(xué)科團隊診治了一罕見且危險的晚期腎癌病例，患者病情完全緩解，其經(jīng)過優(yōu)化的治療方案為全球首例報道。結(jié)果發(fā)表在國際公開期刊FrontiersinOncology上，獲得審稿專家的高度評價。該病例發(fā)表在國際公開期刊FrontiersinOncology65歲的患者老江是個退休教師，自從兩年多前確診晚期腎集合管癌后，他對自己的遭遇感到驚恐卻又幸運。這種罕見且及其危險的腫瘤很難治療，但是老江目前處于完全緩解期。2019年10月，老江因為腰痛在江西省腫瘤醫(yī)院泌尿外科就診，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)左腎惡性腫瘤，進一步檢查顯示腰椎、肺部多發(fā)轉(zhuǎn)移。老江對自己的病情感到非常納悶，平時自己很少生病，也因此疏于體檢。CT提示左腎不典型的惡性腫瘤，且有肺部和胸椎轉(zhuǎn)移患者的腫瘤診斷已為晚期，既往醫(yī)學(xué)的觀點都不會主張手術(shù)。然而，腎臟腫瘤卻是個例外?，F(xiàn)代泌尿外科認為，如果患者一般狀況良好，原發(fā)腫瘤負荷重、癥狀明顯者，切除腎臟手術(shù)可帶來獲益，在國內(nèi)外指南均有推薦。該病例經(jīng)過江西省腫瘤醫(yī)院泌尿外腫瘤多學(xué)科討論后，建議行左腎全切術(shù)。老江的手術(shù)通過微創(chuàng)手術(shù)方式——腹腔鏡很順利地完成，術(shù)后康復(fù)也很快，腰痛好轉(zhuǎn)，這給老江的治療帶來了很大的信心。晚期腫瘤是否手術(shù)頗有爭議——腹腔鏡左腎切除術(shù)一周之后，病理病理結(jié)果顯示：左腎集合管癌。在百度查詢了該疾病后老江灰心喪氣——這幾乎是個絕癥。腎集合管癌，罕見卻具有獨特病理類型，大部分患者一經(jīng)發(fā)現(xiàn)就是晚期，患者中位生存期少于1年。國內(nèi)指南對于該病的治療無推薦方案，國外權(quán)威指南NCCN的治療建議也是“含糊其辭”，僅僅在腳注中標出“鉑類為主的化療可能帶來一定的獲益”。經(jīng)查詢，NCCN指南的推薦源于2007年的一個23例小樣本、單臂的研究的結(jié)果。該研究中，雖然化療有一定療效，但不良反應(yīng)也不可忽視，觀察到的中位生存時間僅為10.5個月。老江幾乎無法接受這樣的結(jié)果。經(jīng)過幾天的調(diào)整時間后，老江的思維依然清晰：是否只有化療可以選擇？最新的研究報道情況如何？是否有更好的治療方案？經(jīng)過充分文獻檢索，泌尿腫瘤多學(xué)科團隊多次討論，提出：1.化療有效率有限，近15年來無進一步報道；2.抗血管生成靶向藥物治療對于腎集合管癌有一定的療效，但是總體有效率明顯低于常見的腎癌類型——腎透明細胞癌；3.最近幾年免疫治療在腎集合管的治療有少量報道，顯示出一定的優(yōu)勢，但是免疫單藥療效仍然有限；4.雙免疫聯(lián)合療法的報道令人鼓舞，國內(nèi)無可及的藥物。綜合分析：推薦抗血管生成靶向藥物聯(lián)合免疫藥物。老江經(jīng)過慎重考慮，要求采取該種治療方案。用藥一個療程，老江的肺轉(zhuǎn)移病灶幾乎消失，病情得到了控制。然而，嚴重的不良反應(yīng)同時出現(xiàn)：高熱、惡心、嘔吐，肝功能異常。經(jīng)過對癥治療后老江的不良反應(yīng)恢復(fù)。這種方法雖然有效，但似乎是“以毒攻毒”，不良反應(yīng)過于嚴重。后續(xù)免疫治療被迫中斷，僅使用了靶向藥物。聯(lián)合治療之后首次復(fù)查，肺轉(zhuǎn)移病灶幾乎消失，但是不良反應(yīng)嚴重三個月后患者病情急轉(zhuǎn)直下，出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、腰椎疼痛癥狀。肺部CT顯示右側(cè)胸腔明顯積液，穿刺細胞學(xué)證實為癌性胸腔積液。老江再一次走到了人生的十字路口。改用單藥治療之后3個月，病情急轉(zhuǎn)直下泌尿腫瘤多學(xué)科團隊再次進行討論，認為：1.靶向聯(lián)合免疫初治時療效顯著，證實了該方案的有效性，但是不良反應(yīng)不可忽視，注意控制藥物劑量可能降低反應(yīng)性；2.推薦更換藥物，重啟靶向聯(lián)合免疫方案，但須有一定的冒險性；3.化療或者保守治療亦可供患者選擇。根據(jù)討論結(jié)果老江決定放手一搏，再次采用靶向聯(lián)合免疫方案。一個療程后，患者呼吸困難明顯好轉(zhuǎn)，3個療程后患者臨床癥狀全部消失。復(fù)查影像學(xué)，患者肺部病灶完全緩解，骨轉(zhuǎn)移病灶未見活性。致發(fā)稿時，患者仍然健康存活，正如老江所說“目前我的狀態(tài)，跟沒有生病時完全一樣”。再次啟動聯(lián)合藥物治療10個月后復(fù)查，腫瘤完全消失對于復(fù)雜的泌尿系腫瘤的治療，多學(xué)科診療模式（MDT）是經(jīng)過實踐證明的最佳解決方案。泌尿腫瘤多學(xué)科團隊首席專家涂新華指出，面對復(fù)雜的腫瘤患者，單一專家的視角有限，多個學(xué)科專家共同商討出來的治療方案更具有科學(xué)性。該例患者歷經(jīng)多次MDT討論，在慎重考慮和反復(fù)推敲之后創(chuàng)新性地給予聯(lián)合治療（靶向治療+免疫治療），且團隊在病情演變、不良反應(yīng)管理過程中MDT團隊持續(xù)跟蹤，最終使患者獲得了“奇跡”?；颊?021年8月當(dāng)面感謝并拍照留念本病例已經(jīng)發(fā)表在國際期刊FrontiersinOncology上，所有讀者可免費下載，為后續(xù)腎集合管癌的治療提供了重要參考。截止到發(fā)稿日止（2022年5月17日），患者的仍然是無病生存。2022年05月17日1608
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