-
王成元主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 整形外科 全中國的醫(yī)院我們都跑遍了，這種手術(shù)一般人都不敢接，就是神經(jīng)纖維瘤病，這個(gè)組織把臉都碎下來，齜牙，我看看世界上都屬于比較難的，既保外形又要保神經(jīng)，他的眼睛這已經(jīng)開始脫位了，眼睛、嘴、鼻翼最后就完全就掉下來了。這種神經(jīng)纖維瘤病呢，如果發(fā)生在頭面部，主要是引起面神經(jīng)的功能的障礙。頭面部的一些組織結(jié)構(gòu)的畸形，但是做手術(shù)是非常困難的，因?yàn)樯窠?jīng)纖維瘤嘛，顧名思義，它是來自于神經(jīng)，其中面神經(jīng)來源的可能性很大，如果在手術(shù)切除的時(shí)候，面神經(jīng)沒有充分的保護(hù)，就會(huì)形成面癱，在手術(shù)過程中常會(huì)出現(xiàn)大量的失血。歷來對(duì)兒童的面部神經(jīng)纖維瘤病都是一個(gè)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大的疾病，希望這次手術(shù)呢，能夠最大程度上的切除腫瘤，保護(hù)好面神經(jīng)，為后期輔助性的藥物治療創(chuàng)造更好的條件。07月02日
35
0
0
-
張振主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 這個(gè)瘤體大小現(xiàn)在危險(xiǎn)不危險(xiǎn)，取決于它長(zhǎng)的一個(gè)深度，如果說現(xiàn)在說到心象瘤已經(jīng)侵及到了頸靜脈或者是頸動(dòng)脈竅，那他毫無疑問是危險(xiǎn)的，那么他將來可能會(huì)壓迫頸動(dòng)脈竇，會(huì)出現(xiàn)患者的心動(dòng)，心心心里心動(dòng)過緩的情況，那么如果說他比較表淺。 那么那就把它切掉就可以了，如果說它長(zhǎng)的位置比較深，切起來有困難，出現(xiàn)風(fēng)險(xiǎn)比較大，又有可能出現(xiàn)上肢癱瘓的問題，那我覺得你不如就選擇吃藥。 如果說你現(xiàn)在沒有癥狀的話，我們做了B超之后，它在一個(gè)相對(duì)比較安全的范圍，你又不想切它，那你至少要半年做一個(gè)B超看一看，因?yàn)槟氵@個(gè)年齡選擇吃藥的話，不報(bào)銷，這個(gè)費(fèi)用太昂貴了。03月07日17
0
0
-
2024年12月11日38
0
0
-
王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病累極，為近萬名患者及家庭帶來新的希望。我們是上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第9人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團(tuán)隊(duì)黃醫(yī)生，你說神經(jīng)纖維瘤也可以通過活檢進(jìn)行診斷。什么是活檢呢？活檢是活體組織檢查的簡(jiǎn)稱，是指因診斷治療的需要，以切取、前取或者穿刺等方式從患者體內(nèi)取出病變組織進(jìn)行病理學(xué)檢查的技術(shù)。明確診斷之后，亦可通過減容手術(shù)進(jìn)行治療。我聽說對(duì)腫瘤開刀會(huì)刺激腫瘤快速增長(zhǎng)的，是嗎？王醫(yī)生這個(gè)說法并沒有切實(shí)的依據(jù)。有一項(xiàng)研究系統(tǒng)收集了52名從狀神經(jīng)纖維瘤病患者的信息，這些患者均接受過手術(shù)治療，其中有13例患者接受了腫瘤的完全切除手術(shù)，其余。 里面部分切除研究測(cè)量了術(shù)后腫瘤生長(zhǎng)的情況，結(jié)果顯示，術(shù)后神經(jīng)纖維瘤的生長(zhǎng)規(guī)律與神經(jīng)纖維瘤自然生長(zhǎng)并沒有顯著的區(qū)別。為什么做完手術(shù)腫瘤還會(huì)增長(zhǎng)呢？叢狀神經(jīng)纖維瘤的再生長(zhǎng)是由于腫瘤本身性質(zhì)決定的，是較為普遍的現(xiàn)象。在上述研究隊(duì)列中，在生長(zhǎng)率介于15%~23%之間，其中21歲以下的再生長(zhǎng)率達(dá)43%，這與另一項(xiàng)兒童神經(jīng)纖維瘤研究所得到的數(shù)據(jù)基本一致，168例中有45%的患者出現(xiàn)不同程度的再生長(zhǎng)。叢狀神經(jīng)纖維瘤的復(fù)發(fā)跟什么因素有關(guān)呢？叢狀神經(jīng)纖維瘤的自然生長(zhǎng)速2024年07月31日78
0
0
-
王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病北極，為近萬名患者及家庭帶來新的希望。我們是上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第9人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團(tuán)隊(duì)王醫(yī)生，我患了一型神經(jīng)纖維瘤病，是一種良性腫瘤，是不是不會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤耍恳恍蜕窠?jīng)纖維瘤病的臨床表現(xiàn)確實(shí)多為良性腫瘤，但有研究表明，約有8%~13%的患者會(huì)發(fā)生惡變，導(dǎo)致惡性周圍神經(jīng)鞘瘤及MPNST，這是一種惡性神經(jīng)腫瘤，大約50%的患者病例與N f1有關(guān)，也是成年N f1患者的主要死因。有沒有什么臨床表現(xiàn)可以提示N f1也像MPNFT惡變呢？N f1患者惡變的高危因素有以下幾點(diǎn)，第一，最常見的表現(xiàn)是體積的急速增大，當(dāng)N f1為兩性時(shí)，往往經(jīng)過一兩年才會(huì)。 發(fā)展到一定的體積，但如果短期內(nèi)N f1腫瘤明顯增大，那就需要盡快到醫(yī)院進(jìn)行檢查。第二，出現(xiàn)嚴(yán)重的疼痛現(xiàn)象。若一處或多處腫瘤發(fā)生突發(fā)疼痛，情況就要緊急，是否為惡性病變，同時(shí)伴有體積增大的患者更需要及時(shí)盡快救治。第三，診斷為叢狀神經(jīng)纖維瘤的患者，尤其伴有與大的周圍神經(jīng)鞘相關(guān)的結(jié)節(jié)叢狀神經(jīng)纖維瘤，以及涉及壁層、腰層、底層的廣泛腫瘤，需要警惕惡變的可能。而且對(duì)于越靠近中央部位或者向周圍擴(kuò)展侵犯較多的神經(jīng)纖維瘤，同樣需要多加2024年07月31日215
0
7
-
陸聞生副主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 皮膚科 也不大多對(duì)吧？呃并不是說呃有幾個(gè)咖啡斑就一定是神經(jīng)纖維瘤，而是說神經(jīng)纖維瘤一般是會(huì)多于身上會(huì)多于6塊這個(gè)咖啡斑的，那這兩個(gè)不是完全對(duì)等的，那么排除這個(gè)疾病，我們可以做一個(gè)單基因的一個(gè)檢測(cè)，現(xiàn)在可以做這個(gè)對(duì)這個(gè)基因進(jìn)行一個(gè)全掃，看看有沒有突變，如果有突變，那就要考慮這個(gè)問題，而且如果呃家族沒有其他的人有這種神經(jīng)纖維瘤，這種概率就相對(duì)來說低一點(diǎn)，如果家族呃有血緣關(guān)系的人有這個(gè)神經(jīng)纖維瘤，它的可能性就呃如果這個(gè)患者有超過6塊以上，那么它可能就會(huì)有這個(gè)神經(jīng)纖維的可能，那么排除我們主要是通過這個(gè)，一個(gè)是呃，如果它沒有出現(xiàn)這個(gè)流體的情況下啊，那么們可以做一個(gè)呃外形子測(cè)序來進(jìn)行一個(gè)排查。2024年07月31日105
0
0
-
2024年07月18日196
0
5
-
王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病累積，為近萬名患者及家庭帶來新的希望。我們是上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第9人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團(tuán)隊(duì)王醫(yī)生，我得了一型神經(jīng)纖維瘤病，但我的神經(jīng)纖維瘤都在皮膚表面，我可以自己監(jiān)測(cè)，還需要做定期的體檢嗎？當(dāng)然需要。一型神經(jīng)纖維瘤病的N f1基因突變不僅僅導(dǎo)致神經(jīng)纖維瘤的發(fā)生，N f1患者其他腫瘤的患病風(fēng)險(xiǎn)也是大大高于普通人群的，而且發(fā)病的時(shí)間也早于普通人群。也就是說，我不只會(huì)有一型神經(jīng)纖維瘤病，還有可能會(huì)得腫瘤。1型神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳的腫瘤易感綜合征，是由17號(hào)染色體上的N f1基突變引起的，此處的腫瘤易感綜合征指的是由NF。 第一，基因突變的神經(jīng)纖維瘤病患者患許多腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)均會(huì)增加，有可能會(huì)患有什么腫瘤呢？有研究統(tǒng)計(jì)了1999年到2011年間8000多例神經(jīng)纖維瘤病患者的醫(yī)療數(shù)據(jù)。結(jié)果顯示，N f1經(jīng)突變的患者患食管癌的風(fēng)險(xiǎn)是正常人的3.3倍，胃癌是正常人的2.8倍，結(jié)腸癌為2倍，肝癌為3.8倍，膽道癌為8.2倍，胰腺癌為3.4倍，肺部及支氣管癌癥為3倍，惡性黑色素瘤為3.6倍，非黑色素瘤皮膚癌為1.6倍，甲狀腺癌為4.9倍，乳腺癌為2.3倍，卵巢癌2024年07月03日235
0
1
-
2024年06月13日718
0
0
-
2024年06月04日82
0
0
相關(guān)科普號(hào)
沈干醫(yī)生的科普號(hào)
沈干 主任醫(yī)師
南京市第一醫(yī)院
燒傷整形科
352粉絲43.5萬閱讀
趙東升醫(yī)生的科普號(hào)
趙東升 主任醫(yī)師
西安市紅會(huì)醫(yī)院
神經(jīng)外科
4674粉絲115.8萬閱讀
吳娜醫(yī)生的科普號(hào)
吳娜 主任醫(yī)師
中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院
小兒內(nèi)分泌科
1萬粉絲14.9萬閱讀