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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病北極，為近萬(wàn)名患者及家庭帶來(lái)新的希望。我們是上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團(tuán)隊(duì)王醫(yī)生，我家小孩出生就有零星的胎記，有人說(shuō)胎記可能是一種病，這是真的嗎？胎記是皮膚組織在發(fā)育時(shí)的色素細(xì)胞異常增多或色素累積所導(dǎo)致。新生兒的胎記發(fā)生率約在10%左右，并不是所有的胎記就是疾病的特征，具體要看胎記的類(lèi)型、顏色、數(shù)量和全身的分布，那這種最常見(jiàn)的棕色斑塊應(yīng)該不會(huì)有問(wèn)題吧？這種胎記叫牛奶咖啡斑，顏色通常為淺棕色或者棕色，顏色均勻，呈橢圓形，一般情況是不需要治療的。但是如果出現(xiàn)了以下幾個(gè)特殊的表現(xiàn)。 就需要警惕是否為一型神經(jīng)纖維瘤病。第一點(diǎn)，咖啡斑的數(shù)量較多，這種咖啡斑數(shù)量如果超過(guò)了六個(gè)，就要引起警惕。第二點(diǎn)，咖啡斑的面積較大，如果在青春期前咖啡斑的直徑大于五個(gè)毫米，或者青春期后直徑大于15個(gè)毫米，患病的幾率就非常大了。第三點(diǎn)，出現(xiàn)在了不常見(jiàn)的部位，特別是非日曬的部位出現(xiàn)了咖啡斑，腹部、背部、大腿等等。第四點(diǎn)，伴隨有雀斑的出現(xiàn)，如果腋下、大腿根部出現(xiàn)了大量的雀斑，這些也是一型神經(jīng)纖維瘤病的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。那您說(shuō)的這個(gè)一型神經(jīng)纖維瘤到底是個(gè)什么病呢？一型神經(jīng)纖維瘤病2023年12月04日
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方俊杰副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)纖維瘤病的早期癥狀與其分型有關(guān)。1、1型神經(jīng)纖維瘤病的早期表現(xiàn)主要是皮膚系統(tǒng)的表現(xiàn)。（1）如出生到半年左右出現(xiàn)多發(fā)的、形狀較規(guī)則的、呈橢圓形的、邊緣光滑的牛奶咖啡斑.（2）3到8歲時(shí)，出現(xiàn)多發(fā)的腋窩、腹股溝雀斑。（3）學(xué)齡前或者是青春期出現(xiàn)皮膚多發(fā)的質(zhì)地較軟的粉紅色、膚色的神經(jīng)纖維的瘤體。（4）此外，還會(huì)出現(xiàn)多發(fā)于前胸或頸部的貧血痣，主要的表現(xiàn)為皮膚在揉搓或者遇熱以后出現(xiàn)蒼白的反應(yīng)。即皮膚在揉搓或者遇熱后毛細(xì)血管不擴(kuò)張反而收縮，而周?chē)５钠つw有毛細(xì)血管擴(kuò)張，引起的潮紅，形成片狀白斑。2、2型的神經(jīng)纖維瘤病的早期癥狀為眼睛的癥狀或聽(tīng)力的異常。福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰副主任醫(yī)師開(kāi)展各種周?chē)窠?jīng)疾病的綜合治療，歡迎相關(guān)患者前來(lái)就診！2023年07月02日1556
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 兒童的階段性的神經(jīng)纖維瘤呢，就是基本上是這個(gè)樣子，就是。 它呢分為幾個(gè)階段吧，就是皮膚性的神經(jīng)纖維瘤呢，就是階段性的神經(jīng)纖維瘤呢，是這樣，就是身體并不是所有的皮膚都會(huì)有這個(gè)神經(jīng)纖維瘤，只是有這個(gè)咖啡斑覆蓋的這個(gè)區(qū)域呢，會(huì)有這個(gè)神經(jīng)纖維瘤發(fā)展的這種趨勢(shì)，也就是說(shuō)包括牛奶咖啡斑呀，雀斑呀，皮膚性的神經(jīng)纖維瘤啊，層狀神經(jīng)纖維瘤啊等其他惡性腫瘤啊，只在你身體的某一個(gè)階段，包括上上半身啊，下半身啊，1/4的肢體啊等等這些地方有啊，在其他的沒(méi)有任何覆蓋的區(qū)域呢，是沒(méi)有這個(gè)神經(jīng)纖維瘤特征和危險(xiǎn)的，這個(gè)原因呢，主要是身體的某一部分細(xì)胞發(fā)生了這NF變，而其他的地方呢，沒(méi)有這個(gè)NF變所導(dǎo)致的。2023年05月13日592
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 神經(jīng)纖維瘤病會(huì)對(duì)小朋友的發(fā)育呢造成影響，這種影響呢可能是多個(gè)方面的，一種呢是器質(zhì)性的，比如說(shuō)瘤體是吧，然后擠壓了相關(guān)的器官，會(huì)導(dǎo)致這種影響。第二個(gè)呢，可能會(huì)導(dǎo)致什么呢？可能會(huì)導(dǎo)致這個(gè)發(fā)育的障礙，包括矮小，性發(fā)育的異常等等。第三個(gè)呢，我覺(jué)得最重要的可能還有功能性的影響，包括一些小朋友會(huì)有學(xué)習(xí)的障礙啊，行為的障礙啊，多動(dòng)癥啊，以及社交的障礙等等，所以它影響是從氣質(zhì)性到功能性的多點(diǎn)，但并不是對(duì)所有的小朋友都會(huì)發(fā)現(xiàn)，最好呢，是能夠進(jìn)行評(píng)估之后，我們來(lái)明確這一點(diǎn)，然后根據(jù)你家小朋友有的這個(gè)具體的類(lèi)型，我們進(jìn)行針對(duì)性的干預(yù)，就能夠讓小朋友呢，盡可能不要偏離正常的發(fā)展生長(zhǎng)發(fā)育的這種軌道，盡可能回到一個(gè)正常發(fā)育軌道的路徑上來(lái)，對(duì)孩子的生長(zhǎng)發(fā)育以及之后的人生呢，影響能夠降到最低。 呃，這個(gè)問(wèn)題我剛才已經(jīng)回答過(guò)了啊。2023年05月13日161
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 呃，為什么好多神經(jīng)纖維瘤病都伴發(fā)先天性脛骨假關(guān)節(jié)，是這樣，這個(gè)患者我來(lái)告訴你，是因?yàn)槟?，神?jīng)纖維瘤病它。 不僅僅是神經(jīng)上會(huì)長(zhǎng)瘤體，它長(zhǎng)的原因最根本的原因是由于基因發(fā)生了突變，而這個(gè)突變呢，是在受精卵期間就發(fā)生了這個(gè)突變，那么這個(gè)突變就會(huì)影響不僅僅是神經(jīng)的發(fā)育，也會(huì)影響骨骼的發(fā)育，那么骨骼的發(fā)育呢？ 就會(huì)影響骨頭，那么骨頭呢，就表現(xiàn)成很多種，包括脛骨假關(guān)節(jié)，也包括這種營(yíng)養(yǎng)不良性的脊柱側(cè)彎等等，所以呢，就是為什么神經(jīng)纖維瘤病患者會(huì)有這種先天性的脛骨假關(guān)節(jié)，主要是由于突變基因影響了骨骼的發(fā)育，所以對(duì)于這種問(wèn)題呢，我們要來(lái)門(mén)診進(jìn)行評(píng)估，第一個(gè)呢，就像我剛才說(shuō)的，如果能夠預(yù)防，那我們?nèi)ヮA(yù)防，如果不能預(yù)防，根據(jù)現(xiàn)在產(chǎn)生的這個(gè)病理改變的這個(gè)階段，以及它的嚴(yán)重程度，我們制定一個(gè)治療方案，治療方案呢又分為兩種，一種呢是保守性的支具治療，另外一種呢是手術(shù)治療。2023年05月13日144
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 呃，男性40歲，身上有很多斑點(diǎn)和胎記，腰肚子，大腿，手臂都有很多瘤，目前肚子和胸骨類(lèi)的瘤比較大，超過(guò)三個(gè)厘米是這樣，一般聽(tīng)這個(gè)描述呢，我覺(jué)得你是非常典型的異型神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)，那么既有咖啡斑，又有很多的這個(gè)體表的腫瘤遍布全身，那么這種體表的腫瘤呢，看你的描述，我感覺(jué)呢，應(yīng)該是皮膚型的神經(jīng)纖維瘤，那么對(duì)于這種皮膚型的神經(jīng)纖維瘤超過(guò)三個(gè)厘米呢，我建議你呢，可以來(lái)門(mén)診進(jìn)行評(píng)估，第一個(gè)呢，因?yàn)?0歲了，到了這個(gè)，除了這我們要關(guān)注體表的這種良性腫瘤之外呢，我們還要看一下體內(nèi)的情況，大腫瘤在這個(gè)年齡呢，已經(jīng)出現(xiàn)了潛在的這種良性腫瘤到惡性腫瘤的惡變風(fēng)險(xiǎn)，首先呢，對(duì)于這個(gè)年齡的患者，我們要看一下有沒(méi)有惡變的風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)閻鹤冎螽a(chǎn)生的結(jié)果是威脅生命的，所以這是我們要解決的第一個(gè)問(wèn)題，那么第二個(gè)問(wèn)題呢，如果沒(méi)有。 惡變的風(fēng)險(xiǎn)，我們要看一下這種良性腫瘤在全身到底有多少，它整體的負(fù)荷是怎么樣子的，對(duì)于成年患者的皮膚性流體呢，我們可以進(jìn)行手術(shù)切除，電干燥的技術(shù)，也可以參加臨床實(shí)驗(yàn)，而且我們臨床實(shí)驗(yàn)?zāi)?，年后?huì)對(duì)皮膚型的開(kāi)好幾種，第一種呢是藥物的口服治療，第二種呢是免疫治療，免疫治療中的腫瘤病毒治療呢，是我們剛2023年01月14日143
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 好的，那我們還是大家有問(wèn)題的話，可以打在屏幕上，我們就進(jìn)行相關(guān)的解答，那么第一個(gè)呢是呃，孩子是一型神經(jīng)纖維瘤病，血壓高，有適合孩子的降壓藥嗎？這幾天動(dòng)不動(dòng)就流鼻血，是這樣的，我們呢對(duì)我們所有的患者呢，進(jìn)行了一個(gè)系統(tǒng)性的回顧，我們發(fā)現(xiàn)呢，其實(shí)一型神經(jīng)纖維瘤病，由于呢，它是在肉精卵部位就發(fā)生了這個(gè)NFY的突變，所以他對(duì)孩整個(gè)孩子的生長(zhǎng)發(fā)育的不同的器官和系統(tǒng)都是有很明顯的影響的，除了這個(gè)流體之外呢，其實(shí)更重要的還有心血管系統(tǒng)發(fā)育的這個(gè)異常，那么這種血壓高呢，就一定要去查，為什么會(huì)導(dǎo)致這種血壓高的原因，原因最常見(jiàn)的呢有幾個(gè)，一個(gè)呢是整個(gè)的內(nèi)分泌血壓調(diào)節(jié)的這個(gè)軸啊，它是異常的，那如果是因?yàn)檫姥獕赫{(diào)節(jié)功能的異常呢，那可能就要對(duì)內(nèi)分泌的這個(gè)軸進(jìn)行相關(guān)的治療，第二個(gè)呢，有可能是腎動(dòng)腎動(dòng)脈的狹窄。 導(dǎo)致的繼發(fā)性的血壓的升高，那么對(duì)于這個(gè)情況下呢，就要針對(duì)腎動(dòng)脈的狹窄進(jìn)行治療，第三個(gè)呢，還有一些其他的因素，包括腫瘤的擠壓呀，還有等等，所以呢，就首先你有這個(gè)血壓高，一定要查出這個(gè)血壓高是是哪幾種原因?qū)е碌模缓筢槍?duì)這個(gè)原因進(jìn)行治療，比你單純的服用一種癥狀性的降壓藥要好很多，所以呢，這個(gè)是我對(duì)你的一點(diǎn)建議2023年01月14日68
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