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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 呃，神經(jīng)纖維瘤需要長期吃藥嗎？啊，首先是這樣，呃，你在吃吃藥不吃藥之間的，首先要看你的疾病的類型，然后你吃藥了之后，藥物不是靈丹妙藥，沒有100%有效，你可能要吃半年之后，對于流體的變化進(jìn)行一個(gè)評估，只有70%左右的患者才會對這個(gè)藥物有效，另外30%本身就無效，我們就談不上談長期去吃這個(gè)藥了，那即使有效的患者，目前根據(jù)我們的研究呢，發(fā)現(xiàn)吃到兩到三年左右呢，也有部分的患者會出現(xiàn)耐藥，就是即使在吃這個(gè)藥的時(shí)候，他的腫瘤還會再繼續(xù)生長，所以這部分患者也不存在長期吃藥了，那只有長期有效的患者才會長期吃藥，但這個(gè)長期能有多長？我們的印印象中呢，實(shí)際上是應(yīng)該幫助這個(gè)孩子在疾病發(fā)展特別快的時(shí)期呢，盡可能抑制這個(gè)疾病的發(fā)展，對于其他正常生活周圍骨骼發(fā)育、身高發(fā)育、骨發(fā)育等多種東西的一些影響降到最低。 然后等他這個(gè)腫瘤相對進(jìn)入穩(wěn)定期之后呢，可能就更好了，那所以呢，我覺得這個(gè)長期確實(shí)是因人而異，首先你要決定這個(gè)藥物對你有沒有效，這個(gè)是最重要的，那這個(gè)呢，至少需要四到六個(gè)月的藥物的服用，明確這一點(diǎn)，明確這一點(diǎn)之后，才有下面你回答的這些問題。2022年12月17日
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 是思美提，你這個(gè)藥對于很早發(fā)現(xiàn)已經(jīng)有神經(jīng)纖維瘤病的小孩也沒有用，目前有沒有藥干預(yù)或者根除的辦法？目前對于神經(jīng)纖維瘤病，它是一種基因性的，基因性的問題，所以它所有的細(xì)胞中都是有這個(gè)n fe的基因缺陷的，至于哪個(gè)細(xì)胞會將來變成流體，那這個(gè)因人而異，但是這個(gè)藥物的研發(fā)是針對流體來進(jìn)行研發(fā)的，而不是針對這個(gè)基因進(jìn)行治療的，所以目前之后如果能有一種治療手段能夠根治這個(gè)疾病的話，那一定是基因治療模式。所以呢，我覺得對于整個(gè)這個(gè)疾病，目前的根治的辦法只有兩個(gè)。 第一個(gè)就是通過我們的不斷努力，在基因治療上有了極大的突破，那這個(gè)疾病有可能得到根治了。第二個(gè)也是一種根治的概念吧，就是如果父母有這個(gè)毛病去做試管嬰兒，盡量不要把這個(gè)不好的基因傳給孩子，那么這也是某種意義上在家庭上這個(gè)疾病的一種根治。 快三歲的寶寶只有咖啡。2022年12月17日101
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 神經(jīng)纖維瘤眼部的手術(shù)會刺激其他手術(shù)瘤體的增長嗎？呃，這個(gè)我其實(shí)很多患者來到門診之后都會問這樣一個(gè)問題，手術(shù)會不會刺激流體的生，呃，手術(shù)已經(jīng)有明確的，這個(gè)國際的研究告訴我們，手術(shù)是不會刺激瘤體的生長的，那么手術(shù)本身為什么會覺得好像呃。 有些患者覺得我手術(shù)了，好像流體長得更快了，第一，流體手術(shù)之后，如果不是根治性切除，那么剩余的流體水腫的時(shí)間要比正常組織要長很多，它消腫呢，需要兩到三個(gè)月的時(shí)間，所以手術(shù)之后。 短期之內(nèi)的這種腫大并不是瘤體的生長，而是手術(shù)之后的炎性反應(yīng)。第二呢，就是手術(shù)之后，對于局部來說，我原來說有100個(gè)腫瘤細(xì)胞，你把它切除了90個(gè)甚至十個(gè)，然后十個(gè)變成20個(gè)，它就變成了增大了一倍，你會覺得很明顯。那么原來100個(gè)腫瘤細(xì)胞，你不管它，它從100變成了110個(gè)，同樣是增大了十個(gè)，那它只增大了10%，你覺得不明顯。所以呢，這個(gè)就是一種在原來基礎(chǔ)上的改變，就跟一座大樓，你說100層跟110層，在高度上你覺得好像差距不大，都是一個(gè)凌天大樓，但是如果一層的平房變成了兩層的樓房，你會覺得變化很大，這個(gè)呢，可能更多的是一種感受。 第三呢，我覺得就是手術(shù)之后呢，通?；颊邥?/a>2022年12月17日55
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 對的，目前來看呢，這個(gè)靶向藥，因?yàn)樗坏┩瞥瞿?，它屬于罕見病的孤兒藥，它的價(jià)格確實(shí)很貴，但是你，呃，我們覺得呢，很多患者來門診來咨詢這個(gè)問題，但是首先我作為一個(gè)醫(yī)生，我會在我能夠力所能及的范圍之內(nèi)的，盡可能的呼吁，希望這個(gè)藥物能夠盡可能的價(jià)格變成一種可及性非常高的一個(gè)價(jià)格，但是這個(gè)呢，需要有幾步來走，第一呢，我們需要把這個(gè)藥物在中國上市，上市之后呢，這個(gè)藥物才有可能。 變成什么進(jìn)，能不能進(jìn)入醫(yī)保，呃，上市之后才能夠定價(jià)，定價(jià)之后才能考慮他能不能進(jìn)行什么醫(yī)保談判啊，好見罕見病的入談判啊，所以它是很多很多個(gè)步驟在走，涉及到很多政府機(jī)關(guān)，涉及到很多定價(jià)部門，涉及到企業(yè)，藥廠，社會公眾，第三方，公立服役，公立機(jī)構(gòu)等等等等很多的群體，但是我們作為一個(gè)醫(yī)生來說呢，我們希望。 第一，目前有的這個(gè)思美提這個(gè)藥物能夠。 藥物可及，第二呢，我們希望通過與國產(chǎn)藥廠的密切合作，推出更多的國產(chǎn)藥的選擇，本身這種商品的競爭就會讓這種藥物的價(jià)格越來越低。第三個(gè)呢，這個(gè)目前的這些藥物呢，都屬于靶向治療，那我們還需要更多的其他的療法出來，對不對？那我們這些療法，比如說細(xì)胞治療，基因治療的推出，那可能就會使靶2022年12月17日558
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 NF2現(xiàn)在的治療辦法呢，可能還是以手術(shù)切除為主，目前NF2在全球范圍之內(nèi)沒有藥物治療模式，呃。 這個(gè)治療辦法有可能確實(shí)以就要看你這個(gè)聽力的情況，因?yàn)樵谑中g(shù)切除這個(gè)聽神經(jīng)瘤的時(shí)候，有可能會進(jìn)一步損傷聽神經(jīng)，呃，所以呢，這個(gè)確實(shí)需要針對你這個(gè)聽神經(jīng)瘤分布在聽神經(jīng)的哪一個(gè)部位，然后手術(shù)切除的時(shí)候，會不會影響聽力進(jìn)行具體的評估，呃，即使影響了聽力之后呢，對于NF2這部分患者呢，實(shí)際上我們現(xiàn)在有這種就是人工的聽力的植入，通過植入呢，讓孩子重建這個(gè)聽力，是可能最少的影響孩子學(xué)習(xí)生活和將來工作的一種方式。 啊，這個(gè)患者問的這個(gè)問題。2022年12月17日134
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 呃，斯米替尼目前批準(zhǔn)的適應(yīng)癥呢，是針對手術(shù)不可切除的從狀神經(jīng)纖維瘤病患者，但是他上市之后呢，實(shí)際上會做更多患者的一種相關(guān)性的研究，目前通過原理上來說呢，沒有癥狀的神經(jīng)纖維瘤病患者，如果只有咖啡斑，完全沒有瘤體，我覺得你沒有必要去吃，但是如果有流體，呃，我覺得是可以來進(jìn)行服用的，而且將來等這個(gè)藥物上市之后呢，我們還會聯(lián)合阿斯利康公司去開展手術(shù)切除之后，輔助用斯美提尼減少手，減少痤狀神經(jīng)纖維瘤復(fù)發(fā)的這樣的一個(gè)患者。 的治療，還有呢，我們可以把過大的這種流體啊，先服用斯美提尼治療一部分時(shí)間之后縮小了，我們再進(jìn)行手術(shù)切除，也會做這部分的手術(shù)，患者同，所以呢，我們會采取一種綜合治療的模式幫助。 現(xiàn)在我們治療的是最嚴(yán)重的這部分患者，將來呢，我們希望通過綜合治療的方式是大部分患者不要發(fā)展到最嚴(yán)重的這種階段，而在早期呢，就能進(jìn)行治療干預(yù)，讓這種疾病對正常生活的影響，對健康的影響降到最低。但是如果你沒有任何癥狀，沒有流體，只有咖啡斑，或者流體非常少，能夠直接用手術(shù)切除，那我覺得你就選擇手術(shù)是一種治療方式，而不一定去選擇藥物治療了，一個(gè)是成本效益，還對機(jī)體的副反應(yīng)，這個(gè)綜合考慮下來。 呃，所以2022年12月17日215
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 呃，有單純的神經(jīng)纖維瘤遺傳，有咖啡斑，可以吃斯美提，目前在我們的臨床實(shí)驗(yàn)中呢，我們發(fā)現(xiàn)，呃，在從狀神經(jīng)纖維瘤病的患者中，吃這個(gè)斯美替尼亞。 不僅可以使，呃，從蟲狀石一纖維瘤縮小，咖啡般的顏色也會變淡，然后整體全身皮膚比較暗淡的，這個(gè)色澤也會變亮，但是你說單純?yōu)榱丝Х劝嗳コ运姑捞酼一個(gè)呢，是價(jià)格非常貴，有點(diǎn)得不償失，呃，第二呢，我覺得，呃，這個(gè)呢，確實(shí)不是屬于靶向治療藥物的指征，你說你去吃一個(gè)抗腫瘤的靶向藥，單純是為了治療咖啡斑，我覺得意義不是很大，好吧。2022年12月17日92
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 寶寶兩歲十個(gè)月，醫(yī)生高度懷疑是異性神經(jīng)纖維瘤病，呃，是這樣，異性神經(jīng)纖維瘤病，它是一種基因突變導(dǎo)致的，或者基因遺傳導(dǎo)致的一種先天性的這種疾病，但是這個(gè)疾病呢，并不是沒得治，呃，更多的呢，是我們可以把它理解成沒這個(gè)疾病的表達(dá)譜，它的表現(xiàn)的是非常多樣的。 有的人表現(xiàn)非常輕，有的人表現(xiàn)非常重，但是具體兩到十個(gè)月的話，你才懷疑是這個(gè)疾病，我覺得肯定是不是屬于最終的那一類，但是具體表達(dá)的哪是哪一種類型呢？我覺得可能還要做規(guī)范的治療，呃，你可以做基因檢測，也可以直接來我的門診進(jìn)行全身的評估，明確這個(gè)孩子發(fā)展的程度之后，我們予以針對性的治療，但目前對于這個(gè)一型神經(jīng)纖維瘤病，更多的還是屬于對癥治療，減少這個(gè)疾病對健康的損害，這個(gè)疾病的真正的根治的治療辦法，目前在全球范圍之內(nèi)還處于研發(fā)之中。 兩個(gè)月的小孩。2022年12月17日116
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