腎臟囊性疾病是指在腎臟出現(xiàn)單個或多個內(nèi)含液體的良性囊腫的一大組疾病分類，臨床上非常常見。腎臟是易患囊腫的器官，盡管不同的囊腫組織學(xué)上相似（如鏡下觀和大體觀），它們的數(shù)量、部位和臨床特征卻不一樣。一些腎囊腫是由與腎單位連接的小管和集合管擴張而來；一些囊腫為球形或者紡錘形，類似于憩室，位于腎單位的不同位置；其他囊腫可能和腎小球、腎小管和腎盞相通或不通，或者是最初相通而后來不通。囊腫發(fā)生部位可以是腎皮質(zhì)、髓質(zhì)、皮髓質(zhì)或在腎臟內(nèi)呈彌散分布；可以雙側(cè)發(fā)病，也可單側(cè)發(fā)病。有些囊腫是發(fā)育不良的一種表現(xiàn)，此時常伴有發(fā)育不全的其他表現(xiàn)。腎臟囊性疾病以單純性腎囊腫和多囊腎最為常見單純性腎囊腫絕大多數(shù)為非遺傳性疾病，占囊性腎疾病的70%左右。多囊腎為遺傳性疾病，分為常染色體顯性及隱性遺傳兩種。根據(jù)病因不同，通常將腎囊性疾病分為遺傳性和非遺傳性兩大類，然后再根據(jù)臨床、影像、病理來進(jìn)一步細(xì)分。表1.腎臟囊性疾病分類

腎囊腫的病因研究人員發(fā)現(xiàn)，ADPKD患者缺失特異性基因PKD-1(編碼多囊蛋白-1)和PKD-2(編碼多囊蛋白-2)可導(dǎo)致囊腫形成。在腎組織中，由多囊蛋白-1和多囊蛋白-2構(gòu)成一種重要的離子通道，其表達(dá)缺失將影響腎組織細(xì)胞間鈣離子的正常轉(zhuǎn)運，從而導(dǎo)致囊腫的形成。腎囊腫是最常見的腎良性占位性病變，比例在70%以上。囊腫可以是單發(fā)或多發(fā)，單側(cè)發(fā)病或雙側(cè)發(fā)病。除外偶發(fā)性腎囊腫患者和家族性囊性綜合征患者，如常染色體顯性遺傳性多囊腎（ADPKD）和常染色體隱性遺傳性多囊腎（ARPKD），囊腫也可發(fā)生于因終末期腎衰竭而接受透析的患者中。而且，似乎隨著獲得性腎囊性病的發(fā)展，腎癌的發(fā)病率也隨之上升。這種現(xiàn)象更多見于VHL綜合征患者和結(jié)節(jié)性硬化者，而這類腎囊性病灶的發(fā)病機制與單純性囊腫或復(fù)雜性囊腫可能存在很大的區(qū)別。2.腎囊腫影像評估腎囊性病灶可以被各種影像學(xué)檢查所發(fā)現(xiàn)，包括超聲、CT和MRI。在超聲檢查中，單純性囊腫通常表現(xiàn)為具有光滑的囊壁、液性無回聲區(qū)和后壁高信號。如果超聲檢查發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)回聲、囊壁鈣化或結(jié)節(jié)樣信號及囊內(nèi)分隔等，那么就可以診斷為復(fù)雜性囊腫，并需要接受進(jìn)一步的增強CT或MRI檢查。3.腎囊腫Bosniak分型及治療1）腎臟囊性疾病的Bosniak分型腎囊性病變Bosniak分型是描述腎囊性病變的最有效和最常用的方法，同時評估了囊腫發(fā)生癌性惡變的風(fēng)險。Bosniak分級影像特征Bosniak?Ⅰ級?(單純性)邊界清晰，壁?。ā?mm）且光滑；均勻單純液體密度（-9~20HU）；無分隔、鈣化；囊壁可強化。Bosniak?Ⅱ級（良性）邊界清晰，壁薄（≤2mm）且光滑，分為六種類型：（1）囊性病變伴少（1~3個）且薄的分隔；囊壁及分隔可強化；可伴任意類型的鈣化。（2）CT平掃上呈均勻高密度（≥70HU）。（3）病變均勻無強化，CT值>20HU，可伴任意類型的鈣化。（4）未行增強CT檢查時，病變密度均勻，CT值-9~20HU。（5）增強掃描實質(zhì)期CT值為21~30HU的均勻密度病變。（6）太小而無法定性的均勻低密度病變。BosniakⅡF級(隨訪性)??說明:ⅡF中的F代表Follow-up(隨訪)不能明確歸為Ⅱ級或Ⅲ級囊壁光滑，略增厚（3mm）且強化或略增厚的1個或多個強化分隔又或多個（≥4個）強化的光滑、薄（≤2mm）分隔。Bosniak?Ⅲ級(擬惡性)?至少1個強化的厚（≥4mm）壁或分隔，或者壁或分隔強化且不規(guī)則（出現(xiàn)≤3mm與囊壁或分隔呈鈍角的凸起）。Bosniak?ⅠV級(惡性)至少1個強化結(jié)節(jié)（≥4mm與囊壁或分隔呈鈍角的強化凸起，或者任意大小與囊壁或分隔呈銳角的強化凸起）。2）腎囊腫的治療一般來說，Bosniak?Ⅰ，Ⅱ和ⅡF型囊腫基本為良性病變，因此不需要治療，僅對其進(jìn)行規(guī)律隨訪即可。?CT分型中Ⅲ型和Ⅳ型腎囊性病灶具有較高的惡變風(fēng)險，因此建議對其進(jìn)行外科治療。絕大多數(shù)單純性囊腫或較小的復(fù)雜性囊腫，只要診斷明確則無須進(jìn)行長期隨訪或治療。對有癥狀的腎良性囊性病灶，治療方式包括：囊腫穿刺、手術(shù)切除、囊腫去頂和采用不同藥劑的硬化療法。

腎囊腫是一種非常常見的疾病，多數(shù)是在體檢中做超聲的時候被查出來。如果體檢發(fā)現(xiàn)了囊腫，正確的做法是什么呢？第一次發(fā)現(xiàn)的話建議去看一下醫(yī)生，評估一下是否需要做個增強CT確定一下分型。腎囊腫多數(shù)情況下是個良性病變，可以不用手術(shù)。比如囊腫內(nèi)部有分隔、鈣化、邊界不清等，這種情況有惡變的可能。對于囊腫專門有個BOSNIAK分型，專門用來評估腎囊腫惡性的可能性。BOSNIAK分型有I到IV級，如果是I型或者II型，惡性的可能性不大。如果是IIF型則有可能是惡性，需要密切隨訪。如果是III-IV型，則惡性的可能性比較大。大部分腎囊腫都是I型和II型，每年做個B超就可以了，無需擔(dān)心，多數(shù)不需要治療。如果囊腫特別大壓迫到了腎盂造成腎積水可能需要手術(shù)治療。現(xiàn)在推薦腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓手術(shù)，這種手術(shù)是把腎囊腫的皮去掉，效果確切，復(fù)發(fā)率低。還有一種方式是腎囊腫穿刺，向囊腫腔內(nèi)注射無水酒精。這種方法優(yōu)點是不需要全身麻醉，缺點是復(fù)發(fā)率較高。需要說明的是，腎囊腫一般不會引起患側(cè)的腰痛，因此手術(shù)并不能解決腰痛的問題。對于IIF型囊腫需要密切隨訪，定期復(fù)查增強CT或磁共振，條件充許的也可以選擇手術(shù)治療。對于III型和IV型腎囊腫，則建議要引起重視，評估一下，有條件的盡可能手術(shù)治療。

肝囊腫、腎囊腫是人體常見的疾病，日常生活中，我們經(jīng)常會聽到有人說自己的肝上發(fā)現(xiàn)了囊腫，或者腎上有囊腫。肝囊腫的檢出率為1%～2%。?而腎囊腫，30-40歲人群發(fā)病率約2%，50-70歲約?8～10%，而70歲以上老人25%?左右都會存在腎囊腫。單純性囊腫內(nèi)部主要是清亮液體成分。一般類圓形的，壁薄，沒有分隔的單純性囊腫對人體都比較友好，很少發(fā)生惡變，定期隨訪就可以。小囊腫通常沒有任何不適，但有些囊腫隨著年齡的增長也會慢慢變大，長大的囊腫，就可能出現(xiàn)不適癥狀，比如壓迫胃、壓迫腸出現(xiàn)上腹部飽脹感；壓迫膈肌影響呼吸；肝門部的囊腫壓迫膽管可出現(xiàn)黃疸；囊腫破裂可有囊內(nèi)出血，帶蒂囊腫扭轉(zhuǎn)可有急性腹痛，多囊肝，多囊腎壓迫使正常肝組織或腎組織越來越少，肝、腎功能受到影響。如果囊腫內(nèi)細(xì)菌入侵感染，可以出現(xiàn)腹痛與發(fā)熱。較大的肝囊腫（大于7-8cm）和腎囊腫（大于5cm）可以在B超引導(dǎo)下用穿刺針進(jìn)行抽液，然后注射硬化劑藥物治療。這種方法對周圍正常肝腎組織沒什么影響，在局麻下就可以操作，是一種安全、方便、有效的治療方法。當(dāng)然并不是所有的囊腫都是良性的，比如有少部分具有分隔的復(fù)雜腎囊腫，可能是囊性腎癌，這就需要及早手術(shù)治療了。這部分復(fù)雜囊腫的良惡性鑒別可以通過超聲造影或者增強CT/MRI加以鑒別。

腎囊腫都是良性的嗎？不一定，部分腎囊腫是囊性腎癌，所以需要?？漆t(yī)生評估！腎囊腫需要治療嗎？一般5公分以上囊腫，根據(jù)患者年齡等情況進(jìn)行治療，5厘米以下可以觀察！腎臟囊性積液一定是腎囊腫嗎？也可能是擴張的腎盞，重復(fù)腎等等！

對于腎囊腫，大多數(shù)患者認(rèn)為是良性疾病，沒必要過早的干預(yù)和治療，這個觀點沒有錯誤，雖然不需要太積極的治療，但是要定期復(fù)查，以免造成嚴(yán)重后果。請看上周手術(shù)患者的親身經(jīng)歷?；颊唏R某，女，44歲，5年前查體發(fā)現(xiàn)左腎囊腫，當(dāng)時32cm大小，以后每年定期復(fù)查超聲，囊腫逐漸增大。今年復(fù)查，囊腫體積明顯增大，囊腫內(nèi)有明顯分隔，考慮為囊性腎癌。在全麻下行腹腔鏡左腎部分切除術(shù)，完整切除占位，保留左腎。據(jù)文獻(xiàn)報道，腎囊腫發(fā)生惡變的綜合概率在1-2%左右，在我們的臨床工作中每年都能見到腎囊腫惡變的情況。所以對于腎囊腫，不必過于積極的治療，但也不能放任囊腫發(fā)展不管，應(yīng)該每年檢測囊腫的進(jìn)展程度，尤其是對于囊腫內(nèi)有分隔，鈣化的囊腫，要特別注意。一旦囊腫發(fā)生變化，做到早發(fā)現(xiàn)，早治療，以免耽誤診治，造成嚴(yán)重后果。