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蔡啟亮副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學第二醫(yī)院 泌尿外科 近期，一位患友千里迢迢從外地趕來找我會診，該患友有復雜性囊腫，Bosniak分級為三級，術后病理結果為：低度惡性潛能的多房性囊性腎腫瘤。看過資料后，請本院病理專家會診病理切片，同意當地醫(yī)院診斷。告知該患者定期復查，規(guī)律隨訪即可。對于低度惡性潛能的多房性囊性腎腫瘤普及一下知識：1.2016版WHO泌尿系統(tǒng)和男性生殖器官腫瘤分類中將多房性囊性腎細胞癌更名為低度惡性潛能的多房性囊性腎腫瘤，該腫瘤由多個囊腔組成，囊壁分隔內含有透明細胞，其形態(tài)與WHO/ISUP分級系統(tǒng)中的1級透明細胞性腎細胞癌難以區(qū)分，由于該腫瘤預后非常好，目前研究顯示該腫瘤不復發(fā)或轉移，因而采用"低度惡性潛能"取代術語"癌"，從而避免臨床過度治療和患者心理負擔。2.不需要過度治療，只需要定期復查，規(guī)律隨訪即可。3.補充復雜性腎囊腫的Bosniak分級：（1）BosniakⅠ級：指良性單純性腎囊腫。CT表現：邊緣光滑銳利的囊性病變，均勻水樣密度（CT值0～20HU），增強掃描無強化（不超過5HU）。內部無分隔、鈣化及實性成分。病理上有發(fā)絲樣薄壁，但CT上觀察不到。（2）BosniakⅡ級：指良性輕微復雜性囊腫。 CT表現： ①囊腫合并少許發(fā)絲樣分隔； ②囊壁或分隔可有細小鈣化、短粗鈣化； ③病變可表現為邊界清楚的均勻高密度、無強化、直徑<3cm。（3）Bosniak ⅡF級：95%良性，但需要隨訪。 CT表現： ①囊腫合并較明顯、較多的發(fā)絲樣分隔； ②囊壁或分隔光滑性略厚，結節(jié)狀鈣化，但無強化； ③病變可表現為邊界清楚的均勻高密度、無強化、直徑>3cm。（4）BosniakⅢ級：不能確定病變的良性和惡性。CT表現：病變存在規(guī)則或不規(guī)則的厚壁和分隔，CT增強顯示囊壁或分隔出現強化。（5）BosniakⅣ級：惡性腫瘤。CT表現：在Bosniak Ⅲ級的基礎上，出現可強化的壁結節(jié)。綜上所述，低度惡性潛能的多房性囊性腎腫瘤僅需要定期復查即可，不需要過度治療！??！本文系蔡啟亮醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2018年01月09日15376
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陳善聞副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 一. 什么是腎囊腫？腎囊腫有哪些種類？腎囊腫是腎臟表面或者內部出現的與外界不相通的囊性病變。按病因分類，腎囊腫有先天性和后天性兩種。先天性又稱遺傳性腎囊腫，常見的有多囊腎、髓質海綿腎和多囊性腎發(fā)育不良等。后天性的有單純性腎囊腫、腎盂旁囊腫和獲得性囊性腎病，后者多見于尿毒癥和長期透析患者。臨床中以單純性腎囊腫最為常見。二．腎囊腫是如何形成的？大多數單純性囊腫大多是后天形成，最初是由于腎小管梗阻堵塞形成小憩室，然后液體不斷積聚，憩室不斷增大而形成囊腫。而多囊腎則主要由于先天遺傳性因素，存在基因缺陷，導致兩側腎臟出現無數個大小不等的囊腫。中醫(yī)則認為：腎囊腫多是由于先天遺傳或后天失養(yǎng)，腎氣受損，絡脈不和，致腎臟血水內聚而產生的內臟囊性疾病。三. 腎囊腫有什么癥狀嗎？絕大多數腎囊腫無癥狀，對人體健康通常也不會有很大的影響。部分患者可因囊腫內壓力增高、囊腫出血、伴發(fā)感染等誘因而出現以下癥狀：1）腰、腹不適或疼痛：疼痛的特點為隱痛、鈍痛，固定于一側或兩側，向下腹部及腰背部放射。如有囊內出血或繼發(fā)感染，則使疼痛突然加劇。如合并結石或出血后血塊阻塞尿路，則可出現絞痛。2）血尿：可為鏡下血尿或肉眼血尿，可呈周期性。發(fā)作時腰痛加劇，劇烈運動、創(chuàng)傷、感染可誘發(fā)或加重。3）腹部腫塊：以前是患者就診的主要原因，60％～80％的患者可觸及腫大的腎臟。4）高血壓：可因囊腫壓迫腎臟，造成腎臟缺血，使腎素血管緊張素系統(tǒng)激活,腎素和血管緊張素分泌增多可引起高血壓。腎功能減退時，高血壓的發(fā)生率更高。5）蛋白尿：可在部分病人中出現，一般尿蛋白的量不多。6）腎功能減退：由于囊腫長期壓迫腎臟實質，使正常腎組織顯著萎縮，腎功能進行性減退。7）腎囊腫惡變，形成腎癌，約有3%～7%腎囊腫可能會惡變，需要及時發(fā)現并積極治療。大部分小囊腫不需要特殊處理，但是任何以上癥狀在病情嚴重時都會對身體健康有影響。我們的意見是在專業(yè)醫(yī)生的指導下決定是否該對您的囊腫“下手”。四．腎囊腫輔助檢查有什么？1．尿常規(guī)：多正常，若囊中壓迫腎實質或合并有囊內感染，尿中可出現小量紅細胞和白細胞。2．B超：能了解囊腫的個數、大小、囊壁的情況。并可與腎實質性腫塊相鑒別，為首選檢查方法。典型的B超表現為病變區(qū)無回聲，囊壁光滑，邊界清楚；當囊壁顯示不規(guī)則回聲或有局限性回聲增強時，應警惕惡性變；繼發(fā)感染時囊壁增厚，病變區(qū)有細回聲，囊內有出血時回聲增強。3．靜脈腎盂造影(ivp) 能顯示囊腫壓迫腎實質的程度，并可與腎積水相鑒別。 4. CT：對B超檢查不能確定者有價值，典型囊腫為球形，邊緣規(guī)則，壁薄光滑，囊液均勻，CT值接近水密度（-10～+20），增強掃描不被強化。結合Ctu，可以判斷腎囊腫，同集合系統(tǒng)相通否。這個CTU，還不能完全替代IVU。一是時間上的差異，CT一般六分鐘內就結束了，所以，小的間隙，造影劑流不進去。所以，囊腫壁，同集合系統(tǒng)近的，最好行IVU。5．核磁共振檢查（MRI）囊腫腎MRI增強檢查可以明確腎囊腫的性質。五．腎囊腫需要治療嗎？治療方法主要有哪些？1、隨訪觀察：囊腫較?。ㄖ睆?5cm< span="">），腎實質無明顯壓迫、感染、惡變、高血壓等表現，一般無需治療，每年復查B超即可。2、硬化劑注射療法：適用于中等大小，無并發(fā)癥的腎囊腫。穿刺抽吸囊液后注入硬化劑（如無水乙醇或四環(huán)素等）。雖然經濟、簡便、安全，但是容易復發(fā)，目前已較少用。3、手術治療：外科處理的指征是：①有疼痛癥狀或心理壓力者；②大于4cm或有壓迫梗阻影像學改變者（我一般放寬至5cm）；③有繼發(fā)出血或懷疑癌變者。(1)腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術：適用于絕大多數腎囊腫患者；將囊腫的“屋頂”掀掉，不讓囊液積聚。屬于微創(chuàng)手術，目前已經逐漸取代開放性手術，成為治療腎囊腫的主要手術方式。(2)開放性腎囊腫去頂術：適用于復雜性腎囊腫或者疑有惡變的。 (3)腎切除術：適用于囊腫巨大，正常腎組織很少，患側腎臟已經無功能，對側腎臟健全者。六．腎囊腫會惡變成囊性腎癌嗎？說到腎囊腫，老百姓俗稱“腰子上長了個包”，人們一聽身上長東西總是“談瘤色變”，但實際上就目前的醫(yī)學認識來說，腎囊腫并非腫瘤性疾病，它歸類為腎臟畸形的一種，也是人體最多見的囊性病變，多為良性。腎囊腫會不會惡變？囊性腎癌是不是由囊腫惡變而來？到目前為此找不到任何科學證據來回答這個問題。就個人的知識和經驗來看，囊腫就是囊腫，囊性腎癌就是囊性腎癌，它們之間沒關系，如果一定要說有關系的話就好像羊和披著羊皮的狼一樣。七．如何判斷腎囊腫惡變？臨床醫(yī)生可以通過腎囊腫的B超和CT表現，對腎囊腫進行分級，該分級系統(tǒng)被稱為“Bosniak分級系統(tǒng)”。Bosniak Ⅰ型： 囊腫水樣密度、壁薄、光滑，無分隔、結節(jié)、鈣化；無強化。一般良性的。可隨訪。Bosniak Ⅱ型：囊壁薄、薄的細小分隔、較小的鈣化，無結節(jié)，無強化；高密度病變，但無增強。5%以下惡性可能，需定期密切隨訪。Bosniak Ⅲ型：厚的囊壁、分隔或鈣化，伴強化。50%左右惡性，需外科手術。Bosniak Ⅳ型：滿足Ⅲ型表現，同時存在強化的結節(jié)病灶。80—90%為惡性，需手術治療。對于I~II級囊腫，可以選擇觀察隨訪，而III~IV級囊腫，應該盡快手術探查和切除。所以，如果您在體檢時發(fā)現自己腎臟上多出了一個囊腫，請一定要來我們醫(yī)院讓專業(yè)醫(yī)生幫您讀讀片哦！八．預防腎囊腫的注意事項一、飲食注意事項1．忌酒類及飲料：要忌飲酒，特別是白酒，對于多囊腎患者來講酒類對與腎臟的刺激太大。它會刺激多囊蛋白活性，加速囊腫生長。2．忌吃菌變發(fā)酵類食品：食用如豆腐乳、臭雞蛋類的菌變發(fā)酵類此類將不利于控制囊腫的生長速度。3. 忌高蛋白食品：蛋白飲食如大豆、豆腐、以及其他豆類制品，會增加體內氮類代謝物合成，增加腎臟的排泄力，不利于腎囊腫預防。 4. 忌吃動物內臟：動物的內臟，特別是動物肝臟，即使做成熟食，很多代謝的毒素都還遺留在內，腎囊腫患者服用這些無疑會腎臟增加負擔，加重病情。二、其他注意事項： 1. 忌劇烈體育活動、避免腹部腎部創(chuàng)傷。 2. 忌腰帶過緊（當腎臟腫大較為明顯時），以防囊腫破裂。 3. 控制血壓：控制高血壓在保護腎功能中起決定性作用。 4. 防治尿路感染：在飲食起居、個人衛(wèi)生等方面都應加倍小心，要適當鍛煉，要根據天氣溫度變化隨時增減衣服，預防感冒和其他感染。2016年09月24日6554
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王一惟副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 泌尿外科 專家簡介：王一惟，醫(yī)學博士，上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院醫(yī)師，上海市優(yōu)秀住院醫(yī)師，主要從事泌尿外科臨床工作及泌尿系統(tǒng)腫瘤的臨床和基礎研究，擔任Medicine雜志審稿人，先后在國內外雜志發(fā)表論文十余篇。 生活實例：58歲的老李在單位體檢時做B超發(fā)現左腎上長了一個5cm的囊腫，親朋好友有的說腎囊腫就是一包水不用太擔心，有的說腎囊腫不是小毛病要開刀的。老李為此茶飯不思、輾轉難眠。第二天趕緊來到醫(yī)院就診，醫(yī)生開了CT檢查，看到片子后告訴老李他的囊腫看起來不太好，需盡快手術治療。他接受了建議，入院后做了手術，術后病理切片證實是腎透明細胞癌。老李覺得很慶幸自己及時到醫(yī)院做了檢查，同時也覺得很奇怪：常常聽別人說腎囊腫是良性的，觀察觀察就可以，不需要開刀，為什么自己的腎囊腫需要開刀，結果還是惡性的？ 什么是腎囊腫？我們每個人都有兩枚寶貴的腎臟，每個腎臟有100萬個腎小球和其相連的腎小管，最后匯集到腎盂，通過輸尿管引流到膀胱。任何一個或數個腎小管阻塞，就會引起阻塞部位以上的尿液積聚，發(fā)生腎囊腫。一枚腎臟就好比一座擁有100萬住戶的大廈，每戶人家就是一個腎小球，哪天某家的下水管道堵了，他家的房子里就會水漫金山，久而久之水越積越多，把房間越撐越大，最后就形成了一個碩大無比的蓄水池，這個蓄水池就是腎囊腫。在我國，腎囊腫是常見病，50歲以上人群發(fā)病率超過25%，有些患者一側腎臟發(fā)病，有些患者兩側腎臟同時發(fā)病，也有一些患者一側腎臟發(fā)現數個囊腫。小的囊腫直徑一般在2厘米左右，大的囊腫直徑可達10厘米以上。最常見的腎囊腫是單純性腎囊腫，屬于腎囊性疾病大家族的一員。腎囊性疾病還包括：囊性腎癌、腎盂旁囊腫、腎盂源性囊腫、髓質海綿腎、常染色體顯性遺傳多囊腎等等。這里重點介紹單純性腎囊腫。 B超是腎囊腫的首選檢查單純性腎囊腫一般沒有癥狀，通常在體檢時或者檢查其他疾病時意外發(fā)現。有時患者會感到腰部輕度疼痛不適，部分患者可能出現血尿或蛋白尿，但是血尿和蛋白尿的程度與囊腫大小之間沒有直接聯系。囊腫會隨著時間的推移逐漸增大，增大速度不一，通常比較緩慢，如果短時間內快速增大要小心囊腫出血和癌變的可能。 單純性腎囊腫首選B超檢查，如果超聲檢查結果提示腎盂旁囊腫或者需要鑒別囊腫的良惡性，那么需要進一步做CT檢查。CT檢查可以把囊腫分為I ~ IV類，該分級系統(tǒng)被稱為“Bosniak分類系統(tǒng)”。I、II類一般是單純性、良性囊腫，部分II類以及III、IV類囊腫則是囊性腎癌的重要特征。 腎囊腫要不要開刀？單純性腎囊腫進展緩慢，如果沒有臨床癥狀一般不需要外科治療，定期復查就可以了。但是體積較大的腎囊腫會壓迫腎實質，逐漸造成腎實質里有功能的腎單位會越來越少，久而久之這一側腎臟的功能會受到明顯的影響。以下幾類病人需要接受外科手術：1.囊腫大于4cm或有壓迫梗阻影像學表現者；2.有繼發(fā)性出血或懷疑癌變者；3.有疼痛癥狀或心理壓力者。單純性腎囊腫的手術治療方法包括囊腫穿刺硬化術和囊腫去頂減壓術。 微創(chuàng)治療：腹腔鏡腎囊腫去頂減壓術腹腔鏡腎囊腫去頂減壓術是良性單純性囊腫的首選治療方法。具體手術過程是在腹腔鏡下找到腎囊腫，以超聲刀或電凝溝沿囊腫與正常腎組織的邊緣精確完整地切除囊腫外壁，完全去除囊腫對腎臟的壓迫，從而達到保護腎功能的目的。形象地來說，囊腫就好比滿滿一鍋水，手術就像掀開鍋蓋把鍋里的水倒掉，并且去除囊壁這個“鍋蓋”，這樣術后囊腫對相鄰腎單位的壓迫就沒有了，囊腫復發(fā)的概率就降到最低了。 得了囊性腎癌，腎臟還保得住嗎？從病理學角度來說，多房囊性腎癌是實際上屬于腎透明細胞癌的一種，通常在CT上表現為Bosniak II類和III類，在采用手術治療的腎臟腫瘤中所占比例高達3.5%。如果診斷為囊性腎癌，需盡快手術治療。那么，一旦得了囊性腎癌，腎臟還保得住嗎？囊性腎癌治療以腎部分切除術為首選，俗稱保腎手術，雖然手術的技術難度較高，但是患者術后的生活質量能夠大大提高。 腎囊腫小貼士：體檢發(fā)現腎囊腫不必驚慌，但也不能置之不理，每年定期體檢，若發(fā)現囊腫直徑超過4厘米，及時請教泌尿外科專家，若發(fā)現囊腫內有分隔、囊壁增厚、囊腫不規(guī)則等表現，要注意與囊性腎癌鑒別，以免誤診，延誤治療。 本文系王一惟醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年09月24日20135
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魏武然主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 泌尿外科 一、概述：定義：腎囊腫（renal cyst，cyst of kidney）是腎臟內出現大小不等的與外界不相通的囊性腫塊的總稱。二、診斷要點：病史采集早期檢測與癥狀絕大多數患者早期并無癥狀，多為體檢時發(fā)現。部分患者可因囊腫本身及囊內壓力增高、感染等而出現以下病狀：腰、腹部不適或疼痛，血尿，腹部腫塊，蛋白尿，高血壓，腎功能減退等癥狀。2、體格檢查：多無陽性體征。若囊腫發(fā)生感染時，脅腹部可有壓痛。囊腫巨大時，在腰腹部可捫及包塊。三、輔助檢查：1．尿常規(guī)：多正常，若囊中壓迫腎實質或合并有囊內感染，尿中可出現小量紅細胞和白細胞。2．B超：能了解囊腫的個數、大小、囊壁的情況。并可與腎實質性腫塊相鑒別，為首選檢查方法。典型的B超表現為病變區(qū)無回聲，囊壁光滑，邊界清楚；當囊壁顯示不規(guī)則回聲或有局限性回聲增強時，應警惕惡性變；繼發(fā)感染時囊壁增厚，病變區(qū)有細回聲，囊內有出血時回聲增強。3．靜脈腎盂造影(ivp)能顯示囊腫壓迫腎實質的程度，并可與腎積水相鑒別。4. CT：對B超檢查不能確定者有價值，典型囊腫為球形，邊緣規(guī)則，壁薄光滑，囊液均勻，CT值接近水密度（-10～+20），增強掃描不被強化。四、鑒別診斷：本病應與腎癌、腎積水、腎多房性囊腫、多囊腎相鑒別。五、治療指南：1、隨訪觀察：適用于腎囊腫直徑少于3CM，無腎盂腎盞明顯受壓，無感染、惡變、高血壓，或癥狀不明顯者，只需密切隨訪觀察，定期B超復查。2、硬化劑注射療法：適用于中等大小，無并發(fā)癥的腎囊腫。穿刺抽吸囊液后注入硬化劑（如無水乙醇或四環(huán)素等）。雖然經濟、簡便、安全，但是容易復發(fā)，目前已較少用。3、手術治療：(1)腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術：適用于絕大多數腎囊腫患者；屬于微創(chuàng)手術，目前已經逐漸取代開放性手術，成為治療腎囊腫的主要手術方式。(2)開放性腎囊腫去頂術：適用于復雜性腎囊腫或者疑有惡變的。(3)腎切除術：適用于囊腫巨大，正常腎組織很少，患側腎臟已經無功能，對側腎臟健全者。本文系魏武然醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年05月25日12861
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楊學東主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 放射科 有的朋友拿到CT或MRI報告，看到腎臟有囊腫會很緊張，但在緊張前，請仔細看看報告上腎臟的囊腫屬于哪一類？腎臟囊腫發(fā)病率很高，由于腎臟囊腫可以是良性，也可以是惡性，到底怎么判斷其良惡性？其實評影像準確評價是比較有難度的，因此很多的影像專家創(chuàng)造了一些分類的方法，每種類型對應的惡性幾率是不同的，比較被大多數人接受的是Bosniak分類：I類—單純囊腫，邊緣清晰，無分隔，無鈣化，無實性成分，無強化。II類—可有纖細的分隔、鈣化，可有強化，但不能準確測量。高密度囊腫（密度均勻無強化）直徑小于3cm。IIF（”F”for follow up）—不能歸為II或III的，分隔或囊壁略增厚，包括直徑大于75px的高密度囊腫。III類—囊腫密度不均勻，有可測量的強化，分隔厚（大于等于2mm），可見結節(jié)，不規(guī)則鈣化（位于中心，大于等于2mm）。IV類—囊性腎癌。根據我們自己的經驗，I類和II類的可能性幾乎為零。而III類的惡性可能性為75%，IV類的可能性幾乎百分之百。IIF則為難以歸類，暫時不用手術，需要隨訪復查的。希望以上信息對大家有幫助。本文系楊學東醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載2015年12月17日5442
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夏宇主任醫(yī)師 北京協和醫(yī)院 超聲醫(yī)學科 2009年綜述初稿陳彥 綜述， 夏宇 審校腎臟囊性疾病包括髓質海綿腎、多囊性腎發(fā)育不良、常染色體隱性遺傳多囊腎、常染色體顯性遺傳多囊腎、單純性腎囊腫、獲得性腎囊腫。根據發(fā)病原因，腎臟囊性疾病可分為先天發(fā)育性, 遺傳性及后天獲得性三類。一． 先天發(fā)育性1. 髓質海綿腎（Medullary Sponge Kidney, MSK）MSK是一種腎臟先天性發(fā)育異常，其特征為腎髓質擴張的集合管和錐體部的乳頭管呈海綿狀多孔表現和腎乳頭或腎髓質中的小結石形成?；颊叨酂o癥狀，可伴有血尿，尿路感染或腎結石癥等表現。(1) 病理學基礎髓質海綿腎又稱髓質腎小管擴張癥，1949 年Cacchi 和Ricci根據病變在腎剖面錐體成多孔狀或海綿狀結構特征，將其命名為髓質海綿腎。發(fā)病率約為 1/5000～ 1/20000，男性與女性之比大約為 2.5 ：1，多見于中年患者，兒童少見。腎乳頭管進入腎小盞部位有類似括約肌的作用，此結構肥厚、過緊，致乳頭管和集合管梗阻出現小囊狀擴張。解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在囊狀擴張的集合管或乳頭管內，當合并感染和出血時促進結石形成。病變通常累及雙側腎臟，也可見一側或呈節(jié)段性病變。約50％的MSK患者可并發(fā)腎性高尿鈣。本病在出生時即存在，通常無癥狀，多在成年體檢時偶然發(fā)現,或在40～50 歲時因發(fā)生結石或感染等并發(fā)癥時才被發(fā)現。臨床上的主要表現為反復尿路感染、腎結石。(2) 超聲表現雖然目前髓質海綿腎的確診主要靠靜脈腎盂造影，但常規(guī)超聲篩查對于該病的早期發(fā)現及診斷仍具有重要意義[1]。海綿腎的超聲表現為腎錐體呈一致的高回聲區(qū)，呈放射狀排列，無明顯囊腔回聲顯示。當病變局限在少數幾個錐體時，需與腎錯構瘤、腎結核、腎鈣質沉著癥及腎結石及腎內鈣化灶相鑒別。腎錯構瘤多表現為邊界清楚的團狀高回聲，一般不累及腎錐體；腎結核多有結核中毒癥狀，超聲表現為腎臟體積增大、包膜隆突不平，腎實質內有邊緣不規(guī)則的欠清晰無回聲區(qū)，或腎內可見不規(guī)則團塊狀或斑塊狀、后方有明顯聲影；腎鈣質沉著癥多發(fā)生于原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥，聲像圖表現為腎錐體回聲增強；腎結石表現為腎內顯示點狀或團狀強回聲、強回聲后方多伴聲影；腎內鈣化灶多位于腎皮質或腎包膜下。2. 多囊性腎發(fā)育不良 ( Multicystic Dysplastic Kidney，MCDK)MCDK是一種臨床較少見的腎臟先天發(fā)育異常,是胎兒早期輸尿管梗阻的最嚴重后果[2]，無明顯家族遺傳性。其多囊表現在超聲上常被誤診為多囊腎。產前常規(guī)超聲檢查常在妊娠28周左右有陽性發(fā)現[3], 發(fā)病率為1/5000～ 10000。76％的患者為單側腎臟多囊性腎發(fā)育不良，24％的患者為雙側。當病變累及單側腎臟時男性發(fā)病率高于女性，而當病變累及雙側腎臟時女性發(fā)病率較男性高兩倍。單側病變預后較好，雙側病變預后較差,雙側病變患者多于生后數天內死于腎功能衰竭或呼吸功能不全。(1) 病理學基礎腎集合管異常增寬, 呈囊性改變?；寄I失去正常形態(tài), 腎臟為不規(guī)則的分葉狀囊腫所替代。囊腫的大小及數目不等, 常伴有輸尿管畸形、缺如, 實性索條, 中段閉鎖等, 可累及重復腎的一部分或馬蹄腎的一部分。囊腫間的組織含有正常的腎小球、近球腎小管或其初級形態(tài), 結締組織以及軟骨灶。對側腎可有代償性肥大以及腎盂輸尿管連接部狹窄所致腎積水。(2) 超聲表現MCDK 可分為三種形式[4]: 經典型 腎臟內充滿大小不等、形態(tài)不同的囊腫, 其間可見發(fā)育不良、變薄的腎實質。腎盂積水型 除經典型表現外, 其特征是集合系統(tǒng)呈囊狀擴張, 邊界尚清, 其周被囊腫結構包繞。實性囊腫型 這種類型極為罕見, 其特征是超聲不能辨認的微小囊腫充滿整個腎臟, 聲像圖上僅表現為腎臟輕度增大、回聲稍強。經典型病變最常見[5]:早期表現為患腎體積增大。隨著疾病進展,腎臟內可見多個大小不等, 互不相通的無回聲囊性結構。隨病程進展，腎臟形態(tài)失常，腎竇結構消失；最終患腎縮小甚至消失，功能喪失。當病變累及雙側時, 產前超聲表現為: 雙腎區(qū)巨大腫物；膀胱空虛；羊水過少；常合并腸管擴張，有時可見唇、腭裂。二． 遺傳性1. 常染色體隱性遺傳多囊腎病( Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease, ARPKD)ARPKD是常染色體隱性遺傳的腎臟囊性疾病, 病因尚不明確[6]。因常在圍產期通過超聲檢查被發(fā)現, 又被稱為嬰兒型多囊腎 (Infantile Polycystic Renal Disease, IPCD)。ARPKD不僅限于嬰兒，亦可發(fā)生在兒童和成人，通常伴隨先天性肝纖維化及肝內膽管擴張。。發(fā)病率為1/5500～1/6000，無明顯性別差異。患兒出生時多為低出生體重兒 (1000～2500 g)，出生時約40%患兒已死亡，其它患兒多在出生后24～48h 因呼吸窘迫而死亡，個別存活數天者, 終因腎功能衰竭或呼吸功能不全死亡[7]。(1) 病理學基礎ARPKD 是由6 號常染色體上基因缺陷引起的，致病機理尚不明確[8]。大體上表現為雙腎增大，皮質似海綿狀，髓質內的集合管擴張呈圓形小囊腫 (1～2mm )，并呈條狀放射形排列延伸至皮質，間質水腫輕度纖維化，腎盂被腫脹的腎實質壓迫變形，可合并門脈區(qū)膽管擴張、增多，周圍結締組織增生。(2) 超聲表現病變腎臟主要表現如下: 雙側腎臟增大，通常為正常腎臟的2～3倍，有時可充滿整個腹腔，而腎臟輪廓尚存。彌漫性回聲增強，偶爾會顯示不連續(xù)的微小或稍大的囊腫 (1～2mm )。圍產期可見到回聲增強的腎錐體結構，與海綿腎相類似。腎外表現: 常見羊水少，過少者膀胱常不顯示，嚴重者還可出現Potter綜合征。Potter 綜合征: 受羊水不足影響嚴重的胎兒會有肺部發(fā)育不全，臉部變形等多發(fā)性畸形，和腹部機能不足，死亡率很高。主要征象包括: Potter臉（兩眼間距增寬，兩眼內上角有一異常褶紋，鼻扁平且短，下頦向后傾斜，耳廓大而軟、無軟骨等）；骨骼畸形 如鐘形胸、足內翻等；此外還可并發(fā)眼科畸形、肺發(fā)育不全、腹裂綜合征、心血管畸形等。產前肝臟病變表現多不明顯，偶可見肝臟及膽管壁回聲增強，此征象為肝臟、膽管纖維化的早期超聲征象。2. 常染色體顯性遺傳多囊腎病( Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ADPKD)ADPKD屬常染色體顯性遺傳的腎臟囊性疾病，是腎臟囊性疾病中最常見的一種[9]，約1/1000的人攜帶ADPKD 的缺陷基因。由于通常ADPKD 的癥狀直到30～40 歲時才出現，以往它又被稱為成人型多囊腎 (Adult Polycystic Renal Disease, APCD)。ADPKD發(fā)病無明顯性別差異。85％以上患者發(fā)病時即為雙側性，少數患者早期病變可表現為單側。雙腎呈彌漫性、進行性囊性改變, 部分病例可合并肝、脾、胰、卵巢等臟器的囊性改變。 ADPKD的臨床表現有很大的個體差異, 以腰痛、腹塊及腎功能不全為最常見。50～70％患者伴有高血壓, 20％～46％病例合并肝囊腫，肝囊腫是ADPKD 最常見腎外伴隨表現，ADPKD合并顱內動脈瘤的發(fā)生率亦很高。也有很多病例終生攜帶ADPKD 致病基因而無癥狀。腎功能衰竭和繼發(fā)性感染為死亡的主要原因。臨床診斷標準包括：腎皮髓質布滿大小不等的無回聲囊腫，明確的ADPKD 家族史，基因連鎖分析結果陽性。輔助診斷依據有多囊肝、腎功能不全、腹部疝、心臟瓣膜異常、胰腺囊腫、顱內動脈瘤、精囊囊腫等。(1) 病理學基礎 ADPKD 是最常見的遺傳病之一, 由16號常染色體上PKD1 和PKD2 發(fā)生基因突變引起[10], 發(fā)病率為1/500～ 1/1000 ,多見于成人。致病機理尚不明確,目前多認為是胚胎發(fā)育過程中集合管連接障礙、液體潴留引起。（2）超聲表現病變腎臟主要表現如下[11]: 腎臟輕度增大，并且實質回聲增強，皮髓質界限不清。增大的腎臟聲像圖與ARPKD相似，但是由于腎臟病變相對較輕，腎功能多正常，羊水不足少見。如果超聲檢查發(fā)現腎皮質下有增大的囊腫，且胎兒父母中有一人患有此病，則可以診斷ADPKD，如同時合并肝臟、胰腺或脾臟囊腫，對ADPKD診斷有幫助。三．后天獲得性1. 單純性腎囊腫單純性腎囊腫是最常見的腎囊性疾病，患者一般無癥狀，多數于體檢時被發(fā)現，發(fā)病率隨年齡增長升高[11]。尸檢研究結果顯示年齡大于50歲者，50%存在單純性腎囊腫。(1) 病理學基礎目前認為單純性腎囊腫起源于腎小管憩室，泌尿系統(tǒng)一定程度的梗阻和小管基底膜退行性變是誘發(fā)因素。(2) 超聲表現超聲表現為腎實質內的薄壁無回聲區(qū)，囊壁光滑，邊界清楚，病灶后方回聲增強；繼發(fā)感染時囊壁增厚，內有稀疏點狀回聲；伴囊內出血時，可有局部回聲增強等復雜性囊腫的聲像圖；囊腫壁偶見鈣化。2. 獲得性腎囊腫(Acquired Renal Cystic Disease, ARCD)ARCD系指因慢性腎功能不全而發(fā)生的腎囊腫，病變發(fā)生在長期依靠透析生存的尿毒癥患者當中，在原無囊腫的腎臟中出現囊性病變。雖然其本身無明顯臨床癥狀，但可并發(fā)腹膜后出血，且有較高的癌變傾向，國外文獻報道癌變率達5.8％～ 20％，即使腎移植也不能消除ARCD潛在惡變可能。因此ARCD 患者屬于腫瘤高危人群，值得關注和研究。(1) 病理學基礎ARCD 的聲像圖特征取決于病理學基礎, 囊壁厚而毛糙、形態(tài)不規(guī)則, 符合ARCD由腎小管基膜改變、上皮增生、間質纖維性變及腎小管擴張等病理學改變, 部分囊壁一側伴有點狀強回聲可能與草酸鹽結晶阻塞相關, 囊腫以多發(fā)為主, 以雙腎發(fā)病多見。ARCD 為彌漫性病變的局部突出表現。(2) 超聲表現ARCD 的聲像圖具有以下特征:①囊壁較單純囊腫厚而毛糙, 部分囊壁一側伴有點狀強回聲；②形態(tài)欠規(guī)則； ③以小囊腫多見；④以多發(fā)為主，亦可單發(fā)；⑤囊腫多位于腎臟下極, 多累計雙側腎臟,右腎略多于左腎；⑥隨訪觀察囊腫大小多無變化。綜上所述，腎臟囊性疾病超聲表現多樣，超聲可以幫助篩查腎臟囊性疾病，是首選的影像學方法。參考文獻[1] Kasap B, Soylu A, Oren , et al. Medullary sponge kidney associated with distal renal tubular acidosis in a 5-year-old girl. Eur J Pediatr, 2006, 165: 648–651.[2] Pope JC, Brock JW, Adams MC,et al.How they begin and how they end: classic and new theories for the development and deterioration of congenital anomalies of the kidney and urinary tract, CAKUT. J Am Soc Nephrol, 1999, 10: 2018-28.[3] Belk RA, Thomas DF, Mueller RF, et al. A family study and the natural history of prenatally detected unilateral multi cystic dysplastic kidney. J Urol, 2002, 167 (2 P t 1): 666-9.[4] Lt Col, J Debnath. Multicystic Dysplastic Kidneys: Antenatal Diagnosis. MJAFI, 2004, 60: 310-311.[5] Chang LW, Chang FM, Chang CH, et al. Prenatal diagnosis of fetal multi cystic dysplastic kidney with two dimensional and three dimensional ultrasound. Ultrasound Med Biol, 2002, 28: 853-858.[6] Zak CB. Polycystic Kidney Disease: An overview and commentary. Dialysis & Transplantation, 1999, 28: 468-474.[7] Lonergan GJ, Rice RR, Suarez ES. 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王杰主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 介入放射科 肝囊腫和腎囊腫的發(fā)病及臨床表現肝囊腫是一種常見的肝臟病變，分真性肝囊腫（先天性）和假性肝囊腫（炎癥、創(chuàng)傷、寄生蟲）。先天性最常見，可單發(fā)或多發(fā)，單發(fā)比較常見，女性多見，男女之比約1：4,以20-25歲女性多患，常發(fā)生在肝右葉。囊腫大者液體量可達1000毫升，小者僅數毫升，囊內液體可透明或含有膽汁或有出血。先天性肝囊腫生長緩慢，可長期無任何癥狀，只有囊腫增大壓迫周圍器官，可出現腹脹、惡心、右上腹不適等癥狀。當囊內出血時可引起疼痛，若并發(fā)感染可出現發(fā)燒等癥狀。多發(fā)性囊腫又稱多囊肝，大多數合并多囊腎，40-60歲女性多見。當合并膽管狹窄時，常引發(fā)膽囊炎可出現發(fā)熱、黃疸等癥狀。 無論單發(fā)或多發(fā)肝囊腫，只要無癥狀，肝功能正常，不影響工作，可定期復查，不要緊張，無需治療。當囊腫大于10厘米時，就會出現癥狀，需要治療。腎囊腫是常見的腎臟囊性病變，有多囊與單純之分，多發(fā)性腎囊腫與遺傳有關。多發(fā)性腎囊腫直徑小者0.1厘米，大者積液可達數千毫升，囊腫多者可達百余個，常與肝囊腫同時發(fā)生。發(fā)病隨年齡增長而增多，多在40歲后出現癥狀。常見癥狀有上腹不適、腰疼，10％有血尿，20％腹部可摸到腫物，58％有高血壓，B超下可見大小不等的多個無聲暗區(qū)。單純腎囊腫為先天性，最常見。體檢時發(fā)現者多屬此類型。囊腫在3厘米下者很少有癥狀，囊腫大者可有腰疼、尿頻、尿急。CT掃描鑒別肝和腎囊腫與腫瘤，CT是最精確的。囊液密度近似于水，而腫瘤的密度則與正常腎實質相近。靜脈注射造影劑后，腎實質變得更為濃密，而囊腫仍不受影響；囊腫壁與腎實質有明顯界限，而腫瘤則無；囊腫壁很薄，腫瘤卻不然。從許多方面來說，鑒別囊腫和腫瘤CT要優(yōu)于穿刺抽液判斷。超聲檢查在采取非侵入性診斷技術來鑒別肝腎囊腫和實質包塊時，超聲檢查占有很大比例。當超聲檢查發(fā)現符合囊腫的影象時，就可在超聲影象監(jiān)視下，穿刺囊腫并抽吸囊液。肝囊腫和腎囊腫的治療只要無癥狀，若肝囊腫小于5厘米、腎囊腫小于3厘米，肝功能、小便化驗下常；腎功能正?？呻S訪，無需治療。但當囊腫增大壓迫肝腎實質有可能引發(fā)肝腎萎縮且影響到肝腎功能時，則必須進行治療。目前，治療方法：有外科囊腫切除術和介入治療。前者療效確切，不復發(fā)，但創(chuàng)傷大，費用高、恢復慢。介入治療是在影像引導下囊腫穿刺抽液，后注入等量無水酒精，以破壞囊壁組織，使囊腔閉合痊愈。此方法簡單，無痛苦，術后無任何疤痕遺留；且費用低，恢復快。如果治療得當，技術方法先進、到位，一般不易復發(fā)。目前國際流行的是介入微創(chuàng)治療，因此廣受醫(yī)患雙方的歡迎和推崇。2010年12月05日25979
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2010年03月20日8929
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