椎管內(nèi)腫瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的15%，其中髓內(nèi)腫瘤（intramedullary tumor）占椎管內(nèi)腫瘤的25%。髓內(nèi)腫瘤位于脊髓內(nèi)部，和其他部位的腫瘤一樣可以分為原發(fā)和繼發(fā)兩種，其中原發(fā)于脊髓組織的原發(fā)性腫瘤多見，包括室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤，血管母細(xì)胞瘤，膽質(zhì)瘤和海綿狀血管瘤等，繼發(fā)性腫瘤大多來源于肺部腫瘤等其他臟器腫瘤的轉(zhuǎn)移。髓內(nèi)腫瘤中室管膜瘤最常見，發(fā)病部位頸胸段最常見。 脊髓本身的體積有限，代償能力較差，內(nèi)部結(jié)構(gòu)復(fù)雜，功能重要，因此髓內(nèi)腫瘤的癥狀比髓外腫瘤嚴(yán)重，治療風(fēng)險較髓外腫瘤大。室管膜瘤常見于中年患者， 男性多見，病程較長發(fā)展緩慢，其癥狀常以感覺，運動和括約肌障礙發(fā)病， 常合并脊髓空洞，甚至腦積水。輔助檢查除了X線片，CT外，最有效的是磁共振掃描。 室管膜瘤低度惡性，和脊髓的邊界常較為清晰，全切的可能性較大，因此脊髓的室管膜瘤治療手術(shù)是首選。 髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)風(fēng)險較大，操作較為復(fù)雜，因此很多的神經(jīng)外科醫(yī)師存在顧慮，尤其是對神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較輕微的患者無論是醫(yī)生還是患者手術(shù)的意愿都不是很強烈。然而研究表明髓內(nèi)腫瘤患者的預(yù)后和術(shù)前的狀態(tài)存在明確的關(guān)系，因此在發(fā)現(xiàn)脊髓室管膜瘤時應(yīng)該盡早手術(shù)治療。病例： 65歲，女性。雙下肢無力多年，加重3個月，伴有大小便輕度障礙。MRI提示頸6-7髓內(nèi)腫瘤，伴有脊髓空洞。 完善各項檢查，全麻下行髓內(nèi)室管膜瘤切除，內(nèi)固定植骨融合術(shù)。 術(shù)中腫瘤整塊切除。術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后一周復(fù)查腫瘤全切，脊髓空洞減小。 兩周出院時下肢肌力有所好轉(zhuǎn)，隨訪復(fù)查中。

專家簡介：羅忠平，現(xiàn)任湘南學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科主任、學(xué)術(shù)帶頭人、主任醫(yī)師。郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會主委，湖南省神經(jīng)科學(xué)委員會理事，湖南省腦與腦健康委員會常委，湖南省健康宣教委員會委員，湖南省加速康復(fù)神經(jīng)外科委員會委員，郴州市神經(jīng)外科專業(yè)委員會副主委、郴州市外科專業(yè)委員會、微創(chuàng)外科專業(yè)委員會委員。國家執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試考官，郴州市傷殘鑒定、醫(yī)療事故鑒定委員會專家。擅長顱腦腫瘤、腦血管病、顱腦損傷、功能神經(jīng)外科疾病的診治。在腦、椎管腫瘤行顯微手術(shù)，三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣行微血管減壓手術(shù)，三叉神經(jīng)痛行半月神經(jīng)節(jié)球囊壓迫術(shù)，顱內(nèi)動脈瘤行開顱夾閉及血管內(nèi)栓塞手術(shù)，腦干出血行開顱及穿刺手術(shù)等方面經(jīng)驗豐富?；颊咝∈Y，男，24 歲，半年前開始出現(xiàn)頭暈，嘔吐，腳后跟麻木，雙眼視力進(jìn)行性下降并重影。最近一個月癥狀加重，于是小蔣慕名來到湘南學(xué)院附屬醫(yī)院尋求治療。經(jīng)MR檢查提示四腦室、三腦室及左側(cè)側(cè)腦室占位，考慮室管膜瘤。神經(jīng)外科羅忠平主任與團(tuán)隊充分討論，采用顯微神經(jīng)外科技術(shù)和神經(jīng)電生理檢測技術(shù)，為其成功切除腫瘤，術(shù)后癥狀消失，小蔣恢復(fù)良好。室管膜瘤是起源于腦室或脊髓中央管室管膜細(xì)胞的腫瘤，多見于兒童及青年，腫瘤大多位于腦室內(nèi)，尤其是第Ⅳ腦室底，并且常常并發(fā)梗阻性腦積水。室管膜瘤根據(jù)病理結(jié)果，分1～4級，隨著級別的提高惡性程度逐漸增高。良性的室管膜瘤一般生長緩慢，病程較長，癥狀逐漸出現(xiàn)。而間變型或惡性室管膜瘤，腫瘤生長較為迅速，患者病程較短。腫瘤瘤部位不同，臨床癥狀有很大差別，但任何部位的室管膜瘤患兒中最常見的體征是視乳頭水腫，導(dǎo)致視力下降。因腫瘤位于腦室系統(tǒng)，易阻塞腦脊液循環(huán)通路，從而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀（頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫）。此外，幕上腫瘤可有局部運動功能障礙、視力障礙和癲癇。頸部疼痛、僵硬是幕下室管膜瘤常見的癥狀，可能與腫瘤侵犯頸神經(jīng)根有關(guān)。共濟(jì)失調(diào)在幕上和幕下病變均可見到。頭顱CT與MRI對室管膜瘤有很大診斷價值。手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步，手術(shù)的成功率有極大提高。由于室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界相對清晰，多數(shù)可做到腫瘤全切除。難以做到腫瘤全切者，次全切除亦可獲得良好的治療效果。室管膜瘤對放療中度敏感，一般來說，不論腫瘤是否全切均應(yīng)進(jìn)行術(shù)后放療，有助于改善病人的預(yù)后。化療的敏感性差，但對復(fù)發(fā)或不宜行放療的幼兒患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。總之，室管膜瘤一般生長緩慢，病程較長，但不處理的話，腫瘤會持續(xù)性生長，導(dǎo)致病情的逐漸加重。手術(shù)仍然是室管膜瘤治療的首選方法。腫瘤切除得越干凈，術(shù)后復(fù)發(fā)越慢，病人的預(yù)后越好，放化療是手術(shù)治療的重要輔助手段。

今年27歲的楊小姐在門診復(fù)查的腦部磁共振片已經(jīng)看不到腫瘤了，但在3年前，她卻有一個致命的腦腫瘤。楊小姐3年前剛大學(xué)畢業(yè)不久參加工作，慢慢出現(xiàn)頸部疼痛，四肢麻木的現(xiàn)象，剛開始楊小姐并沒有太在意，以為是自己電腦手機(jī)等使用時間太長，長期作為“低頭族”所致。后來這些情況逐漸加重，就在當(dāng)?shù)刈隽艘粋€頸椎的磁共振檢查，這一下就發(fā)現(xiàn)了腦腫瘤的“尾巴”已經(jīng)伸到了頸椎，進(jìn)一步腦部的磁共振看到了腫瘤的全貌，是一個從腦部幕下四腦室一直到頸椎第二節(jié)段的巨大腫瘤。這個腫瘤壓迫腦干和高位的頸隨，隨時可能影響到呼吸心跳中樞，導(dǎo)致致命的后果。楊小姐來到中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科后，柯超副主任醫(yī)師接診了她并很快為她實施了腫瘤切除手術(shù)。腫瘤生長的范圍很廣泛，從腦內(nèi)一直延伸到了頸部，手術(shù)切除難度大；腫瘤與腦干粘連的范圍廣泛，部分區(qū)域直接生長在腦干，手術(shù)可能導(dǎo)致腦干功能影響而引起嚴(yán)重的功能障礙甚至致命后果；同時腫瘤還將血管包裹在內(nèi)，給徹底切除腫瘤造成了不小的麻煩。但在楊小姐的信任和手術(shù)團(tuán)隊精心配合下下，手術(shù)過程很順利。手術(shù)后的病理診斷是：室管膜瘤，大部分是WHO II級，局灶呈間變性改變（WHO III級），Ki67局灶熱點區(qū)域10%。室管膜瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中并不少見，占到籠統(tǒng)意義上膠質(zhì)瘤的不到十分之一，它既可以生長在腦內(nèi)，也可以生長在脊髓內(nèi)。它也可以發(fā)生于各個年齡階段，但是常見于兒童和青少年。雖然都是室管膜瘤，但是它生長在不同年齡階段的人群，在腦部不同的部位，不同的病理分級以及不同的腫瘤分子特征，腫瘤的治療方法和治療效果也不盡相同。所以存在嬰幼兒室管膜瘤與青少年室管膜瘤的區(qū)別，在腦內(nèi)天幕上室管膜瘤與天幕下室管膜瘤的區(qū)別，病理分級II級與III級室管膜瘤的區(qū)別，以及室管膜瘤中特定分子特征與沒有這些分子特征改變的區(qū)別，這些區(qū)別不僅影響室管膜瘤治療的方法，還決定病人的治療效果。手術(shù)切除腫瘤是治療室管膜瘤的第一步也是非常重要的一步，手術(shù)的目的除了明確室管膜瘤的診斷外，手術(shù)對腫瘤的切除程度與預(yù)后密切相關(guān)。簡單的說，手術(shù)對腫瘤切除越徹底，手術(shù)后腫瘤越不容易復(fù)發(fā)，生存的時間也就越長。除了手術(shù)對腫瘤的切除程度，病人手術(shù)前一般狀態(tài)比較好，腫瘤生長在腦部幕下也是預(yù)后好的指標(biāo)。但是，由于室管膜瘤生長時常常侵犯或粘連腦干，包裹血管，使得這部分腫瘤如果切除會直接導(dǎo)致病人嚴(yán)重的致殘甚至致死的后果，這樣即使徹底切除了腫瘤，手術(shù)也沒有意義了。為了保證病人的安全，部分的室管膜瘤實際手術(shù)是難以完全切除的。室管膜瘤如果通過手術(shù)切除徹底了，部分病人甚至不需要后續(xù)的治療就能取得不錯的效果，但是這也需要結(jié)合病人的年齡、腫瘤級別等具體情況來決定。成人室管膜瘤手術(shù)后如果是三級，無論是否切除徹底都需要放療，如果是二級則在腫瘤有殘留時才放療，腫瘤切除徹底可以不用放療；但兒童的室管膜瘤不論二級或三級手術(shù)后都需要放療?？傮w來說，室管膜瘤預(yù)后還算可以，文獻(xiàn)報道5年生存率83.4%，10年生存率可達(dá)79.1%。楊小姐的室管膜瘤是WHO III級的間變室管膜瘤，所以在手術(shù)后進(jìn)行了放療。楊小姐的恢復(fù)還不錯，所以在放療后不久，楊小姐又回歸到了正常的工作和生活當(dāng)中。那么，楊小姐的室管膜瘤是否就是徹底治愈了呢？客觀的來看，還是有復(fù)發(fā)的可能性。雖然有室管膜瘤總體的生存時間數(shù)據(jù)，但是要判斷具體的一個室管膜瘤是否復(fù)發(fā)以及多長時間復(fù)發(fā)還是比較困難的，除了手術(shù)切除程度，病人的年齡和一般狀態(tài)、腫瘤生長部位，病理級別等因素外，近年最新的研究發(fā)現(xiàn)更準(zhǔn)確的亞型分型以及腫瘤的分子特征也是影響病人生存時間的一個重要因素。PF-EPB-A型常見于嬰幼兒，腫瘤因為往外側(cè)生長的方式而難以完全切除，容易復(fù)發(fā)。PF-EPB-B型室管膜瘤多見于年齡稍大的青少年，預(yù)后相對較好，很大一部分這類型的室管膜瘤在手術(shù)切除徹底后，即使沒有放療也不復(fù)發(fā)。腦部幕上室管膜瘤如果存在RELA基因融合，是預(yù)后比較差的一類幕上室管膜瘤（ST-EPN-RELA），即使腫瘤切除比較徹底也容易復(fù)發(fā)，5年內(nèi)三分之二以上復(fù)發(fā)，5年生存率75%；而常見于年齡稍大的YAP1基因融合的室管膜瘤則是一類預(yù)后比較好的室管膜瘤類型（ST-EPN-YAP1）； 另外1q染色體擴(kuò)增也是預(yù)后不好的一個獨立指標(biāo)。室管膜瘤有一定的復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)的室管膜瘤如何治療呢？這需要根據(jù)腫瘤和病人的實際情況選擇再次手術(shù)或者放療，化療的作用不肯定，但是可以作為最后的治療選擇。

幸福的家庭看似一樣，不幸的家庭卻各有各的不同。一個原本平靜歡樂的三口之家卻被脊髓腫瘤這個“惡魔”打破了，取而代之的是沉重與痛苦。看著年幼的孩子漸漸不能走路了，作為家長心急如焚。好在他們?yōu)榱撕⒆拥淖罴阎委熞恢痹诜e極奔走，功夫不負(fù)有心人，他們終于找到了上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科呂立權(quán)教授為孩子成功切除了腫瘤，讓孩子得以重新站立起來。簡要病史小樂，男性，10歲，頸背部疼痛伴雙下肢行走困難1月，加重10天。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為胸3-胸5脊髓髓內(nèi)腫瘤，建議到上級醫(yī)院治療。轉(zhuǎn)診至上海某醫(yī)院，擬行手術(shù)治療，因患兒雙下肢已癱瘓，不能行走，醫(yī)生告訴家屬手術(shù)后患兒不可能站不起來了。家屬不甘心，打聽到上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科呂立權(quán)教授在脊髓腫瘤手術(shù)方面有豐富的經(jīng)驗，便決定轉(zhuǎn)到上海長征醫(yī)院治療。小樂轉(zhuǎn)到上海長征醫(yī)院后，呂立權(quán)教授詳細(xì)詢問了病史和查體，發(fā)現(xiàn)患兒短期內(nèi)癥狀進(jìn)展明顯，雙下肢已癱瘓，結(jié)合影像資料提示脊髓腫瘤可能偏惡性，但是腫瘤與脊髓之間尚有明顯的邊界，有希望手術(shù)切除。為了挽救患兒的脊髓功能，呂立權(quán)教授迅速安排手術(shù)，為小樂實施了脊髓腫瘤顯微切除術(shù)。術(shù)前MRI：胸3-胸5脊髓髓內(nèi)腫瘤，強化明顯，脊髓明顯變薄。腫瘤上下脊髓長節(jié)段空洞和水腫手術(shù)過程：通過后正中入路暴露脊髓，沿脊髓后正中溝切開，在高倍顯微鏡下仔細(xì)分離腫瘤和脊髓的邊界，術(shù)中盡量減少電凝和對脊髓的牽拉，最大程度保留脊髓功能。腫瘤全切，沒有術(shù)中并發(fā)癥。 術(shù)后MRI：腫瘤全切除，脊髓空洞和水腫消失術(shù)后病理結(jié)果：小楊患的是間變性室管膜瘤，WHO Ⅲ級，是一種惡性腫瘤。根據(jù)美國膠質(zhì)瘤NCCN治療指南，術(shù)后需要進(jìn)行放療。術(shù)后輔助治療：頭顱磁共振和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查排除了腦脊液播散，小楊接受了正規(guī)的脊髓局部放療，并進(jìn)行了3個月的肢體康復(fù)訓(xùn)練。術(shù)后恢復(fù)情況：小楊接受手術(shù)后2周下肢肌力較術(shù)前即有明顯改善，能夠站立起來并在攙扶下行走。術(shù)后1月能夠在輪椅輔助下行走。術(shù)后3月能夠獨立行走。復(fù)查胸椎磁共振顯示腫瘤也沒有復(fù)發(fā)。 快樂活潑的小男孩又回來了。脊髓室管膜瘤治療指南室管膜瘤雖然是是罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，卻占脊髓髓內(nèi)腫瘤的的第一位。脊髓室管膜瘤是生長緩慢的腫瘤，起源于終絲室管膜細(xì)胞或覆蓋中央管的細(xì)胞。在診斷之前，癥狀可能會持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。脊髓室管膜瘤最常見的部位是頸髓，其次是脊髓圓錐和馬尾。根據(jù)2007年世界衛(wèi)生組織（WHO）的分類，室管膜瘤分為I級（室管膜下瘤、粘液乳頭狀）、II級（乳頭狀、透明細(xì)胞、單核細(xì)胞和細(xì)胞型）或III級（間變性型）腫瘤。II級室管膜瘤是最常見的變異（51.5%），其次是I級（粘液乳頭狀型；42.6%）和III級（間變性型；5.9%）。 顯微手術(shù)切除是治療脊髓室管膜瘤的最佳治療方式。由于全切程度與患者預(yù)后顯著相關(guān)，如果MR檢查發(fā)現(xiàn)第一次手術(shù)沒有做到全切，應(yīng)該考慮再次手術(shù)以達(dá)到全切除。輔助治療的選擇主要依賴于腫瘤切除的范圍，組織病理級別以及MRI表現(xiàn)和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果。對于脊髓室管膜瘤，應(yīng)該考慮行顱腦MRI檢查，來排除顱內(nèi)腫瘤向脊髓播散轉(zhuǎn)移的可能。有15%的顱內(nèi)室管膜瘤患者會發(fā)生腦脊液播散。對于間變室管膜瘤，或者沒有實現(xiàn)全切的腫瘤，應(yīng)該在術(shù)后2周實施腰穿，進(jìn)行腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查。髓內(nèi)室管膜瘤I級和II級的，如果實現(xiàn)全切，則不必考慮放療，因為復(fù)發(fā)率很低。對于間變室管膜瘤或是部分全切的室管膜瘤患者，如果MRI和腦脊液檢查都是陰性的，術(shù)后只需要實施局部放療。如果MR或腦脊液檢查確定發(fā)生了播散，則要進(jìn)行全腦脊髓放療，而不考慮腫瘤切除程度與組織學(xué)類型。隨訪和復(fù)發(fā)術(shù)后2到3周應(yīng)該行增強的腦和全脊髓磁共振，然后在后面的1年內(nèi)每3到4個月檢查一次。在第2年可以每4到6個月檢查一次，隨后是每6到12個月檢查一次。如果有任何一次發(fā)現(xiàn)有顱內(nèi)或脊髓內(nèi)的病變，基于脊髓和顱腦的MRI檢查以及腦脊液分析就是必要的。如果可能的話，推薦再次切除，如果最初沒有接受放療，可以術(shù)后輔助放療。 總結(jié)對于脊髓室管膜瘤的治療，凡有手術(shù)切除的可能，均應(yīng)首先考慮手術(shù)。隨著醫(yī)療水平的不斷發(fā)展，科學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步，脊髓腫瘤的手術(shù)治療更為安全，創(chuàng)傷性也更小。

《送你一朵小紅花》令人淚目，腫瘤醫(yī)院醫(yī)生：很多腦腫瘤是良性的，是充滿希望的小紅花2021新年伊始，一部小紅花火爆院線，與韓延導(dǎo)演第一步抗癌電影《滾蛋吧！腫瘤君！》不同，小紅花這部電影更多關(guān)注了疾病本身之外帶給人們的痛苦。聚焦于腫瘤給病患心理帶來的深遠(yuǎn)的影響。一朵小紅花，串聯(lián)起無數(shù)個與病魔抗?fàn)幍膫€人和家庭。2020年是沉重的一年，疫情讓大家都切實的感受到了疾病帶來的壓迫感。未來滿滿的不確定性和不安全感，持續(xù)的籠罩著我們。而這些，正是腦腫瘤病人和家人在不斷逃避的和不得不去面對的日常。絕望又充滿希望，是對2020最好的總結(jié)，也是對2021最好的期許，疾病面前，我們能做的，是保持希望和珍惜。“你好，我叫韋一航，要不要看看我的腦腫瘤病理切片”韋一航在眾多的腦腫瘤患者中算是幸運的，他的腫瘤病理級別是2級，腫瘤全切后復(fù)發(fā)率低，很大機(jī)會是可以長期生存的。需要定期隨訪，復(fù)查顱腦磁共振檢查。他是幸運的。而相對于健康大眾而言，他又是不幸的。腫瘤復(fù)發(fā)的劍時刻懸在頭頂。也許剛剛忘記自己是個病人，就被父母的各種抗癌食譜、特殊關(guān)心不斷提醒。如果人注定是要死的，那誰也不愿意被人時刻提醒著，你就隨時會滑入死亡快車道的那個。那么腦腫瘤，到底是什么樣的一類疾病，很多老百姓以為那就是“腦癌”，那就是不治之癥。其實，很多腦腫瘤都是良性疾病，都是那朵充滿希望的小紅花，甚至可以得到治愈。即便是一些惡性的腦腫瘤，在各種專業(yè)的綜合治療之下，小紅花依然可以盛開。曹依群醫(yī)生門診中（醫(yī)院供圖）在這里，復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科專家給大家講講腦腫瘤的故事。腦腫瘤是一種什么疾病腦癌和腦腫瘤是一個概念嗎腦腫瘤分為良性腫瘤和惡性腫瘤。通常大家所說的“腦癌”是指腦惡性腫瘤，分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。其中原發(fā)性腦惡性腫瘤，以腦膠質(zhì)瘤最多，是一種起源于腦神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤。世界衛(wèi)生組織（WHO）將腦膠質(zhì)瘤根據(jù)病理結(jié)果分為I-IV級，其中I、II級為低級別膠質(zhì)瘤，III、IV級為高級別膠質(zhì)瘤，級別越高，惡性程度越高，生存期也就越短。但是隨著各種先進(jìn)綜合治療技術(shù)的不斷進(jìn)步，膠質(zhì)瘤的治療效果也較以前有了很大的改善。而繼發(fā)性腫瘤主要是指其他部位的腫瘤轉(zhuǎn)移到腦內(nèi)形成的腦轉(zhuǎn)移性腫瘤，其發(fā)病率約是腦原發(fā)腫瘤的10倍。腦轉(zhuǎn)移瘤中常見的原發(fā)癌種是肺癌、乳腺癌、消化系統(tǒng)惡性腫瘤、泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤、婦科惡性腫瘤等。近年來，精準(zhǔn)微創(chuàng)手術(shù)治療和各種精準(zhǔn)靶向治療手段讓腦轉(zhuǎn)移瘤的治療也取得了越來越好的效果。腦腫瘤中，還有相當(dāng)大一部分屬于良性腫瘤，如腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、垂體瘤等，這些腫瘤通常屬于腦部原發(fā)腫瘤，如果早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，很多患者通過精準(zhǔn)微創(chuàng)的手術(shù)切除病灶就能夠痊愈。顱腦腫瘤的發(fā)病情況和原因腦腫瘤85%發(fā)生于成人，隨年齡增加而增加，40歲以后減少，60歲以上發(fā)病率明顯降低，70歲以后減低到最低；男性稍多于女性。腦內(nèi)原發(fā)腫瘤發(fā)病率約10人/10萬左右，腦轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病率更高。腦腫瘤的發(fā)病率有逐漸增加的趨勢。這主要有幾個方面的原因，1、人們對健康的重視程度提高，出現(xiàn)癥狀及時就診；2、中國人口平均壽命有大幅度延長；3、各種惡性腫瘤的治療水平提高，患者生存期大大延長，增加了可能轉(zhuǎn)移到腦部的幾率。顱腦腫瘤的發(fā)病和其他腫瘤一樣是多因素綜合作用，與抑癌基因和癌基因的平衡被各種理化因素干擾相關(guān)。1、遺傳因素，少數(shù)幾種腫瘤是明確與遺傳有關(guān)：神經(jīng)纖維瘤病，血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等。2、物理因素：電離輻射、腦部外傷、炎癥刺激等對腦腫瘤會有誘發(fā)作用。例如手機(jī)輻射等。長時間耳邊使用手機(jī)目前已經(jīng)有研究證實會導(dǎo)致腦膠質(zhì)瘤的發(fā)病率增高，雖然還需要進(jìn)一步的研究證實，但需要我們引起足夠的警惕。3、化學(xué)因素：多環(huán)芳香烴和亞硝胺，多環(huán)芳香烴是最早被認(rèn)識的化學(xué)致癌物。動物實驗證明芳香烴種植到不同部位可引起腦腫瘤（腦室室管膜瘤，頂葉膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，額枕葉少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤，小腦髓母細(xì)胞瘤等）。4、環(huán)境因素：汽車廢氣、香煙、煙熏、烘烤及焙焦腌制食品等。顱腦腫瘤有哪些癥狀，如何早期發(fā)現(xiàn)警惕腦腫瘤出現(xiàn)的各種癥狀：1、顱內(nèi)高壓表現(xiàn)：頭痛、惡心伴嘔吐，視乳頭水腫（視力受損視物不清）2、局灶性癥狀：不同部位的腦組織有不同的功能，所以不同位置的腫瘤會有不同的表現(xiàn)。常見的癥狀有：1）運動功能障礙，感覺減退；2）視力視野改變。3）幻嗅（無緣無故聞到不存在的氣味）、幻聽（無緣無故聽到不存在的聲音）、幻視（無緣無故看到到不存在的東西）4）精神癥狀：性格改變，人格改變，記憶力下降如（脾氣性格，行為方式變暴躁或開朗的人變內(nèi)向等）5）癲癇發(fā)作：大發(fā)作（神志不清、口吐白沫，全身抽動）、小發(fā)作（某個肢體抽動，短暫的失神恍惚等）。6）內(nèi)分泌改變：閉經(jīng)、泌乳、不孕；頑固的高血壓、糖尿?。恢朔蚀?、巨人癥等等盡早進(jìn)行相關(guān)檢查影像學(xué)檢查：MR（磁共振）是腦腫瘤首選的檢查項目?？梢悦鞔_腫瘤位置和大小。CT篩查對腦組織的成像不如MR清晰，但部分腫瘤會有特異性改變，也是重要的檢查手段。其他的輔助手段還有PET、PET-CT、PET-MR、腦電圖、腦磁圖等。血液化驗原發(fā)腦腫瘤缺少專門的化驗檢查，鞍區(qū)腫瘤可有激素異常，轉(zhuǎn)移瘤有特異性腫瘤指標(biāo)等等。治療方法有哪些1、由于大腦的特殊性及血腦屏障的存在，決定了大多數(shù)腦腫瘤對藥物及放射性不敏感，所以目前最佳的治療方案是以手術(shù)為主的綜合治療。復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科的專家以精準(zhǔn)微創(chuàng)為手術(shù)理念，利用多模態(tài)影像融合神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)內(nèi)鏡、熒光造影技術(shù)、電生理監(jiān)測等技術(shù)的指引，避開重要的神經(jīng)功能區(qū)域、血管等結(jié)構(gòu)，在最大程度切除腫瘤的同時最大限度的保護(hù)正常的腦組織結(jié)構(gòu)。將手術(shù)效果不斷的提高。2、放射治療：根據(jù)腫瘤的不同情況可以輔助選用全腦照射，立體定向放射治療，以及質(zhì)子重離子放射治療等。3、化學(xué)藥物治療：由于血腦屏障的存在很多藥物難以透過血腦屏障。替莫唑胺是目前最常用于腦腫瘤的化療藥物精準(zhǔn)靶向藥物、免疫治療、電場治療等新的手段也在不斷的發(fā)展和完善中，提高了惡性腦腫瘤的治療效果。腦腫瘤可以獲得長期生存嗎？腦良性腫瘤，如腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤等，手術(shù)全切后可以獲得長期生存，甚至達(dá)到治愈的效果。腦低度惡性的腫瘤，手術(shù)切除后輔助放療，也可以獲得長期生存。對于韋一航這樣的低級別膠質(zhì)瘤患者，手術(shù)全切后根據(jù)情況定期復(fù)查，嚴(yán)密隨訪，或輔助放療后臨床上有很多患者也可以長期生存。而腦惡性腫瘤目前仍然是世界性難題，總體預(yù)后不佳。隨著各種治療技術(shù)的不斷進(jìn)步，術(shù)后的同步放化療、靶向治療以及電場治療等，被證明可以顯著提高患者的質(zhì)量、延長患者的生存期。對于腦轉(zhuǎn)移瘤而言，精準(zhǔn)微創(chuàng)手術(shù)治療和各種精準(zhǔn)靶向治療手段讓腦轉(zhuǎn)移瘤的治療也取得了越來越好的效果。復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科擁有專業(yè)的腦腫瘤綜合治療團(tuán)隊，專注于腦腫瘤的手術(shù)、放化療、靶向等多學(xué)科序貫治療。精準(zhǔn)微創(chuàng)的理念體現(xiàn)在各個治療的階段和技術(shù)應(yīng)用中，不斷提高腫瘤的手術(shù)全切率，并且將先進(jìn)的質(zhì)子重離子放射治療及介入靶向治療等新技術(shù)手段聯(lián)合應(yīng)用到惡性腦腫瘤的治療中，讓腦腫瘤治愈率和緩解率大大提高?？傊?，對腦腫瘤患者而言，早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)是獲得良好生存預(yù)后的關(guān)鍵。與此同時，良好的心理建設(shè)和樂觀的心態(tài)也非常重要。我們愿意以自己的專業(yè)技術(shù)為每一位腦腫瘤患者印下一枚永遠(yuǎn)的小紅花。作者：曹依群（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科主任、主任醫(yī)師）編輯：吳金嬌責(zé)任編輯：唐聞佳*文匯獨家稿件，轉(zhuǎn)載請注明出處。

前言門診收治中年男性，術(shù)前考慮椎管內(nèi)良性腫瘤，切除后考慮脊髓室管膜瘤，考慮發(fā)病率較低，規(guī)范治療尤為重要，本章帶你走進(jìn)脊髓室管膜瘤 ，獻(xiàn)給有需要的人！什么是脊髓室管膜腫瘤？室管膜瘤位于脊髓髓內(nèi)瘤的首位。在正常脊髓中央有一個名為“中心管”的狹長管子，其內(nèi)表面有一層上皮樣膜，由室管膜細(xì)胞圍成。室管膜腫瘤就是來自室管膜細(xì)胞的。二、脊髓室管膜瘤的發(fā)生率是否高？室管膜膜瘤是一種相對罕見的腫瘤，目前在全球尚無確切的發(fā)病率統(tǒng)計，但可通過以下3種間接推斷：脊椎腫瘤發(fā)病率0.4-1.4/100,000/年；這些髓內(nèi)瘤占整個脊髓腫瘤的20%。室管膜瘤占髓內(nèi)瘤的60%因此可以推斷，在脊髓內(nèi)發(fā)生室管膜瘤的幾率為0.5-1.7/100萬，或百萬分之一。拿2300萬人口的上海來說，每年約有23人患病。男女患病率基本一致。三、室管膜瘤為什么會發(fā)生？原因尚不清楚，可能與基因突變有關(guān)，需要我們做進(jìn)一步研究。目前還沒有證據(jù)顯示室管膜瘤與飲食習(xí)慣，吸煙，飲酒等明顯相關(guān)。四、脊髓室管膜瘤是良惡性？世衛(wèi)組織(World Health Organization，簡稱 WHO)將脊髓室管膜瘤的病理學(xué)劃分為三個等級： WHO I、 WHO II和 WHO III。這些腫瘤中， WHOI、 II為偏良性腫瘤， WHOIII為惡性腫瘤。五、患了脊髓室管膜瘤，需要怎樣的檢查？若確診為脊髓室管膜瘤，則需進(jìn)行脊柱增強 MRI掃描， MRI是最好的診斷方法。六.什么是治療脊髓室管膜瘤的最佳方法？脊髓室管膜瘤以顯微手術(shù)切除為最好。七.什么是脊髓室管膜瘤的手術(shù)方法？微創(chuàng)切除術(shù)該手術(shù)在神經(jīng)外科 HD顯微鏡下進(jìn)行，視野放大數(shù)倍，脊髓及其表面血管結(jié)構(gòu)清晰，同時在術(shù)中實時電生理學(xué)監(jiān)測的保護(hù)下，對脊髓縱行切開，用顯微儀器仔細(xì)分離并切除腫瘤。這種非常精細(xì)的手術(shù)，分離稍微不恰當(dāng)，會導(dǎo)致嚴(yán)重的后果，因此需要經(jīng)驗豐富的骨科和神經(jīng)外科醫(yī)生耐心。八、脊室管膜瘤的手術(shù)效果如何？一、二級室管膜瘤，經(jīng)手術(shù)完全切除后，腫瘤大多可達(dá)到治愈或長期控制；少數(shù)因部位不良或與脊髓粘連，只能做到大部分切除；三、三級室管膜瘤為惡性，效果較差。綜合因素包括腫瘤與脊髓的關(guān)系，術(shù)前病人的神經(jīng)功能狀況，手術(shù)醫(yī)師的水平和經(jīng)驗，術(shù)后正確的康復(fù)措施等，需要綜合的、個體化的、精確的手術(shù)方案。九、脊室管膜瘤術(shù)后有哪些癥狀及并發(fā)癥？術(shù)后最常見癥狀及并發(fā)癥如下：患肢疼痛，麻木，肢體活動障礙，感染等下肢疼痛和麻木是術(shù)后較常見的癥狀，但大多數(shù)可在術(shù)后半年內(nèi)逐漸緩解。術(shù)后是否需要進(jìn)行放射治療？室管膜瘤 I、 II級全切除后無需放射治療。第二級室管膜瘤在進(jìn)行部分切除后是否進(jìn)行放射治療存在爭議，因為第二級室管膜瘤對放射治療不敏感，并且放射治療對脊髓有副損傷。在我們的經(jīng)驗中，大多數(shù)的術(shù)后放療在手術(shù)切除后要定期隨訪，畢竟這類腫瘤生長較慢，即使復(fù)發(fā)也可以再做一次手術(shù)。術(shù)后放射治療將大大增加手術(shù)難度和風(fēng)險。室管膜瘤 III級術(shù)后需進(jìn)行放射治療。十一、術(shù)后是否需要化療？室管膜瘤， I、 II級，一般不需要化療室管膜瘤三級，需要放療。12.脊髓室管膜瘤屬于哪一科脊室管膜瘤屬于脊髓神經(jīng)疾病，需要骨科、神經(jīng)外科術(shù)共同手術(shù)，使用專用顯微器械、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測，當(dāng)然，更重要的是需要醫(yī)生團(tuán)隊具有熟練的顯微手術(shù)技術(shù)和豐富的脊髓手術(shù)經(jīng)驗。

室管膜瘤（ependymoma）是起源于腦室內(nèi)室管膜的腫瘤，大多數(shù)位于四腦室，屬于相對比較少見的惡性腫瘤，手術(shù)是首選的治療方法。術(shù)后再予以放療和化療。一般患者都可以達(dá)到比較滿意的治療效果。五年生存率可以達(dá)到80%以上。 對于四腦室巨大的室管膜瘤，手術(shù)切除仍然是治療的關(guān)鍵。但由于腫瘤位于四腦室，體積巨大，往往對前方腦干甚至頸髓有明顯的壓迫，手術(shù)切除的難度、風(fēng)險極大。很容易造成腦干、頸髓損傷導(dǎo)致呼吸、心跳受損以及高危截癱等意外的發(fā)生。但如果手術(shù)未有效切除腫瘤，治療效果會大打折扣，嚴(yán)重影響患者的生存預(yù)后。因此這類腫瘤對神經(jīng)外科醫(yī)生的技術(shù)、心理均是極大的挑戰(zhàn)。 病例一 男性患者，24歲，右上肢乏力2年余，進(jìn)行性伴行走不穩(wěn)半年。該患者磁共振檢查發(fā)現(xiàn)四腦室巨大腫瘤，壓迫前方腦干和頸髓，在脊髓和腦干交界處甚至都無法看到神經(jīng)的存在，完全被壓沒了！并且導(dǎo)致整個頸髓內(nèi)脊髓空洞。即便這種情況下，患者也僅僅是行走不穩(wěn)，上肢沒有力氣。因此手術(shù)難度和風(fēng)險可想而知。 手術(shù)過程中發(fā)現(xiàn)腫瘤前方延髓完全受壓，并且與腫瘤緊密粘連，在切除這部分腫瘤的過程中，由于刺激到心跳中樞，導(dǎo)致術(shù)中出現(xiàn)心跳驟停！經(jīng)緊急搶救后心跳恢復(fù)。為保證生命中樞的安全，故殘留了一小部分腫瘤在延髓上，腫瘤大部分切除。術(shù)后患者呼吸、心跳、吞咽功能完全正常，未發(fā)生截癱等嚴(yán)重并發(fā)癥。復(fù)查磁共振，腫瘤切除滿意，術(shù)后病理室管膜瘤WHO II級，出院后予以放療及康復(fù)治療。 病例二 女性患者，35歲，頭痛1個月，伴惡心、反復(fù)嘔吐1周。磁共振發(fā)現(xiàn)四腦室巨大占位，伴有梗阻性腦積水、顱高壓。腫瘤侵犯腦干并向一側(cè)侵犯橋小腦角區(qū)。 手術(shù)全切腫瘤，術(shù)后患者無并發(fā)癥發(fā)生，腦積水解除。術(shù)后病理間變型室管膜瘤 WHO III級，術(shù)后10天康復(fù)出院行放化療。該例患者雖然病理提示腫瘤惡性程度較高，但由于術(shù)中全切，再予以放療和化療后，定期隨訪，還是有很大的機(jī)會長期無病生存的。 巨大的四腦室室管膜瘤雖然手術(shù)風(fēng)險、難度都比較大，但只要能夠保證在不影響生活質(zhì)量的情況下，全切或者大部分切除腫瘤，病人還是有很大的機(jī)會得到長期緩解的。這往往取決于醫(yī)生的手術(shù)技巧和勇于承擔(dān)風(fēng)險的決心。

41歲男患，因“間斷頭痛1年，加重伴四肢麻木1周”為主訴入院；入院查體：神志清楚，言語流利，步入病房，自主體位，查體合作。雙側(cè)眼球無突出，向各方向運動正常。雙瞳孔等大正圓，直徑約2.5mm，對光反射靈敏。無額紋及鼻唇溝變淺，口角不偏，伸舌居中，鼓腮不漏氣，頸部無疼痛，活動自如，頸項強直陰性。四肢無麻木，肌力V級，肌張力正常，雙側(cè)巴氏征陰性。輔助檢查：顱腦核磁T1W1成像、顱腦核磁T2W1成像、顱腦核磁增強掃描。顱腦核磁平掃加增強掃描：第四腦室內(nèi)見一巨大形態(tài)不規(guī)則的異常信號影，腫瘤信號不均勻，T1W1呈略低信號影，T2W1呈稍高及高信號影，增強掃描可見腫瘤不均勻明顯強化。腫瘤充滿整個四腦室，大小約44*37*55mm，上方接近四腦室頂部，下方至頸2脊髓平面上方，已經(jīng)部分侵襲橋腦、延髓，局部邊界不清，無明顯間隙，腦干局部明顯受壓變形。腫瘤上方腦室系統(tǒng)擴(kuò)張，出現(xiàn)梗阻性腦積水征象。影像診斷：1.第四腦室內(nèi)占位性病變，室管膜瘤可能性大；2.梗阻性腦積水。腫瘤全切，未見殘留征象，手術(shù)切口愈合良好。術(shù)后患者神清語明，眼瞼閉合有力，鼓腮不漏氣，無聲音嘶啞，無飲水嗆咳，無吞咽困難，伸舌居中，四肢活動自如。許加軍教授有話說 下面許加軍教授在線給朋友們科普一下室管膜瘤的一些醫(yī)學(xué)知識室管膜瘤室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。室管膜細(xì)胞產(chǎn)生腦脊液（CSF）。兒童室管膜瘤通常出現(xiàn)在大腦中，最常見于第四腦室（或大腦后部）。在極少數(shù)情況下，脊髓中也會出現(xiàn)室管膜瘤。室管膜瘤占兒科腦腫瘤的5％-10％，并且在男孩和女孩中發(fā)生概率相同，是兒童第三常見的腦腫瘤。雖然室管膜瘤很少發(fā)生在脊髓中，但它們確實占所有脊髓腫瘤的25％左右。大多數(shù)脊髓腫瘤患者年齡大于12歲。臨床與病理腫瘤大體形態(tài)可呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，膨脹性或浸潤性生長，腫瘤可有玻璃樣變、出血、壞死和囊變。室管膜瘤組織病理學(xué)特點是瘤細(xì)胞排列成菊形團(tuán)或腔隙，有時亦可排列于小血管周圍， 也就是假菊形團(tuán)。特異性的免疫組織，其化學(xué)的標(biāo)志主要是：GFAP（ ），S～１００ 蛋白（ ）與Vimentin（＋）?？梢蚰[瘤細(xì)胞脫落或手術(shù)種植而發(fā)生轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)無特異性，常有頭疼、惡心、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)和眼球震顫等。室管膜瘤有哪些癥狀根據(jù)腫瘤的大小和位置，室管膜瘤可引起兒童的各種癥狀。但是，腦腫瘤的癥狀可能類似于其他一些常見的疾病。室管膜瘤癥狀通常與大腦壓力增加有關(guān)，可能包括： 頭痛：一般發(fā)生在早晨醒來時 腦積水：腦內(nèi)液體積聚，可導(dǎo)致患兒頭痛，頭部大小增加，大齡兒童嘔吐 惡心和嘔吐：這些癥狀通常在早晨更加嚴(yán)重，白天其他時候得到改善 昏睡 易怒 吃或走障礙如何診斷室管膜瘤室管膜瘤成功治療的第一步是形成準(zhǔn)確而完整的診斷。室管膜瘤的診斷通常需要影像學(xué)檢查和活組織檢查。孩子一般需要完成以下檢測或檢查： 體檢和完整的病史。反射、肌肉力量、眼睛和面部運動、協(xié)調(diào)和警覺性的神經(jīng)功能測試。 核磁共振成像（MRI），可生成大腦和脊柱內(nèi)結(jié)構(gòu)的詳細(xì)圖像。MRI使用大磁場、射頻和計算機(jī)等組件來分析身體內(nèi)的器官和結(jié)構(gòu)，并沒有使用X射線或輻射，家長不必?fù)?dān)心。 計算機(jī)斷層掃描（CT或CAT），一種診斷成像程序，它使用X射線和計算機(jī)技術(shù)的組合，從水平和垂直視角產(chǎn)生身體的橫截面圖像，CT掃描比一般X射線更詳細(xì)。 組織活檢，對外科手術(shù)過程中獲得的腫瘤組織樣本進(jìn)行檢測。 腰椎穿刺（脊髓穿刺），去除小樣本的腦脊液（CSF）?？梢源_定是否有腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散，該過程可以在鎮(zhèn)靜下安全地進(jìn)行。根據(jù)每個孩子不同的個人情況，醫(yī)生可能會推薦一些其他診斷測試。完成所有必要的檢測后，進(jìn)行多個專家會診，與家長共同討論結(jié)果并確定最佳治療方案。室管膜瘤的長期預(yù)后如何通過完全手術(shù)切除腫瘤，室管膜瘤的治愈率為65％。粘液乳頭狀室管膜瘤具有更好的預(yù)后。轉(zhuǎn)移性、進(jìn)展性或復(fù)發(fā)性室管膜瘤更難治愈。室管膜瘤經(jīng)常轉(zhuǎn)移，擴(kuò)散到大腦的附近區(qū)域，也能擴(kuò)散到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的遠(yuǎn)端部分，但不太常見。大約12％的患者，在診斷時已經(jīng)擴(kuò)散，并且需要更廣泛的治療來治愈該疾病。當(dāng)室管膜瘤復(fù)發(fā)時，通常發(fā)生在原始腫瘤部位。接受室管膜瘤治療的患兒應(yīng)每年到醫(yī)院復(fù)查，以控制疾病并發(fā)癥，篩查復(fù)發(fā)并管理晚期治療副作用。隨訪必須完成的項目包括體檢、實驗室檢查和成像掃描。 許加軍教授作為山東省神經(jīng)腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經(jīng)腫瘤手術(shù)數(shù)百例，歡迎患者及家屬前來咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療?。∪绻懈嚓P(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎私信咨詢

室管膜下囊腫是由胚胎期生發(fā)層基質(zhì)萎縮殘留的血管網(wǎng)引起的缺血、出血、感染所導(dǎo)致。囊腔覆蓋有生殖細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞形成的包膜，囊壁薄，邊界清，因無上皮細(xì)胞，屬假性囊腫。 自首次被國外學(xué)者描述以來，目前關(guān)于室管膜囊腫已超過 40 種病理學(xué)研究，如代謝性疾病、先天性感染、染色體異常、雙胎輸血、過氧化物酶體的紊亂、窒息、線粒體紊亂、乳酸血癥或有機(jī)酸尿癥、胎兒宮內(nèi)生長受限、Canavan 綜合征、過度吲哚美辛安胎、先天性糖基化障礙、心臟病、齊薇格綜合征、雙側(cè)紋狀體壞死和非細(xì)菌性感染（巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹、弓形體病、流感）等。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預(yù)約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。