1. 什么是室管膜瘤脊髓室管膜瘤常發(fā)生在頸胸段和圓錐終絲部，是成人最常見的脊髓髓內(nèi)腫瘤；常常中年發(fā)病，男性多見。室管膜瘤多起源于脊髓中央管管壁，由腫瘤性室管膜細胞構成，完全位于脊髓內(nèi)，呈同心圓生長，或偏向一側，絕大多數(shù)為低度惡性腫瘤，雖然沒有明顯的包膜，但通常與脊髓組織分界清楚，不浸潤周邊的脊髓組織，腫瘤鄰近的脊髓多有繼發(fā)空洞形成，少數(shù)腫瘤本身可發(fā)生出血、囊變。2. 室管膜瘤的病因目前未發(fā)現(xiàn)明確的病因。尚無證據(jù)表明室管膜瘤和飲食習慣、抽煙、喝酒有明確的關系。3. 癥狀室管膜瘤生長緩慢，病史長，癥狀輕，因而大多數(shù)病人就診時腫瘤已較大。在出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀之前，患者可長達數(shù)月至數(shù)年表現(xiàn)為局部疼痛。神經(jīng)損害癥狀包括：感覺障礙、運動障礙及括約肌功能障礙。4. 如何診斷診斷依賴于脊柱增強磁共振掃描。脊柱CT掃描對診斷幫助有限。典型的室管膜瘤在MRI T1加權圖像上呈等信號或略高信號，在T2加權圖像上為高信號；增強掃描腫瘤呈輕、中度均勻強化，65%左右在瘤體的頭、尾端脊髓內(nèi)繼發(fā)空洞形成；腫瘤發(fā)生囊變、出血時，血紅蛋白分解產(chǎn)物和囊液內(nèi)容物不同而出現(xiàn)高、低、等異常信號和混雜信號。5. 如何治療早期診斷并由“有經(jīng)驗的醫(yī)生”盡早顯微手術切除往往可獲得良好的預后。對于延頸髓室管膜瘤，盡管手術存在較大風險，但經(jīng)過周密地術前準備、精細地術中操作，確保腫瘤切除過程中最大程度的保護神經(jīng)功能，可爭取優(yōu)良的預后。對于全切的室管膜瘤，復發(fā)比例較低，且復發(fā)病程較長，復發(fā)后仍可以考慮二次手術切除。放療的療效不確切，且會引起放射性損傷，放療后局部黏連及膠質增生常導致二次手術時邊界難以辨認，故對于Ⅰ級、Ⅱ級的室管膜瘤不主張術后常規(guī)行放療。但對于Ⅲ級室管膜瘤手術后，需要做放療。6. 室管膜瘤可能的后遺癥絕大部分室管膜瘤預后良好。常見的后遺癥為：肢體疼痛、感覺減退、肢體活動障礙、括約?。ù笮”悖┕δ苷系K。后遺癥與術前患者的神經(jīng)功能癥狀、腫瘤與脊髓的關系及手術醫(yī)生的經(jīng)驗相關。術前神經(jīng)損害癥狀越明確，手術后遺癥越重。7. 我什么時候該去醫(yī)院就診早期診斷并盡早手術，是獲得良好預后的關鍵。因而，一旦出現(xiàn)臨床癥狀，應盡早到神經(jīng)外科或脊髓脊柱外科就診。8. 室管膜瘤的要點總結脊髓室管膜瘤是成人最常見的脊髓髓內(nèi)腫瘤，病史較長，首發(fā)表現(xiàn)為局部疼痛，診斷依賴于脊柱增強磁共振掃描，早期診斷并盡早手術，是獲得良好預后的關鍵。

最近三個月因為疫情的關系，孩子們放完寒假都沒有開學。安全起見，絕大多數(shù)孩子都被關在家里隔離，越少跟外面接觸感染的概率越低啊。正處在青春期的孩子們怎么憋得住，必須得找點新鮮好玩的，怎么辦呢？玩手機呀?，F(xiàn)在基本是全民手機迷，除了吃飯睡覺手機不離手，甚至吃飯手機也不離手。14歲的小軍也是這么度過整個寒假和隔離期的。兩周以前，小軍出現(xiàn)視物重影，按照大人的理解，肯定是玩手機玩多了，因此小軍的手機被沒收了兩個星期。然而視物重影非但沒有改善，幾天前小軍還出現(xiàn)了左下肢無力的癥狀，這讓爸爸媽媽慌了神，趕緊帶孩子到醫(yī)院檢查，頭顱核磁顯示三腦室后異常信號，是腫瘤。得知這個消息，媽媽幾近崩潰，迅速帶兒子來到我的門診。初步診斷：三腦室后占位。腦積水。治療方案：手術治療。小軍已經(jīng)收住病區(qū)，并于今日手術，手術過程順利，術中冰凍病理為室管膜腫瘤。在既往遇到的因視物重影起病的病例中，大部分就診于眼科，有的甚至看了一兩年的眼睛也沒見好轉，后來做頭顱核磁檢查才發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位。要不是小軍很些快出現(xiàn)了肢體功能障礙，媽媽可能還認為孩子是視疲勞引起的，不會給予重視。所以當家人出現(xiàn)視物模糊、重影，除了眼科檢查，建議做個頭顱CT除外顱內(nèi)占位性病變。

室管膜瘤是一種較為常見的脊髓內(nèi)腫瘤。室管膜瘤按照WHO分級可以分為1到3級，其中1級為良性，2級為低度惡性，3級為間變惡性。顯微外科手術是治療這種疾病的最為有效的方法，多數(shù)患者可以獲得滿意的治療效果。脊髓髓內(nèi)室管膜瘤全切以后，WHO1~2級的患者不需要做放化療，只需要隨訪復查即可。3級則需要做局部放療。該病例是我們治療的一例位于頸髓髓內(nèi)的室管膜瘤，腫瘤達到全切除，術后患者神經(jīng)功能保留良好，返回正常工作和生活。 術前磁共振（黃色方框內(nèi)示腫瘤）： 術后磁共振（綠色方框內(nèi)示手術區(qū)域，腫瘤消失）： 沿邊界完整切除后的腫瘤：

顱內(nèi)室管膜瘤起源于腦室系統(tǒng)的室管膜細胞，占顱內(nèi)腫瘤的２%-９%，一般生長在腦室內(nèi)或者腦室周圍，它可以發(fā)生于不同的年齡，但是多見于14歲以下小孩以及45-54歲的中年人。 按照WHO分級，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級總共分為Ⅳ級，級別越低腫瘤越是呈良性，而級別越高腫瘤越是惡性。室管膜腫瘤可以分為WHO II級的室管膜瘤和惡性程度更高的WHO III級的間變室管膜瘤。 顱內(nèi)的室管膜瘤往往容易壓迫局部的腦組織出現(xiàn)神經(jīng)功能缺失癥狀，或者腫瘤體積增大堵塞腦脊液循環(huán)通路引起腦積水，而出現(xiàn)頭痛嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀。因此，顱內(nèi)室管膜瘤的治療首先要通過手術切除切除腫瘤，緩解腫瘤對周圍腦組織的壓迫，打通腦脊液循環(huán)通路，從而緩解癥狀；另外，通過手術獲得的腫瘤標本，可以明確室管膜瘤的病理分級和分子特征，判斷其惡性程度，從而決定下一步的處理方案。 但對于多數(shù)的室管膜瘤，手術可能還只是第一步，還有很多其他的重要因素影響顱內(nèi)室管膜瘤的治療方案及效果。首先，因為室管膜瘤可能包饒或侵犯重要的神經(jīng)、血管或者重要結構，導致腫瘤無法切除徹底；其次，室管膜瘤在手術后切除下來可能是惡性程度比較高的WHO III級的間變室管膜瘤，容易復發(fā)和種植轉移；最后，室管膜瘤可能在手術前已經(jīng)發(fā)生了轉移，因為室管膜瘤有個不好的特點就是容易沿著腦脊液在整個蛛網(wǎng)膜下腔播散，發(fā)生種植性轉移。 所以顱內(nèi)室管膜瘤手術后，需要在手術干擾比較小的72小時內(nèi)盡快行頭顱MRI檢查，評估腦部腫瘤是否切除干凈；在腦部手術后的2-3周后行全脊髓的MRI檢查，評估是否有脊髓的轉移；如果脊髓MRI提示有轉移可能，腦部手術2周后的腰穿腦脊液檢查也是必要的，它可能排除一部分因為早期腦部手術影響造成的脊髓MRI假陽性結果。 結合顱內(nèi)室管膜瘤手術切除程度，腫瘤的病理分級，脊髓MRI和腰穿腦脊液檢查結果，可以確定后續(xù)的處理方案。對于WHO II級的室管膜瘤，腦部腫瘤切除徹底，脊髓MRI和腦脊液檢查都沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤的，幕上室管膜瘤可以不做其他處理而選擇觀察，而幕下的室管膜瘤則需要局部放療；腦部腫瘤無法切除干凈，脊髓MRI和腦脊液檢查都沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤的，腫瘤局部需要放射治療；只要腦、脊髓MRI或腰穿腦脊液檢查提示腫瘤已經(jīng)轉移的，需要做腦和脊髓的放療。 對于惡性程度比較高的WHO III級間變室管膜瘤，無論腦部腫瘤是否切除徹底都是需要做放療的，區(qū)別在于放療的方式。如果手術后腫瘤切除，脊髓MRI和腦脊液檢查都沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤，可以局部放療；如果腦、脊髓MRI或腰穿腦脊液檢查提示腫瘤已經(jīng)轉移的，需要進行腦和脊髓的放療。 顱內(nèi)室管膜瘤治療后需要定期復查，目的在于早期發(fā)現(xiàn)可能的腫瘤復發(fā)并能夠及時處理，獲得相對好的治療效果。如果感覺腦部有新發(fā)的頭痛等癥狀隨時復查頭顱MRI，即使手術后恢復良好沒有特別的癥狀也需要定期復發(fā)頭顱MRI，避免遺漏早期比較小而沒有引起癥狀的復發(fā)腫瘤。在手術后第一年，每3-4月復查一次頭顱MRI；第二年每4-6個月復查一次頭顱MRI；以后每半年到1年復查一次頭顱MRI。 對于已經(jīng)確診的顱內(nèi)室管膜瘤患者，還是建議積極治療，越早治療對術中切除腫瘤、術后化療，以及患者進一步的康復都是大有益處的。

室管膜瘤約占成人顱內(nèi)腫瘤的2%、兒童顱內(nèi)腫瘤的5%。室管膜瘤起源于室管膜細胞,一般生長在腦室表面,也可能發(fā)生在毗鄰腦室的腦實質組織或在椎管的任何位置。超過60%的室管膜瘤生長在后顱窩和第四腦室底部。典型幕上室管膜瘤發(fā)生在腦實質組織內(nèi)而不在腦室中,以額葉和頂葉最多見。室管膜瘤能沿著蛛網(wǎng)膜下腔擴展,并沿腦脊液種植。WHO分類把室管膜腫瘤分為室管膜瘤(WHOⅡ級)、間變性室管膜瘤(WHOⅢ級)、室管膜下瘤(WHOⅠ級)和粘液乳頭狀室管膜瘤(WHOⅠ級)。盡管組織學相似，但室管膜瘤分子表現(xiàn)因位置而不同：幕上，后顱窩和脊髓。幕上室管膜瘤特點是致癌基因RELA與未知基因C11orf95融合，其可自發(fā)驅動NF-kB通路。顱內(nèi)室管膜瘤預后良好的分子因素包括染色體9、15q、18增加和染色體6丟失；而染色體1q增加或CDKN2A純合性缺失與PFS和總生存期縮短顯著相關。臨床癥狀取決于腫瘤所在的部位。幕下室管膜瘤最常見的癥狀是腦干受壓或腦脊液梗阻引起的頭痛、惡心和嘔吐。幕上的腫瘤可能表現(xiàn)為癲癇發(fā)作或局灶神經(jīng)功能缺損。在MRI上，腫瘤表現(xiàn)為T1像低或等信號、T2像高信號,有或無增強。60%的幕下腫瘤有鈣化,80%的腫瘤能有囊變和壞死。室管膜瘤的初始治療方式是手術切除。全切除腫瘤能延長生存期,但可能因腫瘤的部位而不一定總是能實現(xiàn)。Ⅱ級腫瘤全切除后無需輔助放療；但是次全切除的Ⅱ級腫瘤和所有間變性室管膜瘤(Ⅲ級，無論切除徹底程度)都需進行局部RT。RT主要針對瘤床而非整個神經(jīng)軸,除非術前脊髓MRI和腦脊液細胞學(為了分期需要,所有患者均應行這兩項檢查)證實腫瘤已通過腦脊液播散。室管膜瘤屬于化療耐藥腫瘤，一般不進行常規(guī)輔助化療。對于復發(fā)室管膜瘤，有報道認為鉑類藥物的有效率達65%；有報道認為亞硝基脲、依托泊苷、甚至貝伐珠單抗都有效，但替莫唑胺無效。

大家在看病的時候，對醫(yī)院開具的各種化驗、診斷報告單，都不是很明白。有些在神經(jīng)外科就診的患者，看到報告單上寫的顱內(nèi)室管膜瘤Ⅱ級，對此表示很疑惑，今天就給大家說說這是什么意思？首先看看什么是顱內(nèi)室管膜瘤？顱內(nèi)室管膜瘤起源于腦室系統(tǒng)的室管膜細胞，占顱內(nèi)腫瘤的２%-９%，一般生長在腦室內(nèi)或者腦室周圍，它可以發(fā)生于不同的年齡，但是多見于14歲以下小孩以及45-54歲的中年人。接下來看看顱內(nèi)室管膜瘤Ⅱ級是什么意思？中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級總共分為Ⅳ級，級別越低，腫瘤越是呈良性的腫瘤，而級別越高越是惡性的腫瘤。室管膜瘤包括不同的病理類型，它的惡性程度也各不相同，總體來說，室管膜瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，包括分級屬于Ⅰ-Ⅲ級的腫瘤。所以涵蓋了良性腫瘤和惡性腫瘤，像間變性的室管膜瘤屬于Ⅲ級腫瘤，是惡性程度比較高的腫瘤。顱內(nèi)室管膜瘤Ⅱ級是偏良性的腫瘤，但是值得注意的是室管膜瘤易復發(fā)，而且容易發(fā)生腦脊液播散，形成多發(fā)病灶。一般來說室管膜瘤二級還屬于室管膜瘤的初期階段，這個時候如果患者能夠接受手術治療，治愈的概率也是很高的。早期是治療室管膜瘤的最佳時期，我們千萬不要錯過了最佳治療時間，否則的話疾病的治療難度就會大大提高。雖然說室管膜瘤早期的治愈率比較高，但是還是有復發(fā)的可能，因此，廣大患者朋友們在治療好以后，要定期復查，加強疾病的護理。

室管膜瘤是最常見的髓內(nèi)腫瘤，約占30-60%。發(fā)病年齡高峰為30-40歲。脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管或終絲的室管膜細胞?？晌挥谘丶顾枞魏尾课弧Ｆ渲屑s一半出現(xiàn)在腰骶部脊髓或終絲，另外50%發(fā)生于頸部脊髓或胸部脊髓。神經(jīng)外轉移少見。根據(jù)世界衛(wèi)生組織(World Health Organization, WHO)的腦腫瘤分類，室管膜腫瘤分為四個主要類別：室管膜瘤、黏液乳頭狀室管膜瘤、室管膜下室管膜瘤和間變性室管膜瘤。室管膜瘤又被細分為細胞型、乳頭狀型、透明細胞型和伸長細胞型。臨床上，患者病史一般較長，起病多較緩慢，腫瘤發(fā)生出血或囊變時病情可突然加重。自發(fā)性疼痛和感覺異常是最常見的首發(fā)癥狀。腫瘤位于終絲圓錐者，可出現(xiàn)直腸和膀胱功能障礙，會陰部和大腿內(nèi)側感覺缺失。影像學檢查最重要的是磁共振檢查。脊髓內(nèi)室管膜瘤在MRI平掃圖像上，脊髓內(nèi)室管膜瘤在T1WI上呈低或等信號，在T2WI上腫瘤實質、囊變部分及周圍水腫帶均呈高信號，實質部分信號常較囊變和水腫部分信號低。增強掃描時腫瘤實質部分常顯著強化，但由于腫瘤本身易于囊變，導致強化不均勻，強化有助于判斷腫瘤與正常脊髓分界是否清楚。腫瘤上下端常伴有脊髓空洞。對于室管膜瘤的治療首選手術切除，目前隨診高清晰手術顯微鏡的普及，顯微外科技術的發(fā)展，術中電生理監(jiān)測的應用，髓內(nèi)室管膜瘤的手術效果逐步提高。在一些大的中心，有經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生可以在保留功能的前提下，對大多數(shù)腫瘤做到完全切除。髓內(nèi)室管膜瘤全切術后不需要采取輔助放療已經(jīng)成為共識。對于近全切或部分切除術后是否需要放療仍存有爭議。有學者認為對于有腫瘤殘留者應采取輔助放療防止或延緩腫瘤復發(fā)，也有學者主張定期復查，發(fā)現(xiàn)復發(fā)，可擇期二次手術治療?；煂桶l(fā)性或轉移性脊髓室管膜瘤的作用尚未得以證實。有作者報道曾偶然見到以卡鉑為基礎的治療方案對晚期室管膜瘤患者的病情具有穩(wěn)定作用。典型病例：

顱內(nèi)腫瘤中有一種特殊的腫瘤室管膜瘤，說是良性腫瘤吧，不對！說是惡性腫瘤吧，也不對！這對沒有醫(yī)學基礎的人來說很奇怪吧。今天就來講講室管膜瘤是良性的還是惡性的。顱內(nèi)室管膜瘤起源于腦室系統(tǒng)的室管膜細胞，占顱內(nèi)腫瘤的２%-９%，一般生長在腦室內(nèi)或者腦室周圍，它可以發(fā)生于不同的年齡，但是多見于14歲以下小孩以及45-54歲的中年人。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級總共分為Ⅳ級，級別越低腫瘤越是呈良性，而級別越高腫瘤越是惡性。室管膜瘤包括不同的病理類型，它的惡性程度也各不相同，總體來說，室管膜瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，包括分級屬于Ⅰ-Ⅲ級的腫瘤。所以涵蓋了良性腫瘤和惡性腫瘤，像間變性的室管膜瘤屬于Ⅲ級腫瘤，是惡性程度比較高的腫瘤。根據(jù)腫瘤所在部位的不同，患者的臨床癥狀也有很大差別。第4腦室的室管膜瘤最易引起梗阻性腦積水，因此病程早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，但腦干和小腦癥狀一般較輕。側腦室室管膜瘤多發(fā)生在側腦室體部，腫瘤生長緩慢。隨著腫瘤的增大并引起腦脊液通路受阻，患者逐漸出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。腫瘤早期引起的局部腦組織壓迫癥狀一般不明顯。當腫瘤逐漸增大并向腦實質侵犯時可出現(xiàn)對側輕偏癱和偏側感覺障礙。顱內(nèi)室管膜瘤的治療首先要通過手術切除切除腫瘤，緩解腫瘤對周圍腦組織的壓迫，打通腦脊液循環(huán)通路，從而緩解癥狀；另外，通過手術獲得的腫瘤標本，可以明確室管膜瘤的病理分級和分子特征，判斷其惡性程度，從而決定下一步的處理方案。結合顱內(nèi)室管膜瘤手術切除程度，腫瘤的病理分級，脊髓MRI和腰穿腦脊液檢查結果。由于位置特殊腫瘤沒有全切的、惡性程度較高的、發(fā)生轉移的后續(xù)還需要進行放射治療。