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應(yīng)廣宇主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 1. 什么是室管膜瘤脊髓室管膜瘤常發(fā)生在頸胸段和圓錐終絲部，是成人最常見(jiàn)的脊髓髓內(nèi)腫瘤；常常中年發(fā)病，男性多見(jiàn)。室管膜瘤多起源于脊髓中央管管壁，由腫瘤性室管膜細(xì)胞構(gòu)成，完全位于脊髓內(nèi)，呈同心圓生長(zhǎng)，或偏向一側(cè)，絕大多數(shù)為低度惡性腫瘤，雖然沒(méi)有明顯的包膜，但通常與脊髓組織分界清楚，不浸潤(rùn)周邊的脊髓組織，腫瘤鄰近的脊髓多有繼發(fā)空洞形成，少數(shù)腫瘤本身可發(fā)生出血、囊變。2. 室管膜瘤的病因目前未發(fā)現(xiàn)明確的病因。尚無(wú)證據(jù)表明室管膜瘤和飲食習(xí)慣、抽煙、喝酒有明確的關(guān)系。3. 癥狀室管膜瘤生長(zhǎng)緩慢，病史長(zhǎng)，癥狀輕，因而大多數(shù)病人就診時(shí)腫瘤已較大。在出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀之前，患者可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月至數(shù)年表現(xiàn)為局部疼痛。神經(jīng)損害癥狀包括：感覺(jué)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙及括約肌功能障礙。4. 如何診斷診斷依賴(lài)于脊柱增強(qiáng)磁共振掃描。脊柱CT掃描對(duì)診斷幫助有限。典型的室管膜瘤在MRI T1加權(quán)圖像上呈等信號(hào)或略高信號(hào)，在T2加權(quán)圖像上為高信號(hào)；增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕、中度均勻強(qiáng)化，65%左右在瘤體的頭、尾端脊髓內(nèi)繼發(fā)空洞形成；腫瘤發(fā)生囊變、出血時(shí)，血紅蛋白分解產(chǎn)物和囊液內(nèi)容物不同而出現(xiàn)高、低、等異常信號(hào)和混雜信號(hào)。5. 如何治療早期診斷并由“有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生”盡早顯微手術(shù)切除往往可獲得良好的預(yù)后。對(duì)于延頸髓室管膜瘤，盡管手術(shù)存在較大風(fēng)險(xiǎn)，但經(jīng)過(guò)周密地術(shù)前準(zhǔn)備、精細(xì)地術(shù)中操作，確保腫瘤切除過(guò)程中最大程度的保護(hù)神經(jīng)功能，可爭(zhēng)取優(yōu)良的預(yù)后。對(duì)于全切的室管膜瘤，復(fù)發(fā)比例較低，且復(fù)發(fā)病程較長(zhǎng)，復(fù)發(fā)后仍可以考慮二次手術(shù)切除。放療的療效不確切，且會(huì)引起放射性損傷，放療后局部黏連及膠質(zhì)增生常導(dǎo)致二次手術(shù)時(shí)邊界難以辨認(rèn)，故對(duì)于Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)的室管膜瘤不主張術(shù)后常規(guī)行放療。但對(duì)于Ⅲ級(jí)室管膜瘤手術(shù)后，需要做放療。6. 室管膜瘤可能的后遺癥絕大部分室管膜瘤預(yù)后良好。常見(jiàn)的后遺癥為：肢體疼痛、感覺(jué)減退、肢體活動(dòng)障礙、括約?。ù笮”悖┕δ苷系K。后遺癥與術(shù)前患者的神經(jīng)功能癥狀、腫瘤與脊髓的關(guān)系及手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)相關(guān)。術(shù)前神經(jīng)損害癥狀越明確，手術(shù)后遺癥越重。7. 我什么時(shí)候該去醫(yī)院就診早期診斷并盡早手術(shù)，是獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。因而，一旦出現(xiàn)臨床癥狀，應(yīng)盡早到神經(jīng)外科或脊髓脊柱外科就診。8. 室管膜瘤的要點(diǎn)總結(jié)脊髓室管膜瘤是成人最常見(jiàn)的脊髓髓內(nèi)腫瘤，病史較長(zhǎng)，首發(fā)表現(xiàn)為局部疼痛，診斷依賴(lài)于脊柱增強(qiáng)磁共振掃描，早期診斷并盡早手術(shù)，是獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。2020年06月02日
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孫偉副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 神經(jīng)外科 嗨，我是孫醫(yī)生團(tuán)隊(duì)助理carry，有人問(wèn)我們脊髓室管膜瘤發(fā)病率有多高，以美國(guó)為例，美國(guó)擁有3億多人口2003年流行病學(xué)研究顯示，全美幾歲室管膜瘤新發(fā)總病例為230例，中國(guó)有人口14億，每年預(yù)估發(fā)病人數(shù)1000人左右，相關(guān)研究顯示，脊髓室管膜瘤，每年發(fā)病率大約為一百萬(wàn)分之零點(diǎn)七也就是每100萬(wàn)人口中約有0.7個(gè)人，所以這種疾病的發(fā)生率是極其低的脊髓室管膜瘤中50%長(zhǎng)在脊髓髓內(nèi)也就是脊髓里面，另外50%長(zhǎng)在腰椎終絲，這是一種特殊的病理類(lèi)型，我們稱(chēng)之為黏液乳頭狀室管膜瘤關(guān)于脊髓室管膜瘤的其他知識(shí)，歡迎瀏覽下一個(gè)視頻講解。2020年04月08日1390
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孫偉副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 神經(jīng)外科 嗨，我是孫醫(yī)生團(tuán)隊(duì)助理carry脊髓室管膜瘤90%以上為良性根據(jù)世界衛(wèi)生組織who中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)室管膜瘤，病理級(jí)別分為一級(jí)，二級(jí)和三級(jí)，其中一二級(jí)為良性三級(jí)為惡性三級(jí)的惡性室管膜瘤極少見(jiàn)脊髓室管膜瘤的發(fā)病原因目前尚未研究清楚可能與某些基因突變有關(guān)，但是不會(huì)遺傳給下一代，這種腫瘤從脊髓中心的中央管發(fā)出不斷膨脹性長(zhǎng)大壓迫脊髓引起頸背部疼痛，肢體麻木，肢體無(wú)力，走路不穩(wěn)等癥狀，臨床癥狀一般進(jìn)展緩慢，容易被當(dāng)作頸椎病或腰椎間盤(pán)突出而延誤診斷磁共振檢查是主要的診斷方式，磁共振可以清楚地顯示腫瘤的位置，幫助明確診斷關(guān)于脊髓室管膜瘤的其他知識(shí)，歡迎瀏覽下一個(gè)視頻講。2020年04月07日1833
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孟肖利副主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 室管膜瘤約占成人顱內(nèi)腫瘤的2%、兒童顱內(nèi)腫瘤的5%。室管膜瘤起源于室管膜細(xì)胞,一般生長(zhǎng)在腦室表面,也可能發(fā)生在毗鄰腦室的腦實(shí)質(zhì)組織或在椎管的任何位置。超過(guò)60%的室管膜瘤生長(zhǎng)在后顱窩和第四腦室底部。典型幕上室管膜瘤發(fā)生在腦實(shí)質(zhì)組織內(nèi)而不在腦室中,以額葉和頂葉最多見(jiàn)。室管膜瘤能沿著蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)展,并沿腦脊液種植。 WHO分類(lèi)把室管膜腫瘤分為…… 臨床癥狀取決于…… 室管膜瘤的初始治療方式是2020年02月20日1364
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張治國(guó)副主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家在看病的時(shí)候，對(duì)醫(yī)院開(kāi)具的各種化驗(yàn)、診斷報(bào)告單，都不是很明白。有些在神經(jīng)外科就診的患者，看到報(bào)告單上寫(xiě)的顱內(nèi)室管膜瘤Ⅱ級(jí)，對(duì)此表示很疑惑，今天就給大家說(shuō)說(shuō)這是什么意思？首先看看什么是顱內(nèi)室管膜瘤？顱內(nèi)室管膜瘤起源于腦室系統(tǒng)的室管膜細(xì)胞，占顱內(nèi)腫瘤的２%-９%，一般生長(zhǎng)在腦室內(nèi)或者腦室周?chē)?，它可以發(fā)生于不同的年齡，但是多見(jiàn)于14歲以下小孩以及45-54歲的中年人。接下來(lái)看看顱內(nèi)室管膜瘤Ⅱ級(jí)是什么意思？中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級(jí)總共分為Ⅳ級(jí)，級(jí)別越低，腫瘤越是呈良性的腫瘤，而級(jí)別越高越是惡性的腫瘤。室管膜瘤包括不同的病理類(lèi)型，它的惡性程度也各不相同，總體來(lái)說(shuō)，室管膜瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中，包括分級(jí)屬于Ⅰ-Ⅲ級(jí)的腫瘤。所以涵蓋了良性腫瘤和惡性腫瘤，像間變性的室管膜瘤屬于Ⅲ級(jí)腫瘤，是惡性程度比較高的腫瘤。顱內(nèi)室管膜瘤Ⅱ級(jí)是偏良性的腫瘤，但是值得注意的是室管膜瘤易復(fù)發(fā)，而且容易發(fā)生腦脊液播散，形成多發(fā)病灶。一般來(lái)說(shuō)室管膜瘤二級(jí)還屬于室管膜瘤的初期階段，這個(gè)時(shí)候如果患者能夠接受手術(shù)治療，治愈的概率也是很高的。早期是治療室管膜瘤的最佳時(shí)期，我們千萬(wàn)不要錯(cuò)過(guò)了最佳治療時(shí)間，否則的話(huà)疾病的治療難度就會(huì)大大提高。雖然說(shuō)室管膜瘤早期的治愈率比較高，但是還是有復(fù)發(fā)的可能，因此，廣大患者朋友們?cè)谥委熀靡院螅ㄆ趶?fù)查，加強(qiáng)疾病的護(hù)理。2019年12月18日2356
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張治國(guó)副主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)腫瘤中有一種特殊的腫瘤室管膜瘤，說(shuō)是良性腫瘤吧，不對(duì)！說(shuō)是惡性腫瘤吧，也不對(duì)！這對(duì)沒(méi)有醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)的人來(lái)說(shuō)很奇怪吧。今天就來(lái)講講室管膜瘤是良性的還是惡性的。顱內(nèi)室管膜瘤起源于腦室系統(tǒng)的室管膜細(xì)胞，占顱內(nèi)腫瘤的２%-９%，一般生長(zhǎng)在腦室內(nèi)或者腦室周?chē)梢园l(fā)生于不同的年齡，但是多見(jiàn)于14歲以下小孩以及45-54歲的中年人。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級(jí)總共分為Ⅳ級(jí)，級(jí)別越低腫瘤越是呈良性，而級(jí)別越高腫瘤越是惡性。室管膜瘤包括不同的病理類(lèi)型，它的惡性程度也各不相同，總體來(lái)說(shuō)，室管膜瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中，包括分級(jí)屬于Ⅰ-Ⅲ級(jí)的腫瘤。所以涵蓋了良性腫瘤和惡性腫瘤，像間變性的室管膜瘤屬于Ⅲ級(jí)腫瘤，是惡性程度比較高的腫瘤。根據(jù)腫瘤所在部位的不同，患者的臨床癥狀也有很大差別。第4腦室的室管膜瘤最易引起梗阻性腦積水，因此病程早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，但腦干和小腦癥狀一般較輕。側(cè)腦室室管膜瘤多發(fā)生在側(cè)腦室體部，腫瘤生長(zhǎng)緩慢。隨著腫瘤的增大并引起腦脊液通路受阻，患者逐漸出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。腫瘤早期引起的局部腦組織壓迫癥狀一般不明顯。當(dāng)腫瘤逐漸增大并向腦實(shí)質(zhì)侵犯時(shí)可出現(xiàn)對(duì)側(cè)輕偏癱和偏側(cè)感覺(jué)障礙。顱內(nèi)室管膜瘤的治療首先要通過(guò)手術(shù)切除切除腫瘤，緩解腫瘤對(duì)周?chē)X組織的壓迫，打通腦脊液循環(huán)通路，從而緩解癥狀；另外，通過(guò)手術(shù)獲得的腫瘤標(biāo)本，可以明確室管膜瘤的病理分級(jí)和分子特征，判斷其惡性程度，從而決定下一步的處理方案。結(jié)合顱內(nèi)室管膜瘤手術(shù)切除程度，腫瘤的病理分級(jí)，脊髓MRI和腰穿腦脊液檢查結(jié)果。由于位置特殊腫瘤沒(méi)有全切的、惡性程度較高的、發(fā)生轉(zhuǎn)移的后續(xù)還需要進(jìn)行放射治療。2019年11月18日2708
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 延髓的主要機(jī)能是調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)，許多維持生命所必要的基本中樞（如呼吸、循環(huán)、消化等）都集中在延髓，這些部位一旦受到損傷，常引起迅速死亡，所以延髓有“生命中樞”之稱(chēng)。延髓如保持完整，即使上位部分損傷，呼吸、循環(huán)等功能仍能暫時(shí)維持，不致立即死亡。 腦干，它幾乎管轄著生命的一切，相比較大腦其他部位，腦干因其特殊的解剖位置和重要的生理功能，長(zhǎng)期以來(lái)被稱(chēng)為腦部手術(shù)的“禁區(qū)”。而延髓，是呼吸和循環(huán)中樞，這部分受損可致呼吸、循環(huán)功能衰竭等生命危險(xiǎn)，死亡率極高。腦干延髓處切除腫瘤一度被認(rèn)為是世界難題、手術(shù)禁忌，以目前的醫(yī)療技術(shù)，術(shù)中死亡率仍然高達(dá)60%。 趙天智副教授介紹：延髓室管膜瘤如果手術(shù)，面臨最大的問(wèn)題就是一旦稍有不慎騷擾到延髓，無(wú)論直接損傷或影響其血供，就會(huì)導(dǎo)致呼吸、心跳、血壓及循環(huán)功能障礙等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此，在切除腫瘤的同時(shí)，術(shù)中如何盡可能減少對(duì)延髓、其供血?jiǎng)用}以及引流靜脈的損傷，是此次手術(shù)的關(guān)鍵，這樣才能確?；颊吡己玫念A(yù)后。 室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。后顱凹室管膜瘤主要發(fā)生于第四腦室的頂、底和側(cè)壁凹陷處，腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分。腫瘤的增長(zhǎng)可占據(jù)第四腦室而造成梗阻性腦積水，有時(shí)腫瘤可通過(guò)中間孔向枕大池延伸，少數(shù)可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據(jù)小腦半球或蚓部?jī)?nèi)，偶可見(jiàn)腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。 幕上腫瘤多見(jiàn)于側(cè)腦室，可起源于側(cè)腦室各部位，常向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)。發(fā)生于第三腦室者少見(jiàn)，位于其前部者可通過(guò)室間孔向兩側(cè)腦室延伸。幕上室管膜瘤被認(rèn)為是起源于側(cè)腦室或三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內(nèi)，也可以部分在腦室內(nèi)、部分在腦室外。但是，腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內(nèi)的任何地方而完全位于腦室外，腫瘤起源于室管膜細(xì)胞嵴，可能是神經(jīng)管內(nèi)折疊時(shí)形成畸形的結(jié)果，這樣的腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。2019年10月15日1862
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陳鎮(zhèn)洲主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 神經(jīng)外科中心 1. 什么叫室管膜瘤 室管膜瘤是來(lái)源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。室管膜瘤和惡性室管膜瘤總發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的2%~9%，男多于女，兒童及青少年多見(jiàn)。約75%的腫瘤位于幕下，25%位于幕上。腫瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。2. 室管膜瘤是良性的還是惡性的 室管膜瘤根據(jù)術(shù)后的病理結(jié)果，病理分級(jí)分1到4級(jí)。一般來(lái)說(shuō)，1級(jí)的腫瘤是良性的，隨著級(jí)別的提高惡性程度逐漸增高。良性的室管膜瘤一般生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，癥狀逐漸出現(xiàn)。而3到4級(jí)的間變型或惡性室管膜瘤，腫瘤生長(zhǎng)較為迅速，患者病程較短。腫瘤的復(fù)發(fā)速度與轉(zhuǎn)移情況也與腫瘤的級(jí)別密切相關(guān)。3. 室管膜瘤好發(fā)于哪些部位室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。約3/4的室管膜瘤位于幕下，1/4位于幕上。在幕下室管膜瘤中，最好發(fā)于第四腦室、脊髓，偶可見(jiàn)腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。第四腦室室管膜瘤大多起源于腦室底延髓的部分，少部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據(jù)小腦半球或蚓部。幕上腫瘤多見(jiàn)于側(cè)腦室，可起源于側(cè)腦室各部位，常向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)。發(fā)生于第三腦室者比較少見(jiàn)。4. 室管膜瘤有什么癥狀由于腫瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人的臨床癥狀有很大差別。因腫瘤位于腦室系統(tǒng)，易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，如頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等。由于腫瘤在腦室內(nèi)有一定活動(dòng)度，所以，頭痛、嘔吐的癥狀可隨體位變化時(shí)輕時(shí)重，病人常將頭部保持在一定位置，即強(qiáng)迫頭位。此外，幕上腫瘤可有局部運(yùn)動(dòng)功能障礙、視力障礙和癲癇。頸部疼痛、僵硬是幕下室管膜瘤常見(jiàn)的癥狀，可能與腫瘤侵犯頸神經(jīng)根有關(guān)。共濟(jì)失調(diào)在幕上和幕下病變均可見(jiàn)到。5. 診斷室管膜瘤需要做什么檢查頭顱CT與MRI對(duì)室管膜瘤有診斷價(jià)值。腫瘤在CT平掃上呈邊界清楚的稍高密度影，瘤內(nèi)可見(jiàn)高密度的鈣化灶及低密度的囊變區(qū)。在磁共振上，T1加權(quán)為低、等信號(hào)影， T2加權(quán)呈高信號(hào)，腫瘤具有明顯的異常對(duì)比增強(qiáng)，瘤周水腫亦顯著。此外，病人做腰椎穿刺常見(jiàn)壓力增高，約半數(shù)病人腦脊液蛋白增高，部分病人合并有腦脊液細(xì)胞數(shù)增高。6. 室管膜瘤應(yīng)同哪些疾病相鑒別不同部位的室管膜瘤需要同不同的疾病相鑒別。發(fā)生在第四腦室的室管膜瘤主要需同髓母細(xì)胞瘤、脈絡(luò)從乳頭狀瘤、血管母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤等相鑒別。側(cè)腦室的室管膜瘤主要需同脈絡(luò)從乳頭狀瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤、膠樣囊腫等相鑒別。而脊髓內(nèi)的室管膜瘤主要同星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤相鑒別。7. 室管膜瘤如何治療手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步，手術(shù)的成功率有極大提高。由于室管膜瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，邊界相對(duì)清晰，多數(shù)可做到腫瘤全切除。如果室管膜瘤與腦干等重要結(jié)構(gòu)粘連嚴(yán)重，可在腦干上留一薄層做到次全切除，也可取得較好的效果。室管膜瘤對(duì)放療中度敏感，一般來(lái)說(shuō)，不論腫瘤是否全切均應(yīng)進(jìn)行術(shù)后放療。對(duì)于有腦脊液播散種植的病人還需要進(jìn)行全脊髓放療?；熓鞘夜苣ち龅妮o助治療手段，目的在于延緩術(shù)后的復(fù)發(fā)。8. 室管膜瘤的預(yù)后影響室管膜瘤預(yù)后的主要因素包括腫瘤的部位、大小、組織學(xué)類(lèi)型、病人的年齡和體質(zhì)，以及腫瘤的切除程度等。室管膜下瘤是一種良性腫瘤，術(shù)后患者一般預(yù)后良好，極少見(jiàn)復(fù)發(fā)或腦脊液播散。間變型室管膜瘤復(fù)發(fā)率高，易沿腦脊液播散，預(yù)后較差，5年生存率為25%－40%。而室管膜母細(xì)胞瘤是高度惡性，5年生存率僅為15%。手術(shù)切除程度對(duì)病人的預(yù)后也有重大影響，近全切除組存活率有顯著的提高，50%～60%的腫瘤全切除患者術(shù)后5年內(nèi)未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，而次全切除者僅為21%。9. 室管膜瘤需要放化療嗎 放化療是室管膜瘤手術(shù)治療后的輔助治療。室管膜瘤是放療中度敏感的腫瘤。一般認(rèn)為，不論腫瘤是否全切均應(yīng)進(jìn)行放療，術(shù)后放療有助于改善病人的預(yù)后。由于室管膜瘤絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)，因此一般不必行腦脊髓預(yù)防性照射，但對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)腦脊液播散轉(zhuǎn)移者則需要行全腦脊髓放療。化療對(duì)大部分成人患者無(wú)顯著效果，但對(duì)復(fù)發(fā)或不宜行放療的幼兒患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。10. 室管膜瘤可以不做手術(shù)嗎室管膜瘤一般生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，但不處理的話(huà)，腫瘤會(huì)持續(xù)性生長(zhǎng)，導(dǎo)致病情的逐漸加重。迄今為止，手術(shù)仍然是室管膜瘤治療的首選方法。腫瘤切除得越干凈，術(shù)后復(fù)發(fā)越慢，病人的預(yù)后越好。而放化療只是手術(shù)治療的輔助手段，室管膜瘤對(duì)放療中度敏感，而對(duì)化療的敏感性較差。如果手術(shù)切除的比較干凈，術(shù)后又做了放化療，一般患者的生存時(shí)間比較長(zhǎng)，能夠達(dá)到比較好的預(yù)后。11. 室管膜瘤手術(shù)有什么并發(fā)癥 室管膜瘤手術(shù)并發(fā)癥與腫瘤的生長(zhǎng)部位、腫瘤大小、手術(shù)方式的選擇密切相關(guān)。與手術(shù)相關(guān)的如腦出血、腦水腫、腦積水以及重要功能區(qū)或神經(jīng)損傷所導(dǎo)致的相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙。脊髓室管膜瘤的并發(fā)癥則可能有疼痛、肢體的運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)障礙、大小便功能障礙等。2019年07月29日5742
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柯超副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 脊髓室管膜瘤起源于中央管室管膜細(xì)胞，分為WHO II級(jí)的室管膜瘤和惡性程度更高的WHO III級(jí)的間變室管膜瘤，常引起肢體無(wú)力、感覺(jué)功能障礙、排尿困難以及背痛及根性疼痛等癥狀。因此需要手術(shù)切除切除腫瘤，緩解腫瘤對(duì)脊髓的壓迫，同時(shí)明確腫瘤的病理級(jí)別，確定后續(xù)的治療方案。脊髓的室管膜瘤除了在手術(shù)切除后有局部復(fù)發(fā)可能外，也可能沿著蛛網(wǎng)膜下腔播散和轉(zhuǎn)移。因此，在脊髓室管膜瘤手術(shù)后早期的72小時(shí)內(nèi)干擾比較小時(shí)應(yīng)該做脊髓的MRI評(píng)估是否有影像學(xué)可見(jiàn)的播散轉(zhuǎn)移證據(jù)；在脊髓手術(shù)至少2周后做腰穿檢查腦脊液中是否有腫瘤細(xì)胞。然后需要根據(jù)腫瘤切除的程度、病理級(jí)別以及腫瘤是否已經(jīng)發(fā)生播散轉(zhuǎn)移確定手術(shù)后是否放療以及放療的方式。脊髓WHO II級(jí)的室管膜瘤，腫瘤完全切除，頭顱和脊髓MRI以及腦脊液檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤播散轉(zhuǎn)移的，選擇密切觀察，但是位于脊髓圓錐或馬尾的粘液型室管膜瘤，也可以考慮局部放療減少腫瘤復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)；腫瘤部分切除，頭顱和脊髓MRI以及腦脊液檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤播散轉(zhuǎn)移的，殘留腫瘤通過(guò)局部放療來(lái)殺滅；無(wú)論腫瘤是否切除干凈，只要頭顱、脊髓MRI以及腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)播散轉(zhuǎn)移的證據(jù)，需要腦和脊髓放療，消滅已經(jīng)播散的腫瘤細(xì)胞。脊髓WHO III級(jí)的惡性程度高的間變室管膜瘤，即使腫瘤切除比較徹底，也需要輔助放療減少和延緩復(fù)發(fā)。WHO III級(jí)的脊髓間變室管膜瘤，手術(shù)后腦、脊髓MRI和腦脊液檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移征象的，腫瘤切除部位局部放療；如果有轉(zhuǎn)移征象，需要腦和脊髓放療，盡可能殺死腫瘤切除部位以及轉(zhuǎn)移的腫瘤細(xì)胞。脊髓室管膜瘤手術(shù)及放療后如果有新出現(xiàn)的肢體無(wú)力、感覺(jué)功能障礙、排尿困難以及疼痛等，隨時(shí)復(fù)查脊髓MRI排除是否腫瘤復(fù)發(fā)。即使沒(méi)有相應(yīng)的癥狀，也需要定期復(fù)查，以便早期發(fā)現(xiàn)沒(méi)有癥狀的腫瘤復(fù)發(fā)，即使處理。在手術(shù)后第一年，每3-4月復(fù)查一次脊髓MRI；第二年每4-6個(gè)月復(fù)查一次脊髓MRI；以后每半年到1年復(fù)查一次脊髓MRI。本文系柯超醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年09月09日5197
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林超副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 門(mén)診有很多家長(zhǎng)帶新生兒寶寶來(lái)看室管膜下囊腫或出血，很多是從產(chǎn)科醫(yī)院出院后來(lái)復(fù)查。那么，什么是室管膜下囊腫和出血？對(duì)寶寶有什么危害？應(yīng)該怎么治療？室管膜下囊腫是一種少見(jiàn)的腦子里的良性囊腫，它是由胚胎期生發(fā)層基質(zhì)萎縮殘留的血管網(wǎng)引起的缺血、出血、感染所導(dǎo)致，部分足月胎兒腦子里沒(méi)有完全吸收掉，出生后仍可殘留。胎兒室管膜下囊腫分為先天性生殖細(xì)胞疾病有關(guān)的囊腫和后天的出血后囊腫，一般認(rèn)為是由胎兒在母體宮內(nèi)感染或顱內(nèi)出血引起。單純室管膜下囊腫短期內(nèi)不會(huì)自行消失，但也不會(huì)表現(xiàn)出臨床癥狀，所以家長(zhǎng)朋友們不用擔(dān)心。新生兒顱腦超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)室管膜下囊腫并不少見(jiàn)，有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病率為0．5%～5%，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道正常新生兒為8．19％，疾病新生兒為20．54％。目前醫(yī)學(xué)界多認(rèn)為室管膜下囊腫為自限性疾病，其本身不表現(xiàn)臨床癥狀，且大部分室管膜下囊腫在出生后一段時(shí)間內(nèi)囊腫會(huì)自然消失或縮小。有研究表明，小于10mm的囊腫多數(shù)在1～2個(gè)月消失，較大囊腫多在3～4個(gè)月消失，在6個(gè)月消失的占98．4％，超過(guò)6個(gè)月未消失的單囊可能是病理性小囊腫，需要做進(jìn)一步臨床檢查，如：頭顱核磁共振。所以室管膜下出血可能是囊腫形成過(guò)程中的一種早期的階段，出血的原因很難明確，感染、缺氧或者局部的腦發(fā)育異常，但一般出血量都很少，不用治療也會(huì)自行停止，然后液化，最后吸收或者形成一個(gè)穩(wěn)定的囊腫，基本上都是不需要處理的。室管膜下囊腫有時(shí)是產(chǎn)檢做B超發(fā)現(xiàn)的，如果B超提示囊腫比較大，最好做個(gè)胎兒磁共振檢查，主要是看有沒(méi)有合并其他結(jié)構(gòu)異常，如果是單純的室管膜下囊腫，一般沒(méi)有關(guān)系。總而言之，室管膜下囊腫是一種良性疾病，一般沒(méi)有臨床癥狀，對(duì)寶寶生長(zhǎng)發(fā)育也沒(méi)有大的影響，大部分會(huì)自己慢慢吸收，定期頭顱B超動(dòng)態(tài)觀察是最安全的措施。文章筆記：1、室管膜囊腫最終吸不吸收并不重要，甚少引起神經(jīng)功能異常。2、室管膜囊腫不影響生長(zhǎng)發(fā)育和智力，不影響免疫功能，可以正常預(yù)防接種。3、室管膜下出血、液化、形成囊腫、吸收，是一個(gè)自然過(guò)程，定期頭顱B超觀察就可以。4、如果出生六個(gè)月大還提示囊腫比較大，那么最好做頭顱磁共振檢查，全面評(píng)估腦發(fā)育情況。5、孕期如果產(chǎn)檢B超檢查發(fā)現(xiàn)室管膜下囊腫，最好在28周左右做個(gè)胎兒磁共振檢查，觀察腦形態(tài)結(jié)構(gòu)有無(wú)發(fā)育異常，以免漏診、誤診。歡迎點(diǎn)擊瀏覽我寫(xiě)的科普系列文章：寶寶屁股上有個(gè)洞或者皮膚凹陷是有隱性脊柱裂嗎？?jī)和X內(nèi)有蛛網(wǎng)膜囊腫怎么辦？胎兒側(cè)腦室增寬有沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)？胎兒側(cè)腦室增寬需要做羊水穿刺嗎？胎兒腦室擴(kuò)張、腦積水，要還是不要？（產(chǎn)前系列一）寶寶頭上摸到一個(gè)腫塊怎么辦？（第三次修訂）兒童做顱骨修補(bǔ)手術(shù)用鈦板還是Peek材料？?jī)和蝾l、尿床的神經(jīng)外科治療兒童腦積水一定要手術(shù)嗎？寶寶頭部撞傷了怎么辦？新生兒頭皮血腫怎么處理？新生兒頭上有個(gè)包塊、腦膜膨出怎么處理？磁共振膠片怎么拍照上傳？磁共振報(bào)告終絲脂肪浸潤(rùn)是怎么回事？懷孕幾周做磁共振最合適？脊髓栓系手術(shù)出院后注意事項(xiàng)兒童尿頻、尿床的神經(jīng)外科治療寶寶頭長(zhǎng)歪了怎么辦？警惕兒童顱縫早閉磁共振提示脊髓圓錐低位或圓錐位置偏低是什么意思？小腦扁桃體下疝的治療兒童顱咽管瘤如何治療大便控制的基礎(chǔ)康復(fù)訓(xùn)練兒童神經(jīng)外科出院后注意事項(xiàng)歡迎在線(xiàn)咨詢(xún)或來(lái)門(mén)診就診。門(mén)診時(shí)間：周二上午 周四下午 周五下午 ，神經(jīng)外科資深專(zhuān)家門(mén)診門(mén)診地點(diǎn)：浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 濱江院區(qū)（浙江省杭州市濱盛路3333號(hào)） 門(mén)診四樓 I 區(qū) 2 號(hào)診室掛號(hào)方式：支付寶/微信里的醫(yī)療健康，均可預(yù)約掛號(hào)；或醫(yī)院大廳自助掛號(hào)機(jī)掛號(hào)。門(mén)診不限號(hào)！微信掃一掃，在線(xiàn)咨詢(xún)、評(píng)估。2017年07月13日63320
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