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張勇主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 室管膜瘤是一種膠質(zhì)細(xì)胞瘤，起源于室管膜細(xì)胞，即腦和脊髓中的一種放射狀膠質(zhì)細(xì)胞。室管膜瘤通常發(fā)生在腦室系統(tǒng)腔室內(nèi)或附近，最常見(jiàn)于小腦附近的第四腦室或脊髓內(nèi)。此病偶爾發(fā)生在后顱窩之外的腦組織中，極少發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外。室管膜瘤科普01病因室管膜瘤起源于室管膜細(xì)胞，但確切病因尚不清楚。2型神經(jīng)纖維瘤病會(huì)增加患上室管膜瘤的風(fēng)險(xiǎn)?；静∫蚴夜苣ち黾?xì)胞起源于室管膜細(xì)胞。正常室管膜細(xì)胞構(gòu)成腦與脊髓內(nèi)腦室系統(tǒng)的邊緣，并且會(huì)分泌腦脊液。當(dāng)室管膜細(xì)胞發(fā)生基因突變，發(fā)生不受控的惡性增殖并癌變時(shí)，就會(huì)發(fā)生室管膜瘤，但確切病因尚不清楚。誘發(fā)因素目前，我們對(duì)室管膜瘤的誘發(fā)因素了解有限。遺傳性疾病2型神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）的患者，發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。室管膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的一種，因此，2型神經(jīng)纖維瘤病患者患上室管膜瘤的風(fēng)險(xiǎn)，也會(huì)比一般人更高。02癥狀室管膜瘤的臨床癥狀表現(xiàn)取決于腫瘤的位置與患者的年齡。對(duì)于兒童來(lái)說(shuō)，最為常見(jiàn)的癥狀包括：●經(jīng)常性頭痛；●抽搐；●惡心嘔吐；●頸背部疼痛；●失去平衡或行走困難；●腿部肌無(wú)力；●視覺(jué)模糊；●腸胃功能變化；●泌尿困難；●認(rèn)知障礙或易怒。典型癥狀當(dāng)腫瘤發(fā)生在幕上時(shí)，癥狀通常沒(méi)有特異性，最常見(jiàn)的是頭痛。癲癇或局部性神經(jīng)功能缺損，也會(huì)比較常見(jiàn)。對(duì)于腫瘤位于后顱窩的大多數(shù)患者來(lái)說(shuō)，因梗阻性腦積水會(huì)引起顱內(nèi)壓力增大。由此造成常見(jiàn)結(jié)果是頭痛、惡心和嘔吐、共濟(jì)失調(diào)（失去平衡）、眩暈和視乳頭水腫（會(huì)導(dǎo)致視覺(jué)模糊）。顱神經(jīng)麻痹也很常見(jiàn)，尤其是涉及VI至X顱神經(jīng)。如果腫瘤侵犯腦干，常見(jiàn)癥狀為步態(tài)和協(xié)調(diào)異常，及腦神經(jīng)麻痹。侵犯脊髓的腫瘤會(huì)涉及到特定的上行、下行神經(jīng)束或末梢神經(jīng)，因此，會(huì)表現(xiàn)出特別的癥狀。具體癥狀與腫瘤的具體解剖學(xué)位置有關(guān)，以背痛和/或無(wú)力及步態(tài)異常最為常見(jiàn)。在嬰兒中，由于顱縫未融合，因此，患兒能適應(yīng)升高的顱內(nèi)壓，不會(huì)產(chǎn)生急性神經(jīng)系統(tǒng)損害。因此，在嬰兒期的顱內(nèi)室管膜瘤患者中，大頭畸形是常見(jiàn)的表現(xiàn)癥狀，還可能表現(xiàn)出惡心和嘔吐。此外，嬰幼兒可能無(wú)法表達(dá)某些癥狀（如頭痛），因此，可能只是表現(xiàn)為易怒。伴隨癥狀發(fā)生于后顱窩的室管膜瘤，可能會(huì)導(dǎo)致梗阻性腦積水（也稱非交通性腦積水）。這是由于后顱窩腫瘤逐漸生長(zhǎng)，壓迫前方的第四腦室，可能會(huì)導(dǎo)致腦脊液正常流動(dòng)受阻，致使腦脊液積聚過(guò)多。梗阻性腦積水幾乎總是伴有顱內(nèi)壓增高，可能會(huì)引起頭痛、行為變化，發(fā)育遲緩、惡心和嘔吐、嗜睡及嬰兒頭圍增大等體征。03相關(guān)檢查查體檢查身體的一般體征，包括檢查疾病的跡象，如腫塊或任何其他不尋常的表現(xiàn)。同時(shí)，還要記錄患者的健康習(xí)慣、既往疾病和治療史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查這是檢查大腦、脊髓和神經(jīng)功能的一系列問(wèn)題和測(cè)試。檢查一個(gè)人的精神狀態(tài)、協(xié)調(diào)性和正常行走的能力，以及肌肉、感覺(jué)和反射的情況。影像學(xué)檢查CT、磁共振成像（MRI）等影像學(xué)檢查，對(duì)包括室管膜瘤在內(nèi)的所有腦部腫瘤的診斷，腫瘤擴(kuò)散程度及腫瘤治療效果評(píng)估均有幫助。對(duì)于室管膜瘤而言，常用的影像學(xué)檢查有以下幾種。CT通常是第一個(gè)進(jìn)行的影像學(xué)研究，因?yàn)樗氖褂梅秶鼜V，所需的檢查時(shí)間較短，并且通常不需要鎮(zhèn)靜劑。CT是緊急情況下初步研究的首選，比如一個(gè)懷疑存在顱內(nèi)壓升高但狀態(tài)不穩(wěn)的兒童。磁共振（MRI）及增強(qiáng)磁共振（增強(qiáng)MRI）磁共振是腦腫瘤的最佳神經(jīng)影像學(xué)檢查方法。和CT相比可以提供實(shí)質(zhì)性病變的更詳細(xì)圖像，并且在檢測(cè)中對(duì)后顱窩、蛛網(wǎng)膜下腔和軟腦膜病變更敏感。PET掃描目前，并不是所有醫(yī)療機(jī)構(gòu)都將PET掃描作為腦腫瘤標(biāo)準(zhǔn)檢查的一部分，但是它仍然可以提供有用的信息，以補(bǔ)充磁共振掃描結(jié)果。PET掃描可以區(qū)分高代謝率的惡性病變區(qū)域與低代謝率的良性病變區(qū)域或周?chē)＝M織。對(duì)于組織活檢，PET掃描可用于確定腫瘤內(nèi)代謝率最高的區(qū)域，指導(dǎo)神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)腫瘤內(nèi)惡性程度最高的部位進(jìn)行取樣。它還可以用于區(qū)分復(fù)發(fā)性腫瘤與放療時(shí)產(chǎn)生的腫瘤變化。腰椎穿刺檢查腰椎穿刺檢查（腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查）也被稱為腰穿，是從脊髓中收集腦脊液的方法。腰穿會(huì)在脊柱的兩塊骨頭之間和脊髓周?chē)哪X脊液中放置一根針頭，并取出液體樣本。病理科醫(yī)生會(huì)在顯微鏡下檢查腦脊液樣本中是否有腫瘤細(xì)胞跡象。還可以檢查樣品中蛋白質(zhì)和葡萄糖的量，高于正常的蛋白質(zhì)或低于正常的葡萄糖都可能都是潛在腫瘤的標(biāo)志。活檢和病理檢查對(duì)于室管膜瘤來(lái)說(shuō)，獲取腫瘤組織進(jìn)行組織病理學(xué)檢查非常很重要，也是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。這項(xiàng)檢查一般是在手術(shù)切除后完成。術(shù)后的治療方案，包括放療和/或化療，也取決于組織學(xué)診斷。04治療室管膜瘤在治療上，主要是在安全的前提下盡可能切除所有腫瘤，并在術(shù)后進(jìn)行輔助放射治療?；熤贿m合治療年幼的兒童、大體積腫瘤患者的殘留病灶和復(fù)發(fā)/難治性腫瘤。手術(shù)治療疑似室管膜瘤患者的初始治療包括在安全前提下的最大范圍腫瘤切除。室管膜瘤通常位于后顱窩，距顱神經(jīng)和腦干很近，因此手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很高。手術(shù)切除程度與腫瘤預(yù)后及生存期密切相關(guān)，完全切除的初次手術(shù)會(huì)使患者受益匪淺。如果腫瘤侵襲腦干，手術(shù)難度會(huì)更高。由于達(dá)到全切的患者預(yù)后更好，因此，如果肉眼可見(jiàn)的病灶并可以安全切除，許多醫(yī)院會(huì)考慮在放療前化療，或進(jìn)行二次手術(shù)。手術(shù)后，需進(jìn)行組織病理學(xué)診斷，并通過(guò)磁共振檢查來(lái)評(píng)估切除的程度。如果磁共振發(fā)現(xiàn)存在殘余腫瘤，并評(píng)估可能全切，可以考慮二次手術(shù)。放/化療大多數(shù)室管膜瘤患者在手術(shù)后需要接受放射治療和/或化學(xué)治療作為輔助治療，以便殺死殘余的腫瘤細(xì)胞，以降低復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。放射治療簡(jiǎn)稱放療，是一種利用高能X射線或其他類(lèi)型的放射線殺死癌細(xì)胞，或阻止癌細(xì)胞生長(zhǎng)的癌癥治療。在室管膜瘤的局部治療中，常推薦應(yīng)用的是適形放療。這是利用計(jì)算機(jī)對(duì)腫瘤進(jìn)行三維成像，并使放射線束形狀適合腫瘤的一種放療方式，可以幫助減少放療輻射對(duì)附近健康組織的損害?；瘜W(xué)治療簡(jiǎn)稱化療，通過(guò)化學(xué)藥物來(lái)阻止癌細(xì)胞的生長(zhǎng)、殺死癌細(xì)胞或阻止它們的分裂來(lái)治療癌癥。當(dāng)化療通過(guò)口服或注射到靜脈或肌肉中時(shí)，藥物進(jìn)入血流并可到達(dá)全身，作用于全身的癌細(xì)胞。在室管膜瘤的治療中，比較常用的化療藥物有順鉑、卡鉑、環(huán)磷酰胺和依托泊苷等。2023年12月15日
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 ?案例切入患者37歲，女患者于1月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈，呈持續(xù)性，間斷加重，重時(shí)伴嘔吐，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)聽(tīng)力改變，5日前上述癥狀加重。發(fā)病以來(lái)，精神、睡眠較差，飲食可，大小便如常，體重?zé)o明顯變化。既往史：無(wú)特殊?！静轶w表現(xiàn)】神經(jīng)系統(tǒng)檢查各體征均為陰性?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】CT呈稍高密度影，MRI示病灶呈混雜稍長(zhǎng)T1信號(hào)稍長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI為混雜高信號(hào)，具有輕度占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，腫物下部變尖沿正中孔向下生長(zhǎng)，鄰近腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)明顯受侵征象，此“鑄型生長(zhǎng)”方式為典型的室管膜瘤的影像學(xué)特征。頭頸磁共振示，“四腦室腫瘤并梗阻性腦積水”。【最后診斷】室管膜腫瘤?接下來(lái)就讓許加軍教授在線給大家科普一下室管膜腫瘤吧概述簡(jiǎn)介室管膜腫瘤是一種緩慢生長(zhǎng)的腫瘤，起源于腦室壁，由腫瘤性室管膜細(xì)胞構(gòu)成，多位于腦室內(nèi)，少部分可位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)及小腦腦橋角，約占室管膜細(xì)胞腫瘤的3/4。其可表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、嗜睡等癥狀。就診科室神經(jīng)外科臨床癥狀?lèi)盒?、嘔吐、頭痛、走路不穩(wěn)、眩暈、言語(yǔ)障礙、嗜睡、畏食、復(fù)視、癲癇發(fā)作等治療原則診斷明確后，手術(shù)治療為首選療法，同時(shí)可輔以化療和放療等手段。流行病學(xué)本病多見(jiàn)于兒童，男性稍多見(jiàn)。其發(fā)病跟基因突變有關(guān)，沒(méi)有傳染性。嚴(yán)重性病情嚴(yán)重時(shí)可危及生命。病因其發(fā)病主要跟基因突變和環(huán)境因素有關(guān)?；局饕校?、研究發(fā)現(xiàn)在室管膜瘤中，50%以上有22號(hào)染色體片段的丟失，但尚未能明確所丟失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒（SV40）與室管膜瘤的關(guān)系較為密切。2、磁場(chǎng)、電場(chǎng)、射線等輻射環(huán)境對(duì)發(fā)病有一定影響。3、接觸亞硝基哌啶、甲基亞硝脲等化學(xué)物品對(duì)發(fā)病也有一定影響。臨床表現(xiàn)典型癥狀處于不同部位的腫瘤其臨床表現(xiàn)不盡相同，可表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、眩暈、嗜睡、頸項(xiàng)僵硬等癥狀。典型癥狀如下：1、幕下室管膜瘤患者病程較長(zhǎng)，平均10～14個(gè)月。幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐、與頭痛，以后可出現(xiàn)走路不穩(wěn)、眩暈與言語(yǔ)障礙。體征主要為小腦性共濟(jì)失調(diào)、視乳頭水腫、腦神經(jīng)障礙與腱反射異常。2、第四腦室室管膜瘤最常見(jiàn)的癥狀為步態(tài)異常。3、幕上室管膜瘤以頭痛、嘔吐、嗜睡、畏食及復(fù)視等顱高壓癥狀為主，并可有癲癇發(fā)作。4、位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組腦神經(jīng)癥狀。5、2歲以下的兒童癥狀特殊，主要為激惹、嗜睡、食欲缺乏、頭圍增大、前囟飽滿、頸項(xiàng)硬、發(fā)育遲緩及體重不增。并發(fā)癥腫瘤還可導(dǎo)致腦出血、腦水腫等并發(fā)癥。診斷診斷依據(jù)根據(jù)患者的癥狀及相關(guān)的輔助檢查，多可進(jìn)行診斷。此外，診斷過(guò)程中還應(yīng)與髓母細(xì)胞瘤、室管膜下瘤等相似疾病進(jìn)行鑒別。相關(guān)檢查患者出現(xiàn)惡心、嘔吐、頭痛等癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，醫(yī)生懷疑為頭顱疾患導(dǎo)致的癥狀時(shí)，多會(huì)要求進(jìn)行頭顱CT、MRI等影像學(xué)檢查。為進(jìn)一步診斷與了解病情，還可能要求進(jìn)行腦脊液檢查。1、實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查：腦脊液檢查壓力與蛋白量大多增高。第四腦室者腦脊液蛋白顯著增高，可達(dá)200mg%以上，但不建議行腦脊液檢查。2、影像學(xué)檢查（1）頭顱CT：腫瘤在CT平掃上呈邊界清楚的稍高密度影，其中夾雜有低密度。瘤內(nèi)常有高密度鈣化表現(xiàn)，幕上腫瘤鈣化與囊變較幕下腫瘤多見(jiàn)。部分幕上腫瘤位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，周?chē)X組織呈輕度至中度水腫帶。（2）頭顱MRI：T1W為低信號(hào)、等信號(hào)影，質(zhì)子加權(quán)與T2W呈高信號(hào)。注射增強(qiáng)劑后腫瘤呈中度至明顯的強(qiáng)化影，部分為不規(guī)則強(qiáng)化。鑒別1、髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤常起源于四腦室頂部，而室管膜瘤多起源于四腦室底部。橫斷面圖像上腫瘤前方有腦脊液環(huán)繞時(shí)，應(yīng)考慮髓母細(xì)胞瘤。腫瘤沿四腦室中孔或側(cè)孔蔓延罕見(jiàn)。囊變壞死灶相對(duì)少見(jiàn)。2、室管膜下瘤無(wú)強(qiáng)化或腫瘤部分有斑塊樣輕微強(qiáng)化。3、中央性神經(jīng)細(xì)胞瘤側(cè)腦室前部多見(jiàn)，腫瘤體積較大且形態(tài)不規(guī)則。腫瘤信號(hào)多不均勻。4、多形性黃色星形細(xì)胞瘤多位于腦淺表部位，壁結(jié)節(jié)靠近腦表面，常有鄰近腦膜強(qiáng)化。治療方案診斷明確后，手術(shù)治療為首選療法，同時(shí)可輔以化療和放療等手段。藥物治療1、降顱內(nèi)壓類(lèi)藥物常用的藥物包括氫氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等?？山档惋B內(nèi)壓，緩解患者頭疼、眩暈、嘔吐等不適癥狀。2、抗癲癇類(lèi)藥物為避免患者癲癇發(fā)作，常用苯妥英鈉、卡馬平、苯巴比妥等抗癲癇藥物來(lái)防治。3、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類(lèi)藥物如腺苷鈷胺、維生素B1、維生素B12等，可增強(qiáng)腦血管的張力、增加腦血管流量、改善腦代謝、從而營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，緩解患者的腦神經(jīng)損害癥狀。4、激素類(lèi)藥物常用的藥物包括腎上腺皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、丁螺環(huán)酮等。以緩解患者的小腦性共濟(jì)失調(diào)。手術(shù)治療手術(shù)是室管膜瘤的首選治療，腦室內(nèi)室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內(nèi)壓。放化療1、放射治療對(duì)于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應(yīng)行放射治療。（1）無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)播散的室管膜瘤，術(shù)后只針對(duì)瘤床行局部放療。（2）而對(duì)于經(jīng)MRI或CSF檢查證實(shí)有脊髓轉(zhuǎn)移的患者，應(yīng)行全腦全脊髓放療。2、化學(xué)治療由于絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)，成人患者術(shù)后化療無(wú)顯著效果，但對(duì)復(fù)發(fā)或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、環(huán)磷酰胺與順鉑等。5歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2～4周開(kāi)始，休息4周后開(kāi)始下一療程，可延長(zhǎng)患者生存期，從而使患者可在5歲以后接受放療。治療周期室管膜腫瘤的治療周期一般為6-12個(gè)月，但受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、個(gè)人體質(zhì)等因素影響，可存在個(gè)體差異。?預(yù)后及日常護(hù)理預(yù)后一般預(yù)后：室管膜瘤患者預(yù)后與腫瘤切除的程度、術(shù)后放療劑量、腫瘤生長(zhǎng)部位及患者發(fā)病年齡有關(guān)。復(fù)發(fā)后腫瘤可出現(xiàn)惡性變，預(yù)后較差。自愈性：一般不可自愈，應(yīng)積極治療避免疾病進(jìn)一步進(jìn)展。復(fù)發(fā)性：50%～60%的腫瘤全切除患者5年內(nèi)未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，而次全切除者僅21%。轉(zhuǎn)移性：可發(fā)生轉(zhuǎn)移，易發(fā)生椎管內(nèi)播散和種植。日常護(hù)理家屬應(yīng)多給予患者關(guān)心與支持，緩解患者可能發(fā)生的不良情緒；在家休養(yǎng)期間應(yīng)注意休息，適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，防寒保暖，預(yù)防感冒；恢復(fù)一段時(shí)間后，應(yīng)遵醫(yī)囑按時(shí)復(fù)查。1、心理護(hù)理患者常因疾病的不適癥狀，出現(xiàn)焦慮、不安、煩躁等心理，家屬要多關(guān)心、安慰患者，緩解不良情緒。2、生活管理（1）營(yíng)造舒適、安靜、放松的生活環(huán)境，定期開(kāi)窗通風(fēng)，保持室內(nèi)適宜的溫濕度。（2）注意休息，避免勞累，保證充足睡眠，養(yǎng)成良好生活習(xí)慣。（3）適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體免疫力。（4）注意天氣變化，及時(shí)添減衣物，預(yù)防感冒。3、病情監(jiān)測(cè)注意觀察恢復(fù)情況，如之前癥狀再次出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)就診。日常護(hù)理飲食調(diào)理科學(xué)合理的飲食可保證機(jī)體功能的正常運(yùn)轉(zhuǎn)，起到輔助控制病情，維持治療效果，促進(jìn)疾病康復(fù)的作用。飲食建議1、以高熱量、高蛋白、高維生素、低脂肪、易消化飲食為宜，如鮮魚(yú)、肉、豆制品、鮮蔬菜及水果等。2、為防止化療引起的白細(xì)胞、血小板等下降，宜多食動(dòng)物內(nèi)臟、蛋黃、黃鱔、雞、桂圓、阿膠等食物。3、食物應(yīng)盡量做到多樣化?？刹扇「鼡Q食譜、改變烹調(diào)方法、增加食物的色、香、味等方法增強(qiáng)食欲。飲食禁忌應(yīng)避免進(jìn)食過(guò)熱、過(guò)酸、過(guò)冷、過(guò)咸、辛辣的食物，少吃熏、烤、腌泡.油炸類(lèi)食品，忌暴飲暴食。2022年12月15日378
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 脊髓髓內(nèi)室管膜瘤往往生長(zhǎng)緩慢，通常在術(shù)中可表現(xiàn)為質(zhì)地柔軟、邊界清楚、中等血供的灰紅色的團(tuán)塊。室管膜瘤通常發(fā)生于中青年患者（36-60歲），男性多發(fā)（男比女：2:1），兒童罕見(jiàn)，其中8%的髓內(nèi)室管膜瘤患者可并發(fā)II型神經(jīng)纖維瘤病。髓內(nèi)室管膜瘤主要發(fā)生在頸椎和胸椎，腰椎馬尾部位較少見(jiàn)，是髓內(nèi)最常見(jiàn)合并脊髓空洞的腫瘤。由于通常生長(zhǎng)于脊髓中央，室管膜瘤往往較早出現(xiàn)髓性癥狀，主要表現(xiàn)為感覺(jué)障礙、行走不穩(wěn)、肌力減弱以及相應(yīng)區(qū)域疼痛，盡管可影響下肢運(yùn)動(dòng)，但多數(shù)患者可站立行走。腫瘤全切可使患者獲得痊愈。典型病例，患者，女，40歲，江西籍，因雙上肢麻木、痛溫覺(jué)減退伴走路不穩(wěn)半年入院，多家醫(yī)院就診后選擇戴大偉教授手術(shù)治療。患者術(shù)后肌力、感覺(jué)均有明顯進(jìn)步，生活質(zhì)量提高。門(mén)診定期復(fù)查隨訪。2022年12月14日353
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張繼主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 室管膜瘤是罕見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，可以發(fā)生于任何年齡，但是在兒童和年輕成人中，室管膜瘤占所有顱內(nèi)腫瘤的比例是最高的。因此，與成人相比，小兒室管膜瘤診斷和治療干預(yù)的證據(jù)級(jí)別都更高。使用MRI進(jìn)行診斷和疾病分期，根據(jù)WHO2016分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)使用組織學(xué)和分子診斷進(jìn)行腫瘤分類(lèi)。對(duì)于兒童和成人，手術(shù)都是重要的初始治療。對(duì)于WHOII級(jí)和III級(jí)的顱內(nèi)室管膜瘤的小兒患者，不論殘留多少，手術(shù)后都應(yīng)該進(jìn)行局部放療。對(duì)于成人患者，WHOIII級(jí)的間變型室管膜瘤以及不全切除的II級(jí)室管膜瘤應(yīng)該進(jìn)行放療。對(duì)于＜12個(gè)月的兒童和疾病復(fù)發(fā)且不能進(jìn)行進(jìn)一步手術(shù)和放療的成人患者，可以單獨(dú)化療。在不同部位（幕上、后顱窩、脊髓）和不同年齡的患者中，通過(guò)明顯的遺傳學(xué)和表觀遺傳學(xué)改變以及不同的預(yù)后將室管膜瘤區(qū)分出9個(gè)亞組。這些結(jié)果可以幫助進(jìn)行精確診斷和預(yù)后評(píng)估、基于分子亞組的治療，最終的推薦還有賴于前瞻性研究的確認(rèn)。室管膜腫瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的罕見(jiàn)腫瘤。根據(jù)美國(guó)CBTRUS統(tǒng)計(jì)，其年發(fā)病率為0.43/100000人。約占所有原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤1.8%，占所有膠質(zhì)瘤6.8%。在兒童中（0-19歲），室管膜腫瘤更加常見(jiàn)，約占所有原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤5.2%?？傆?jì)，腫瘤發(fā)生率男性比女性更頻繁。室管膜腫瘤為神經(jīng)外胚層起源，根據(jù)WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級(jí)分為不同類(lèi)型和組織亞型。WHO分級(jí)根據(jù)惡性程度分為3個(gè)組織學(xué)級(jí)別：I、II、III級(jí)。年齡、腫瘤級(jí)別、位置（幕上、幕下和脊髓）和位點(diǎn)特異性分子遺傳與預(yù)后相關(guān)?；谌巳旱牧餍胁W(xué)數(shù)據(jù)報(bào)導(dǎo)，室管膜腫瘤5年總生存率為83.4%，10年總生存率為79.1%。目前的分子分級(jí)，通過(guò)重要的解剖構(gòu)成、年齡分組和腫瘤級(jí)別將室管膜腫瘤分為9個(gè)亞組，相比單獨(dú)的組織學(xué)分型，能更加精準(zhǔn)的反映其生物學(xué)、臨床和組織病理異質(zhì)性。9個(gè)亞組每個(gè)均具有特征性的DNA甲基化譜和相關(guān)的遺傳學(xué)變異。關(guān)于室管膜瘤患者處理的前瞻性研究?jī)H在兒童中實(shí)施，成人患者則只有小型的回顧性研究。本指南，我們將兒童和成人診斷和治療的相關(guān)證據(jù)分別回顧，這是一種人為的分法，將來(lái)可能會(huì)被基于分子譜分層的治療所取代。方法歐洲神經(jīng)腫瘤協(xié)會(huì)（EANO）室管膜瘤特別小組評(píng)價(jià)了至2016-12-31可用的英文文獻(xiàn)，將科學(xué)證據(jù)分為I-IV級(jí)，根據(jù)神經(jīng)病學(xué)協(xié)會(huì)歐洲聯(lián)合會(huì)指南將推薦水平分為A-C。如果推薦無(wú)法獲得足夠的證據(jù)，特別小組提議其為良好實(shí)踐要點(diǎn)。關(guān)于成人和兒童室管膜瘤治療措施的特殊推薦見(jiàn)表1-6。臨床和神經(jīng)影像診斷室管膜瘤的臨床表現(xiàn)主要取決于患者的年齡、腫瘤位置和腫瘤大小。增強(qiáng)MRI是診斷室管膜腫瘤的可選模式。CT可以更好的顯示鈣化，鈣化最多見(jiàn)于室管膜下瘤。幕下室管膜瘤起源于四腦室底，幕上室管膜瘤常位于腦內(nèi)而非腦室。顱內(nèi)室管膜瘤多為相對(duì)局限的占位性病變，在T1、T2和增強(qiáng)后MRI表現(xiàn)各異，呈不同程度的強(qiáng)化。先進(jìn)的影像學(xué)模式有助于一些臨床病例的診斷或治療；但是，從文獻(xiàn)獲得的有效數(shù)據(jù)太少，不能對(duì)日常臨床實(shí)踐形成確定的推薦。彌散加權(quán)成像有益于鑒別后顱窩毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤。磁共振波譜提示膽堿升高，N-乙酰天門(mén)冬氨酸降低。磁共振灌注也許會(huì)表現(xiàn)腦血流容積值升高，有一些預(yù)后價(jià)值。脊髓室管膜瘤比彌漫型星形細(xì)胞瘤邊界更加清晰。囊腫形成和血液沉積（含鐵血黃色囊）導(dǎo)致T2低信號(hào)囊壁均提示為室管膜瘤。相關(guān)的脊髓空洞癥比較常見(jiàn)。粘液乳頭狀室管膜瘤（MPE）典型的位于脊髓圓錐，馬尾和終絲。室管膜腫瘤的神經(jīng)病理診斷室管膜腫瘤依據(jù)2016版CNS腫瘤WHO分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分類(lèi)。組織學(xué)評(píng)估主要基于HE染色及一些輔助技術(shù)，包括銀浸法識(shí)別網(wǎng)狀纖維、阿爾新藍(lán)鑒別黏液樣改變以及糖原的PAS染色。免疫組化上，室管膜瘤表現(xiàn)為GFAP和S100染色陽(yáng)性，但是細(xì)胞核通常不表現(xiàn)為OLIG2陽(yáng)性。核周點(diǎn)樣和胞漿內(nèi)環(huán)形的EMA染色養(yǎng)性是典型特征。細(xì)胞核表現(xiàn)RELA陽(yáng)性和L1細(xì)胞粘附分子的表達(dá)可以幫助識(shí)別RELA融合陽(yáng)性的室管膜瘤，然而，確診還需要通過(guò)FISH或rtPCR進(jìn)行C11orf95-RELA融合分子檢測(cè)。核表達(dá)H3K27me3缺失可以識(shí)別兒童后顱窩室管膜瘤（PF-EPN）中的一種預(yù)后不好的亞組，和PF-EPN中的組A大部分相符（見(jiàn)“新分子亞組”部分）。增殖活性通常使用Ki-67免疫組化染色評(píng)估；然而，各分級(jí)的明確的分界還沒(méi)有確定。CNS腫瘤的2016WHO分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)包含5種不同的室管膜腫瘤。WHOI級(jí)的粘液乳頭型室管膜瘤組織學(xué)特點(diǎn)為方形或梭形的腫瘤細(xì)胞放射狀排列在微血管核心周?chē)?，典型的表現(xiàn)伴血管周粘液變性。核分裂能力低。WHOI級(jí)的室管膜下室管膜瘤特點(diǎn)為纖維基質(zhì)中簇狀的輕至中度異型性、有絲分裂不活躍的細(xì)胞，多見(jiàn)囊變和鈣化。WHOII級(jí)室管膜瘤通常表現(xiàn)為實(shí)性的、邊界清楚的生長(zhǎng)方式，由均一的細(xì)胞形成。2022年12月08日652
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)室管膜瘤 室管膜瘤，是一類(lèi)膠質(zhì)腫瘤。 通常始發(fā)于腦室系統(tǒng)內(nèi)的室管膜襯里、或其附近， 并被認(rèn)為起源于腦室下區(qū)的放射狀膠質(zhì)細(xì)胞。 室管膜瘤的2021分類(lèi)，將它們分成幕上、后顱窩、和椎管內(nèi)三個(gè)組。 新分類(lèi)特別列出了兩種由分子特征定義的幕上室管膜瘤類(lèi)型： ①具有ZFTA融合的，這是針對(duì)C11orf95的新名稱，認(rèn)為比RELA融合更能代表腫瘤類(lèi)型，因?yàn)樗臄?shù)量可能比RELA融合更多； ②具有YAP1融合的幕上室管膜瘤。 新分類(lèi)還增添了2種由分子特征定義的后顱窩室管膜瘤類(lèi)型，即A組和B組，以及一種因?yàn)榇嬖贛YCN擴(kuò)增的脊髓內(nèi)室管膜瘤。 最新的總結(jié)與推薦如下 ●顱內(nèi)室管膜瘤的發(fā)病高峰在兒童期早期，診斷時(shí)的平均年齡是5歲。成人室管膜瘤更常見(jiàn)于脊髓。 ●大多數(shù)顱后窩室管膜瘤患者可因梗阻性腦積水和小腦占位效應(yīng)而出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)、眩暈和視乳頭水腫，后組顱神經(jīng)(Ⅵ～Ⅹ)也常受累。 ●診斷顱內(nèi)室管膜瘤需要組織學(xué)證實(shí)，但術(shù)前可結(jié)合腦MRI特征、腫瘤位置和患者年齡而疑診室管膜瘤。 疑似或確診顱內(nèi)室管膜瘤的患者應(yīng)接受全面的脊髓MRI和腦脊液檢查，因?yàn)槎噙_(dá)10%的患者在診斷時(shí)已有腫瘤播散。 ●對(duì)所有顱內(nèi)室管膜瘤患者都推薦最大程度安全切除腫瘤(Grade 1B)。雖然全切是手術(shù)目標(biāo)，但由于腦干受累或腫瘤鄰近其他重要結(jié)構(gòu)，全切不一定可行。 ●對(duì)于超過(guò)1歲的、且接受全切、或近全切的顱內(nèi)室管膜瘤患者，推薦術(shù)后立即予以局部放療(Grade 1B)。 但除外以下情況： ?接受全切的1～3歲患兒可在術(shù)后采用化療來(lái)代替立即放療，以避免放療的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，但這只能用于正式的臨床試驗(yàn)中。 ?幕上Ⅱ級(jí)室管膜瘤可在全切后予以觀察處理，而不是立即放療。 ●對(duì)于接受次全切除的顱內(nèi)室管膜瘤患者，建議術(shù)后化療，若條件允許，隨后可行二次探查手術(shù)，繼以局部輔助放療，而不是術(shù)后立即放療(Grade 2C)。 ●順鉑、卡鉑、環(huán)磷酰胺、依托泊苷似乎是治療室管膜瘤最有效的藥物，更強(qiáng)的聯(lián)合治療方案可帶來(lái)更高的緩解率。 ●對(duì)于小于1歲的顱內(nèi)室管膜瘤患兒，建議采用輔助化療作為推遲輔助放療的過(guò)渡措施(Grade 2C)。 ●即使接受最大程度的治療，顱內(nèi)室管膜瘤的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)仍較高，長(zhǎng)期生存率較低。 冗長(zhǎng)版陳述如下 好發(fā)位置 室管膜瘤，最常發(fā)生于顱后窩，并與第四腦室相連，或發(fā)生于脊髓髓內(nèi)，有時(shí)也見(jiàn)于顱后窩以外的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，罕見(jiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)（以下簡(jiǎn)稱為中統(tǒng)）之外。 占比 室管膜瘤，在中統(tǒng)腫瘤中占比不到10%，在脊髓原發(fā)腫瘤中占25%。 流行病學(xué) 顱內(nèi)室管膜瘤的發(fā)病高峰，在兒童期早期，但也可見(jiàn)于任何年齡段，男性患者略多。 診斷時(shí)的平均年齡是5歲，25%～40%的患者不到2歲。 顱內(nèi)室管膜瘤，在成人中少見(jiàn)，大多發(fā)生于40歲之前。 該病的危險(xiǎn)因素尚不明確。 脊髓室管膜瘤，罕見(jiàn)于兒童，更常見(jiàn)于成人，診斷的平均年齡為30～40歲。 2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)患者中，脊髓髓內(nèi)室管膜瘤的發(fā)病率增高。 病理學(xué) 后顱窩和脊髓的室管膜瘤，通常界限清楚，常有鈣化、出血和囊腔區(qū)域。 分子學(xué)發(fā)病機(jī)制 顱后窩室管膜瘤A組(PFA)，預(yù)后不良，主要見(jiàn)于嬰幼兒。 顱后窩室管膜瘤B組(PFB)，見(jiàn)于年齡較大兒童和成人，預(yù)后較好。 幕上室管膜瘤伴YAP1融合，僅占幕上室管膜瘤的一小部分，多發(fā)生于嬰兒。該亞組的預(yù)后可能優(yōu)于其他室管膜瘤亞組。 臨床特征 大多數(shù)顱后窩室管膜瘤患者都有梗阻性腦積水所致顱內(nèi)壓增高的證據(jù)，因此就診時(shí)常見(jiàn)頭痛、惡心、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)、眩暈和視乳頭水腫。顱神經(jīng)麻痹也常見(jiàn)，特別是第Ⅵ～Ⅹ顱神經(jīng)麻痹。腫瘤也可侵襲腦干。 如果腫瘤發(fā)生于幕上，則常有癲癇發(fā)作或局灶性神經(jīng)功能障礙。 脊髓室管膜瘤表現(xiàn)為上行神經(jīng)束、下行神經(jīng)束或穿出椎管的周?chē)窠?jīng)受累所致的功能障礙。具體異常表現(xiàn)與腫瘤所處的解剖平面有關(guān)。 初次診斷時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤經(jīng)腦脊液(CSF)轉(zhuǎn)移播散的患者比例不足5%。幕下與幕上室管膜瘤均可發(fā)生播散。 解剖位置 顱內(nèi)室管膜瘤最常發(fā)生于第四腦室，腫瘤常延伸進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，有時(shí)包裹延髓和上段頸髓。幕上室管膜瘤可位于腦室內(nèi)或腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。 室管膜瘤的典型發(fā)生位置隨患者年齡而異： ●兒童中，約90%的室管膜瘤位于顱內(nèi)(75%位于顱后窩)，其余10%位于脊髓。幕下室管膜瘤最常見(jiàn)于3歲以下兒童。 ●而成人中約75%的室管膜瘤發(fā)生于椎管內(nèi)。 診斷 室管膜瘤的診斷需要組織學(xué)證實(shí)，但術(shù)前可結(jié)合影像學(xué)特征、腫瘤位置和患者年齡而疑診室管膜瘤。 因?yàn)槿袑?duì)兒童顱內(nèi)室管膜瘤和鑒別診斷中的大多數(shù)其他腫瘤都很重要，所以通常在開(kāi)放性手術(shù)切除時(shí)診斷室管膜瘤。診斷不確定或手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)過(guò)高時(shí)，特定患者需接受活檢。 神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn) 室管膜瘤，在MRI上表現(xiàn)為T(mén)1低信號(hào)，T2或質(zhì)子密度像高信號(hào)，釓增強(qiáng)通常很明顯。 腫瘤常侵入第四腦室的外側(cè)孔，從而引起腦積水，但腫瘤周?chē)[罕見(jiàn)。在彌散加權(quán)成像序列中，室管膜瘤常呈現(xiàn)彌散受限表現(xiàn)。 室管膜瘤在CT上常為高密度均勻強(qiáng)化病灶，囊腔和鈣化常見(jiàn)。第四腦室腫瘤內(nèi)出現(xiàn)鈣化強(qiáng)烈提示室管膜瘤，但不具診斷意義。 室管膜瘤大多起源于第四腦室，在彌散加權(quán)像上常為彌散受限表現(xiàn)。此特征有助于區(qū)分顱后窩的室管膜瘤與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。 疾病范圍評(píng)估 所有疑似或確診室管膜瘤的患者都應(yīng)接受腦和全脊髓MRI增強(qiáng)檢查及腰椎穿刺。一些研究顯示，多達(dá)10%的患者有脊髓或柔腦膜播散的證據(jù)，而另一些研究報(bào)道，診斷時(shí)播散的發(fā)生率較低。 盡管室管膜瘤的播散并不常見(jiàn)，但這會(huì)嚴(yán)重影響治療和預(yù)后。 治療 室管膜瘤是侵襲性原發(fā)性腦腫瘤，可能播散至整個(gè)中統(tǒng)。除極年幼的患者外，其余所有患者的主要治療都是最大程度安全切除腫瘤 + 輔助放療?；焹H用于非常年幼的兒童、大塊殘余腫瘤患者和復(fù)發(fā)性/難治性腫瘤患者。 手術(shù)切除 疑似室管膜瘤患者的初始治療，是最大程度安全切除腫瘤。 室管膜瘤常位于顱后窩，緊鄰顱神經(jīng)和腦干，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大。然而，切除程度與總生存等腫瘤學(xué)結(jié)局密切相關(guān)，初始最佳切除可使患者明顯獲益。 侵犯腦干的室管膜瘤尤其難以治療。不完全切除的結(jié)局不如全切。因此，許多中心都會(huì)考慮予以放療前化療，若有可以安全切除的肉眼殘余腫瘤，則行二次探查手術(shù)。 潛在并發(fā)癥 小腦性共濟(jì)失調(diào) 患者可能出現(xiàn)新的共濟(jì)失調(diào)、或原有共濟(jì)失調(diào)加重。 小腦半球外側(cè)受損可表現(xiàn)為肢體辨距不良，小腦中線部位受損更易導(dǎo)致步態(tài)共濟(jì)失調(diào)。 后組顱神經(jīng)損傷 橋小腦角病變常會(huì)導(dǎo)致明顯的后組顱神經(jīng)損傷，引起半面無(wú)力、構(gòu)音障礙、吞咽困難或聽(tīng)力喪失。 顱后窩綜合征 小腦緘默癥，也稱顱后窩綜合征，不斷增多的資料顯示該病最常見(jiàn)于小腦上腳或小腦中腳受累時(shí)。 術(shù)后治療 在獲得更好的分子預(yù)后標(biāo)志物之前，目前的治療方法仍著重于將腫瘤切除程度視為輔助治療的主要決定因素。 盡管切除程度的相關(guān)術(shù)語(yǔ)會(huì)有差異，但通常定義如下： 任何級(jí)別的室管膜瘤，在全切除后都應(yīng)直接接受適形放療，除非患者參加經(jīng)審批的前瞻性臨床試驗(yàn)或者年齡非常小(例如＜1歲)。 接受全切的患者 大多數(shù)Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)顱內(nèi)室管膜瘤患者在全切或近全切除后的標(biāo)準(zhǔn)治療為術(shù)后放療，以降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。 主要的例外如下： ①年齡極小的兒童(＜1歲)，通?？山o予化療以盡量避免放療對(duì)發(fā)育的潛在不良影響；以及 ②Ⅱ級(jí)幕上室管膜瘤全切的患者，這類(lèi)患者預(yù)后良好，可考慮觀察處理，而不是術(shù)后立即放療。 適形放療技術(shù)，能夠照射瘤床和足夠的鄰近正常組織邊緣，同時(shí)不會(huì)影響大部分腦組織。目前對(duì)顱內(nèi)室管膜瘤靶區(qū)的標(biāo)準(zhǔn)劑量為54～59.4Gy，有肉眼殘余病灶的區(qū)域則推薦使用更高的劑量。 接受次全切除的患者的無(wú)進(jìn)展生存期和總生存期總是更差。建議這些高風(fēng)險(xiǎn)患者在術(shù)后接受短期化療，若條件允許可行二次探查手術(shù)，然后再予以適形放療。 患者通常在術(shù)后接受1～4個(gè)周期的多藥化療，然后復(fù)行MRI檢查確定有無(wú)殘余腫瘤，若有殘余腫瘤則評(píng)估能否安全切除。有可能切除殘余腫瘤的患者可先接受二次減瘤手術(shù)，再行輔助局部放療。 小于1歲的患兒 建議采用輔助化療作為推遲輔助放療的過(guò)渡措施。 化療后仍有殘余腫瘤的患兒可考慮接受二次探查手術(shù)，這些患兒應(yīng)盡可能在三級(jí)?？漆t(yī)療中心接受治療。 在1歲以上患兒中，局部放療對(duì)局部控制和長(zhǎng)期生存的潛在益處通常大于風(fēng)險(xiǎn)。 隨訪和監(jiān)測(cè) 盡管室管膜瘤患兒的大多數(shù)治療失敗發(fā)生在診斷后5年內(nèi)，但是仍有5年后的晚期失敗和疾病復(fù)發(fā)或進(jìn)展，因此需要進(jìn)行超過(guò)傳統(tǒng)5年時(shí)間的長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)。 復(fù)發(fā)的治療 復(fù)發(fā)室管膜瘤患者的遠(yuǎn)期預(yù)后較差，雖然患者可以接受姑息治療獲得長(zhǎng)時(shí)間的緩解，但最終大多數(shù)都會(huì)在復(fù)發(fā)后數(shù)年內(nèi)死亡。復(fù)發(fā)的原因可能是局部復(fù)發(fā)和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 ①再手術(shù) 積極手術(shù)切除可使某些患者獲得有效緩解。無(wú)論是否放療，化療都可能在嘗試再次切除前減少殘余腫瘤或復(fù)發(fā)腫瘤，所有措施都旨在推遲病情進(jìn)一步進(jìn)展和患者死亡。 ②再放療 對(duì)復(fù)發(fā)腫瘤再次放療可能有益，這能挽救一部分經(jīng)仔細(xì)篩選的患者。 ③再化療 常規(guī)化療可緩解癥狀。復(fù)發(fā)性室管膜瘤尚無(wú)首選的單藥或聯(lián)合治療方案。 如上所述，順鉑、卡鉑、環(huán)磷酰胺和依托泊苷是治療室管膜瘤最有效的輔助或新輔助藥物。 預(yù)后 兒童顱內(nèi)室管膜瘤的長(zhǎng)期生存率較低，即使在完全切除和輔助治療后也如此。 長(zhǎng)期隨訪顯示，10年OS為50%～70%。 成人患者可出現(xiàn)顯著的長(zhǎng)期并發(fā)癥，包括疲勞、麻木、疼痛和睡眠改變。2021年11月01日1589
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李光宇主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 神經(jīng)外科 椎管內(nèi)腫瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的15%，其中髓內(nèi)腫瘤（intramedullary tumor）占椎管內(nèi)腫瘤的25%。髓內(nèi)腫瘤位于脊髓內(nèi)部，和其他部位的腫瘤一樣可以分為原發(fā)和繼發(fā)兩種，其中原發(fā)于脊髓組織的原發(fā)性腫瘤多見(jiàn)，包括室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤，血管母細(xì)胞瘤，膽質(zhì)瘤和海綿狀血管瘤等，繼發(fā)性腫瘤大多來(lái)源于肺部腫瘤等其他臟器腫瘤的轉(zhuǎn)移。髓內(nèi)腫瘤中室管膜瘤最常見(jiàn)，發(fā)病部位頸胸段最常見(jiàn)。 脊髓本身的體積有限，代償能力較差，內(nèi)部結(jié)構(gòu)復(fù)雜，功能重要，因此髓內(nèi)腫瘤的癥狀比髓外腫瘤嚴(yán)重，治療風(fēng)險(xiǎn)較髓外腫瘤大。室管膜瘤常見(jiàn)于中年患者， 男性多見(jiàn)，病程較長(zhǎng)發(fā)展緩慢，其癥狀常以感覺(jué)，運(yùn)動(dòng)和括約肌障礙發(fā)病， 常合并脊髓空洞，甚至腦積水。輔助檢查除了X線片，CT外，最有效的是磁共振掃描。 室管膜瘤低度惡性，和脊髓的邊界常較為清晰，全切的可能性較大，因此脊髓的室管膜瘤治療手術(shù)是首選。 髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，操作較為復(fù)雜，因此很多的神經(jīng)外科醫(yī)師存在顧慮，尤其是對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較輕微的患者無(wú)論是醫(yī)生還是患者手術(shù)的意愿都不是很強(qiáng)烈。然而研究表明髓內(nèi)腫瘤患者的預(yù)后和術(shù)前的狀態(tài)存在明確的關(guān)系，因此在發(fā)現(xiàn)脊髓室管膜瘤時(shí)應(yīng)該盡早手術(shù)治療。病例： 65歲，女性。雙下肢無(wú)力多年，加重3個(gè)月，伴有大小便輕度障礙。MRI提示頸6-7髓內(nèi)腫瘤，伴有脊髓空洞。 完善各項(xiàng)檢查，全麻下行髓內(nèi)室管膜瘤切除，內(nèi)固定植骨融合術(shù)。 術(shù)中腫瘤整塊切除。術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后一周復(fù)查腫瘤全切，脊髓空洞減小。 兩周出院時(shí)下肢肌力有所好轉(zhuǎn)，隨訪復(fù)查中。2021年09月30日1034
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 幸福的家庭看似一樣，不幸的家庭卻各有各的不同。一個(gè)原本平靜歡樂(lè)的三口之家卻被脊髓腫瘤這個(gè)“惡魔”打破了，取而代之的是沉重與痛苦?？粗暧椎暮⒆訚u漸不能走路了，作為家長(zhǎng)心急如焚。好在他們?yōu)榱撕⒆拥淖罴阎委熞恢痹诜e極奔走，功夫不負(fù)有心人，他們終于找到了上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科呂立權(quán)教授為孩子成功切除了腫瘤，讓孩子得以重新站立起來(lái)。簡(jiǎn)要病史小樂(lè)，男性，10歲，頸背部疼痛伴雙下肢行走困難1月，加重10天。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為胸3-胸5脊髓髓內(nèi)腫瘤，建議到上級(jí)醫(yī)院治療。轉(zhuǎn)診至上海某醫(yī)院，擬行手術(shù)治療，因患兒雙下肢已癱瘓，不能行走，醫(yī)生告訴家屬手術(shù)后患兒不可能站不起來(lái)了。家屬不甘心，打聽(tīng)到上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科呂立權(quán)教授在脊髓腫瘤手術(shù)方面有豐富的經(jīng)驗(yàn)，便決定轉(zhuǎn)到上海長(zhǎng)征醫(yī)院治療。小樂(lè)轉(zhuǎn)到上海長(zhǎng)征醫(yī)院后，呂立權(quán)教授詳細(xì)詢問(wèn)了病史和查體，發(fā)現(xiàn)患兒短期內(nèi)癥狀進(jìn)展明顯，雙下肢已癱瘓，結(jié)合影像資料提示脊髓腫瘤可能偏惡性，但是腫瘤與脊髓之間尚有明顯的邊界，有希望手術(shù)切除。為了挽救患兒的脊髓功能，呂立權(quán)教授迅速安排手術(shù)，為小樂(lè)實(shí)施了脊髓腫瘤顯微切除術(shù)。術(shù)前MRI：胸3-胸5脊髓髓內(nèi)腫瘤，強(qiáng)化明顯，脊髓明顯變薄。腫瘤上下脊髓長(zhǎng)節(jié)段空洞和水腫手術(shù)過(guò)程：通過(guò)后正中入路暴露脊髓，沿脊髓后正中溝切開(kāi)，在高倍顯微鏡下仔細(xì)分離腫瘤和脊髓的邊界，術(shù)中盡量減少電凝和對(duì)脊髓的牽拉，最大程度保留脊髓功能。腫瘤全切，沒(méi)有術(shù)中并發(fā)癥。 術(shù)后MRI：腫瘤全切除，脊髓空洞和水腫消失術(shù)后病理結(jié)果：小楊患的是間變性室管膜瘤，WHO Ⅲ級(jí)，是一種惡性腫瘤。根據(jù)美國(guó)膠質(zhì)瘤NCCN治療指南，術(shù)后需要進(jìn)行放療。術(shù)后輔助治療：頭顱磁共振和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查排除了腦脊液播散，小楊接受了正規(guī)的脊髓局部放療，并進(jìn)行了3個(gè)月的肢體康復(fù)訓(xùn)練。術(shù)后恢復(fù)情況：小楊接受手術(shù)后2周下肢肌力較術(shù)前即有明顯改善，能夠站立起來(lái)并在攙扶下行走。術(shù)后1月能夠在輪椅輔助下行走。術(shù)后3月能夠獨(dú)立行走。復(fù)查胸椎磁共振顯示腫瘤也沒(méi)有復(fù)發(fā)。 快樂(lè)活潑的小男孩又回來(lái)了。脊髓室管膜瘤治療指南室管膜瘤雖然是是罕見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，卻占脊髓髓內(nèi)腫瘤的的第一位。脊髓室管膜瘤是生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，起源于終絲室管膜細(xì)胞或覆蓋中央管的細(xì)胞。在診斷之前，癥狀可能會(huì)持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。脊髓室管膜瘤最常見(jiàn)的部位是頸髓，其次是脊髓圓錐和馬尾。根據(jù)2007年世界衛(wèi)生組織（WHO）的分類(lèi)，室管膜瘤分為I級(jí)（室管膜下瘤、粘液乳頭狀）、II級(jí)（乳頭狀、透明細(xì)胞、單核細(xì)胞和細(xì)胞型）或III級(jí)（間變性型）腫瘤。II級(jí)室管膜瘤是最常見(jiàn)的變異（51.5%），其次是I級(jí)（粘液乳頭狀型；42.6%）和III級(jí)（間變性型；5.9%）。 顯微手術(shù)切除是治療脊髓室管膜瘤的最佳治療方式。由于全切程度與患者預(yù)后顯著相關(guān)，如果MR檢查發(fā)現(xiàn)第一次手術(shù)沒(méi)有做到全切，應(yīng)該考慮再次手術(shù)以達(dá)到全切除。輔助治療的選擇主要依賴于腫瘤切除的范圍，組織病理級(jí)別以及MRI表現(xiàn)和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果。對(duì)于脊髓室管膜瘤，應(yīng)該考慮行顱腦MRI檢查，來(lái)排除顱內(nèi)腫瘤向脊髓播散轉(zhuǎn)移的可能。有15%的顱內(nèi)室管膜瘤患者會(huì)發(fā)生腦脊液播散。對(duì)于間變室管膜瘤，或者沒(méi)有實(shí)現(xiàn)全切的腫瘤，應(yīng)該在術(shù)后2周實(shí)施腰穿，進(jìn)行腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查。髓內(nèi)室管膜瘤I級(jí)和II級(jí)的，如果實(shí)現(xiàn)全切，則不必考慮放療，因?yàn)閺?fù)發(fā)率很低。對(duì)于間變室管膜瘤或是部分全切的室管膜瘤患者，如果MRI和腦脊液檢查都是陰性的，術(shù)后只需要實(shí)施局部放療。如果MR或腦脊液檢查確定發(fā)生了播散，則要進(jìn)行全腦脊髓放療，而不考慮腫瘤切除程度與組織學(xué)類(lèi)型。隨訪和復(fù)發(fā)術(shù)后2到3周應(yīng)該行增強(qiáng)的腦和全脊髓磁共振，然后在后面的1年內(nèi)每3到4個(gè)月檢查一次。在第2年可以每4到6個(gè)月檢查一次，隨后是每6到12個(gè)月檢查一次。如果有任何一次發(fā)現(xiàn)有顱內(nèi)或脊髓內(nèi)的病變，基于脊髓和顱腦的MRI檢查以及腦脊液分析就是必要的。如果可能的話，推薦再次切除，如果最初沒(méi)有接受放療，可以術(shù)后輔助放療。 總結(jié)對(duì)于脊髓室管膜瘤的治療，凡有手術(shù)切除的可能，均應(yīng)首先考慮手術(shù)。隨著醫(yī)療水平的不斷發(fā)展，科學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步，脊髓腫瘤的手術(shù)治療更為安全，創(chuàng)傷性也更小。2021年03月18日3824
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 41歲男患，因“間斷頭痛1年，加重伴四肢麻木1周”為主訴入院；入院查體：神志清楚，言語(yǔ)流利，步入病房，自主體位，查體合作。雙側(cè)眼球無(wú)突出，向各方向運(yùn)動(dòng)正常。雙瞳孔等大正圓，直徑約2.5mm，對(duì)光反射靈敏。無(wú)額紋及鼻唇溝變淺，口角不偏，伸舌居中，鼓腮不漏氣，頸部無(wú)疼痛，活動(dòng)自如，頸項(xiàng)強(qiáng)直陰性。四肢無(wú)麻木，肌力V級(jí)，肌張力正常，雙側(cè)巴氏征陰性。輔助檢查：顱腦核磁T1W1成像、顱腦核磁T2W1成像、顱腦核磁增強(qiáng)掃描。顱腦核磁平掃加增強(qiáng)掃描：第四腦室內(nèi)見(jiàn)一巨大形態(tài)不規(guī)則的異常信號(hào)影，腫瘤信號(hào)不均勻，T1W1呈略低信號(hào)影，T2W1呈稍高及高信號(hào)影，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腫瘤不均勻明顯強(qiáng)化。腫瘤充滿整個(gè)四腦室，大小約44*37*55mm，上方接近四腦室頂部，下方至頸2脊髓平面上方，已經(jīng)部分侵襲橋腦、延髓，局部邊界不清，無(wú)明顯間隙，腦干局部明顯受壓變形。腫瘤上方腦室系統(tǒng)擴(kuò)張，出現(xiàn)梗阻性腦積水征象。影像診斷：1.第四腦室內(nèi)占位性病變，室管膜瘤可能性大；2.梗阻性腦積水。腫瘤全切，未見(jiàn)殘留征象，手術(shù)切口愈合良好。術(shù)后患者神清語(yǔ)明，眼瞼閉合有力，鼓腮不漏氣，無(wú)聲音嘶啞，無(wú)飲水嗆咳，無(wú)吞咽困難，伸舌居中，四肢活動(dòng)自如。許加軍教授有話說(shuō) 下面許加軍教授在線給朋友們科普一下室管膜瘤的一些醫(yī)學(xué)知識(shí)室管膜瘤室管膜瘤來(lái)源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。室管膜細(xì)胞產(chǎn)生腦脊液（CSF）。兒童室管膜瘤通常出現(xiàn)在大腦中，最常見(jiàn)于第四腦室（或大腦后部）。在極少數(shù)情況下，脊髓中也會(huì)出現(xiàn)室管膜瘤。室管膜瘤占兒科腦腫瘤的5％-10％，并且在男孩和女孩中發(fā)生概率相同，是兒童第三常見(jiàn)的腦腫瘤。雖然室管膜瘤很少發(fā)生在脊髓中，但它們確實(shí)占所有脊髓腫瘤的25％左右。大多數(shù)脊髓腫瘤患者年齡大于12歲。臨床與病理腫瘤大體形態(tài)可呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，膨脹性或浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，腫瘤可有玻璃樣變、出血、壞死和囊變。室管膜瘤組織病理學(xué)特點(diǎn)是瘤細(xì)胞排列成菊形團(tuán)或腔隙，有時(shí)亦可排列于小血管周?chē)?也就是假菊形團(tuán)。特異性的免疫組織，其化學(xué)的標(biāo)志主要是：GFAP（ ），S～１００ 蛋白（ ）與Vimentin（＋）?？梢蚰[瘤細(xì)胞脫落或手術(shù)種植而發(fā)生轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，常有頭疼、惡心、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)和眼球震顫等。室管膜瘤有哪些癥狀根據(jù)腫瘤的大小和位置，室管膜瘤可引起兒童的各種癥狀。但是，腦腫瘤的癥狀可能類(lèi)似于其他一些常見(jiàn)的疾病。室管膜瘤癥狀通常與大腦壓力增加有關(guān)，可能包括： 頭痛：一般發(fā)生在早晨醒來(lái)時(shí) 腦積水：腦內(nèi)液體積聚，可導(dǎo)致患兒頭痛，頭部大小增加，大齡兒童嘔吐 惡心和嘔吐：這些癥狀通常在早晨更加嚴(yán)重，白天其他時(shí)候得到改善 昏睡 易怒 吃或走障礙如何診斷室管膜瘤室管膜瘤成功治療的第一步是形成準(zhǔn)確而完整的診斷。室管膜瘤的診斷通常需要影像學(xué)檢查和活組織檢查。孩子一般需要完成以下檢測(cè)或檢查： 體檢和完整的病史。反射、肌肉力量、眼睛和面部運(yùn)動(dòng)、協(xié)調(diào)和警覺(jué)性的神經(jīng)功能測(cè)試。 核磁共振成像（MRI），可生成大腦和脊柱內(nèi)結(jié)構(gòu)的詳細(xì)圖像。MRI使用大磁場(chǎng)、射頻和計(jì)算機(jī)等組件來(lái)分析身體內(nèi)的器官和結(jié)構(gòu)，并沒(méi)有使用X射線或輻射，家長(zhǎng)不必?fù)?dān)心。 計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT），一種診斷成像程序，它使用X射線和計(jì)算機(jī)技術(shù)的組合，從水平和垂直視角產(chǎn)生身體的橫截面圖像，CT掃描比一般X射線更詳細(xì)。 組織活檢，對(duì)外科手術(shù)過(guò)程中獲得的腫瘤組織樣本進(jìn)行檢測(cè)。 腰椎穿刺（脊髓穿刺），去除小樣本的腦脊液（CSF）?？梢源_定是否有腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散，該過(guò)程可以在鎮(zhèn)靜下安全地進(jìn)行。根據(jù)每個(gè)孩子不同的個(gè)人情況，醫(yī)生可能會(huì)推薦一些其他診斷測(cè)試。完成所有必要的檢測(cè)后，進(jìn)行多個(gè)專家會(huì)診，與家長(zhǎng)共同討論結(jié)果并確定最佳治療方案。室管膜瘤的長(zhǎng)期預(yù)后如何通過(guò)完全手術(shù)切除腫瘤，室管膜瘤的治愈率為65％。粘液乳頭狀室管膜瘤具有更好的預(yù)后。轉(zhuǎn)移性、進(jìn)展性或復(fù)發(fā)性室管膜瘤更難治愈。室管膜瘤經(jīng)常轉(zhuǎn)移，擴(kuò)散到大腦的附近區(qū)域，也能擴(kuò)散到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的遠(yuǎn)端部分，但不太常見(jiàn)。大約12％的患者，在診斷時(shí)已經(jīng)擴(kuò)散，并且需要更廣泛的治療來(lái)治愈該疾病。當(dāng)室管膜瘤復(fù)發(fā)時(shí)，通常發(fā)生在原始腫瘤部位。接受室管膜瘤治療的患兒應(yīng)每年到醫(yī)院復(fù)查，以控制疾病并發(fā)癥，篩查復(fù)發(fā)并管理晚期治療副作用。隨訪必須完成的項(xiàng)目包括體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查和成像掃描。 許加軍教授作為山東省神經(jīng)腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經(jīng)腫瘤手術(shù)數(shù)百例，歡迎患者及家屬前來(lái)咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療?。∪绻懈嚓P(guān)于神經(jīng)外科的問(wèn)題要咨詢，歡迎私信咨詢2021年01月06日1278
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 室管膜瘤（Ependymoma）起源于腦室系統(tǒng)和中央管的室管膜細(xì)胞及其下的膠質(zhì)上皮細(xì)胞。故多發(fā)生在腦室系統(tǒng)，由于腦室系統(tǒng)外存在室管膜細(xì)胞，故腦室系統(tǒng)外亦可以發(fā)生室管膜瘤。幕上幕下均可發(fā)生，約3/4位于幕下，1/4位于幕上。兒童室管膜瘤中幕下占70%，極少數(shù)可發(fā)生在大腦半球白質(zhì)而與腦室系統(tǒng)基本無(wú)關(guān)。室管膜瘤占兒童顱后窩腫瘤的8%～15%， 60%的患兒患病年齡在5歲以前。其發(fā)病率僅次于髓母細(xì)胞瘤和小腦星形細(xì)胞瘤而居第3位2020年11月06日3645
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應(yīng)廣宇主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 1. 什么是室管膜瘤脊髓室管膜瘤常發(fā)生在頸胸段和圓錐終絲部，是成人最常見(jiàn)的脊髓髓內(nèi)腫瘤；常常中年發(fā)病，男性多見(jiàn)。室管膜瘤多起源于脊髓中央管管壁，由腫瘤性室管膜細(xì)胞構(gòu)成，完全位于脊髓內(nèi)，呈同心圓生長(zhǎng)，或偏向一側(cè)，絕大多數(shù)為低度惡性腫瘤，雖然沒(méi)有明顯的包膜，但通常與脊髓組織分界清楚，不浸潤(rùn)周邊的脊髓組織，腫瘤鄰近的脊髓多有繼發(fā)空洞形成，少數(shù)腫瘤本身可發(fā)生出血、囊變。2. 室管膜瘤的病因目前未發(fā)現(xiàn)明確的病因。尚無(wú)證據(jù)表明室管膜瘤和飲食習(xí)慣、抽煙、喝酒有明確的關(guān)系。3. 癥狀室管膜瘤生長(zhǎng)緩慢，病史長(zhǎng)，癥狀輕，因而大多數(shù)病人就診時(shí)腫瘤已較大。在出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀之前，患者可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月至數(shù)年表現(xiàn)為局部疼痛。神經(jīng)損害癥狀包括：感覺(jué)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙及括約肌功能障礙。4. 如何診斷診斷依賴于脊柱增強(qiáng)磁共振掃描。脊柱CT掃描對(duì)診斷幫助有限。典型的室管膜瘤在MRI T1加權(quán)圖像上呈等信號(hào)或略高信號(hào)，在T2加權(quán)圖像上為高信號(hào)；增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕、中度均勻強(qiáng)化，65%左右在瘤體的頭、尾端脊髓內(nèi)繼發(fā)空洞形成；腫瘤發(fā)生囊變、出血時(shí)，血紅蛋白分解產(chǎn)物和囊液內(nèi)容物不同而出現(xiàn)高、低、等異常信號(hào)和混雜信號(hào)。5. 如何治療早期診斷并由“有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生”盡早顯微手術(shù)切除往往可獲得良好的預(yù)后。對(duì)于延頸髓室管膜瘤，盡管手術(shù)存在較大風(fēng)險(xiǎn)，但經(jīng)過(guò)周密地術(shù)前準(zhǔn)備、精細(xì)地術(shù)中操作，確保腫瘤切除過(guò)程中最大程度的保護(hù)神經(jīng)功能，可爭(zhēng)取優(yōu)良的預(yù)后。對(duì)于全切的室管膜瘤，復(fù)發(fā)比例較低，且復(fù)發(fā)病程較長(zhǎng)，復(fù)發(fā)后仍可以考慮二次手術(shù)切除。放療的療效不確切，且會(huì)引起放射性損傷，放療后局部黏連及膠質(zhì)增生常導(dǎo)致二次手術(shù)時(shí)邊界難以辨認(rèn)，故對(duì)于Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)的室管膜瘤不主張術(shù)后常規(guī)行放療。但對(duì)于Ⅲ級(jí)室管膜瘤手術(shù)后，需要做放療。6. 室管膜瘤可能的后遺癥絕大部分室管膜瘤預(yù)后良好。常見(jiàn)的后遺癥為：肢體疼痛、感覺(jué)減退、肢體活動(dòng)障礙、括約?。ù笮”悖┕δ苷系K。后遺癥與術(shù)前患者的神經(jīng)功能癥狀、腫瘤與脊髓的關(guān)系及手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)相關(guān)。術(shù)前神經(jīng)損害癥狀越明確，手術(shù)后遺癥越重。7. 我什么時(shí)候該去醫(yī)院就診早期診斷并盡早手術(shù)，是獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。因而，一旦出現(xiàn)臨床癥狀，應(yīng)盡早到神經(jīng)外科或脊髓脊柱外科就診。8. 室管膜瘤的要點(diǎn)總結(jié)脊髓室管膜瘤是成人最常見(jiàn)的脊髓髓內(nèi)腫瘤，病史較長(zhǎng)，首發(fā)表現(xiàn)為局部疼痛，診斷依賴于脊柱增強(qiáng)磁共振掃描，早期診斷并盡早手術(shù)，是獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。2020年06月02日6575
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室管膜瘤相關(guān)科普號(hào)
徐偉醫(yī)生的科普號(hào)
徐偉 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
3.2萬(wàn)粉絲18.8萬(wàn)閱讀
戴大偉醫(yī)生的科普號(hào)
戴大偉 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院）
神經(jīng)外科
3162粉絲17.5萬(wàn)閱讀
蔣馬偉醫(yī)生的科普號(hào)
蔣馬偉 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
腫瘤科
3810粉絲3.7萬(wàn)閱讀