視神經(jīng)萎縮概述視神經(jīng)萎縮是指視神經(jīng)纖維發(fā)生退行性變性和傳導(dǎo)功能障礙。所有造成視神經(jīng)損害的疾病均可導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮。 癥狀表現(xiàn)：主要是視力減退，嚴(yán)重者可完全失明，視野縮小或有中心暗點(diǎn)，并有色覺障礙。原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視乳頭呈蒼白色，其境界和篩板的小孔清晰，視網(wǎng)膜血管變細(xì)，毛細(xì)血管消失。繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視乳頭呈灰白色、蠟黃色或淡紅色，境界模糊，生理凹陷消失，篩板孔不清晰，視網(wǎng)膜血管變細(xì)，有時(shí)動(dòng)脈伴有白鞘。 此病的治療主要是病因治療。如能及時(shí)診斷，除去病因，即可保存或恢復(fù)部分視力。但對萎縮已久的視神經(jīng)，即便治療也難以恢復(fù)其功能。對癥治療，早期可應(yīng)用大量血管擴(kuò)張劑、B族維生素、能量合劑及針刺療法，必要時(shí)可給予皮質(zhì)類固醇治療。 視神經(jīng)萎縮癥狀體征1.原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮(primary optic atrophy) 是由于篩板以后的眶內(nèi)、管內(nèi)、顱內(nèi)段視神經(jīng)，以及視交叉、視束和外側(cè)膝狀體的損害而引起的視神經(jīng)萎縮，因此又稱為下行性視神經(jīng)萎縮(descending optic atrophy)。 下行性視神經(jīng)萎縮的眼底改變僅限于視盤，表現(xiàn)為視盤顏色呈灰白色，邊界極為整齊。1.原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮(primaryopticatrophy)是由于篩板以后的眶內(nèi)、管內(nèi)、顱內(nèi)段視神經(jīng)，以及視交叉、視束和外側(cè)膝狀體的損害而引起的視神經(jīng)萎縮，因此又稱為下行性視神經(jīng)萎縮(descendingopticatrophy)。 下行性視神經(jīng)萎縮的眼底改變僅限于視盤，表現(xiàn)為視盤顏色呈灰白色，邊界極為整齊。由于視神經(jīng)纖維萎縮及其髓鞘的喪失，生理凹陷顯得略大稍深呈淺碟狀，并可見灰藍(lán)色小點(diǎn)狀的篩板。視網(wǎng)膜和視網(wǎng)膜血管均正常。對每一例原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的病人，必須進(jìn)行仔細(xì)的視野分析。臨床上經(jīng)常可見垂體腫瘤病人因視力減退而首診于眼科，由于眼科醫(yī)師忽略了視野檢查而誤診或漏診，致使病人貽誤了治療時(shí)機(jī)。 2.繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮 繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮(secondaryopticatrophy)是由于長期的視盤水腫或嚴(yán)重的視盤炎而引起的視神經(jīng)萎縮。病變多局限于視盤及其鄰近區(qū)域，所以其眼底改變也僅限于視盤及其鄰近的視網(wǎng)膜。視盤因神經(jīng)膠質(zhì)增生而呈白色，視盤邊界不清，生理凹陷被神經(jīng)膠質(zhì)所填滿，因而生理凹陷消失、篩板不能查見。視盤附近的視網(wǎng)膜動(dòng)脈血管可變細(xì)或伴有白鞘，視網(wǎng)膜靜脈可稍粗而且彎曲。后極部視網(wǎng)膜可能還殘留一些未吸收的出血及硬性滲出。繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮者，大部分病人視力已完全喪失，少數(shù)殘留部分視力的病人，其視野也多呈明顯地向心性縮小。 3.上行性視神經(jīng)萎縮 上行性視神經(jīng)萎縮(ascendingopticatrophy)是由于視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜的廣泛病變，引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的損害而導(dǎo)致的視神經(jīng)萎縮，因此又名視網(wǎng)膜性視神經(jīng)萎縮(retiniticopticatrophy)或連續(xù)性視神經(jīng)萎縮(consecutiveopticatrophy)。幾乎所有大范圍的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變均可引起上行性視神經(jīng)萎縮。例如：視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞、視網(wǎng)膜色素變性、嚴(yán)重的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎癥和蛻變以及晚期青光眼等。上行性視神經(jīng)萎縮的眼底表現(xiàn)為視盤呈蠟黃色，邊界清晰；視網(wǎng)膜血管管徑多較細(xì)，眼底可見一些色素沉著。此外病人還可有視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜或視網(wǎng)膜血管的原發(fā)性病變損害。視神經(jīng)萎縮診斷檢查 對于原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的診斷應(yīng)該慎重，不能僅依靠眼底檢查發(fā)現(xiàn)視盤蒼白就做出診斷。因?yàn)檎Ｈ说膫€(gè)體差異，視盤的顏色可顯得蒼白，但視功能完全正常。診斷原發(fā)性視神經(jīng)萎縮必須結(jié)合視力、視野以及視覺電生理等檢查結(jié)果，并且排除眼部其他疾病及屈光不正后才能做出結(jié)論。 實(shí)驗(yàn)室檢查：主要是針對引起視神經(jīng)萎縮的一些原發(fā)病開展的實(shí)驗(yàn)室檢查，以明確病因。診斷：對于原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的診斷應(yīng)該慎重，不能僅依靠眼底檢查發(fā)現(xiàn)視盤蒼白就做出診斷。因?yàn)檎Ｈ说膫€(gè)體差異，視盤的顏色可顯得蒼白，但視功能完全正常。診斷原發(fā)性視神經(jīng)萎縮必須結(jié)合視力、視野以及視覺電生理等檢查結(jié)果，并且排除眼部其他疾病及屈光不正后才能做出結(jié)論。 實(shí)驗(yàn)室檢查：主要是針對引起視神經(jīng)萎縮的一些原發(fā)病開展的實(shí)驗(yàn)室檢查，以明確病因。如血常規(guī)、血液生化檢查以及腦脊液抗體、細(xì)胞學(xué)檢查等。 其他輔助檢查： 1.視野檢查視野的改變依據(jù)視神經(jīng)損害的部位不同而各異：靠近眼球段的視神經(jīng)炎，視野中有巨大中心暗點(diǎn)；離眼球稍遠(yuǎn)段的視神經(jīng)的病變，則可表現(xiàn)為視野局限性缺損或向心性縮小；視交叉病變可呈雙眼顳側(cè)偏盲；單側(cè)外側(cè)膝狀體或視束病變，雙眼在病變的對側(cè)出現(xiàn)同側(cè)偏盲。 2.視覺電生理檢查可發(fā)現(xiàn)特征性的異常改變。視神經(jīng)萎縮治療方案 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的治療，首先應(yīng)積極尋找病因，治療其原發(fā)疾病。絕大多數(shù)垂體腫瘤引起的視神經(jīng)萎縮即使視力損害已經(jīng)非常嚴(yán)重，但術(shù)后視力?？傻玫搅己玫幕謴?fù)。外傷后視神經(jīng)管骨折引起的視神經(jīng)萎縮，如能早期手術(shù)減壓、清除骨折片對視神經(jīng)的壓迫，也可收到較好的療效。對于炎癥性，缺血性及其他原因引起的視神經(jīng)萎縮則治療，可試給予血管擴(kuò)張劑，活血化瘀改善微循環(huán)中成藥和大劑量的神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療。 繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮通常無有效的治療方法。如在病程早期積極治療視盤炎及盡早解除顱內(nèi)高壓，或許能起到一定的治療作用，但晚期無任何治療效果。上行性視神經(jīng)萎縮無特殊治療方法。視神經(jīng)萎縮預(yù)后預(yù)后：視神經(jīng)萎縮系視神經(jīng)嚴(yán)重?fù)p害的最終結(jié)局，一般視力預(yù)后均很差，病人最后多以失明而告終。但垂體腫瘤壓迫視交叉所引起的下行性視神經(jīng)萎縮，絕大多數(shù)病人在手術(shù)切除垂體腫瘤后，視力可有驚人的恢復(fù)。