盡管對(duì)視神經(jīng)炎（OpticNeuritis,ON）的診斷和治療已有較多研究，但在臨床實(shí)踐中仍存在諸多挑戰(zhàn)，包括以下幾個(gè)方面：1.診斷挑戰(zhàn)病因鑒別困難：視神經(jīng)炎可由多種疾病引起，如多發(fā)性硬化（MS）、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）、MOG抗體相關(guān)疾病、感染、自身免疫病等，區(qū)分不同病因?qū)τ谥委熀皖A(yù)后至關(guān)重要。早期MRI未必敏感：部分患者在早期MRI檢查可能未顯示明顯視神經(jīng)病變，影響早期診斷和治療決策。血清學(xué)檢測(cè)的局限性：雖然AQP4-IgG和MOG-IgG有助于鑒別NMOSD和MOGAD，但部分患者可能呈陰性，且抗體檢測(cè)的可及性有限。與其他視神經(jīng)疾病鑒別困難：如缺血性視神經(jīng)病變、遺傳性視神經(jīng)病、中毒性視神經(jīng)病等，容易誤診。2.治療挑戰(zhàn)激素治療的療效及副作用：雖然高劑量糖皮質(zhì)激素是急性期首選治療，但部分患者對(duì)其反應(yīng)較差，且長(zhǎng)期使用可能帶來(lái)糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用。復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎的管理：特別是在NMOSD和MOGAD中，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高，需長(zhǎng)期免疫抑制治療，但如何優(yōu)化個(gè)體化用藥仍有爭(zhēng)議。血漿置換、IVIG、及免疫吸附療法的可及性：對(duì)于重癥或激素?zé)o效的病例可能有效，但并非所有醫(yī)療機(jī)構(gòu)都能提供這些治療。新型治療策略有限：盡管一些生物制劑（如各種單抗）在NMOSD等疾病中顯示出良好療效，但其長(zhǎng)期安全性、適用人群等問題仍需進(jìn)一步研究。3.預(yù)后及長(zhǎng)期管理挑戰(zhàn)個(gè)體化預(yù)后判斷困難：部分患者可完全恢復(fù)視力，而部分患者可能遺留永久性視功能損害，難以預(yù)測(cè)哪些患者恢復(fù)較差。長(zhǎng)期視功能監(jiān)測(cè)不足：OCT、視野檢查等可提供視神經(jīng)恢復(fù)情況的信息，但在常規(guī)隨訪中的應(yīng)用仍不夠普及?；颊呓逃c依從性問題：部分患者在視力恢復(fù)后忽視長(zhǎng)期隨訪，導(dǎo)致復(fù)發(fā)未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)和干預(yù)。結(jié)論視神經(jīng)炎在臨床實(shí)踐中仍面臨診斷鑒別、治療策略優(yōu)化、復(fù)發(fā)管理及長(zhǎng)期隨訪等多方面挑戰(zhàn)。未來(lái)需要進(jìn)一步改進(jìn)影像學(xué)和生物標(biāo)志物診斷技術(shù)，同時(shí)探索更有效且副作用更小的治療方案，以提高患者的預(yù)后和生活質(zhì)量。

診斷臨床特征：突然或亞急性視力喪失（通常為單側(cè)，但也可為雙側(cè)）。眼痛特別是轉(zhuǎn)眼時(shí)為著。色覺障礙。單側(cè)病例的相對(duì)傳入瞳孔缺陷（RAPD）。影像學(xué)：腦和眼MRI增強(qiáng)掃描，檢測(cè)視神經(jīng)炎癥并評(píng)估MS或NMOSD。視覺功能測(cè)試：視力和視野檢查。視覺誘發(fā)電位（VEP）顯示潛伏期延長(zhǎng)。光學(xué)相干斷層掃描（OCT）顯示視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄。實(shí)驗(yàn)室檢查：AQP4IgG（診斷NMOSD）。MOG-IgG（鑒別MOG相關(guān)視神經(jīng)炎）。CV2-IgG(鑒別副腫瘤相關(guān)視神經(jīng)炎）。系統(tǒng)性疾病的自身免疫標(biāo)記物。治療急性期：大劑量皮質(zhì)類固醇：靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍（1克/天，3-5天），然后口服強(qiáng)的松。血漿置換（PLEX）或免疫吸附治療嚴(yán)重或激素耐受的病例。靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）治療NMOSD或MOG相關(guān)視神經(jīng)炎。長(zhǎng)期管理：如果與MS或NMOSD相關(guān)，則使用疾病修飾療法（例如奧法托木單抗、依奈麗珠單抗或薩特麗珠單抗等）。定期監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)和進(jìn)展。預(yù)后大多數(shù)孤立性視神經(jīng)炎在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)部分或完全恢復(fù)。NMOSD和MOG相關(guān)病例有較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)和較差的視力預(yù)后。?

眼科新進(jìn)展?脫髓鞘及自免腦二三事?2023-10-2419:29?發(fā)表于安徽視神經(jīng)炎是指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是青中年人群中常見的致盲性視神經(jīng)疾病。目前視神經(jīng)炎尚無(wú)統(tǒng)一的分類方法。過去常根據(jù)癥狀典型與否分為典型視神經(jīng)炎和非典型視神經(jīng)炎；按炎癥發(fā)生位置分為視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)視盤炎、球后視神經(jīng)炎。視神經(jīng)炎常由多發(fā)性硬化癥、視神經(jīng)脊髓炎或其他自身免疫性疾病引起。人們?cè)?jīng)認(rèn)為視神經(jīng)脊髓炎是多發(fā)性硬化癥的一種亞型，現(xiàn)在認(rèn)為其獨(dú)立于多發(fā)性硬化癥。視神經(jīng)脊髓炎與抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體（MOG-ab）和水通道蛋白4抗體（AQP4-ab）相關(guān)。視神經(jīng)脊髓炎患者的視力損傷程度較多發(fā)性硬化癥患者更嚴(yán)重。本文就光學(xué)相干斷層掃描（OCT）和光學(xué)相干斷層掃描血流成像（OCTA）在視神經(jīng)炎診斷中的應(yīng)用進(jìn)行綜述。#01?OCT和OCTAOCT是繼眼科超聲、眼底血管造影、放射技術(shù)后又一項(xiàng)革命性的影像診斷技術(shù)，是一種無(wú)接觸、無(wú)損傷的新型光學(xué)成像技術(shù)。它將光與計(jì)算機(jī)圖像處理技術(shù)相結(jié)合，提供微米級(jí)分辨率和毫米級(jí)穿透深度的活體組織斷層圖像，并以偽彩的形式顯示。1991年Huang等首次提出OCT這一概念，并敘述了OCT的原理。OCT與超聲成像技術(shù)極其相似，區(qū)別在于前者是利用光波的反射，而后者利用超聲波的反射，光波相比超聲波的傳播速度更快，光波在不同層面延遲時(shí)間短，且光波的波長(zhǎng)短，所以O(shè)CT擁有更高的分辨率和更清晰的圖像。OCTA是基于OCT發(fā)展起來(lái)的無(wú)創(chuàng)血流檢測(cè)技術(shù)，能將檢測(cè)到的視網(wǎng)膜血管內(nèi)紅細(xì)胞的前后運(yùn)動(dòng)差異，通過計(jì)算機(jī)算法計(jì)算后獲取清晰的眼底圖像，清楚顯示不同層次和位置的病灶。#02?OCT和OCTA的工作原理OCT設(shè)備利用光源、干涉儀和算法，根據(jù)反射光的振幅和延遲產(chǎn)生圖像，其原理是通過發(fā)射近紅外光線，對(duì)視網(wǎng)膜進(jìn)行橫斷面掃描。OCT把近紅外光線分為兩束，一束探測(cè)光發(fā)射至眼內(nèi)組織，光反射強(qiáng)度會(huì)因組織不同而存在差異；另一束探測(cè)光發(fā)射至參照反光鏡，這兩束光合并產(chǎn)生干涉現(xiàn)象，利用低相干性光干涉測(cè)量?jī)x對(duì)這兩束反射光束回收，對(duì)參照光波與反射光波進(jìn)行對(duì)比、處理后獲得不同對(duì)比度的信號(hào)，分析反射光波的強(qiáng)度、先后時(shí)間順序，這些數(shù)據(jù)經(jīng)計(jì)算機(jī)處理后就能得到一個(gè)斷面的、可視化的彩色或灰色圖像，將多個(gè)斷面圖像信號(hào)疊加就能得到一個(gè)三維圖像。OCTA利用移動(dòng)的血液作為其內(nèi)在的造影劑，對(duì)同一處視網(wǎng)膜位置進(jìn)行重復(fù)的掃描，將掃描信號(hào)進(jìn)行對(duì)比分析，并檢測(cè)血流信號(hào)中的差異，從而獲取視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜的血流形態(tài)圖像。#03?OCT的分類目前OCT分為兩大類：時(shí)域OCT和頻域OCT。根據(jù)不同的光源和探測(cè)方式，頻域OCT又可細(xì)分為譜域OCT和掃頻OCT兩種，后一種探測(cè)技術(shù)相對(duì)更快。譜域OCT使用固定頻率的低相干光光源，而掃頻OCT利用頻率可變的掃頻光源，從而使掃頻OCT圖像精度提高。OCT不僅應(yīng)用于眼、口腔、耳、皮膚、消化道、心血管等器官的檢查，還應(yīng)用于病理診斷及腦部介入手術(shù)中。目前，通過將OCT與其他技術(shù)相結(jié)合，已有偏振OCT、多普勒OCT、分子成像OCT和內(nèi)窺鏡OCT等功能OCT相繼問世。#04?OCT和OCTA在視神經(jīng)炎診斷中的應(yīng)用4.1視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（RNFL）由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)出的無(wú)髓鞘神經(jīng)纖維組成，視神經(jīng)炎主要病理改變是軸突損傷，且軸突損傷可長(zhǎng)期存在。軸突損傷是導(dǎo)致多發(fā)性硬化癥和視神經(jīng)脊髓炎等神經(jīng)系統(tǒng)疾病視功能障礙的主要原因，而OCT中的RNFL厚度參數(shù)是反映軸突病變的重要指標(biāo)。視神經(jīng)炎不同階段的RNFL厚度變化有所不同，在視神經(jīng)炎急性期，炎癥可致軸突腫脹、視網(wǎng)膜下積液、視盤水腫，進(jìn)而引起RNFL厚度增加。雖然RNFL厚度增加，但水腫可能掩蓋早期軸突損傷癥狀。Gabilondo等研究視神經(jīng)炎對(duì)視盤周圍視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（pRNFL）的影響發(fā)現(xiàn)，在視神經(jīng)炎患者發(fā)病后1-2個(gè)月，患者出現(xiàn)pRNFL變薄，直到3個(gè)月pRNFL變薄更加明顯。另一項(xiàng)對(duì)視神經(jīng)炎患者進(jìn)行5年的隨訪研究也發(fā)現(xiàn)患者pRNFL明顯變薄。Abel等探討視神經(jīng)炎對(duì)黃斑視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（mRNFL）的影響發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)炎發(fā)作后1個(gè)月，健康組受試眼和視神經(jīng)炎組發(fā)作眼基線mRNFL厚度無(wú)顯著差異，而6個(gè)月后視神經(jīng)炎組發(fā)作眼mRNFL厚度表現(xiàn)出漸進(jìn)性變薄。研究發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)炎患者上側(cè)、下側(cè)和顳側(cè)象限的pRNFL厚度平均值及總體平均值均較正常人群顯著降低。但視神經(jīng)炎患者各象限之間的pRNFL厚度變化無(wú)明顯差異。不同類型視神經(jīng)炎患者pRNFL厚度變化有所差異。Ashtari等研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥組和視神經(jīng)脊髓炎組患者所有象限的pRNFL厚度均較健康對(duì)照組受試者明顯降低。Spain等研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的pRNFL厚度下降程度大于多發(fā)性硬化癥不伴視神經(jīng)炎的患者，pRNFL厚度在多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的ROC曲線下面積為0.795，這提示pRNFL厚度對(duì)視神經(jīng)炎具有一定的診斷價(jià)值。此外，另有研究發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)脊髓炎伴視神經(jīng)炎組患者相比于多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組患者pRNFL厚度下降更明顯，且前一組患者視力較后一組下降也更明顯。在兩類視神經(jīng)脊髓炎亞型的對(duì)比中，MOG-ab陽(yáng)性患者和AQP4-ab陽(yáng)性患者的pRNFL厚度下降的嚴(yán)重程度相似，但AQP4-ab陽(yáng)性患者的視力損害更嚴(yán)重。有趣的是，有研究顯示，與正常人相比，AQP4-ab陽(yáng)性患者的平均pRNFL厚度減少33μm，MOG-ab陽(yáng)性患者減少19μm，AQP4-ab陽(yáng)性患者的平均pRNFL厚度較MOG-ab陽(yáng)性患者下降更明顯，這可能與樣本大小和研究群體不一致有關(guān)。在視神經(jīng)脊髓炎患者中，初始視力低的患者pRNFL厚度下降更為明顯，視神經(jīng)脊髓炎更容易比其他脫髓鞘疾病導(dǎo)致永久性視力損害。研究發(fā)現(xiàn)，單側(cè)視神經(jīng)炎患者雙眼間的pRNFL厚度差異具有一定的診斷價(jià)值。在視神經(jīng)脊髓炎患者中，AQP4-ab陽(yáng)性組患者pRNFL厚度較特發(fā)性視神經(jīng)炎患者明顯變薄，同時(shí)第一次單側(cè)視神經(jīng)炎發(fā)作后，患者雙眼間的pRNFL厚度差異超過15μm應(yīng)考慮視神經(jīng)脊髓炎，且第一次視神經(jīng)脊髓炎導(dǎo)致的視神經(jīng)炎和復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎相比患者未出現(xiàn)顯著的pRNFL厚度差異。這表明視神經(jīng)脊髓炎首次發(fā)作就破壞了患者大部分RNFL。在一項(xiàng)對(duì)1530例多發(fā)性硬化癥患者的多中心研究中，5μm的雙眼間pRNFL差異是識(shí)別急性單側(cè)視神經(jīng)病變的可靠閾值；多發(fā)性硬化癥患者的pRNFL厚度為（87.2±15.3）μm，眼間差異為5μm，眼間差異百分比為5.7％，且雙眼間視力差異與雙眼間pRNFL厚度差異呈正比。類似地，其他研究結(jié)果也顯示，5％的雙眼間pRNFL厚度差異對(duì)多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者具有診斷價(jià)值。pRNFL厚度還具有一些預(yù)測(cè)功能，有研究認(rèn)為pRNFL厚度的減少與多發(fā)性硬化癥患者的身體殘疾和認(rèn)知功能有關(guān)，監(jiān)測(cè)pRNFL厚度還可預(yù)測(cè)多發(fā)性硬化癥患者的殘疾風(fēng)險(xiǎn)。pRNFL厚度與視覺功能密切相關(guān)，pRNFL厚度可以用來(lái)評(píng)估軸突丟失和視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞丟失的嚴(yán)重程度。pRNFL厚度還具有區(qū)分視神經(jīng)相關(guān)疾病的作用，如非動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病變患者的pRNFL厚度明顯小于視神經(jīng)炎患者。對(duì)于pRNFL損傷的具體機(jī)制仍有待于進(jìn)一步的研究，pRNFL厚度已成為人們?cè)u(píng)價(jià)視網(wǎng)膜損傷和治療效果的有用指標(biāo)。pRNFL厚度與多項(xiàng)影響因素有關(guān)。多項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，較低的pRNFL厚度、較大的年齡、較長(zhǎng)的病程、首次發(fā)病表現(xiàn)、疾病嚴(yán)重程度、疾病是否處于活動(dòng)期和視神經(jīng)炎患者復(fù)發(fā)次數(shù)相關(guān)。4.2神經(jīng)節(jié)細(xì)胞-內(nèi)叢狀層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞-內(nèi)叢狀層（GCIPL）和RNFL類似，均可用OCT掃描成像及量化損傷，GCIPL厚度可反映患者軸突和神經(jīng)元的病理變化。有研究提出，把視神經(jīng)炎患者黃斑區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞復(fù)合體（mGCC）和pRNFL損傷過程分為3個(gè)階段：發(fā)病初期（3周以內(nèi)）、發(fā)病中期（發(fā)病3周左右）和發(fā)病后期（發(fā)病6-8周后甚至更長(zhǎng)時(shí)間），各時(shí)期mGCC和pRNFL改變存在差異。在視神經(jīng)炎發(fā)病早期，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層水腫增厚，損傷視網(wǎng)膜軸突和神經(jīng)元，水腫干擾視網(wǎng)膜信號(hào)傳導(dǎo)，進(jìn)而影響視力。急性視神經(jīng)炎眼的GCIPL厚度較健康眼降低，4個(gè)月時(shí)平均GCIPL厚度減少11％，12個(gè)月時(shí)減少12％，這提示在視神經(jīng)炎發(fā)病早期GCIPL已明顯受損。在不同類型的視神經(jīng)炎患者中，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的mGCC厚度下降程度大于不伴視神經(jīng)炎的患者和健康人，mGCC厚度的ROC曲線下面積在多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組為0.834，pRNFL厚度的ROC曲線下面積為0.795，mGCC厚度的診斷價(jià)值優(yōu)于pRNFL厚度。在有關(guān)GCIPL厚度的研究中，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組患者的GCIPL厚度下降程度大于多發(fā)性硬化癥不伴視神經(jīng)炎組患者和健康組受試者，GCIPL丟失比pRNFL丟失發(fā)生更早，因此它是反映視神經(jīng)炎患者軸突丟失的更好指標(biāo)。此外，另有研究發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)脊髓炎伴視神經(jīng)炎患者GCIPL厚度明顯薄于多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者，這提示視神經(jīng)脊髓炎較多發(fā)性硬化癥對(duì)GCIPL損傷更嚴(yán)重。Yu等對(duì)視神經(jīng)脊髓炎患者研究發(fā)現(xiàn)，MOG-ab陽(yáng)性患者的GCIPL厚度明顯低于健康對(duì)照組。在初始視力低的MOG-ab陽(yáng)性患者中GCIPL厚度顯著減少。雙眼間的GCIPL厚度差異也具有一定的診斷價(jià)值。研究顯示，視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化癥患者雙眼間的GCIPL厚度差異有助于單側(cè)視神經(jīng)炎早期診斷。Nolan-Kenney等研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥患者雙眼間GCIPL厚度差異是識(shí)別急性單側(cè)視神經(jīng)病變的可靠閾值，4μm的雙眼間GCIPL厚度差異閾值比5μm的閾值的特異性更高。這是由于在疾病早期，pRNFL水腫會(huì)影響pRNFL厚度的測(cè)量，另一原因是患者之間的視盤外觀具有較大的變異性，會(huì)導(dǎo)致pRNFL數(shù)據(jù)擁有更大程度的變異性，而黃斑更均勻的外觀使黃斑GCIPL數(shù)據(jù)更加一致。有趣的是，有研究發(fā)現(xiàn)，穩(wěn)定期視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化癥患者的GCIPL厚度變化無(wú)明顯差異，這提示GCIPL厚度對(duì)于穩(wěn)定期患者的鑒別有一定困難。4.3黃斑厚度和黃斑體積OCT可測(cè)量黃斑厚度和黃斑體積，這也為監(jiān)測(cè)軸突損傷提供了一種客觀的方法。在視神經(jīng)炎早期，視神經(jīng)脊髓炎AQP4-ab陽(yáng)性組患者黃斑中央凹厚度均較健康對(duì)照組厚，厚度增加是由黃斑微小囊性水腫引起，導(dǎo)致內(nèi)核層和視網(wǎng)膜外層增厚，黃斑厚度增加進(jìn)而使黃斑體積增大，其機(jī)制可能與血-視網(wǎng)膜屏障損傷有關(guān)。Behbehani等對(duì)多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者進(jìn)行了3.9年的隨訪發(fā)現(xiàn)，在視神經(jīng)炎后期患者平均黃斑厚度明顯變薄，這是由于mRNFL和GCIPL等視網(wǎng)膜內(nèi)層結(jié)構(gòu)變薄所致。另一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組和多發(fā)性硬化癥不伴視神經(jīng)炎組患者的黃斑體積均較正常人群顯著降低，視神經(jīng)炎后期黃斑體積較早期下降，其中多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組患者的黃斑體積較不伴視神經(jīng)炎組患者減小。OCT還可應(yīng)用于藥物對(duì)視網(wǎng)膜影響的研究中。Fruschelli等評(píng)估23例復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化癥患者12個(gè)月的黃斑體積變化，發(fā)現(xiàn)芬戈莫德并未引起多發(fā)性硬化癥患者黃斑體積變化，這提示芬戈莫德是一種對(duì)視網(wǎng)膜相對(duì)安全的免疫抑制劑。黃斑體積的減少可反映髓磷脂、軸突、少突膠質(zhì)細(xì)胞和星形膠質(zhì)細(xì)胞整體變性程度，黃斑厚度、黃斑體積同樣可作為評(píng)估視神經(jīng)炎病情嚴(yán)重程度、診療效果和預(yù)后的指標(biāo)之一。4.4黃斑區(qū)血管密度和視盤周圍血管密度視神經(jīng)炎不僅會(huì)使視網(wǎng)膜萎縮變薄，還會(huì)損傷淺層和深層視網(wǎng)膜血管。黃斑區(qū)血管密度和視盤周圍血管密度（PVD）可反映視神經(jīng)炎患者的血管損傷狀態(tài)，使用OCTA可發(fā)現(xiàn)并量化視網(wǎng)膜血管損傷。急性期視神經(jīng)炎時(shí)患者視盤腫脹，神經(jīng)纖維腫脹會(huì)導(dǎo)致黃斑和視盤周圍血流灌注不足，使視神經(jīng)炎患者黃斑和視盤血管叢密度降低。急性單側(cè)視神經(jīng)炎發(fā)作6個(gè)月后患眼淺表中央凹旁和視盤周圍血流灌注減少，受視神經(jīng)炎影響的患眼淺表中央凹旁血管密度和PVD與健康對(duì)照眼的平均差異為1.18％和1.71％，其中未受視神經(jīng)炎影響的對(duì)側(cè)健眼淺表中央凹旁血管密度和PVD均較健康對(duì)照眼下降。多項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的黃斑和視盤淺層和深層毛細(xì)血管叢密度均較健康對(duì)照者減少。其中多發(fā)性硬化癥患者黃斑和視盤淺層毛細(xì)血管叢密度下降程度大于深層毛細(xì)血管叢密度，具體機(jī)制有待進(jìn)一步研究。在多發(fā)性硬化癥患者中，無(wú)論有無(wú)視神經(jīng)炎史，均會(huì)發(fā)生視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)破壞和視盤血流灌注減少。其中伴視神經(jīng)炎的多發(fā)性硬化癥患者的黃斑和視盤淺層毛細(xì)血管叢密度較不伴視神經(jīng)炎的患者下降明顯，這可能與Müller細(xì)胞損傷及血-視網(wǎng)膜屏障受損有關(guān)。視神經(jīng)元和軸突變性會(huì)引起視網(wǎng)膜內(nèi)層代謝活動(dòng)減少，使氧氣和血液需求降低，隨后導(dǎo)致淺層血管退化。研究發(fā)現(xiàn)，黃斑區(qū)血管密度和PVD下降可能繼發(fā)于RNFL損傷。多發(fā)性硬化癥組和視神經(jīng)脊髓炎組患者的淺層和深層視網(wǎng)膜微血管系統(tǒng)的變化特征存在差異，視神經(jīng)脊髓炎組患者的黃斑區(qū)血管密度低于多發(fā)性硬化癥組。視神經(jīng)脊髓炎患者淺層PVD相比多發(fā)性硬化癥患者表現(xiàn)出更顯著的下降，說(shuō)明視神經(jīng)脊髓炎患者的淺層PVD損傷大于多發(fā)性硬化癥患者。而在深層毛細(xì)血管研究中，Lee等發(fā)現(xiàn)，在伴視神經(jīng)炎的多發(fā)性硬化癥組和伴視神經(jīng)炎的視神經(jīng)脊髓炎組患者之間，黃斑和視盤深層毛細(xì)血管叢密度無(wú)明顯差異，這提示深層血管密度較難區(qū)分多發(fā)性硬化癥和視神經(jīng)脊髓炎。視網(wǎng)膜血管密度受多因素影響，黃斑區(qū)血管密度、PVD與病程長(zhǎng)短、pRNFL厚度、GCIPL厚度相關(guān)。疾病持續(xù)時(shí)間每增加1年，平均淺層毛細(xì)血管叢密度下降0.2％。視網(wǎng)膜血管密度具有一定的病情評(píng)估作用。在預(yù)后方面，血管密度減小反映了視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和軸突的損傷程度加重。OCTA可用于評(píng)估視神經(jīng)炎患者視網(wǎng)膜血管的灌注情況。#05?總結(jié)與展望視神經(jīng)炎的早期癥狀和體征特異性較低，給臨床早期診斷和鑒別帶來(lái)較大困難。通過先進(jìn)的OCT設(shè)備，結(jié)合視覺誘發(fā)電位、視野檢查、熒光素眼底血管造影、血清學(xué)檢查、超聲和核磁共振等檢查，給臨床工作帶來(lái)了極大的方便。相對(duì)于傳統(tǒng)的醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)CT和MRI，OCT成像技術(shù)發(fā)展歷史較短，隨著先進(jìn)的超級(jí)發(fā)光二極管和計(jì)算機(jī)技術(shù)的發(fā)展，OCT檢查將進(jìn)入一個(gè)新時(shí)代，掃描速度更快、分辨率更高、檢查時(shí)間更短、舒適性更佳，圖像質(zhì)量和細(xì)節(jié)展示越來(lái)越細(xì)膩，OCT會(huì)有廣闊的臨床應(yīng)用及科研前景。眼科新進(jìn)展??2022年11月第42卷第11期作者：劉亮黃雄高（海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院眼科）

自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）星形細(xì)胞?。℅FAP-A）是一種損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫炎性疾病。血管周圍放射狀強(qiáng)化是本病的腦磁共振特征，發(fā)病可能與病毒感染、腫瘤和自身免疫性疾病有關(guān)。GFAP-A與腦脊液（CSF）GFAP抗體（GFAP-Ab）相關(guān)，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、腦病、以及腦膜腦炎等相關(guān)臨床綜合征。一些GFAP-A患者還存在運(yùn)動(dòng)障礙、精神障礙、癲癇發(fā)作、自主神經(jīng)功能障礙、極后區(qū)綜合征、孤立性脊髓炎等。已有報(bào)道GFAP-A可伴有雙側(cè)視盤水腫，但視力喪失作為主要癥狀罕見。在我們最近報(bào)道的研究中，GFAP抗體陽(yáng)性的頻率在原因不明的視神經(jīng)炎（ON）患者中占9%（4/43例）?？杀憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的孤立視神經(jīng)炎，磁共振顯示視神經(jīng)炎性改變。除了檢測(cè)出自身抗體陽(yáng)性，也發(fā)現(xiàn)患者可能與白塞綜合征有關(guān)。研究支持GFAP抗體陽(yáng)性譜系疾病包括孤立視神經(jīng)炎，有助于臨床進(jìn)行視神經(jīng)炎病因分類。s12886-023-02927-z.pdf(biomedcentral.com)

視神經(jīng)是指由視盤至視交叉的一段視覺神經(jīng)，損傷后不能再生。視神經(jīng)炎泛指所有視神經(jīng)的炎癥性病變，是中青年人群最易罹患的致盲性眼病，表現(xiàn)為急性或亞急性視力下降，伴或不伴眼眶痛和眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛、色覺損害、視野缺損等。視神經(jīng)炎病因復(fù)雜、診斷困難。如何診斷視神經(jīng)炎?視神經(jīng)炎的診斷主要包括臨床、電生理學(xué)和影像學(xué)評(píng)估。神經(jīng)炎的可能病因是什么?1、病因：視神經(jīng)炎的病因非常復(fù)雜，除了特發(fā)性的，還可能與感染（梅毒、腦膜炎、艾滋病毒、弓形體病、毛霉菌病、萊姆病、巴爾通氏體屬、肺結(jié)核、急性病毒感染(EBV、HSV、VZV、西尼羅病毒、巨細(xì)胞病毒）)、自身免疫（系統(tǒng)性紅斑狼瘡，抗磷脂綜合征、Anti-MOG綜合癥、結(jié)節(jié)病）、藥物中毒、代謝（維生素B12缺乏、葉酸缺乏、維生素B1缺乏）、遺傳（leber遺傳性視神經(jīng)病變）、有毒/藥物（甲醇、長(zhǎng)期煙酒、乙胺丁醇、胺碘酮）、輻射（外放療）、創(chuàng)傷（外傷性視神經(jīng)病變）等相關(guān)。視神經(jīng)炎的診斷過程中還應(yīng)特別注意排除單眼視力喪失的其他眼病(包括CRAO、CRVO、葡萄膜炎、青光眼等)視神經(jīng)炎有哪些癥狀和體征?癥狀:視神經(jīng)炎的主要癥狀為患者視力急劇下降、眼球深部疼痛、出現(xiàn)物體移動(dòng)感、色覺異常，體溫升高或運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)視功能下降（Uhthoff現(xiàn)象）等。體征：相對(duì)性瞳孔傳入阻滯（RAPD）陽(yáng)性；視野改變表現(xiàn)為中心暗點(diǎn)、旁中心暗點(diǎn)、束狀或水平視野缺損等。視覺誘發(fā)電位VEP：通過P100潛伏期和振幅來(lái)評(píng)估視神經(jīng)功能，P100潛伏期延長(zhǎng)是視神經(jīng)炎的一個(gè)特征。視神經(jīng)炎可以分為哪幾類：經(jīng)典分型分為特發(fā)性視神經(jīng)炎及非典型性視神經(jīng)炎。（1）特發(fā)性視神經(jīng)炎（Typicalopticneuritis，TON）：歐美人群較亞洲人群高發(fā)，病理改變主要為髓鞘丟失。典型的頭顱磁共振結(jié)果可以支持診斷。（2）非典型性視神經(jīng)炎（Atypicalopticneuritis）：各種感染（結(jié)核、梅毒）、放射性、中毒性和營(yíng)養(yǎng)性等。視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一種特殊類型的視神經(jīng)炎，以視神經(jīng)和脊髓受累為主，亞洲人群高發(fā)，常中、青年起病，以女性居多。水通道蛋白-4抗體（aquaporin-4antibody，AQP4-Ab）陽(yáng)性，臨床上表現(xiàn)除了典型的視神經(jīng)炎，還有節(jié)段橫貫性脊髓炎，較其他類型視神經(jīng)炎更易復(fù)發(fā)且預(yù)后差。而部分患者合并MOG抗體陽(yáng)性，表現(xiàn)為嚴(yán)重的視力下降伴眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，視乳頭水腫明顯，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)較好。視神經(jīng)炎如何治療？一般治療：患者應(yīng)保證充分的休息，避免過度疲勞，多吃富含維生素B1的食物藥物治療：靜脈激素沖擊治療(靜脈用甲基強(qiáng)的松龍：0.5~1g甲強(qiáng)龍激素沖擊治療（不超過6天），改口服1~2mg/kg/天，逐漸減量，注重保護(hù)胃黏膜)、維生素B1、維生素B12，甲鈷胺，復(fù)方樟柳堿注射。典型視神經(jīng)炎有自愈性，癥狀出現(xiàn)后的幾周內(nèi)開始恢復(fù)，視力也會(huì)慢慢恢復(fù)，整個(gè)病程可能持續(xù)半年-1年。

累及視神經(jīng)的炎癥，常見疼痛與視力喪失;可能是神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病/系統(tǒng)性疾病的癥狀;首次發(fā)病大都能恢復(fù)；激素治療可加速恢復(fù)。視神經(jīng)炎癥狀及體征單眼或雙眼發(fā)??；眼痛在轉(zhuǎn)眼時(shí)加重；視力下降可輕可重；色覺異常表現(xiàn)為顏色不鮮艷或發(fā)暗；單側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱時(shí)RAPD陽(yáng)性；眼前光閃爍；Pulfrich現(xiàn)象表現(xiàn)為直線移動(dòng)物體感知異常；Uhthoff現(xiàn)象表現(xiàn)為體溫升高時(shí)暫時(shí)惡化。病因病因不清，一般認(rèn)為免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊包裹視神經(jīng)的髓鞘。相關(guān)疾病包括：多發(fā)性硬化；AQP4抗體相關(guān)視神經(jīng)炎；MOG抗體相關(guān)視神經(jīng)炎；GFAP抗體相關(guān)視神經(jīng)炎；副腫瘤綜合征相關(guān)視神經(jīng)炎。其他如白塞綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結(jié)節(jié)病等；感染：細(xì)菌如梅毒、萊姆病、貓抓病等，病毒如麻疹、腮腺炎和皰疹等。危險(xiǎn)因素年齡：視神經(jīng)炎好發(fā)20到40歲；性別：女性比男性多（比例3:1）；基因：某些異常可增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。檢查及診斷常規(guī)：包括視力、視野、色覺及眼底照相；視覺誘發(fā)電位：視神經(jīng)傳導(dǎo)減慢；視神經(jīng)磁共振增強(qiáng)掃描：有炎癥信號(hào)，不同病因損害部位不同；腦磁共振病灶：可預(yù)測(cè)多發(fā)性硬化發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)可排除其他原因如腫瘤；血液：查AQP4/MOG/GFAP/CV2抗體、風(fēng)濕標(biāo)記物分類病因；OCT:通過視網(wǎng)膜測(cè)量反映視神經(jīng)軸突損害；血神經(jīng)絲輕鏈：可反映視神經(jīng)軸突損害程度。急性期治療注射類固醇激素，可加速恢復(fù)，也有助于減少多發(fā)性硬化發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。類固醇激素?zé)o效的重癥患者，血漿置換療法或免疫吸附可能有效，酌情考慮免疫球蛋白。預(yù)防臨床多發(fā)性硬化發(fā)生滿足多發(fā)性硬化診斷則應(yīng)用DMT。新的研究證據(jù)支持早期高效DMT藥物選擇方案，如奧法托木單抗（Ofatumumab）。預(yù)防視神經(jīng)脊髓炎發(fā)作推薦免疫抑制治療；可選用單克隆抗體，如依庫(kù)麗珠（Eculizumab）、伊奈麗蛛（inebilizumab）、薩特麗珠（satralizumab）等。預(yù)后部分病人可自愈。大多在12月內(nèi)恢復(fù)正?；蚪咏?。永久性色覺、對(duì)比度以及亮度敏感性的缺陷也是常見的?？砂榘l(fā)或再發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。病因?yàn)槎喟l(fā)性硬化、AQP4/MOG抗體陽(yáng)性者、系統(tǒng)性疾病者易復(fù)發(fā)。

發(fā)現(xiàn)視力下降，應(yīng)該盡快到眼科、神經(jīng)外科、內(nèi)科、神經(jīng)修復(fù)科診斷和治療。原則上，應(yīng)飲食、藥物、手術(shù)減壓、鞘內(nèi)藥物純氧、臭氧、星狀神經(jīng)節(jié)阻滯等方式進(jìn)行治療，才可能逐漸恢復(fù)。1、飲食：首先可以多吃一些絲瓜、苦瓜、莧菜等營(yíng)養(yǎng)視神經(jīng)的蔬菜，同時(shí)還可以多吃一些維生素含量多的水果，比如檸檬、橘子、橙子、柚子等，起到輔助治療效果。2、藥物：使用氫化可的松、潑尼松、甲強(qiáng)龍等糖皮質(zhì)激素類藥物進(jìn)行治療，并且患者還可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用玻璃酸鈉滴眼液、普拉洛芬滴眼液等滴眼液進(jìn)行治療。銀杏葉提取物沖擊治療。甲鈷胺、鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子等。3、手術(shù)減壓：有外傷骨折壓迫者，可以視神經(jīng)減壓手術(shù)。4、鞘內(nèi)注射：神經(jīng)修復(fù)保護(hù)組分藥物、純氧注射。5、臭氧大自血。6、星狀神經(jīng)節(jié)阻滯。7、顳部穴位注射、眼科球后注射：復(fù)方樟柳堿等藥物。8、細(xì)胞移植及生物新藥：臍帶間充質(zhì)細(xì)胞、臍帶血單核細(xì)胞、嗅鞘細(xì)胞、神經(jīng)干/祖細(xì)胞等。視神經(jīng)損傷、病變、損害導(dǎo)致的視力下降，屬于重大疾病，發(fā)生后應(yīng)立即積極治療。

眼睛使我們心靈的窗口，眼睛同樣是容易發(fā)生病變的地方，隨著電子產(chǎn)品的逐漸增多，眼睛的疾病越來(lái)越多，那么視神經(jīng)病都有些什么呢？視神經(jīng)炎和視神經(jīng)脊髓炎有什么區(qū)別呢視神經(jīng)脊髓炎又稱為Devic病，是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。臨床表現(xiàn)為較為嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和脊髓炎，常見的有視力下降、失明、截癱、膀胱及直腸功能障礙等，脊髓病變通常超過3個(gè)椎體節(jié)段，本病的預(yù)后較差，很難治愈。視神經(jīng)發(fā)生的炎癥就是視神經(jīng)炎。視神經(jīng)的走行很長(zhǎng)，它起始于眼球內(nèi)部，穿出眼球后又進(jìn)入眼眶，最后進(jìn)入顱內(nèi)。視神經(jīng)走行中的任何一段都可以發(fā)生炎癥。一般把眼內(nèi)段視神經(jīng)發(fā)生的炎癥叫做視乳頭炎，穿出眼球之后的視神經(jīng)發(fā)生的炎癥叫做球后視神經(jīng)炎。視神經(jīng)炎的性質(zhì)大概可以分成兩大類，感染性的炎癥和非感染性的炎癥。感染性的炎癥可以繼發(fā)于眼內(nèi)、眶內(nèi)、眶周以及顱內(nèi)的感染，還有全身的感染。非感染性的炎癥主要繼發(fā)于自身免疫性疾病，其中臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。他們不是同一種疾病，那么如何區(qū)別呢1、病因不同。視神經(jīng)炎的病因非常多，主要有炎性脫髓鞘、感染因素、自身免疫性疾病等，其中炎性脫髓鞘是最常見的原因。視神經(jīng)脊髓炎的病因尚不清楚，可能與遺傳因素有關(guān)。2、癥狀不同。視神經(jīng)炎分為萎縮性和非萎縮性兩大類型，病理改變各有不同，臨床上都有視力下降、眼球疼痛、眼底改變等癥狀表現(xiàn)。視神經(jīng)脊髓炎不僅有視神經(jīng)癥狀，還有脊髓癥狀，表現(xiàn)為眼痛、視力下降、視野缺損等，可單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)病。3、治療不同。視神經(jīng)炎以病因治療為主，要先找到具體的原發(fā)病，去除病因的同時(shí)進(jìn)行對(duì)癥治療，可使用皮質(zhì)激素、血管擴(kuò)張劑進(jìn)行治療。視神經(jīng)脊髓炎的治療難度比較大，由于容易復(fù)發(fā)，患者需要長(zhǎng)期堅(jiān)持服藥，要預(yù)防各種感染，平時(shí)要多補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。視神經(jīng)炎和視神經(jīng)脊髓炎是兩種不同的眼部疾病，前者只累及視神經(jīng)，后者既累及視神經(jīng)，也累及脊髓。視神經(jīng)炎以病因治療為主，只要根治病因，疾病也能得到控制。