雙角子宮是指女性胚胎在早期發(fā)育過程中，雙側(cè)副中腎管未完全融合，子宮底部因融合不全形如雙角。主要臨床癥狀為盆腔痛、月經(jīng)初潮時(shí)出血較久或其他異常出血、反復(fù)妊娠丟失或早產(chǎn)。

該病是一種先天性疾病，目前病因尚不明確，可能是由于遺傳（如基因或染色體異常）或服用雌激素類藥物等因素，導(dǎo)致女性胚胎在發(fā)育過程中，雙側(cè)副中腎管未完全融合，使子宮底部融合不全而形如雙角，從而形成雙角子宮。

基本病因

正常子宮發(fā)育在妊娠 6 周左右，苗勒管開始向尾側(cè)延伸，并向內(nèi)越過后腎管，以使兩側(cè)苗勒管在正中線融合。

雙角子宮的發(fā)病機(jī)制為苗勒管側(cè)向融合缺陷。完全雙角子宮是在胚胎發(fā)育過程中，2 條副中腎管融合不全，中段未完全吸收，形成 1 個(gè)宮頸、2 個(gè)宮腔，宮腔上部及宮底部呈分叉狀，未吸收的隔板末端達(dá)宮頸內(nèi)口水平。

高危人群

下述人群更容易患雙角子宮，需加以注意：

• 月經(jīng)來潮異常者。
• 不孕或存在多次不良孕產(chǎn)史者。
• 存在其他生殖道畸形，如陰道縱隔者。
• 存在其他系統(tǒng)異常，如腎臟異常、骨骼異常、腹壁異?；蛴懈构蓽橡薏∈返呐浴?/li>
• 服用雌激素類藥物者。

雙角子宮患者一般無癥狀，部分可能會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)量過多、經(jīng)期時(shí)間長及痛經(jīng)等。育齡期患者可出現(xiàn)不孕、流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎位異常、胎膜早破等。

• 月經(jīng)異常：臨床癥狀主要因月經(jīng)血流完全或部分阻塞引起，以月經(jīng)量過多或經(jīng)期延長較為常見。
• 妊娠后表現(xiàn)：雙角子宮通常不會(huì)妨礙自然授精和體外授精后的受孕和著床。但文獻(xiàn)綜述報(bào)道，雙角子宮患者的自然流產(chǎn)率為 36%，早產(chǎn)率為 21%~23%，胎兒存活率為 50%~60%。胎兒生長受限和臨產(chǎn)時(shí)胎先露異常的風(fēng)險(xiǎn)也有增加。

若親屬存在子宮發(fā)育異常的情況，育齡女性懷孕前建議先做檢查，如有雙角子宮畸形應(yīng)主動(dòng)求醫(yī)，降低可能引起的不良妊娠結(jié)局的幾率。懷孕期如需使用激素類藥物，應(yīng)嚴(yán)格評(píng)估利弊，謹(jǐn)慎使用，預(yù)防胎兒畸形的發(fā)生。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、婦科檢查以及影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷，診斷先天性子宮畸形比較容易，關(guān)鍵診斷目標(biāo)是區(qū)分縱隔子宮與雙角子宮。苗勒管缺陷者很可能有腎臟異常，故尚需常規(guī)通過超聲評(píng)估其腎臟，具體檢查方法如下：

• 婦科檢查：非孕期可觸及宮底部凹陷，兩個(gè)宮角突出。懷孕中晚期查體時(shí)，觸及子宮位置不正，偏離一側(cè)。

• 婦科 B 超（經(jīng)腹、經(jīng)陰、三維 B 超）：因價(jià)格低、無創(chuàng)，常為首選篩查方法。超聲探查可見宮底部凹陷，左右兩側(cè)宮角突出，呈“眼鏡征”，一般可初步診斷雙角子宮。

• 很少需要 MRI（磁共振）確診，MRI 應(yīng)僅用于以下情況：
  三維超聲診斷無法應(yīng)用或不被患者耐受。

  超聲診斷結(jié)果不明。

  疑似累及多系統(tǒng)的復(fù)雜畸形。

一般治療

• 無生育要求，無癥狀者可不治療。
• 有生育要求，既往無不良孕產(chǎn)史者，可先試孕。
• 有生育要求，有不孕、不良產(chǎn)史者，可選擇做腹腔鏡監(jiān)測下經(jīng)陰雙角子宮融合術(shù)或?qū)m腹腔鏡聯(lián)合行雙角子宮融合術(shù)。

藥物治療

一般在雙角子宮融合術(shù)后，用藥物治療調(diào)理子宮內(nèi)膜，預(yù)防宮腔粘連的形成。

• 雌激素：雌激素與子宮內(nèi)膜的雌激素受體結(jié)合，促進(jìn)子宮內(nèi)膜的再生，修復(fù)手術(shù)創(chuàng)面，預(yù)防宮腔粘連的形成。常用藥物有戊酸雌二醇、結(jié)合雌激素片等。
• 雌孕激素：促進(jìn)子宮內(nèi)膜的再生，修復(fù)創(chuàng)面，預(yù)防宮腔粘連。常用藥物包括雌二醇片/雌二醇地屈孕酮片復(fù)合片、屈螺酮炔雌醇片等。

手術(shù)治療

據(jù)報(bào)道，雙角子宮患者的妊娠結(jié)局與一般人群相似。然而，其中部分患者存在反復(fù)妊娠丟失，因此在考慮和處理其他可能導(dǎo)致反復(fù)妊娠丟失的原因后，可能需行宮腹腔鏡或開腹子宮融合術(shù)。

• 雙角子宮的手術(shù)治療目標(biāo)：完全雙角子宮的矯形是將雙角融合成為一個(gè)子宮，目的是擴(kuò)展宮腔體積，減輕宮腔內(nèi)壓力，改善子宮內(nèi)膜血流，恢復(fù)生育能力?；謴?fù)生育能力的雙角子宮成形手術(shù)涉及到打開宮腔，并侵及子宮內(nèi)膜，術(shù)后瘢痕形成，有可能造成宮腔粘連或狹窄，反而影響生育。盡管目前關(guān)于雙角子宮矯形手術(shù)的作用尚存在爭議，但是有很多文獻(xiàn)報(bào)道，矯形術(shù)后妊娠結(jié)局明顯改善。
• 宮腹腔鏡聯(lián)合探查術(shù)：雙角子宮宮角妊娠風(fēng)險(xiǎn)增加，普通清宮殘留及穿孔可能性大，故需宮腔鏡必要時(shí)聯(lián)合腹腔鏡下清宮及探查子宮形態(tài)。
• 完全雙角子宮的傳統(tǒng)手術(shù)方法為開腹子宮矯形術(shù)：通過開腹手術(shù)將子宮底部兩側(cè)宮角中線切開，直到暴露宮腔，再將左右兩側(cè)切口縱向?qū)p，形成一個(gè)形態(tài)正常的子宮。
• 宮腹腔鏡聯(lián)合手術(shù)的優(yōu)勢為：宮腔鏡能夠直觀地了解宮腔形態(tài)，結(jié)合腹腔鏡準(zhǔn)確診斷完全雙角子宮，同時(shí)可行宮腔鏡下隔板電切，相對(duì)電切的定位準(zhǔn)確，可最大限度地恢復(fù)宮腔形態(tài)，對(duì)子宮內(nèi)膜的損傷較小，術(shù)后宮腔粘連概率低。
• 宮頸環(huán)扎術(shù)——雙角子宮與宮頸機(jī)能不全有關(guān)，故應(yīng)在妊娠期評(píng)估宮頸長度，必要時(shí)可行宮頸環(huán)扎術(shù)。

• 存在異常出血、周期性盆腔痛或多次不良孕產(chǎn)史者，需及時(shí)就診，明確有無先天性子宮畸形。
• 妊娠后避免勞累或劇烈運(yùn)動(dòng)，及時(shí)產(chǎn)科建卡，嚴(yán)密監(jiān)測妊娠發(fā)展，積極處理并發(fā)癥。
• 飲食：均衡、健康飲食，避免挑食、暴飲暴食而造成營養(yǎng)失衡。
• 如無生育要求，應(yīng)注意避孕，減少人流手術(shù)對(duì)子宮內(nèi)膜的損傷。
• 生活習(xí)慣：戒煙、酒，避免熬夜，適當(dāng)鍛煉等。
• 雙角子宮患者術(shù)后 1 個(gè)月可開始性生活，但需做好避孕措施。術(shù)后要積極隨訪，避免發(fā)生宮腔粘連、妊娠子宮破裂、產(chǎn)后出血等近期和遠(yuǎn)期并發(fā)癥。檢查如無異常，一般術(shù)后避孕 1 年即可懷孕。

有研究表明在經(jīng)過積極的手術(shù)及術(shù)后藥物治療后，患者早產(chǎn)率、流產(chǎn)率可明顯降低，但尚缺乏大型臨床對(duì)照試驗(yàn)數(shù)據(jù)的證明。此外，為增加治療效果，術(shù)后患者應(yīng)注意護(hù)理，預(yù)防可能出現(xiàn)的宮腔感染、宮腔粘連等近期并發(fā)癥，及產(chǎn)后出血、妊娠子宮破裂等遠(yuǎn)期并發(fā)癥。