松果體囊腫臨床較為少見，一般認為是先天變異或退行性改變，往往于ＣＴ、ＭＲＩ檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。臨床上癲癇患者也經(jīng)常發(fā)現(xiàn)松果體囊腫，那么松果體囊腫跟癲癇有關系嗎？今天我們來看看松果體囊腫。松果體囊腫屬松果體區(qū)非腫瘤性病變，無癥狀的良性松果體囊腫常見，尸檢中發(fā)現(xiàn)率為21％一40％，MR的檢出率為1．4％～4．3％。松果體囊腫常無明顯的臨床表現(xiàn)，但其中很小一部分由于增大的松果體對周圍組織的壓迫作用，可能會引起頭痛、眼凝視麻痹、視乳頭水腫、惡心、嘔吐、暈厥、共濟失調(diào)、腦積水、Ｐａｒｉｎａｕｄ綜合征等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，推測與松果體囊腫部分壓迫中腦導水管致不同程度顱內(nèi)壓增高有關。松果體是內(nèi)分泌器官，它主要分泌褪黑素，褪黑素的功能有三個方面①抑制性腺活動，防止性早熟②加強中樞抑制，促進睡眠③增強機體免疫力。但是褪黑素可以通過降低興奮性遞質(zhì)谷氨酸和增強抑制性的ＧＡＢＡ能神經(jīng)遞質(zhì)來調(diào)節(jié)神經(jīng)元的電活動，進而對癲癇的發(fā)作有一定影響。松果體伴發(fā)癲癇的報道較少，2014年Raman等人報道一例松果體囊腫囊內(nèi)出血伴發(fā)癲癇，此外中山醫(yī)院報道過一例松果體囊腫伴發(fā)癲癇的病例，但是未得到證實。2018年ClinNeurolNeurosurg發(fā)表了一項前瞻性研究提示2006-2010年期間由于各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀而在腦磁共振(MR)上檢測到的92名松果體囊腫患者，其中29名患者患有癲癇。但是改文章僅統(tǒng)計了經(jīng)過抗驚厥藥物治療后的結果，未行手術治療，并不充分體現(xiàn)松果體囊腫與癲癇的因果關系。因此，松果體囊腫與癲癇的關系仍然需要大宗數(shù)據(jù)進一步證實或排除。

松果體囊腫一、???????概述1.???????松果體囊腫是松果體內(nèi)充滿液體的空間。2.???????松果體幾乎位于大腦的中心，負責與睡眠-覺醒周期相關的激素調(diào)節(jié)。3.???????松果體囊腫很常見，約占人口的1-5%。4.???????松果體囊腫是良性的，即不是癌腫。5.???????有時磁共振檢查需要靜脈注射對比劑以區(qū)分松果體囊腫和松果體腫瘤。6.???????松果體囊腫很少有癥狀；然而，當確實有癥狀時，也很難講是否是松果體囊腫引起。7.???????典型癥狀包括頭痛、眼球運動問題、視力障礙和腦積水。二、???????松果體囊腫需要手術嗎？1.???????很少有松果體囊腫需要手術。大多數(shù)患有囊腫的患者都進行了MRI檢查，多是偶然發(fā)現(xiàn)的，不需要治療。2.???????大多數(shù)需要手術的患者的囊腫大于2厘米。3.???????通常，需要進行MRI以查看是否存在頂蓋受壓——這是局部壓力的跡象。4.???????眼科檢查有助于確定視力和眼球運動問題，并可以確定這些問題是否與囊腫有關。5.???????如果需要進行手術，則可以通過內(nèi)鏡治療，這是一種微創(chuàng)手術。手術過程中在囊腫上打一個洞，打通囊腫與大腦正常液體空間。另外也可以通過開顱手術切除囊腫。

翻譯自MathieuD,Iorio-MorinC.StereotacticRadiosurgeryforPinealRegionTumors.ProgNeurolSurg.2019;34:173-183.doi:10.1159/000493062.作者單位加拿大DivisionofNeurosurgery,DepartmentofSurgery,UniversitédeSherbrooke摘要：松果體區(qū)腫瘤是一組不同組織學實體的異質(zhì)性腫瘤，由于其關鍵部位和頻繁的侵襲行為，治療可能是一個重大挑戰(zhàn)。傳統(tǒng)的治療包括手術切除、分次放療和化療。立體定向放射外科（SRS）正越來越多地用于這些腫瘤的治療。它被用作松果體區(qū)的松果體細胞瘤和乳頭狀腫瘤的主要治療方法，與松果體母細胞瘤和生殖細胞腫瘤的放療或化療相結合，或在腫瘤復發(fā)的情況下作為輔助放療增強劑。報告的發(fā)病率很低，在大多數(shù)情況下包括短暫的動眼神經(jīng)障礙。作為顯微外科切除術的一種非侵入性替代方法，在討論這些具有挑戰(zhàn)性的病例時，應始終考慮SRS。松果體實質(zhì)腫瘤（PPT）PPT起源于松果體細胞，松果體細胞是松果體分泌褪黑素的特殊細胞。世衛(wèi)組織將這些腫瘤分為3個亞型，包括松果體細胞瘤（WHOI級）、中分化PPT（PPTID；WHOII、III級）和松果體母細胞瘤（WHOIV級）。正如預期的那樣，治療和預后高度依賴于腫瘤分級。松果體細胞瘤更常見于年輕至中年成年人。它們是良性病變，完全手術切除可能治愈。然而，對于關鍵部位的其他良性腫瘤，手術與發(fā)病風險顯著相關。越來越多的文獻支持使用SRS作為切除術的微創(chuàng)替代方案。IGKRF系列報告了26名患者，包括24名作為初始治療一部分的SRS患者和2名復發(fā)患者[2]。20年時，累計局部控制率為81%，生存率為76%。Wilson等人[7]對5例次全切除的松果體細胞瘤患者使用SRS（3例為輔助治療手段，2例為腫瘤進展）。平均隨訪65個月后，所有患者均顯示局部腫瘤控制，無并發(fā)癥。Mori等人[3]共治療了6例松果體細胞瘤患者中的13個腫瘤，5年后的PFS為80%。Reyns等人[8]報告了他們對8例松果體細胞瘤患者進行SRS治療的經(jīng)驗。6名患者最初僅接受SRS治療，2名患者接受SRS治療部分切除后的殘余疾病。平均隨訪32個月后，所有患者均存活，腫瘤消退或穩(wěn)定。在他們的文章中，Lekovic等人[6]報道了8例松果體細胞瘤患者的SRS結果。所有腫瘤均在最后一次影像學隨訪中得到控制，隨訪時間為2至56個月。1名患者在SRS后2個月死于無相關原因的腫瘤，該腫瘤在影像學上表現(xiàn)出嚴重退化。圖1描述了一例由原發(fā)性SRS治療的典型松細胞瘤。圖1。一名38歲女性患者因松果體區(qū)腫瘤繼發(fā)于腦積水，表現(xiàn)為復視。她接受了內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術和腫瘤活檢。病理證實為松果體細胞瘤。然后，她讓SRS擔任主要治療手段。SRS術后3個月，由于短暫的腫瘤擴張，她的復視暫時惡化。在SRS后的最后36個月隨訪中，腫瘤逐漸消退，臨床上保持穩(wěn)定。PPTID在2007年修訂的WHOCNS腫瘤分類中得到正式認可。它們具有與復發(fā)風險增加相關的組織學特征，通常通過手術切除進行治療。增加分級放射治療或SRS仍然是一個有爭議的問題。在IGKRF系列中，有4名患者在治療前、3名患者在復發(fā)接受SRS治療[2]。SRS后5年的累計局部控制率和生存率分別為50%和56%。在所有其他研究中，分析沒有組織學分層，PPTID的結果與松果體細胞瘤的結果合并在一起，使得比較困難。Park等人[9]報告了9名1級和2級PPT患者的SRS作為主要治療方法。平均隨訪79個月后，所有患者均存活，所有腫瘤均顯示完全或部分緩解。只有1名2級腫瘤患者最終接受了腦脊液播散。Balossier等人[10]還報告了9例1級或2級松果體細胞瘤患者，作為初始治療的一部分，他們單獨或在部分切除后接受SRS治療。所有8名接受影像學隨訪的患者均實現(xiàn)了腫瘤控制，隨訪時間從5個月到76個月不等。Yianni等人[5]報告了11例PPT患者的SRS治療結果（包括6例松果體細胞瘤、3例PPTID和2例松果體母細胞瘤）。他們報告SRS后1年PFS為81%，5年PFS為54%。不幸的是，沒有按照腫瘤分級進行分析，這使得解釋更加困難。據(jù)推測，通過包括松果體細胞瘤，這些研究高估了SRS對PPTID的療效。松果體母細胞瘤是一種高度惡性的腫瘤，通常發(fā)生在兒童和年輕人身上。建議的治療包括最大限度的手術切除，然后分次放療和化療。據(jù)報道，SRS主要出現(xiàn)在復發(fā)的情況下，或作為初級治療后的局部增強治療。IGKRF系列包括13名患者，其中8名患者SRS作為一種加強治療方式，在5例復發(fā)時使用SRS。局部控制和生存率較差，5年累計率分別為27%和48%。作為多模式管理的一部分，Mori等人[3]對2例松母細胞瘤患者的4個腫瘤進行了SRS。2名患者分別在SRS后3個月和13個月出現(xiàn)腫瘤進展。在Reyns等人[8]的研究中，5例松果體細胞瘤患者在手術切除、分割放療和化療的基礎上，還接受了SRS治療。2例患者的病情仍得到控制，2例患者出現(xiàn)局部腫瘤進展延遲，1例局部腫瘤控制患者出現(xiàn)遠處腦播散。2名患者死于腫瘤進展。在他們的系列研究中，Lekovic等人[6]治療了1例復發(fā)性松果體母細胞瘤患者。45個月后，患者仍然活著，在影像學上有一個穩(wěn)定的腫瘤。圖2描述了一名患者的情況，作為多模式初始管理的一部分，她接受了SRS治療。圖2。一名21歲女性患者出現(xiàn)腦積水導致顱內(nèi)高壓綜合征。她接受了內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術和腫瘤活檢。病理結果為松果體母細胞瘤。她接受了伽瑪?shù)斗派渫饪浦委?，隨后接受了分次放射治療和化療。診斷90個月后，她仍無疾病，神經(jīng)功能正常。松果體區(qū)乳頭狀腫瘤2007年修訂版將松果體區(qū)乳頭狀腫瘤（PTPR）納入WHOCNS腫瘤分類。它們被認為是由亞鰓器官的特殊室管膜細胞產(chǎn)生的。它們可以被歸類為WHOII級或III級腫瘤，但這兩級腫瘤即使在大體全切除后也有很高的局部復發(fā)傾向。最優(yōu)管理仍然是一個有爭議的問題。前期放射治療或化療尚未證明能降低復發(fā)風險[11]。鑒于局部復發(fā)的高風險，許多作者正在研究SRS的作用。IGKRF研究包括6名PTPR患者[2]。5名患者在組織學診斷后接受SRS作為初始治療的一部分，另1名患者在大體全切除后復發(fā)接受治療。5名患者出現(xiàn)局部復發(fā)，導致5年時的累計局部控制率僅為33%。所有這些患者對復發(fā)的腫瘤重復SRS，導致4名患者的局部控制時間延長。5年時的累計生存率為100%。Yianni等人[5]的系列研究包括2名PTPR患者。無法進行長期隨訪，但在SRS后1年，2名患者均顯示腫瘤控制。Balossier等人[10]報告了1例部分切除后出現(xiàn)SRS的患者，術后6個月腫瘤穩(wěn)定。Fauchon等人[11]發(fā)表了文獻中最大的PTPR回顧性隊列，共包括43名患者。只有2名患者在活檢和部分切除后接受了SRS檢查。2名患者在未指定的時間間隔后均出現(xiàn)腫瘤復發(fā)，1名患者最終死亡。Shakir等人[12]報告了1例PTPR患者，在部分切除和替莫唑胺化療1年后，補充SRS。腫瘤逐漸消退，9年后仍處于控制狀態(tài)。Riis等人[13]報告的另1名患者在立體定向活檢后出現(xiàn)SRS，并在5年后證明腫瘤持續(xù)消退。Cardenas等人[14]發(fā)表了1例SRS后腫瘤控制7年的患者。當時，他有腫瘤進展，接受了大體全切除術，沒有復發(fā)。圖3顯示了一名年輕患者的情況，該患者作為治療的一部分接受了2次SRS治療她的PTPR。圖3。一名4歲女性患者因松果體區(qū)腫瘤繼發(fā)腦積水。她接受了部分腫瘤切除術，證實了PTPR的診斷。然后她接受SRS作為殘余腫瘤的輔助治療。在接下來的幾個月里，腫瘤立即消退。SRS術后18個月，MRI顯示無癥狀局部腫瘤復發(fā)。她對復發(fā)的腫瘤進行了重復SRS治療，隨后出現(xiàn)完全的腫瘤反應，在最后一次手術后的88個月的最新隨訪中仍持續(xù)穩(wěn)定。其他腫瘤松果體區(qū)可出現(xiàn)腦膜瘤、膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤。由于它們的影像學特征，診斷這些病變通常很簡單。SRS通常用于其他部位的腫瘤治療，具有可預測且眾所周知的反應特征。SRS治療這些腫瘤的主要考慮因素是限制對鄰近腦干的劑量，以降低輻射誘發(fā)毒性的風險。討論關于SRS在松果體區(qū)腫瘤中的應用的文獻仍然有限，并且很難從現(xiàn)有發(fā)表的研究中得出有意義的結論。其中一個主要原因是，為了補償有限的患者數(shù)量，作者必須將不同的腫瘤組織學亞組匯總在一起，從而得出可能不適用于所有特定腫瘤的局部控制和生存數(shù)據(jù)[3,5,6,15]。IGKRF最近發(fā)表的研究試圖通過組織學分層分析來緩解這一事實，從而提供更好的質(zhì)量數(shù)據(jù)來指導患者管理[2]。然而，現(xiàn)有的文獻已經(jīng)證明，SRS對于某些松果體區(qū)患者是一種有用的治療方式腫瘤。對于生殖細胞瘤，SRS的主要興趣在于它能夠為腫瘤床提供適形放射增強，從而允許使用低劑量的分次放射治療，或在復發(fā)時使用。在非生殖細胞瘤的生殖細胞腫瘤（NGGCT）的情況下，SRS可作為局部增強劑，用于切除術后殘余腫瘤，結合分次放療和化療，或在復發(fā)的情況下。這似乎也是松果體母細胞瘤患者的主要適應癥。在大多數(shù)已發(fā)表的研究中，對于松果體細胞瘤，SRS似乎可以誘導長期的腫瘤生長控制。因此，將預先SRS作為腫瘤切除的替代方案作為主要管理方式似乎是合理的。這可能也適用于PPTID，盡管在許多研究中，由于其與WHOI級腫瘤的分組，這些病變的文獻很難分析?？梢钥紤]增加分級放射治療，尤其是在III級腫瘤中。最后，對于PTPR患者，SRS似乎是一種合理的主要治療選擇，因為即使是患有各種組織學腫瘤的患者，SRS也有局部復發(fā)的趨勢。圖4給出了一個建議的SRS整合算法，用于松果體區(qū)腫瘤的治療。圖4。針對組織學證實為松果體區(qū)腫瘤的患者提出的管理流程。在大多數(shù)研究中，與SRS相關的并發(fā)癥是合理的，與手術切除相比是有利的。在IGKRF研究中，28%的病例出現(xiàn)了影像學上輻射引起的變化[2]。15%的患者出現(xiàn)臨床惡化，其中9%出現(xiàn)新的局灶性缺損，7%出現(xiàn)新的Parinaud?綜合征，3%出現(xiàn)腦積水。Park等人[9]報告，接受SRS治療的9名PPT患者中有1名出現(xiàn)暫時性記憶障礙。Yianni等人[5]在他們的44名不同組織學腫瘤患者隊列中，只有一例SRS后出現(xiàn)短暫性復視。在使用SRS治療的13例PPT中，Reyns等人[8]報告了3名患者出現(xiàn)了新的暫時性復視，只有1名患者出現(xiàn)了新的永久性復視。Amendola等人[15]報告，在20名患有各種松果體腫瘤的患者隊列中，沒有SRS相關的并發(fā)癥。在另一組17例不同組織學診斷的患者中，未發(fā)現(xiàn)與SRS手術相關的并發(fā)癥[6]。由于事件數(shù)量和接受治療的患者總數(shù)較少，沒有變量與發(fā)病風險增加相關。在大多數(shù)研究中，腫瘤的邊緣劑量在10-20Gy之間變化。根據(jù)有限的可用文獻，無法提出正式的劑量建議。由于SRS通常用于輔助治療或之前的分次放療后，因此建議相應地調(diào)整劑量，并將腦干的劑量保持在可耐受的范圍內(nèi)似乎是合理的。如前所述，松果體區(qū)腫瘤的治療，包括SRS的使用，應根據(jù)具體的組織學診斷進行調(diào)整。因此，只要可行，應盡一切努力獲取腫瘤組織。然而，這可能并非在所有情況下都可行，因為患者共病、拒絕手術或手術后可用組織有限。IGKRF研究包括10名僅基于影像學診斷的SRS患者，無組織學證實[2]。累計局部控制率和5年生存率分別為61%和67%，與整個系列的匯總結果相似。Li等人[16]報道了一個大系列，包括147名僅基于影像學和臨床診斷的松果體病變SRS患者。他們報告了69%的病例出現(xiàn)了最初的腫瘤消退，在SRS術后1年、3年和5年仍然存活的患者中，局部控制率分別為97%、94%和91%。1年、3年和5年的生存率分別為80%、72%和67%。這些結果似乎支持在選定的患者中使用SRS，即使沒有病理證實。在這些情況下，管理應基于基于所有其他特定患者信息的最有可能的診斷，如果認為必要，應提供適當?shù)妮o助治療（在這種情況下，建議的管理流程見圖5）圖5。針對組織學未知的松果體區(qū)腫瘤患者提出的管理流程結論鑒于松果體區(qū)腫瘤的罕見性，可用于指導治療的證據(jù)水平較低。在現(xiàn)有研究的范圍內(nèi)，SRS似乎是一種安全的方式，其有效性和作用取決于組織學。對于松果體細胞瘤和PTPR的主要治療，SRS可以作為手術的合理替代方案，后者更容易復發(fā)。對于生殖細胞腫瘤和松果體母細胞瘤，SRS可以在復發(fā)時使用，也可以作為多模式初級治療的一部分，作為一種輔助手段，減少分次放射治療的劑量。作為顯微外科切除術的一種非侵入性替代方法，在討論這些具有挑戰(zhàn)性的病例時，應始終考慮SRS。（圖：山東大學第二醫(yī)院神經(jīng)外科配置的?LeksellGammaKnifePerfexion）

本文來自我的老師：四川華西醫(yī)院神經(jīng)外科王翔教授 松果體區(qū)腫瘤是神經(jīng)外科難治疾病之一，希望通過這篇文章是大家更好的了解松果體區(qū)腫瘤。 松果體區(qū)腫瘤概述 松果體和松果體區(qū)是同一個意思嗎？松果體是內(nèi)分泌腺體，是人體最小的器官。松果體是一個中線結構，位于上丘的上面、髓紋的后下方及兩側丘腦之間，是上丘腦的一部分。松果體大小約一顆稻谷那么大(5-8 mm)，由于其常常鈣化的關系，所以時常能在顱骨的X光或頭部CT中看到它。而松果體區(qū)的定義是指松果體及其周圍的結構，包括前方的第三腦室后份，上方的胼胝體壓部，后上方的小腦幕切跡、大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈，前下方的四疊體和中腦頂蓋。 2．常見的松果體區(qū)腫瘤有哪些？根據(jù)松果體區(qū)腫瘤組織來源不同，可以分為：生殖細胞源性腫瘤:生殖細胞瘤、畸胎瘤、胚胎細胞瘤、絨毛膜癌松果體細胞源性腫瘤：松果體細胞瘤、松果體母細胞瘤其它細胞源性腫瘤：膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤等囊腫:包括單純性囊腫、皮樣囊腫等這其中生殖細胞瘤最多見,達60%～80%，其次為松果體細胞瘤。松果體區(qū)腫瘤處理困難嗎？松果體區(qū)腫瘤的種類很多，除了松果體囊腫外，其他腫瘤類型病變很難通過影像學精確鑒別診斷。而不同類型的松果體區(qū)腫瘤的治療策略差異很大，從對囊腫性病變的觀察治療，到腫瘤性病變的手術和非手術治療，手術又分活檢手術、部分切除和全切手術，非手術治療又有放療和可能的化療，等等。松果體區(qū)位置深在，毗鄰非常重要的血管神經(jīng)結構，手術難度大。因此，松果體區(qū)腫瘤，從診斷、治療策略制定、手術以及輔助治療，均對醫(yī)生提出了很高的要求，極具挑戰(zhàn)性。如何發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)腫瘤？（松果體區(qū)腫瘤的臨床癥狀）由于松果體的部位及內(nèi)分泌功能特殊性，如果松果體區(qū)出現(xiàn)病灶，可能會出現(xiàn)一下癥狀之一：背側中腦parinaud綜合征：上視障礙、眼瞼退縮、集合性眼球震顫、光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在。睡眠覺醒周期紊亂。顱內(nèi)高壓癥狀：多由腦積水引起，包括頭痛、視力改變、步態(tài)不穩(wěn)、認知功能障礙。小腦功能障礙：共濟失調(diào)內(nèi)分泌功能障礙：多見于生殖細胞瘤患者同時伴有鞍區(qū)病變，垂體功能紊亂。癥狀1和2是松果體區(qū)特有的神經(jīng)功能紊亂癥狀；癥狀3是松果體區(qū)腫瘤最常見的臨床表現(xiàn)，但往往也是病灶較大的后期表現(xiàn);癥狀4和5較少見。需要說明的是，眼睛癥狀是需要尤為關注的，而偶爾頭痛或睡眠障礙這些非典型癥狀，則不應常規(guī)作為松果體病灶相應癥狀。松果體區(qū)腫瘤的治療策略是什么？松果體區(qū)腫瘤的診治策略，目前較為公認的治療方案是：神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術+腫瘤組織活檢術，術后根據(jù)組織病理學結果確定下一步治療措施，開顱手術或者放化療。但由于目前存在以下問題，松果體區(qū)腫瘤的治療應該是個體化的：1）生殖細胞瘤的存在，其對放化療的高度敏感性，能否不手術直接放化療。這個決策取決于對生殖細胞瘤的術前判斷；2）腫瘤活檢的取材可靠性的問題，導致不能反映腫瘤的真實情況，而需要開顱手術；3）除生殖細胞瘤以外的其他松果體區(qū)腫瘤，包括非生殖細胞瘤性的生殖細胞腫瘤，在活檢明確性質(zhì)后，均最好行手術切除。因為有兩次手術，對于這類情況，是否在初始就采取直接手術的方式。如何評價神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術在松果體區(qū)腫瘤中的作用？較大的松果體區(qū)腫瘤往往伴有腦積水。神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術對松果體區(qū)腫瘤所致腦積水療效確切，術后腦積水緩解率約為85%，與腦室腹腔分流術的療效相當。特別是在神經(jīng)內(nèi)鏡活檢腫瘤時，同時行第三腦室底造瘺，是非常合理和常規(guī)的操作。但對于需直接手術切除腫瘤的患者，則可以在手術的同時進行腦脊液通路的暢通，而不需要單獨行造瘺術。對于考慮生殖細胞瘤要采取診斷性放療或化療的患者，以往的做法是現(xiàn)行第三腦室底造瘺術以保證在放化療期間的安全性，但現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)放化療也可使腫瘤短時間內(nèi)縮小而解除對中腦導水管的壓迫，可不必預防性行造瘺或者分流。如何評價松果體區(qū)腫瘤活檢術在松果體區(qū)腫瘤中的應用？神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤組織活檢術是目前松果體區(qū)腫瘤的標準治療程序之一，但仍有一些問題需要解決。其中最主要的問題就是活檢的陽性率和準確率則有待進一步提高。包括25%的生殖細胞瘤在內(nèi)，松果體區(qū)腫瘤常含有混合性成分，局部活檢可能會出現(xiàn)取材不當，由于都為少見腫瘤，而且取出的組織標本不多，即使是有經(jīng)驗的病理學家，有時也很難作出正確診斷。此外，許多腫瘤（ 如生殖細胞瘤）常有炎性和肉芽腫樣組織包繞，可能出現(xiàn)錯誤的病理檢查結果。相比活檢術，直接手術切除雖然風險較大，但具有取材方面的優(yōu)點，對于組織類型繁多、細胞分布不均勻的腫瘤，可獲取較多的標本，很少出現(xiàn)取材失誤。另外，松果體區(qū)腫瘤組織活檢術的基本目的是甄別生殖細胞瘤，生殖細胞瘤僅需放化療即可，其他腫瘤一般需手術切除。如果不加選擇、不加甄別地首選神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤組織活檢術，特別是針對非生殖細胞腫瘤，以及非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤，在活檢確診后仍需要再次手術。因此一味強調(diào)松果體區(qū)腫瘤活檢，并根據(jù)其組織病理學結果制定治療方案的策略是不可取的，這樣會導致相當一部分患者承受兩次手術的風險和損傷。如何評價腫瘤標記物檢測在松果體區(qū)腫瘤中的意義？松果體區(qū)腫瘤的患者都要檢查血清和腦脊液中與生殖細胞瘤相關的標記物，生殖細胞的標記物增高可以診斷為生殖細胞腫瘤，術前應詳細研究，因為手術切除后這種標記物可以降低。標記物的檢查不僅有助于診斷，而且還可監(jiān)測對治療的反應。與臨床相關的標記物有甲胎蛋白和人促絨膜性腺激素，如果發(fā)現(xiàn)生殖細胞瘤標記物升高，為獲取組織學診斷的活檢手術可能不再需要，可直接進行放療、化療或者單純化療。與原發(fā)于生殖腺的生殖細胞瘤一樣，有HCG增高的松果體區(qū)腫瘤與不增高者相比，容易復發(fā)，預后較差。治療過程中定期檢查腫瘤標記物，可以監(jiān)測腫瘤對治療的反應，也可在MRI檢查之前發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)。胎盤堿性磷酸酶是生殖細胞瘤的另一種特異性標記物，乳酸脫氫酶可能也是一種標記物，但多不可靠。 松果體（母）細胞瘤松果體細胞瘤與松果體母細胞瘤是同一種類型腫瘤的不同級別嗎？松果體細胞瘤與松果體母細胞瘤雖是都起源于松果體實質(zhì)細胞，但兩者的區(qū)別很大。松果體細胞瘤少見，發(fā)生于成年人，是慢性生長的交界性腫瘤，來源于松果體實質(zhì)細胞。松果體母細胞瘤來源于松果體實質(zhì)細胞高度惡性腫瘤，青少年多見，常通過腦脊液播散。松果體母細胞瘤與雙側視網(wǎng)膜母細胞瘤同時存在，稱三側性視網(wǎng)膜母細胞瘤綜合癥，屬染色體異常疾病。MRI平掃松果體細胞瘤呈圓形實性腫塊，一般小于3cm，三腦室后壁受壓呈杯口狀，MRI增強呈明顯均勻強化。松果體母細胞瘤呈分葉狀體積較大的腫塊，信號不均，常見囊變壞死。增強呈不均勻強化，伴周邊種植播散灶。松果體母細胞瘤的風險因素與病因是什么？松果體母細胞瘤可能發(fā)生于任何年齡。但是，這些腫瘤最常見于10歲及以下的兒童。大多數(shù)情況下，松果體母細胞瘤的病因未知。極少數(shù)情況下，松果體母細胞瘤可以發(fā)生于患有雙側視網(wǎng)膜母細胞瘤的兒童，這種腫瘤癌癥與基因 RB1 改變相關的癌癥。這種疾病同樣見于患有 DICER1綜合征的患者。松果體細胞瘤或松果體母細胞瘤的治療方式是什么？由于松果體細胞瘤或松果體母細胞瘤的病理特性決定了它對放射治療不十分敏感，因此這類腫瘤以手術治療為首要治療手段。而部分患者在腦室腹腔分流術后雖然顱內(nèi)壓不高，但中腦受壓的體征卻更明顯，只有直接手術切除腫瘤才能解除對腦干的壓迫。通過手術能獲得較大腫瘤標本，對病灶性質(zhì)了解更全面，手術也可以最大限度縮小腫瘤體積，利于術后其他輔助治療，如放療和化療。4． 松果體母細胞瘤的預后如何？松果體母細胞瘤屬于低分化（IV 級）高惡性腫瘤。兒童松果體母細胞瘤的5年生存率為60-65%。影響預后的因素包括：1）診斷時的年齡。年齡較大的兒童預后會更好。2）腫瘤是局限性還是已經(jīng)擴散到腦部其他部位或脊髓。3）手術能否完全切除腫瘤。4）腫瘤是新發(fā)還是復發(fā)。生殖細胞腫瘤生殖細胞腫瘤怎么會生長在腦內(nèi)？生殖細胞在母體內(nèi)部發(fā)育的胚胎中很早就發(fā)育。這些細胞通常會進入卵巢或睪丸并成熟，形成卵細胞或精細胞。這些細胞有時可能會形成腫瘤。在卵巢和睪丸中形成性腺生殖細胞腫瘤。當生殖細胞進入性器官以外的地方時，細胞可能會形成性腺外生殖細胞腫瘤。這些腫瘤可發(fā)生在腦部（顱內(nèi)）和身體的其他部位，如胸部或腹部等（顱外生殖細胞腫瘤）。而腦內(nèi)最常發(fā)生于松果體和鞍上區(qū)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細胞腫瘤分為哪些類型？各自的預后情況如何？中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細胞腫瘤通常分為生殖細胞瘤或非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤 (NGGCT)。而非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤包括：胚胎性癌，卵黃囊瘤/內(nèi)胚竇瘤，絨毛膜癌，畸胎瘤（未成熟和成熟），以及混合性生殖細胞腫瘤。各種類型生殖細胞腫瘤的預后如下表：表：日本兒童腦腫瘤（中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細胞腫瘤）分類預后腫瘤類型良好生殖細胞瘤成熟畸胎瘤中度伴有合體滋養(yǎng)葉巨細胞的生殖細胞瘤未成熟畸胎瘤混合腫瘤（主要為前兩者成分）伴隨惡性轉(zhuǎn)化的畸胎瘤差絨毛膜癌胚胎性癌卵黃囊瘤混合腫瘤（主要為前三者成分）有哪些與顱內(nèi)生殖細胞腫瘤預后相關的因素？影響顱內(nèi)生殖細胞腫瘤預后的因素包括：兒童年齡生殖細胞腫瘤的類型腫瘤標志物的類型和濃度腫瘤位置腫瘤是否在腦部和脊髓內(nèi)擴散還是擴散身體其他部位腫瘤是否復發(fā)顱內(nèi)生殖細胞腫瘤的診斷流程是怎樣的？醫(yī)生通過幾種方式來檢測中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細胞腫瘤。 血生化檢查和激素檢查用于檢測血液和尿液中的物質(zhì)。醫(yī)生將檢查血液中的葡萄糖含量和鉀、鈉等電解質(zhì)。內(nèi)分泌系列檢查將檢測垂體激素的異常水平。神經(jīng)系統(tǒng)檢查用于檢查腦、脊髓和神經(jīng)的功能。這些檢查可以檢查不同的功能方面，包括記憶力、視力、聽力、肌力、平衡、協(xié)調(diào)性和反射。磁共振成像 (MRI) 和計算機斷層掃描 (CT) 等影像檢查用于幫助識別腫瘤并發(fā)現(xiàn)腦部的變化。腦和脊髓的 MRI 是通常用于診斷顱內(nèi)生殖細胞腫瘤以及確定中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)是否存在腫瘤擴散的主要成像方法。 可以進行腰椎穿刺以發(fā)現(xiàn)腦脊液中的癌細胞。檢查血液和腦脊液來發(fā)現(xiàn)由某些腫瘤釋放的、被稱為腫瘤標志物的物質(zhì)。可以幫助診斷某些類型生殖細胞腫瘤的腫瘤標志物包括甲胎蛋白 (AFP) 和 β-人絨毛膜促性腺激素 (β-hCG)。 通常進行活檢來診斷生殖細胞腫瘤?；顧z時，在手術期間切取少量腫瘤標本。病理科醫(yī)生在顯微鏡下觀察組織樣本，以確定生殖細胞腫瘤的特定類型血清和腦脊液中甲胎蛋白 (AFP) 和 β-人絨毛膜促性腺激素 (β-hCG)的在生殖細胞腫瘤中的評價意義？甲胎蛋白（AFP）的正常值為0~25 ug/L；β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）的正常值為0~3 mIU/ml。其中生殖細胞瘤不分泌AFP，可分泌少量β-HCG，因此生殖細胞瘤的腫瘤標志物升高時可能的范圍：AFP正常，β-HCG大于3，小于50 mIU/ml。絨毛膜癌分泌β-HCG，卵黃囊瘤／內(nèi)胚竇瘤分泌AFP，胚胎癌可分泌AFP和β-HCG，未成熟畸胎瘤也可分泌AFP，以上幾種屬于非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤。（下表）所以這些病人的血和腦脊液中可能出現(xiàn)甲胎蛋白（AFP）和β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）的升高。表：血清和腦脊液中甲胎蛋白 (AFP) 和 β-人絨毛膜促性腺激素 (β-hCG)的在不同類型生殖細胞腫瘤中的表達腫瘤類型AFPβ-HCG生殖細胞瘤正常正常或輕度升高胚胎癌升高升高卵黃囊瘤明顯升高正常絨毛膜癌正常明顯升高畸胎瘤升高正常顱內(nèi)生殖細胞腫瘤的治療方式是什么？與其他松果體區(qū)腫瘤區(qū)別在于，如松果體瘤，松果體母細胞瘤，膠質(zhì)瘤，等以手術為主放化療為輔的治療方式不同，顱內(nèi)生殖細胞腫瘤雖然也是采取手術、放療、化療的綜合治療方式，但生殖細胞腫瘤的復雜性，以及對放化療敏感性的特點，決定了治療的復雜性以及放化療的重要地位。什么是診斷性放療或化療，在松果體區(qū)腫瘤的診療過程中如何選擇？由于生殖細胞瘤對放化療的高度敏感性，對臨床上高度考慮診斷生殖細胞瘤的患者（通過影像+臨床癥狀+腫瘤標記物診斷），可采取“診斷性放療或化療”，短期之內(nèi)觀察腫瘤的變化，如果縮小明顯，可無需手術而繼續(xù)完成放療或化療。如兒童或青少年男性患者，松果體區(qū)均勻強化病灶，血AFP正常，β-HCG正?；蜉p度升高，可給與兩次診斷性放療。一般診斷性放療后一星期，生殖細胞瘤可明顯縮小，若復查變化不明顯，考慮部分生殖細胞瘤的放療遲發(fā)反應，可再觀察一個月，如果還是沒有明顯變化，生殖細胞瘤就可以明確排除了。但現(xiàn)在也有觀點，包括在歐美在內(nèi)，不提倡診斷性放化療。診斷性放化療是過去神經(jīng)外科發(fā)展落后，影像技術不先進的情況下的“不得已”的辦法。生殖細胞腫瘤的診療復雜，診斷性放化療只是解決了很少的問題，也帶來了更多現(xiàn)實難題，為后面的診治帶來麻煩。如果要實施診斷性放化療，一方面要考慮適應癥的問題，不僅僅是高度懷疑生殖細胞瘤，而是伴有比如多發(fā)病灶、腦積水或視力急劇下降等緊急問題；同時一定要做好患者和家屬充分知情同意。手術治療在松果體區(qū)生殖細胞腫瘤治療中的價值？由于大部分組織類型生殖細胞腫瘤對放療以及化療較為敏感，對其應用大范圍的神經(jīng)手術的價值一直存在爭議。有學者認為，更積極的切除惡性成分，有助于控制疾病進展和改善預后。但近年來以德國、日本為代表的國家主張延遲手術，即根治性切除之前，給予新輔助放化療，治療腫瘤體積較大和分泌腫瘤標志物的惡性生殖細胞腫瘤成分。盡管手術可以明確病理診斷，但絕大部分術前可以通過影像學檢查聯(lián)合腫瘤標志物檢測明確。且由于生長部位特殊，手術風險大，手術可能引起神經(jīng)及內(nèi)分泌功能惡化，增加腫瘤播散的機會，同時并未帶來生存率的明顯提高。因此在以下幾種情況下可以優(yōu)先考慮手術治療：1）不能明確診斷需要進行活檢；2）占位效應危及生命；3）繼發(fā)腦積水必須行對癥手術；4）高度懷疑畸胎瘤或經(jīng)放化療后殘余病變較大考慮畸胎瘤成分為主。但需要肯定的是，如果手術能安全進行，肯定能帶來益處，包括病理診斷，瘤負荷減小，腦積水緩解等。生殖細胞瘤需要進行化療嗎？單純放療治療生殖細胞瘤取得了超過90%的5年生存率。但單用放療的劑量較高。如果采用化療藥物的聯(lián)合使用，可以在降低了放射劑量的同時提高患者的遠期生存質(zhì)量。針對生殖細胞瘤現(xiàn)常采用分次放療，總劑量為35~40Gy，聯(lián)合化療，常用的化療方案為CE（卡鉑、依托泊苷）、PE（順鉑、依托泊苷）等，每3~4周為1個療程，一般化療4~6個療程。對疑有腦脊髓轉(zhuǎn)移者行全腦全脊髓放療，5年生存率可達94.5%。非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤的綜合治療如何進行？相比生殖細胞瘤對放療高度敏感性，非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤雖有一定的放療療效，但單純放療復發(fā)率高，因此非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤的治療策略強調(diào)放療加化療并聯(lián)合手術的綜合治療。對于畸胎瘤，完全切除手術是其首選治療方案。對于除畸胎瘤以外的其他非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤，包含惡變畸胎瘤、卵黃囊瘤、胚胎癌和絨毛膜癌或含有上述成分的混合性生殖細胞腫瘤，可采用術前新輔助化療+放療+二期探查手術的方法治療。具體的新輔助放化療方案是目前研究的熱點和難點，有各種方案的臨床試驗。對新輔助放化療治療后仍有殘余腫瘤者行手術切除。松果體囊腫松果體囊腫很常見嗎？松果體囊腫是很常見的，在普通人群中通過核磁共振的檢出率為1～5%；有些尸檢的結果，發(fā)現(xiàn)松果體囊腫的幾率更高，達到了25%~40%。一般來講，松果體囊腫多發(fā)生在青少年，隨著年齡增大發(fā)病率下降，女性患病的比例比男性高。松果體囊腫會導致頭痛嗎？絕大多數(shù)松果體囊腫不會導致臨床癥狀，然而，當出現(xiàn)頭痛等不典型的臨床癥狀時，很難把該癥狀歸因于松果體囊腫。但有新的研究指出，松果體囊腫可能會引起褪黑色的分泌失調(diào)。褪黑色是松果體分泌的一種激素，調(diào)節(jié)睡眠和性激素。.松果體囊腫需要手術嗎？首先發(fā)現(xiàn)松果體囊腫時需要做增強核磁共振，來排除松果體腫瘤。絕大多數(shù)松果體囊腫不需要治療，如果出現(xiàn)以下情況，才考慮手術：有復視或上視不能的臨床癥狀，影像學上有中腦受壓表現(xiàn)；梗阻性腦積水；連續(xù)的影像檢查，囊腫在增大；影像學上有實性成分，不能排除腫瘤時；囊腫直徑大于2cm，且出現(xiàn)了不典型臨床癥狀，如頭痛、精神癥狀等。（2cm的閾值，是文獻中無癥狀松果體囊腫與有癥狀松果體囊腫的界限值）無手術指征的松果體囊腫需要長期觀察隨訪嗎？對于無癥狀的成人松果體囊腫可以不用長期觀察隨訪及MRI復查。對于僅頭痛這樣的不典型癥狀來講，也是屬于該類范疇。松果體囊腫的自然病程研究較少，國外的兩家獨立醫(yī)療機構分別進行了478例和281例16歲以上成人松果體囊腫患者的觀察研究（囊腫直徑至少要大于5mm）。在有完整隨訪資料的隊列中，囊腫增大的比例約為3%，如果把完整隊列加上，囊腫增大的比例低于1%。因此，對于無癥狀的成年人松果體囊腫可以不必采取密切觀察隨訪，或者僅在其發(fā)現(xiàn)后的1年做一次核磁。

松果體細胞瘤為起源于松果體實質(zhì)的良性腫瘤，占松果體區(qū)腫瘤的15%以下，占腦腫瘤的0.3%以下。多發(fā)生于青年女性，平均年齡34歲。WHO分級為II級。病理分級：1級：松果體細胞瘤；2級：有絲分裂數(shù)目<6并神經(jīng)微絲免疫染色陰性；4級：神經(jīng)母細胞瘤。松果體母細胞瘤WHO分級為IV級，腫瘤較早侵犯第三腦室并沿腦脊液途徑播散轉(zhuǎn)移，形成幾歲和腦膜種植。2000年WHO增加了中間分化的松果體實質(zhì)瘤，該腫瘤為最罕見一型。影像l松果體細胞瘤CT呈類圓形等密度或稍高密度影，MRI為等或稍長T1稍長T1稍長T2信號，邊界清楚，周圍無水腫，可見鈣化，無出血、囊變及壞死。增強掃描腫瘤輕到中度均勻強化，少數(shù)呈不均勻強化。l松果體母細胞瘤常較大，形體不規(guī)則，呈浸潤性生長，無包膜，與鄰近組織分界不清,CT平掃成等密度或稍高密度或等低混雜密度，腫瘤內(nèi)出血、壞死囊變常見，鈣化罕見。MRI為混雜T1長T2信號，DWI為高信號。增強掃描腫瘤明顯不均勻強化。l中間分化的松果體實質(zhì)瘤影像表現(xiàn)介于二者之間很難鑒別。松果體母細胞瘤較松果體細胞瘤常見，MRI診斷較CT容易，腦脊液細胞檢查可確診。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。

年齡＜5歲、診斷時出現(xiàn)轉(zhuǎn)移和更保守的手術。一旦治療失敗，將來的治療不可能阻止腫瘤進展，死亡將不可避免。對局部病灶且大于5歲的患者，最大范圍切除應作為目標。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。

松果體母細胞瘤可發(fā)生在任何年齡，但它往往發(fā)生在幼兒。由于這種類型的腫瘤阻斷CSF的流動，它的許多癥狀都與CSF的積累有關。這些癥狀包括以下內(nèi)容。松果體母細胞瘤可引起頭痛、嗜睡和眼睛運動方式的細微變化。100%的患者有松果體瘤；80%-90%的患者有頭痛；30%-70%的患者有行/精神為異常、顱內(nèi)壓增高、記憶減退、進行性神經(jīng)功能惡化；5%-29%的患者有一過性黑朦、視神經(jīng)乳頭水腫、麻木、漸進性視野缺損、視力下降、視網(wǎng)膜母細胞瘤、驚厥、感覺神經(jīng)病變；1%-4%的患者有嗜睡。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。

2020年9月門診接診了一例來自江蘇的手術后5年患者。通過5年的隨訪，腫瘤切除滿意，未見復發(fā)?；純焊赣H興奮地告訴我們，孩子術后出現(xiàn)的記憶力減退癥狀已完全消失，今年順利考上大學，開啟全新美好的人生旅途。 喜悅之余，我們復習了5年前的這份病例，認真總結，力爭挽救更多的患兒。2015年8月接診的這位15歲男性患兒（身高165cm，體重63kg），主訴：腦外傷后偶然發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)松果體區(qū)占位性病變，經(jīng)當?shù)蒯t(yī)生建議，家長慕名進京于我院門診就診。門診血清腫瘤標記物檢查示AFP、β-HCG正常，復查CT/MR示：三室后占位，畸胎瘤可能性大。圖1 術前CT/MR示：三室后可見團塊狀不規(guī)則混雜信號影、顯著強化，大小約28*45*53mm，毗鄰腦干明顯受壓。依據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科生殖細胞類腫瘤診療規(guī)范，擬行經(jīng)胼胝體-穹隆間入路腫瘤切除術。術前韋氏兒童智力量表（第四版WISC-IV）認知水平測試，患兒言語理解、知覺推理、工作記憶、加工速度等均未見明顯異常。2015年10月30日全麻下行右額開顱經(jīng)胼胝體-穹窿間入路腫瘤切除術。術中切開胼胝體1.5cm，經(jīng)透明隔間腔、穹窿間聯(lián)合，進入第三腦室，見中間塊被腫瘤擠壓成薄片狀，三室后部可見腫瘤，色灰黃、質(zhì)韌、邊界尚清晰，血供較豐富，內(nèi)含透明油性液體，瘤體兩側及后方可見腦深部粗大靜脈，前方為中腦頂蓋及導水管，均銳性游離后妥善保留，最終鏡下分塊全切腫瘤，大小約3×4×5cm。術后病理回報：成熟畸胎瘤，腸上皮細胞局灶增生、層次不清，偶見核分裂像。免疫組化：CK5/6點灶（+）、CK8/18腸上皮及點灶（+）、LCA灶狀（+）。HCG、AFP、PLAP、OCT3/4、CD30（-）。術后復查血清腫瘤標記物AFP、β-HCG仍顯示正常?；純盒g后恢復良好，復查CT/MR提示腫瘤切除滿意。術后2周出院前再行認知量表測試顯示記憶減退，呈逆行性遺忘，表現(xiàn)為剛剛發(fā)生的事、剛剛聽到的話迅速遺忘；但長時記憶并無影響。出院后回常駐地積極康復?；純盒g后每年均來京復查，腫瘤未見復發(fā)，近期記憶明顯恢復，直至今年順利考取大學。圖2 術后兩周復查CT/MR提示腫瘤切除滿意圖3 患兒術后5年復查CT/MR未見腫瘤復發(fā)，同時金榜題名，興奮之余與宮主任合影。治療體會：兒童第三腦室內(nèi)腫瘤位置深在，手術難度大，傳統(tǒng)的經(jīng)室間孔入路（1922年Dandy Walter首次使用1）、經(jīng)脈絡裂入路（1979年首次報道治療一側后交通動脈瘤2）由于是偏中線入路，暴露范圍有限，易損傷丘紋靜脈、大腦內(nèi)靜脈、丘腦等重要解剖結構，效果不佳。直到1982年美國南加州大學醫(yī)學院的Apuzzo率先報道經(jīng)胼胝體-穹隆間入路切除三室內(nèi)腫瘤3，由于暴露范圍好而做為經(jīng)典術式流傳至今，成為眾多神經(jīng)外科醫(yī)生切除第三腦室內(nèi)病變的首選術式。北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科馬振宇教授將此術式應用范圍進一步擴大4，于1998年世界首創(chuàng)經(jīng)此入路切除松果體區(qū)腫瘤并取得良好效果，由此命名為“天壇術式”，徹底解決了兒童松果體區(qū)腫瘤外科治療這一世界難題5-8！歷經(jīng)二十年發(fā)展，北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科采取“天壇術式”切除兒童松果體區(qū)腫瘤千余例，成為世界單中心最大一組病例，腫瘤全切率達到驚人的93%4，死亡率不到千分之一。眾所周知，松果體區(qū)腫瘤是典型的中線部位腫瘤，位置深在，毗鄰腦干、丘腦、大腦內(nèi)靜脈、大腦大靜脈等重要結構，一旦損傷，患兒極易致殘致死，屬于高難度手術。筆者的美國導師，世界著名垂體外科專家ED LAWS有句名言：MIDLINE LESION,MIDLINE APPROACH（中線腫瘤，中線入路）。“天壇術式”經(jīng)典傳承了此種理念。由于此入路沿中線自然解剖間隙抵達松果體區(qū)，腫瘤將大靜脈推向深方，暴露腫瘤過程中，無重要解剖結構阻擋，不易損傷深方引流靜脈，有效避免術后腦腫脹。經(jīng)此入路抵達的松果體區(qū)，形似漏斗盲端，一旦術中出血，易為壓迫止血提供有效支撐；較傳統(tǒng)Poppen入路壓迫止血過程中，血流前沖入腦室造成致命的腦室鑄型，優(yōu)勢明顯。此術式最主要的并發(fā)癥是部分患者存在術后近期記憶功能障礙。Apuzzo曾報道一組經(jīng)胼胝體-穹窿間入路手術的患者，暫時性的近期記憶缺失發(fā)生率為30%3；在Yu-tze Ng報道的一組病例中，術后記憶障礙的發(fā)生率為58%，其中86%的病例可自行修復9。馬振宇教授最初開展此術式，術后近期記憶障礙發(fā)生率為53%4，大部分患兒半年后恢復正常；四川大學華西醫(yī)學院劉雪松等10報道13例患者，術后23%發(fā)生近期記憶障礙，大部分4個月后好轉(zhuǎn)；張玉琪11報道一例成人患者，術后一周記憶功能恢復正常。需要強調(diào)指出，大腦具有強大的自修復功能，特別是兒童，神經(jīng)元可塑性明顯優(yōu)于成人。即便手術造成近期記憶減退，患兒通過積極康復訓練，往往一年后，瞬時記憶能力顯著提高；3-5年后基本恢復正常。經(jīng)此術式腫瘤治愈后，患兒正常上學、工作的比比皆是；甚至有一例患兒成長為鋼琴小天才，榮獲全國蒲公英大賽鋼琴金獎12。因此，采取“天壇術式”切除松果體區(qū)腫瘤，外科醫(yī)生應將更多精力關注于如何安全順利的全切腫瘤、治愈疾病，而不必過度擔心術后記憶功能的損傷。當然還要強調(diào)，“天壇術式”的精髓就是：胼胝體切開盡量控制在1.5cm之內(nèi)，嚴格沿中線分離，妥善保護雙側穹窿體，將手術損傷程度降至最低。參考文獻1 Perneczky, A. & Reisch, R. Keyhole Approaches in Neurosurgery: Volume I Concept and surgical technique. (2008).2 The Treatment of Aneurysms of the Posterior Circulation. Clinical neurosurgery26, 96-144, doi:10.1093/neurosurgery/26.cn_suppl_1.96 (1979) (1979).3 Apuzzo, M. L.et al.Transcallosal, interfornicial approaches for lesions affecting the third ventricle: surgical considerations and consequences. Neurosurgery10, 547-554, doi:10.1227/00006123-198205000-00001 (1982).4 馬振宇, 劉慶良, 張玉琪 & 羅世祺. 經(jīng)額胼胝體-穹隆間入路切除兒童松果體區(qū)腫瘤. 中華神經(jīng)外科雜志19, 273-276, doi:10.3760/j.issn:1001-2346.2003.04.009 (2003).5 Jia, W.et al.Transcallosal interforniceal approach to pineal region tumors in 150 children. Journal of neurosurgery. Pediatrics7, 98-103, doi:10.3171/2010.10.PEDS0976 (2011).6 Zhang, H. W.et al.[Experiences of transcallosal-interforniceal approach for resection of the third ventricle and the pineal region tumors: report of 24 cases]. Zhonghua wai ke za zhi [Chinese journal of surgery]50, 139-143 (2012).7 金保哲, 張新中, 周國勝 & 周文科. 經(jīng)胼胝體-穹隆間入路的解剖學及臨床研究. 中華神經(jīng)醫(yī)學雜志7, 350-360 (2008).8 李聰慧, 李建華, 張金峰 & 任國山. 經(jīng)胼胝體-穹隆間入路的內(nèi)鏡解剖學研究. 中國臨床解剖學雜志27, 130-133, doi:10.13418/j.issn.1001-165x.2009.02.020 (2009).9 Ng, Y.-t.et al.Transcallosal Resection of Hypothalamic Hamartoma for Intractable Epilepsy. Epilepsia47, 1192-1202, doi:10.1111/j.1528-1167.2006.00516.x (2006).10 劉雪松, 毛慶 & 劉艷輝. 經(jīng)額胼胝體-穹隆間入路切除第三腦室腫瘤. 華西醫(yī)學21, 674 (2006).11 劉相名 & 張玉琪. 成人經(jīng)胼胝體-穹隆間入路術后近期記憶力變化. 中華神經(jīng)外科雜志22, 518 (2006).12 宗俊琳. 六一兒童節(jié)| 宮劍：兒童神經(jīng)系統(tǒng)的可塑性，超乎你的想象！. 醫(yī)師報微信公眾號https://mp.weixin.qq.com/s/Xj-Men8FdS62cAr0ro9JdA(2019).