髓母細胞瘤在兒童中常見嗎？髓母細胞瘤是兒童最常見的惡性腦腫瘤。大約有85％的髓母細胞瘤發(fā)生于18歲以下的兒童，而每5例患有腦腫瘤的兒童中，就有1例髓母細胞瘤。髓母細胞瘤的發(fā)病率大約為0.71/10萬，在美國每年有400～500例的兒童患病。該病發(fā)病高峰在3～6歲，也有報道是6-8歲，此病在30歲以后的人群中十分罕見。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

髓母細胞瘤放療的并發(fā)癥都有什么？髓母細胞瘤進行術(shù)后的放療常常引起遲發(fā)性效應，但化療能明顯加重放療的不良反應。包括：1. 小腦性緘默癥。2. 神經(jīng)認知障礙。3. 聽力損害。4. 身材矮小。5. 內(nèi)分泌異常。6. 白內(nèi)障。7.腦血管病。8. 繼發(fā)性腫瘤。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

什么是小腦緘默癥?小腦性緘默癥(cerebellar mutism，CM)又稱之為顱后窩綜合征，是一種獨特的術(shù)后并發(fā)癥，由小腦蚓部或齒狀核損傷引起。多見于兒童后顱窩腫瘤術(shù)后，偶爾繼發(fā)于小腦出血、炎性反應及創(chuàng)傷。以語言障礙為主，還可以表現(xiàn)為：辨距不良、肌張力減退、輕度癱瘓和情緒低落、顱神經(jīng)麻痹或大小便失禁。顱后窩綜合征可在術(shù)后1-2日出現(xiàn)，癥狀常常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)緩解，但有些患者的語言技能可能在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)都無法完全恢復正常。目前尚無有效的治療方法能迅速緩解此并發(fā)癥，只能等待其逐漸恢復。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

髓母細胞瘤的風險分層？髓母細胞瘤要考慮兩大因素：1. 復發(fā)的風險，主要取決于腫瘤范圍。2. 治療毒性的風險，3歲以下兒童由放療造成神經(jīng)功能缺損的風險尤其高。分為以下三組。≥3歲標危患兒：指腫瘤全切或近全切，且腦和脊髓MRI及腦脊液分析未發(fā)現(xiàn)播散性腫瘤的證據(jù)。10年無事件生存率和總生存率分別為76%和81%?！?歲的高危患兒：指術(shù)后殘余腫瘤≥1.5cm2，和/或存在腫瘤播散或轉(zhuǎn)移的證據(jù)。含順鉑方案治療組的5年無進展生存率及總生存率分別為59%和68%，不含順鉑組為71%和82%。3歲的嬰幼兒：年齡3歲患兒的預后不良，估計5年生存率為40%-50%，部分原因是這類患兒需要減少放療劑量或避免放療。診斷時病灶已播散的幼兒預后尤其差，5年生存率為15%-30%。另外，根據(jù)髓母細胞瘤的分子亞型，與預后也相關(guān)，將來也將融入到臨床治療之中，改善預后。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

髓母細胞瘤外科手術(shù)全切很困難么？多項研究表明，手術(shù)切除程度和髓母細胞瘤預后相關(guān)。而且，現(xiàn)在隨著顯微技術(shù)提高，神經(jīng)導航，電生理監(jiān)測技術(shù)進步，術(shù)中CT/MRI等術(shù)中影像學廣泛應用，髓母細胞瘤的全切率進一步提高。但有時候，腫瘤血供，擴展以及要考慮到過度追求全切，可能導致嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，從而不一定實現(xiàn)全切或根治性切除。而且現(xiàn)在隨著分子亞型在臨床上的應用，全切除在患者預后的作用權(quán)重得以下降。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

髓母細胞瘤患者處理腦積水的理念如何？髓母細胞瘤患者容易并發(fā)急性/慢性腦積水，甚至比較嚴重。但盡量推遲腦室腹腔分流管的放置。因為隨著手術(shù)切除腫瘤，對四腦室壓迫梗阻消失，腦積水多數(shù)就能自然緩解。在急性期，如果來不及手術(shù)處理腫瘤，可以暫時方式Ommaya囊，或者先行外引流，解除梗阻。但有些病人， 根據(jù)腫瘤的位置和臨床表現(xiàn)，在開顱切除腫瘤之前進行腦室外引流或第三腦室造瘺術(shù)對于某些具有急性顱內(nèi)壓增高癥狀的患者也是非常有必要的。 大約有20-30%MB患兒由于手術(shù)后腦脊液循環(huán)通路的梗阻，需要進行永久性的腦室外引流治療。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

臨床早期常用的髓母細胞瘤分級標準是什么？患者的危險度分級與患者的治療模式及預后密切相關(guān)，最早使用的方法是把患者分為高危組和低危組，分級的主要依據(jù)是：(1)有無蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移：有蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移者為高危組，無蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移者為低危組；(2)患者的年齡：<3歲者為高危組，>3歲者為低危組；(3)術(shù)后殘留的大?。盒g(shù)后殘留>1．5 cm2者為高危組，術(shù)后殘留<1．5 em2者為低危組。以上分級方法需要行全腦脊髓磁共振檢查以及腦脊液細胞學檢查，需要注意的是細胞學檢查應在術(shù)后2周以后進行，并且腦脊液需要行腰椎穿刺獲得，不能從腦室取腦脊液，否則會影響結(jié)果的準確性。而且，腦脊液轉(zhuǎn)移和核磁上面轉(zhuǎn)移，不一定重疊。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

什么是髓母細胞瘤的Chang氏分期系統(tǒng)？Chang氏分級是1969年提出，應用已半個世紀。無蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移證據(jù)的為M0期，腦脊液細胞學檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞的為M1期，在腦部蛛網(wǎng)膜下腔或側(cè)腦室、第三腦室發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)移灶的為M2期，在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)移灶的為M3期，神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移為M4期。以上分級方法需要行全腦脊髓磁共振檢查以及腦脊液細胞學檢查，需要注意的是細胞學檢查應在術(shù)后2周以后進行，并且腦脊液需要行腰椎穿刺獲得，不能從腦室取腦脊液，否則會影響結(jié)果的準確性。 王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

髓母細胞瘤預后如何？影響髓母細胞瘤的預后有什么因素？現(xiàn)在應用手術(shù)，放療，化療，分子靶向檢測，髓母細胞瘤可以精確分型，髓母細胞瘤的預后較以前有明顯改善。與預后不良相關(guān)的因素包括：患兒年齡較小、診斷時病變已播散或轉(zhuǎn)移、手術(shù)的切除程度導致切除術(shù)后腫瘤殘余、分子分型顯示是間變性和大細胞型的組織學類型，以及MYC擴增。在分子亞組中，第3組腫瘤和具有TP53基因突變的SHH信號通路腫瘤與預后不良相關(guān)。患兒發(fā)病年齡3歲，提升預后不良，預期5年生存率為40%-50%。因為考慮到放療對患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的影響，而暫緩放療或放療劑量減少，致使這部分患兒預后有所影響。診斷時病灶已播散的幼兒預后尤其差，5年生存率為15-30%。多數(shù)研究發(fā)現(xiàn)，髓母細胞瘤成人患者的預后比兒童患者差。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

髓母細胞瘤是兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見惡性腫瘤，14歲以下多見，0-9歲為發(fā)病高峰，我國每年新發(fā)六、七千例，若該腫瘤不能得到及時有效的救治，極易播散轉(zhuǎn)移，威脅廣大患兒的生命。北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科是全世界單中心治療髓母細胞瘤病例最多的單位，筆者就廣大患兒家長最為關(guān)心的問題咨詢了病區(qū)主任宮劍教授，訪談如下：1.孩子罹患髓母細胞瘤是否還有必要治療？兒童髓母細胞瘤是癌癥，但不是絕癥！隨著21世紀醫(yī)學的迅猛發(fā)展，髓母細胞瘤的治療效果顯著提高，大量患兒經(jīng)過規(guī)范化治療，長期正常生活。國外報道，髓母細胞瘤術(shù)后5年生存率近70%,10年生存率為50%-60%；據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科近10年數(shù)千例髓母細胞瘤的臨床資料總結(jié)，療效同步于世界先進水平；特別是學齡后兒童，腫瘤全切后再輔以正規(guī)放療，效果尤為滿意。近年依據(jù)分子分型，WNT亞型的髓母細胞瘤5年生存率更是超過90%。因此，兒童一旦患有髓母細胞瘤，強烈建議積極治療。2.髓母細胞瘤正確的治療方法是什么？根據(jù)北京天壇醫(yī)院兒童髓母細胞瘤的診療規(guī)范，首先施行開顱手術(shù)腫瘤切除，盡量達到全切；術(shù)后根據(jù)患兒恢復情況，盡早進行全腦全脊髓的全劑量放療，之后再輔以規(guī)范化療，普遍可以取得滿意的治療效果。3.很多髓母細胞瘤合并腦積水，有必要先行分流手術(shù)嗎？髓母細胞瘤患兒，超過80%合并梗阻性腦積水，多數(shù)患者高顱壓癥狀明顯，常伴頭痛、惡心、嘔吐甚至意識模糊。根據(jù)我們的診療規(guī)范，首先要解決腦積水，緩解高顱壓危象，待患兒病情平穩(wěn)后再從容切除腫瘤，大大提高了手術(shù)的安全性。有些學者提出一次性手術(shù)同時解決腫瘤和腦積水，這種治療理念風險高：1術(shù)中易出現(xiàn)急性腦膨出導致手術(shù)失?。?術(shù)后由于殘渣、血凝塊、止血材料的堵塞及術(shù)后放化療致局部腫脹引起的急性腦積水再發(fā)生率高達30%，嚴重者危及生命。我們經(jīng)?？梢杂鲆娡庠呵谐枘讣毎龊蠓呕熎陂g突發(fā)腦積水昏迷來天壇醫(yī)院急診科搶救的病例，因此，北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科作為全世界最大單中心髓母細胞瘤治療單位，不推薦此種治療方法。至于先行解除腦積水的方法，是采用三腦室底部造瘺術(shù)還是側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)？事實上，二者均可以有效的緩解梗阻性腦積水，但是，由于漏斗部位于三腦室腦脊液循環(huán)最低處，易被后續(xù)切除腫瘤的手術(shù)殘渣或血凝塊堵塞。據(jù)文獻報道，三腦室底部造瘺術(shù)后腦積水再發(fā)生率高于側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)（33.3% vs4.3%），許多三腦室底部造瘺術(shù)后患者需要再次接受側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)可安全有效的緩解腦積水，在后續(xù)腫瘤切除過程中全程發(fā)揮重要作用：術(shù)前將患者狀態(tài)調(diào)至最佳，術(shù)中維持低顱壓，術(shù)后有效保障患者放化療的安全。唯一的缺點是患兒體內(nèi)植入異物，何時去除，我們也在不斷摸索，前提是腫瘤要達到臨床治愈。4.髓母細胞瘤手術(shù)后是放療好還是化療好？根據(jù)北京天壇醫(yī)院髓母細胞瘤診療規(guī)范，在全切腫瘤術(shù)后1月內(nèi)，盡早進行全腦全脊髓放療！根據(jù)我們大宗病例隨訪，患兒普遍治療效果滿意；對于小于3歲的患兒，或術(shù)后出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥而難以承受放療的患兒，主張術(shù)后先行化療。至于有學者提出，先行化療繼而減低放療劑量，或者WNT亞型患兒只化療不放療，這些觀點目前均缺乏理論依據(jù)，不加以推薦。5．術(shù)后放化療痛苦嗎？放療可否由質(zhì)子刀替代？ 術(shù)后放化療是治療髓母細胞瘤的重要環(huán)節(jié)，最常見的身體反應是骨髓抑制，在有經(jīng)驗的正規(guī)醫(yī)療機構(gòu)進行，不會給孩子造成嚴重傷害。質(zhì)子治療理論上在劑量分布及保護正常組織方面有一定優(yōu)勢，但相關(guān)報道少，預后不明確，未列入髓母細胞瘤的治療指南，暫不推薦；髓母細胞瘤對X線極其敏感，因此還是建議X線放療為各類放療的首選治療方式。 總之，經(jīng)過醫(yī)療工作者的不懈努力，髓母細胞瘤已成為兒童顱內(nèi)惡性腫瘤中治療效果較好的一類腫瘤，建議廣大患兒積極就醫(yī)，不放棄，不拋棄，與醫(yī)生共同努力，戰(zhàn)勝病魔，迎接美好的明天！1. Zhang ZY, Xu J, Ren Y, et al. Medulloblastoma in China: clinicopathologic analyses of SHH, WNT, and non-SHH/WNT molecular subgroups reveal different therapeutic responses to adjuvant chemotherapy. PloS one. 2014;9(6):e99490.2. Quinlan A, Rizzolo D. Understanding medulloblastoma. JAAPA : official journal of the American Academy of Physician Assistants. 2017;30(10):30-36.3. Massimino M, Biassoni V, Gandola L, et al. Childhood medulloblastoma. Critical reviews in oncology/hematology. 2016;105:35-51.4. Christopherson KM, Bradley JA, Rotondo RL, et al. Local control in non-metastatic medulloblastoma. Acta oncologica (Stockholm, Sweden). 2014;53(9):1151-1157.5. Sirachainan N, Pakakasama S, Anurathapan U, et al. Outcome of newly diagnosed high risk medulloblastoma treated with carboplatin, vincristine, cyclophosphamide and etoposide. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia. 2018;56:139-142.6. Narayan V, Sugur H, Jaiswal J, et al. Medulloblastoma: Distinctive Histo-Molecular Correlation with Clinical Profile, Radiologic Characteristics, and Surgical Outcome. Pediatric neurosurgery. 2019;54(5):329-340.7. Riva-Cambrin J, Detsky AS, Lamberti-Pasculli M, et al. Predicting postresection hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumors. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2009;3(5):378-385.8. Kirkman MA, Hayward R, Phipps K, Aquilina K. Surgical decision-making in the management of childhood tumors of the CNS disseminated at presentation. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2018;21(6):563-573.9. El-Ghandour NM. Endoscopic third ventriculostomy versus ventriculoperitoneal shunt in the treatment of obstructive hydrocephalus due to posterior fossa tumors in children. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2011;27(1):117-126.