什么是髓母細(xì)胞瘤？有什么癥狀？怎么診斷？如何治療？治療效果怎么樣？統(tǒng)統(tǒng)看這里！方法/步驟1 髓母細(xì)胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤。其高度惡性表現(xiàn)在三個(gè)方面： ①生長(zhǎng)極其迅速；②手術(shù)不易全部切除；③腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向。 主要發(fā)生于14歲以下的兒童，少數(shù)見(jiàn)于20歲以上者。多倫多和費(fèi)城兒童醫(yī)院皆報(bào)道髓母細(xì)胞瘤的發(fā)病率僅次于小腦星形細(xì)胞瘤而居兒童后顱窩腫瘤的第二位。在兒童占神經(jīng)膠質(zhì)瘤的10.7%，占顱內(nèi)腫瘤7.6%。 文獻(xiàn)中占神經(jīng)膠質(zhì)瘤的6.5%~10%。平均年齡14歲，12歲以下的兒童占本腫瘤全數(shù)病人的69%，男女別比為2:1。 在兒童幾乎均位于小腦蚓部，突入第四腦室，甚至充滿(mǎn)小腦延髓池。偶見(jiàn)于小腦半球。在成人亦多見(jiàn)于小腦，偶見(jiàn)于大腦半球，但有些學(xué)者認(rèn)為診斷為大腦的髓母細(xì)胞瘤，實(shí)為神經(jīng)母細(xì)胞瘤。2病理 髓母細(xì)胞瘤是柔軟易碎、實(shí)質(zhì)性、邊界可辨認(rèn)的腫瘤。切面呈紫紅或灰紅色。較大的腫瘤塊的中央可發(fā)生壞死，囊性變和鈣化極少見(jiàn)。 腫瘤主要位于小腦蚓部，突入第四腦室內(nèi)，并常侵犯第四腦室底。從第四腦室，腫瘤向上可阻塞導(dǎo)水管，向下阻塞正中孔，并可長(zhǎng)入小腦延髓池中。小腦腳可被侵犯。 文獻(xiàn)及資料均顯示大齡組腫瘤發(fā)生小腦半球者明顯多于年齡小的病例。可能是因?yàn)樾↓g兒童髓母細(xì)胞瘤來(lái)源于髓帆增值中心的胚胎殘余細(xì)胞。而大齡兒童或成人則腫瘤可能來(lái)源于小腦胚胎的外顆粒細(xì)胞層，這層細(xì)胞位于軟膜下小腦分子層的表面，通常在出生后1.5年內(nèi)逐漸消失。 髓母細(xì)胞瘤有沿蛛網(wǎng)膜下腔彌漫和播散轉(zhuǎn)移的傾向，腫瘤鄰近的軟腦膜常被侵潤(rùn)，在腦表面形成一層乳白色膠樣組織。 沿蛛網(wǎng)膜下腔播散，腫瘤科轉(zhuǎn)移到椎管內(nèi)和大腦表面；或沿腦室播散到第三腦室。后一種情況少見(jiàn)。個(gè)別的向顱外轉(zhuǎn)移至肺、骨及淋巴腺等。 鏡檢示西細(xì)胞極為豐富，體積小，胞膜不清。瘤細(xì)胞圓形，橢圓形，長(zhǎng)橢圓形和胡蘿卜形，排列密集。細(xì)胞漿極少，大多數(shù)細(xì)胞幾乎看不到胞漿而顯示裸核外形。 胞核圓形或卵圓，大小不等，染色很深。分裂相多。大部分腫瘤無(wú)特殊的細(xì)胞排列形式，瘤細(xì)胞不規(guī)則地聚集成堆；少部分則形成假菊花樣，其橫切面如腺泡，縱切面如腺管，但無(wú)腺腔，這種現(xiàn)象表明瘤細(xì)胞向神經(jīng)母細(xì)胞分化。 間質(zhì)很少，血管細(xì)小。在少數(shù)腫瘤中可見(jiàn)交織的雙極細(xì)胞核神經(jīng)膠質(zhì)纖維，表明向成膠質(zhì)細(xì)胞分化。在組織像上，成年人的髓母細(xì)胞瘤與兒童者無(wú)異，但預(yù)后較好。3臨床表現(xiàn) 腫瘤高度惡性，生長(zhǎng)快，病程短，自發(fā)病至就診平均在4個(gè)月左右，最短的10天，最長(zhǎng)的1年左右。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀和小腦癥狀。 顱內(nèi)壓增高癥狀 由于腫瘤易阻塞第四腦室產(chǎn)生腦積水及顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛（占79%）、嘔吐（占82%） 、視乳頭水腫（占75%） 等癥狀和體征。在幼兒可至頭顱增大，扣之有破罐聲。 晚期可出現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作及枕大孔疝。嘔吐的發(fā)生率最高，早起可為唯一的癥狀。引起嘔吐的原因除顱內(nèi)壓增高外，還可由于腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核而產(chǎn)生。 患兒的嘔吐多發(fā)生在晨起時(shí)，同時(shí)常伴有過(guò)度換氣。吐后患兒往往感覺(jué)癥狀明顯減輕 ，一般仍可進(jìn)食和上學(xué)。由此，常常在幾周或幾月內(nèi)未能引起家長(zhǎng)的重視，以至延誤治療。 頭痛多位枕部和額部?；純撼Ｒ蝾^痛而在夜間睡眠中驚醒，頭痛主要由于顱內(nèi)壓增高引起。像嘔吐一樣，常常伴有過(guò)度換氣。過(guò)度換氣和嘔吐可使頭痛減輕，原因在于過(guò)度換氣可引起顱內(nèi)血容量減少，使顱內(nèi)壓降低。 小腦癥狀及顱神經(jīng)癥狀 腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路及站立不穩(wěn)。腫瘤位于下蚓部時(shí)多向后傾倒，這是因?yàn)槟[瘤破壞了蚓部結(jié)構(gòu)，使小腦蚓部與脊髓和前庭之間的聯(lián)系受到損害，故身體難以保持平衡。 因腫瘤侵犯下蚓部者更常見(jiàn)，所以多數(shù)患兒表現(xiàn)向后傾倒。腫瘤發(fā)生在小腦蚓部者，或偏向一側(cè)發(fā)展者，也會(huì)造成不同程度的小腦半球受損癥狀，表現(xiàn)有肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙。 腫瘤原發(fā)于小腦半球者可出現(xiàn)持物不穩(wěn)，指鼻試驗(yàn)和膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性。也有些患者尚有構(gòu)音不良（小腦性語(yǔ)言）。肌張力和腱反射多數(shù)底下。 眼球震顫也是小腦體征，是眼肌共濟(jì)失調(diào)的 表現(xiàn)。眼球震顫多為水平性，據(jù)統(tǒng)計(jì)陽(yáng)性者為68.3%，Cuneo等統(tǒng)計(jì)63.6%。亦常有上肢拿物不準(zhǔn)，并有眼球震顫，肌張力降低及腱反射減弱等共濟(jì)失調(diào)體征（56%）。 累及腦干者可有后組顱神經(jīng)癥狀及長(zhǎng)傳導(dǎo)束征。有的有復(fù)視（34%）、視力減退（27%）、外展神經(jīng)麻痹（47%）、面癱等，亦可有強(qiáng)迫頭位及頸部抵抗。 轉(zhuǎn)移癥狀 腫瘤的轉(zhuǎn)移癥狀為本病的一個(gè)重要特點(diǎn),髓母細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞可以脫落，并且可通過(guò)腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生播散性種植。 常見(jiàn)的部位是脊髓，尤其是馬尾部，少數(shù)也可轉(zhuǎn)移至大腦的各個(gè)部件；更有極少數(shù)可通過(guò)血行轉(zhuǎn)移到身體的其他部位（遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移）。轉(zhuǎn)移雖可發(fā)生在手術(shù)前，但多數(shù)則發(fā)生在手術(shù)以后。 Park統(tǒng)計(jì)144例髓母細(xì)胞瘤，其中14.6%發(fā)生幕上轉(zhuǎn)移，脊髓轉(zhuǎn)移有12.5%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外轉(zhuǎn)移占9%。Berry統(tǒng)計(jì)神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移占46%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移占35%。Cuneo報(bào)告本病發(fā)生脊髓轉(zhuǎn)移者占18.1%，皆發(fā)生在手術(shù)之后（有的出現(xiàn)在用放療以后）。 發(fā)生轉(zhuǎn)移癥狀的時(shí)間可以從術(shù)后8個(gè)月到術(shù)后6年，但多數(shù)出現(xiàn)在術(shù)后1年之內(nèi)。Rubinstein指出，在髓母細(xì)胞瘤患者的尸檢中約1/2可見(jiàn)到轉(zhuǎn)移。 Quest曾對(duì)30例髓母細(xì)胞瘤不病例做了尸檢，其中23例發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移。絕大多數(shù)轉(zhuǎn)移患者是在脊髓的軟膜產(chǎn)生種植，累及腦及腦室者約占半數(shù)。 顱外轉(zhuǎn)移發(fā)生在傷口局部者已有個(gè)案報(bào)道。顱外遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移多為血行播散，常見(jiàn)的部位是肺及骨骼。Makevev等曾報(bào)告1例患者在腦室-頸靜脈分流術(shù)后發(fā)生了肺轉(zhuǎn)移。 除轉(zhuǎn)移外，需要提到的是髓母細(xì)胞瘤易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)多在術(shù)后6~9個(gè)月內(nèi)，最長(zhǎng)可達(dá)10年。復(fù)發(fā)多在原病灶處，可單發(fā)或多發(fā)。Jereb統(tǒng)計(jì)40例復(fù)發(fā)病例 15%發(fā)生在前顱窩底之篩板處，因而強(qiáng)調(diào)放療應(yīng)該包括該區(qū)。4輔助檢查 腦脊液檢查 除壓力增高外，蛋白量及白細(xì)胞數(shù)可增多。容易查見(jiàn)瘤細(xì)胞。但是檢出瘤細(xì)胞者不一定有轉(zhuǎn)移發(fā)生，只是提示放射治療的必要性。 頭顱X線(xiàn)平片 大多數(shù)顱內(nèi)壓增高征，在兒童可有骨縫分離、頭顱增大、骨質(zhì)變薄等。腫瘤發(fā)生鈣化者及罕見(jiàn)。 腦血管造影 椎動(dòng)脈造影可見(jiàn)鄰近腫瘤的動(dòng)脈不規(guī)則，可顯示有微細(xì)的腫瘤血管，亦可見(jiàn)靜脈早起充盈。 腦室造影 顯示導(dǎo)水管以上的腦室系統(tǒng)均勻性擴(kuò)大,可見(jiàn)導(dǎo)水管下段及第四腦室向前移位，但很少側(cè)移，第四腦室可有充盈缺損甚至不充盈。 導(dǎo)水管和第四腦室的充盈情況對(duì)術(shù)前評(píng)估腫瘤的大小和部位有重要的價(jià)值，主要表現(xiàn)有以下幾種情況： ①腫瘤如突出導(dǎo)水管而使之不顯影，表現(xiàn)為導(dǎo)水管梗阻，只有靠臨床表現(xiàn)及CT檢查才能鑒別。 ②上蚓部腫瘤可使導(dǎo)水管變短并呈直角向下屈，湯氏位上導(dǎo)水管無(wú)左右之移位。 ③腫瘤位于下蚓部時(shí)，導(dǎo)水管呈喇叭口狀擴(kuò)張，第四腦室無(wú)側(cè)方移位。 CT掃描 典型髓母細(xì)胞瘤一般直徑大于3.5cm，位于后顱窩中線(xiàn)小腦蚓部。累及上蚓部的腫瘤延伸到小腦幕切跡之上。CT平掃腫瘤多呈均勻一致的高或等密度病灶，邊界較清楚。 增強(qiáng)檢查呈均勻一致強(qiáng)化。病灶中有小壞死灶時(shí)，平掃亦可呈不均勻之混雜密度，注藥后有增強(qiáng)。腫瘤鈣化多見(jiàn)，有時(shí)病灶周?chē)h(huán)繞有一條薄的低密度水腫帶。 第四腦室常被向前推移，可伴有梗阻性腦積水征。它與室管膜瘤的鑒別主要是髓母細(xì)胞瘤鈣化及囊變少見(jiàn)，病灶密度均一。當(dāng)出現(xiàn)腦室膜下移時(shí)可在腦室周邊出現(xiàn)完全或不完全略高密度影像，呈帶狀，有明顯強(qiáng)化。 MRI檢查 髓母細(xì)胞瘤的實(shí)質(zhì)部分表現(xiàn)為長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2，信號(hào)強(qiáng)度上的特點(diǎn)不突出，正中矢狀掃描圖對(duì)診斷尤為重要，髓母細(xì)胞瘤一般信號(hào)強(qiáng)度均勻，發(fā)生壞死或囊變時(shí)，內(nèi)部可見(jiàn)比腫瘤更長(zhǎng)T1、更長(zhǎng)T2的病灶區(qū)。 Gd－DTPA增強(qiáng)掃描、腫瘤的實(shí)質(zhì)部分呈顯著增強(qiáng)，對(duì)于髓母細(xì)胞瘤沿腦脊液發(fā)生播散性種植的檢查，MRI矢狀位或冠狀掃描更有價(jià)值，同時(shí)種植病灶亦可被Gd-DTPA顯著增強(qiáng)。5鑒別診斷 第四腦室室管膜瘤 此病起源于第四腦室的室管膜，早期因刺激第四腦室底而引起嘔吐。病程較髓母細(xì)胞瘤長(zhǎng)，小腦的實(shí)質(zhì)性損害不如髓母細(xì)胞瘤嚴(yán)重，部分病例甚至無(wú)明顯的小腦體征。 小腦星形細(xì)胞瘤 多發(fā)生于兒童的小腦半球，偏良性。病程可以很長(zhǎng)，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和一側(cè)肢體的共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙。顱骨X線(xiàn)平片鈣化率較髓母細(xì)胞瘤高。 有的病例（尤其是較小的兒童）可見(jiàn)腫瘤側(cè)的枕骨鱗部隆起和骨質(zhì)變薄。腦室造影可見(jiàn)導(dǎo)水管向前屈，湯氏位可見(jiàn)第四腦室向側(cè)方移位等。CT與MRI檢查可以明確腫瘤的部位甚至性質(zhì)。 顱內(nèi)炎癥 脫落胡腫瘤細(xì)胞有時(shí)廣泛種植于大腦和脊髓表面，出現(xiàn)腦膜刺激征及腦脊液白細(xì)胞增多，易誤診為“腦膜炎”。 但腦膜炎時(shí)白細(xì)胞常更多，多伴有發(fā)熱，腦脊液中的糖和氯化物常降低等。小腦結(jié)核瘤也可發(fā)生于兒童，但多位于小腦半球，常有結(jié)核病史或結(jié)核接觸史，并有結(jié)中毒癥狀。6治療 手術(shù)治療 對(duì)于有顯著顱內(nèi)壓增高的病人，應(yīng)先解除顱內(nèi)壓增高，可作腫瘤切除或腦脊液分流手術(shù)，手術(shù)盡量切除腫瘤，有人則認(rèn)為廣泛切除腫瘤易導(dǎo)致腫瘤播放，主張只切除部分腫瘤，打通第四腦室即可。 手術(shù)可用枕部正中切口，咬開(kāi)后顱窩骨質(zhì)后，可見(jiàn)小腦蚓部膨隆增寬，或可在枕大池中見(jiàn)到腫瘤，吸引器方向指向?qū)芟驴诜较颉? 可采用隧道式吸除的方法，上極一旦吸透，可見(jiàn)到大量腦脊液涌出，隨之?dāng)U張的導(dǎo)水管開(kāi)口清晰可見(jiàn)，此時(shí)可見(jiàn)到腫瘤與第四腦室底之分界，以此為標(biāo)志切除腫瘤，可避免操作影響腦干。 腫瘤如為硬纖維型，則可向其兩側(cè)剝離，阻斷其血供來(lái)源，腫瘤?？赏暾∠?。此外，操作時(shí)止血要徹底，腫瘤表面的血管用雙極電凝，并及時(shí)沖洗冷鹽水降溫。 腫瘤切除后，腦干側(cè)瘤床之滲血可用棉片壓迫止血。結(jié)束手術(shù)時(shí)，被腫瘤梗阻的腦脊液循環(huán)應(yīng)重新恢復(fù)，一般硬膜不縫合，逐層縫合傷口。 放療 術(shù)后病人接受放療可延長(zhǎng)病人的生存期。Bruce指出，所有未經(jīng)術(shù)后放療的髓母細(xì)胞瘤均復(fù)發(fā)，且多在復(fù)發(fā)后1年內(nèi)死亡。手術(shù)后放療，目前統(tǒng)計(jì)其5年生存率達(dá)40%~60%，10年生存率也達(dá)30%~40%。 早期有人主張，髓母細(xì)胞瘤患者可單純給予放療，但這樣有兩個(gè)缺點(diǎn)： ①放射治療過(guò)程中腫瘤因腫脹，使腦干受壓加重，病人可能因顱內(nèi)壓增高，腦干受壓而致命。 ②盲目放療對(duì)較良性腫瘤（如星形細(xì)胞瘤）的效果不好，可能延誤病情?，F(xiàn)在多數(shù)作者主張，在手術(shù)切除腫瘤，使腦脊液循環(huán)梗阻解除，同時(shí)確切作出病理診斷后再行放射治療。 一般強(qiáng)調(diào)術(shù)后早期放療，多在手術(shù)后1~2周內(nèi)開(kāi)始?；谒枘讣?xì)胞瘤易轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，應(yīng)對(duì)全中樞神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行放療，并在此基礎(chǔ)上病灶局部增加放療劑量。 美國(guó)兒童腫瘤組髓母細(xì)胞瘤治療協(xié)調(diào)委員會(huì)（MPCPOG）推薦的方案是分三部分：全腦、脊髓及后顱窩。全腦放療應(yīng)包括篩板，后達(dá)頸髓，脊髓放療下界達(dá)骶2水平。 劑量全腦40Gy（4000rad），后顱窩局部加15Gy（1500rad），脊髓35Gy（3500rad），每次不超過(guò)2Gy（200rad），最好在150rad~180rad。 對(duì)于3歲以下幼兒的放療，脊髓2 4Gy（2400rad），全腦35.2Gy（3520rad），后顱窩局部加量致總量為48Gy（4800rad）。 這一方法所用放療量大大高于60年代以前所用劑量，現(xiàn)已為多數(shù)人所接受，并認(rèn)為是腦脊髓放射耐受的極限。 化療 髓母細(xì)胞瘤術(shù)后單純化療未見(jiàn)明確療效，即使在手術(shù)、放療后應(yīng)用化療其結(jié)果亦有爭(zhēng)議。Mazza統(tǒng)計(jì)47例病人的5年存活率，手術(shù)+放療+化療組達(dá)60%，明顯高于未行化療組（37%）。 Thomas對(duì)8例復(fù)發(fā)病人用BCNU和地塞米松及鞘內(nèi)用氨甲蝶呤（methotrexate）聯(lián)合化療，其中5例同時(shí)瘤灶局部加低量放療，結(jié)果所有病人均有不同程度療效，其中6例明顯有效，2例療效不顯著者均為第二次復(fù)發(fā)腫瘤。但發(fā)現(xiàn)化療對(duì)生存無(wú)明顯影響。 對(duì)于化療的指針，Bloom認(rèn)為化療對(duì)腫瘤全切除病人無(wú)效，因而主要用于部分切除或僅行活檢的病人，或2歲以下患兒。多數(shù)作者認(rèn)為復(fù)發(fā)病人可加用化療。 Grafts實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)亞硝基脲類(lèi)藥物與甲基芐肼聯(lián)用時(shí)，甲基芐肼的細(xì)胞活性可在相對(duì)低的劑量下得到；若在使用亞硝基脲類(lèi)藥物后12天用甲基芐肼，可在不降低藥效的條件下大大降低藥物的骨髓抑制作用。 因而在聯(lián)合應(yīng)用化療藥物時(shí)，特別要注意其藥物間的相互作用，避免增加藥物毒性。此外，在化療期間應(yīng)隨時(shí)監(jiān)測(cè)外周血象變化。一旦發(fā)現(xiàn)全血細(xì)胞減少應(yīng)予以及時(shí)處理甚至?xí)和；煛? 預(yù)后 術(shù)后平均生存0.9年，成人的預(yù)后較兒童為好。隨著近年來(lái)臨床醫(yī)學(xué)和基礎(chǔ)研究的不斷發(fā)展，髓母細(xì)胞瘤病人的預(yù)后得到不斷改善。目前多數(shù)統(tǒng)計(jì)5年存活率均在30%以上，最高統(tǒng)計(jì)達(dá)80%。 個(gè)別的可生存達(dá)十年以上。Quest認(rèn)為療效的提高與術(shù)后重視對(duì)整個(gè)腦與脊髓軸進(jìn)行放射治療是分不開(kāi)的。Bruce認(rèn)為，最近幾年來(lái)對(duì)兒童髓母細(xì)胞瘤的治療與結(jié)果有明顯的進(jìn)步。 他新報(bào)告的15例中僅1例死亡，且CT掃描證實(shí)無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)的征象。髓母細(xì)胞瘤患者預(yù)后與多種因素有關(guān)。目前認(rèn)為手術(shù)切除腫瘤的程度與預(yù)后密切相關(guān)。 全切除可明顯改善預(yù)后，Raimondi認(rèn)為部分切除和單純活檢其生存率無(wú)明顯差別。 術(shù)后放療是延長(zhǎng)生存期的重要手段，輔助化療也有一定作用。此外患者年齡與預(yù)后也有密切關(guān)系，多數(shù)文獻(xiàn)指出較大年齡的兒童及成人髓母細(xì)胞瘤患者的預(yù)后較好。 應(yīng)注意的是復(fù)發(fā)和有轉(zhuǎn)移病例，其預(yù)后大大低于第一次治療，即使使用放療和化療，也不會(huì)獲得滿(mǎn)意的療效。 綜上所述，影響預(yù)后的因素是多方面的。無(wú)疑，徹底切除病灶，術(shù)后輔以足夠劑量的放療，有條件配合化療等綜合治療措施，可能會(huì)大大延長(zhǎng)髓母細(xì)胞瘤患者的生存期和改善病人的生活質(zhì)量。具體請(qǐng)參考：北京神經(jīng)外科網(wǎng)https://www.huyeshuai.com/

髓母細(xì)胞瘤（MB）是一種惡性腦腫瘤，最常見(jiàn)于兒童，成人中并不常見(jiàn)，且影響成人MB預(yù)后的因素尚不清楚。 本研究回顧性分析了美國(guó)1973年-2015年超過(guò)40年的流行病學(xué)、隨訪(fǎng)和最終結(jié)果的注冊(cè)表（SEER），找出所有的成人MB病例，并進(jìn)行了多變量生存分析，以評(píng)估各種臨床變量之間的關(guān)系，包括年齡、性別、種族、腫瘤部位、治療方式和總體生存率。并提出了迄今為止對(duì)成人MB最全面的研究。結(jié)果及結(jié)論：1、近40多年來(lái)，美國(guó)SEER登記冊(cè)中共鑒定出857名年齡＞19歲的MB患者。2、與成人相比，兒童MB的發(fā)病率更高，但生存期更長(zhǎng)，年齡與生存率呈負(fù)相關(guān)。3、性別與成年后的生存期幾乎無(wú)關(guān)，而種族差異可能與生存期有關(guān)。3、成人MB患者的診斷中位年齡為31歲，但診斷年齡對(duì)生存率的影響很小。4、成人MB患者中，58.5%為男性，86.1%為白種人。5、成人MB發(fā)病率最高的部位是小腦，占91.6％，腦干占3.2％，大腦占2.2％，腦室占1.8％。6、95.1%的患者行手術(shù)治療，55.6%的患者接受化療，79%的患者在手術(shù)前后接受放療。7、成人MB患者，總的中位生存期為60.0個(gè)月。8、腫瘤部位可能是影響成年MB患者預(yù)后的重要因素：785例小腦MB患者中，中位生存時(shí)間為63.0個(gè)月，72例非小腦部位MB患者的中位生存時(shí)間僅為37.0個(gè)月。9、接受化療的384名患者的中位生存期為54個(gè)月，未接受化療的患者為67個(gè)月。10、術(shù)前或術(shù)后放療能顯著提高患者的生存率：接收放療的687名患者的中位生存期為66個(gè)月，未接受療的患者為25個(gè)月。11、成人MB患者，僅靠手術(shù)治療可能與成人MB患者的預(yù)后無(wú)明顯相關(guān)性，僅行手術(shù)治療的患者，其生存期僅為34個(gè)月。具體請(qǐng)參考：北京神經(jīng)外科網(wǎng) https://www.huyeshuai.com/

一、概述髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma)是兒童腦腫瘤前三位，約20%，是兒童顱內(nèi)最常見(jiàn)的惡性腦腫瘤，也是兒童后顱窩最常見(jiàn)的腫瘤。其中3-4歲兒童和8-10歲兒童發(fā)病率較高。男孩多見(jiàn)。術(shù)前有60-90％合并梗阻性腦積水。大約有三分之一轉(zhuǎn)移。脊髓尤其馬尾神經(jīng)是常見(jiàn)受累部位，少數(shù)轉(zhuǎn)移至大腦各部。二、癥狀髓母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)較快，通常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)癥狀，這些癥狀可能與腫瘤本身有關(guān)，或者是腦積水、顱內(nèi)壓升高、播散引起的。常見(jiàn)癥狀包括頭痛嘔吐，共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)，合并腦積水可引起復(fù)視、視乳頭水腫。如果髓母細(xì)胞瘤播散到脊髓，可能出現(xiàn)背痛，下肢肌力降低，二便功能障礙。三、病理和分子分型1、病理分型目前已不是最重要的預(yù)后分型。經(jīng)典型最常見(jiàn)；其次為促纖維增生型、廣泛結(jié)節(jié)型；大細(xì)胞型最少，預(yù)后最差。2、分子分型（1）WNT亞型：約15%。預(yù)后最好。5年總生存率可達(dá)95%。10年70%。多為經(jīng)典型。（2）SHH亞型：約30%，預(yù)后中等，5年總生存率為70%。常見(jiàn)于嬰幼兒。病理分型多為促纖維增生型/廣泛結(jié)節(jié)型。合并TP53突變稱(chēng)為L(zhǎng)iFraumeni綜合征，此類(lèi)患者兒預(yù)后較差，5年總生存率僅為40%。（3）Group3型：占1/4，男孩多見(jiàn)，多為經(jīng)典型、大細(xì)胞型，預(yù)后差，5年總生存率僅為一半，40%-45%出現(xiàn)軟腦膜傳播播散。伴有MYC擴(kuò)增的G3亞型預(yù)后最差，5年治愈率只有20%。（4）Group4型：最常見(jiàn)，約1/3，預(yù)后中等，5年總生存率為75-90%，但約1/3出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。四、治療主要治療方法包括手術(shù)、放療和化療。1、手術(shù)手術(shù)切除是治療根本，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)需及早手術(shù)，力爭(zhēng)全切。多數(shù)可以做到安全的全切。手術(shù)除了切除腫瘤，還可以緩解腫瘤引起的癥狀與腦積水，并明確病理和分子分型，從而為進(jìn)一步的治療提供指導(dǎo)。術(shù)后緘默的發(fā)生率大約20%。原因可能和累及右側(cè)齒狀核相關(guān)。對(duì)于術(shù)前腦積水多數(shù)腫瘤切除以后，70%以上的腦積水可自行緩解，對(duì)于腫瘤切除術(shù)后不能緩解的腦積水，可以進(jìn)行腦室鏡下三腦室底造瘺或者腦室腹腔分流手術(shù)。如果腫瘤由于其生長(zhǎng)或者播散部位而不能通過(guò)手術(shù)切除，放化療等治療方案將成為主要治療手段。2、綜合治療綜合治療的方案選擇取決于以下幾個(gè)因素，包括患兒年齡，腫瘤切除情況，腫瘤分型，是否轉(zhuǎn)移，患兒的整體健康狀況如是否出現(xiàn)小腦緘默，家庭的經(jīng)濟(jì)情況與治療傾向等。（1）放療：3歲以上都建議做。通常是對(duì)整個(gè)大腦和脊髓進(jìn)行放射治療，然后直接針對(duì)腫瘤和周?chē)鷧^(qū)域或大腦后部給予放療。常用方案為后顱窩25-40Gy+全腦脊髓10–15Gy，一共7周左右。根據(jù)是否播散、全切、基因分型而略有不同。對(duì)于小于3歲的患兒，多不建議進(jìn)行放療，必要時(shí)需要降低放療劑量。（2）化療：多種藥物都有效，總體控制率70%以上，有多種方案，可在放療之前、同期或之后聯(lián)合進(jìn)行，通常需要6療程左右?？梢越档头暖焺┝?。尤其對(duì)于三歲以下的髓母細(xì)胞瘤，應(yīng)積極化療。高風(fēng)險(xiǎn)組髓母細(xì)胞瘤患兒可采用強(qiáng)化化療聯(lián)合干細(xì)胞移植提高生存率。自體干細(xì)胞/骨髓移植可用于放化療效果不好，如化療耐藥的髓母細(xì)胞瘤，或者復(fù)發(fā)性髓母細(xì)胞瘤的治療。（3）放化療的副作用：取決于患者個(gè)體情況以及治療劑量，短期副作用可能包括脫發(fā)、白細(xì)胞降低、惡心嘔吐、食欲不振、疲勞、和皮膚反應(yīng)等。這些副作用通常會(huì)在治療結(jié)束后逐漸緩解。放療的長(zhǎng)期副作用可能包括生長(zhǎng)發(fā)育受影響、垂體激素水平低下、繼發(fā)腫瘤、智力發(fā)育障礙及學(xué)習(xí)障礙，神經(jīng)血管損傷等。五、預(yù)后手術(shù)結(jié)合現(xiàn)代化的綜合治療，總體來(lái)講，大約75%的髓母細(xì)胞瘤的患兒可以獲得治愈。不同危險(xiǎn)度分組的髓母細(xì)胞瘤預(yù)后不同。預(yù)后較差的相關(guān)因素包括：年齡小于4歲；腫瘤播散或者轉(zhuǎn)移；手術(shù)未能全切腫瘤；病理性質(zhì)為大細(xì)胞類(lèi)型。如3歲以下的患兒5年生存率約為40-50%。診斷時(shí)即有腫瘤播散的5年生存率僅為15-30%。在分子病理亞型中，具有TP53突變的Group3和部分SHH亞型的腫瘤預(yù)后不佳。頭和脊髓MRI增強(qiáng)掃描是常用的隨訪(fǎng)檢查方法，一般治療后第一年每3個(gè)月檢查一次，第二年每6月檢查一次，此后每年MRI檢查一次，直至5年以后都未復(fù)發(fā)，絕大多數(shù)可認(rèn)為腫瘤治愈。

（孟國(guó)路，主任醫(yī)師 ，研究生導(dǎo)師，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腫瘤分會(huì)青年委員會(huì)副主任委員，北京市科技新星。1996年本科畢業(yè)于北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部，2004年畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院獲得神經(jīng)外科博士學(xué)位。1996~2017年就職于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院，歷任住院醫(yī)師至主任醫(yī)師。2018至今就職于首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院小兒神經(jīng)外科中心。門(mén)診周一上午，周三上午。） 髓母細(xì)胞瘤是最常見(jiàn)的兒童神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤之一，隨著顯微手術(shù)技術(shù)的提高以及放化療的進(jìn)展，目前長(zhǎng)期生存率達(dá)到了70%以上。但是仍然有部分患者在手術(shù)加放化療后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。病兒腫瘤是否復(fù)發(fā)，是影響患兒預(yù)后的重要因素。 多數(shù)研究顯示髓母細(xì)胞瘤的中位復(fù)發(fā)時(shí)間大約在2年左右。一旦出現(xiàn)復(fù)發(fā)，則預(yù)示病人預(yù)后可能不良。有研究提示復(fù)發(fā)以后，髓母細(xì)胞瘤病兒的中位生存期大概在半年左右。 那么有哪些因素與病人的預(yù)后和復(fù)發(fā)與否相關(guān)呢？以下因素可能與病人的預(yù)后相關(guān)。 首先是手術(shù)相關(guān)因素。病人的腫瘤能否全部切除？腫瘤殘余過(guò)多（超過(guò)1.5立方厘米）會(huì)影響病人的預(yù)后。手術(shù)是否對(duì)于病兒的生活質(zhì)量造成過(guò)多影響，手術(shù)后病人是否能夠迅速恢復(fù)，決定了病人是否能夠及時(shí)的進(jìn)行放化療。所以手術(shù)既需要盡可能的全切除腫瘤，又要減少手術(shù)本身對(duì)于病人的不良影響，還要解決可能的腦積水問(wèn)題。 其次，病人腫瘤的病理分型。髓母細(xì)胞瘤普通病理分型包括：經(jīng)典型、促纖維增生 / 結(jié)節(jié)型、廣泛結(jié)節(jié)型、大細(xì)胞 / 間變型。一般認(rèn)為促纖維增生 / 結(jié)節(jié)型和廣泛結(jié)節(jié)型預(yù)后相對(duì)好，經(jīng)典型居中，大細(xì)胞 / 間變型預(yù)后最差。另一種分型方法是分子分型，髓母細(xì)胞瘤可以分為 4 個(gè)不同的亞群：Wnt 型、SHH 型、Group3 型、Group 4 型。Wnt型預(yù)后最好，5年生存率大于95%；SHH型病人預(yù)后僅次于Wnt型；Group 4 型預(yù)后和SHH型差不多；Group3 型預(yù)后最差。 如果病人在手術(shù)前出現(xiàn)腫瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，則復(fù)發(fā)率高。所謂遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移包括：腦脊液中查出腫瘤細(xì)胞；在腦部蛛網(wǎng)膜下腔、側(cè)腦室、第三腦室發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶為；脊髓蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶；神經(jīng)系統(tǒng)外發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。 手術(shù)以后是否及時(shí)接受規(guī)范的放化療治療，是影響預(yù)后和復(fù)發(fā)與否的最關(guān)鍵的因素。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是最常見(jiàn)的兒童實(shí)體腫瘤，占兒童惡性腫瘤第二位。髓母細(xì)胞瘤大約占所有兒童顱內(nèi)腫瘤的1/4。所以髓母細(xì)胞瘤是兒童最常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤之一。5-10歲多見(jiàn)。 髓母細(xì)胞瘤治療以手術(shù)基礎(chǔ)上，全腦加全脊髓放療，放療后輔助化療。 得了髓母細(xì)胞瘤的孩子可以出現(xiàn)走路不穩(wěn)、容易摔倒、頭痛、嘔吐看東西雙影、頭圍增大等。嘔吐等癥狀可能初期被懷疑為胃腸道不適，而誤診。 懷疑髓母細(xì)胞瘤的孩子，應(yīng)該接受頭顱磁共振檢查。在沒(méi)有腦疝風(fēng)險(xiǎn)的情況下可以做腰穿，看看腦脊液中有沒(méi)有腫瘤細(xì)胞。如果腦脊液中發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，那么病人的預(yù)后要差一些，會(huì)影響病兒放化療方案的制定。 手術(shù)仍然是髓母細(xì)胞瘤的最基本和關(guān)鍵的治療手段，手術(shù)切除后，如果腫瘤殘余大于1.5cm，那么病人的預(yù)后相對(duì)差，也會(huì)影響術(shù)后放化療方案的制定。 總的來(lái)說(shuō)，兒童髓母細(xì)胞瘤雖然惡性程度高，但是經(jīng)過(guò)規(guī)范的手術(shù)加術(shù)后放化療，在五年內(nèi)沒(méi)有復(fù)發(fā)，并且存活的孩子遠(yuǎn)超過(guò)一半。所以髓母細(xì)胞瘤總體治療效果較好。

髓母細(xì)胞瘤大約占兒童后顱窩腫瘤的一半左右。小腦性緘默是顱后窩手術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥之一，以前的報(bào)道顯示，這種情況的發(fā)生率約10%~30%。髓母細(xì)胞瘤術(shù)后的孩子出現(xiàn)小腦緘默以后，主動(dòng)配合能力降低，甚至完全不能配合，會(huì)導(dǎo)致病兒術(shù)后放療的延遲。術(shù)后放療應(yīng)該在術(shù)后四周開(kāi)始。而術(shù)后放療延遲會(huì)增加兒童髓母細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率，進(jìn)而導(dǎo)致病人治療失敗率增加。 是不是術(shù)后緘默不能避免呢？不一定。比如下圖這個(gè)病例，腫瘤很大，位置也很高，腫瘤全切除，術(shù)后說(shuō)話(huà)正常，無(wú)任何并發(fā)癥，按時(shí)放療，預(yù)后良好。如何避免術(shù)后緘默呢？小腦緘默表現(xiàn)為說(shuō)話(huà)少或完全不能說(shuō)話(huà)，甚至出現(xiàn)吞咽困難，可以合并情感淡漠、情緒不穩(wěn)定、一過(guò)性智力受損。典型小腦緘默多在手術(shù)后1~2天發(fā)生，程度輕重不等。 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究證實(shí)，小腦參了人的語(yǔ)言和認(rèn)知過(guò)程。神經(jīng)信號(hào)會(huì)從大腦皮層發(fā)送到小腦，神經(jīng)信號(hào)經(jīng)過(guò)處理后，再發(fā)送回前額區(qū)域，所以小腦受損可以引起說(shuō)話(huà)、認(rèn)知缺陷及情緒異常。 目前認(rèn)為，手術(shù)中間全部或部分切開(kāi)小腦蚓部，進(jìn)而導(dǎo)致齒狀核區(qū)損傷，可能是造成小腦緘默的原因。為什么醫(yī)生會(huì)切開(kāi)小腦蚓部呢，主要是為了方便切除腫瘤。 手術(shù)中間既要全切除腫瘤，又要避免切開(kāi)小腦，避免緘默的發(fā)生，是保證病人治療效果的關(guān)鍵之一。如何做到這一點(diǎn)，就需要手術(shù)醫(yī)生熟悉腦解剖結(jié)構(gòu)，從小腦延髓外側(cè)裂進(jìn)入切除腫瘤，手術(shù)中打開(kāi)髓帆。筆者的經(jīng)驗(yàn)證實(shí)，絕大部分髓母細(xì)胞瘤都可以在不切開(kāi)小腦蚓部的前提下全切除腫瘤。大大降低術(shù)后緘默的幾率，提高治療效果。當(dāng)然這對(duì)醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)提出了更高的要求。

患者：小張（化名）家住甘肅，7歲，是一名天真可愛(ài)、無(wú)憂(yōu)無(wú)慮的小男孩。癥狀：幾個(gè)月前，他開(kāi)始出現(xiàn)頭暈、頭疼等癥狀。剛開(kāi)始家長(zhǎng)也沒(méi)太在意，可是他的情況越發(fā)嚴(yán)重，出現(xiàn)嘔吐、走路不穩(wěn)等情況，在當(dāng)?shù)鼐投嗉裔t(yī)院治療沒(méi)有效果，9月初慕名到市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科就診。診斷：經(jīng)查發(fā)現(xiàn)，小新小腦蚓部，長(zhǎng)了一個(gè)直徑5cm大小的腫瘤，已長(zhǎng)入枕骨大孔，壓迫腦干生命中樞，初步診斷為髓母細(xì)胞瘤。許加軍教授有話(huà)說(shuō)接下來(lái)許教授為您解讀髓母細(xì)胞瘤什么是髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤又稱(chēng)成神經(jīng)管細(xì)胞瘤，是位于小腦的腫瘤。小腦是控制平衡、協(xié)調(diào)和其他復(fù)雜運(yùn)動(dòng)功能的部位。髓母細(xì)胞瘤最常生長(zhǎng)在小腦的中央部分，而在小腦的外部部分則較少發(fā)生。髓母細(xì)胞瘤占所有兒科腦腫瘤的15％-20％。本瘤突出的特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞密集，大片出血和壞死少見(jiàn)。腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液播散種植的傾向。髓母細(xì)胞瘤最常見(jiàn)于3-8歲的兒童，但也可見(jiàn)于任何年齡的兒童和成人。美國(guó)每年診斷出約350例髓母細(xì)胞瘤。臨床表現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一，病程較短，平均6.5個(gè)月。由于腫瘤常常位于小腦蚓部并壓迫第4腦室導(dǎo)致梗阻性腦積水，因此臨床上多表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高的征象。此外，患者可有小腦損害的表現(xiàn)，主要為肢體和眼肌的共濟(jì)失調(diào)。如何診斷髓母細(xì)胞瘤治療的第一步是形成準(zhǔn)確而完整的診斷。需要通過(guò)很多不同的檢查來(lái)確定腫瘤的類(lèi)型和位置。除了體檢、病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，髓母細(xì)胞瘤的診斷程序還可能包括：·磁共振成像（MRI）：術(shù)前-生成大腦和脊柱內(nèi)部結(jié)構(gòu)的詳細(xì)圖像。術(shù)后-確定手術(shù)切除了多少腫瘤?！な中g(shù)切除：手術(shù)切除腫瘤后，將采集組織樣本并進(jìn)行分析以確認(rèn)診斷。雖然MRI可能表明是髓母細(xì)胞瘤，但只有組織樣本才能確診?！そM織學(xué)診斷：手術(shù)獲得的組織樣本將由神經(jīng)病理學(xué)家審查，神經(jīng)病理學(xué)家在顯微鏡下觀(guān)察腫瘤以確認(rèn)其是否具有髓母細(xì)胞瘤的特征。還要進(jìn)行許多分子檢測(cè)以確定髓母細(xì)胞瘤的亞型，可能指導(dǎo)個(gè)性化（精準(zhǔn)）治療?！と绻暮⒆踊加兴枘讣?xì)胞瘤，可能也會(huì)進(jìn)行腰椎穿刺或脊椎穿刺。然而，這將在初始手術(shù)完成后的某個(gè)時(shí)間進(jìn)行。此外，醫(yī)生可能會(huì)建議一些其他的檢測(cè)或檢查。髓母細(xì)胞瘤的治療方法醫(yī)生需要根據(jù)幾個(gè)因素確定個(gè)性化治療方案，因素包括：孩子的年齡，整體健康狀況和病史腫瘤的類(lèi)型、位置和大小疾病的程度孩子對(duì)特定藥物或療法的耐受性孩子的醫(yī)生對(duì)疾病的預(yù)期判斷目前，放療仍然是髓母細(xì)胞瘤治療的基石，在提高髓母細(xì)胞瘤的治愈率上功不可沒(méi)，沒(méi)有放療的參與，髓母細(xì)胞瘤獲得治愈的機(jī)會(huì)微乎其微。放射治療是利用高能X射線(xiàn)或其他粒子射線(xiàn)來(lái)破壞腫瘤細(xì)胞。可用于髓母細(xì)胞瘤的一種放射療法是質(zhì)子療法。質(zhì)子治療是一種使用質(zhì)子射線(xiàn)而不是X射線(xiàn)的外束放射治療。在高能量下，質(zhì)子可以破壞腫瘤細(xì)胞。質(zhì)子治療在美國(guó)越來(lái)越廣泛使用。由于放射治療有時(shí)會(huì)干擾兒童大腦和脊柱的生長(zhǎng)發(fā)育，而質(zhì)子治療比X線(xiàn)放療更能精準(zhǔn)打擊腫瘤，保護(hù)周邊健康腦組織。在任何情況下，都需要一個(gè)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)來(lái)共同完成。該團(tuán)隊(duì)可能包括神經(jīng)外科、神經(jīng)腫瘤學(xué)、神經(jīng)學(xué)、放射腫瘤學(xué)和干細(xì)胞移植以及心理學(xué)/社會(huì)工作，營(yíng)養(yǎng)，物理等。▼許加軍教授認(rèn)為，髓母細(xì)胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤，主要發(fā)生于14歲以下的兒童，少數(shù)見(jiàn)于20歲以上者。由于其生長(zhǎng)極其迅速、手術(shù)不易全部切除、腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向等因素，被稱(chēng)為兒童健康的“超級(jí)殺手”。孩子的父母，千萬(wàn)不要忽視孩子頭痛、頭暈等癥狀，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題要及時(shí)就醫(yī)。如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問(wèn)題要咨詢(xún)，歡迎通過(guò)好醫(yī)生網(wǎng)站咨詢(xún)

這個(gè)問(wèn)題聽(tīng)起來(lái)比較奇怪，惡性腫瘤就意味著“壞腫瘤”，為什么還有比較好的腫瘤呢？這里說(shuō)的惡性腫瘤是指腫瘤的生物行為，而不是臨床表現(xiàn)。就是說(shuō)所謂的惡性腫瘤是指腫瘤生長(zhǎng)很快，并且（或者）容易轉(zhuǎn)移到其他的部位。這些腫瘤如果對(duì)某種治療比較敏感，那么在這種治療下，腫瘤就會(huì)大大縮小甚至消失。只要準(zhǔn)確識(shí)別這些腫瘤，進(jìn)行有針對(duì)性的治療，患者就會(huì)有比較好的生活質(zhì)量。但是很遺憾，大多數(shù)腦內(nèi)的惡性腫瘤患者是不那么幸運(yùn)的。其中治療效果最“神奇”的莫過(guò)于生殖細(xì)胞瘤，生殖細(xì)胞瘤通常發(fā)生在兒童或者青少年中，而且很容易沿著腦脊液播散到腦子里或者脊髓里的其他部位，有點(diǎn)類(lèi)似如果一條河上游沿岸有個(gè)排污企業(yè)，那么整條河下游的水土都會(huì)遭殃。但是這種腫瘤對(duì)放療極其敏感，有時(shí)候，做一次CT的輻射劑量就可以使腫瘤縮小到看不見(jiàn)。做一次CT的輻射劑量大約等于坐飛機(jī)往返美國(guó)7-10次?。ú灰ㄟ^(guò)坐飛機(jī)來(lái)治療腫瘤哦，輻射的方式和范圍不對(duì)！）但是需要特別注意，只有“生殖細(xì)胞瘤”和“生殖細(xì)胞腫瘤”不是一個(gè)概念，雖然只差一個(gè)字?！吧臣?xì)胞瘤”是“生殖細(xì)胞瘤腫瘤”的一種，只有這種，對(duì)放療的反應(yīng)才這么好。另外需要注意的就是：生殖細(xì)胞瘤特別容易沿著腦脊液通路播散，所以我們對(duì)于這類(lèi)患者在放療前要請(qǐng)至少四個(gè)科室的醫(yī)生來(lái)討論如何放療——神經(jīng)外科醫(yī)生判斷手術(shù)是否切干凈，瘤細(xì)胞是否在手術(shù)中進(jìn)入腦脊液，病理科醫(yī)生判斷是否是“純粹的”生殖細(xì)胞瘤，放射科醫(yī)生判斷其他部位是否已經(jīng)形成很微小的腫瘤，放療科醫(yī)生判斷如何確定放療的范圍和劑量以及患者的耐受程度。另一種雖然惡性，但是對(duì)治療比較敏感的腫瘤是淋巴瘤，同生殖細(xì)胞瘤不同，淋巴瘤的最主要治療是化療（就是用藥），而不是放療，當(dāng)然放療可能也是需要做的。同樣地，我們也要病理科醫(yī)生來(lái)判斷是哪種淋巴瘤，通常比較常見(jiàn)的“彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤”對(duì)化療的反應(yīng)會(huì)比較好，但是其他的淋巴瘤就不一定了。還有一種（或者叫一類(lèi)）腫瘤叫做“髓母細(xì)胞瘤”，通常是小孩子患這種腫瘤，但是也有比“小孩子”還小的小嬰兒患病，也有成年人患病。髓母細(xì)胞瘤還不能算是預(yù)后很好的惡性腦腫瘤，但是還是有某些髓母細(xì)胞瘤對(duì)放療和化療比較敏感，其5年生存率可以達(dá)到90%。因此，很多缺乏醫(yī)學(xué)知識(shí)的患者會(huì)困惑，為什么同是惡性腦腫瘤，有的人治療效果特別好，有的人卻很快復(fù)發(fā)。即使是神經(jīng)外科醫(yī)生，也應(yīng)該亞專(zhuān)科化，這樣才能對(duì)疾病做最詳細(xì)的分類(lèi)，給患者最有效的治療。

適應(yīng)癥：有腦脊液播散的中樞神經(jīng)腫瘤，包括以髓母細(xì)胞瘤為代表的原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤、部分室管膜瘤、部分生殖細(xì)胞瘤和中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，以及各種沿腦脊液播散的腫瘤。照射范圍和劑量：包括全腦+全脊髓，劑量范圍根據(jù)病種和分級(jí)的不同在23.4GY～36GY左右（13～20次，全腦全脊髓照射完成后再對(duì)腦部的可見(jiàn)病灶或者手術(shù)區(qū)域補(bǔ)量，局部追加的劑量也因?yàn)椴》N的不同而不同，例如髓母細(xì)胞瘤需要追加至總劑量54GY（共計(jì)29次，生殖細(xì)胞瘤約需40~54GY（22～27次，淋巴瘤約50GY。全腦全脊髓放療一是要照全所有有腦脊液的地方，直回、球后、篩板、顱神經(jīng)出顱的地方以及肋間神經(jīng)和骶神經(jīng)出髓腔的地方特別容易遺漏；二是能不照射的地方盡量避免照射或少照射，以減少對(duì)血象、生長(zhǎng)發(fā)育以及生育能力的影響。需要注意的問(wèn)題：1.放療期間的反應(yīng)。開(kāi)始幾次時(shí)患者可能會(huì)有頭部悶脹不適、頭暈等，乏力和疲勞感，胃口差，腹部隱隱不適等，全中樞放療后期有咽部不適、咽喉痛和刺激性咳嗽等。但放療期間醫(yī)生更關(guān)心的是血象問(wèn)題。2.脊髓損傷的預(yù)防。低位的脊髓損傷會(huì)導(dǎo)致癱瘓和大小便困難，高位的損傷甚至?xí)?dǎo)致死亡。脊髓是串聯(lián)器官，正常脊髓對(duì)放射線(xiàn)的耐受劑量有限，總的來(lái)說(shuō)年齡越小耐受性越差、越是上段耐受性越差、照射長(zhǎng)度越長(zhǎng)耐受性越差，一般是一個(gè)椎體長(zhǎng)度的脊髓是50GY，10公分長(zhǎng)度為45GY，全脊髓放療一般都控制在36GY以?xún)?nèi)。另外，加速器的射野最大為4040cm大小，全中樞照射是需要2～3個(gè)照射野銜接的。因?yàn)樯渚€(xiàn)有5度左右的發(fā)射，盡量避免用普通放療，而是用三維適型或調(diào)強(qiáng)適形放療來(lái)做劑量銜接，避免銜接部位照射遺漏導(dǎo)致的疾病控制不佳，或者照射野重疊導(dǎo)致的脊髓損傷，就算是這樣，每周還得更換一次銜接位置。做過(guò)全中樞放療的患者要慎用MTX鞘內(nèi)注射，會(huì)增加脫髓鞘的風(fēng)險(xiǎn)。3.血象問(wèn)題.椎骨是重要的造血組織，全中樞大范圍的造血骨受到照射，一定會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板的降低，甚至有血小板重度減少導(dǎo)致死亡的報(bào)道，全中樞放療也會(huì)導(dǎo)致放療后再做化療時(shí)的耐受性降低，所以在整個(gè)放療期間需要每周檢測(cè)血象，并謹(jǐn)慎加用化療藥物（在血象允許的情況下，髓母細(xì)胞瘤患者要求每周靜脈用一次長(zhǎng)春新堿，1.4mg/m2）。4.生長(zhǎng)發(fā)育問(wèn)題：需要全中樞照射的患者多為兒童，生長(zhǎng)發(fā)育問(wèn)題、智力問(wèn)題和生育問(wèn)題都必須引起足夠的重視。理論上來(lái)說(shuō)，椎體骨受到10GY以上劑量的照射都可能出現(xiàn)骨發(fā)育停止，長(zhǎng)大成人后可能會(huì)出現(xiàn)上身略短、下身略長(zhǎng)的比例失調(diào)；另外，做放療計(jì)劃時(shí)需要照射整個(gè)椎體，防止在今后的生長(zhǎng)過(guò)程中椎體畸形。5.智力問(wèn)題。智力問(wèn)題主要是全腦放療帶來(lái)的影響。理論上來(lái)講做過(guò)全腦放療后的智力多多少少會(huì)受到影響，包括學(xué)習(xí)理解能力下降、情感甚至認(rèn)知力下降等，但人常生活沒(méi)有影響，我們10年前全腦放療的小孩這幾年都陸續(xù)考上大學(xué)甚至是重點(diǎn)大學(xué)。盡管如此，對(duì)年齡很小大腦發(fā)育還沒(méi)有完成的兒童、對(duì)老年人尤其是已經(jīng)有認(rèn)知功能障礙的老年人做全腦放療仍需權(quán)衡利弊。6.生育問(wèn)題。包括兩個(gè)方面的影響，一是內(nèi)分泌功能的影響，更重要的是不能讓女孩的卵巢受到照射（男孩的睪丸是受不到照射的），所以在設(shè)計(jì)照射野時(shí)最下面一個(gè)照射野需要用側(cè)野而不是前后野照射。