髓母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童，發(fā)病高峰年齡為7歲，該腫瘤易復(fù)發(fā)、播散，對(duì)化療敏感。25％－35％的髓母細(xì)胞瘤發(fā)生在小于3歲的兒童，由于不成熟的腦組織對(duì)放療誘導(dǎo)的認(rèn)知缺陷敏感，從而限制了放療在嬰幼兒的使用，單純術(shù)后高強(qiáng)度化療可使小于3歲兒童5年生存率達(dá)到66％。大于3歲的髓母細(xì)胞瘤患者需在放療后行足夠周期數(shù)的化療。大于3歲髓母細(xì)胞瘤患者的化療：足夠劑量的全腦全脊髓放療是影響大于3歲的髓母細(xì)胞瘤患者腫瘤復(fù)發(fā)和生存的重要因素，術(shù)后全腦全脊髓放療是這類(lèi)患者的標(biāo)準(zhǔn)輔助治療。放療后維持化療優(yōu)于新輔助化療加放療。小于3歲髓母細(xì)胞瘤患者的化療：25％－35％的髓母細(xì)胞瘤發(fā)生于小于3歲的兒童，和較大的兒童比較，嬰幼兒的預(yù)后相對(duì)差，近二十年來(lái)生存率沒(méi)有明顯改善。預(yù)后差不僅和診斷時(shí)有轉(zhuǎn)移相關(guān)，而且和嬰幼兒髓母細(xì)胞瘤的生物學(xué)行為相關(guān)，另外，不成熟的腦組織對(duì)放療誘導(dǎo)的認(rèn)知缺陷敏感，從而限制了放療在嬰幼兒的使用。術(shù)后單獨(dú)高強(qiáng)度化療策略通過(guò)側(cè)腦室前角穿刺植入Ommaya囊，通過(guò)該囊反復(fù)單次小劑量MTX注入腦室化療，維持腦脊液內(nèi)MTX水平，以代替放療的作用；同時(shí)靜脈給予CTX、VCR、HD-MTX、CBP、VP-16，該方案每2個(gè)月一個(gè)周期。三周期后如果病人腫瘤完全消失則停止治療。該方案應(yīng)用CTX時(shí)要同時(shí)應(yīng)用Mesna，以防治出血性膀胱炎。應(yīng)用大劑量MTX時(shí)，需用CF解救，并檢測(cè)MTX血藥濃度。CTX、VCR、CBP的劑量需根據(jù)年齡進(jìn)行調(diào)整。該術(shù)后單獨(dú)高強(qiáng)度化療病人的5年無(wú)疾病進(jìn)展生存率和5年總生存率分別為58±9%、66±7%。這個(gè)結(jié)果可以和放療加化療相比較，并且患兒的認(rèn)知缺陷較放療減輕。由此可以認(rèn)為，單純術(shù)后高強(qiáng)度化療可以使小于3歲兒童獲得較長(zhǎng)期緩解，尤其在診斷時(shí)沒(méi)有轉(zhuǎn)移的兒童，放療可以保留為復(fù)發(fā)時(shí)的挽救治療策略。下圖為一例復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤患者，右顳葉和小腦兩處復(fù)發(fā)病灶，紅圈內(nèi)白色團(tuán)塊區(qū)域?yàn)槟[瘤： 下圖為化療后腫瘤完全消失：

分子生物學(xué)檢測(cè)已逐漸成為惡性腦腫瘤的一個(gè)常規(guī)診斷和協(xié)助治療的手段！眾所周知，相同的病理診斷：如髓母細(xì)胞瘤，但是其預(yù)后有明顯不同！其影響預(yù)后或者說(shuō)與預(yù)后相關(guān)的因素，其中分子生物學(xué)也即基因的不同，決定了患者預(yù)后的不同！因此，開(kāi)展分子生物學(xué)檢測(cè)在惡性髓母細(xì)胞瘤中作用顯著！髓母細(xì)胞瘤瘤的分子分型：主要根據(jù)腫瘤的信號(hào)通路不同，分為：Shh型和Wnt型，其中Wnt型往往預(yù)后較好而Shh型一般預(yù)后較好，目前還發(fā)現(xiàn)還有Group3和Group4組，可見(jiàn)髓母細(xì)胞瘤的分子生物學(xué)行為還是很復(fù)雜的，未來(lái)的MB腫瘤分期及預(yù)后將包括某些分子標(biāo)志物,尋找髓母細(xì)胞瘤中關(guān)鍵的分子標(biāo)志物,可對(duì)髓母細(xì)胞瘤進(jìn)行更為特異性的分級(jí),判斷患者預(yù)后。建立一套更精確的分期系統(tǒng)可更好區(qū)別高風(fēng)險(xiǎn)與普通風(fēng)險(xiǎn)MB,尋找最有效的治療靶向,從而找到最佳治療策略。髓母細(xì)胞瘤的遺傳學(xué)變異：目前遺傳學(xué)主要發(fā)現(xiàn)是染色體的變異，其中17q變異比較常見(jiàn)，還有包括8p,10q等等缺失。目前，我們對(duì)髓母細(xì)胞瘤常規(guī)開(kāi)展分子生物學(xué)檢測(cè)，初步結(jié)果顯示：每一例患者多能發(fā)現(xiàn)其對(duì)某種化療方案敏感！這個(gè)發(fā)現(xiàn)，也為我們下一步開(kāi)展髓母細(xì)胞瘤術(shù)后放化療輔助治療提供了很好的指導(dǎo)！

專(zhuān)家門(mén)診：周六上午髓母細(xì)胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的腦腫瘤，好發(fā)于兒童，絕大多數(shù)都是12歲以后，成人患者極少見(jiàn)。腫瘤多數(shù)生長(zhǎng)在小腦蚓部。腫瘤生長(zhǎng)迅速，腫瘤細(xì)胞經(jīng)常脫落沿著腦脊液播散轉(zhuǎn)移。由于腫瘤進(jìn)展快，大部分患者的病程都是3個(gè)月以?xún)?nèi)。對(duì)出現(xiàn)不明原因頭痛、嘔吐及行走不穩(wěn)的患兒，應(yīng)想到髓母細(xì)胞瘤的可能，做一個(gè)頭顱增強(qiáng)磁共振檢查就可以明確診斷。國(guó)內(nèi)外醫(yī)學(xué)界一致認(rèn)為手術(shù)應(yīng)作為髓母細(xì)胞瘤的首選治療，只有在完全或次全切除腫瘤的基礎(chǔ)上，術(shù)后放療、化療才可以取得比較滿(mǎn)意的效果。通過(guò)顯微神經(jīng)外科手術(shù)，絕大多數(shù)患者都可以做到完全切除，只有少數(shù)患者，腫瘤與腦干或大動(dòng)脈粘連嚴(yán)重，強(qiáng)行分離會(huì)導(dǎo)致生命危險(xiǎn)，才會(huì)殘留少許腫瘤。髓母細(xì)胞瘤一般都合并梗阻性腦積水，手術(shù)的另一個(gè)目的是解除腦積水。新華醫(yī)院神經(jīng)外科鄭學(xué)勝主任擅長(zhǎng)髓母細(xì)胞瘤的全切技術(shù)，并特別重視在處理腫瘤的上下界時(shí)避免腫瘤細(xì)胞脫落播散到椎管或第三腦室、側(cè)腦室，這項(xiàng)技術(shù)對(duì)于減少腫瘤轉(zhuǎn)移、改善患者的預(yù)后非常重要。髓母細(xì)胞瘤手術(shù)以后一定要進(jìn)行放療，必要時(shí)還要進(jìn)行化療。如果患者年齡小于3歲，或者術(shù)后腫瘤殘留大于1.5克，或者有播散轉(zhuǎn)移，都屬于高風(fēng)險(xiǎn)組。如果以上三條都不符合，則屬于一般風(fēng)險(xiǎn)組。兩組患者的術(shù)后放化療方案是不同的。高風(fēng)險(xiǎn)組患者強(qiáng)烈推薦全中樞神經(jīng)系統(tǒng)(全腦、后顱窩和脊髓)放療，并加上后顱窩加量。全中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療劑量為36Gy，后顱窩加量到55.8Gy。高風(fēng)險(xiǎn)組還建議聯(lián)合化療，可以提高其無(wú)瘤生存率。至于手術(shù)以后先放療后化療、先化療后放療，還是放化療同步進(jìn)行，根據(jù)循證醫(yī)學(xué)研究，這三種程序?qū)︻A(yù)后沒(méi)有影響，可根據(jù)患者具體情況靈活操作。對(duì)于髓母細(xì)胞瘤，全中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療是必須的治療方案，然而全中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療會(huì)導(dǎo)致明顯生長(zhǎng)遲緩和內(nèi)分泌障礙。一般風(fēng)險(xiǎn)組患者：同樣需要做全中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療+后顱窩加量。為了減少放療毒性，全中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療劑量調(diào)整為23.4Gy，后顱窩加量到55.8Gy，同時(shí)聯(lián)合化療，也可以達(dá)到大劑量放療相近（稍低）的療效，但毒性明顯降低了。但對(duì)于生長(zhǎng)發(fā)育已基本結(jié)束的大齡患者，仍推薦大劑量的全中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療，以盡量減少?gòu)?fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。髓母細(xì)胞瘤經(jīng)過(guò)正規(guī)合理的綜合治療，5年生存率可以達(dá)到80%左右，也有患者長(zhǎng)期生存。

放射治療是髓母細(xì)胞瘤治療的主要手段之一，在放射治療后，患兒可能會(huì)出現(xiàn)多種遠(yuǎn)期的并發(fā)癥，海綿狀血管畸形即是其中一種，又稱(chēng)之為放射治療后海綿狀血管瘤（radiation-induced cavernous hemangiomas，RICH)。自1994年Ciricillo等首次報(bào)道放射治療可能會(huì)導(dǎo)致海綿狀血管畸形的形成后，陸續(xù)有學(xué)者對(duì)RICH進(jìn)行了報(bào)道。目前報(bào)道放療后出現(xiàn)RICH的概率為3.4-31%，而在正常人群中海綿狀血管畸形的發(fā)病概率為0.4-0.9%，隨著人們對(duì)RICH認(rèn)識(shí)程度的提高，近十年來(lái)RICH發(fā)生的比例也有升高的趨勢(shì)。Strenger等對(duì)171例接受放療的患者進(jìn)行調(diào)查，結(jié)果顯示有8例患者有RICH，其中7例患兒接受放療時(shí)小于10歲；Vinchon等隨訪552例患者，有23例診斷為RICH，并且發(fā)現(xiàn)男性較女性多見(jiàn)。Burn等隨訪297例患兒（接受放療時(shí)年齡均小于16歲），共有10例患者出現(xiàn)RICH，并且發(fā)現(xiàn)是否接受化療并不是RICH的危險(xiǎn)因素。目前國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)有關(guān)于RICH的報(bào)道。關(guān)于RICH的大宗病例調(diào)查仍然較少，目前認(rèn)為如果接受放療的年齡小于10歲，放療的劑量大于30Gy，發(fā)生海綿狀血管畸形的可能性會(huì)增加，RICH出現(xiàn)的時(shí)間多為接受放射治療2年后，成年期接受放射治療的患者不容易發(fā)生RICH。其部位多不在放療劑量最高的位置，而是位于其周?chē)?，原因可能為放療劑量最高的部位血管閉塞，故不易出現(xiàn)海綿狀血管瘤，RICH可以單發(fā)也可以多發(fā)，大多數(shù)發(fā)生于大腦半球，發(fā)生于小腦半球的較少，也有發(fā)生于脊髓的報(bào)道。我們天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科也報(bào)道了2例患者在接受放療時(shí)年齡均小于10歲，放療劑量1例大于30Gy，另外一例接近30Gy，RICH出現(xiàn)的部位位于大腦半球，發(fā)現(xiàn)時(shí)間均在2年以上，符合以上情況。頭顱CT掃描大約可以發(fā)現(xiàn)30-50%的RICH，T2加權(quán)梯度回波成像MRI檢查（Gradient-echo MRI，GRE-MRI）可以更好的發(fā)現(xiàn)RICH病灶，是目前對(duì)于海綿狀血管畸形最為靈敏的方法。大多數(shù)RICH為臨床隨訪中發(fā)現(xiàn)，多無(wú)明顯癥狀，也有患者出現(xiàn)癲癇、感覺(jué)異常、運(yùn)動(dòng)障礙、頭痛、嘔吐等。其治療方法有觀察和手術(shù)兩種，放射治療目前不推薦用于RICH的治療。手術(shù)治療RICH的指證為：病變直徑的增大、急性出血、患者癥狀的加重。正常人群中海綿狀血管畸形發(fā)生每年發(fā)生急性出血的概率為0.25-3.1%，目前的報(bào)道顯示RICH發(fā)生出血的概率較其他海綿狀血管畸形為高，因此建議RICH患者需要更加嚴(yán)密的隨訪觀察。傳統(tǒng)的治療手段為觀察和手術(shù)，2010年Aguilera等報(bào)道一例伴有RICH的復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤患兒，在應(yīng)用阿瓦斯?。˙evacizumab，Avastin）治療后，RICH體積逐漸縮小，最后消失，截止患兒死亡，海綿狀血管畸形未再?gòu)?fù)發(fā)。究竟阿瓦斯汀是否可以用于RICH的治療，目前尚未見(jiàn)到更多的報(bào)道。在目前關(guān)于RICH的報(bào)道中，髓母細(xì)胞瘤是最為常見(jiàn)的原發(fā)疾病，其他疾病有急性淋巴細(xì)胞型白血病、室管膜瘤、膠質(zhì)瘤等。髓母細(xì)胞瘤是兒童期最為常見(jiàn)的疾病之一，其高發(fā)年齡為5-7歲，在大于3歲以上的兒童中全腦脊髓軸放療是不可缺少的治療方法，其放射劑量常常超過(guò)30Gy，并且髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后較好，低危險(xiǎn)組髓母細(xì)胞瘤的5年生存率目前已經(jīng)超過(guò)了50%以上，以上因素可能是髓母細(xì)胞瘤術(shù)后發(fā)生RICH的比率較高的原因，因此RICH的診斷和治療需要引起相關(guān)科室醫(yī)生的關(guān)注。

髓母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的腫瘤之一，起源于胚胎殘余細(xì)胞，可發(fā)生在腦組織的任何部位，絕大多數(shù)位于小腦蚓部。此類(lèi)腫瘤生長(zhǎng)極為迅速，手術(shù)不易徹底切除，具有隨腦脊液播散種植的特點(diǎn)，治療比較困難。本病絕大多數(shù)見(jiàn)于兒童，8歲以前者占68.8%。嘔吐是此類(lèi)患者最為多見(jiàn)，也可為早期的唯一表現(xiàn)。嘔吐呈噴射狀，與飲食無(wú)關(guān)，常在清晨發(fā)作，隨病情發(fā)展，嘔吐可發(fā)生于任何時(shí)候。顱內(nèi)壓增高可引起頭痛，視乳頭水腫，在骨縫未閉合的嬰幼兒可伴有頭圍增大。因上頸段神經(jīng)根及硬脊膜受壓可引起頸部抵抗。部分患者有癲癇發(fā)作。小腦受壓可引發(fā)肢體平衡功能障礙，站立不穩(wěn)?；颊叨嗳∠蚰[瘤側(cè)強(qiáng)迫臥位，以利于腦脊液回流。本病的診斷，除相關(guān)的癥狀和體征外，最重要的輔助檢查是頭顱核磁共振（MRI），可以全方位顯示腫瘤的位置及其與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系，CT檢查也有一定的參考價(jià)值。髓母細(xì)胞瘤的主要治療是手術(shù)切除，傳統(tǒng)手術(shù)方法枕部開(kāi)顱，切開(kāi)小腦組織后切除腫瘤，手術(shù)創(chuàng)傷大，康復(fù)周期長(zhǎng)，腦組織的過(guò)多損傷常導(dǎo)致平衡功能障礙、肢體共濟(jì)失調(diào)、頻發(fā)嘔吐等眾多并發(fā)癥。我科常采用微創(chuàng)腦室鏡下腫瘤切除術(shù)，損傷小，康復(fù)快，最大限度減少對(duì)腦組織的損傷，大大減少并發(fā)癥。術(shù)后結(jié)合放射治療，部分患者輔以化療。綜合療效好，大大改善了患者的生存質(zhì)量。

髓母細(xì)胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的腦腫瘤之一。腫瘤可位于腦組織的任何部位，絕大多數(shù)生長(zhǎng)在第四腦室頂上的小腦蚓部。腫瘤生長(zhǎng)迅速，腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散種植的傾向。髓母細(xì)胞瘤絕大多數(shù)見(jiàn)于小兒，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道髓母細(xì)胞瘤占小兒顱內(nèi)腫瘤的18.5%，國(guó)內(nèi)報(bào)告為15%-20%。6-9歲為發(fā)病高峰年齡，男性多于女性，男女比例為2-3:1.[病理]髓母細(xì)胞瘤來(lái)源于胚胎殘余組織，絕大多數(shù)于小腦蚓部，并充滿(mǎn)第四腦室，腫瘤壓迫第四腦室，少數(shù)病例腫瘤可侵入第四腦室底部。腫瘤向上生長(zhǎng)可堵塞導(dǎo)水管，向下可充滿(mǎn)枕大池，少數(shù)可經(jīng)枕大孔深入椎管內(nèi)。大齡兒童腫瘤發(fā)生于小腦半球者明顯多于年齡小的病例。肉眼見(jiàn)腫瘤呈灰紅色或粉紅色，境界清楚，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，質(zhì)地軟而脆，無(wú)包膜，實(shí)性，可有壞死出血，很少有鈣化和囊性變。鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞排列密集，呈圓形，橢圓形，或接近錐體形，細(xì)胞質(zhì)極少，大多呈裸核細(xì)胞，細(xì)胞大小一致，無(wú)特殊排列，少數(shù)可排列為菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，細(xì)胞核染色質(zhì)極豐富，著色深，核分裂象多見(jiàn)，腫瘤內(nèi)纖維，較硬韌，邊界清楚，稱(chēng)為“促纖維增生型髓母細(xì)胞瘤”。[臨床表現(xiàn)]小兒髓母細(xì)胞瘤病程較短，平均為4個(gè)月。腫瘤很快生長(zhǎng)阻塞第四腦室和導(dǎo)水管，引起梗阻性腦積水，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，常表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和眼底視神經(jīng)盤(pán)水腫。嘔吐為最常見(jiàn)癥狀，早期即出現(xiàn)，有時(shí)可作為惟一癥狀出現(xiàn)，常伴過(guò)度換氣。嘔吐多發(fā)生在早晨，嘔吐后感覺(jué)癥狀明顯緩解。視神經(jīng)盤(pán)水腫發(fā)生率較成人低，嬰幼兒應(yīng)顱骨閉合不全，顱內(nèi)壓增高可使前囟飽滿(mǎn)，骨縫裂開(kāi)致頭顱增大。腫瘤多發(fā)生于小腦蚓部，表現(xiàn)為軀干共濟(jì)失調(diào)，常見(jiàn)行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，步行時(shí)雙足間距增寬，重者不能坐穩(wěn)和戰(zhàn)立，雙足并攏閉目站力時(shí)，身體搖擺不穩(wěn)，易向后方傾倒。如腫瘤向一側(cè)發(fā)展，則造成不同程度小腦半球受損癥狀，通常表現(xiàn)為同側(cè)手足共濟(jì)失調(diào)，出現(xiàn)指鼻實(shí)驗(yàn)和跟膝脛實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，肌脹力和腱反射減低，以及水平眼球震顫。當(dāng)腫瘤或下疝的小腦扁桃體伸入椎管，刺激壓迫神經(jīng)根時(shí)，患兒頭部被動(dòng)地處于某一固定體位，活動(dòng)受限，即強(qiáng)迫頭位。如急性腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致小腦扁桃體下疝或腫瘤對(duì)腦干壓迫加重，可出現(xiàn)意識(shí)喪失。呼吸變慢，血壓增高，兩側(cè)錐體束征陽(yáng)性，既小腦危象，此時(shí)可導(dǎo)致呼吸停止死亡。髓母細(xì)胞瘤瘤細(xì)胞可脫落，通過(guò)腦脊液循環(huán)產(chǎn)生播散性種植，常見(jiàn)部位是脊髓，尤其是馬尾部，少數(shù)也可轉(zhuǎn)移至大腦各個(gè)部位極少數(shù)可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至身體其他部位，如肺和骨骼。[診斷]對(duì)出現(xiàn)不明原因頭痛、嘔吐及行走不穩(wěn)的患兒，應(yīng)想到髓母細(xì)胞瘤的可能，體檢時(shí)如有軀干性共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫或強(qiáng)迫頭位等體征，更應(yīng)考慮此病，應(yīng)做以下檢查：（1）CT：可見(jiàn)腫瘤呈均勻一致的高或等密度病灶，增強(qiáng)呈均勻一致強(qiáng)化，少有鈣化，病灶周?chē)捎协h(huán)形低密度水腫帶，第四腦室受壓移位，常有更阻性腦積水。（2）MRI：腫瘤呈T1，長(zhǎng)T2信號(hào)，矢狀位可清晰顯示腫瘤與腦干的關(guān)系。（3）腰椎穿刺：術(shù)前很少行腰椎穿刺檢查，個(gè)別病例腦脊液可以尋找腫瘤細(xì)胞。本病主要與其他后顱窩腫瘤相鑒別。（1）第四腦室室管膜瘤：此病早期也可出現(xiàn)嘔吐，但病程較長(zhǎng)，有時(shí)可有明顯的小腦體征，CT可見(jiàn)鈣化或囊性變。（2）小腦星形細(xì)胞瘤：多發(fā)生在一側(cè)小腦，病程較長(zhǎng)，表現(xiàn)為一側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)。CT可見(jiàn)腫瘤多為囊性，第四腦室受壓向一側(cè)移位。[治療]手術(shù)應(yīng)完全切除腫瘤，手術(shù)后輔以放療。手術(shù)中關(guān)鍵是看清腫瘤與第四腦室底的分界，切除腫瘤應(yīng)嚴(yán)格沿此分界進(jìn)行，如發(fā)現(xiàn)腫瘤與第四腦室腦脊液通路未打通，需再行側(cè)腦室腹腔分流術(shù)。髓母細(xì)胞瘤對(duì)放療高度敏感，術(shù)后常規(guī)放療。[預(yù)后]預(yù)后與多種因素有關(guān)，其中最重要的因素是手術(shù)是否完全切除腫瘤。術(shù)后是否復(fù)發(fā)也對(duì)延長(zhǎng)生存期起重要作用，發(fā)病年齡與預(yù)后也有一定關(guān)系，嬰幼兒生存往往低于大齡兒童髓母細(xì)胞瘤的治療主要是手術(shù)切除與術(shù)后放射治療，部分病例可輔以化療。由于腫瘤屬高度惡性加之腫瘤邊界不十分清楚，故手術(shù)后易復(fù)發(fā)多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)盡可能多切除腫瘤至少做到使腦脊液循環(huán)梗阻恢復(fù)通暢，術(shù)后再予以放療。早年的手術(shù)死亡率高達(dá)17%～26.5%隨著手術(shù)技術(shù)和設(shè)備條件的不斷進(jìn)步髓母細(xì)胞瘤病人的手術(shù)死亡率已明顯下降。手術(shù)切除是治療本病的主要方法，行后正中開(kāi)顱，應(yīng)盡可能全切除或近全切除腫瘤使梗阻的第四腦室恢復(fù)通暢，術(shù)后輔以必要的放射治療在切除腫瘤時(shí)盡可能沿腫瘤表面蛛網(wǎng)膜界面分離腫瘤操作輕柔。在分離腫瘤下極時(shí)往往可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦后下動(dòng)脈位于腫瘤后外側(cè)因其常有供應(yīng)腦干的分支，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格將其保護(hù)，避免損傷。在處理腫瘤的供血?jiǎng)用}前應(yīng)先排除所處理的血管并非小腦后下動(dòng)脈或小腦上動(dòng)脈進(jìn)入腦干的返動(dòng)脈，以免誤傷后引起腦干缺血和功能衰竭在處理腫瘤上極時(shí)關(guān)鍵要打通中腦導(dǎo)水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位腫瘤已切除干凈之后進(jìn)行以免術(shù)野血液逆流堵塞導(dǎo)水管和第三腦室若腫瘤與腦干粘連嚴(yán)重，應(yīng)避免勉強(qiáng)分離以免損傷腦干，造成不良后果若腫瘤為大部切除導(dǎo)水管未能打通，應(yīng)術(shù)中留置腦室外引流待日后做腦室腹腔分流術(shù)或術(shù)中做分流術(shù)以解除幕上腦積水。有研究報(bào)道腦脊液分流術(shù)易使髓母細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)脊髓或全身轉(zhuǎn)移。由于髓母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)迅速，細(xì)胞分裂指數(shù)較高并且位置接近腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，存在許多有利于放療的條件，初發(fā)的髓母細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉(zhuǎn)移，通常要做全腦脊髓的放射治療。放療設(shè)備由早年的深部X線(xiàn)變?yōu)?0鈷(60Co)和直線(xiàn)加速器，放療劑量增大，大大改善了放療的效果。針對(duì)髓母細(xì)胞瘤易轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)放療應(yīng)包括全中樞神經(jīng)系統(tǒng)(全腦、后顱窩和脊髓)放療劑量根據(jù)患者年齡而定劑量要足，4歲以上全腦放射劑量在35～40Gy，后顱劑量50～55Gy。2～4歲適當(dāng)減量2歲以?xún)?nèi)暫不放療。放療一般應(yīng)于術(shù)后4周內(nèi)進(jìn)行。有研究提出全腦全脊髓低劑量照射與高劑量照射的生存率無(wú)差異髓母細(xì)胞瘤放療的關(guān)鍵是后顱窩高劑量照射。因此目前推薦全腦劑量30～35Gy，后顱窩50Gy脊髓30Gy。放療時(shí)也要注意遠(yuǎn)期并發(fā)癥(如兒童因內(nèi)分泌功能低下所致發(fā)育遲滯等)的發(fā)生。對(duì)于小兒髓母細(xì)胞瘤患者術(shù)后治療方案的選擇上，現(xiàn)常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡，手術(shù)切除的程度及有無(wú)轉(zhuǎn)移等因素將患兒分成高危(high risk)和低危(standard risk)二組，針對(duì)不同的分組采取相應(yīng)的術(shù)后治療措施。對(duì)于低危組(年齡＞3歲，腫瘤全切除無(wú)轉(zhuǎn)移者)，術(shù)后治療的主要目的是預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)和蛛網(wǎng)膜下腔播散。傳統(tǒng)放療采用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及后顱凹加強(qiáng)量可達(dá)54Gy，為防止放療對(duì)幼兒產(chǎn)生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期許多資料表明減量放療將使對(duì)髓母細(xì)胞瘤的遠(yuǎn)期療效下降，增加復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移相比之下采用全量全腦脊髓軸放療(CSI)聯(lián)合多元化療(順鉑、長(zhǎng)春新堿、洛莫司汀)的方式卻顯著減少了術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高了生存率對(duì)于高危患兒(年齡≤3歲殘余腫瘤＞1.5cm2或有轉(zhuǎn)移灶者)術(shù)后對(duì)殘余腫瘤及轉(zhuǎn)移灶的局部放療和預(yù)防性CSI是必不可少的。但多數(shù)患兒年齡＜3歲神經(jīng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)易受放療損傷，因此如何利用術(shù)后早期化療來(lái)延遲放療開(kāi)始時(shí)間而不影響疾病的控制效果成為現(xiàn)在的研究重點(diǎn)有人認(rèn)為此方法與術(shù)后立即放療起到同樣效果，但也有人認(rèn)為在化療的過(guò)程中已有74%的患兒出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移隨后的CSI也不能對(duì)病情惡化進(jìn)行完全補(bǔ)救，而且化療導(dǎo)致血象抑制，也將使隨后的放療難以進(jìn)行。

髓母細(xì)胞瘤是神經(jīng)系統(tǒng)最為惡性的腫瘤之一，不但惡性程度高而且易于播散，甚至有顱外轉(zhuǎn)移的報(bào)道。間變性室管膜瘤容易局部復(fù)發(fā)和經(jīng)腦脊液轉(zhuǎn)移，治療亦很棘手。目前，隨著現(xiàn)代顯微神經(jīng)外科的發(fā)展，大部分患兒可以做到術(shù)中顯微鏡下全切。結(jié)合術(shù)后的放化療，相當(dāng)一部分兒童髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤患者可以長(zhǎng)期無(wú)瘤生存。下面以髓母細(xì)胞瘤為例，講述兒童惡性腦腫瘤的綜合治療。 70年代末開(kāi)始，在大于3歲的兒童標(biāo)危型髓母細(xì)胞瘤治療的標(biāo)準(zhǔn)是外科手術(shù)一月后放療。全顱全脊髓預(yù)防放療35 Gy ，后顱窩加量 20 Gy，瘤床總量 55 Gy。在這種治療情況下，5年無(wú)疾病生存率為60%，但不可避免伴隨有全顱、全脊髓放療的后遺癥。 從80年代開(kāi)始，2個(gè)大的多中心隨機(jī)臨床試驗(yàn)尋求減少全顱全脊髓放療量。北美組發(fā)現(xiàn)如果脊髓放療量減少至23.4Gy，明顯有脊髓復(fù)發(fā)的增加。然而，長(zhǎng)期的無(wú)病生存率全顱全脊髓預(yù)防放療35 Gy 或23.4Gy 二組相似。歐洲研究組也指出如果全顱全脊髓預(yù)防放療的放療量降低就有復(fù)發(fā)危險(xiǎn)的增加。同時(shí)如果在術(shù)后即放療全顱全脊髓預(yù)防放療25 Gy前予化療對(duì)患者預(yù)后不好。相反，在術(shù)后馬上行全顱全脊髓預(yù)防放療25 Gy 而未行化療，預(yù)后是好的。另外，這組許多患者的分期并不完善，從而導(dǎo)致了這個(gè)結(jié)論的脆弱性。在一組沒(méi)有隨機(jī)的研究組減量放療聯(lián)合延長(zhǎng)的化療Packer et al. 顯示了令人鼓舞的結(jié)果， 然而一旦減量放療，放療的質(zhì)量就成為預(yù)后的關(guān)鍵：全顱全脊髓預(yù)防放療必須包饒所有的危險(xiǎn)區(qū)域。目前已經(jīng)有新的放療技術(shù)如超分割放療；減少腫瘤原發(fā)灶的加量放療或用質(zhì)子治療。超分割放療已經(jīng)顯示出在減少副反應(yīng)及生存率上有令人鼓舞的結(jié)果。 輔助化療只有在最近才顯示出它的好處。歐洲的隨機(jī)對(duì)照的研究組顯示5年無(wú)病生存率：放療聯(lián)合化療比單獨(dú)放療，75%：60% 。同樣，目前標(biāo)危型髓母細(xì)胞瘤的治療趨勢(shì)是減量的25Gy左右全顱全脊髓的放療聯(lián)合化療，瘤床仍維持在54 Gy。一旦出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，多中心研究組顯示輔助化療有益處。在放療期間及放療后用lomustine l或vincristine 與單放療相比增加了無(wú)復(fù)發(fā)生存率。盡管近年來(lái)有化療的進(jìn)展，在這種情況下，5年生存率在30%-50%。為了提高轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后，另一種建議是用高強(qiáng)度的化療（自身干細(xì)胞移植）而不用提高放療的劑量。最近的報(bào)道顯示可以提高腫瘤的控制率。關(guān)于用這些不同方法的最理想的時(shí)間仍然各有不同。在理論上存在有用三明治治療方法的益處。即在手術(shù)與放療之間：由于手術(shù)破壞了部分的血腦屏障可以使藥物更好的進(jìn)入瘤床同樣也可以早期殺滅微小轉(zhuǎn)移灶和在全顱全脊髓放療前應(yīng)用減少血液毒性。然而在一些對(duì)照研究組發(fā)現(xiàn)尤其在有轉(zhuǎn)移的患兒中如果在放療后用輔助化療有好的結(jié)果，可以避免放療開(kāi)始的延遲（放療越晚開(kāi)始有可能減少生存率）。在一些年幼的患兒，為了減少某些不能接受的副反應(yīng)而尋找最合適的治療方法是必須的。 在九十年代，一個(gè)大的多中心的研究組顯示常規(guī)化療可以避免腫瘤的生長(zhǎng)，延遲全顱全脊髓放療的開(kāi)始的時(shí)間1-2年，如果是局限期的腫瘤效果尤其好。相反，如果腫瘤全切且沒(méi)有轉(zhuǎn)移，術(shù)后治療可只行輔助化療。放療可只用于出現(xiàn)腫瘤生長(zhǎng)或復(fù)發(fā)，這樣并沒(méi)有減少5年的生存率。北美和法國(guó)研究組顯示延長(zhǎng)的常規(guī)化療在大多數(shù)的患兒中可以避免全顱全脊髓的放療，5年生存率在70%。研究顯示 30%的患兒可以在術(shù)后單用化療就能治愈同時(shí)有較小的毒性。大多數(shù)的復(fù)發(fā)位于局部有可能通過(guò)常規(guī)化療、用高強(qiáng)度的化療（自身干細(xì)胞移植）、有可能的話(huà)再次手術(shù)和局限于后顱窩的放療 取得療效。 德國(guó)研究組一上來(lái)就用激進(jìn)的治療方法，靜脈和腦脊液內(nèi)用MTX，不可避免有神經(jīng)的毒性，但是5年無(wú)病生存率可達(dá)83%。通過(guò)這二組研究組，如果年幼患兒全顱全脊髓放療，神經(jīng)毒性要大得多。髓母細(xì)胞瘤在年幼患兒出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，預(yù)后仍然不好，并沒(méi)有顯示有有效的治療方法和有著較嚴(yán)重的副反應(yīng)。目前的研究組顯示序貫的高強(qiáng)度的化療有可能提高預(yù)后。如果腫瘤巨大且很難手術(shù)切除，術(shù)后的化療按照病理類(lèi)型進(jìn)行討論。其實(shí)，化療能夠提高手術(shù)的療效減少術(shù)后的后遺癥（行走不便和緘默癥）同時(shí)能消滅腫瘤，同時(shí)能避免由于手術(shù)的后遺癥導(dǎo)致腫瘤治療的延遲。仍然應(yīng)該討論對(duì)于標(biāo)危型的髓母細(xì)胞瘤避免全顱全脊髓的放療的年齡。3歲或超過(guò)5歲，放療應(yīng)該延遲。 一篇間變性室管膜瘤的新方案出現(xiàn)在2011年12月的柳葉刀雜志上。當(dāng)然我們也意識(shí)到一部分科學(xué)家的發(fā)現(xiàn)，他們認(rèn)為室管膜瘤的最有效的治療方法就是手術(shù)，放療的幫助極其有限。 另外，目前腫瘤的分期由于分之子生物學(xué)的進(jìn)展已經(jīng)出現(xiàn)了新的預(yù)后因素有可能影響治療的策略。外科、放療及化療的發(fā)展，能使髓母細(xì)胞瘤得到很好診斷和治療，治療結(jié)束后應(yīng)繼續(xù)腫瘤的隨訪。 應(yīng)該考慮長(zhǎng)期的副反應(yīng)從而建立多學(xué)科的隨訪,還有運(yùn)動(dòng)專(zhuān)家、教育專(zhuān)家、在患兒的不同生活時(shí)期內(nèi)予以幫助。新的治療方法首要的是必須要評(píng)估并預(yù)防這些副反應(yīng)。由于有多中心的、最好是國(guó)際性的臨床生物研究組這導(dǎo)致了越來(lái)越多治療具有針對(duì)性。

髓母細(xì)胞瘤是兒童常見(jiàn)的惡性腫瘤，僅次于星形細(xì)胞瘤，是兒童后顱凹最常見(jiàn)腫瘤。髓母細(xì)胞瘤占小兒顱內(nèi)腫瘤的6.2-18.2%，年發(fā)病率為2.19-6.6/100萬(wàn)兒童。男性?xún)和嘁?jiàn)，發(fā)病高峰在6－9歲。絕大多數(shù)髓母細(xì)胞瘤的發(fā)生為隨機(jī)性，全世界在2002年為止僅有10例家族性髓母細(xì)胞瘤報(bào)道。1.髓母細(xì)胞瘤有什么表現(xiàn)？髓母細(xì)胞瘤惡性度高，故病史短，平均4－5個(gè)月?；純猴B壓高多見(jiàn)，95%患兒有嘔吐，其次是小腦癥狀，表現(xiàn)為軀干性共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫。其它表現(xiàn)有復(fù)視、面癱、強(qiáng)迫頭位、錐體束征、進(jìn)食發(fā)噎飲水發(fā)嗆、年齡小的患兒可有頭顱增大等。2.髓母細(xì)胞瘤的生長(zhǎng)部位？主要在小腦蚓部、第四腦室內(nèi)，故常合并腦積水，也可生長(zhǎng)在小腦半球、橋小腦角等處。髓母細(xì)胞瘤可隨腦脊液轉(zhuǎn)移到全腦和全脊髓。3.髓母細(xì)胞瘤怎樣治療？髓母細(xì)胞瘤首選手術(shù)治療，可最大限度地減少腫瘤體積，打通腦脊液循環(huán)。腫瘤對(duì)放療敏感，較小腫瘤單純放療可消失，故術(shù)后應(yīng)盡早放療，事實(shí)上手術(shù)加放療是髓母細(xì)胞瘤必須做的主要治療，對(duì)預(yù)后影響最大。髓母細(xì)胞瘤對(duì)化療較敏感，但是單純化療效果一般，故化療應(yīng)該盡量在手術(shù)和放療基礎(chǔ)上進(jìn)行。4.髓母細(xì)胞瘤的手術(shù)效果怎樣？髓母細(xì)胞瘤手術(shù)難度大，由于腫瘤血供豐富，又位于重要功能區(qū)，對(duì)術(shù)者要求高，故選擇經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生很重要。髓母細(xì)胞瘤依其生長(zhǎng)部位、腫瘤大小、術(shù)前病人情況不同，術(shù)后可能出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、口歪眼斜、喝水發(fā)嗆、吞咽發(fā)噎、偏癱、肌張力異常、小腦緘默甚至昏迷死亡。最理想的手術(shù)結(jié)果是腫瘤全切或近全切，術(shù)前癥狀不加重甚至好轉(zhuǎn)、無(wú)新增癥狀、腦積水消失。其次是腫瘤全切或近全切，但出現(xiàn)新的顱神經(jīng)癥狀或共濟(jì)失調(diào)，腦積水需另外手術(shù)分流。再次是腫瘤明顯殘留、術(shù)后出現(xiàn)小腦緘默、術(shù)腔血腫。5.影響髓母細(xì)胞瘤治療的因素？術(shù)中切除程度是影響預(yù)后的重要因素。術(shù)后治療方案的選擇上，目前常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡和手術(shù)切除的程度以及有無(wú)轉(zhuǎn)移等因素將患兒分為高危和低危二組，針對(duì)不同分組采取相應(yīng)的治療措施。對(duì)于低危組（年齡大于3歲，腫瘤全切除，無(wú)轉(zhuǎn)移者），術(shù)后治療的主要目的是預(yù)防腫瘤局部復(fù)發(fā)和蛛網(wǎng)膜下腔播散。傳統(tǒng)的放療采用全腦36GY，全脊髓36GY，后顱凹加強(qiáng)54GY。在病人身體允許情況下，還可采用全量CSI（順鉑，長(zhǎng)春新堿，洛莫司?。┞?lián)合化療減少術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的可能，提高生存率。對(duì)于高?；純海挲g小于等于3歲，殘留腫瘤大于1.5cm2,或有轉(zhuǎn)移者），術(shù)后對(duì)殘余腫瘤及轉(zhuǎn)移灶的局部放療和預(yù)防性CSI聯(lián)合化療必不可少。但是多數(shù)3歲以下患兒的神經(jīng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)容易受放療損傷，因此術(shù)后應(yīng)早期化療來(lái)延遲放療開(kāi)始時(shí)間。6.髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后近年來(lái)隨著治療手段的發(fā)展，髓母細(xì)胞瘤5年生存率已經(jīng)達(dá)到50－60％，10年生存率為40－50%。髓母細(xì)胞瘤局部復(fù)發(fā)少見(jiàn)，主要是腫瘤細(xì)胞隨腦脊液循環(huán)在腦和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔播散轉(zhuǎn)移。單純局部復(fù)發(fā)可以考慮再手術(shù)，但是一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移播散，少有病人能存活過(guò)2年。另外有少數(shù)病人出現(xiàn)腦積水復(fù)發(fā)，需行分流術(shù)。已經(jīng)行分流術(shù)的病人，可能出現(xiàn)分流管堵塞。

髓母細(xì)胞瘤的治療主要是手術(shù)切除與術(shù)后放射治療，部分病例可輔以化療。由于腫瘤屬高度惡性加之腫瘤邊界不十分清楚，故手術(shù)后易復(fù)發(fā)多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)盡可能多切除腫瘤至少做到使腦脊液循環(huán)梗阻恢復(fù)通暢，術(shù)后再予以放療。早年的手術(shù)死亡率高達(dá)17%～26.5%隨著手術(shù)技術(shù)和設(shè)備條件的不斷進(jìn)步髓母細(xì)胞瘤病人的手術(shù)死亡率已明顯下降。 手術(shù)切除是治療本病的主要方法，行后正中開(kāi)顱，應(yīng)盡可能全切除或近全切除腫瘤使梗阻的第四腦室恢復(fù)通暢，術(shù)后輔以必要的放射治療在切除腫瘤時(shí)盡可能沿腫瘤表面蛛網(wǎng)膜界面分離腫瘤操作輕柔。在分離腫瘤下極時(shí)往往可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦后下動(dòng)脈位于腫瘤后外側(cè)因其常有供應(yīng)腦干的分支，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格將其保護(hù)，避免損傷。在處理腫瘤的供血?jiǎng)用}前應(yīng)先排除所處理的血管并非小腦后下動(dòng)脈或小腦上動(dòng)脈進(jìn)入腦干的返動(dòng)脈，以免誤傷后引起腦干缺血和功能衰竭在處理腫瘤上極時(shí)關(guān)鍵要打通中腦導(dǎo)水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位腫瘤已切除干凈之后進(jìn)行以免術(shù)野血液逆流堵塞導(dǎo)水管和第三腦室若腫瘤與腦干粘連嚴(yán)重，應(yīng)避免勉強(qiáng)分離以免損傷腦干，造成不良后果若腫瘤為大部切除導(dǎo)水管未能打通，應(yīng)術(shù)中留置腦室外引流待日后做腦室腹腔分流術(shù)或術(shù)中做分流術(shù)以解除幕上腦積水。有研究報(bào)道腦脊液分流術(shù)易使髓母細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)脊髓或全身轉(zhuǎn)移。 由于髓母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)迅速，細(xì)胞分裂指數(shù)較高并且位置接近腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，存在許多有利于放療的條件，初發(fā)的髓母細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉(zhuǎn)移，通常要做全腦脊髓的放射治療。放療設(shè)備由早年的深部X線(xiàn)變?yōu)?0鈷(60Co)和直線(xiàn)加速器，放療劑量增大，大大改善了放療的效果。針對(duì)髓母細(xì)胞瘤易轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)放療應(yīng)包括全中樞神經(jīng)系統(tǒng)(全腦、后顱窩和脊髓)放療劑量根據(jù)患者年齡而定劑量要足，4歲以上全腦放射劑量在35～40Gy，后顱劑量50～55Gy。2～4歲適當(dāng)減量2歲以?xún)?nèi)暫不放療。放療一般應(yīng)于術(shù)后4周內(nèi)進(jìn)行。有研究提出全腦全脊髓低劑量照射與高劑量照射的生存率無(wú)差異髓母細(xì)胞瘤放療的關(guān)鍵是后顱窩高劑量照射。因此目前推薦全腦劑量30～35Gy，后顱窩50Gy脊髓30Gy。放療時(shí)也要注意遠(yuǎn)期并發(fā)癥(如兒童因內(nèi)分泌功能低下所致發(fā)育遲滯等)的發(fā)生。 對(duì)于小兒髓母細(xì)胞瘤患者術(shù)后治療方案的選擇上，現(xiàn)常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡，手術(shù)切除的程度及有無(wú)轉(zhuǎn)移等因素將患兒分成高危(highrisk)和低危(standardrisk)二組，針對(duì)不同的分組采取相應(yīng)的術(shù)后治療措施。對(duì)于低危組(年齡>3歲，腫瘤全切除無(wú)轉(zhuǎn)移者)，術(shù)后治療的主要目的是預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)和蛛網(wǎng)膜下腔播散。傳統(tǒng)放療采用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及后顱凹加強(qiáng)量可達(dá)54Gy，為防止放療對(duì)幼兒產(chǎn)生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期許多資料表明減量放療將使對(duì)髓母細(xì)胞瘤的遠(yuǎn)期療效下降，增加復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移相比之下采用全量全腦脊髓軸放療(CSI)聯(lián)合多元化療(順鉑、長(zhǎng)春新堿、洛莫司汀)的方式卻顯著減少了術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高了生存率對(duì)于高?；純?年齡≤3歲殘余腫瘤>1.5cm2或有轉(zhuǎn)移灶者)術(shù)后對(duì)殘余腫瘤及轉(zhuǎn)移灶的局部放療和預(yù)防性CSI是必不可少的。但多數(shù)患兒年齡<3歲神經(jīng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)易受放療損傷，因此如何利用術(shù)后早期化療來(lái)延遲放療開(kāi)始時(shí)間而不影響疾病的控制效果成為現(xiàn)在的研究重點(diǎn)有人認(rèn)為此方法與術(shù)后立即放療起到同樣效果，但也有人認(rèn)為在化療的過(guò)程中已有74%的患兒出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移隨后的CSI也不能對(duì)病情惡化進(jìn)行完全補(bǔ)救，而且化療導(dǎo)致血象抑制，也將使隨后的放療難以進(jìn)行。 1

髓母細(xì)胞瘤位于小腦蚓部者約占80%多數(shù)突向第四腦室生長(zhǎng)，年齡較大者(13～15歲)少數(shù)位于小腦半球，有人解釋髓母細(xì)胞瘤來(lái)源于髓帆增殖中心而大齡者可由小腦外顆粒層細(xì)胞殘余發(fā)展而來(lái)極少數(shù)腫瘤可經(jīng)枕大孔向下發(fā)展到上頸髓椎管(即腦內(nèi)下降型枕大孔區(qū)腫瘤)腫瘤高度惡性，常有瘤細(xì)胞脫落沿腦脊液播散轉(zhuǎn)移可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等處，有人統(tǒng)計(jì)發(fā)生腦脊髓轉(zhuǎn)移者占12%～46%。 目前根據(jù)某些腫瘤發(fā)病特點(diǎn)病理以及一些基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)研究，提出幾種學(xué)說(shuō) (1)遺傳學(xué)說(shuō)：在神經(jīng)外科領(lǐng)域中某些腫瘤具有明顯的家族傾向性如視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤等，一般認(rèn)為它們均為常染色體顯性遺傳性腫瘤，外顯率很高，細(xì)胞及分子生物學(xué)研究表明26%～45%髓母細(xì)胞瘤中有17號(hào)染色體短臂(17p)的丟失然而，盡管在17p上有抑癌基因p53，進(jìn)一步研究表明髓母細(xì)胞瘤與p53基因的突變或丟失無(wú)明顯相關(guān)性，與髓母細(xì)胞瘤相關(guān)的癌基因及抑癌基因的改變?nèi)圆幻鞔_。 (2)病毒學(xué)說(shuō)：實(shí)驗(yàn)研究表明一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接種于動(dòng)物腦內(nèi)可誘發(fā)腦瘤。 (3)理化學(xué)說(shuō)：物理因素中被確認(rèn)的具有致腫瘤可能的是放射線(xiàn)已有許多關(guān)于頭顱放療后引起顱內(nèi)腫瘤的報(bào)道。在化學(xué)因素中多環(huán)芳香碳?xì)浠衔锖拖跛峄衔铮缂谆戄毂讲⒈?、甲基亞硝脲亞硝基哌啶在一些?dòng)物實(shí)驗(yàn)中都可誘發(fā)腦瘤。 (4)免疫抑制學(xué)說(shuō)：器官移植免疫抑制劑的應(yīng)用，會(huì)增加顱內(nèi)或外周腫瘤發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn) (5)胚胎殘余學(xué)說(shuō)：顱咽管瘤上皮樣及皮樣囊腫、畸胎瘤脊索瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內(nèi)的胚胎組織這些殘余組織具有增殖分化的潛力在一定條件下可發(fā)展為腫瘤。1