特發(fā)性震顫
(又稱:家族性震顫、良性特發(fā)性震顫、原發(fā)性震顫)就診科室: 神經(jīng)內(nèi)科

精選內(nèi)容
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喝口酒,手不抖?
讓人暈乎乎的不只是拳擊打了頭部,飲酒是更加常見的原因。飲酒是中國人餐桌上的常見活動。關(guān)于飲酒對健康的影響也非常的多。今天我們只從帕金森病的角度來說。昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科雷小光神話一:飲酒可以治手抖?看情況,有時候確實可以,但不能作為治療手段。說飲酒能夠治療手抖,其實來源于一個疾?。禾匕l(fā)性震顫。特發(fā)性震顫在二十多歲的人和六十多歲的人群中有兩個發(fā)病高峰。總體上也影響1%的人。別忘了我們說過帕金森病的患病率是“千分之一”和“百分之一”,這一對比就可知道特發(fā)性震顫也不是個特別少見的毛病。特發(fā)性震顫經(jīng)常有家族史,家里可能不只一個人出現(xiàn)手抖問題。特發(fā)性震顫和帕金森病有相似的地方,比如肢體抖動。病人經(jīng)常會出現(xiàn)頭搖和手抖,病情較輕的病人可能年輕時就會發(fā)生,但隨著年齡增長,一些病人可能年老時加重。這個疾病最關(guān)鍵的特征是“只有抖”,而且還需要“原因不明”。根據(jù)國際運動障礙協(xié)會的定義,特發(fā)性震顫的一個簡單速記方法就是“單純抖,抖三年”。相比起來,帕金森病的癥狀就要豐富得多了。我們以后可以詳細對比下兩者。特發(fā)性震顫有個有趣的特點,就是肢體抖動可能在飲酒后得到緩解,至少對一大部分病人來說是這樣的。而且,這種對酒精的反應(yīng)似乎還可以用來預(yù)測藥物的療效,對酒精有效的,對藥物也更可能有效。所以,有時候醫(yī)生在開藥之前,會讓病人喝點酒試試。喝多少酒才能發(fā)揮效果呢。答案因人而已。但是平均下來血液內(nèi)酒精濃度達到300mg/L(0.03%)的時候,手抖幅度可以減少50%。還有,得做好心理準備,等酒精的效果過去了,手抖可能還會加重一陣子。給老司機們提個醒,別忘了,如果在中國開車的話,血液中酒精濃度20-80mg/100ml(200-800mg/L)就被認定為酒駕,超過80mg/100ml (800mg/L)被認定為醉駕。所以,要通過喝酒來控制震顫的話,可能需要達到酒駕的標準了。這時候,即使手不抖了,也不能開車哦!不僅如此,飲酒還可能緩解或加重很多運動障礙,這些疾病的名稱比較復(fù)雜,不過如果你需要的話,可以記下來和你的神經(jīng)科醫(yī)生討論討論??梢跃徑獾陌Y狀包括一些繼發(fā)性(比如多發(fā)性硬化后)的震顫、與特殊任務(wù)相關(guān)的震顫、局灶性肌張力障礙(比如頸部扭動、眼瞼痙攣)、進行性肌陣攣性癲癇中的肌陣攣、缺氧后的動作性肌陣攣特發(fā)性肌陣攣、肌陣攣-肌張力障礙和抽動癥等等。飲酒后可能加重的則包括陣發(fā)性非運動誘發(fā)的運動障礙(PNKD)和陣發(fā)性共濟失調(diào)等。神話二:喝酒可以預(yù)防帕金森???這句話,可能是對的,但是效果,可能太小了。根據(jù)為數(shù)不多的研究數(shù)據(jù),目前認為,適當飲酒可能降低帕金森病的患病風(fēng)險,平均大致下降到原來風(fēng)險的85折。這里的原因可能與尿酸的升高有關(guān),但還沒有定論。但是如果濫用酒精的話,帕金森病的風(fēng)險是會增加的,風(fēng)險可能會上升到原有風(fēng)險的1.4倍左右。所以,掌握好這個度,可就非常重要了。
小光醫(yī)生2021年04月19日1278
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原發(fā)性震顫的診斷和治療方法
原發(fā)性震顫也稱特發(fā)性震顫,是一種常見的運動障礙性疾病,臨床上以雙上肢的動作性震顫為特點,活動時出現(xiàn),靜止時消失,可伴有下肢、頭部、口面部或聲音震顫。約30%~70% 的患者有家族史,多呈常染色體顯性遺傳,在人群中的患病率約為0.9%,并隨著年齡的增長而升高,65歲以上老年人群的患病率約為4.6%。原發(fā)性震顫的病因與發(fā)病機制尚未完全明確,遺傳因素、老化因素、環(huán)境因素與其發(fā)病相關(guān)。 原發(fā)性震顫的臨床診斷需要同時滿足以下3點:(1)雙上肢動作性震顫,伴或不伴其他部位的震顫(如下肢、頭部、口面部或聲音);(2)不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征;(3)病程超過3年。門診就診時,醫(yī)生會根據(jù)患者具體情況,檢查肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、甲狀腺功能、血清銅藍蛋白、藥物、毒物等以排除代謝、藥物、毒物等因素引起的震顫,必要時行頭顱核磁檢查。 原發(fā)性震顫的治療分為藥物(口服藥物及A型肉毒毒素)和手術(shù)治療。其治療原則為:(1)輕度的、不影響日常生活或引起心理困擾的輕度震顫無需治療,只需進行宣教和安慰;(2)震顫略重且患者由于工作或社交需要,可選擇事前半小時服藥以間歇性減輕癥狀;(3)影響日常生活和工作的中重度震顫患者,需要藥物治療;(4)藥物難治性重癥震顫患者可考慮手術(shù)治療;(5)頭部或聲音震顫患者可選擇肉毒毒素注射治療。 治療藥物分為一線、二線和三線用藥。其中一線藥物有普萘洛爾、阿羅洛爾、撲米酮;二線藥物有加巴噴丁、托吡酯、阿普唑侖、阿替洛爾、索他洛爾、氯硝西泮;三線用藥有納多洛爾、尼莫地平、A型肉毒毒素。當單藥治療無效時可聯(lián)合應(yīng)用。A型肉毒毒素和手術(shù)治療則適用于癥狀嚴重、藥物難治性的震顫患者。 原發(fā)性震顫患者在使用藥物時一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下進行,注意可能的副作用。平時注意規(guī)律作息,減輕焦慮情緒,也會一定程度減輕震顫。
孫虹醫(yī)生的科普號2021年04月17日3926
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【病例-特發(fā)性震顫】30年震顫的身體,腦起搏器術(shù)后終于恢復(fù)平靜
有30年特發(fā)性震顫病程的張大姐,她的術(shù)后情況備受患者朋友們關(guān)心。開機后的她震顫的肢體恢復(fù)平靜,回家后發(fā)來一段視頻,分享她術(shù)后生活終于可以自理的那份喜悅。張大姐激動的告訴我們:“我終于能拿住筷子了,可以自己吃飯、喝水……”病情回顧:有30年特發(fā)性震顫病史的張大姐,術(shù)前她的生活已經(jīng)無法自理,她的主要癥狀雙側(cè)手抖、頭部震顫、心慌。手抖讓她拿不住筷子、拿不住碗、拿不住水杯。吃飯拿筷子夾菜時,碟子里一半的菜都是自己手抖“扒拉”到桌子上的,喝水時手抖拿不住杯子,等水杯送到嘴邊,喝到嘴里常常只剩幾口了,這樣的狀態(tài)讓她不敢跟親戚朋友坐一個桌。記得她曾說過,春節(jié)家里來親戚了,吃飯的時候自己獨自盛些飯菜,躲到角落里吃,好面子的她害怕別人看到自己的狀態(tài)“太丟人”。當時聽到她的這一番講述時,感到一絲落寞與心疼。為了能夠恢復(fù)正常生活,1月26日,西安交大一附院神經(jīng)外科功能組陳偉副教授為她進行腦深部電刺激手術(shù)(腦起搏器)治療,當時測試時身體震顫消失、拿筆畫圈、劃線都可以輕松完成。2月22日,陳偉副教授為張大姐進行術(shù)后首次程控(開機),開機后震顫消失,30年震顫的身體終于恢復(fù)平靜,自己拿筷子夾菜、喝水等基本生活恢復(fù)正常,經(jīng)過開機后一周的持續(xù)刺激,狀態(tài)越來越好,這就有了文章開頭講到她發(fā)來的生活視頻。陳偉副教授介紹:張女士是典型的特發(fā)性震顫,特發(fā)性震顫聽上去很陌生,其實這是生活中常見的運動障礙疾病,同時也占了“震顫病”中的多數(shù),其癥狀容易和帕金森病混淆,因此漏診、誤診情況比較常見。特發(fā)性震顫會給患者帶來很大的壓力,特點為重復(fù)的精細運動震顫,其出現(xiàn)在活動時而不是靜止時。癥狀通常發(fā)生在上肢和下肢、頭部、下頜或口腔中。頭部震顫常常表現(xiàn)為顫抖的聲音。震顫通常從上肢開始,通常是不對稱的,涉及身體的一側(cè)在另一側(cè)之前,或者涉及一側(cè)比另一側(cè)更大的程度。最終,震顫進展到身體的兩側(cè),但它們可能仍然是不對稱的。腦起搏器手術(shù)治療開機后癥狀改善與帕金森病立竿見影的效果有些區(qū)別,特發(fā)性震顫開機后震顫消失的時間會稍微久一些,但是隨著電極的持續(xù)刺激,患者狀態(tài)會越來越好。
陳偉醫(yī)生的科普號2021年03月03日2411
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【疑問醫(yī)答】身體抖動、震顫要排查哪幾種疾???
今日在陳偉教授微博有患者疑問,“56歲的母親出現(xiàn)震顫、手抖,有可能是什么疾?。啃枰挪槟男┘膊??”陳偉教授介紹:“手抖大部分人首先想到的是帕金森病,其實除了帕金森病還需要與特發(fā)性震顫、交感神經(jīng)活躍、精神心因性等疾病鑒別,那么他們之間的震顫都有什么特點呢?”1、帕金森病帕金森病特征性的震顫類型為靜止性震顫,早期多從一側(cè)上肢的遠端(手指)開始,常表現(xiàn)為手指屈曲和拇指對掌的節(jié)律性搓丸樣動作,震顫頻率為4~6Hz。后期呈N字形逐漸進展至同側(cè)下肢與對側(cè)上、下肢體,但上肢通常較為嚴重。2、特發(fā)性震顫特發(fā)性震顫起病隱匿,臨床上以上肢遠端頻率為8~12 Hz的動作性震顫為特點,可伴姿勢性震顫。雙側(cè)上肢均可受累,多數(shù)發(fā)生于手和前臂,一般在上肢受累后數(shù)年出現(xiàn)頭部震顫,軀干和下肢通常最晚累及,聲音亦可受累。雙側(cè)上肢的嚴重程度常不對稱,雙手的姿勢性震顫并不同步,當患者的雙手握住物體時可減弱震顫。多數(shù)患者飲酒后癥狀減輕,進行書寫、倒水、進食等日常活動和勞累、情緒緊張或激動(如慶祝會、公開演講)時可加重震顫。隨著病程的發(fā)展,震顫頻率下降而幅度增加,導(dǎo)致較為嚴重的功能障礙。3、交感神經(jīng)活躍正常人常有生理性震顫,但這在一般情況下肉眼并不可見,通常為雙側(cè)肢體的低幅及相對高頻(約7 Hz)的姿勢性震顫。情緒緊張或激動、焦慮、恐懼、肌肉疲勞等許多因素可以增加生理性震顫的幅度,這些因素通常與交感神經(jīng)活躍有關(guān)。76%的甲亢患者可出現(xiàn)震顫(通常是肢體震顫),這是甲亢最常見的運動功能障礙。甲亢患者的震顫表現(xiàn)為持續(xù)性細小震顫,最常見于手部。甲亢性震顫的發(fā)病原因在于β腎上腺素能神經(jīng)的興奮性增加,因此,理論上情緒緊張或激動這些能導(dǎo)致β腎上腺素能神經(jīng)興奮的因素也會加重甲亢患者的震顫。4、精神心理性震顫精神心理性震顫的患者多在焦慮、緊張、恐懼等某些精神因素的誘發(fā)下出現(xiàn)震顫,頻率較快(8~12 Hz)但幅度較小,有相應(yīng)的心理學(xué)特點,去除促發(fā)因素癥狀即可消失。心因性疾病約占神經(jīng)內(nèi)科疾病診斷的1~9%,其中以心因性運動障礙最常見,而后者主要以心因性震顫為主。心因性運動障礙分為四個等級:(1)經(jīng)證實的心因性運動障礙:運動癥狀可被心理療法、暗示、安慰劑等治療后緩解,或患者在不被觀察的情況下可自發(fā)緩解;(2)臨床診斷的心因性運動障礙:運動癥狀與器質(zhì)性疾病的癥狀不一致,可表現(xiàn)出虛假的神經(jīng)病學(xué)體征、多發(fā)軀體障礙或有已確診的精神疾??;(3)很可能的心因性運動障礙:運動癥狀與器質(zhì)性疾病癥狀不一致,但目前無其他支持的特征;(4)可能的心因性運動障礙:患者的可疑癥狀僅與情緒有關(guān)。如果通過以上的介紹,您對于自身的震顫還無法判斷,應(yīng)盡早來院門診評估。
陳偉醫(yī)生的科普號2021年02月25日964
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關(guān)于震顫的診斷
門診常見震顫患者主要表現(xiàn)為不自主的手抖。 哪些疾病可以出現(xiàn)震顫? 震顫可以分為生理性震顫和病理性震顫。 生理性震顫是由于焦慮、緊張、恐懼、低血糖、劇烈運動等引起的震顫。在詢問病史時可以了解到有以上某種誘因。 病理性震顫比較常見的疾病有: 1、特發(fā)性震顫?;颊叨鄶?shù)有家族史,進展緩慢,手抖的同時可以出現(xiàn)頭抖。多數(shù)是非對稱性姿勢性震顫?;颊吣脰|西時手抖動明顯。少量飲灑后癥狀可以改善。 2、帕金森病。典型帕金森的震顫是單側(cè)、不對稱,多數(shù)是靜止性震顫,安靜時抖動,可有搓丸樣動作。讓患者拿東西手抖會好轉(zhuǎn)。震顫從單側(cè)上肢開始,也可累及腿、唇、下頜,舌,但不會出現(xiàn)頭抖。這是與特發(fā)性震顫的一個鑒別。除了震顫外患者同時有運動遲緩,強直,姿式平衡障礙等。 3、肝豆狀核變性。這個疾病是遺傳性疾病,由于銅代謝異常,銅沉積在腦基底節(jié)區(qū)而引起震顫。這種震顫可以是靜止的也可以是姿勢性的。病情嚴重的患者可以有肌張力增高或上肢的不自主扭轉(zhuǎn)動作等。除了腦部受累及外,還可以累及肝、腎、皮膚、角膜等引起相應(yīng)癥狀。 4、甲狀腺功能亢進?;颊叨酁槟贻p人,震顫幅度小,頻率快。肌張力正常。有甲亢的其癥狀如喜冷怕熱,情緒易怒等。 5、酒精中毒或藥物引起的震顫?;颊咴诓∈分杏虚L期大量飲酒史,或用藥史,藥物包括利血平、胃復(fù)安、西比靈、氯丙嗪、氟哌啶醇等。藥物引起的震顫于停藥后癥狀會減輕。 6、全身代謝性疾病也可以引起震顫,如肝性腦病、肺性腦病、尿毒癥等,患者由于其他系統(tǒng)疾病較重,引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)而產(chǎn)生一系列癥狀。 如果患者出現(xiàn)了震顫癥狀,建議首先去神經(jīng)內(nèi)科就診,同時也要除外其它系統(tǒng)疾病的影響。
齊晶醫(yī)生的科普號2021年02月20日1308
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手抖、頭抖是哪里出現(xiàn)問題?如何鑒別特發(fā)性震顫?
特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對稱等),發(fā)作方式(靜止性、姿勢性、動作性)、頻率與幅度(精細或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫,但腭和面肌震顫更常見于帕金森病;不對稱性上肢震顫常見于帕金森病,但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫;腿部震顫或行走時手部震顫提示帕金森病;精細震顫常見于特發(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進和生理性震顫,常很難發(fā)現(xiàn);小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩,帕金森病的震顫介于兩者之間。 鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析:1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段;另一種觀點認為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常。患者通常首先由上肢開始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對稱起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見,僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10~20年后會影響活動,隨年齡增長嚴重程度增加,以致完成精細活動的能力受到損害,至發(fā)病后第6個10年達到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會活動和生活能力,包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大,對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時緩解,也有個別報道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。
王茂德醫(yī)生的科普號2021年02月18日1378
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【病例-特發(fā)性震顫】30年震顫,腦起搏器術(shù)后終于恢復(fù)平靜
今日上午,有30年特發(fā)性震顫病史的張大姐,腦起搏器術(shù)后第二天外掛開機后,原本不停抖動的肢體恢復(fù)平靜,術(shù)前吃飯、喝水成困難,左右手畫圈、橫豎直線無法完成,開機后震顫消失,可以輕松完成書寫。視頻:術(shù)前、術(shù)中左側(cè)測試及外掛開機后書寫視頻對比66歲的張大姐頭部、雙手震顫30年,近十年的病情越來越重,術(shù)前雙手拿東西、吃飯喝水都無法完成,正常生活受到嚴重的影響。求助西安交大一附院神經(jīng)外科功能組陳偉副教授,希望通過腦深部電刺激手術(shù)治療。1月26日,進行手術(shù)治療,術(shù)中測試時左側(cè)手震顫已經(jīng)消失,畫圈、劃線輕松完成。在術(shù)后第二天外掛開機后,右側(cè)震顫的肢體也恢復(fù)平靜。陳偉副教授介紹:張女士是典型的特發(fā)性震顫,特發(fā)性震顫聽上去很陌生,其實這是生活中常見的運動障礙疾病,同時也占了“震顫病”中的多數(shù),其癥狀容易和帕金森病混淆,因此漏診、誤診情況比較常見。特發(fā)性震顫會給患者帶來很大的壓力,ET的特點為重復(fù)的精細運動震顫,其出現(xiàn)在活動時而不是靜止時。癥狀通常發(fā)生在上肢和下肢、頭部、下頜或口腔中。頭部震顫常常表現(xiàn)為顫抖的聲音。震顫通常從上肢開始,通常是不對稱的,涉及身體的一側(cè)在另一側(cè)之前,或者涉及一側(cè)比另一側(cè)更大的程度。最終,震顫進展到身體的兩側(cè),但它們可能仍然是不對稱的。1、ET是一種漸進的終生性疾病,會隨著時間的推移惡化。在病情持續(xù)期間,癥狀可能更多地出現(xiàn)在身體的某些區(qū)域。震顫經(jīng)常隨著身體受影響區(qū)域的移動而惡化。對于一些患者,焦慮會使癥狀惡化,盡管它不是行為或心理障礙。在晚期疾病中,震顫也可能在靜止時發(fā)生。2、ET是一種遺傳性疾病。幾種染色體異常已被證實與該疾病有關(guān)。但不同家系間的染色體圖譜并不一致。最有可能遺傳為常染色體顯性遺傳模式,具有可變的外顯性。臨床實踐中使用的標準成像檢查通常不顯示大腦異常。在研究中已經(jīng)觀察到代謝腦成像研究的變化,其中在關(guān)聯(lián)運動區(qū)域以及下枕葉和縱向束、扣帶、丘腦前輻射和鉤狀束中都發(fā)現(xiàn)了變化。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析:1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段;另一種觀點認為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?;颊咄ǔJ紫扔缮现_始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對稱起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見,僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10~20年后會影響活動,隨年齡增長嚴重程度增加,以致完成精細活動的能力受到損害,至發(fā)病后第6個10年達到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會活動和生活能力,包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大,對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時緩解,也有個別報道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。特發(fā)性震顫如何治療?對癥狀較輕,不影響到工作和生活,可臨床觀察,不需要治療;對癥狀較明顯,影響工作,可服用心得安等藥物治療;如癥狀影響到工作和生活,腦起搏器是首選治療方法。
陳偉醫(yī)生的科普號2021年01月28日2744
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特發(fā)性震顫吃抗帕金森藥有用嗎?該吃什么藥?
并不像帕金森病,有較多種類的治療藥物選擇,目前針對特發(fā)性震顫的特效藥物并不多。 根據(jù)循證醫(yī)學(xué)的推薦,結(jié)合我國的實際情況,2009年中國專家指南將治療特發(fā)性震顫的藥物分為一線、二線和三線用藥。其中一線藥物有普萘洛爾、阿羅洛爾、撲米酮;二線藥物如托吡酯、阿普唑侖等;三線用藥如A型肉毒毒素等。 ■普萘洛爾,又名心得安,常用于治療心律失常、心絞痛和高血壓。用于治療上肢震顫,可能減小50%的肢體震顫幅度(頻率并不降低),但對軸性震顫(如頭部、聲音等)療效欠佳。不良反應(yīng)常見有心率和血壓下降,用藥期間需注意監(jiān)測,如有心動過緩,心率<60次/分要慎用,<55次/分則停藥;對于患有不穩(wěn)定性心功能不全、高度房室傳導(dǎo)阻滯、哮喘、胰島素依賴型糖尿病等的患者相對禁忌。近年來在很多醫(yī)院配不到這個藥了,還有患者擔心副作用,所以臨床醫(yī)生更傾向選用阿羅洛爾。 ■阿羅洛爾,又名阿爾馬爾,常用于治療高血壓、心絞痛??梢詼p少姿勢性震顫和動作性震顫的幅度,療效與普萘洛爾相似。與普萘洛爾相比,阿羅洛爾不易通過血腦屏障,不會像普萘洛爾那樣產(chǎn)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)副作用。但它也有心動過緩、眩暈、低血壓等不良反應(yīng),用藥期間也要注意觀察心率和血壓變化,如心跳低于60次/分或有明顯低血壓應(yīng)減量或停藥。 ■撲米酮對于手部震顫療效顯著,可減小50%的震顫幅度,但由于副作用導(dǎo)致該藥的停藥率較高。不良反應(yīng):在用藥早期,急性副作用(包括眩暈、惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)、嗜睡、急性毒性反應(yīng)等)的發(fā)生率相對較高,大部分不良反應(yīng)在服藥幾天后會逐漸減弱或達到耐受。為了減少嗜睡的副作用,建議在晚上睡前服藥。 ■阿普唑侖用于治療上肢震顫也有效果,可能減少約30%的震顫幅度,可用于不能耐受普萘洛爾、阿羅洛爾和撲米酮的老年患者。不良反應(yīng)常見有過度鎮(zhèn)靜、疲勞、反應(yīng)遲鈍等,長期使用還可以出現(xiàn)藥物依賴性。 總體而言,普萘洛爾、阿羅洛爾和撲米酮是治療特發(fā)性震顫的首選初始用藥,當單一用藥效果不理想時還可以聯(lián)合使用。大部分患者服藥療效可以維持1年以上,1年后再視療效情況調(diào)整用藥劑量或者手術(shù)治療。需提醒,患者對于藥效的個體差異較大,對于不同藥物副作用的耐受也不同,建議聽從專科醫(yī)生的指導(dǎo)下服用,特別是對于有心臟病、心動過緩的病人,服用普萘洛爾或者阿爾馬爾需謹慎觀察心率血壓情況。此外,某些二、三線藥物,對于特發(fā)性震顫的治療效果,目前尚缺乏充分的臨床證據(jù),或尚未形成明確的指導(dǎo)意見。 2010年美國一項臨床研究,對223例特發(fā)性震顫患者的數(shù)據(jù)分析發(fā)現(xiàn),70.9%的患者有服用普萘洛爾或撲米酮,但其中56.3%的患者因效果欠佳或不耐受而停藥,因此特發(fā)性震顫的藥物治療現(xiàn)狀還遠未達到理想。 對藥物療效欠佳的難治性病例,可以采用外科手術(shù)改善癥狀、提高生活質(zhì)量,方法主要包括深部電刺激術(shù)(DBS)和立體定向丘腦毀損術(shù)。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院 功能神經(jīng)外科周洪語主任醫(yī)師仁濟醫(yī)院功能神經(jīng)外科主任醫(yī)師,醫(yī)學(xué)博士,碩士研究生導(dǎo)師,上海醫(yī)學(xué)會功能神經(jīng)外科學(xué)組委員,CAAE神經(jīng)調(diào)控專委會委員,CAAE青年委員,上海醫(yī)學(xué)會癲癇與腦電圖學(xué)組委員,中國抗衰老促進會神經(jīng)系統(tǒng)疾病委員,《中華解剖與臨床雜志》、《Clinical Neurology and Neurosurgery》等雜志編委或?qū)徃鍖<?。從事神?jīng)外科的臨床與科研工作25年,2006-2007年在德國Philipps大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科研修。主攻功能神經(jīng)外科疾?。耗退幮园d癇(綜合定位和外科治療)、運動障礙疾病(帕金森氏病、特發(fā)性震顫、肌張力障礙)、頑固性疼痛(三叉神經(jīng)痛、叢集性頭痛、中樞性疼痛)及精神疾?。y治性強迫癥、抑郁癥)等外科治療。承擔國家自然科學(xué)基金項目,獲上海市醫(yī)學(xué)科技進步三等獎,完成SCI及核心期刊專業(yè)論文50余篇。參編《立體定向和功能性神經(jīng)外科學(xué)》等5部論著近20萬字。獲上海交大優(yōu)秀青年教師后備人才獎,入選上海市優(yōu)秀青年醫(yī)學(xué)人才培養(yǎng)計劃。專家門診:上海交大醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院(東院,周一上午;西院,周五上午)
周洪語醫(yī)生的科普號2021年01月07日1324
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手抖、震顫就是帕金森病嗎?
神經(jīng)科門診經(jīng)常會見到一些患者,訴說手臂或頭部抖動,懷疑自己是帕金森病,很緊張。經(jīng)過醫(yī)生的詢問和查體,被告知是“特發(fā)性震顫”,而不是帕金森病。很多人會誤以為手抖、震顫就是帕金森病。實際上,特發(fā)性震顫和帕金森病并不是一回事,治療方法也大不相同。雖然都表現(xiàn)為肢體震顫,但特發(fā)性震顫患者服用抗帕金森病藥物(如美多芭),通常沒有效果。所以,有必要簡單介紹一下特發(fā)性震顫的相關(guān)診療常識:■什么是特發(fā)性震顫 特發(fā)性震顫,是一種常見的運動障礙性疾病,以上肢遠端的姿勢性或動作性震顫為特點,可伴有頭部、口面部或聲音震顫?!鎏匕l(fā)性震顫的病因是什么 30%~50%的患者有家族史,目前認為特發(fā)性震顫是緩慢進展的、可能與家族遺傳相關(guān)的復(fù)雜性疾病。很多學(xué)者對其發(fā)病機制進行了大量研究,發(fā)現(xiàn)該病是在遺傳與環(huán)境多因素作用下致病。某些基因變異與特發(fā)性震顫的發(fā)病易感性相關(guān),某些環(huán)境因素包括飲食中含有的神經(jīng)毒素、重金屬鉛、吸煙等,也可能與發(fā)病有關(guān)?!雠R床特點 特發(fā)性震顫在各年齡均可發(fā)病,多見于40歲以上,尤其中老年人。以姿勢性或動作性震顫為主要特征,多發(fā)生于手和前臂,也可累及頭部、下肢、聲音等。震顫可以同時累及多個部位(如前臂和頭部)。在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重,日?;顒尤鐣鴮憽⒋┮?、倒水、進食等也會加重震顫;多數(shù)患者在飲酒后,癥狀會有所減輕。隨著病程的進展,震顫頻率下降,而幅度增加,導(dǎo)致較為嚴重的功能障礙。震顫累及部位也會逐步增多,一般在上肢受累后數(shù)年出現(xiàn)頭部震顫,軀干和下肢通常最晚累及?!鋈绾闻c帕金森病震顫相鑒別 帕金森病震顫:主要表現(xiàn)為靜止性震顫,手部搓丸樣震顫和下肢靜止性震顫是帕金森病的典型表現(xiàn)。除震顫外,帕金森病患者常伴有動作遲緩、肌肉強直、姿勢和步態(tài)異常等。除此之外,左旋多巴沖擊試驗對于鑒別帕金森病患者有效:服用美多芭以后,癥狀可以改善30%以上,考慮為帕金森病的可能性很大。 特發(fā)性震顫:表現(xiàn)為姿勢性或動作性震顫,手部的節(jié)律性外展內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫。患者常有特征性乙醇反應(yīng):在少量飲酒后震顫減輕,可以維持數(shù)小時。■特發(fā)性震顫的治療原則 特發(fā)性震顫的治療分為藥物(口服藥物及A型肉毒毒素)和手術(shù)治療??傮w治療原則為: (1) 輕度震顫無需治療(或生活行為治療); (2) 輕到中度患者由于工作或社交需要,可選擇事前半小時服藥,以間歇性減輕震顫癥狀; (3) 影響日常生活和工作的中度到重度震顫,需要藥物治療; (4) 癥狀嚴重、藥物無法控制的患者,可以考慮手術(shù)治療; (5) 頭部或聲音震顫患者,可選擇A型肉毒毒素注射治療,但有可能引起肢體無力、呼吸困難、聲音嘶啞、吞咽困難等不良反應(yīng)。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院 功能神經(jīng)外科周洪語主任醫(yī)師仁濟醫(yī)院功能神經(jīng)外科主任醫(yī)師,醫(yī)學(xué)博士,碩士研究生導(dǎo)師,上海醫(yī)學(xué)會功能神經(jīng)外科學(xué)組委員,CAAE神經(jīng)調(diào)控專委會委員,CAAE青年委員,上海醫(yī)學(xué)會癲癇與腦電圖學(xué)組委員,中國抗衰老促進會神經(jīng)系統(tǒng)疾病委員,《中華解剖與臨床雜志》、《Clinical Neurology and Neurosurgery》等雜志編委或?qū)徃鍖<?。從事神?jīng)外科的臨床與科研工作25年,2006-2007年在德國Philipps大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科研修。主攻功能神經(jīng)外科疾病:耐藥性癲癇(綜合定位和外科治療)、運動障礙疾病(帕金森氏病、特發(fā)性震顫、肌張力障礙)、頑固性疼痛(三叉神經(jīng)痛、叢集性頭痛、中樞性疼痛)及精神疾?。y治性強迫癥、抑郁癥)等外科治療。承擔國家自然科學(xué)基金項目,獲上海市醫(yī)學(xué)科技進步三等獎,完成SCI及核心期刊專業(yè)論文50余篇。參編《立體定向和功能性神經(jīng)外科學(xué)》等5部論著近20萬字。獲上海交大優(yōu)秀青年教師后備人才獎,入選上海市優(yōu)秀青年醫(yī)學(xué)人才培養(yǎng)計劃。專家門診:上海交大醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院(東院,周一上午;西院,周五上午)
周洪語醫(yī)生的科普號2021年01月07日1405
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【疑問醫(yī)答】手抖是帕金森病還是特發(fā)性震顫?
今日在網(wǎng)上有患者留言,54歲的楊先生,30歲的時候雙手便開始不停抖動,而且這種情況日益加重,發(fā)展到后來,筷子拿不住,筆也捏不住。特別是公司開會及聚會等場合,緊張時震顫加重。疑問,是特發(fā)性震顫還是帕金森???西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科王茂德西安交大一附院西北帕金森病關(guān)愛中心陳偉副教授介紹,楊先生的癥狀是特發(fā)性震顫的幾率較大,特發(fā)性震顫聽上去很陌生,其實這是生活中常見的運動障礙疾病,同時也占了“震顫病”中的多數(shù),其癥狀容易和帕金森病混淆,因此漏診、誤診情況比較常見。特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對稱等),發(fā)作方式(靜止性、姿勢性、動作性)、頻率與幅度(精細或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫,但腭和面肌震顫更常見于帕金森??;不對稱性上肢震顫常見于帕金森病,但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫;腿部震顫或行走時手部震顫提示帕金森?。痪氄痤澇R娪谔匕l(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進和生理性震顫,常很難發(fā)現(xiàn);小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩,帕金森病的震顫介于兩者之間。據(jù)文獻報道,部分患者飲酒后震顫減輕。嚴重者可于疾病后期出現(xiàn)步態(tài)障礙和共濟失調(diào),震顫可出現(xiàn)于單一部位,部分患者癥狀在較長一段時間內(nèi)趨于相對穩(wěn)定,亦有部分患者隨病程的延長,癥狀逐漸加重,累及其他部位。早期關(guān)于特發(fā)性震顫的研究僅關(guān)注運動癥狀,認為其是一種單一癥狀的良性運動障礙性疾病。近年來,關(guān)于特發(fā)性震顫的研究越來越多地表明,除運動癥狀外,患者亦可出現(xiàn)非運動癥狀(NMS)。報告顯示30%的特發(fā)性震顫患者存在繼發(fā)性社會焦慮,且焦慮程度與年齡呈負相關(guān),與社會功能損害程度呈正相關(guān),而與震顫嚴重程度和患病時間無關(guān)聯(lián)性。特發(fā)性震顫患者焦慮評分高于正常對照者。約30%的特發(fā)性震顫患者存在社會焦慮,且焦慮程度與震顫嚴重程度無關(guān)聯(lián)性。特發(fā)性震顫患者出現(xiàn)焦慮癥狀的機制至今尚不明確,可能與以下因素有關(guān):(1)患者因擔憂震顫癥狀及其對日常生活的影響而焦慮。(2)焦慮癥狀與抑郁癥狀并存。焦慮是影響特發(fā)性震顫患者健康的主要因素之一,以往被認為是繼發(fā)于日常功能損害或社交活動中個人負面情緒的影響。抑郁癥狀可能先于震顫癥狀出現(xiàn),而非震顫癥狀的繼發(fā)性影響。研究還指出,特發(fā)性震顫患者主觀的抑郁主訴和抗抑郁藥物的應(yīng)用均較正常對照者頻繁。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析:1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段;另一種觀點認為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常。患者通常首先由上肢開始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對稱起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見,僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10~20年后會影響活動,隨年齡增長嚴重程度增加,以致完成精細活動的能力受到損害,至發(fā)病后第6個10年達到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會活動和生活能力,包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大,對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時緩解,也有個別報道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。圖片特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。特發(fā)性震顫藥物治療特發(fā)性震顫的治療歸納為藥物和手術(shù)治療,常用藥物有心得安、安坦等,根據(jù)臨床治療數(shù)據(jù)顯示,大部分患者服用藥物治療效果甚微。特發(fā)性震顫患者DBS手術(shù)治療腦深部電刺激(DBS)治療具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控性的特點,因此,難治性重癥特發(fā)性震顫患者應(yīng)首選手術(shù)的治療方法,而且手術(shù)對中線癥狀的緩解明顯好于單側(cè)手術(shù),而雙側(cè)手術(shù)若出現(xiàn)構(gòu)音困難、吞咽障礙等并發(fā)癥,可通過術(shù)后程控調(diào)節(jié)減輕其程度和范圍。
王茂德醫(yī)生的科普號2021年01月05日1066
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