特發(fā)性震顫
(又稱:家族性震顫、良性特發(fā)性震顫、原發(fā)性震顫)就診科室: 神經(jīng)內(nèi)科

精選內(nèi)容
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腦深部電刺激治療特發(fā)性震顫
什么是特發(fā)性震顫?特發(fā)性震顫是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病,導(dǎo)致身體某部分有節(jié)奏地震顫,最常見的是手部。特發(fā)性震顫也可能累及頭部、聲音、手臂或腿部。通常癥狀是逐漸出現(xiàn)的。輕癥患者可多年無需治療,但可能會因震顫而感到沮喪和受限。不幸的是,對于許多人來說癥狀會加重并且很嚴重。通常癥狀是逐漸出現(xiàn)的。輕癥患者可多年無需治療,但可能會因震顫而感到沮喪和受限。不幸的是,對于許多人來說癥狀會加重并且很嚴重。使患者無法做他們想要做的事情沒有特發(fā)性震顫的人往往不了解其影響。他們認為震顫很煩人但沒什么大不了的。但特發(fā)性震顫是一個嚴重的問題。這些癥狀甚至可以使日常生活變得困難,例如書寫、飲水、進食、剃須和化妝。特發(fā)性震顫可能會給工作、生活自理、興趣愛好等帶來困難。在醫(yī)學(xué)術(shù)語中,使您無法做您想做的事情的震顫被稱為致殘。“致殘”的含義對每個人來說不盡相同。例如,吉他手會非常重視演奏的能力。很多人希望能夠繼續(xù)工作、保持獨立或能夠照顧家人。評估特發(fā)性震顫的影響,可以問自己:每天有什么困難?震顫導(dǎo)致你無法做什么?你會避免某些情況嗎?你擔心失去尊嚴嗎?你待在家里或獨處的時間比想要的更長嗎?你的病情給家庭帶來怎樣的影響?想象一下這一切給你的感覺。是不是應(yīng)該探討一下你的治療方案了?如何治療特發(fā)性震顫通常首先嘗試藥物治療。許多人發(fā)現(xiàn)藥物不能控制震顫,而且還會產(chǎn)生難以忍受的副作用,如嗜睡、頭暈或思維問題。1DBS是什么?腦深部電刺激(DBS)使用醫(yī)療器械來刺激身體一側(cè)發(fā)生特發(fā)性震顫癥狀的源頭。DBS可有助于控制在活動或不活動時發(fā)生的特發(fā)性震顫癥狀。當藥物治療無效且癥狀使日常生活嚴重受限時,DBS可能會有所幫助。癥狀得到控制可以有助您繼續(xù)做生活中重要的事情,例如照顧家人或繼續(xù)工作?;蛘吒浞值貐⑴c度假或婚禮之類的活動。DBS療法并不適合所有人,因此與您的醫(yī)生討論獲益和風(fēng)險非常重要。DBS治療采用一種置于胸部皮膚下的小型起搏器樣器械,通過植入一根或兩根電極向一側(cè)或兩側(cè)大腦中控制運動的某個區(qū)域發(fā)送電信號。這些信號會阻斷一些引起特發(fā)性震顫運動癥狀的大腦信息傳遞,從而緩解癥狀。獲益和風(fēng)險腦深部電刺激(DBS)可能有助于控制特發(fā)性震顫的癥狀,包括有節(jié)奏的震顫。DBS每天24小時持續(xù)治療-睡覺時不會減弱。您醒來的那一刻它已經(jīng)在發(fā)揮作用了。醫(yī)生會為您的DBS系統(tǒng)編程,從而達到最佳的癥狀控制。隨著您的癥狀隨著時間不斷變化,。醫(yī)生可以更改您的DBS系統(tǒng)編程,以適應(yīng)您的癥狀發(fā)展,實現(xiàn)最佳效果。放置DBS系統(tǒng)需要進行腦部手術(shù),這可能會導(dǎo)致嚴重甚至致命的并發(fā)癥,包括昏迷、顱內(nèi)出血、中風(fēng)、癲癇發(fā)作和感染。一旦植入,該系統(tǒng)可能會發(fā)生感染,部件可能會穿透您的皮膚,并且電極和/或延伸連接器可能會移動。我是否適合植入DBS?如果符合以下條件,您適用DBS治療特發(fā)性震顫:存在因特發(fā)性震顫而導(dǎo)致的上肢(一只手臂和一只手)震顫。藥物治療無效或已導(dǎo)致難以忍受的副作用,如嗜睡、頭暈或思維問題。震顫逐漸致殘-使您無法做您想做的事。具體情況還請咨詢醫(yī)生,只有您的醫(yī)生才能確定腦深部電刺激是否適合您。與醫(yī)生討論DBS當您準備開始討論DBS時,請尋找專門治療特發(fā)性震顫的神經(jīng)科醫(yī)生。專門的醫(yī)生可以了解您的需求和治療方案,并將成為您在治療過程中的伙伴。運動障礙專家是在運動障礙方面如特發(fā)性震顫等進行過額外培訓(xùn)的神經(jīng)科醫(yī)生。這些專家對于各種治療方案均有豐富的經(jīng)驗。一些普通神經(jīng)科醫(yī)生在治療特發(fā)性震顫方面也有經(jīng)驗。在與醫(yī)生討論特發(fā)性震顫時,請如實地告知您的癥狀和治療情況。詢問您可以嘗試的其他選擇。不要猶豫了解其他意見。預(yù)期治療過程考慮DBS手術(shù)如果您選擇腦深部電刺激(DBS)治療特發(fā)性震顫,您可能比較關(guān)心預(yù)期效果如何。以下為治療步驟。在此過程中,您將獲得神經(jīng)科醫(yī)生和神經(jīng)外科醫(yī)生的支持和專業(yè)治療,他們接受過DBS治療的特殊培訓(xùn)且經(jīng)驗豐富。評估-確定您是否適合DBS您的神經(jīng)科醫(yī)生將對您進行評估,來確定DBS治療是否適合您。評估通常包括:病史。對您用藥和停藥時的運動情況進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查。腦部MRI,檢查是否存在任何可能在手術(shù)過程中造成風(fēng)險的問題。實驗室檢測,如血液檢測,以確保您的凝血功能正常。神經(jīng)心理學(xué)測試。醫(yī)生會告知您結(jié)果,與您共同決定是否繼續(xù)接受治療。計劃-準備手術(shù)醫(yī)生將創(chuàng)建您的腦部圖像和腦譜圖,以指導(dǎo)手術(shù)過程幫助引導(dǎo)導(dǎo)聯(lián)放置。您將接受MRI或CT掃描以獲取腦部圖像。手術(shù)-放置系統(tǒng)DBS手術(shù)分兩個部分:在大腦中植入極細導(dǎo)線,以及在胸部皮膚下放置被稱為脈沖發(fā)射器的起搏器樣裝置。這兩部分可以在同一天完成,也可以分開完成。程控-進行正確的初始設(shè)置醫(yī)生將開啟脈沖發(fā)生器,并調(diào)節(jié)電刺激參數(shù),以便在實現(xiàn)癥狀最佳控制的同時最大限度減少副作用。大多數(shù)人在第一次開啟時根本感覺不到刺激,但有些人會感覺到短暫刺痛。要找到最適合您的電刺激水平,可能需要經(jīng)過幾次程控-請不要氣餒。您將進行后續(xù)隨訪以檢查結(jié)果并根據(jù)需要進行調(diào)整。隨著時間的推移,這些預(yù)約訪視是獲得您想要的結(jié)果的關(guān)鍵。持續(xù)治療-恢復(fù)正常活動接下來是時候回歸您的正?;顒恿?!要恢復(fù)正?;顒?,應(yīng)始終遵循醫(yī)生的指導(dǎo),了解什么可以做,什么不可以做。DBS每天24小時提供治療,因此當您早上一醒來時,它就已經(jīng)在控制您的癥狀了。檢查-持續(xù)護理接受負責(zé)您DBS治療的醫(yī)生要求的所有檢查非常重要。您的醫(yī)生會:確保您的DBS系統(tǒng)正常運行。調(diào)整您的刺激強度,實現(xiàn)癥狀的最佳控制。檢查脈沖發(fā)射器的電池,查看何時需要更換器械。進一步了解DBS手術(shù)DBS手術(shù)是如何進行的?神經(jīng)外科醫(yī)生將分兩步植入腦深部電刺激(DBS)系統(tǒng)。首先,醫(yī)生將把攜帶電信號的極細導(dǎo)線置入大腦的精確區(qū)域。然后,醫(yī)生會將小型起搏器樣裝置也就是脈沖發(fā)生器置于胸部皮膚下。術(shù)前:成像和繪圖您將接受MRI或CT掃描,為外科醫(yī)生提供大腦圖像和腦譜圖。醫(yī)生可能會在您的頭部戴一個定向框或定向圈,幫助在掃描時固定頭部。醫(yī)生將使用這些圖像來計算用于導(dǎo)線放置的大腦內(nèi)位置的三維坐標。放置導(dǎo)線首先,神經(jīng)外科醫(yī)生將在大腦圖像和腦譜圖的引導(dǎo)下放置導(dǎo)線。在這一部分中,您會保持清醒,以便醫(yī)生確認將導(dǎo)線置于控制您的運動癥狀的最佳位置。雖然您保持清醒,但不會感到痛苦。外科醫(yī)生可能會要求您執(zhí)行簡單的任務(wù),如畫螺旋線,同時刺激大腦特定區(qū)域以檢測結(jié)果。植入脈沖發(fā)生器脈沖發(fā)生器可以在此時植入,也可以改天再植入。放置脈沖發(fā)生器時,您將進行全身麻醉。在檢查電極放置正確后,醫(yī)生會將脈沖發(fā)生器置于胸部皮膚下方(鎖骨正下方)。然后醫(yī)生將使用從胸部到頭頸部皮下的延長線連接導(dǎo)線與脈沖發(fā)生器。術(shù)后大多數(shù)人需要住幾天院。痊愈可能需要幾周時間。如果您的手術(shù)切口部位有任何不適,可以服用止痛藥。傷口愈合期間,應(yīng)避免劇烈活動和提舉重物。請勿將手臂舉高過肩膀,也不要過度屈伸頸部。務(wù)必始終遵照醫(yī)生的指示。您的醫(yī)生將幫助您決定何時重新開始活動,并且將在手術(shù)數(shù)周后第一次開啟您的神經(jīng)刺激器并進行程控參數(shù)設(shè)置。手術(shù)風(fēng)險DBS治療需要進行腦部手術(shù)。腦外科手術(shù)的風(fēng)險可能包括嚴重的并發(fā)癥,如昏迷、顱內(nèi)出血、中風(fēng)、癲癇發(fā)作和感染。其中一些可能是致命的。一旦植入,系統(tǒng)可能會發(fā)生感染,部件可能會穿透您的皮膚,并且電極和/或延伸連接器可能會移動。關(guān)于您自身具體情況的相關(guān)風(fēng)險,請咨詢醫(yī)生。植入DBS后的生活進行所有的檢查務(wù)必接受負責(zé)您腦深部電刺激(DBS)治療的醫(yī)生要求的所有預(yù)定檢查。告訴醫(yī)生您的特發(fā)性震顫癥狀是否有變化。在每次檢查時,您的醫(yī)生將:確保您的DBS系統(tǒng)正常運行。調(diào)整您的刺激強度,實現(xiàn)癥狀的最佳控制。檢查脈沖發(fā)生器的電池,查看近期是否需要更換器械。在植入DBS期間應(yīng)避免或謹慎進行的活動在大多數(shù)情況下,日?;顒硬粫蓴_或損壞您的DBS系統(tǒng)。以下是一些應(yīng)避免的常見問題。完整列表請參閱您的患者手冊。彎曲、扭曲、拉伸避免可能對DBS系統(tǒng)的植入組件造成壓力的活動。包括突然、過度或反復(fù)彎曲、扭曲或拉伸的活動可能會導(dǎo)致系統(tǒng)的某些部分損壞或移位。與醫(yī)生討論哪些活動對您來說是安全的。安全設(shè)備和金屬探測器通過盜竊探測器或安全門時,如機場和百貨商店,可能會增加刺激或使您的脈沖發(fā)生器關(guān)閉。在走過安全門之前,請向安保人員出示您的器械標識卡并請求人工安檢。如果使用安全棒,請安保人員避免將其放在您的脈沖發(fā)生器上。如果您必須通過安全門,以正常的速度穿過中心,不要靠在門上或徘徊在門口。電子設(shè)備大多數(shù)正常運行且正常接地的家用電器和電子設(shè)備如計算機等,不會干擾您的腦深部電刺激系統(tǒng)。尋求幫助何時需要聯(lián)系醫(yī)生如果您感覺治療造成不適,或者癥狀沒有緩解,您應(yīng)該聯(lián)系醫(yī)生。如果您發(fā)生以下這些癥狀或變化,請致電您的醫(yī)生:頭皮、頸部或胸部疼痛、發(fā)紅或腫脹。神經(jīng)刺激器開啟時癥狀無緩解。刺激期間出現(xiàn)疼痛或不適(在打電話給醫(yī)生之前關(guān)閉神經(jīng)刺激器)。無法關(guān)閉或開啟神經(jīng)刺激器。特發(fā)性震顫癥狀出現(xiàn)意外變化。您丟失了患者程控儀或任何充電系統(tǒng)組件。參考文獻:1.Zesiewicz 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胡小吾醫(yī)生的科普號2020年10月29日2049
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特發(fā)性震顫臨床鑒別:患者病史、震顫特點及體格檢查
特發(fā)性震顫聽上去很陌生,其實這是生活中常見的運動障礙疾病,同時也占了“震顫病”中的多數(shù),其癥狀容易和帕金森病混淆,因此漏診、誤診情況比較常見。特發(fā)性震顫會給患者帶來很大的壓力,ET的特點為重復(fù)的精細運動震顫,其出現(xiàn)在活動時而不是靜止時。癥狀通常發(fā)生在上肢和下肢、頭部、下頜或口腔中。頭部震顫常常表現(xiàn)為顫抖的聲音。震顫通常從上肢開始,通常是不對稱的,涉及身體的一側(cè)在另一側(cè)之前,或者涉及一側(cè)比另一側(cè)更大的程度。最終,震顫進展到身體的兩側(cè),但它們可能仍然是不對稱的。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科王茂德1、ET是一種漸進的終生性疾病,會隨著時間的推移惡化。在病情持續(xù)期間,癥狀可能更多地出現(xiàn)在身體的某些區(qū)域。震顫經(jīng)常隨著身體受影響區(qū)域的移動而惡化。對于一些患者,焦慮會使癥狀惡化,盡管它不是行為或心理障礙。在晚期疾病中,震顫也可能在靜止時發(fā)生。2、ET是一種遺傳性疾病。幾種染色體異常已被證實與該疾病有關(guān)。但不同家系間的染色體圖譜并不一致。最有可能遺傳為常染色體顯性遺傳模式,具有可變的外顯性。臨床實踐中使用的標準成像檢查通常不顯示大腦異常。在研究中已經(jīng)觀察到代謝腦成像研究的變化,其中在關(guān)聯(lián)運動區(qū)域以及下枕葉和縱向束、扣帶、丘腦前輻射和鉤狀束中都發(fā)現(xiàn)了變化。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析:1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段;另一種觀點認為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?;颊咄ǔJ紫扔缮现_始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對稱起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見,僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10~20年后會影響活動,隨年齡增長嚴重程度增加,以致完成精細活動的能力受到損害,至發(fā)病后第6個10年達到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會活動和生活能力,包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大,對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時緩解,也有個別報道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。特發(fā)性震顫如何治療?對癥狀較輕,不影響到工作和生活,可臨床觀察,不需要治療;對癥狀較明顯,影響工作,可服用心得安等藥物治療;如癥狀影響到工作和生活,腦起搏器是首選治療方法。
王茂德醫(yī)生的科普號2020年09月10日2024
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什么是腦深部電刺激術(shù)? 除了帕金森病DBS還能治療哪些疾?。?/h2>
【什么是腦深部電刺激療法】腦深部電刺激術(shù)(deep brain stimulation, DBS) 即人們常說的“腦起搏器”手術(shù),是使用立體定位的方法,在腦深部特定核團或解剖結(jié)構(gòu)放置電極,通過電刺激干擾特定神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)信號,改善患者多種疾病癥狀的一種先進的治療方法,是神經(jīng)調(diào)控療法中非常重要的一種。DBS最早開始出現(xiàn)于20世紀50~70年代,當時應(yīng)用丘腦-腦深部電刺激術(shù)治療慢性疼痛,之后也嘗試用于痙攣、小腦麻痹、癲癇等疾病的治療。經(jīng)過幾十年的發(fā)展,DBS技術(shù)也日新月異,治療的疾病除了帕金森等運動障礙類疾病外,強迫癥、抑郁癥等精神類疾病的治療也展現(xiàn)了明顯的效果。上海市同濟醫(yī)院神經(jīng)外科王麒圖1:腦深部電刺激術(shù)發(fā)展歷史【DBS工作原理和特點】 腦深部電刺激術(shù)主要通過脈沖發(fā)生器發(fā)出微電流到達腦內(nèi)電極刺激相應(yīng)的核團,調(diào)節(jié)黑質(zhì)紋狀體通路功能,從而達到改善帕金森等疾病癥狀的效果。DBS具有以下幾個優(yōu)勢:安全性高,DBS手術(shù)不需要開顱,僅需在顱骨上鉆孔即能完成,具有損傷性小,恢復(fù)快,安全性高等特點;療效明確,DBS的療效主要表現(xiàn)在以下幾個方面對帕金森病患者的僵直、震顫和運動遲緩等運動癥狀有明顯的改善作用,能夠減少左旋多巴類藥物的口服劑量有效改善肌張力障礙患者的重復(fù)運動、異常姿勢和慢性疼痛,預(yù)防由于長期重復(fù)運動及姿勢異常繼發(fā)的肌肉攣縮、肌腱關(guān)節(jié)畸形等有效提高患者術(shù)后情緒和日常生活質(zhì)量;可逆、可調(diào)節(jié),DBS手術(shù)不毀損神經(jīng)核團,只是使其暫時處于電麻痹狀態(tài),可根據(jù)患者的病情調(diào)節(jié)電壓、電流、頻率等的變化,從而達到不斷控制患者癥狀;圖2:腦深部電刺激術(shù)工作原理【DBS可以治療哪些疾?。俊緿BS的適應(yīng)癥主要分為兩大類,分別是運動障礙疾病和精神類疾病,運動障礙疾病中帕金森病是典型代表,也是目前DBS的主要應(yīng)用人群,DBS的出現(xiàn)改變了帕金森病的治療現(xiàn)狀,整體療效甚至優(yōu)于藥物所能獲得的最好效果,成為帕金森病首選手術(shù)方法。原發(fā)性帕金森病原發(fā)性肌張力障礙、痙攣性斜頸、梅杰綜合征以及遲發(fā)性運動障礙等特發(fā)性震顫強迫癥、抑郁癥等精神類疾病【DBS治療帕金森病的效果怎么樣】我們通過2009年發(fā)表在國際頂尖醫(yī)學(xué)雜志《柳葉刀》上的這篇文章來看一下,文章統(tǒng)計分析了65項DBS相關(guān)的研究,結(jié)果均表明DBS手術(shù)可顯著改善患者的癥狀,減少左旋多巴類藥物的使用,患者的生活質(zhì)量得到了顯著的改善,有些患者甚至完全恢復(fù)到正常的生活水平。圖3:國際頂尖醫(yī)學(xué)雜志《柳葉刀》報告DBS手術(shù)對帕金森患者癥狀和生活質(zhì)量的改善2013年,同樣發(fā)表在《柳葉刀》上面的一篇綜述也明確指出,只要術(shù)前經(jīng)過嚴格的評估、術(shù)中靶點準確,后續(xù)的程控恰當,那么患者的癥狀就會得到大大的改善和減輕。不同國家和地區(qū)分別建立了相應(yīng)的臨床手術(shù)流程和術(shù)后療效評判標準,國內(nèi)于2012年也制定了我國DBS臨床應(yīng)用的相關(guān)規(guī)范《中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識》。圖4:中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識【總結(jié)】腦深部電刺激術(shù)于上世紀90年代在國外大量應(yīng)用于臨床,于1998年進入中國,至今已經(jīng)發(fā)展了20多年。隨著國內(nèi)神經(jīng)影像學(xué)、神經(jīng)電生理學(xué)和生物工程學(xué)等相關(guān)學(xué)科的快速發(fā)展,2013年國產(chǎn)腦起搏器正式上市,為老百姓節(jié)省醫(yī)療費用的同時也提供了更多的選擇,至今累計植入超過了20000側(cè)。DBS在運動障礙類疾病和精神類疾病的外科治療技術(shù)和應(yīng)用也達到了國際先進水平。近年來,隨著開展的醫(yī)院越來越多,不少省市也分別將DBS手術(shù)納入了醫(yī)保報銷范圍,大大的降低了手術(shù)的門檻,更多的老百姓也能從中獲益?!緟⒖嘉墨I】[1] Hosobuchi Y, Adams JE, Rutk in B. Chronic thalamic stimulation for the control of facial anesthesia dolorosa [J]. Arch Neuro, 1973; 29(3): 158-161.[2] Rosen ow J, Das K, Rovit RL, et al. Irving S. Cooper and his role in intracranial stimulation for movement disorders and epilepsy [ J] . Stereo tact Funct Neurosurg, 2002; 78(2): 95-112.[3] Alim LB et al. Deep brain stimulation of the subthalamic nucleus for the treatment of Parkinsons disease. Lancet Neurol. 2009; 8(1):67-81.[4] Deuschl G, Agid Y. Subthalamic neurostimulation for Parkinsons disease with early fluctuations: balancing the risks and benefits. Lancet Neurol. 2013; 12: 1025-34.[5] 陳生弟等, 中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識, 中華神經(jīng)科雜志, 2012年7月第45卷第7期.
王麒醫(yī)生的科普號2020年06月10日3218
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神經(jīng)調(diào)控技術(shù)是什么?可以治療哪些疾?。?/h2>
【神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的概念】世界神經(jīng)調(diào)控學(xué)會將神經(jīng)調(diào)控定義為:在神經(jīng)科學(xué)層面,利用植入性和非植入性技術(shù),依靠電或化學(xué)手段來改善人類生命質(zhì)量的科學(xué)、醫(yī)學(xué)以及生物工程技術(shù)。神經(jīng)調(diào)控是一門新興學(xué)科,相對于原先的毀損和切除而言,它重點強調(diào)的是調(diào)控,也就是該過程是可逆的,治療參數(shù)是可被體外調(diào)整的。它是借助植入設(shè)備(電極和泵),通往電刺激和藥物來發(fā)揮作用的。上海市同濟醫(yī)院神經(jīng)外科王麒神經(jīng)調(diào)控分為植入式神經(jīng)調(diào)控和非植入式神經(jīng)調(diào)控。植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)包括電刺激、磁刺激、光刺激、聲音刺激、藥物泵等方法。以電刺激為例,即通過植入性電刺激裝置,利用低水平慢性刺激對神經(jīng)系統(tǒng),包括腦、脊髓及外周神經(jīng)產(chǎn)生作用,從而達到治療目的;非植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)包括耳迷走神經(jīng)刺激、經(jīng)顱磁刺激、超聲刺激、光刺激等方法。目前臨床上廣泛應(yīng)用的主要是植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)。2013年,GSK、MIT在Nature發(fā)文,首提“電子藥物”(Electro- ceuticals)概念,這個概念對我們來說,其實并不陌生,只是換了一種形式體現(xiàn)出來,我們熟知的心臟起搏器也是其中一種。廣義上包括所有生物電子醫(yī)學(xué)范疇,如臨床上已經(jīng)使用的人工耳蝸、人工視網(wǎng)膜、脊髓刺激器、心臟起搏器和植入式除顫器等。狹義上來理解,我們現(xiàn)在所介紹的植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)相關(guān)的設(shè)備都屬于我們“電子藥”的范疇。圖1:2013年《Nature》發(fā)文首提“電子藥物”(Electro-ceuticals)概念【現(xiàn)代神經(jīng)調(diào)控技術(shù)及其適應(yīng)癥】現(xiàn)代神經(jīng)調(diào)控技術(shù)主要包括以下幾類,也是目前臨床上應(yīng)用最廣泛的技術(shù)。1、 腦深部電刺激術(shù)(DBS),俗稱“腦起搏器”,主要是對大腦深部特定核團植入刺激電極,通過對該核團進行不同的慢性微電流刺激來達到治療運動障礙類疾病(主要包括帕金森病、肌張力障礙和特發(fā)性震顫等)和精神類疾?。ㄖ饕◤娖劝Y、抑郁癥、藥物成癮等)。目前國內(nèi)已累計超過20000人受益于該療法。2、 迷走神經(jīng)刺激術(shù)(VNS),是指手術(shù)將螺旋刺激電極纏繞于左頸部的迷走神經(jīng)主干,通過埋入皮下的刺激器長期發(fā)送間斷的電脈沖刺激迷走神經(jīng)達到治療的目的,臨床主要的適應(yīng)癥包括藥物難治性癲癇、藥物難治性抑郁等。3、 骶神經(jīng)刺激術(shù)(SNM),俗稱“膀胱起搏器”,是指將低頻電脈沖施加于特定骶神經(jīng),調(diào)節(jié)異常的骶神經(jīng)反射弧,進而影響并調(diào)節(jié)膀胱、尿道/肛門括約肌、盆底肌等骶神經(jīng)支配靶器官的功能,從而達到治療效果。4、 脊髓電刺激術(shù)(SCS),是指通過在脊髓的硬膜外間隙插入電極,施加電刺激,阻斷疼痛信號的傳導(dǎo),該療法不破壞人體組織結(jié)構(gòu),隨患者病情的變化可在體外不斷調(diào)節(jié)治療參數(shù),使疼痛能獲得長期有效的控制,目前全球每年有超過5萬例患者從這一療法中獲益。除了以上技術(shù)外還包括腦皮層電刺激術(shù)(CCS)、周圍神經(jīng)電刺激術(shù)(PNS)以及微量泵植入術(shù)(DDS)等?,F(xiàn)在神經(jīng)調(diào)控技術(shù)已經(jīng)廣泛應(yīng)用到臨床上多種功能性疾病,由于我國引入該技術(shù)較晚、患者對療法的接受度較低、設(shè)備昂貴等因素制約,雖然近些年得到了快速發(fā)展,但是目前國內(nèi)神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的應(yīng)用和國外仍然有著顯著的差距。圖2:現(xiàn)在神經(jīng)調(diào)控技術(shù)方面中國和美國的差距巨大【神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的發(fā)展前景】在我國,功能神經(jīng)外科疾病發(fā)病率較高,尤以帕金森病、癲癇、精神疾病、疼痛、藥物成癮為著。其中帕金森病患者全國保守估計在250萬左右,目前收益于神經(jīng)調(diào)控療法的1%不到。900萬癲癇患者里面近30%為藥物難治性癲癇,這部分患者都沒有得到很好的治療。我國疼痛患者更是在1億以上,伴有不同程度疼痛的癌癥患者就有250萬左右,這些患者都在受到疾病的折磨,他們的預(yù)后關(guān)系到千家萬戶的幸福。怎么通過神經(jīng)調(diào)控的療法減輕這些患者的痛苦,我想不僅僅是臨床專家,也是相關(guān)科技工作者一生致力于的事業(yè)。我國從上世紀90年代引入神經(jīng)調(diào)控技術(shù),經(jīng)過20多年的發(fā)展,我國也成為最早將神經(jīng)調(diào)控產(chǎn)品實現(xiàn)國產(chǎn)化的國家。隨著近年來人類對神經(jīng)科學(xué)的認識深入,加上與之相伴的工程技術(shù)的飛速發(fā)展,作為交叉結(jié)晶的神經(jīng)調(diào)控技術(shù)也日新月異。國產(chǎn)化的神經(jīng)調(diào)控裝置經(jīng)過多年積累,已經(jīng)在有些技術(shù)上走到了世界前列。我們相信神經(jīng)調(diào)控技術(shù)在治療眾多功能神經(jīng)外科疾病中突顯的創(chuàng)傷小、效果穩(wěn)定、可調(diào)、可逆等優(yōu)點,會被越來越多的醫(yī)生和患者所接受,它的出現(xiàn)極大的完善和推動了近代功能神經(jīng)外科的成熟和發(fā)展,也勢必會造福廣大的患者。圖3:植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的臨床應(yīng)用和適應(yīng)癥將會越來越廣【參考文獻】[1] 欒國明.神經(jīng)調(diào)控在神經(jīng)外科的應(yīng)用.中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會全國代表大會,2009.[2] 汪業(yè)漢,凌至培.神經(jīng)調(diào)控技術(shù)在中國神經(jīng)外科中的應(yīng)用[J].軍醫(yī)進修學(xué)院學(xué)報,2012, 33(8): 806- 808.[3] 袁媛,姜長青,李路明等.神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的發(fā)展與展望.生命科學(xué)儀器,2018,第16卷.【同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院運動障礙病診療中心簡介】同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院運動障礙疾病診療中心是我院最早開展多學(xué)科合作的中心之一,由神經(jīng)內(nèi)科靳令經(jīng)副院長、神經(jīng)外科駱純教授領(lǐng)銜,其中神經(jīng)內(nèi)科靳令經(jīng)主任、管強主任團隊等負責(zé)運動障礙疾病患者的藥物治療、術(shù)前評估、術(shù)后程控等;神經(jīng)外科駱純主任團隊負責(zé)患者的腦深部電刺激術(shù)治療;聯(lián)合康復(fù)心理科,共同為每一位運動障礙疾病患者制定最優(yōu)治療和康復(fù)方案。中心已建成滬西北區(qū)域最大的帕金森病、肌張力障礙等運動障礙疾病的規(guī)范化診療中心,目前已經(jīng)建立了國際同步的帕金森病的治療方法,包括常規(guī)的藥物治療、康復(fù)治療、腦起搏器手術(shù)(DBS)治療、高選擇性肉毒毒素注射治療等技術(shù),并在國內(nèi)率先開展了帕金森病的經(jīng)顱磁刺激(TMS)治療、干細胞移植治療等研究項目,為病人提供全方位的管理方案。中心從 2019 年開始為腦深部電刺激術(shù)后患者提供免費遠程程控服務(wù),為廣大病友節(jié)約醫(yī)療費用的同時,大大的方便了外地就診患者。
王麒醫(yī)生的科普號2020年06月08日5773
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什么是特發(fā)性震顫?有哪些治療方法?
特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對稱等),發(fā)作方式(靜止性、姿勢性、動作性)、頻率與幅度(精細或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫,但腭和面肌震顫更常見于帕金森?。徊粚ΨQ性上肢震顫常見于帕金森病,但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫;腿部震顫或行走時手部震顫提示帕金森病;精細震顫常見于特發(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進和生理性震顫,常很難發(fā)現(xiàn);小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩,帕金森病的震顫介于兩者之間。 鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析。1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段;另一種觀點認為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?;颊咄ǔJ紫扔缮现_始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對稱起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見,僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。 主要表現(xiàn)為姿位性震顫,可同時含有運動性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運動中加重。震顫的頻率為4~8Hz。起病時頻率為8~12Hz,隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。 典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10~20年后會影響活動,隨年齡增長嚴重程度增加,以致完成精細活動的能力受到損害,至發(fā)病后第6個10年達到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會活動和生活能力,包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大,對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動和溫度(高熱、熱水浴)等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時緩解,也有個別報道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。 姿勢性震顫在包括帕金森病在內(nèi)的許多運動障礙疾病中很常見,甚至是早期惟一的癥狀。一些患者出現(xiàn)的姿位性震顫數(shù)年后發(fā)展為帕金森病,特發(fā)性震顫中帕金森病的發(fā)病率更高,這其中可能有特殊亞群。特發(fā)性震顫藥物治療 特發(fā)性震顫的治療歸納為藥物和手術(shù)治療二種。其中,藥物治療對大多數(shù)特發(fā)性震顫患者有效。結(jié)合我國的實際情況,將治療特發(fā)性震顫的藥物分為一線、二線和三線用藥。普萘洛爾、阿羅洛爾和撲米酮是治療特發(fā)性震顫的首選初始用藥,且臨床證實有確切療效,當單藥治療無效時可聯(lián)合應(yīng)用。特發(fā)性震顫(腦深部電刺激)手術(shù)治療 神經(jīng)外科手術(shù)也可應(yīng)用于特發(fā)性震顫的治療,限于藥物難治性肢體震顫的治療,對頭部和聲音震顫效果不肯定的患者。腦深部電刺激(DBS)治療具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控性的特點,因此,難治性重癥特發(fā)性震顫患者應(yīng)首選手術(shù)的治療方法。
王茂德醫(yī)生的科普號2020年04月17日1890
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什么是特發(fā)性震顫?患者日常有什么特點?
特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對稱等),發(fā)作方式(靜止性、姿勢性、動作性)、頻率與幅度(精細或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫,但腭和面肌震顫更常見于帕金森??;不對稱性上肢震顫常見于帕金森病,但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫;腿部震顫或行走時手部震顫提示帕金森??;精細震顫常見于特發(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進和生理性震顫,常很難發(fā)現(xiàn);小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩,帕金森病的震顫介于兩者之間。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析:1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。 對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段;另一種觀點認為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常。 患者通常首先由上肢開始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對稱起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見,僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。 典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10~20年后會影響活動,隨年齡增長嚴重程度增加,以致完成精細活動的能力受到損害,至發(fā)病后第6個10年達到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會活動和生活能力,包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大,對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時緩解,也有個別報道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。 特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。特發(fā)性震顫藥物治療 特發(fā)性震顫的治療歸納為藥物和手術(shù)治療,常用藥物有心得安、安坦等,根據(jù)臨床治療數(shù)據(jù)顯示,大部分患者服用藥物治療效果甚微。特發(fā)性震顫患者DBS手術(shù)治療 神經(jīng)外科手術(shù)也可應(yīng)用于特發(fā)性震顫的治療,限于藥物難治性肢體震顫的治療,對頭部和聲音震顫效果不肯定的患者。腦深部電刺激(DBS)治療具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控性的特點,因此,難治性重癥特發(fā)性震顫患者應(yīng)首選手術(shù)的治療方法,而且手術(shù)對中線癥狀的緩解明顯好于單側(cè)手術(shù),而雙側(cè)手術(shù)若出現(xiàn)構(gòu)音困難、吞咽障礙等并發(fā)癥,可通過術(shù)后程控調(diào)節(jié)減輕其程度和范圍。
王茂德醫(yī)生的科普號2020年03月31日1820
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經(jīng)常手抖是怎么回事?手抖就是帕金森病嗎?
荊志偉醫(yī)生的科普號2020年03月28日1092
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特發(fā)性震顫的外科治療
特發(fā)性震顫(Essential Tremor, ET)又稱為原發(fā)性震顫,是一種常見的運動障礙性疾病,各年齡均可發(fā)病,多見于40歲以上的中老年人,也有人認為青少年是另一發(fā)病高峰。家族性比散發(fā)性ET患者起病早,多在20歲前起病。臨床上以4-12Hz的姿勢性和/或動作性震顫為主要特點,初始多發(fā)生于手和前臂,可伴有頭部、口面部或聲音震顫,軀干和下肢一般最晚受累。乙醇可降低50%~90%病人的震顫幅度,但乙醇作用消失后震顫可暫時加重。病情嚴重者的日常工作和生活可以收到顯著影響也致殘。癥狀輕微者無需處理,如果影響正常工作和生活,可以首選普萘洛爾、撲米酮等藥物治療,但至少30%的ET病人用普萘洛爾和撲米酮治療無效。對于藥物難以控制的重癥患者,通常可以通過手術(shù)取得良好療效。目前治療ET的主要手術(shù)治療方法包括立體定向丘腦腹內(nèi)側(cè)核電刺激術(shù)(VIM-DBS)和丘腦切開術(shù)。雙側(cè)丘腦切開術(shù)引起構(gòu)音障礙和認知功能障礙的風(fēng)險較高。VIM-DBS由于具有微創(chuàng)、可逆和可調(diào)控的優(yōu)點,是目前治療ET的首選手術(shù)方法。丘腦腹內(nèi)側(cè)核電刺激(VIM-DBS)一項歐洲的VIM-DBS治療ET的多中心研究顯示術(shù)后1年可使對側(cè)上肢震顫評分下降80%,無論是歐洲還是北美的多中心研究都發(fā)現(xiàn)隨著術(shù)后隨訪時間延長療效會有部分減退,術(shù)后隨訪4-5年時,發(fā)現(xiàn)震顫評分大概下降50%-75%,運動性震顫的控制顯得更加困難一些。Blomstedt P 等報道VIM-DBS治療19例ET,術(shù)后平均隨訪7年,發(fā)現(xiàn)手術(shù)對側(cè)上肢的震顫評分下降60%,手功能改善35%。并發(fā)癥少見,術(shù)后構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)等神經(jīng)功能障礙一般是可逆的,可通過調(diào)整刺激參數(shù)來糾正。對于刺激耐受,有學(xué)者提出可以嘗試短期停機2周然后再開機的辦法,或者改行cZI-DBS,還有人建議改行丘腦切開術(shù)。丘腦切開術(shù)(Thalamotomy)丘腦切開術(shù)療效主要局限于震顫,而且雙側(cè)丘腦切開術(shù)引起語言和平衡障礙的風(fēng)險較高,一般只適合行單側(cè)丘腦切開術(shù),因此,目前丘腦切開術(shù)臨床上應(yīng)用較少。對于雙側(cè)震顫患者,可以應(yīng)用雙側(cè)DBS療法或者在單側(cè)丘腦切開術(shù)的基礎(chǔ)上另一側(cè)行DBS。近年利用磁共振引導(dǎo)聚焦超聲施行的丘腦切開術(shù)受到了較多關(guān)注,Elias 等報道了一項前瞻性隨機對照雙盲研究,共76例ET患者,隨機分為單側(cè)丘腦切開治療組和對照組,術(shù)后3個月時,治療組震顫臨床評分(CRST)從18.1分降為9.6分(分數(shù)越低癥狀越輕),對照組評分從16分變?yōu)?5.8分,與對照組比較治療組療效顯著,術(shù)后12月時隨訪發(fā)現(xiàn)療效穩(wěn)定,生活質(zhì)量獲得顯著性提高,術(shù)后早期副反應(yīng)主要有步態(tài)障礙38%、感覺異?;蚵槟?6%,術(shù)后12月時這兩種副作用分別降為9%和14%。Sinai 等利用磁共振引導(dǎo)聚焦超聲對44例ET患者施行了單側(cè)丘腦切開術(shù),所有患者術(shù)后即刻CRST評分顯著改善,生活質(zhì)量明顯提高,術(shù)后4年獲訪的患者仍較術(shù)前有顯著性改善(p<0.001),但有5例患者(11%)報告震顫復(fù)發(fā)影響生活,5例患者(11%)有不可逆的并發(fā)癥??傊瑢τ谒幬镫y治性特發(fā)性震顫患者,手術(shù)是一種比較安全有效的治療方法,對于雙側(cè)震顫患者首選雙側(cè)DBS手術(shù),對于單側(cè)震顫為主者,也可以考慮行單側(cè)丘腦切開術(shù)。
胡杰醫(yī)生的科普號2020年02月16日2983
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“手抖”就是帕金森病嗎?
手抖”的醫(yī)學(xué)專業(yè)名詞是震顫(tremor),指的是身體某一部分,常見于雙手和頭部,出現(xiàn)節(jié)奏性的振動動作,具有相對穩(wěn)定的頻率,不同的疾病震顫的振幅可以不同。震顫本身可能是一種疾病,也可以是由其它病因引起的癥狀,依照不同的特點,震顫分為很多的類型。導(dǎo)致震顫的常見疾病很多,如甲狀腺疾病、帕金森病、帕金森綜合癥、肌張力障礙、多發(fā)性硬化、腦梗死、小腦疾病等。那么,最常見的震顫有哪些疾病呢?1.帕金森病震顫帕金森?。≒arkinson Disease, PD)是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,該病的震顫是靜止性震顫,是肢體在完全放松休息或有所支撐的情況下發(fā)生的震顫,例如坐在沙發(fā)上看電視、躺在床上的時候出現(xiàn),一旦肢體開始運動,這種震顫就消失了。典型帕金森病的震顫為手部“搓丸樣”運動。帕金森病也可以合并姿勢性等其它類型的震顫,只是在靜止時震顫更加明顯。此外,對于帕金森病來說,它的表現(xiàn)還具有運動緩慢、靜止性震顫、肌肉僵硬、姿勢異常四大運動主征,其中最重要的核心癥狀是運動遲緩,隨著疾病的發(fā)展,患者始終沒有運動遲緩,診斷帕金森病是要十分謹慎的。有三分之一的帕金森患者疾病初期是沒有震顫癥狀的,所以沒有震顫,同樣有可能是帕金森病。2. 特發(fā)性震顫特發(fā)性,指的就是找不到其他器質(zhì)性病變的原因,也稱為原發(fā)性震顫。這種類型的震顫常常可持續(xù)數(shù)十年而沒有特別明顯的加重,特發(fā)性震顫最常出現(xiàn)在頭部、手或上肢,一般雙側(cè)對稱性,有時也可影響聲音,甚至下肢和軀干??砂l(fā)病于任何年齡段,甚至可從兒童期開始,而在成年早期或中老年期變得更加明顯。有意思的是,與生理性震顫不同,少量飲酒可以減輕特發(fā)性震顫,咖啡也不會加重特發(fā)性震顫。特發(fā)性震顫是最常見的“姿勢-動作性震顫”,也就是說在保持某種姿勢或執(zhí)行目標動作時都可以出現(xiàn),例如可于雙上肢伸平時出現(xiàn),也可于書寫、取水杯喝水、用手指鼻尖時出現(xiàn)。特發(fā)性震顫患者通常有家族史,雖然致病基因并未確定。一般來說,特發(fā)性震顫同樣很少影響日常的工作和生活,早期無需藥物治療,但部分人如果變得較為嚴重,甚至影響到正常機體功能,這時需要接受治療。3. 生理性震顫幾乎每個人,包括完全健康的人,肢體末端在保持某個姿勢時都或多或少有一定程度的震顫,特別是在執(zhí)行某些精細動作時,例如穿針引線或拿相機拍照,執(zhí)行動作的手會出現(xiàn)幅度非常細微的不可控制的抖動。在某些特定的情況下,生理性震顫會表現(xiàn)加重,幅度更加明顯:(1)某些藥物,如糖皮質(zhì)激素,用來治療哮喘和其它呼吸疾病的藥物,治療神經(jīng)或精神疾病的藥物。(2)興奮劑,如咖啡因和尼古丁。(3)焦慮、興奮、恐懼和其它較極端的情緒。(4)酒精或藥物戒斷。(5)發(fā)熱。由于上述原因加重的生理性震顫,常常會在去除原因后恢復(fù)原狀。如果由于藥物引起,可通過調(diào)整方案或減少劑量來減輕震顫。生理性震顫,雖然不同的人表現(xiàn)的程度不盡相同,但共同性是不影響正常的生活工作,無需特殊干預(yù)和治療。4.其他引起震顫的疾病甲狀腺功能亢進、小腦疾病、肝豆狀核變性和焦慮癥等,都會引起震顫表現(xiàn),需注意排除這些疾病。
冼文彪醫(yī)生的科普號2020年02月16日3441
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自己如何判斷手抖是特發(fā)性震顫?
特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對稱等),發(fā)作方式(靜止性、姿勢性、動作性)、頻率與幅度(精細或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫,但腭和面肌震顫更常見于帕金森病;不對稱性上肢震顫常見于帕金森病,但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫;腿部震顫或行走時手部震顫提示帕金森??;精細震顫常見于特發(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進和生理性震顫,常很難發(fā)現(xiàn);小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩,帕金森病的震顫介于兩者之間。 鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析: 1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。 對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段;另一種觀點認為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。 2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常。 患者通常首先由上肢開始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對稱起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見,僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。 典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。 3、震顫在發(fā)病10~20年后會影響活動,隨年齡增長嚴重程度增加,以致完成精細活動的能力受到損害,至發(fā)病后第6個10年達到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會活動和生活能力,包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大,對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。 4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時緩解,也有個別報道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。 特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。 5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。 特發(fā)性震顫藥物治療 特發(fā)性震顫的治療歸納為藥物和手術(shù)治療二種。其中,藥物治療對大多數(shù)特發(fā)性震顫患者有效,常見藥物有阿羅洛爾,心得安或者安坦。 特發(fā)性震顫患者DBS手術(shù)治療 神經(jīng)外科手術(shù)也可應(yīng)用于特發(fā)性震顫的治療,限于藥物難治性肢體震顫的治療,對頭部和聲音震顫效果不肯定的患者。腦深部電刺激(DBS)治療具有微創(chuàng)、可逆性、可調(diào)控性的特點,因此,難治性重癥特發(fā)性震顫患者應(yīng)首選手術(shù)的治療方法。 帕金森病本身沒有季節(jié)的差別,但是對于帕金森病患者本身不同的季節(jié)有不同的癥狀。有的病人夏天比較難熬,因為夏天容易出汗,而且他的植物神經(jīng)紊亂,不能耐熱,癥狀更重。但是秋冬季之后出現(xiàn)新的問題,天氣漸冷,很多患者感覺僵直癥狀加重,行動更加困難,進入冬季是帕金森病患者更加難熬的季節(jié),因為冬季容易引起呼吸道感染和肺部的炎癥,老年人抵抗力比較差,再加上帕金森病人本身活動就不是很多,衣服多之后就更加不方便,所以摔倒的機率就更大了。
陳偉醫(yī)生的科普號2020年02月13日3586
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