特發(fā)性震顫
(又稱:家族性震顫、良性特發(fā)性震顫、原發(fā)性震顫)就診科室: 神經(jīng)內(nèi)科

精選內(nèi)容
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年輕人手抖的原因及對策
我們經(jīng)常會看到一些人年紀(jì)輕輕手就抖的厲害,老年人手抖更是司空見慣。那么,究竟哪些原因可以引起年輕人手抖呢?1:生理性手抖顫:生理性震顫是良性震顫的一類,良性震顫也叫單純性震顫,是指沒有腦、脊髓器質(zhì)性病變作為基礎(chǔ)的震顫。臨床上常見的良性震顫主要有生理性震顫和功能性震顫兩大類。⊙ 生理性肢體震顫:常在精神緊張、恐懼、焦慮、情緒激動、鍛煉、低血糖、劇痛及極度疲勞的情況下出現(xiàn),一般幅度小而速度快,多在靜止時出現(xiàn),是一種細(xì)小的、快速的、無規(guī)律的抖動,頻率手部為6~12Hz,多為雙側(cè)肢體或雙手震顫。一旦引起手抖的上述原因消除,手抖也隨之消失。另外飲酒、中毒后,體內(nèi)礦物質(zhì)和維生素均被酒精破壞殆盡,也會發(fā)生手抖狀況。只要補(bǔ)充足量的鎂、鈣、VB、VC就可以調(diào)整過來,年輕人多見此類震顫,無肌張力增高或齒輪樣強(qiáng)直的表現(xiàn)。⊙ 功能性肢體震顫:常見的功能性震顫有生理性震顫加強(qiáng)、癔病性震顫及其它原因。(1)生理性震顫加強(qiáng):多呈姿勢性震顫,較生理性震顫的震幅大,故肉眼可見。其病因有人認(rèn)為與腎上腺素能受體的調(diào)節(jié)反應(yīng)增強(qiáng)有關(guān)??梢娪谡H嗽隗@恐、怯場、焦慮或疲勞時,此時腎上腺素分沁也見增加。當(dāng)周圍神經(jīng)病變時,肢體遠(yuǎn)端的肌力輕度減退,可使生理性震顫加強(qiáng)。生理性震顫加強(qiáng)也見于嗜鉻細(xì)胞瘤、低血糖、甲狀腺功能亢進(jìn)、可卡因以及酒精中毒時;尚可見于某些藥物的副反應(yīng)。(2)癔病性震顫:大多數(shù)為動作性震顫,也有呈靜止性震顫者。震顫多限于一側(cè)肢體,或波及全身。幅度大小不一,常無一定規(guī)律。多數(shù)較為粗大,有時呈搖動狀。分散病人注意力時,震顫往往緩解。集中注意其震顫部位時,癥狀多加重。常有心因性誘因,或伴有癔病的其它征象。(3)其它功能性震顫:做精細(xì)動作時所呈現(xiàn)的震顫均屬功能性震顫,如外科醫(yī)生的手術(shù)操作,緊張的書寫等,此時發(fā)生的震顫與情緒緊張有關(guān)。2:病理性手抖:醫(yī)學(xué)上稱“震顫”,原因很多,是指手不隨意的顫動,常為永久性的?!?甲狀腺功能亢進(jìn):甲亢是由于甲狀腺分泌的甲狀腺激素過多而引起的一種疾病,以青年女性最常見,但極易誤診的疾病。心慌手抖、怕熱多汗、多食易饑、體重減輕是甲亢常見的四大癥狀。除了四大癥狀,甲亢患者還容易激動、精神過敏、失眠緊張、焦慮煩躁、多猜疑、注意力難以集中等精神癥狀。手抖多為雙側(cè),或一側(cè)重一側(cè)輕??刂萍卓汉螅侄睹黠@減輕或消失。需去外科或甲乳科做甲狀腺B超和化驗(yàn)甲狀腺激素來確診?!?頸椎病:有時也會出現(xiàn)手抖,多為單側(cè)發(fā)作,頸椎病后期也會出現(xiàn)雙側(cè)手抖。但一般合并頸項(xiàng)部僵硬、怕涼活動受限,酸脹疼痛,手臂麻木等不適。需做頸椎MRI檢查及神經(jīng)肌電圖檢查。⊙ 心肌炎:急性心肌炎或由于少年時期因流感伴發(fā)、治療不徹底形成慢性心肌炎,也會出現(xiàn)心慌手抖、頭暈乏力的表現(xiàn),需去心內(nèi)科做心電圖和化驗(yàn)心肌酶譜來確診。⊙ 特發(fā)性上肢震顫(手抖): 又稱為家族性震顫,約60%病人有家族史,呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳特征;其次與環(huán)境因素、遺傳易感性有關(guān)。典型的特發(fā)性震顫可在兒童、青少年、中老年中發(fā)現(xiàn),在普通人群中發(fā)病率為0.3-1.7%,并且隨年齡增長而增加。大于40歲的人群中發(fā)病率增至5.5%,大于65歲的人群中發(fā)病率為10.2%。男女之間的發(fā)病率無明顯差異。特發(fā)性震顫唯一的癥狀就是震顫,偶有伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常。病人通常首先由上肢開始,主要影響上肢。多為雙側(cè)上肢對稱起病,也可單側(cè)上肢起病。逐漸向上發(fā)展并影響頭、腿、軀干、發(fā)聲和面部肌肉,累計(jì)軀干和雙側(cè)下肢者少見,而且程度比上肢輕。震顫的頻率為4-8Hz。起病時頻率為8-12Hz,隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。許多因素都可以影響震顫,如饑餓、疲勞、情緒激動和溫度(高熱、熱水?。┑葧又卣痤潯Ec大多數(shù)不自主運(yùn)動一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時緩解。有趣的是,酒精能夠明顯抑制特發(fā)性震顫的頻次和幅度。許多病人即使只攝取少量乙醇就可減少震顫。42-75%病人飲酒后震顫減輕,但只是暫時的,一般維持2-4h,第二日震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇對其他類型的震顫有類似作用,乙醇可能是通過中樞起作用的。鑒于目前診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一,且震顫特征缺乏特異性。因此,特發(fā)性震顫與帕金森病的鑒別診斷十分重要。帕金森病多在老年發(fā)病,此時期也是特發(fā)性震顫的多發(fā)年齡,因此許多特發(fā)性震顫被誤診為帕金森病。二者主要的鑒別點(diǎn)是:(1)神經(jīng)電生理檢查:帕金森病以姿位性震顫為主時震顫頻率大多為6Hz;特發(fā)性震顫的姿位性震顫頻率為4-8Hz,大多數(shù)為6-6.5Hz??梢姀恼痤濐l率分析,難以區(qū)別特發(fā)性震顫和以姿位性震顫為主的帕金森病。但若帕金森病以靜止性震顫為主,鑒別并不很困難,病人在靜止性位置放松時震顫幅度比維持某種姿位時大得多,頻率卻低,特發(fā)性震顫的靜止性震顫成分與姿位性震顫的頻率差不多相同(大約小0.5Hz),震顫幅度卻小得多。(2)PET-CT掃描:特發(fā)性震顫病人殼核能正常攝取18F-多巴,基底節(jié)多巴胺D2受體功能正常,多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功能正常。而帕金森病殼核攝取18F-多巴減少,患側(cè)基底節(jié)多巴胺D2受體功能上調(diào),多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功能減弱。(3)基因分析:約1/3的病人患有家族史,伴常染色體顯性遺傳,目前已確認(rèn)2個致病基因位點(diǎn),定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。(4)酒精實(shí)驗(yàn)?攝取少量乙醇就可減少震顫。大多數(shù)特發(fā)性震顫病人僅有輕微的震顫,無需治療。但僅有50%病人用藥物治療能很好地控制癥狀,其余病人對藥物不敏感,治療效果不佳,可能需要肉毒毒素注射或立體定向丘腦手術(shù)治療。常用藥物有:β-受體阻滯劑(如普萘洛爾、索他洛爾、美托洛爾),抗癲癇藥(如撲米酮,苯巴比妥、卡馬西平、苯妥英)。其它藥物,如可樂定、氯氮平也有治療特發(fā)性震顫有效的報(bào)道。⊙ 帕金森?。≒arkinson’s disease,PD):是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,老年人多見,平均發(fā)病年齡為60歲左右,40歲以下起病的青年帕金森病較少見。我國65歲以上人群PD的患病率大約是1.7%。大部分帕金森病患者為散發(fā)病例,僅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡,由此而引起紋狀體多巴胺含量顯著性減少而致病。導(dǎo)致這一病理改變的確切病因目前仍不清楚,遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等均可能參與PD多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過程。帕金森病起病隱襲,進(jìn)展緩慢。首發(fā)癥狀通常是一側(cè)肢體的震顫或活動笨拙,進(jìn)而累及對側(cè)肢體。震顫頻次為4-6次/秒,比較有規(guī)律。臨床上主要表現(xiàn)為靜止性震顫(搓丸樣震顫)、運(yùn)動遲緩(動作呆板、面具臉、寫字小寫征)、肌強(qiáng)直(齒輪樣或鉛管樣強(qiáng)直)和姿勢步態(tài)障礙(起步困難、越走越快、不易止步)。近年來人們越來越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障礙等非運(yùn)動癥狀也是帕金森病患者常見的主訴,它們對患者生活質(zhì)量的影響甚至超過運(yùn)動癥狀。藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。原則上,帕金森病一旦確診就應(yīng)及早予以保護(hù)性治療。用藥宜從小劑量開始逐漸加量。以較小劑量達(dá)到較滿意療效,不求全效。根據(jù)患者的病情、年齡、職業(yè)及經(jīng)濟(jì)條件等因素采用最佳的個體化治療方案。藥物治療時不僅要控制癥狀,也應(yīng)盡量避免藥物副作用的發(fā)生,并從長遠(yuǎn)的角度出發(fā)盡量使患者的臨床癥狀能得到較長期的控制。常用藥物有:抗膽堿能藥物(鹽酸苯海索),金剛烷胺,單胺氧化酶抑制劑(司來吉蘭和雷沙吉蘭),多巴胺受體激動劑(左旋多巴、普拉克索、羅匹尼羅、吡貝地爾、羅替戈汀以及麥角類激動劑—溴隱亭)以及其復(fù)方制劑(美多芭),還有兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)抑制劑(恩他卡朋和托卡朋)。帕金森綜合癥往往有明確的病因。常見的有以下幾類:(1)中毒:如一氧化碳中毒,患者多有中毒的急性病史,以后逐漸出現(xiàn)彌漫性腦損害的征象,包括全身強(qiáng)直和輕度的震顫。(2)感染:腦炎后可出現(xiàn)本綜合癥,如甲型腦炎,多在痊愈后有數(shù)年潛伏期,逐漸出現(xiàn)嚴(yán)重而持久的PD綜合癥。(3)藥物:服用抗精神病的藥物如酚噻嗪類和丁酰類藥物能產(chǎn)生類似帕金森病的癥狀,停藥后可完全消失。(4)腦動脈硬化:因腦動脈硬化導(dǎo)致腦干和基底節(jié)發(fā)生多發(fā)性腔隙性腦梗塞,影響到黑質(zhì)多巴胺紋狀體通路時可出現(xiàn)本綜合癥。但該類患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢進(jìn)、病理癥陽性,常合并明顯癡呆?!哑渌颍荷现窠?jīng)疾病與損傷、腦組織疾病(如癡呆、腦動脈硬化、中腦或小腦平病變以及大腦損傷等)和藥物中毒性手抖。本文系王永謙醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。
王永謙醫(yī)生的科普號2015年10月02日65089
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腦起搏器治療特發(fā)性震顫
原發(fā)性震顫(essentialtrem,ET)是一種常見的運(yùn)動障礙。又稱為特發(fā)性震顫、良性震顫。常有家族史,故又稱為遺傳性震顫或家族性震顫。1887年Dana首次描述了該病,100多年來,盡管在其病因、發(fā)病機(jī)制、臨床特征、診斷與治療諸方面進(jìn)行了大量研究,目前仍確診困難,治療無非常有效辦法。為提高對本病的認(rèn)識,今就本病發(fā)生機(jī)制、臨床特征、診斷、鑒別、治療及基礎(chǔ)研究等方面簡要概述。原發(fā)震顫與帕金森的區(qū)別和診斷:臨床上最容易與ET相混淆的疾病是PD或帕金森綜合征,有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)PD患者的家族中有高比例的ET患病率;同時ET中有高比例的ET-PD,且往往ET的發(fā)病先于PD;于是有學(xué)者認(rèn)為ET是一種PD的頓挫型。但不少學(xué)者研究認(rèn)為ET與PD是兩種不同疾病。臨床鑒別主要依靠震顫形式及神經(jīng)系統(tǒng)體征。PD可有動作性震顫,不過靜止性震顫更典型。靜止性震顫可見于身體各個不同部位,常不對稱,其中最典型的表現(xiàn)為搓丸樣動作。是由肘部屈伸運(yùn)動,前臂的前旋后旋運(yùn)動和拇指運(yùn)動所致,其頻率為4—6Hz,典型靜止性震顫隨運(yùn)動開始而消失,病程后期亦可轉(zhuǎn)為姿勢性。多巴胺能藥物治療通??筛纳普痤?。除震顫形式不同外,PD還有肌僵直、運(yùn)動減少等神經(jīng)系統(tǒng)體征。生理性震顫正常情況下僅在維持某種姿勢時出現(xiàn),在某些情況以及使用特殊藥物時可加重并成為一種癥狀,如焦慮、緊張、恐懼、鍛煉、低血糖、甲狀腺毒癥、酒精戒斷及某些藥物,頻率手部為6~12Hz,一般有相應(yīng)的心理或病史特點(diǎn),去除觸發(fā)因素癥狀即可消失。此外,本病還需與其他疾病引起的震顫如小腦病變、脫髓鞘疾病、多發(fā)性硬化等進(jìn)行鑒別,結(jié)合相應(yīng)疾病特點(diǎn)鑒別不難。如何治療特發(fā)性震顫 ?對癥狀較輕,不影響到工作和生活,可臨床觀察,不需要治療;對癥狀較明顯, 影響工作,可 服用心得安治療;如癥狀影響到工作和生活,腦起搏器是首選治療方法。腦起搏器治療特發(fā)性 震顫的手術(shù)方法與治療帕金森病幾乎相同。既往也采用丘腦腹外側(cè)核毀損術(shù)治療,但副作用和 并發(fā)癥較多,并且通常只能作一側(cè);由于腦起搏器的發(fā)明,目前已很少采用。腦起搏器治療特發(fā)性震顫的效果如何 ?其實(shí)腦起搏器用于特發(fā)性震顫治療已經(jīng)有相當(dāng)長的歷史了,國內(nèi)外已大量成功病例報(bào)道,被認(rèn) 為是特發(fā)性震顫最理想的治療方法。我們也發(fā)現(xiàn)特發(fā)性震顫腦起搏器治療效果滿意,無明顯手 術(shù)并發(fā)癥和副作用。
胡小吾醫(yī)生的科普號2013年06月25日5374
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原發(fā)性震顫當(dāng)如何治療?
原發(fā)性震顫的治療分為藥物和手術(shù)治療。一、藥物治療原則為:(1)輕度震顫無需治療;(2)輕到中度患者由于工作或社交需要,可選擇事前半小時服藥以暫時性減輕癥狀;(3)影響日常生活和工作的中到重度震顫,可以選擇手術(shù)治療;(4)普萘洛爾(propranolol)、和撲米酮是治療的首選用藥。二、手術(shù)治療方法主要包括毀損手術(shù)和腦深部電刺激術(shù)(也叫腦起搏器),相對于藥物來講,兩者都能很好地治療震顫。腦起搏器具有可逆性、可調(diào)控性的特點(diǎn),可以雙側(cè)同時手術(shù)。附錄:藥物選擇1,普萘洛爾:是非選擇性腎上腺素β受體阻滯劑,為經(jīng)典的一線治療藥物。(1)用法:從小劑量開始(10 mg/次,每天2次),逐漸加量(5 mg/次)至30- 60 mg/d 即可有癥狀改善,一般不超過 90 mg/d ;標(biāo)準(zhǔn)片每日口服3次,控釋片每日1次,早晨服藥。(2)療效:能有效減少50%的肢體震顫幅度(頻率并不降低),但對軸性震顫(如頭部、聲音等)的療效欠佳。(3)不良反應(yīng):大多數(shù)副作用是相應(yīng)的腎上腺素β受體阻滯作用,常見的有脈率降低和血壓下降,但60次/min以上的心率基本都能耐受,用藥期間應(yīng)密切觀察心率和血壓變化,如心率<60次/min可考慮減量,<55 次/min則停藥。(4)不穩(wěn)定性心功能不全、高度房室傳導(dǎo)阻滯、哮喘、胰島素依賴性糖尿病等相對禁忌。2.撲米酮(primidone)是常用的抗癲癇藥物。(1)用法:一般每晚 25 mg開始,逐漸加量 25 mg/次,有效劑量在 50- 500 mg/d,一般250 mg/d 療效佳且耐受性好。為了減少嗜睡副作用,建議晚上睡前服藥。(2)療效:對于手部震顫療效顯著,可減少50%的震顫幅度。(3)不良反應(yīng):在用藥早期,急性副作用(包括眩暈、惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)、嗜睡、急性毒性反應(yīng)等)的發(fā)生率相對較高,大部分不良反應(yīng)幾天后會逐漸減肉或達(dá)到耐受。3 氯硝西泮(clonazepam)是苯二氮卓類制劑。(1)用法:起始劑量為0.5 mg/d ,有效治療劑量為1- 6 mg/d。(2)療效:能有效減少動作性震顫幅度。(3)不良反應(yīng):頭暈、行走不穩(wěn)、過度鎮(zhèn)靜等,長期使用可出現(xiàn)藥物依賴性。
張宇清醫(yī)生的科普號2013年05月26日18545
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特發(fā)性震顫手術(shù)治療
特發(fā)性震顫手術(shù)治療 特發(fā)性震顫屬于良性震顫,多數(shù)患者發(fā)展緩慢,通過一定劑量的藥物治療可以較好地控制癥狀。少數(shù)癥狀嚴(yán)重、以一側(cè)為主和藥物治療無效的病人可行腦深部神經(jīng)核團(tuán)損毀術(shù),雙側(cè)癥狀,年齡70歲以下的患者可行腦深部電刺激(DBS)置入術(shù)(腦起搏器)。 腦深部電刺激(DBS),又稱腦起搏器 ,在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團(tuán)植入電極 ,釋放高頻電刺激 ,抑制了過度興奮的神經(jīng)元的電沖動 ,減低了其過度興奮的狀態(tài) ,從而減輕特發(fā)性震顫的癥狀。治療緩解特發(fā)性震顫的主要癥狀:手、頭或下肢的震顫等。腦起搏器是一套精致小巧的微電子裝置 ,包括一個脈沖發(fā)生器、一根電極和一根延伸導(dǎo)線 ,這些部件均植入體內(nèi)。植入體內(nèi)的部件不會影響病人的日常生活。 DBS技術(shù)相比神經(jīng)核團(tuán)毀損術(shù),手術(shù)方法有其突出的優(yōu)點(diǎn)。首先 ,DBS是可逆的和可調(diào)節(jié)的。手術(shù)不毀損神經(jīng)核團(tuán) ,只是使其暫時處于電麻痹狀態(tài) ,改善神經(jīng)功能 ,神經(jīng)核團(tuán)麻痹的程度、范圍可通過設(shè)定腦深部電極的電流、電壓、頻率及電極位置等多個因素來調(diào)節(jié)。在術(shù)后漫長日子里 ,還可隨病情變化而不斷調(diào)節(jié) ,可以長期控制不斷發(fā)展變化的特發(fā)性震顫癥狀。 其次 ,DBS是可體驗(yàn)的。手術(shù)植入電極后 ,可通過臨時刺激的方法 ,讓病人切身適應(yīng)、體驗(yàn)和觀察,再決定最終和最佳的電極植入位點(diǎn)。 再次 ,DBS是可發(fā)展的。手術(shù)保留正常腦組織的神經(jīng)功能 ,為以后可能出現(xiàn)的新方法創(chuàng)造條件 ,也就保留了患者獲得新生的權(quán)利和希望。最后 ,DBS是雙側(cè)的。對雙側(cè)特發(fā)性震顫患者的癥狀都可達(dá)到有效控制的目的,而毀損雙側(cè)蒼白球或丘腦 ,容易出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。加之DBS很少出現(xiàn)副作用 ,這是病人樂于接受的重要原因。正由于上述優(yōu)點(diǎn) ,在美國、加拿大和歐洲等發(fā)達(dá)國家 ,已經(jīng)很少人去做毀損術(shù) ,接受腦起搏器治療的特發(fā)性震顫患者越來越多
王茂德醫(yī)生的科普號2013年05月24日7008
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特發(fā)性震顫及藥物治療
周二下午門診,四十歲來自長安區(qū)的趙先生坐在對面,問起病情,話沒說出口,雙手就明顯出現(xiàn)顫抖,頭也不自主抖動。問病史發(fā)現(xiàn)趙先生母親,舅舅都有類似癥狀。CT檢查結(jié)果無異常。相關(guān)檢查排除甲亢后,確診趙先生患的是特發(fā)性震顫,服用阿爾馬爾10mg每天兩次,周四下午,趙先生來電反應(yīng):抖動明顯減輕,睡眠改善。特發(fā)性震顫又稱家族性或良性特發(fā)性震顫,是一種常染色體顯性遺傳病,為最常見的錐體外系疾病,也是最常見的震顫病癥,約60%病人有家族史。特發(fā)性震顫是單一癥狀性疾病,姿勢性震顫是本病的唯一臨床表現(xiàn)。所謂姿勢性震顫,是指肢體維持一定姿勢時引發(fā)的震顫,在肢體完全放松時震顫自然消失。本病的震顫常見于手,其次為頭部震顫,極少的病人出現(xiàn)下肢震顫。本病多于十余歲或成年早期發(fā)病,本病的震顫,在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重,多數(shù)病例在飲酒后暫時消失,次日加重,這也是特發(fā)性震顫的特征。檢查通常無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。應(yīng)對癥治療。 藥物治療①β-受體阻滯劑:心得安40-120mg,分2次服,需要不定期服用,如預(yù)期在特定的場合震顫特別嚴(yán)重,可臨時口服心得安40-120mg;阿爾馬爾效果更好,副作用更小,在臨床上更常用,常用劑量:10mg每天兩次,早晨及下午服用;服藥前應(yīng)行心電圖,排除慢心律及傳導(dǎo)阻滯等的β-受體阻滯劑的禁忌證。②撲癇酮也有效,但特發(fā)性震顫患者對此藥常很敏感,不可按治療癲癇用藥,應(yīng)自小劑量50mg/d開始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出現(xiàn)副反應(yīng);通常有效劑量為100-150mg,3次/d;③偶有患者用阿普唑侖有效,最大劑量3mg/d分次服用。
王茂德醫(yī)生的科普號2013年05月24日12426
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特發(fā)性震顫(essential tremor ,ET)
特發(fā)性震顫又稱家族性或良性特發(fā)性震顫,姿勢性或動作性震顫是唯一的表現(xiàn)。特發(fā)性震顫是一種常染色體顯性遺傳病,為最常見的錐體外系疾病,也是最常見的震顫病癥,約60%病人有家族史。特發(fā)性震顫是單一癥狀性疾病,姿勢性震顫是本病的唯一臨床表現(xiàn)。所謂姿勢性震顫,是指肢體維持一定姿勢時引發(fā)的震顫,在肢體完全放松時震顫自然消失。本病的震顫常見于手,其次為頭部震顫,極少的病人出現(xiàn)下肢震顫。本病的震顫,在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重,多數(shù)病例在飲酒后暫時消失,次日加重,這也是特發(fā)性震顫的特征。應(yīng)對癥治療。癥狀體征: 本病多于十余歲或成年早期發(fā)病,震顫是唯一的臨床癥狀,表現(xiàn)為姿勢性或動作性震顫,常累及一只手或雙手或頭部,癥狀直到后來才逐漸變得明顯。除了帶來外表和社交尷尬,通常不引起殘疾,有的病例震顫可妨礙手完成精細(xì)動作如書寫,喉肌受累時可影響發(fā)音,下肢多不受累?;颊叱J黾吧倭匡嬀瓶墒拱Y狀顯著緩解,但為時短暫,機(jī)制不清。檢查通常無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。疾病病因:1/3以上的患者有家族史,伴常染色體顯性遺傳,目前已確認(rèn)2個致病基因位點(diǎn),定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。治療方案: 1、藥物治療 ①β-受體阻滯劑:心得安40-120mg,分2次服,需要不定期服用,如預(yù)期在特定的場合震顫特別嚴(yán)重,可臨時口服心得安40-120mg;阿爾馬爾效果更好,副作用更小,在臨床上更常用,常用劑量:10mg每天兩次,早晨及下午服用;服藥前應(yīng)行心電圖,排除慢心律及傳導(dǎo)阻滯等的β-受體阻滯劑的禁忌證。 ②撲癇酮也有效,但特發(fā)性震顫患者對此藥常很敏感,不可按治療癲癇用藥,應(yīng)自小劑量50mg/d開始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出現(xiàn)副反應(yīng);通常有效劑量為100-150mg,3次/d; ③偶有患者用阿普唑侖有效,最大劑量3mg/d分次服用。 2、少數(shù)癥狀嚴(yán)重、以一側(cè)為主和藥物治療無效的病人可行立體定向丘腦損毀術(shù),丘腦深部電刺激(DBS)是有效的替代療法。 DBS技術(shù)比以往的手術(shù)方法有其突出的優(yōu)點(diǎn)。首先 ,DBS是可逆的和可調(diào)節(jié)的。手術(shù)不毀損神經(jīng)核團(tuán) ,只是使其暫時處于電麻痹狀態(tài) ,改善神經(jīng)功能 ,神經(jīng)核團(tuán)麻痹的程度、范圍可通過設(shè)定腦深部電極的電流、電壓、頻率及電極位置等多個因素來調(diào)節(jié)。在術(shù)后漫長日子里 ,還可隨病情變化而不斷調(diào)節(jié) ,可以長期控制不斷發(fā)展變化的特發(fā)性震顫癥狀。其次 ,DBS是可體驗(yàn)的。手術(shù)植入電極后 ,可通過臨時刺激的方法 ,讓病人切身適應(yīng)、體驗(yàn)和觀察,再決定最終和最佳的電極植入位點(diǎn)。再次 ,DBS是可發(fā)展的。手術(shù)保留正常腦組織的神經(jīng)功能 ,為以后可能出現(xiàn)的新方法創(chuàng)造條件 ,也就保留了患者獲得新生的權(quán)利和希望。最后 ,DBS是雙側(cè)的。對雙側(cè)特發(fā)性震顫患者的癥狀都可達(dá)到有效控制的目的,而毀損雙側(cè)蒼白球或丘腦 ,容易出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。加之DBS很少出現(xiàn)副作用 ,這是病人樂于接受的重要原因。正由于上述優(yōu)點(diǎn) ,在美國、加拿大和歐洲等發(fā)達(dá)國家 ,已經(jīng)很少人去做毀損術(shù) ,接受腦起搏器治療的特發(fā)性震顫患者越來越多,在國內(nèi), 第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科是率先開始用腦起搏器治療特發(fā)性震顫患者的醫(yī)院,已經(jīng)治療了相當(dāng)多成功的病例。 腦起搏器系統(tǒng)的電池一般可以使用 4~8年 ,如果電池耗竭 ,需要更換脈沖發(fā)生器 ,電極和導(dǎo)線不需更換。這可以通過簡單的外科手術(shù)進(jìn)行更換。用藥安全: 1、心理治療:首先要正視這個現(xiàn)實(shí),不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要規(guī)律,避免激動勞累,對病程有好處。 2、藥物治療:用藥量根據(jù)病人的情況,震顫輕時可以服量低,或者間斷服用,嚴(yán)重的就要持續(xù)服用。同時還應(yīng)該服一些維生素類藥物,比如維生素E、維生素C,對神經(jīng)有保護(hù)、抗衰老的作用。 3、手術(shù)治療:如果對藥物治療不理想,可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療和帕金森病的止顫治療相同的。這種病不能根治,但是通過積極及時的治療,能夠控制病情延緩病程。 4、飲食調(diào)理:多吃抗動脈硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用,多吃五谷雜糧,品種越豐富對病情越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制,特別是油炸食品少吃。 5、生活注意:適量飲酒以后可以使癥狀減輕,但是一般也就維持2~4個小時,此后癥狀又會加重,所以飲酒不能治療此病,反而使癥狀加重,應(yīng)該嚴(yán)格限制。 6、加強(qiáng)鍛煉:有這種病的老年人在康復(fù)期間應(yīng)該注意盡量做一些體能鍛煉,如太極拳、體操。
匡衛(wèi)平醫(yī)生的科普號2012年09月22日9311
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現(xiàn)年62歲有30多年震顫,有家族史
患者: 30多歲就開始搖頭,自己沒有感覺。今年因痛失親人心臟病發(fā)作住院期間發(fā)現(xiàn)整個身體都在抖動 找過一些醫(yī)生看過,也都沒有什么治療方案。 想治療,能否給一些治療建議,我本月15號到北京北京宣武醫(yī)院功能神經(jīng)外科朱宏偉:考慮特發(fā)性震顫可能性大特發(fā)性震顫程度較重時才考慮手術(shù)治療,目前治療方式有兩種,一、立體定向細(xì)胞刀毀損術(shù),二、腦深部電刺激術(shù),前者適合做一側(cè),要?dú)p一小塊腦組織。后者更理想,但價格貴是其缺點(diǎn)。是否手術(shù),必須面診后才能決定。首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院北京功能神經(jīng)外科研究所是國內(nèi)規(guī)模最大水平最高的震顫診療中心,在國內(nèi)外享有盛譽(yù)。想了解更多情況,上班時間打我們科的咨詢電話010-83163174;83198882。首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院北京功能神經(jīng)外科研究所朱宏偉主任回復(fù)點(diǎn)擊這里預(yù)約我的門診加號點(diǎn)擊這里查看我的門診時間
朱宏偉醫(yī)生的科普號2012年04月10日4613
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特發(fā)性震顫
特發(fā)性震顫特發(fā)性震顫是一種常染色體顯性遺傳病,為最常見的錐體外系疾病,也是最常見的震顫病癥,約60%病人有家族史。特發(fā)性震顫是單一癥狀性疾病,姿勢性震顫是本病的唯一臨床表現(xiàn)。所謂姿勢性震顫,是指肢體維持一定姿勢時引發(fā)的震顫,在肢體完全放松時震顫自然消失。臨床表現(xiàn) 特發(fā)性震顫(essentialtremorET)又稱家族性或良性特發(fā)性震顫,是臨床常見的運(yùn)動障礙性疾病,呈常染色體顯性遺傳,姿勢性或動作性震顫是唯一表現(xiàn)健康搜索緩慢進(jìn)展或長期不進(jìn)展。目前認(rèn)為年齡是ET重要的危險(xiǎn)因素患病率隨年齡而增長。起病緩慢。任何年齡均可發(fā)病,但多起始于成年人,有文獻(xiàn)報(bào)道男性略多于女性。本病的震顫常見于手,其次為頭部震顫,極少的病人出現(xiàn)下肢震顫。本病的震顫,在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重,多數(shù)病例在飲酒后暫時消失,次日加重,這也是特發(fā)性震顫的特征。應(yīng)對癥治療。 流行病學(xué) 特發(fā)性震顫在普通人群中發(fā)病率為0.3%~1.7%,并且隨年齡增長而增加。大于40歲的人群中發(fā)病率增至5.5%,大于65歲的人群中發(fā)病率為10.2%男女之間的發(fā)病率并無明顯差異。有文獻(xiàn)報(bào)道芬蘭40歲以上人群患病率為5.55%健康搜索70~79歲為12.6%;美國密西西比州70~79歲人群患病率是40~69歲人群的10倍. 癥狀體征 本病多于十余歲或成年早期發(fā)病,震顫是唯一的臨床癥狀,表現(xiàn)為姿勢 性或動作性震顫,常累及一只手或雙手或頭部,癥狀直到后來才逐漸變得明顯。除了帶來外表和社交尷尬,通常不引起殘疾,有的病例震顫可妨礙手完成精細(xì)動作如書寫,喉肌受累時可影響發(fā)音,下肢多不受累?;颊叱J黾吧倭匡嬀瓶墒拱Y狀顯著緩解,但為時短暫,機(jī)制不清。檢查通常無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。 病因及發(fā)病機(jī)制 特發(fā)性震顫又稱為家族性震顫約60%患者有家族史呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳特征在65~70歲前出現(xiàn)外顯。Gulcher等發(fā)現(xiàn)本病致病基因位于3q13,稱為FET1Higgins等將致病基 因定位于2p22~25健康搜索稱為ETM或ET2發(fā)現(xiàn)ETM可能是三聯(lián)體重復(fù)序列,此基因定位在另兩個家族性特發(fā)性震顫家系得到證實(shí)。也有報(bào)道本病患者健康搜索的性染色體有異常,少數(shù)男患者出現(xiàn)XXY和XYY。家族性ET臨床表現(xiàn)多樣性提示可能存在遺傳異質(zhì)性健康搜索預(yù)示可能會發(fā)現(xiàn)新的基因位點(diǎn),然而特發(fā)性震顫也有許多散發(fā)病例散發(fā)病例的臨床表現(xiàn)和發(fā)病規(guī)律基本上與家族性震顫相同,但家族性震顫健康搜索的發(fā)病年齡比散發(fā)病例為早健康搜索所以在特發(fā)性震顫遺傳基因尚未清楚之前無法將家族性震顫從特發(fā)性震顫中分出去. 目前研究認(rèn)為特發(fā)性震顫(ET)由中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)散在的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或核團(tuán)異常振蕩所致,起搏點(diǎn)定位迄今不清。駱駝蓬堿(harmaline)誘導(dǎo)的靈長類動物震顫模型與人類特發(fā)性震顫相似,是常用的ET動物模型;哈爾明堿(harmine)是駱駝蓬堿β-咔啉類似物可使人類產(chǎn)生震顫.動物模型研究發(fā)現(xiàn),駱駝蓬堿誘導(dǎo)下橄欖核神經(jīng)元產(chǎn)生同步節(jié)律性放電,傳導(dǎo)至小腦浦肯野細(xì)胞和小腦核,后經(jīng)Deiter’s核和網(wǎng)狀核激活脊髓運(yùn)動神經(jīng)元。目前特發(fā)性震顫病因最普遍假說是橄欖體-小腦節(jié)律性改變,下橄欖核-小腦神經(jīng)通路振蕩通過丘腦和皮質(zhì)向脊髓傳播,最終引起震顫PET檢測發(fā)現(xiàn)ET患者無震顫時丘腦和延髓(主要是下橄欖核)糖代謝率增加,H215O血流測定雙側(cè)小腦血流量增加;震顫時下橄欖核和小腦代謝率和血流量進(jìn)一步增加,丘腦紋狀體和運(yùn)動皮質(zhì)血流量也增加乙醇(酒精)可能作用于小腦健康搜索,因而改善震顫使小腦血流代謝速度增加;小腦梗死能消除同側(cè)特發(fā)性震顫;用哈梅靈(Harmaline,駱駝蓬堿)處理的動物模型可以發(fā)現(xiàn)小腦通路的異常振蕩;這些都提示小腦對特發(fā)性震顫的產(chǎn)生也有重要作用健康搜索。 假設(shè)振動起源于腦干(橄欖核)經(jīng)過小腦至丘腦小腦健康搜索的損害可使同側(cè)的震顫消失用核素標(biāo)記的CO2進(jìn)行PET掃描研究發(fā)現(xiàn)選擇性地雙側(cè)小腦下橄欖核代謝功能亢進(jìn)。用功能性磁共振顯像(FMRI)顯示患肢對側(cè)皮質(zhì)運(yùn)動和感覺區(qū)、蒼白球、丘腦的活動增強(qiáng)雙側(cè)齒狀核小腦半球和紅核的活動亢進(jìn)這些提示震顫的產(chǎn)生健康搜索,是丘腦和運(yùn)動皮質(zhì)至脊髓通路中小腦-橄欖核環(huán)路振蕩的結(jié)果因?yàn)椴±斫馄蕸]有特異性改變,異常振動的中樞神經(jīng)系統(tǒng)“起搏器”的確切位置尚不清楚健康搜索因此推測中樞性振蕩器被外周反射增強(qiáng)或抑制,調(diào)節(jié)震顫的產(chǎn)生和震顫幅度. 肌電圖(EMG)可記錄到4~8Hz的促動肌-拮抗肌同步化連續(xù)發(fā)放活動,另有約10%患者表現(xiàn)為促動肌-拮抗肌交替收縮單運(yùn)動單元分析顯示電沖動是集合性或同步化的。震顫發(fā)作期間募集相中新募集的運(yùn)動單元有異常高的瞬間20~50Hz放電頻率.震顫??繘_動來維持,外周傳入干擾沖動變化可影響震顫,這依賴于干擾的大小和震顫周期的時程。其次外周傳入的干擾性沖動也能影響中樞自律性起搏器節(jié)律性放電所造成健康搜索的震顫。 總之,特發(fā)性震顫可能由中樞振蕩器而造成健康搜索的勱這可以解釋部分特發(fā)性震顫的臨床特征如震顫在快速活動中加重勱相對缺乏靜止性震顫。 臨床表現(xiàn) 典型健康搜索的特發(fā)性震顫在兒童青少年中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征健康搜索,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段;另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲. 特發(fā)性震顫唯一的癥狀就是震顫健康搜索偶有報(bào)道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?;颊咄ǔJ紫扔缮现_始,主要影響上肢雙側(cè)上肢對稱起病也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后常向上發(fā)展至頭、面舌、下頜部健康搜索。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見健康搜索僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。主要表現(xiàn)為姿位性震顫可同時含有運(yùn)動性、意向性或靜止性震顫成分震顫可能在指向目健康搜索的的運(yùn)動中加重健康搜索震顫健康搜索的頻率為4~8Hz起病時頻率為8~12Hz隨著病程和年齡的增 加頻率逐漸降低幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會表現(xiàn)為寫字過小另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及健康搜索,表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動和水平的“搖頭”運(yùn)動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難 震顫在發(fā)病10~20年后會影響活動,隨年齡增長嚴(yán)重程度增加,以致完成精細(xì)活動的能力受到損害至發(fā)病后第6個10年達(dá)到高峰86%的患者至60~70歲可影響社會活動和生活能力包括書寫飲水進(jìn)食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大對活動能力的影響也越大震顫對性別健康搜索的影響無差異 許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞情緒激動和溫度(高熱熱水浴)等會加重震顫與大多數(shù)不自主運(yùn)動一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時緩解也有個別報(bào)道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕健康搜索但只是暫時健康搜索的,一般維持2~4h健康搜索,第二天震顫反而加重很少有報(bào)道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的 并發(fā)癥 部分特發(fā)性震顫老年患者有言語障礙ET患者存在肌張力障礙者占6%~47%。姿位性震顫在肌張力障礙中也很普遍特別是書寫痙攣而在肌張力障礙中,有7%~23%伴發(fā)特發(fā)性震顫痙攣性斜頸常伴有頭部和軀干震顫表現(xiàn),在特發(fā)性震顫家族中少數(shù)成員還可以發(fā)現(xiàn)其他運(yùn)動障礙性疾病如抽動-穢語綜合征和不安腿綜合征健康搜索確診的特發(fā)性震顫患者中存在典型偏頭痛的情況很普遍道。 特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動障礙的疾病特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的據(jù)報(bào)道,在特發(fā)性震顫患者中健康搜索帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。Lou和Jankovic曾報(bào)道過350例特發(fā)性震顫,其中20%同時伴有帕金森病健康搜索故認(rèn)為特發(fā)性震顫可能是帕金森病的一個重要危險(xiǎn)因素。姿位性震顫在包括帕金森病健康搜索在內(nèi)的許多運(yùn)動障礙疾病中很常見,甚至是早期唯一的癥狀一些患者出現(xiàn)的姿位性震顫數(shù)年后發(fā)展為帕金森病,特發(fā)性震顫中帕金森病的發(fā)病率更高這其中可能有特殊亞群。 輔助檢查1CT、MRI檢查 正電子發(fā)射斷層掃描(PET)或單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT),對鑒別診斷有意義 2 肌電圖(EMG) 可記錄到4~8 Hz的促動肌-拮抗肌同步化連續(xù)發(fā)放活動,另有約10%患者表現(xiàn)為促動肌-拮抗肌交替收縮。單運(yùn)動單元分析顯示電沖動是集合性或同步化的。震顫發(fā)作期間募集相中新募集的運(yùn)動單元有異常高的瞬間20~50Hz放電頻率。 3 基因分析 對確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。 診斷1特發(fā)性震顫分級 根據(jù)患者經(jīng)常出現(xiàn)姿勢性和(或)動作性震顫飲酒后減輕健康搜索,有家族史,不伴神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征健康搜索應(yīng)考慮特發(fā)性震顫可能。 震顫的臨床分級1996年美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)特發(fā)性震顫研究組提出的震顫臨床分級為5個等級。 0級:無震顫 Ⅰ級:很輕微震顫(不易發(fā)現(xiàn))。 Ⅱ級:易發(fā)現(xiàn)的幅度不到2cm無致殘性震顫。 Ⅲ級:明顯的幅度2~4cm部分致殘性震顫。 Ⅳ級:嚴(yán)重的幅度超過4cm致殘性震顫。 2 特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn) 特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn)美國運(yùn)動障礙學(xué)會及世界震顫研究組織提出的特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)核心診斷標(biāo)準(zhǔn)健康搜索: ①雙手及前臂動作性震顫。 ②除齒輪現(xiàn)象不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。 ③或僅有頭部震顫,不伴肌張力障礙。 (2)次要診斷標(biāo)準(zhǔn): ①病程超過3年 ②有家族史。 ③飲酒后震顫減輕 (3)排除標(biāo)準(zhǔn)健康搜索: ①伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征,或震顫發(fā)生前不久有外傷史 ②由藥物焦慮抑郁甲亢等引起的生理亢進(jìn)性震顫 ③有精神性(心因性)震顫病史 ④突然起病或分段進(jìn)展。 ⑤原發(fā)性直立性震顫。 ⑥僅有位置特異性或目標(biāo)特異性震顫包括職業(yè)性震顫及原發(fā)性書寫震顫。 ⑦僅有言語舌頦或腿部震顫 鑒別診斷1帕金森病 .帕金森病帕金森病多在老年發(fā)病,此時期也是特發(fā)性震顫的多發(fā)年齡,因此許多特發(fā)性震顫被誤診為帕金森病。特發(fā)性震顫患者合并PD幾率高于普通人群研究發(fā)現(xiàn),PD患者親屬發(fā)生震顫至少是正常對照組2.5倍,PD合并特發(fā)性震顫患者的親屬發(fā)生震顫幾率高達(dá)10倍說明特發(fā)性震顫與P D雖是兩個獨(dú)立的疾病健康搜索但兩者之間可能存在一定聯(lián)系。PD震顫以靜止性為主可合并動作性震顫常伴動作遲緩、強(qiáng)直步態(tài)異常和表情少等。 2 甲亢和腎上腺功能亢進(jìn) 引起生理亢進(jìn)性震顫對肢體施加較大慣性負(fù)荷時,震顫頻率可減少1次/s以上,特發(fā)性震顫無此表現(xiàn)可伴食欲亢進(jìn)多汗心率加快體重減輕、神經(jīng)興奮性增高和甲狀腺腫大等甲亢表現(xiàn)伴滿月臉、向心性肥胖、高血壓和多血質(zhì)等腎上腺功能亢進(jìn)表現(xiàn)。 3 直立性震顫 表現(xiàn)站立時軀干和下肢姿勢性震顫可累及上肢伴體態(tài)不穩(wěn)和小腿痙攣(肌肉高頻強(qiáng)直收縮所致)坐下或仰臥后緩解,行走時減輕。家族性姿勢性震顫患者合并直立性震顫幾率較高,PET檢查兩者都有雙側(cè)小腦、對側(cè)豆?fàn)詈撕颓鹉X功能異常提示二者可能存在一定聯(lián)系健康搜索與特發(fā)性震顫相比健康搜索直立性震顫頻率(14~18次/s)更快用氯硝西泮(氯硝安定clonazepam)、加巴噴丁(gabapentin)可顯著緩解4 中毒或藥物引起震顫 通常為姿勢性震顫合并運(yùn)動性震顫,也可出現(xiàn)靜止性震顫和意向性震顫取決于藥物種類和中毒嚴(yán)重程度健康搜索。多數(shù)震顫累及全身節(jié)律不規(guī)則健康搜索可出現(xiàn)撲翼樣震顫,伴肌陣攣。 5 其他 皮質(zhì)震顫:為不規(guī)則高頻(>7次/s)姿勢性和運(yùn)動性震顫健康搜索常伴運(yùn)動性肌陣攣。電生理檢查可發(fā)現(xiàn)巨大體感誘發(fā)電位及體感反射增強(qiáng)。 紅核及中腦性震顫:是靜止性姿勢性及意向性震顫的混合體震顫頻率2~5次/s通常由紅核附近病變(腦卒中或外傷)引起,影響一側(cè)黑質(zhì)紋狀體及結(jié)合臂通路,導(dǎo)致對側(cè)肢體震顫健康搜索,本病常伴腦干和小腦病變其他體征。 治療方案 1大多數(shù)特發(fā)性震顫患者僅有輕微的震顫,只有0.5%~11.1%患者需要治療,癥狀明顯者可采取以下治療措施:酒精多數(shù)患者少量飲酒后震顫可暫時顯著緩解但隨時間延長可能需加大飲酒量才能取得相同療效,建議患者餐前或參加社會活動前少量飲酒以減輕震顫. 2長期服用藥物 β-腎上腺素能阻滯藥可通過阻斷外周β2受體起作用普萘洛爾(心得安)能減輕震顫幅度對震顫頻率無影響,需長期服用。在特定情境下震顫明顯者可預(yù)先臨時應(yīng)用30~90mg分3次服;或用阿羅洛爾10mg火,3次/d普萘洛爾(心得安)相對禁忌證包括:未得到控制的心功能衰竭;Ⅱ~Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯;哮喘等支氣管痙攣疾??;胰島素依賴性糖尿病健康搜索因普萘洛爾(心得安)可阻斷糖尿病患者低血糖時正常腎上腺素能反應(yīng)。少見副反應(yīng)包括疲乏惡心腹瀉、皮疹、陽痿及抑郁等多數(shù)患者對普萘洛爾(心得安)能較好耐受,仍建議用藥期間監(jiān)測脈搏和血壓脈搏保持60次/min以上通常是安全的。 3 止痙和安定劑 (1)撲米酮(撲癇酮):可減輕震顫幅度,不影響震顫頻率,機(jī)制不明,用于減輕手震顫,對頭部舌震顫療效健康搜索不佳ET患者對此藥常很敏感,不可按治療癲癇用藥,自小劑量50mg/d開始每 2周增加用量50mg/d,直至有效或出現(xiàn)副反應(yīng),通常有效劑量100~150mg,3次/d健康搜索為提高用藥順應(yīng)性減少嗜睡副作用建議睡前服用20%~30%的患者服藥后出現(xiàn)眩暈、惡心和姿勢不穩(wěn)等急性副反應(yīng)作用暫時,可逐步緩解,不影響繼續(xù)用藥健康搜索 (2)抗癇藥加巴噴丁(gabapentin):用于特發(fā)性震顫治療仍有爭議。雖然數(shù)項(xiàng)開放研究提示gabapentin能有效減輕震顫但一項(xiàng)雙盲對照研究未發(fā)現(xiàn)它比安慰劑療效更好 (3)神經(jīng)安定劑:常用苯巴比妥、地西泮(安定)等。 最近研究認(rèn)為氯硝西泮(氯硝安定)可能有較好療效,副作用主要是嗜睡。焦慮能夠加重震顫因此推測治療機(jī)制可能與中樞鎮(zhèn)靜作用有關(guān)健康搜索。 4 肉毒毒素A 肉毒毒素A(BTX-A)可有效減輕肢體、軟腭等震顫減輕震顫幅度,對震顫頻率影響不大。一項(xiàng)觀察顯示,手伸肌和屈肌注射BTX-A100U治療4周75%的患者震顫輕至中度緩解。BTX-A也可治療原發(fā)性言語震顫,Blitzer等將BTX-A經(jīng)環(huán)甲膜皮下注射至患者聲帶,多數(shù)患者發(fā)聲功能顯著改善,部分患者需再次注射至胸骨舌骨肌及胸骨甲狀肌Modugno報(bào)道BTX-A局部肌內(nèi)注射能有效緩解震顫及肌緊張,機(jī)制可能作用于周圍神經(jīng)末梢,阻斷神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿釋放。須注意注射劑量和部位個體化 5 其他 (1)氯氮平(clozapine):能有效緩解特發(fā)性震顫癥狀,由于可引起粒細(xì)胞減少導(dǎo)致致命性感染,建議用藥后6個月內(nèi)每周檢查血細(xì)胞計(jì)數(shù)以后每2周復(fù)查 (2)碳酸酐酶抑制劑醋甲唑胺(甲醋唑胺):能有效減輕震顫尤其頭部及言語震顫平均最大劑量200mg/d常見副反應(yīng)如嗜睡、惡心厭食麻木及感覺異常等 (3)鈣離子拮抗藥:氟桂利嗪(flunarizine)100mg/d健康搜索或尼莫地平30mg,4次/d可減輕部分患者震顫但療效仍有爭議。 (4)甲基黃嘌呤衍生物:過去認(rèn)為茶堿(theophyl-sr)可誘發(fā)甚至加重病情,一項(xiàng)研究用茶堿4周后震顫改善,需進(jìn)健康搜索一步證實(shí)。 (5)千金藤定堿(左旋千金藤定堿):50~100mg,3次/d 國外推薦的治療方案是首先試用撲米酮(撲癇酮)50mg晚間服,根據(jù)病情可增至125~250mg;必要時換用或合用長效普萘洛爾(心得安)40mg早晨服健康搜索,視病情適當(dāng)增加劑量健康搜索 6 手術(shù)治療 手術(shù)治療約80%的特發(fā)性震顫患者經(jīng)過正規(guī)藥物治療,仍不能完全消除震顫可嘗試外科手術(shù)包括: (1)立體定向丘腦毀損術(shù):最佳靶點(diǎn)是丘腦腹中核或腹外側(cè)核單側(cè)丘腦毀損術(shù)可緩解90%以上患者震顫安全有效藥物治療無效的嚴(yán)重偏側(cè)震顫可應(yīng)用。10%的ET患者術(shù)后出現(xiàn)構(gòu)音障礙平衡失調(diào)、對側(cè)肢體無力認(rèn)知障礙及癲癇等,死亡率<0.5%射頻毀損較腦白質(zhì)切斷術(shù)和丘腦化學(xué)破壞術(shù)安全 (2)深部腦刺激術(shù)(DBS):是新的外科療法健康搜索通過在丘腦腹中核埋植微型脈沖發(fā)生器,一般采用135~185次/s高頻刺激脈沖60~120μs健康搜索波幅1~3V,干擾和阻斷神經(jīng)元電生理活動控制震顫,不需毀損丘腦核。DBS對靜止性和姿勢性震顫療效優(yōu)于動作性震顫對肢體遠(yuǎn)端震顫療效優(yōu)于肢體近端及軀干對頭部及言語震顫療效不佳患者通常耐受良好健康搜索,副反應(yīng)包括感覺異常構(gòu)音障礙、平衡失調(diào)及局部疼痛等,多數(shù)可通過改變刺激參數(shù)得以糾正;少數(shù)患者對刺激產(chǎn)生耐受健康搜索,需調(diào)整刺激參數(shù)維持療效安全有效,可雙側(cè)刺激損傷程度小,長期副作用少。不足之處是費(fèi)用昂貴,異物植入增加感染機(jī)會健康搜索,需更換電池或其他組件,尚未明確最佳刺激參數(shù)。 微電極導(dǎo)向Vim核射頻治療 許多特發(fā)性震顫(essential tremor)患者起病較早,工作和生活受到嚴(yán)重影響,有的出現(xiàn)抑郁癥狀,有的伴發(fā)帕金森病,部分患者藥物治療無效,部分患者服藥副反應(yīng)嚴(yán)重,手術(shù)是其最后的也是很好治療手段。 手術(shù)原理 丘腦Vim核有2個環(huán)路,基底節(jié)―丘腦―皮質(zhì)運(yùn)動環(huán)路和丘腦腹外側(cè)核前部―蒼白球―附加運(yùn)動區(qū)。第二條通路中有來自對側(cè)小腦齒狀核的纖維通過丘腦腹外側(cè)中間核,達(dá)到皮質(zhì)運(yùn)動區(qū),術(shù)中微電極記錄到Vim核中“震顫細(xì)胞”,手術(shù)毀損了“震顫細(xì)胞”即阻斷該震顫的通路。 手術(shù)適應(yīng)證 并不是所有ET都必須手術(shù)治療,也不是都能接受手術(shù),要掌握適應(yīng)證。 (1)要經(jīng)系統(tǒng)的心得安和(或)撲癇酮治療,并且一直無效或后來無效,或者有嚴(yán)重的副反應(yīng)。 (2)后期伴發(fā)帕金森病,癥狀較重,或?qū)古两鹕∷幬镉袊?yán)重副反應(yīng)可以同時治療。 (3)癥狀明顯影響其 工作、生活與心理狀態(tài)。 (4)無其他嚴(yán)重軀體疾病,尤其無嚴(yán)重腦萎縮。 手術(shù)并發(fā)癥 由于丘腦Vim核外側(cè)緊靠內(nèi)囊后肢,后方是感覺丘腦,容易出現(xiàn)對側(cè)肢體感覺和運(yùn)動障礙,聲音降低,以及眼睛辨距障礙,部分病人還出現(xiàn)呃逆??紤]與術(shù)后腦水腫有關(guān),一般1~3周恢復(fù)正常。個別病人出現(xiàn)腦出血,對術(shù)中針道數(shù)多、術(shù)后對側(cè)肢體肌力明顯降低或者有神智改變應(yīng)CT檢查。 術(shù)中注意事項(xiàng) (1)由于術(shù)中患者是清醒的,容易因?qū)κ中g(shù)恐懼使血壓明顯上升,要監(jiān)測和控制好血壓。 (2)既要調(diào)整好微電極的方向,使其通過Vim核較中心位置,又要盡量減少針道數(shù),防止增加出血的可能,可以結(jié)合CT或MRI、三腦室大小、電阻抗以及電刺激表現(xiàn)來實(shí)現(xiàn)。 (3)頭部要稍抬高,使鉆孔處于較高位,減少腦脊液流失,防止靶點(diǎn)移位。 ET的微電極導(dǎo)向Vim核射頻治療雖然存在一定風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥,但總的來說是較安全的、療效很好的治療措施。 心理治療 首先要正視這個現(xiàn)實(shí),不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要規(guī)律,避免激動勞累,對病程有好處。 用藥量根據(jù)病人的情況,震顫輕時可以服量低,或者間斷服用,嚴(yán)重的就要持續(xù)服用。同時還應(yīng)該服一些維生素類藥物,比如維生素E、維生素C,對神經(jīng)有保護(hù)、抗衰老的作用。 如果對藥物治療不理想,可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療和帕金森病治療相同的。這種病不能根治,但是通過積極及時的治療,能夠控制病情延緩病程。 飲食調(diào)理 多吃抗動脈硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用,多吃五谷雜糧,品種越豐富對病情越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制,特別是油炸食品應(yīng)該少吃。 生活注意 飲酒以后可以使癥狀減輕,但是一般也就維持2~4個小時,此后癥狀又會加重,所以飲酒不能治療此病,反而使癥狀加重,應(yīng)該嚴(yán)格限制。 加強(qiáng)鍛煉 有這種病的老年人在康復(fù)期間應(yīng)該注意盡量做一些體能鍛煉,比如體操、太極拳等。 預(yù)后 震顫發(fā)病年齡與病情發(fā)展無關(guān)健康搜索。有些研究認(rèn)為特發(fā)性震顫始終保持穩(wěn)定沒有進(jìn)展大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病始終緩慢進(jìn)展,從無緩解。由于震顫造成勞動力喪失開始于發(fā)病10~20年之后發(fā)生率隨著病程和年齡的增長而增加。Koller報(bào)道18.3%患者因?yàn)檎痤澏绊懝ぷ鹘】邓阉鞯虼颂崆巴诵莸膬H有5.9%健康搜索,影響職業(yè)選擇和更換職業(yè)的分別為5.5%和5.0%健康搜索完全喪尸勞動力為3.5%,也有報(bào)道多達(dá)15%. 預(yù)防 有遺傳背景的疾病預(yù)防顯得更為重要預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚推行遺傳咨詢攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等,防止患兒出生早期診斷、早期治療加強(qiáng)臨床護(hù)理健康搜索,對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。
狄政莉醫(yī)生的科普號2011年12月19日10003
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微創(chuàng)外科手術(shù)治療書寫痙攣癥
書寫痙攣(writing spasm)亦稱原發(fā)性書寫震顫(primary writing tremor),是成年人最常見的動作性震顫,尤以書寫時出現(xiàn)震顫,使書寫困難最為常見。臨床較常見,是指患者在書寫或做書寫動作時出現(xiàn)5~8Hz的手部震顫,不伴有其他功能障礙。部分患者震顫并不完全限于書寫動作,做其他相似工作或使用類似工具時也可有震顫。因此,有人提出書寫痙攣可分為任務(wù)誘導(dǎo)型書寫痙攣和姿位敏感型書寫痙攣。書寫痙攣 - 發(fā)病機(jī)制 肌張力亢進(jìn)最為常見,寫字時手肌及腕部肌肉痙攣;或因肌肉力弱不能隨意使用鋼筆類似麻痹狀態(tài);亦有運(yùn)動亢進(jìn)型,寫字時手肌及腕部肌肉震顫,并逐漸增強(qiáng),精神緊張更為顯著,是主動肌與拮抗肌紊亂的結(jié)果。書寫痙攣 - 臨床表現(xiàn) 該病主要發(fā)生于20~50歲長期從事書寫的人,尤其是從事文字工作者,部分患者有陽性家族史。多數(shù)起病隱襲緩慢漸進(jìn),先感覺手指部易疲勞或腕部疼痛,繼之出現(xiàn)特有的書寫痙攣?;颊咴诔止P時或開始寫字時困難,這種痙攣現(xiàn)象主要發(fā)生在手指、腕部甚至整個上肢此病最重要特點(diǎn)是書寫時痙攣,不寫字時癥狀消失。肌力完全正常有時只單用鋼筆、小筆困難,用鉛筆或大筆時完全正常。患者可以正常工作,不存在失用現(xiàn)象。此病多屬于神經(jīng)功能性疾病,但部分病例在檢查時可見指間或腕部肌張力較高腕關(guān)節(jié)被動旋前旋后時有齒輪感抵抗所以有人認(rèn)為該病屬于錐體外系疾患也有人認(rèn)為是交感神經(jīng)反射性障礙。一般臨床上,書寫痙攣可分為三型:1.痙攣型(肌張力亢進(jìn)型) 是最常見的一型,寫字時很快引起手肌、腕部肌肉痙攣或交替收縮狀態(tài)。2.麻痹型(無力型) 患者寫字時有疲勞無力感,因肌肉力弱不能隨意支配,類似麻痹狀態(tài)而不能使用鋼筆,有時沿神經(jīng)走行出現(xiàn)疼痛。3.震顫型(運(yùn)動亢進(jìn)型) 寫字時可見手搖動性震顫,隨著寫字震顫逐漸增強(qiáng),尤其是在精神緊張影響下而更為顯著這種表現(xiàn)是主動肌與拮抗肌紊亂的結(jié)果。書寫痙攣 - 診斷 1.診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)所有患者都存在手部震顫,導(dǎo)致書寫困難。需用該(左或右)利手的熟練工作和工具的使用時也可出現(xiàn)震顫,但程度較輕(2)體檢發(fā)現(xiàn)不僅在書寫,而且手部保持這種姿勢時都有震顫。上肢尚有非特異性動作性震顫,幅度比書寫震顫小。(3)根據(jù)手部震顫出現(xiàn)在不同情況,可將原發(fā)性書寫震顫分為兩型僅限于書寫時出現(xiàn)震顫,稱為任務(wù)誘導(dǎo)型;書寫及保持書寫姿位時均有震顫,稱為姿位敏感型。2.排除標(biāo)準(zhǔn)(1)有異常不自主姿勢的表現(xiàn),如肌張力障礙的姿勢。(2)有肌張力障礙的臨床證據(jù)或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的表現(xiàn),如帕金森綜合征。鑒別診斷:一般認(rèn)為原發(fā)性書寫痙攣是特發(fā)性震顫的一種變異型,因?yàn)閮烧哒痤濐l率相近原發(fā)性書寫震顫還伴有輕度的上肢姿位性或運(yùn)動性震顫對特發(fā)性震顫有效的藥物也能用于原發(fā)性書寫震顫特發(fā)性震顫起病可以只表現(xiàn)為單側(cè)手的震顫,但隨著病程發(fā)展,最終可發(fā)展為雙側(cè)對稱性全身震顫。原發(fā)性書寫痙攣特別是任務(wù)誘導(dǎo)型,通常保持相對穩(wěn)定狀態(tài),始終保持局限于手的震顫。而原發(fā)性書寫震顫也被認(rèn)為是書寫痙攣的一種變異型,兩者都具有任務(wù)特異性。書寫痙攣一定程度上也表現(xiàn)有粗大的震顫。書寫痙攣發(fā)病年齡比原發(fā)性書寫震顫小10~20歲。書寫痙攣 - 檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查:血電解質(zhì)藥物、微量元素及生化檢查,有助于鑒別診斷。其它輔助檢查:1.CT、MRI檢查對顱內(nèi)疾病鑒別診斷有意義。2.肌電圖檢查對鑒別診斷有意義。3.基因分析 對鑒別某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。治療:本科采用微創(chuàng)手術(shù)治療書寫痙攣癥,通過立體定向技術(shù),對神經(jīng)環(huán)路進(jìn)行調(diào)控,一般切口只有2厘米左右,縫1-2針,住院一周左右。總體有效率在90%以上,徹底幫助患者擺脫該病的困擾。患者1:術(shù)前根本不能寫字,看上圖,寫字時由于抖動,將紙都擦破了,一個字沒寫成。經(jīng)過微創(chuàng)手術(shù),術(shù)后書寫自如?;颊?術(shù)前不能正常書寫,術(shù)后恢復(fù)正常
占世坤醫(yī)生的科普號2011年08月11日8041
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能治療特發(fā)性震顫嗎?
患者:病情描述(發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等):西安唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科常崇旺:你好!現(xiàn)在主要什么癥狀?家里其余親屬有類似癥狀嗎?如果確診是特發(fā)性震顫,建議先正規(guī)用藥物來治療,后期效果不明顯的話,可以考慮通過外科微創(chuàng)手術(shù)來治療。詳細(xì)可以登錄網(wǎng)站www.nk95.com 了解更多相關(guān)資訊!患者:用什么藥物治療啊?西安唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科常崇旺: 臨床上常用的治療特發(fā)性震顫的藥物有安坦,阿爾馬爾,心得安等,但是需要根據(jù)患者的情況來用!
常崇旺醫(yī)生的科普號2011年07月25日3864
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特發(fā)性震顫相關(guān)科普號

張廣健醫(yī)生的科普號
張廣健 主治醫(yī)師
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冼文彪 副主任醫(yī)師
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錐體外系疾病 59票
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擅長:帕金森病、面肌痙攣、肌張力障礙、特發(fā)性震顫、痙攣性斜頸、梅杰綜合征、三叉神經(jīng)痛、癲癇、抽動穢語綜合癥、頸肩痛、腰腿痛、精神外科 -
推薦熱度4.9馬翔宇 主任醫(yī)師山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科
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面肌痙攣 26票
擅長:腦深部電刺激術(shù)(DBS,腦起搏器)手術(shù)治療帕金森病、梅杰綜合征、痙攣性斜頸、特發(fā)性震顫、肌張力障礙。率先提出標(biāo)準(zhǔn)化操作流程(SOP)指導(dǎo)下加速康復(fù)外科(ERAS)腦起搏器手術(shù),團(tuán)隊(duì)目標(biāo):精準(zhǔn)高效,又快又好!神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)微創(chuàng)治療三叉神經(jīng)痛及面肌痙攣。 -
推薦熱度4.5許保磊 副主任醫(yī)師宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
帕金森 75票
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痙攣性斜頸 3票
擅長:1、震顫,帕金森病,繼發(fā)性帕金森綜合癥,帕金森疊加綜合癥(進(jìn)行性核上性麻痹,多系統(tǒng)萎縮,皮質(zhì)基底節(jié)變性等),肌張力障礙 帕金森病風(fēng)險(xiǎn)評估,DBS手術(shù)咨詢 2、癡呆(帕金森病癡呆,路易體癡呆,額顳葉癡呆,血管性癡呆,阿爾茨海默病等) 3、腦血管病,腦梗死,腦出血,腦血管狹窄,頭暈,頭痛等 尤其擅長帕金森及相關(guān)疾病診斷及治療